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Full text of "Dtsch Zschrft Nervenheilkunde 1921 68+ 69"

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DEUTSCHE ZEITSCHRIFT 

FOR 

NERYENHEILKUNDE 

UNTER MITWIRKUNG 

der Herren Prof. Foerster-Breslan, Prof. J. Hoffmann-Heidelberg f, 
Prof. v. Monakow-Zflrich, Prof Nonne-Hamburg, Prof. Oppen- 
heim-Berlin f, Prof. Quinoke-Kiel, Prof. A. Saenger-Hamburg. 

HERAUSGEGEBEN 
VON 

Prof. Willi. Erb Prof. L. Lichtheim 

emer. Direktor der med. Klinik In Heidelberg, emer. Direktor der med. Klinik In Kbnigsberg. 

Prof. Pr. Schultze Prof. A. v. Striimpell 

emer. Direktor der med. Klinik in Bonn. Direktor der med. Klinik in Leipzig. 

REDIGIERT YON 

A. STRUMPELL. 


Offizielles Organ der „Gesellschaft deutscher Nerven4rzte“. 


68. und 69. Band. 

(Mit 27 AbbildungeD im Text.) 



LEIPZIG, 

VEJEtLAG VON F. GW. VOGEL. 
1921. 


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Druck too August Fries in Leipzig. 


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FESTSCHRIFT 


HERRN 

Prof. Dr. MAX NONNE 

EUR FEIER SEINES 

SECHZIGSTEN GEBURTSTAGES 

ALS ZEICHEN DER VEREHRUNG UND DANKBARKEIT 

GEWIDMET 

VON SEINEN FREUNDEN 
UND SCHQLERN 


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Inhalt des 68. nnd 69. Bandes. 


(Ausgegeben am 13. Jan oar 1921.) 

Selte 


Schultze, Friedrich, fiber Myelitis acuta und acutisaima mit beaonderer 

Beriicksichtigung ihrer Entatehungsbedingungen. 1 

F feifer, B., Die periphere chirurgische Behandlung apaatiacher Lahmungen 
bei Hirnverletzten uud anderen organischen Erkrankungen dea Ge- 
hirna. [Ana dem Sonderlazarett ffir Himverletzte an der Landesheil- 

anstalt Nietleben] . ..'.. 9 

Marburg, Otto, Himtumoren und multiple Skleroae. Ein Beitrag zur 

Kenntnia der lokaliaierten Form der multiplen Skleroae im Gehirn . 27 

Curachmann, Hans, Hypothyreoidismus und Konstitution. [Aus der 

mediziniachen Universitats-Poliklinik zu Rostock] .40 


Kafka, V., Die Endarteriitis syphilitica der kleinen HimrindengefaBe 
mit positivem Liquorbefund. Zugleich Mitteilung einea neuen Liquor* 
syndroms. [Aus der serologischen Abteilung (Abteilungavorateher: 
Privatdozent Dr. V. Kafka) der Staatskrankenanstalt und paychia- 
triachen Univeraitataklinik Friedrichaberg in Hamburg. (Prof. Dr. W. 


Weygandt)].56 

Boatroem, A., UngewShnliche Formen der epidemischen Encephalitis 
unter beaonderer Beriicksichtigung hyperkinetischer Erscheinungen. 

[Aus der psychiatriachen und Nerrenklinik Rostock-Gehlsheim. (Direk- 

tor: Prof. Dr. Roaenfeld)].64 

Hoche, A., Die Entstehung der Symptome bei der progression Paralyse 99 
Hauptmann, Die Bedeutung des Liquorbefundes in den verachiedenen 
Stadien der Syphilis. [Aus der psychiatriachen und Nerrenklinik der 

Univeraitat Freiburg i. B. (Geh. Rat Hoche)].106 

Westphal, A., fiber aeltene motorische Erscheinungen bei multipler Skle¬ 
roae, nebst Bemerkungen zur Differentialdiagnose gegenfiber der Ence¬ 
phalitis epidemics. [Aus der Provinzial-Heilanstalt, sowie der paychia- 

triachen und Nerrenklinik in Bonn].128 

Rad, v., fiber doppelseitige reflektoriache Pupillenstarre nach Schadel- 

trauma. [Aus dem allgemeinen atadtiachen Krankenhauae NQmberg] 144 
ye, Edgar, Zur Klinik und Therapie der „Kachezie hypophyaaren 

Uraprunga".153 

tggendorfer, Friedrich, fiber Encephalitis lethargies, Schlaf und 

Scopolaminwirkung . . '.159 

"ttiger, A., fiber extrakapsulare Hemiplegien, insbesondere liber 
„Hemihypertonia apoplectics". [Aus dem Hafenkrankenhaua Hamburg] 165 


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IV 


InhaJt dee 68. and 69. B&ndee. 


Luce, H., Zur Diagnostic der Zixbelgeschwfilste and zur Kritik der cere 
bralen Adipoeitae. [Aos der 3. medizinischen Abteilung dee Allge 


meinen Krankenhaaaee Hambnrg-Barmbeck].187 

Oehlecker, F., Uber Neurofibrome dee Nerrus tibialis. (Mit 6 Abbil- 

dongen.) [Aus dem Krankenhause Hambnrg-Barmbeck].211 


Erben, Siegmund, tjber dae Vagusphanomen bei Nenrasthenikern. Eli- 

nische Untersuchungen dee intrakraniellen Dracke an Schadeldefekten 233 
Ny&ry, Ladielaus, Beitrage zur Pathologie dee Herpes zoster. (Mit3Ab- 
bildungen.) [Mitteilungen aus der k. ung. medizinischen Universitats- 


klinik in Pozsony (Direktor: Prof. Dr. Franz Herzog)].242 

Raven, Wilhelm, Ober das Auftreten des Kompressionssyndroms imLiquor 
cerebrospinalis bei Spondylitis tuberculosa. [Aus der Kruppelheil- 

anstalt „ Annas tift“ in Hannover-Kleefeld].250 

Donath, Julius, Ideeller Masochismus im zarten Kindesalter .... 257 

Buttersack, Paul, Die Hypnose in der Praxis.265 

Stransky, Erwin, Encephalitischer Pseudotumor.270 

Arning, Ed., Lepra und Syphilis, eine Parallels. [Aus der Universitats¬ 
klinik fur Haut- und Geschlechtskrankheiten im Allgemeinen Kranken¬ 
hause St. Georg, Hamburg].277 

Reiche, Influenza — Meningitis. [Aus dem Allgemeinen Krankenhause 

Hambnrg-Barmbeck].286 

Rehm, Otto, Eine neue Reaktion des Liquor cerebrospinalis.293 


Oehlecker, F., Erfahrungen fiber die Exstirpation des H. Spinalganglions 

bei der Okzipitalneuralgie. [Aus dem Krankenhause Hamburg-Barmbeck] 296 
Pette, H., t]ber akute fieberhafte luetische Oerebrospinalmeningitis. [Aus 

der Univ.-Nervenklinik Hamburg-Eppendorf (Prof Dr. Nonne)] . . 299 
Jakob, A., Zum Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderlahmung. (Mit 
4 Abbildungen.) [Aus dem anatomischen Laboratorium der Staats- 
krankenanstalt und psychiatrischen Universitatsklinik Hamburg- 

Friedrichsberg (Direktor: Prof. Dr. Weigandt)].313 

Hermel, H., Uber einen Fall von Encephalomyelomalacia chronica diffusa 
bei einem viorjahrigen Kinde. (Mit 2 Abbildungen.) [Aus der Uni- 
versitats-Nervenklinik Hamburg-Eppendorf (Prof. Nonne) und dem 
anatomischen Laboratorium der Psychiatrischen Universitatsklinik 
und Staatskrankenanstalt Hambnrg-Friedrichsberg (Privatdozent Dr. 


A. Jakob)]_. 335 

Draseke, J., Uber Mitbewegungen bei Gesunden. (Mit 3 Abbildungen) 344 
Eichelberg, Durch Hypnose erzeugtes „Hysterisches Fieber". [Aus dem 

„Neuen Sanatorium Hedemunden“].352 

Saenger, Alfred, Beitrag zur Symptomatologie und chirurgischen Behand- 
lung der Gehirntumoren. [Aus dem Allgemeinen Krankenhaus Ham¬ 
burg — St Georg] .357 

Gimbal, Walter, Die krankhafte Verwahrlosung. 365 


Peemdller, tlber Dermatomyositis. [Aus dor Direktorialabteilung (Prof. 
Dr. Brauer) und dem pathologischen Institut (Prof. Dr. E. Fraenkel) 

des Allgemeinen Krankenhauses Hamburg-Eppendorf). 

Fleischmann, R., Die Beurteilung der Luetinreaktion im Zusammen- 
hange mit den Liquorveranderungen bei den verschiedenen Formen 


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Inhalt dee 68. and 69. Bandes. 


V 



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Soite 


der Fruhsyphills. [Untersnchungen aos der dermatologischen Abteilung 
desAUgeineinenKrankenhausesHamburg, St.Georg. (Prof.Dr.Arning)] 386 

its per, E., SchluBfolgerungen ana 1200 Kriegsverletzungen des peripheren 

Nervensystems.409 

B inswanger, Kart, Atypische symptomatische Psychoae bei allgemeiner 
and Gehimkarzinomatose. [Aas der Kuraastalt Bellevue, Kreuzlingen 

(leitender Arzt: Dr. Ludwig Binswanger)].423 

Wohlwill, Friedrich, Zum Eapitel der pathologisch-anatomischen Ver- 
andernngen des Gehirns und Rfickenmarks bei pemiciSser Anamie und 
verwandten Affektionen. (Mit 5 Abbildungen.) [Aua dem patholo- 

gischen Institut der Universitat Hamburg].438 

Stertz, G., Die fanktionelle Organisation des extrapyraroidalen Systems 
und der Pradilektdonstypus der Pyramidenlahmung. [Aus der Psy- 

chiatrischen Klinik in Munchen].480 

Trdinner, E., Erinnerungen an die traumatiscbe Hirnschwache (Ence- 

phalopathia traumatica).490 

Weygandt, Der Geisteszustand bei Turmschfidel. (Mit 4 Abbildungen) 494 


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Uber Myelitis aknta und akntissima mit besonderer 
Berflcksichtigimg ihrer Entstehungsbedingungen. 

Yon 

Prof. Friedrich Schnltze 

in Bonn. 

Unsere Kenntnisse iiber die Beziehungen der Syphilis zu rasch ein- 
tretenden Ruckenmarkslahm ungen sind von Nonne in seinem bekann- 
ten, vortrefflichen Werke uber „Syphilis und Nervensystem“ zusammen- 
gefafit worden. Er erwahnt in seiner Besprechung auch die von mir im 
Junni 1877 mitgeteilten Falle, die sich seinerzeit zuerst mit diesen Zu- 
sammenhangen beschaftigten. Leider habe ich meinen kurzen damaligen 
Mitteilungen 1 ) keine ausfuhrliche folgen lassen. Das lafit sich nun nicht 
mehr nachholen; ich mochte aber hier wenigstens die genauere Kranken- 
geschichte derjenigen beiden Falle nachfolgen lassen, in denen die Lah- 
mungen sich wahrend des sekundaren Stadiums der Lues einstellten, 
und vor allem desjenigen, bei dem die Lahmung schon wahrend der noch 
bestehenden Psoriasis palmaris eintrat. 

Der betreffende 30jahrige Kranke (Buchhandler) war bis auf ein 
vor 12 Jahren vorhanden gewesenes Ulcus molle am Penis vollig gesund 
gewesen. Ende Juli 1872 bekam er ein Ulcus induratum am Penis, das 
nur ortlich behandelt wurde, Mitte September 1872, etwa 6 Wochen spater, 
Roseola syphilitica und Angina specifics. Die zuerst angewandten 
Sublimateinspritzuhgen wurden nicht vertragen, dannPillen mitHgjodur, 
die ohne Wirkung blieben. Darauf eine Einreibekur mit im ganzen etwa 
80 g grauer Quecksilbersalbe, aber ohne daB der Kranke dabei seinem Be- 
rufe fern blieb. Wahrend dieser Kuren entstand eine Psoriasis palmaris, 
die dann nach Aussetzen der Schmierkur ortlich mit Sublimatlosung be¬ 
handelt wurde (Dr. KI. in Worms). Spater entstehende „Ausschlage“ 
ebenfalls mit Sublimatlosung bepinselt. Im Januar 1874 Jodkalium, das 
aber den „Ausschlag u auch nicht ganz vertrieb. 

Zu dieser Zeit, als noch immer spezifische Psoriasis bestand, Kopf- 
auffallende Schlafsucht und Mtidigkeit in den Gliedern; Krank- 
bserscheinungen, die den Kranken aber noch nicht von seiner geschaft- 
ien Tatigkeit femhielten. Am 5. III. noch vollige Gehfahigkeit; nur 

l) Arch. f. Psych, u. Neurol. Bd. 8, 1. Heft im Berichte uber die II. Wander- 

ammlung der S. W. D. Neurologen. 
itscbe Zeitachrift f. NenreabeQkimde. Bd. 68 a. 89. 1 


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SCHULTZE 


manchmal Kaltegefuhl und Prickeln in den Beinen. Am 13 . HI. 
sehr rasch eintretende starke Parese der Beine und vollige Blasen-und 
Mastdarmlahmung. Gehen unmoglich. In den nachsten Tagen maflig 
erhohte Temperatur, verlangsamter Puls und leichte Delirien. 
Am 15. III. erhebliche Herabsetzung der Beriihrungsempfindlichkeit in 
den Beinen, am 17. III. Sensibilitat fast vollig erlo6chen. Auffallend ein 
dauerndes Kaltegefiihl in den Beinen, obwobl die FiiBe warm waren. 
Am 18. III. vollige motoriscbe und sensible Lahmung in den 
Beinen und am Rumpfe bis zur 5. Rippe, auBerdem, ebenso wie in den 
folgenden Tagen, Schmerzen zwischen den Schulterblattern und ofters 
Ameisenlaufen und Miidigkeitsgefuhl in den Armen. 

Ende Marz entwickelte sich ein unaufbaltsam fortschreitender Deku- 
bitus; im April oft Priapismus, Herausspritzen des Harns beim Beriihren 
des Penis. Im Juni allmahlicbes Aufboren des Priapismus. — Eine erneute 
Einreibungskur mit grauer Salbe nutzte nichts und muBte Anfang April 
wegen des scblecbten Aussebens des Kranken ausgesetzt werden. Bei der 
Aufnabme des Kranken in die mediziniscbe Klinik Anfang Juli 1873 das 
gewohnliche Bild einer vollstandigen Querlasion im Dorsalmark, dabei aber 
oft heftige, langdauernde Schmerzen in der Regio meso- und epigastrica. 
Auffallend auch haufig Schmerzen, die vom After aus in die Oberschenkel 
oder nacb dem Kreuz gleichsam ausstrablten. 

Von Lueszeichen nur noch braunliche Pigmentflecke auf der Haut, 
eine Narbe am Praputium und deutliche Scbwellung der linksseitigen 
Nackendriisen wahrnehmbar. Diese Drusen waren noch im Marz beider- 
seits deutlich gescbwollen gewesen, weniger die Leistendrusen. 

Trotz Jodkaliumdarreicbung Fortscbreiten des Leidens ohne neue 
Symptome seitens'der Arme oder des Gehirns. Am 29. XII. der Tod, nacb 
etwa 9 V 2 im>natlicher Dauer des Riickenmarksleidens. — 

Bei der Autopsie fand sicb jene erhebliche Veranderung im dorsalen 
Teile des Ruckenmarks vor, wie ich sie neben der sekundaren Degeneration 
und den Gefaflveranderungen in meinem Lebrbuche der Nervenkrankheiten 
S. 214 und 215 beschrieben und abgebildet habe. Auch die Pia war verdickt. 

Auf den Streit, ob man derartige Veranderungen eine entziindliche 
Erweichung, oder einfach eine Entziindung nennen soli, will ich mich 
nicht einlassen 1 ). Jedenfalls wiesen die zur Zeit des Eintritts der Lah¬ 
mung und in den ersten Tagen derselben eingetretenen Fiebererschei- 
nimgen bei dem Kranken auf eine Entziindung im Korper hin, die 
bei dem Mangel sonstiger Ursachen durch nichts anderes erklart werden 
konnte, als durch Veranderungen im Riickenmark und seinen GefaBen, 
in geringerem Grade auf solche in den Meningen, da erst etwas spater 
Schmerzen im Riicken eintraten. Wieweit GefaBverstopfungen in ver- 

1) Henneberg geht in Lewandowsky’s Handbuchausfuhrlichund kritisch 
auf die Begriffsbestimmung der akuten Myelitis ein (Bd. II, 1, S. 723 ff.). 


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tlber Myelitis aknta und akutissima usw. 


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anderten BlutgefaBen oder akute Exsudationen in den ersten Tagen 
eine Rolle spielten, laBt sich nicht mit Sicherheife entscheiden. Mir 
scheint aber die Annahme richtiger, entziindlich exsudativer Prozesse 
im Riickenmark selbst sehr viel wahrscheinlicher, weil die Annahme von 
Thrombosen mit nachfolgender einfacher Erweichung das vorhanden 
gewesene Fieber nicht erkart und weil doch auch sonst die Syphilis 
oft genug Exsudate setzt. Warum freiUch trotz der verhaltnismaBig 
haufigen Erkranlomg der Meningen auch im Friihstadium der Syphilis, 
auf die Nonne eindringhch hinweist, uberhaupt so selten eine schwere 
Ruckenmarkserkrankung sich hinzugesellt, ist noch ganzlich unbekannt. 
1st doch aber das Riickenmark fm allgemeinen auch gegen viele andere 
Schadlichkeiten und Krankheitserreger sehr geschiitzt! 

Die etwaige Annahme, daB in solchen Fallen wie den beschriebenen, 
Uberhaupt nicht die Syphilis, sondem irgendeine andere unbekannte 
Schadlichkeit die Myelitis herbeigefuhrt habe, ist natiirlich dem Einzel- 
falle gegenUber nicht mit Sicherheit abzuweisen,^da bisher bei ihnen 
noch der Nachweis der Palhda oder ihrer Gifte an Ort und Stelle fehlt, 
aber doch gegenuber den gehauften Beobachtungen gleicher Art recht 
nnwahrscheinlich. Ob in meinem ersten Falle nebenher vielleicht eine 
relative korperliche „Oberanstrengung‘ ‘ geschadet hat, laBt sich nicht 
feststellen. DaB die angewandten Heilmittel geschadigt haben, ist nicht 
wohl annehmbar. 

In dem anderen seinerzeit kurz skizzierten Falle von akuter Paraplegie 
in einem noch fruhen Stadium der Syphilis handelte es sich um einen 
41 jahrigen Mann, der sich 2*4 Jahre vorher syphilitisch infiziert hatte. 
Das danach entstehende Exantnem und die spezifische Rachenaffektion 
schwanden nach Einreibung von 60 g ung. cin. Einige Monate darauf ein 
„pustuloses Syphilid“ an den Beinen; nach Protojoduret Verschwinden 
desselben. 1 Jahr spater gurtelformige Schmerzen im Epigastrium; einige 
Tage darauf erschwerte Harnentleerung, die sehr bald in vollige Lahmung 
uberging. 7 Tage darauf im Laufe einer Nacht motorische Paraplegie 
der Beine, im Laufe des darauffolgenden Tages auch starke Herabsetzung 
der Sensibilitat — Gehirn- und Oehornerven normal. Trotz Zittmann und 
Schmierkur nach 3 Wochen vollige sensible und motorische Lahmung 
bis 4 Querfinger breit Uber dem Nabel; beginnender Dekubitus, das Bild 
einer Querlasion des Dorsalmarkes. Nach 2 Monaten der Tod vom Deku¬ 
bitus aus unter Eintritt von hypostatischen Pneumonien. Die Krankheits- 
dauer im ganzen nur 3 Monate. Die Untersuchung des an mich gesandten 
RUckenmarkes leider nicht ausreichend gut durchfiihrbar. Sie ergab aber 
wie auch in dem vorhergehenden Falle, vor allem Abwesenheit vonBlutun- 
gen, sodann die Zeichen einer akuten Erkrankung, wie Achsenzylinder- 
quellungen und GefaBveranderungen. Keine erheblichen Veranderungen 

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4 * SCHULTZE 

der Riickenmarkshaute. Betroffen war, wie im vorigen Falle, der dorsale 
Teil des Riickenmarks mit den zugehorigen sekundaren Degenerationen. 

AuBer der Syphilis und anderen Infektionskrankheiten und ab- 
gesehen von Verletzungsfolgen oder von der PreBluftkrankheit werden 
bekanntlich besondere Erkaltungen und Cberanstrengungen als 
Ursachen von akuter echter Myelitis beschuldigt. 

Was die Erkaltungen angeht, so sind unleugbar ursachliche Be- 
ziehungen zwischen ihnen und akuten Myelitiden und Meningomyeli- 
f tiden vorhanden. Bekannt ist die Schilderung KuBmauls von seiner 
eigenen, allmahlich vollig zurHeilung gelangten Erkrankung, in seinen 
Jugenderinnerungen. Andere Falle sind z. B. von Mager 1 ), Ei senlohr 2 ) 
Frohmann 8 ), Dinkier 4 ) und mir selbst 5 ) mitgeteilt worden. In den 
letztgenannten ist zwar niemals mit Hilfe der Wassermannschen Reak- 
tion die Abwesenheit von Lues festgestellt worden; es waren aber keine 
Zeichen dieser Erkrankung vorhanden gewesen. 

Nur bleibt unerklart, warum trotz der so ungeheuer haufigen 
Abkiihlungen und Erkaltungen auch starken Grades so ungemein selten 
Myelitiden und Meningomyelitiden in ihrem Gefolge beobachtet werden. 
Es miissen also in den einzelnen Fallen noch besondere weitere Vor- 
bedingungen fiir die Entstehung der Erkrankung vorhanden sein. Im 
Falle KuBmauls sowie in dem erwahnten Falle von Mager war akuter 
Gelenkrheumatismus in friiherer Zeit vorausgegangen, bei dem letzteren 
sogar „jedes Jahr“ fiir einige Wochen. Man kann also daran denken, 
daB von dieser Erkrankung Erreger im Korper zuriickgeblieben waren. 
In dem einen meiner Falle hatte eine Erschiitterung des Riickenmarks 
durch Fall 14 Tage vorher stattgefunden, die mitgewirkt haben konnte. 
Auch konnte in manchen Fallen eine erhebliche Muskelanstrengung zu- 
gleich von Bedeutung gewesen sein. Aber auch die Rolle solcher 
Uberanstrengungen ist bis jetzt noch unaufgeklart. In einem 
Falle von Mager (seinem ersten) trat die myelitische Veranderung 
schlagartig nach dem Heben einer schweren Kiste von etwa 48 kg auf, 
und zwar plotzlich mit einem stechenden Schmerz im Riicken. Auch bei 

1) Arbeiten aus dem Institut fiir Anatomie und Physiologie des Zentral- 
nervensystems Heft 7, 1900, Fall II. 

2) Eisenlohr, Virch. Arch. 73 S. 56. 

3) Frohmann, Arch. f. klin. Med. Bd. 86 S. 339. 

4) Dinkier, diese Zeitschr. Bd. 26 S. 249 (Fall I, bei dem aber zuglei 
Gonorrhoe bcstand). 

5) Lehrbuch der Nervenkrankheiten S. 207. 


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Ober Myelitis akuta and akutissima usw. 


5 


diesem Kranken, der keine Zeichen von Lues erkennen liefi, war ein 
akuter Gelenkrheumatismus vorausgegangen, der ihn bis einige Wochen 
vor dem Insult drei Monate lang ans Bett gefesselt hatte. In einem an- 
dem Falle, den ganz neuerdings R. Finkelnburg 1 ) mitteilte, war bei 
einer vorher angeblich gesunden 48 jahrigen Person am Morgen nach 
einer auBergewohnlichen Anstrengung bei einer landwirtschaftlichen 
Arbeit eine Lahmung beider Beine eingetreten, die sich allmahlich bis 
auf Reste wieder zuriickbildete. In seiner Begutachtung dieses Falles 
weist Finkelnburg mit Recht darauf hin, daB zwar ein akuter Schub 
einer friiher latent gewesenen multiplen Sklerose nicht absolut ausge- 
schlossen werden konnte, daB das aber nach Lage <les Falles auBerst un- 
wahrscheinlich sei. Auch Gowers nimmt sehr gewaltsame Muskelbewe- 
gungen als manchmal einwirkende Ursachen fiir eine akute Myelitis an. Er 
erwahnt in seinem Lehrbuche einen Fall, in dem nach einer heftigen An¬ 
strengung, die gemacht wurde, um einen Fall auf das Eis zu vermeiden, 
eine Myehtis eintrat. Femer einen andem, bei dem zwei Tage nach 
dem Versuche, eine schwere Last zu heben, eine Erweichung in der 
Hohe des 5. und 6. Halswirbels entstand, die zu sehr rasch eintretender 
Paraplegie und zum Tode fiihrte. 

Zur Erklarung der Entstehung derartiger Lahmungen laBt er zwar 
die Moglichkeit zu, daB in solchen Fallen das Mark direkt geschadigt 
wtirde. Wie ungeheuer oft miiBte aber dann bei den so ungeheuer haufig 
vorkommenden iibermaBigen Muskelanstrengungen eine Myehtis sein? 

Und wie soil bei einer Uberanstrengung, die doch nur auf motori- 
schem Gebiet erfolgt, diezugleich regelmaBig vorhandene sensible Sto¬ 
ning erklart werden, wenn man an eine direkte Schadigung der Nerven- 
bahnen durch iibermaBige Innervation selbst denkt ? Man mlifite schon 
eine iibermaBige, zu Krampf fiihrende Innervation von Blutgefafien an- 
nehmen, wobei dann wieder nicht verstandlich ware, dafi gerade meistens 
die GefaBe im dorsalen Teile des Riickenmarks ergriffen wiirden. 

Gowers halt es darum selbst fiir wahrscheinhcher, daB sich „eine 
in dem fibrosen Gewebe der Wirbelsaule oder der Nervenwurzeln her- 
vorgerufene Entziindung auf das Mark ausdehnt.“ Es konnte sich also 
"m eine Art spinaler rheumatischer Lumbago handeln, wenn man sich 
is Substrat der gewohnlichen Lumbago eine exsudative Veranderung in 
er hinteren Beckengegend und in der Lendenwirbelgegend denkt, nebst 

1) Finkelnburg, Lehrbuch der Unfallbegutaohtung der inneren Nerven- 
rankheiten, Bonn 1020, S. 481. 


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SCHULTZE 


einer Perineuritis. Aber auch das ware besonders fur solche Falle, in 
denen vor der Oberanstrengung kein Zeichen einer derartigep. Erkrankung 
wahmehmbar war, schwierig zu verstehen. Da auch Blutungen in den 
bisher zur Sektion gekommenen Fallen sich nicht vorfanden, sondem 
nur wie in dem ersten Falle von Mager neben diffuseren Veranderungen 
umschriebeneErweichungsherde, so erscheint der GedankevonFinkeln- 
burg durchaus plausibel, daB der bei erheblichen Muskelanstrengungen 
plotzlich stark ansteigende Druck des Liquors eine voriibergehende 
schadigende Kompression des Ruckenmarks herbeifiihren konnte. Aber 
auch bei dieser Annahme miiBte es sich um irgendwelche schon vorher 
vorhanden gewesene ‘abnorme Zustande an den Wirbeln, im Wirbel- 
kanal und im RUckenmark und seinen Hauten handeln und nicht um 
vollig gesunde Organe, wie denn auch Finkelnburg an das Hinein- 
pressen von zufallig vorhandenen Krankheitserregem in die spinalen 
Lymphbfchnen denkt. ' 

Nur daran ware auch bei ganz normalen und gesunden Organen in 
denjenigen Fallen zu denken, in denen nicht eine disseminierte Myelitis 
oder Erweichung zugrunde liegt, sondem eine einfache Querschnitts- 
veranderung, dafl eine voriibergehende zuriickfedemde Luxation und 
Wirbelverschiebung besonders im Halsteile in Fallen sehr starker Muskel- 
zusammenziehung zu einer voriibergehenden Kompression gefiihrt haben 
konnte, die aber auch einmal progressive und dauemde Folgen haben 
konnte. Auf derartige ruckartige Distorsionen weist besonders auch 
Finkelnburg unter Anfiihrung von einzelnen Literaturangaben in 
seinem Buche hin (S. 424 u. 426). Wieweit dabei auch Hauteblutungen 
in Frage kommen, steht wegen des Fehlens von Lumbalpunktionsunter- 
suchimgen noch dahin. — 

Erschwert wird aber unser Verstandnis derartiger Falle noch da- 
durch, daB in vereinzelten Fallen iiberhaupt keine Vorbedingung fiir 
die Entstehung von akuten Myelitiden aulfindbar ist, weder irgendeine 
Infektion noch eine Gifteinwirkung, noch Anamie, noch Erkaltung, 
noch Dberanstrengung. So in einem aus meiner Klinik veroffentlichten 
Falle von R. Pfeiffer 1 ) oder in einem von Hochhaus 2 ). Allerdings 
ist in beiden eine Lues nicht absolut auszuschlieBen; auch konnten bei 
der 63jahrigen Kranken von Hochhaus arteriosklerotische Verande¬ 
rungen mitgespielt haben. — 

1) R. Pfeiffer, Diese Zeitachrift Bd. 7,-S. 332. 

2) Hochhaus. Diese Zeitschrift Bd. 15 S. 396. 


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Uber Myelitis akuta mid akutissima ifew. 


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Ich selbst habe vor einiger Zeit iiber einen derartigen von mir unter- 
suchten Fall eine Mitteilung gemacht 1 ), die sich wohl einer genaueren 
Beschreibung lohnt. Es whr bei ihm auch bei der Untersuchung des 
Liquors mit der Wassermannschen Probe keine Syphilis nachweisbar 
gewesen. 

Es handelte sich um einen 47jahrigen Backer, der im 30. Lebensjahre 
ein Ulcus molle am Penis bekam, das nach 3 Wochen wieder abgeheilt 
war, ohne irgendwelche spateren Erscheinungen. Von Vorkrankheiten 
1902 eine Lungen- und Rippenfellentziindung. In den letzten 3 Jahren 
ofters Kopfschmerzen, leichtere Aufgeregtheit und leichte Niedergedruckt- 
heit. Keine Anamien. Am 25. XI. 1911 beim Knopfen eines Kragenknopfes, 
wobei der Kranke den Oberkorper djehte, plotzlich heltige Schmerzen 
im Bauche und in der linken Brustsseite und zugleich Schwache- undMiidig- 
keitsgefiihl in den Beinen. Er konnte indessen noch den Bahnzug, in dem 
er saB, verlassen und sich schleppend vorwarts bewegen. Aber schon nach 
IY 2 Stunden waren die Beine vollig kraftlos, unter Verschwinden der 
Schmerzen. Die Arme waren nicht gelahmt, sondern nur muder; die 
Hamentleerung noch gut. Schon am Abend des Insulttages wurde er in 
die Bonner medizinische Klinik verbracht. Fieber bestand nicht; erst 
am 26. XI. abends 37,5®, dann aber vom 28. XI. an dauernd unregelmaBiges 
Fieber bis zum Exitus, wohl mit dem Entstehen von Dekubitus zusammen- 
hangend. Am 26. XI. Lumbalpunktion. Druck nicht gesteigert; 
Flussigkeit ganz klar, ohne Blutkorper; Wass'ermann negativ. Es 
bestand eine vollig motorische Lahmung der Beine und der Bauch- 
muskeln. Die Sensibilitat fur alle Empfindungsarten bis etwa zur Mitte 
zwischen Nabel und Proc. xiphoides herabgesetzt, aber nicht erloschen. Die 
Patellar- und Achillessehnenreflexe erhalten; die Bauchdeckenreflexe 
nicht auslosbar. Am 30. XI. Blasenlahmung, aber der Ham, wie auch in den 
nachsten Tagen, noch klar, mehrere Schiittelfroste, geringer Dekubitus. 
Wirbelsaule ohne nachweisbare Veranderung. Am 4. XII. leichtes Odem der 
Beine. Bronchitis iiber den abhangigen Partien deS Thorax. Pupillen normal, 
ebenso die Hirnnerven und Arme. Spater rasches Zunehmen des Dekubitus 
und Eintritt von Cystitis. Am 15.1.1912 der Tod, nach nicht ganz zwei- 
monatlicher Dauer der Erkrankung. 

Bei der Autopsie fanden sich Odem beider Lungen ohne pneumonische 
Infiltrate, Verwachsungen beider Pleuren, Cystitis und beginnende Pyelo- 
nephrtis, erweichte Thromben in beiden Ven. femoralis, Wirbel normal. 
Die mikroskopische Untersuchung an Schnitten, deren Anfertigung ich 
der Giite des Herrn Prof.Oskar Pry m verdanke, ergab eine disseminierte 
Myelitis, hauptsachlich im Dorsalteile des Riickenmarks. Nirgends 
Blutungen. Im Halsteile fand sich im vordern Teile der Hinterstrang- 


1) Rhein.-Westf.Ges.furinnereMedizinu.Nervenheilkundel911/12. Sitzungs- 
jericht der Munchn. med. Wochenschr. 1912 ,,Zur Lehre von der Myelitis acu- 
tissima". 


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Scmn/rte, fJber Myelitis akuta und akutissima usw. 


medien ein kleiner Herd, im Dorsalteile eine Reihe unregelmaflig gestal- 
teter. Hier sind auch Teile der Vorder- und Hinterhorner zerstort. Im 
Lendenteile ist dagegen die graue Substanz ganz frei; nur in den Seiten- 
strangen kleinste Herde. 

In alien Herden anstatt des Nervengewebes eine Masse von Korn- 
chenzellen. Die Meningen an den untersuchten Schnitten ohne ent- 
zundliche Veranderungen, ebenso fehlt eine kleinzellige Infiltration. Keine 
nachweisbaren Thrombosen. — Leider gerieten die Praparate wahrend des 
Krieges in Verlust. 

Diese Veranderungen erinnem an jene, die ich vor kurzem im Gehim 
bei einem Falle von akuter, progressiver Encephalitis beschrieb 1 ). Hier 
wie dort die gleichen Herde mit reichlichen Komchenzellen ohne be- 
sondere Beteihgung der Meningen, so daft man auch in diesem Falle an 
ganz akute multiple Sklerose denken konnte. Nur sind auch die Achsen- 
zylinder zugrunde gegangen. 

Gegen die etwaige Annahme, daB die Erreger der akuten inf ektiosen 
(epidemischen) Poliomyelitis, der Heine-Medinschen Krankheit ein- 
gewirkt haben, spricht die ganz vorwiegende Beteiligung der weiBen 
Substanz. Indessen haben Harbitz und Scheel auch eine mehr trans- 
versale Myehtis bei der Heineschen Erkrankung beschrieben und ich 
selber habe schon vor langer Zeit eine nicht unerhebhche Mitbeteiligung 
der weiBen Substanz im Lendenteil neben der allerdings viel starkeren 
eigentlichen Poliomyelitis gesehen. 

Jedenfalls kann aber das einfache Kragenknopfen und das 
Drehen des Oberkorpers dabei nicht als eine mitwirkende Vorbedingung 
fttr die Entstehung des Leidens oder gar fiir eine wesentliche angesehen 
werden. Es mahnt indessen eine solche Angabe in der Vorgeschichte 
zur Vorsichfc bei der Ursachenfeststellung und der Begutachtung auch in 
ahnlichen Fallen, bei denen die stattgehabte Muskelanstrengung starker 
war, als in diesem, und ebenso in andern, bei denen seitens der Erkrank- 
ten eine Erkaltung in den Vordergrund gestellt wird. 

I) Diese Zeitsebrift Bd. 65 S. 1. 


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(Aus dem Sonderlazarett fur Himverletzte an der Landesheilanstalt 

Nietleben.) 

Die periphere chimrgische Behandlung spastischer 
Lttmrangen bei Hirnverletzten nnd anderen organischen 
Erkranknngen des (Minis. 

Von 

Prof. B. Pfeifer, 

Direktor der Landesheilanstalt Nietleben, 

Ord. Arzt am Sonderlazarett fur Himverletzte daselbst. 

Bei der Behandlung spastischer Lahmungen infolge von Hirnerkran- 
kungen beschrankte man sich fruher auf medikamentose Therapie, 
Massage, passive Bewegungen, Elektrisation und Obungsbehandlung. 
Wie wenig befriedigend die Erfolge aller dieser Mafinahmen bei schweren 
Lahmungen sind, ist allgemein bekannt. Namentlich hat sich bei 
den Kriegsverletzungen des Gehiros gezeigt, daB wir durch solche 
Behandlungsmethoden allein die schweren spastischen Lahmungs- 
erscheinungen nur in geringem Grade zu beeinflussen vermogen. 

Im Jahr 1918 hat nun Forster 1 ) seine Erfahrungen iiber die 
operative Behandlung der spastischen Lahmungen (Hemiplegie, Mono- 
plegie, Paraplegie) bei Kopf- und Ruckenmarksschiissen bekhnnt- 
gegeben, durch die er uberraschende Erfolge erzielen konnte. 

Forster betont, daB es sich bei den in Betracht kommenden 
operativen Mafinahmen im wesentlichen um die Beseitigung der 
spastischen Symptome handelt, daB dabei aber infolge des Fortfalls 
der Spasmen auch eine Verminderung oder Beseitigung der Lahmungs- 
erscheinungen zustande kommt, da Spasmen und Lahmungen in engen 
Beziehungen zueinander stehen. 

Die von Forster angewandten Operationsmethoden sind zweierlei 
mlich 1. Die Resektion hinterer Riickenmarkswurzeln 


Forster, Die operative Behandlung der spastischen Lahmungen (Hemi- 
Monoplegie, Paraplegie) bei Kopf- und Riickenmarkschussen. Deutsche 
■ v ” f. Nervenheilk. 1918, Bd. 58, Heft 3—6. 


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Pfeifer 


(zentrale Operation), die von Forster schon friiher, namentlich zur 
Beseitigung spastischer Parhplegien bei Kindern, (Littlesche Krank- 
heit) mit gutem Erfolg angewandt wurde und 2. die peripheren 
Operationsmethoden zur Bekampfung spastischer Lahmungen. 

Die Durchneidung der hinteren Wurz’eln kommt nur 
fur schwere spastische Paraplegien bei Biickenmarks- und Him- 
verletzungen bzw. Erkrankungen in Betracht. 

Das Indikationsgebiet der peripheren Operationsmethoden 
sind die spastischen Hemiplegien und Monoplegien. 

Forster erortert dann eingehend die wesentlichsten Storungen bei 
der spastischen Arm- und Beinlahmung und die zu deren Bekampfung 
in Frage kommenden operativen Eingriffe und betont schlieBlich noch 
die Wichtigkeit einer konsequenten Obungsbehandlung im AnschluB 
an die Operationen. 

Trotz der ausgezeichneten Heilerfolge, die Forster mit der peri¬ 
pheren operativen Behandlung der spastischen Lahmungen bei Him- 
und Riickenmarksverletzungen erzielte, scheint das Verfahren bisher 
noch nicht die Verbreitung gefunden zu haben, die es verdient. Wenig- 
stens konnte ich in der neurologischen Literatur seit dem Erscheinen 
der Forsterschen Arbeit keine einschlagige Veroffentlichung finden. 
So wird z. B. in einer ausfiihrlichen Arbeit aus dem vorigen Jahre von 
Friedlander 1 ) iiber die hemiplegische Bewegungsstorung und ihre Be¬ 
handlung die Wichtigkeit der Vomahme von passiven Bewegungen 
und einer kompensatorischen TJbungsbehandlung zur Beseitigung der 
spastischen Kontrakturen eingehend erortert, ohne dafi die peripheren 
Operationsmethoden Forsters zwecks Beseitigung der spastischen Er- 
scheinungen auch nur erwahnt werden. 

Im Interesse der spastisch gelahmten Kranken und der sie behan- 
delnden Arzte, erscheint es mir daher angezeigt, die Erfahrungen be- 
kanntzugeben, welche im Sonderlazarett fiir Himverletzte an der Lan- 
desheilanstalt Nietleben mit den von Forster vorgeschlagenen Ope¬ 
rationen bei Fallen von spastischen Lahmungen nach Himverletzung 
und Himerkrankung gewonnen wurden. 

Im ganzen wurden 27 Falle operiert, und zwar 22 mit cerebralen 
Hemiplegien, Monoplegien und leichteren Formen von Paraplegien der 
Beine unter Anwendung der peripheren Operationsmethoden, 5 mit 

1) R. Friedlander, Die hemiplegische Bewegungsstorung und ihre Behand¬ 
lung. Therapie der Gegenwart, April u. Juni 1919. 


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Die periphere chirurgische Behan d lung spastischer Lahmungen new. 11 


schwerer cerebraler Paraplegie der Beine unter Anwendung der zentra- 
len Operation. (Resektion der hinteren Riickenmarkswurzeln). 

Ich mochte mich bei dieser Veroffentlichung zunachst auf die Jte- 
sultate der Behandlung mit den peripheren Operationsmethoden be- 
schranken, da einerseits die Zahl der mit der zentralen Methode behan- 
delten Falle noch gering, andererseits die Nachbehandlung bei denselben 
noch nicht abgeschlossen ist. 

Bei den 22 Kranken, bei welchen die peripheren Operationsmethoden 
zur Anwendung kamen, handelt es sich 17 mal um cerebrale Hemiple- 
gien, und zwar in 13 Fallen infolge von SchuBverletzungen des Gehims, 
in 4 Fallen infolge von Hirnerkrankungen teils im AnschluB an Ver- 
letzungen der Carotis interna, teils im Gefolge von Infektionskrank- 
heiten (Ruhr, Lungenentziindung). In 3 Fallen lag urspriinglich eben- 
falls eine Hemiplegie vor, jedoch mit vorwiegendem Betroffensein der 
unteren Extremitat. Jedenfalls bestand zur Zeit der Vomahme der Ope- 
rationen bei diesen 3 Fallen nur noch eine Monoparese des Beines, so 
daB eine Operation am Arm nicht mehr in Frage kam. SchlieBIich wur- 
den dann die peripheren Operationsmethoden noch in 2 Fallen von 
spastischer Paraplegie der unteren Extremitaten vorgenommen. In dem 
einen Fall handelt es sich dabei nur um leichte spastische Lahmungs- 
erscheinungen an den FiiBen bzw. Zehen, so daB hier die zentrale Ope¬ 
ration nicht in Betracht kam. Bei dem anderen lag eine sphstische Para¬ 
plegie starkeren Grades vor; hier war also eigentlich die zentrale Ope¬ 
ration angezeigt; doch konnte dieselbe wegen Verweigerung der Ein- 
willigtmg des Kranken nicht ausgefiihrt werden.*) 

Die Operationen wurden im weSentlichen den Angaben Forsters 
entsprechend vorgenommen. Insbesondere wurden bei der Schwachung 
der motorischen Nerven stets die einzelnen Biindel jedes Nerven mehrere 
Zentimeter lang vollstandig freigelegt und nach Feststellung ihrer Funk- 
tion durch faradische Reizung reseziert. 

Am Arm wurde weitaus am haufigsten, namlich 19 mal die Schwa¬ 
chung des N. medianus ausgefiihrt. In einem Teil dieser Falle wurden 
d'abei die durch faradische Reitzung ermittelten Biindel fiir Handbeu- 
gung, Fingerbeugung, Daumenbeugung und Pronation etwa zur Halfte 

1) Der letztere und noch ein weiterer Fall waren von mir zur Operation zu 
Prof. Forster nach Breslau geschickt und dort operiert worden. Alle iibrigen 
Operationen sind im Diakonissenhaus Halle von Oberarzt Dr. Fielitz in meinem 
Beisein vorgenommen worden, nachdem wir beide die OperationBmetho^e Forsters 
durch dessen Entgegenkommen in Breslau kennen gelernt hatten. 


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Pfeifeh 


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bis zu zweiDrittel reseziert. In anderen Fallen wurden je nach der Art 
der Lahmung nur die BUndel fiir Handbeiigung, Fingerbeugung, Daumen 
beugnng oder Pronation jeweils fiir sich allein oder in verschiedenen 
Kombinationen geschwacht. Eine Resektion des Astes fiir den M. pro¬ 
nator teres bei seinem Abgange aus dem N. medianus in Hohe der Ellen- 
beuge, wie sie von Forster vorgeschlagen wurde, wurde nur in 2 Fallen 
ausgefiihrt, bei welchen es sich ausschlieBlich um Pronationsspasmus 
handelte. In alien iibrigen Fallen, bei welchen der Pronationspasmus 
urit Beugekontraktur der Hand, der Finger und des Daumens in ver- 
schiedener Weise kombiniert war, wurde die Aufbiindelung des N. me¬ 
dianus und Resektion der entsprechenden Biindel nach Feststellung 
durch faradische Reizung vorgenommen. 

In etwa der Halfte der Falle wurde die Resektion der N. thoracici 
anteriores und des N. thoracicio-dorsalis, sowie die Schwachung des 
N. musculocutaneus ausgefiihrt, in 2 Fallen auch die Resektion des 
N. subscapularis. In einem Fall war nach der Schwachung des N. mus- 
culo-cutaneus der Spasmus in den Beugem am Oberarm verschwunden. 
Es stellte sich aber dann heraus, daB auch erhebliche Spasmen in den 
Streckern am Oberarm vorhanden waren, die nachtraglich durch 
Schwachung der Radialisbiindel fiir die Oberarmstrecker beseitigt 
wurden. 

In einer Reihe von Fallen waren nach Vomahme der bisher als 
haufigste angefiihrten Operation am Arm, namlich der Schwachung 
der motorischen Biindel im N. medianus, Nachoperationen erforderlich. 
So bheben nach Schwachung der Biindel fiir Hand- und Fingerbeugung 
im N. medianus in 3 Fallen eine nach ulnarwarts gerichtete Handbeuge- 
kontraktur und eine Beugekontraktur des 4. und 5. Fingers zuriick, die 
durch Schwachung der entsprechenden Biindel im N. ulnaris beseitigt, 
bzw. vermindert wurden. In einigen Fallen wurde, da die Beugekon¬ 
traktur der Hand nach Resektion der entsprechenden Biindel im N. me¬ 
dianus bzw. ulnaris nicht verschwand oder nach einiger Zeit sich von 
neuem einstellte, eine Verlangerung der Handbeugesehnen vorgenom¬ 
men, die in jedem Falle guten Erfolg zeitigte. 

Sehr hartnackig war in einer Reihe von Fallen auch die Adduktions- 
und Beugekontraktur des Daumens, die der Resektion der in Fra t 
kommenden Biindel im N. medianus nicht selten trotzte. Es wurd 
deshalb mehrfach Nachoperationen in Form von Durchtrennung d 
Ansatzes des M. adductor pollicis brevis am inneren Sesambein des Kopl 
chens des 1. Mittelhandknochens und Oberpflanzung der Sehne des I 


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Die periphere chirurgische Behandlung spastischer Lahmungen usw. 13 


flexor carpi radialis auf die dea M. extensor pollicis brevis vorgenommen. 
In einem Fall trat selbst hierfiach wieder eine Adduktionskontraktur 
am Daumen ein, die schliefilich durch lange Zeit fortgesetzte Abduktions- 
und Streckverbande beseitigt wurde. 

Am Bein wurde die Verlangerung der Achillessehne und die Langs- 
spaltung der Sehne des M. tibialis anticus mit Uberpflanzung des aufieren 
Anteils der letzteren die Basis des 5. MittelfuBknochens am aufieren 
Fufirand in samtlichen Fallen ausgefiihrt. Die letztere Operation er- 
forderte in 5 Fallen Nachoperation. Zweim'al zeigte sich nach der Ope¬ 
ration, dafi die Equino-Varusstellung des Fufies nicht in geniigender 
Weise korrigiert war. Ein zufriedenstellendes Resultat wurde dann 
dadurch erzielt, dafi die Sehne um etwa 2 cm weiter distalwarts am 
aufieren Fufirand befestigt wurde. In einem Falle mufite die Sehne am 
aufieren Fufirand dreimal emeut angenaht werden, weil sie jedesmal 
einige Zeit nach der Operation infolge von starken epileptischen Anfallen 
des Kranken von der Befestigungsstelle losgerissen war. 

Nahezu in alien Fallen — im ganzen 18 mal — wurde die Schwa- 
chung der motorischen Btindel im N. tibialis an der Kniekehle ausge- 
ftihrt, um die Spasmen im M. tibialis posticus oder in den Zehenbeugem 
oder auch in diesen beiden Muskelgebieten zu beseitigen. 

Eine Schwachung der motorischen Bundel im N. cruralis dicht 
unterhalb des Poupartschen Bandes zur Beseitigung von Spasmen im 
Quadriceps wurde in einem Drittel der Falle, eine Verlangerung der 
Benge- bzw. Strecksehne der grofien Zehe in einem Viertel der Falle vor¬ 
genommen. 

Ich gehe nunmehr zur Beschreibung der einzelnen Falle fiber. Um 
den Umfang der Arbeit moglichst einzuschranken, verzichte ich jedoch 
darauf, ausffihrliche Krankengeschichten zu bringen, sondem beschranke 
mich auf eine zusammenfassende Darstellung desBefundes vor und nach 
den Operationen und des Enderfolges nach Abschlufi der Nachbehand- 
lung, die in fast alien Fallen mindestens 1 Jahr durchgeffihrt werden 
konnte. 


I. Falle von Hemiplegie bzw. Hemiparese nach 
Hirnschfissen. 

jei Fall I war Hochheben des rechten Oberarmes fruher nur bis 
moglich. Etwa 14 Monate nach der Operation konnte der rechte Arm 
zur Senkrechten erhoben werden. Supination der rechten Hand, welche 
ier nicht moglich war, gelang jetzt fast vollkommen. Die Kontraktur 
Hand- und Fingerbeuger war erheblich geringer geworden. Beim 


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Pfeifer 


FaustschluB schlug sich der Daumen nicht mehr ein. Isolierte Daumen- 
bewegungen gelangen sichtlich besser ala frliber. Mit der Hand konnten 
alle Bewegungen ausgeflihrt werden, nur Streckung des Zeige- und Mittel- 
fingers nicht vollkommen. Die Hand konnte zu einfachen Hantierungen 
benutzt werden, namentlich zur Hilfeleistung fur die linke Hand, z. B. 
beim Holzhacken. 

Am rechten FuB war die vor der Operation vorhandene Equino- 
Varusstellung nachher verschwunden. Der rechte FuB stand jetzt recht- 
winklig zum Unterschenkel. Dorsalflexion des rechten Fufles, die fruber 
nicht moglich war, gelang jetzt gut mit ausgiebiger Erhebung des auBeren 
FuBrandes. Auch die Zehen konnten etwas dorsalflektiert werden. Beim 
Gehen trat Pat. jetzt mit der ganzen Sohle auf, wahrend er vor der Operation 
nur auf den FuBballen und auf den auBeren FuBrand aufgetreten war. 
Beim Abdriicken des FuBes fand eine deutliche Beugung des Unterschenkels 
gegen den FuB statt. Der frliher vorhandene rechtsseitige FuBklonus war 
verschwunden. Pat. konnte ohne Benutzung eines Stockes rasch und sicher 
v gehen. 

Bei Fall II gelang 18 Monate nach der Operation die Supination der 
linken Hand, die vor der Operation nur in ganz geringem Grade moglich 
war, nahezu vollkommen. Der Daumen zeigte noch Neigung zur Adduktion, 
war aber nicht mehr eingeschlagen. Beugespasmen der Finger waren nur 
noch bei dorsaldeflektierter Hand vorhanden. Die Fingerstreckung gelang 
aktiv besser; alle Bewegungen im Handgelenk waren leicht und ohne Spa- 
men ausffihrbar, wahrend sie friiher erheblich beschrankt waren. Han- 
tieren mit nicht zu feinen Gegenstanden gelang. Die linke FuBspitze 
hing nicht mehr herab, der linke FuB stand im rechten Winkel zum Unter¬ 
schenkel, es konnte eine kraftige Dorsalflexion des FuBes ausgefuhrt werden, 
nicht nur wie friiher eine solche des innerenFuBrandes. Beim Grehen tratPat. 
mit der ganzen Sohle auf, nicht mehr wie friiher auf den FuBballen und 
den auBeren FuBrand. Der linke Unterschenkel beugte sich beim Abdriicken 
gegen den FuB. Die groBe Zehe zeigte noch eine geringe Neigung zur Ab- 
wartsbewegung beim Abdriicken des FuBes, schleifte aber nicht mehr fiber 
den FuBboden. Pat. konnte beliebig lange und sicher ohne Stock gehen. 

Bei Fall III war die Supination der linken Hand, die friiher sehr schwach 
war, 13 Monate nach der Operation eine vollkommene. Der linke Arm 
konnte bis zur Senkrechten erhoben werden, was friiher nicht gelang. Beu¬ 
gung und Streckung im Ellenbogengelenk, die friiher sehr schwach war, 
gelang vollkommen und kraftig. Handstreckung war auch ohne Mit- 
bewegung des Armes moglich. Fingerspreitzung und Anziehung, die friiher 
nicht gelang, war jetzt in geringem Grade ausffihrbar. Anfassen und Fest- 
halten groberer Gegenstande gelang, nicht aber feinere Hantierungen. 
Der linke FuB hing nicht mehr mit der Spitze herab, er stand senkrecht zum 
Unterschenkel. Dorsalflexion des linken FuBes, die friiher nicht moglich 
war, gelang jetzt sehr kraftig. Beim Gehen trat Pat. nicht mehr nur mit 
dem auBeren FuBrand, sondern mit der ganzen Sohle auf. Der Unter¬ 
schenkel beugte sich beim Abdriicken gegen den FuB, die Zehen krallten sich 
nicht mehr gegen den FuBboden. Die Steigerung des linken Fersenreflexes 


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Die periphere chinugiache Behandlung spastischer Lahmungen ubw. 15 

I 

verschwand und der friiher sehr ausgesprochene linksseitige FuBklonus 
war nur noch angedeutet. Pat. konnte beliebig lange ohne Stock geben. 

Bei Fall IV war 9 Monate nadfi der Operation die Beweglichkeit im 
rechten Schultergelenk freier geworden. Der rechte Arm konnte iiber die 
Horizontal erhoben werden, was friiher nicht gelang. Die rechte Hand 
stand nicht mehr wie friiher in Pronationsstellung. Die Supination der 
rechten Hand, die friiher fast aufgehoben war, gelang bis iiber die Mittel- 
stellung hinaus. Die passive Beweglichkeit der Finger ging erheblich 
leichter vonstatten, doch war die aktive Beweglichkeit und die Kraft noch 
gering. Die Dorsalflexion des rechten FuBes konnte in normaler Weise 
ausgef&hrt werden, wobei nicht mehr wie friiher die 'Tibialiswirkung fiber- 
wog. Der auBere FuBrand konnte sogar fiir sich allein hochgehoben werden. 
Beim Gehen trat H. auf die ganze Sohle auf, nicht mehr wie friiher nur auf 
den auBeren FuBrand. Auch zeigte dabei der rechte FuB nicht mehr die 
Neigung, in Adduktionsstellung zu geraten. Der rechte Unterschenkel 
beugte sich gut beim Abdriicken gegen den FuB, was vor der Operation 
nicht der Fall war. 

Bei Fall V gelang Hochheben des linken Armes 14 Monate nach der 
Operation vollkommen, ohne daB wie vorher Mitbewegungen in Form von 
Ellbogenbeugung und FaustschluB eintraten. Die Supination der linken 
Hand, die friiher stark geschwacht war, gelang jetzt vollkommen, wobei als 
Mitbewegung Beugung des Kleinfingers eintrat. Abduktion des linken 
Daumens war jetzt vollkommen moglich, ohne daB gleichzeitig wie friiher 
eine Beugung des Daumens im Endgelenk eintrat. Die Hand war zu ein- 
fachen Hantierungen brauchbar. Der linke FuB, welcher vor der Operation 
in Equino-Varusstellung stand, zeigte jetzt vollkommen normale Haltung. 
Es war eine kraftige Dorsalflexion des FuBes und der Zehen moglich, 
wahrend friiher nur schwache Dorsalflexion mit Neigung zur Adduktion 
erfolgte. Beim Gehen trat Pat. links jetzt mit der ganzen Sohle auf, wahrend 
der FuB friiher nur mit dem vordernen Teil und dem auBeren FuBrand auf- 
gesetzt wurde. Der FuB wurde jetzt am Boden gut abgewickelt unter 
Beugung des Unterechenkels gegen den FuB, was friiher nur schwach 
angedeutet war. Der Fersenreflex war links nicht mehr wie friiher ge- 
steigert. Gehvermogen ohne Stock rasch und sicher. 

Wie sehen also, daB bei diesen 5 Fallen ein recht gutes Resultat 
durch die peripheren Operationen sowohl am Arm als auch am Bein 
erzielt wurde. Irgendwelche nachteiligen Folgen traten nicht auf, nur 
bei Fall I waren anfangs nach der Operation manchmal vortibergehende 
Schmerzen an der Beugeseite der Finger vorhanden. 

Bei Fall VI ging etwa 1% Jahr nach der Operation die Supination 
der rechten Hand ziemlich gut vonstatten, wahrend friiher aktive Be- 
wegungen im Handgelenk uberhaupt nicht moglich waren. Im iibrigen 
war aber die hemiplegische Haltung der rechten oberen Extremitat noch 
ausgesprochen. Die Hand war noch unfahig zum praktisohen Gebrauch. 
Der rechte FuB stand rechtwinklig zum Unterschenkel und zeigte keine 


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Pfeifer 


Einwartsdrehung und kein Herabhangen der FuGspitze mehr wie vor der 
Operation. Dorsalflexion des rechten FuGes war jetzt in vollkommen gerader 
Stellung bis fiber den rechten Winkel moglich. Beugung des rechten Unter- 
schenkels inBauchlage, welche frfiher sehr schwach war, gelang jetzt kraftig. 
Beim Gehen trat Pat. mit der ganzen Sohle auf, wahrend dies frfiher vor- 
wiegend mit dem vorderen und auGeren Teil des FuGes geschah. Beim 
Abdrficken beugte sich der Unterschenkel gut gegen den FuG hin. Beim 
Vorschwingen des Beines war gutc Dorsalflexion des FuGes und Knie- 
beugung festzustellen. Das rechte Bein wurde nicht mehr wie vor der 
Operation um das linke herumgeffihrt. Die spastischen Erscheinungen am 
rechten Bein waren gegenfiber frfiher erheblich vermindert und es war kein 
FuGklonus mehr auslosbar. Gehen ohne Stock war mehrere Stunden 
moglich. 

Bei Fall VII war die aktive und passive Beweglichkeit des linken 
Armes etwa 114 Jahre nach der ersten Operation in alien Armgelenken 
links freier geworden. Die Hand stand normal ohne Tendenz zur Pronation, 
wie dies frfiher der Fall war. Der Daumen war nicht mehr wie frfiher ein- 
geschlagen. Dagegen war die Kraft und Bewegungsfahigkeit der Finger 
trotz dreimaliger Nachoperationen immer noch recht. gering. In der Warme 
war wohl eine leichte aktive Fingerstreckung moglich, bei kalter Tempe- 
ratur aber gerieten die Finger immer noch in leichte Beugestellung. Nach 
den Operationen waren die spastischen Erscheinungen zwar immer eine 
Zeitlang verschwunden, sie kamen aber nach einigenMonaten trotz ausgiebi- 
ger Nachbehandlung immer wieder zum Vorschein. Zum praktischen Ge- 
brauch ist die die linke Hand noch nicht verwendbar. Der linke FuG stand 
rechtwinklig zum Unterschenkel. Die FuGspitze hing nicht mehr wie > vor 
der Operation herab. Die Dorsalflexion des linken FuGes, welche frfiher 
sehr schwach war, gelang jetzt besser. Das Gehvermogen hatte sich nach 
der Operation wesentlich gebessert. Der linke FuG wurde mit der ganzen 
Sohle aufgesetzt. Der Unterschenkel beugte sich beim Abdrficken gut gegen 
den FuG. Der linke FuG wurde nicht mehr im Bogen um den rechten herum¬ 
geffihrt. Die Zehen krallten sich nicht mehr gegen den FuGboden ein. 
Der linksseitige FuGklonus war verschwunden. Gang flott ohne Ermtidung. 

Bei Fall VIII konnte nach 15 Monaten der rechte Oberarm fiber 
die Horizontal erhoben werden, wahrend dies frfiher nicht ganz bis zur 
Horizontalen moglich war. Die spastischen Erscheinungen in den Beugern 
am Oberarm war geringer. Die Supination ging rechts leichter vonstatten, 
als vor der Operation. Alle Hand- und Fingerbewegungen gelangen, jedoch 
mit geringer Kraft. Die Stellung des rechten FuGes war gegenfiber dem 
Befund vor der Operation wesentlich gebessert. Die Equino-Varusstellung 
war nicht mehr vorhanden. Die Zehen standen nicht mehr in Kralle- 
stellung. Dorsalflexion des rechten FuGes, welche frfiher absolut unmoglic 
war, gelang jetzt in geringem Grade. Beim Gehen trat Pat. auf die gat 
Sohle auf, frfiher nur auf den FuGballen. Kniebeugung in Bauchlage gela 
jetzt mit einigen Mitbewegungen. Der Gang war noch unbeholfen infolj 
von Steifigkeit im rechten Hfiftgelenk, deren Beseitigung nur durch ze_ 


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Die periphere chirurgische Behandlung spastischer Lahmungen uaw. 17 

trale Operation moglich gewesen ware, wozu Pat. aber seine Einwilligung 
nicht gab. 

Bei Fall IX war der Handedruck 9 Monate nach der Operation rechts 
viel kraftiger geworden, die Hand stand nicht mehr in Pronation, sondern 
in Mittelstellung. Streckung und Beugung im Ellenbogengelenk gelang 
kraftiger als frfiher. Die vor der Operation aufgehobene Supination der 
rechten Hand gelang jetzt gut. Grobere Hand- und Fingerbewegungen, 
z. B. FaustschluB und Handoffnung, die fruher nicht moglich waren, konn- 
ten jetzt ausgeful^t werden. Feinere Fingerbewegungen waren noch un- 
vollkommen. Der rechte FuB konnte jetzt gleichmaBig hochgehoben werden, 
ohne daB wie fruher Adduktion eintrat. BeimGehen trat Pat. nicht mehr auf 
den aufieren FuBrand, sondern auf die ganze Sohle auf. 

Bei Fall X. war die Beweglichkeit im rechten Schulter- und Ellen¬ 
bogengelenk 9 Monate nach der Operation etwas gebessert, nicht aber im 
Handgelenk und den Fingergelenken. Die starke Beugekontrakturstellung 
der rechten Hand war behoben. Eine Besserung der Finger- und Daumen- 
stellung konnte erst nach mehrfachen Nachoperationen erzielt werden. 
Aktive Bewegungen von Hand und Fingern gelangen jedoch nur spur- 
weise. Dagegen wurde am rechten Bein durch die vorgenommene Operation 
eine wesentUche Besserung erreicht. Die Kraft und Beweglichkeit des 
rechten FuBes hatte zu^enommen. Der rechte FuB stand jetzt im rechten 
Winkel zum Unterschenkel, und die FuBspitze hing nicht mehr herab wie 
fruher. Auch trat Pat. nicht mehr vorwiegend auf den Fufiballen, son- 
dera mit der ganzen Sohle auf, und die rechte FuBspitze schleifte beim 
Gehen nicht mehr fiber den FuBboden. Der rechte FuB konnte jetzt kraftig 
dorsalflektiert werden. Im Quadriceps und den Wadenmuskeln waren 
nor geringe Spasmen nachweisbar. Pa. konnte taglich eineReihe von Stunden 
ohne Stock gehen. 

Bei Fall XI war die Hand 10 Monate nach der Operation nicht mehr 
krampfhaft zur Faust geballt. Die Spasmen waren im rechten Hand¬ 
gelenk und den Fingergelenken beseitigt. Auch in den Streck- und Beuge- 
muskeln des rechten Oberarms, wo vor der Operation starke Spasmen vor- 
handen waren, ging jetzt die passive Beweglichkeit erheblich leichter von- 
statten. Die aktive Beweglichkeit des rechten Armes und namentlich 
der Hand war noch wenig ausgiebig. Es konnten nur schwache Beuge- 
bewegungen der Finger ausgefuhrt werden. Die Hand war daher nicht 
gebrauchsfahig. Eine erheblich weitergehende Besserung wurde durch die 
Operation am rechten Bein erzielt. Die fruhere Muskelsteifigkeit im rechten 
Bein war wesentlich vermindert. Der rechte FuB stand jetzt im rechten 
Winkel zum Unterschenkel und sank im Sitzen nicht mehr mit der Spitze 
:h unten. Nur beim Gehen senkte sich die rechte FuBspitze noch etwas 
:h abwarts. Die Zehen krallten sich dabei nicht mehr wie fruher gegen 
l FuBboden ein. Der Unterschenkel beugte sich beim Abdrucken etwas 
jen den FuB, was fruher nicht der Fall war. Beugung des Unterschenkels 
Bauchlage und geringe Dorsalflexion des FuBes war aktiv moglich. 
t. konnte mehrer Stunden ohne Stock rasch und sicher gehen. 

D«otecbe Zeitochrift f. Nervemheflkunde. Bd.68 a. 69. 2 


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18 


Pfeifer 


Bei Fall XII war 16 Monate nach der Operation der rechte Daumen 
nicht mehr eingeschlagen und die rechte Hand stand nicht mehr in Pro¬ 
nation, sondern in Mittelstellung. Aktive Pro- und Supination waren 
vor der Operation gar nicht, jetzt in geringem Grade moglich. Die Finger 
konnten bis zum FaustschluB gebeugt werden, jedoch war die Hand prak- 
tisch noch nicht gebrauchsfahig. Die Spasmen im rechten Arm waren 
nach der Operation geringer geworden. Der rechte FuB, welcher fruher in 
SpitzfuBstellung stand, war jetzt im rechten Winkel zum Unterschenkel. 
Wahrend vor der Operation beim Versuch, den rechten FuB nach aufwarts 
zu bewegen, nur eine geringe Anspannung der Sehne des Musculus tibialis 
anticus eintrat, konnte jetzt eine geringe Dorsalflexion des rechten FuBes 
ausgefuhrt werden. Beim Auftreten beruhrte nicht mehr wie fruher der 
FuBballen, sondern der ganze FuB den Boden. Die passive Beweglichkeit 
der Gelenke ging im rechten Knie- und FuBgelenk leichter vonstatten, 
im Hiiftgelenk dagegen war sie noch infolge von Spasmen vermindert. 
Das Gehvermogen war ausdauernd und sicher. 

Bei Fall XIII waren 7V& Monate nach der Operation die Spasmen in 
den Pronatoren der linken Hand verschwunden. Die Supination der Hand 
war dadurch passiv und aktiv ermoglicht. Fingerbewegungen gelangen 
besser, so daB einfache Hantierungen, wie Festhalten eines Gegenstandes 
und Zugreifen der linken Hand beim An- und Ausziehen jetzt moglich 
waren, wahrend dies vor der Operation nicht gelang. Immerhin war die 
Gebrauchsfahigkeit der Hand noch stark beschrankt. Dorsalflexion des 
FuBes war zwar aktiv noch nicht moglich, jedoch war die FuBhaltung 
beim Gehen schon deutlich gebessert. Pat. trat nicht mehr wie fruher auf 
der auBeren FuBballen, sondern auf die ganze FuBsohle auf. Beim Gehen 
muBte Pat. einen Stock beniitzen. Die groBe Zehe schleifte manchmal noch 
uber den FuBboden. 

Bei Fall VI.—XIII. war demnach das Resultat der peripheren 
Operationen am Bein ebenso giinstig, wie bei den 5 ersten Fallen. Es 
wurde jedesmal ein durchaus zufriedenstellendes Ergebnis in bezug auf 
Beseitigung der Spasmen, sowie auf Stellung und Beweglichkeit des 
Beines beim Stehen und Gehen erzielt. Weniger befriedigend war aber 
bei diesen Fallen der Operationserfolg an der oberen Extremitat. Mehr- 
fach wurde dabei beobachtet, daB die spastischen Erscheinungen nach 
der Operation zunachst einige Wochen nahezu vollstandig beseitigt 
waren, daB sie dann aber allmahlich wiederkehrten und schheBlich nach 
einigcn Monaten nahezu in der friiheren Starke vorhanden waren. Es 
war dies namentlich bei einigen Fallen festzustellen, bei welchen net 
den Spasmen eine totale oder annahernd totale Lahmung der ober 
Extremitat bestand, so daB die durch dieBeseitigung des Spasmen info 
der Operationen geschaffenen giinstigen Verhaltnisse fiir die aktive I 
wegung der Extremitaten nicht ausgenutzt werden konnten. 


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Die periphere chirurgische Bebandlung spastischer L&hmungen asw. 19 

In einem Fall (VIII) war die Gebrauchsfahigkeit des Armes und 
der Hand auBerdem durch motorisch-apraktische Storungen, in einem 
anderen (Fall IX) durch eine schwere Tastlahmung stark beeintrach- 
tigt, Krankheitserscheinungen, die natiirlich durch die operative Be- 
handlung nicht beeinfluBt werden konnten. Nachteilige Folgen waren 
auch bei diesen Fallen abgesehen von voriibergehenden Parasthesien 
im Bereich der Operationsnarben bei Fall VII oder im Bereich des sen- 
aiblen Versorgungsgebietes des operierten Nerven wie bei Fall VIII und 
IX nicht festzustellen. 

IL Falle von Hemiplegie bzw. Hemiparese infolge von an¬ 
deren Hirperkrankungen. 

Bei Fall XIV waren 16 Monate nach der Operation die Spasmen in 
den Pronatorenund in den langen Finger beugern, welche nach der Operation 
beseitigt waren, allmahlich wieder etwas aufgetreten. Der rechte Arm stand 
nicht mehr wie fruher in spastischer Beugestellung des Ellenbogens. Die 
rechte Hand stand in Mittelstellung ohne uberwiegende Pronation. Die 
Finger befanden sich nicht mehr in so starker Beugekontraktur wie friiher, 
und der Daumen war nicht mehr gebeugt und adduziert. Die Stellung der 
Hand war eine normale, jedoch war die Gebrauchsfahigkeit wegen der star ken 
Paiese nur sehr gering. Der rechte Full stand jetzt im rechten Winkel zum 
Unterschenkel, nicht mehr wie friiher in Equino-Varusstellung. Die Zehen 
standen nicht mehr in Krallenstellung. Wahrend der FuB vor der Operation 
nicht bewegt werden konnte, gelang jetzt deutliche Dorsalflexion des 
rechten FuBe$ und geringe Zehenbewegung. Beim Gehen trat der Kranke 
jetzt gleichmaBig auf der ganzen Sohle auf, nicht mehr wie friiher auf den 
aufieren FuBrand und den vorderen Teil des FuBes. Die Zehen krallten 
sich nicht mehr wie friiher gegen den FuBboden ein. Der linke Unter- 
schenkel beugte sich links am Standbein besser gegen den FuB als friiher. 
Pat. konnte stundenlang ohne Benutzung eines Stockes gehen. 

Bei Fall XV waren 8 Monate nach der Operation die Spasmen im 
linken Arm fast vollkommen verschwunden. Es bestand nur noch ein 
leichter Pronationsspasmus. Die Unterarmstreckung welche fruher ge- 
schwacht war, gelang jetzt kraftig. Die Supination der Hand war besser als 
friiher ausfQhrbar. Auch Streckung und Beugung der linken Hand gelang 
besser. Die Finger standen nicht mehr wie friiher in Beugekontraktur, 
jedoch waren Fingerbewegungen nur in geringem Umfang moglich wegen 
der schweren Parese. Insbesondere gelangen feinere Fingerbewegungen nur 
vollkommen, so daB die Gebrauchsfahigkeit der linken Hand nur eine 
it geringe war. Am linken Bein war eine Operation nicht erforderlich 
resen, da keine wesentliche Storung bestand. 

Bei diesen beiden Fallen handelte es sich um keine eigentlichen 
mverletzungen, sondem um eine durch Verlezung bzw. Unterbin- 

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Pfeifer 


dung dex Art. carotis interna bedingte Absperrung der Blutversorgung 
fur eine Himhemisphare und dadurch verursachte mehr oder weniger 
ausgedehnte Erweichung. 

In dem einen Fall (Fall XIV) war dadurch neben anderen Ausfalls- 
erscheinungen von Seiten der linken Hemisphere eine echwere rechts- 
seitige spastische Lahmung bedingt, wahrend in dem anderen Fall 
(Fall XV.) nur der linke Arm allerdings auch in hochgradiger Weise 
paretisch war. Der Erfolg der Operation war hier der gleiche wie bei 
de n schweren Fallen von Himverletzung. Wir sehen, daB die spastische 
Lahmung des Beines durch die periphere Operationsmethode in sehr 
giinstiger Weise beeinfluBt wurde, wahrend die Armlahmung zwar eben- 
falls erhebliche Besserung erkennen UeB, die aber hinter der am Bein 
erzielten doch wesentlich zuriickblieb. Dabei zeigte sich auch hier wie- 
der in beiden Fallen, daB die anfanglich durch die operativen Eingriffe 
weitgehend verminderten Spasmen an den Armen nach einiger Zeit wie- 
der zunahmen. So traten die Beugespasmen der Finger bei Fall XIV, 
die nach der Operation verschwunden waren, ein halbes Jahr spater 
wieder ein. Auch bei Fall XV. kamen die anfanglich nach der Operation 
verschwundenen Spasmen in den langen Fingerbeugem am Unterarm 
wieder zum Vorschein. Die Finger zeigten wieder die vor der Operation 
vorhanden gewesene Tendenz zur Beugung und der Daumen neigte zum 
Einschlagen. 

Wahrend bei den beiden letzten Fallen zwar keine Verletzung des 
Gehims, aber doch eine solche der den vorderen und mittleren Teil des 
Gehims im wesentlichen versorgenden BlutgefaBe stattgefunden hatte, 
handelt es sich bei den nachsten zwei Fallen uberhaupt nicht um Ver- 
letzungen, sondern um Erkrankungen des Gehims, namlich um Ence¬ 
phalitis, die bei Fall XVI im AnschluB an Ruhr, bei Fall XVII im An- 
schluB an Pneumonie aufgetreten war. 

Bei Fall XVI stand die rechte Hand 16 Monate nach der Operation 
nicht mehr wie vorher in Pronation, sondern in guter Mittelstellung. Die 
Finger waren nicht mehr wie friiher stark in den Mittelgelenken gebeugt. 
Es war jetzt eine geringe Beugung und Streckung im Handgelenk sowie 
Supinationsbewegung moglich. Auch konnten Streckbewegungen der Finger 
ausgefiihrt werden, was vor der Operation nicht moglich war. Die Spasmen 
im Gebiete der Pronatoren, der Hand- und Fingerbeuger waren anfangs 
verschwunden, kehrten aber ein halbes Jahr nach der Operation wieder. 
Zum praktischen Gebrauch war die Hand nicht verwendbar. Der rechte 
FuB stand nicht mehr wie vor der Operation in Equino-Varusstellung, 
sondetn im rechten Winkel zum Unterschenkel. Die rechte grofie Zehe 

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Die periphere chirargische Behandlang spastischer Lahmungen usw. 21 

war g^radeaus gerichtet und zeigte keine Neigung mehr*zur Dorsalflexion. 
Die Dorsalflexion des rechten FuBes gelang sichtlich besser als vorher, der 
rechte FuB wurde beim Qehen nicht mehr vorwiegend mit dem-FuBballen, 
sondern mit der ganzen Sohle aufgesetzt. Beim Abdrucken beugte sich der 
Unterschenkel deutlich gegen den FuB. Der vor der Operation ausgespro- 
chene Klonus am / rechten FuB war nachher verschwunden. Das Gehver- 
mogen war gut. Fat. konnte beliebig lange ohne Beniitzung eines Stockes 
geben. 

Bei Fall XVII waren die Spasmen nach der Operation vollkommen 
beseitigt. Sie kehrten allerdings ein halbes Jahr spater teilweise, namlich in 
den Beugern am Oberarm in geringem Grade wieder. Immerhin gingen 
16 Yz Monate naoh der Operation passive Bewegungen im rechten Ellen- 
bogen gelenk, im Handgelenk und den Fingergelenken leicht vonstatten. 
Dagegen waren aktive Hand* und Fingerbewegungen nur spurweise 
moglich, die Hand also nicht gebrauchsfahig. Am rechten Bein war 
der Erfolg der Operation in diesem Falle ebenfalls wieder erheblich 
besser als am Arm. Zwar riB hier der laterale Teil der Sehne des Musculus 
tibialis anticus mehrere Male infolge von heftige® Krampfanfallen von seiner 
Anheftungsstelle am lateralen FuBrande los, wodurch der Erfolg der Ope¬ 
ration am FuB wieder zunichte gemacht wurde. SchlieBlich gelang es 
aber doch, die Sehne dauernd am lateralen FuBrand zu befestigen. 16 ^ 
Monate nach der ersten Operation konnte der rechte FuB kraftig und aus- 
giebig dorsalflektiert werden, was friiher ganzlich unmoglich war. Die 
Stellung des FuBes war eine vollig normale, wahrend vorher eine ausge- 
sprochene Equino-Varusstellung bestand. Die groBe Zehe stand nicht 
mehr wie friiher in Dorsalflexion. BeimGehen trat Pat. mit der ganzen Sohle 
auf, nicht mehr wie friiher mit dem vorderen Teil des FuBes und dem 
aufieren FuBrand. Dementsprechend war auch das Gehverm&gen sehr 
wesentlich gebessert. 

Wir sehen also auch bei diesen vier Fallen, bei welchen eine sehr 
umfangreiche, eine Hirnhemisphare weitgehend zerstdrende Erkrankung 
teils infolge von Carotisverletzungen am Halse, teils infolge von sekun- 
d&rer Encephalitis nach Infektionskrankheiten stattfand, daB der Er¬ 
folg der peripheren Operationen am Bein ein recht guter war, wahrend 
am Arm nur eine verhaltnismaBig geringe Besserung erzielt wurde, 
hauptsachlich deshalb, weil nach Beseitigung der Spasmen eine sehr 
schwere Lahmung vorlag, welche eine aktive tTbungstherapie verhin- 
derte. Infolgedessen stellten sich nach Verlauf einiger Monate wieder 
Spasmen in mehr oder weniger ausgesprochener Weise ein. 

Irgendwelche nachteiligen Folgen waren auch bei diesen vier Fallen 
infolge der Operationen nicht festzustellen. Die zwei letzten Kranken 
hatten nach der Operation dann und wann stechende Schmerzen an den 
Narben, die aber nach einigen Wochen wieder verschwanden. 


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i 


Pfeifer 


III. Falle von Monoplegie eines Beines nach Hirnschiisaen. 

Bei Fall XVIII wurde der linke FuB 16 V 2 Monate n&ch der Operation 
mit der ganzen Sohle, nicht mehr wie friiher nur mit dem vorderen und 
auBeren Teil des FuBes aufgesetzt. Beim Vorschwingen kam der linke 
FuB nicht mehr wie friiher durch Anspannung der Sehne des Musculus 
tibialis anticus in Adduktionsstellung. Beim Abdriicken trat Beugung des 
linken Unterschenkels gegen den FuB ein. In Bauchlage gelang die Unter- 
schenkelbeugung jetzt erheblich kraftiger als fruher und ohne starke Mit- 
bewegung. Der linke FuB konnte jetzt gleichmaBig und kraftig dorsal- 
flektiert werden, ohne die fruher vorhandene Neigung zur Adduktion. 
Die vor der Operation sehr erheblichen Spasmen im linken Bein waren 
fast vollig verschwunden. Die fruher in Krallenstellung befindlichen Zehen 
waren gerade und krallten sich beim Auftreten nicht mehr gegen den FuB- 
boden ein. Der Gang war rasch und sicher. 

Bei Fall XIX lag eine durch Verletzung des obersten Teils der motori- 
schen Region bedingte rechtsseitige Peroneuslahmung vor. Bei der Ent- 
lassung 7 Monate nach der Operation war die Peroneuslahmung verschwun¬ 
den. Der rechte FuB konnte gut dorsalflektiert werden. Auch Heben des 
auBeren FuBrandes gelang gut. Beim Gehen trat Pat. mit der ganzen Sohle 
auf, nicht wie vor der Operation nur mit dem auBeren FuBrand, 

j Bei Fall XX hing nach 8 V 2 Monaten die rechte FuBspitze nicht mehr 
wie vor der Operation herab. Es war keine Andeutung von Equino-Varus- 
stellung des rechten FuBes mehr vorhanden. Dorsalflexion des rechten 
FuBes, die vorher nur andeutungsweise vorhanden war, gelang jetzt voll- 
kommen und mit guter Kraft. Auch Zehenbeugung und Streckung, die 
vorher schwach und unvollkommen war, war jetzt ausgiebig moglich. 
Auch beim Gehen sank die rechte FuBspitze nicht mehr herab, die rechte 
groBe Zehe wischte nicht mehr uber den FuBboden, und der rechte FuB 
wurde nicht mehr wie fruher nur mit dem auBeren FuBrand, sondern mit 
der ganzen Sohle aufgesetzt. Der rechte Unterschenkel beugte sich beim 
Abdriicken gut gegen den FuB. Die rechte groBe Zehe krampfte sich 
nicht mehr gegen den FuBboden. Der vor der Operation vorhanden ge- 
wesene rechtsseitige FuBklonus war verschwunden. 

Die letzten drei Falle haben das Gemeinsame, daB bei ihnen eine 
Verletzung des obersten Teils der motorischen Region einer Himhemi- 
sphare vorlag, wodurch eine im wesentlichen auf das gegeniiberliegende 
Bein beschrankte Lahmung bedingt war. In alien drei Fallen war das 
Resultat der peripheren Operationen am Bein ein ganz vorziigliches. 

Nachteilige Folgen sind infolge der Operationen auch bei diesei 
Kranken nicht entstanden. Fall XVIII hatte nach der Operation eii 
schmerzhaftes Kitzelgefiihl an der linken FuBsohle, Fall XIX stechend* 
Schmerzen an den Narben. Jedoch verschwanden diese Beschwerdei 
nach kurzer Zeit. 


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Die periphere chirurgische Behandlung spastischer Laiunungen uaw. 23 


IV. Falle von spastischer Papese beider Beine nach Hirn- 

schiissen. 

Bei Fall XXI wurde durch die' Operation an beiden Fhfien eine erheb- 
liche Besserung der Stellung und der Beweglichkeit erzielt. Bei der Ent- 
lassung, 11 Monate nach der Operation, standen die FilBe nicht mehr wie 
vor der Operation in SpitzfuB- und Adduktionsstelluug, sondern gerade 
im rechten Winkel zum Unterschenkel. Dorsalflexion der FiiBe, welche 
fruher iiberhaupt nicht moglich war, gelang jetzt rechts schwach, links 
kraftig. Kniebeuge in Bauchlage gelang jetzt viel kraftiger und unter ge- 
ringeren Mitbewegungen als fruher. Die Zehen krallten sich beim Auf- 
treten nicht mehr gegen den FuBboden ein. Die Knie- und Fersenreflexe 
waren nicht mehr gesteigert. Knie- und FuBklonus waren verschwunden. 
Die passive Beweglichkeit der Beine war nur noch in beiden Hiiftgelenken 
beschrankt. Der Gang war noch langsam und unbeholfen, was aber eben- 
falls im wesentlichen durch eine Steifigkeit in beiden Hiiftgelenken be- 
dingt war. 

Bei Fall XX II war bereits 2 Monate nach der Operation ein sehr gun- 
stiges Ergebnis erzielt, so daB der Kranke als geheilt bezeichnet werden 
konnte. Die Dorsalflexion gelang bei der Entlassung gut und ohne nennens- 
werte Mitbewegung, wahrend vor der Operation eine Dorsalflexion uber- 
haupt nicht moglich gewesen war. Beim Gehen und beim Vorwartsschwingen 
hing die linke FuBspitze nicht mehr wie frfiher herunter. Die Zehenbe- 
wegungen waren beiderseits noch etwas schwach, jedoch krampften sich 
die beiderseitigen Zehen beim Auftreten nicht mehr gegen den FuBboden 
ein. Pat. konnte beliebig lange ohne Ermhdung oder sonstige Beschwerden 
gehen. 

Fur die doppelseitigen spastischen Lahmungen, die spastischen 
Paraplegien bzw. Paraparesen, kommt zwar nach Fdrster im allge- 
meinen das zentrale Operationsverfahren, die Durchschneidung der 
hinteren Wurzeln in Betracht. Jedoch trifft dies nur fur ausgesprochene 
spastische Parese beider Beine zu. Bei leichten beiderseitigen Lah- 
mungserscheinungen, die nur den FuB und die Zehen betreffen, wie bei 
Fall XXII, geniigen die peripheren Operationsmethoden, und es wiirde 
hiermit auch ein sehr gutes Resultat erzielt. Anders verhalt es sich bei 
Fall XXI. Hier lag eine ziemlich schwere spastische Paraparese beider 
Beine vor, die sich ganz besonders auch auf die Funktion der Hiift- 
gelenke erstreckte. Hier ware also zweifellos die zentrale Operation das 
geeignetste Verfahren gewesen. Jedoch war das Einverstandnis des 
"ranken zur Vorriahme der Operation nicht zu erlangen. Aus diesem 
runde wurde* die periphere Operation bei ihm vorgenommen. Das 
isultat war denn auch, soweit die Funktion der Zehen, des FuBes und 
38 Unterschenkels in Betracht kommt, ein recht befriedigendes. Da* 
jgen bheb eine Steifigkeit in den Hiiftgelenken bestehen, welche das 


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24 


Pfeifer 


Gehvermogen beeintrachtigte. Diese Storung ware natiirlich nur durch 
eine Durchschneidung der hinteren Wurzeln des Riickenmarks zu be- 
seitigen gewesen, zu der der Kranke aber trotz alien Zuredens seine Ein- 
willigung nicht gab. 

Gberblicken wir die Gesamterfolge, welche durch die von Forster 
angegebenen peripheren Operationsmethoden in Fallen von spastischen 
Lahmungen bei Hirnverletzten und Hirnkranken erzielt wurden, so 
kann es nicht zweifelhaft sein, dab sie weit iiber das hinausgehen, was 
durch Elektrisation, Massage und Ubungstherapie allein ohne voraus- 
gegangene Operationen erreicht werden kann. In erster Linie muB bei 
den spastischen Lahmungen eine Beseitigung der Spasmen angestrebt 
werden, ehe die Kraft und Gebrauchsfahigkeit der Extremitaten durch 
Massage und tlbungstherapie gehoben werden kann, und das laBt sich 
am sichersten und schnellsten auf dem von Forster angegebenen opera- 
tiven Wege erreichen. 

Auffallig ist, daB der Heilerfolg bei einer Anzahl meiner Falle an 
den oberen Extremitaten ein geringerer gebheben ist, als an den unteren. 
Es ist dies meines Erachtens in der Hauptsache, wie schon oben mehr- 
fach betont wurde, darauf zuriickzufiihren, daB die durch operative 
Beseitigung des Spasmen erzielte Erleichterung der pasiven Beweglich- 
keit der Arm-, Hand- und Fingergelenke infolge zu weitgehender Lah- 
mung nicht in gentigender Weise fur die Nachbehandlung ausgenutzt 
werden konnte. 

Zwar wurden samtliche Kranke taglich einer intensiven Nachbe¬ 
handlung mittels Massage, Elektrisation, passiven Bewegungen und 
Ubungstherapie unterzogen, die sich ebensowohl auf die oberen wie auf 
die unteren Extremitaten erstreckte. AuBerdem wurden die Kranken 
mit Lahmungen der oberen Extremitat immer wieder dazu angehalten, 
abgesehen von der taglich bei ihnen vorgenommenen Nachbehandlung, 
so oft als moglich selbst aktive und passive Bewegungen an der gelahin- 
ten oberen Extremitat, namentlich an Hand und Fingern vorzunehmen. 
Auch wurden alle diese Kranken in der Beschaftigungswerkstatte mit 
geeigneten Arbeiten zur Hebung der Gebrauchsfahigkeit der Hand und 
Finger beschaftigt und stets von neuem auf die Wichtigkeit aktiver 
Hantierungen fur die Wiederherstellung der Funktion der Hand hin- 
gewiesen. Trotzdem sind in einer Reihe von Fallen, besonders an den 
Hand- und Fingergelenken, die nach der Operation beseitigten Spasmen 
wieder aufgetreten. 


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Die periphere chirurgische Behandlung spastischer Lahmungen new. 25 

Es liegt zunachst die Annahme nahe, daB die motorischen Nerven 
fiir die spastisch gelahmten Muskeln nicht in geniigender Weise durch 
die Resektion geschwacht waren. Dem widerspricht aber die Tatsache, 
daB die Spasmen nach der Operation wochen- und monatel&ng beseitigt 
waren und daB der Enderfolg an den unteren Extremitaten ein guter 
bHeb, obwohl die Resektion hier genau in gleibher Weise und gleicher 
Starke erfolgt war wie an den oberen. Es unterliegt wohl keinem Zweifel, 
daB der Wiedereintritt der spastischen Erscheinungen als eine Folge der 
Regeneration der resezierten motorischen Biindel aufgefaBt werden 
muB. Um ein befriedigendes Resultat zu erzielen, muB es gelingen, in 
der zwischen Operation und dem Zustandekommen der Regeneration 
der motorischen Biindel liegenden Zeit einen moglichst hohen Grad von 
aktiver Beweglichkeit herzustellen, weil sonst der Erfolg durch den 
Wiedereintritt der Spasmen in Frage gestellt wird. 

Zweifellos liegen hierfiir die Verhaltnisse an den unteren Extremi¬ 
taten wesentlich giinstiger als an den oberen. 

Wenn durch Verlangerung der Achillessehne, Langsspaltung der 
Sehne des M. tibialis anticus und Befestigung derselben am auBeren 
FuBrand, sowie durch Schwachung der Biindel fur den M. tibialis posti¬ 
cus und die Zehenbeuger im N. tibialis eine normale Stellung des FuBes 
hergestellt, eine Dorsalflexion desselben ermoglicht und ein Einkrallen 
der Zehen gegen den FuBboden beseitigt ist, dann ist eben hiermit auch 
ein annahemd normales Gehvermogen gewahrleistet und die Kranken 
sind dann unermiidlich bestrebt, den Erfolg durch haufige Gehiibungen 
weiter zu fordern. Andere feinere und kompliziertere Bewegungen auBer 
dem verhaltnismaBig einfachen Gehakt kommen aber fiir die unteren 
Extremitaten nicht in Betracht. 

Sehr viel anders verhalt es sich aber bei den oberen Extremitaten. 
Hier gelingen wohl nach der Operation die groben Bewegungen im Schul- 
ter- und EUenbogengelenk meist gut. Die feineren, komplizierteren 
Hand- und Fingerbewegungen gehen aber, zumal ja in der iiberwiegen- 
den Zahl der Falle ein distaler Lahmungstypus vorliegt, nur sehr schwach, 
manchmal iiberhaupt nicht vonstatten. So kann, selbst wenn durch die 
Operationen ein volliges Verschwinden der Spasmen und eine normale 
passive Beweglichkeit hergestellt ist, hieraus durch die weitere Nach- 
1 rand lung nicht viel Vorteil gewonnen werden. Immerhin habe ich * 
1 i einer Anzahl von Kranken mit nicht zu hochgradiger Lahmung, die 
< auch auBer der Nachbehandlung, die ihnen ihm Lazarett zuteil wurde, 
i unermiidlicher energischer Arbeit an sich selbst durch passive und 


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26 Pfeifer, Die periphere usw. 

aktive Bewegungen und durch Betatigung in der Werkstatte nicht fehlen 
lieBen, auch in ungiinstig scheinenden Fallen noch recht gute Resultate 
gesehen. Viele lassen aber die erforderliche Energie vermissen, bo daB, 
eke noch eine nennenswerte Gebrauchsfahigkeit der Hand erzielt ist, 
infolge der Regeneration der resezierten motorischen Biindel wieder 
Spasmen eintreten, die dann eine weitere Besserung der Funktion ver- 
hindem und in manchen Fallen selbst die bis dahin erzielten Fortschritte 
wieder zunichte machen. 

Wenn aber auch die Erfolge der Forsterschen peripheren Opera- 
tionen bei unseren Fallen an den oberen Extremitaten teilweise nicht 
befriedigen, so sind doch die Gesamterfolge im Vergleich pit 
den friiher lediglich mittels Massage, Elektrisation und 
Ubungstherapie ohne Operation behandelten Fallen von 
schweren spastischen Lahmungen so erheblich bessere, 
daB die Vornahme der peripheren Forsterschen Opera- 
tionen bei geeigneten Fallen von spastischer Lahmung 
keinesfalls unterlassen werden sollte. 


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Hiratnmoren und multiple Sklerose. 

Ein Beitrag zur Kenntnis der lokallsierten Form 
der mnltiplen Sklerose lm Gehirn. 

Von 

Professor Dr. Otto Marburg, 

Wien. 

Neben den ratselhaften Fallen, die Nonne 1 ) seinerzeit als Pseudo¬ 
tumor cerebri zusammengefaBt bat, gibt es eine ganze Reibe entztind- 
licher Affektionen des Gebims, die, weil sie haufig nur umscbrieben auf- 
treten und gelegentlicb mit einer Hyperamie oder Scbwellung der Pa- 
pille einbergeben, ganz unter dem Bilde des Tumor cerebri verlaufen. 
Aucb dafiir baben wir in den reichen Erfahrungen Nonnes 2 3 ) schone 
Beispiele. Unter diesen entztindlichen Formen des Pseudotumors ist 
es in allererster Linie die multiple Sklerose, die auffallend haufig die 
klinischen Symptome des Himtumors nacbzuahmen vermag. Das batte 
an sich eigentlich nur kliniscbes Interesse, wenn sicb nicbt Konsequen- 
zen daran scblieBen wiirden, indem bereits wiederholt derartige Falle 
multipier Sklerose operiert worden sind. So sei nur bingewiesen auf 
eine Beobacbtung Gussenbauers 8 ), der sich durch Anfalle typischer 
Jakson-Epilepsie und sicb an diese anschliefiende Lahmung infolge 
der Zunahme der Erscheinungen zur Operation tiber der linken motori- 
schen Region entscbloB. Trotz des Eingriffs Progression des Prozesses, 
schbefibcb Exitus mit dem Ergebnis einer typischen multiplen Sklerose. 
Icb babe erst kurzlich einen ganz analogen Fall von Jakson-Erampfen 
der rechten Hemispbare geseben, bei dem ebenfalls im AnscbluB an die 
Krampfe, und zwar schon nach dem zweiten Anfall, eine recbtsseitige 
Hemiplegie auftrat. Auch dieSer Patient wurde anderwarts operiert, 
und zwar tiber der linken Hemisphere. Als die Krampfe nicht nach- 
lieBen, wurde eine Deckung vorgenommen, bei der es zur Infektion 
1 zur Prolapsbildung kam. Der eitrige Prolaps scheint nun sttick- 
ise abgetragen worden zu sein, worauf die Krampfe wobl nicht schwan- 

1) Deutsche Zeitschr. f. Nerrenheilk. 1905 Bd. 17, S. 161. 

2) Ebenda. 1900 Bd. 18, S. 1. 

3) Wiener klin. Wochenschr. 1902 Nr. 38. 


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28 


Mabbubg 


den, aber einen anderen Charakter annahmen, die Lahmung dagegen 
in voller Intensitat bestehen blieb. Eine genaue Untersuchung dieses 
Kranken ergab nichts, was das Bestehen eines Tumors rechtfertigen 
wiirde, dagegen Zeichen eines ausgedehnten Himprozesses im Sinne 
einer Sklerose. Neben der rechtsseitigen Hemiplegie fand sich eine 
schwere Verlangsamung der Sprache, fehlende Bauchdeckenreflexe, 
beiderseits nahezu Partellarklonus bei normalen Achillesreflexen fehlen- 
den Plantarreflexen; kein Babinski, intakte Sensibilitat. Aber nicht 
nur Rindenprozesse sind irreftthrend, viel mehr noch sind es die Erschei- 
nungen, die auf die hintere Schadelgrube hinweisen. Auch hier sind 
frustrane Operationen vorgenommen worden. Ich erinnere an einen 
von Eiselsberg und Ranzi 1 ) veroffentlichten Fall (99), der unter 
der Annahme eines rechtsseitigen Kleinhim- bzw. Acusticustumors 
zur Operation kam, nach 11 Monaten starb und sich als multiple Skle¬ 
rose erwies. Es ist interessant, daB in diesem Falle die Operation eine 
Meningitis serosa circumscripta ergab. Einen ganz analogen Fall hat 
auch Oppenheim 2 ) erwahnt, der gleichfalls, ohne daB Stauungspa- 
pille vorhanden gewesen ware, wie in dem eben zitierten Falle, lediglich 
durch die stark ausgepragten liokalsymptome einen tumorartigen Pro- 
zeB der hinteren Schadelgrube im Kleinhim annahm. Hier waren es 
in allererster Linie die Allgemeinsymptome, femer der Nystagmus, die 
cerebellare Ataxie, sowie eine Obererregbarkeit im Vestibulargebiet, 
welche die Diagnose Tumor stutzten. Die hier angefuhrten Falle sind 
lediglich solche, bei welchen die Lokalsymptome zum Teil im Verein 
mit Kopfschmerz, Schwindel und Erbrechen zur Annahme eines tumor¬ 
artigen Prozesses gefiihrt haben. Eine zweite Gruppe von Fallen, die 
merkwiirdigerweise die gleiche Lokalisation zeigt, ist deswegen dia- 
gnostisch noch schwieriger zu beurteilen, weil hier die Stauungspapille 
das Bild kompliziert. Der erste von Bruns und Stolting 8 ) veroffent- 
lichte hierher gehorige Fall entwickelte sich allerdings in Schuben, 
keineswegs wie man es bei einem Tumor sonst zu sehen pflegt. Das 
Zustandsbild bei der Untersuchung dagegen war doch so, daB man am 
ehesten die Diagnose auf einen Cerebellartumor stellen muBte. Hier 
entschied nur der Verlauf. Die Patientin, die anfangs Januar das aus- 
gepragte Symtomenbild des Cerebellartumors zeigte, lieB plotzlich ei"* 
zunehmende Bessenmg erkennen, und zwar schon wenige Tage ria 


1) Arch. f. klin. Chirurgie Bd. 102 Heft 2. (Fall 99.) 

2) Deutsche Zeitoohr. f. Nervenheilk. Bd. 52. 

3) Zeitschr. f. Augenheilk. 1900, Bd. 3. 


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Hiratumoren and maltiple Skierose. 


29 


dieser Untersuchung, so daB dadurch allein die Diagnose richtig gestellt 
werden konnte. Auch der viel zitierte Fall Rosenfelds 1 ) zeigt neben 
den Allgemeinerscheinungen die Stauungspapille und Symptome, die 
wiederum im Anfang die Annahme eines Tumors der hinteren Schadel- 
grube wahrscbeinlich machten. Erst als spinale Erscheinungen hinzu- 
traten, wurde der ProzeB als disseminierter klar. Haben wir in dem 
Falle von Bruns und Stolting Grand den begleitenden Hydrocepha¬ 
lus als Ursache der Stauungspapille aufzufassen, so hat bei Rosen- 
feld die anatomische Untersuchung ergeben, daB die Lokahsation des 
entziindlichen Frozesses knapp hinter der Lamina cribrosa des Nervus 
opticus dessen Schwellung bedingte. Auch Wendenburgs 2 * ) Falle ge- 
horen hierher. Desgleichen die BeobachVungen von Oppenheim und 
Henneberg 8 ), die eine disseminierte Myelo-Encephalitis bzw. akute 
multiple Sklerose betrafen, welche anfangs besonders wegen der Papillen- 
veranderung den Eindruck des Tumors hervorgerufen hatte, wobei 
Oppenheim allerdings sofort die richtige Diagnose stellen konnte. 
Trotz der Stauungspapille jedoch hatte man in dem Falle von 
Kamprad 4 * ) kaum das Recht, einen Tumor anzunehmen, obwohl 
auch hier die Erscheinungen seitens der hinteren Schadelgrube 
am starksten waren. Die Eigenart dieser letzteren, der Wechsel ihrer 
Intensitat charakterisiert sie vollstandig als multiple Sklerose. Das 
gleiche gilt fur die Beobachtung von Nonne 6 ), wo anfangs auch der 
cerebellare Eomplez im Vordergrund stand, eine doppelseitige Neu¬ 
ritis optica vorlag, die spateren Erscheinungen jedoch unzweifelhaft 
die Diagnose multiple Sklerose ermoglichten. Auch einen Fall von 
Strumpell 4 ) mochte ich hierher rechnen, trotzdem er von Redlich 7 ) 
seiner Encephalitis pontis et cerebelli zugezahlt wird. Auch hier waren 
die cerebellaren Symptome im Vordergrund, auch hier hat jedoch der 
Verlauf der Krankheit den Tumor ausschliefien lassen. Striimpell 
selbst nimmt eine Encephalitis an nach Keuchhusten. Es ware aber 
nach dem klinischen Bild nicht unmoglich, daB auch hier der ProzeB 
einer multiplen Sklerose vorlag, wie im Falle Oppenheim-Henneberg, 

1) Neurol. Centralbl. 1903, S. 70. 

2) Neurol. Centralbl. 1908. 

g) 1. c. 

4) Inaugural-Dissertation. Leipzig 1900. 

6) Neurol. Centralbl. 1898, S. 1142. 

6) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1915 Bd. 63, S. 321. 

7) Zeitschr. f. d. ges. Neurol, u. Psych. 1917 Bd. 37, S. 152. 


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Marburo 


den Redlich ja auch fiir seine encephalitische Form beansprucht. Ohne 
weiter in eine Diskussion dieser Falle Redlichs eingehen zu wollen, 
mochte ich nur meinen, daB das pathologisch-anatomische Bild, das er 
in seinem eigenen Falle zeichnet, nahezu vollig dem der akuten multiplen 
Sklerose entspricht, besonders deshalb, weil aus seinen Abbildungen 
bereits hervorgeht, daB die sekundaren Degenerationen fehlen. Man be- 
tfachte nur Abbildung 4 auf Tafel 1, wo der Oculomotorius durch einen 
machtigen Herd unterbrochen, jenseits des Herdes vollkommen intakt 
wieder auftritt. Kriiger 1 ) hat sich bemiiht eine differentielle Diagnose 
solcher pontiner Formen der multiplen Sklerose mit pontinen Tumoren 
aufzustellen, die aber keineswegs imstande sein diirfte, solche Falle zu 
entscheiden. Denn, wenn das, was Kruger fordert, vorhanden ist, be- 
darf es eben keiner differenzierenden Erwagungen mehr. 

Aber nicht nur die hintere Schadelgrube, auch mehr kortikale Af- 
fektionen verlaufen unter dem Bilde des Himtumors mit Stauungs- 
papille. Ich erwahne nur Tschirkowsky 2 ), bei dem der Kranke zu- 
erst eine Parese des rechten Armes mit Aphasie bot mit Stauungspapille. 
Vielleicht gehoren hierher auch einzelne Falle von Frank 3 ) mit neuriti- 
schen Veranderungen tmd eine Beobachtung vonUhthoff 4 ) mit ein- 
seitiger Stauungspapille. Diese Aufzahlung einer Reihe von Fallen aus 
der Literatur, denen man noch die Beobachtungen Mullers 6 ), Flei¬ 
schers 6 ) und Langenbecks 7 ) anfiigen kann, die gleichfalls Stauungs¬ 
papille bei multipler Sklerose beschreiben, beweisen nur die Haufig- 
keit des Vorkommens der multiplen Sklerose unter dem Bilde des Him¬ 
tumors. Sie zeigen aber gleichzeitig zwei verschiedene Formen. Erstens 
solche, die als lokalisierte, scharf umschriebene Symptomenbilder mit 
einer Reihe von Allgemeinerscheinungen des Tumors ausgestattet, aber 
ohne Stauungspapille auftreten, und zwei tens Falle, die alle Charaktere 
des Himtumors inkl. der Papillenveranderung, allerdings nur im Zu- 
standsbilde, erkennen lassen. Ferner sieht man aus den angefuhrten 
Fallen, daB es vorwiegend Kleinhim und Medulla oblongata sind, die 
zu Verwechslungen Veranlassung geben und daB daneben weit seltener 

1) Inaugural-Dissertation Berlin 1909. 

2) Monatsbl. f. Augenheilk. 1914 Bd. 53, S. 527. 

3) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1898 Bd. 14, S. 167. 

4) Grafe-Samischs Handb. Bd. 11, II. Abt. S. 337. 

5) Multipele Sklerose. Jena 1904. 

6) Klinisches Monatsbl. f. Augenheilk. 1908, Bd. 16, I, S. 113. 

7) Grafes Arch. 1914 Bd. 57, S. 226. 


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Hirntumoren und multiple Sklerose. 


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umschriebene Veranderungen des GroBhims, besonders wenn sie mit 
Jakson-Anfallen einhergehen, ein Gleiches bedingen. 

Das Gauze wird noch dadurch verwickelter, daB auch der Him- 
tumor unter Umstanden das Bild der multiplen Skleroae imitieren kann. 
Ich erinnere nur an jenen Fall von Kleinhirnzyste, den Collins und 
Bahr 1 ) beschrieben haben, der ganz unter dem Bilde einer multiplen 
Skleroae verlief. Auch ich sah kiirzlich einen Fall sich unter dem Bilde 
da multiplen Sklerose entwickeln, der spater sich als Tumor zu erkennen 
gab. Auftreten von retrobulbarer Neuritis, zunachst nur mit einer 
leichten Steigerung der Sehnenreflexe und vollstandigem Fehlen der 
Bauchdeckenreflexe. Das hielt lange Zeit an. Nach einem halben Jahr 
etwa Auftreten allgemeiner ^Himdrucksymptome, einer Stauungspapille, 
destruktiver Veranderungen des Knochens am Rontgenbild, die auf die 
Nahe des Proz esses zur Hypophyse hinwiesen, sowie Auftreten hypo- 
physarer Erscheinungen lieBen die Diagnose Tumor gerechtfertigt er- 
scheinen, der in der Tat in der Gegend der linken Substantia perforata 
anterior angenommen und durch die Obduktion verifiziert wurde. 

Ich habe in den letzten Jahren eine ganze Reihe von Fallen multi¬ 
pier Sklerose gesehen, die das Bild des Himtumors imitierten. Es waren 
durchaus nicht immer akute Formen, wie Oppenheim meint, sondem 
typisch chronisch verlaufende und es ist auffallig, daB diese Falle wieder- 
um in allererster Linie das Gebiet der hinteren Schadelgrube betrafen 
oder die motorischen Zonen des GroBhims. Ich mochte zunachst ein 
paar solcher Beobachtungen anfuhren. 

Fall 1. 45jahrige Frau mit belangloser Anamnese, hat 1907 ein Ulcus 
ventriculi uberstanden. Seit 10 Jahren besteht eine Struma. Vor ungefahr 
7 Monaten bekam Pat. plotzlich einen Schwindelanfall auf einer Stiege 
und sturzte dabei nieder. Solche Schwindelanfalle treten jetzt haufiger { 
auf, besonders bei Lageveranderungen des Kopfes (Aufsetzen). Starke 
Kopfischmerzen, besonders im Hinterkopf rechts. Es tritt eine allgemeine 
Kdrperschwache hinzu, besonders der rechten Seite und erschwertes ^ehen, 
ferner Ohrensausen beiderseits, besonders aber rechts. Die Untersuchung 
auf der Abteilung Prof. Schlesingers Anfang Juli 1919 ergibt eine Druck- 
und Klopfempfindlichkeit des Schadels, besonders der rechten Seite. 
Rechts schwachere Innervation des Facialis, Parese des rechten Gaumen- 
segels und der Zungenmuskulatur, auch Larynxbewegungen rechts ge- 
hwacht. Trotz negativem Wassermann wird zunachst eine Quecksilber- 
landlung durchgefuhrt, die bis zum 7. VIII. dauert. Die danach vor- 
tommene Untersuchung ergibt: Kopfschmerzen. Die Hirnnerven I frei, 

: Neuritis optica beiderseits, links bereits beginnende Atrophie. Ill, IV, VI: 

1) Americ. journ. of med. science 1914 Bd. II, 148, S. 495. 


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Die linke Lidspalte ist etwas weiter als die rechte (Struma, Hornersches 
Syndrom). V: Der Trigeminus motorisch frei, der rechte Cornealreflex 
nicht auslosbar. VII: Rechter Mundfacialis etwas paretisch, leichte beider- 
seitige Gaumensegelparese. VIII: Nystagmus horizontalis nach beiden 
Seiten mit der schnellen Komponente nach rechts. OhrunterBuchung 
ergibt beiderseitige Cochlearisaffektion und ^erabsetzung der kalorischen 
Reaktion rechtA IX, X, XI, XII frei. Mit Riicksicht auf das Fortschreiten 
des Prozesses, besonders auf den Augenbefund und die drohende Atrophie 
wurde die Pat. an die Klinik Eiselsberg transferiert, wo ich den Befund, 
den ich schon vorher mit Schlesinger erheben konnte, neuerlich be- 
statigte. Es kam zur Operation iiber dem Kleinhirn und es wurde kein 
Tumor gefunden aber auch keine Meningitis serosa. Nach ihrer Entlassung 
entwickelten sich bei der Pat. schon in wenigen Wochen so deutliche Er- 
scheinungen der multiplen Sklerose, daB an der Diagnose jetzt nicht mehr 
zu zweifeln ist. Die Diagnose lieB sich nachtraglich darum so leicht stellen, 
weil der Ohrenbefund die charakteristischen Intensitatsschwankungen 
zeigte, wie sie von mir. Beck u. a. wiederholt beschrieben worden sind 
und weil sich besonders im Vestibularis ein Wechsel zwischen Un- und 
Ubererregbarkeit ausgebildet hat und ferner, weil der frtiher kaum andeu- 
tungsweise vorhandene, mehr generelle Tremor zum Intentionstremor 
geworden ist. 

Es erinnert dieser Fall zum Teil an jenen, der von Eiselsberg und 
Ranzi bereits erwahnt wurde, bei dem ein ffaglicher Acusticustumor 
angenommen wurde und sich bei der Aufklappung eine scheinbar um- 
schriebene Meningitis fand. DaB diese, wie Oppenheim meint, die 
Tumorsymptome bedingen kann, ist wohl moglich nach der vorliegen- 
den eigenen Beobachtung, aber keineswegs notwendig. In einem 
weiteren Falle, den ich sah, habe ich selbst die Diagnose stellen konnen, 
aber vorher war von anderer Seite ein HImtumor angenommen worden, 
weshalb wegen des fortschreitenden Sehnervenleidens durch Miiller 
eine Sehnervenscheidentrepanation vorgenommen wurde. 

Fa 112. Die 32 Jahre alte Pat. ist vor drei Jahren unter Kopfschmerzen, 
Schwindel und seltenem Erbrechen erkrankt. Die zunehmende Stauungs- 
papille — ich habe die Pat. damals noch nicht zu untersuchen Gelegenheit 
gehabt — lieB eine Sehnervenscheidentrepanation zwecks Druckentlastung 
angezeigt erscheinen. 2—3 Monate danach fiihlte sich die Pat. etwas erleich- 
tert, aber nur in bezug auf die Kopfschmerzen; denn das Sehvermogen 
das vor der Operation nur Obskurationen aufwies, hat sich dann kurz 
danach so verschlechtert, daB eine Amaurose auftrat. Die Kopfschmerzen 
haben eich nach dem Eintritt der Erblindung stark zuriickgebildet, ebent 
Schwindel und Erbrechen. Die Pat. zeigte nun, vom Auge abgesehen, ai 
30.1.1920 eine leichte rechtsseitige Facialislahmung peripherer Art, Nystag 
mus horizontalis mit der schnellen Komponente nach rechts, auffallend' 
Horstorungen rechts, leichte Ataxie der oberen Extremitaten der rechten 


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Hirntnmoren and multiple Sklerose. 


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Seite, etwas Romberg. Die Sehnenreflexe ziemlich lebhaft, die Hautreflexe 
herabgesetzt; die Bauchdeckenreflexe fehlen, auch der Cornealreflex 
der rechten Seite feblt. 

Hier ergab nun schon die erste von mir vorgenommene Unter- 
suchung inf olgedesVerhaltens derHantreflexe denVerdacht multiple Skle- 
rose. Es zeigte sich aber auch aus den Angaben der Fatientin, daB das 
Symptomenbild besonders seitens des Ohres ein auffallend schwanken- 
des war, ganz im Gegenteil zum Auge, das progressiv amaurotisch ge- 
worden ist. Auch die Besserung des allgemeinen Zusiandes, die eine 
anhaltende ist, sowie die Dauer des Prozesses iiber drei Jahre laBt an 
der Diagnose kaum einen Zweifel aufkommen. 

Wenn eine Stauungspapille vorliegt oder auch nur eine Neuritis, 
wie in den Fallen, die ich bereits angefuhrt habe, so wird die Diagnose 
doch inn wesentliches leichter, weil ja die echte Stauungspapille bei 
der multiplen Sklerose eine relative Seltenheit ist. Aber es gibt 
Falle umschriebener Erkrankung, die auch ohne Stauungspapille den 
Charakter des Tumors zeigen, wie bereits angeiuhrt. Auch hier verfiige 
ich iiber charakteristische Beobachtungen. I 

Fall 3. Eine 26jahrige Fat. mit belangloser Anamnese bekommt 
im Juli 1917 plotzlich Schwindel, der rasch vorubergeht, im September 1917 
eine heftige Naseneiterung, gleichzeitig eitemde Angina. Die im April 1918 
wieder aufgetretenen Schwindelanfalle, zu denen sich nun Nystagmus 
und eine Horstdrung mit Obrensausen hinzugesellt hat, fuhren dahin, die 
Pat. auf der Nervenklinik aufzunehmen, wo ein Tumor cerebri angenommen 
wurde. Pat. batte haufig Schwindelanf alle, Kopfschmerzen, Erbrecben. 
Beim Gehen wicb sie nach recbts ab. Die rechte Hand wurde schwer und 
ungeschickt. Sie kam nun in verschiedene Spitaler. Der Zustand besserte 
sich wenig, verschlechterte sich gleich wieder, so zwar, daB sie heute nicbt 
mehr gehen kann. Die Untersuchung von Anlang September 1919 ergibt: 
Kopfschmerzen in der Scheitel- und Schlafengegend, Driicken und Bohren 
oft tagelang andauernd. Gelegentlich Erbrechen, heftigste Schwindel- 
empfindungen bei jeder Lageveranderung im Bette, Unvermogen zu Stehen 
und zu Gehen wegen dieses Schwindels. Dabei ist die Pat. psychisch und 
intellektuell frei, klagt wohl iiber zeitweises Doppeltsehen, aber es dst 
absolut keine Augenmuskellahmung nachweisbar. Beide Cornealreflexe 
etwas herabgesetzt. Die Sprache ist etwas heiser, Zunge nach rechts ab- 
weichend, stark atrophisch. Grobe Ataxie der rechten oberen Extremitat, 
Hypalgesie links, rechter Bauchdeckenreflex herabgesetzt, rechts im all- 
emeinen schwacher als links, rechts Patellarklonus, links angedeutet; 
jeiderseits FuBklonus, Babinski, Oppenheim positiv, rechts auch etwas 
ataxie beim Kniehackenversuch. 

So sehr auch die Symptome hier auf das rechte Kleinhimbriicken- 
ebiet hinwiesen, konnte ich mich fiir einen Eingriff deshalb nicht ent- 
BentBcbe Zeitachrift f. Nervonheilkunde, Bd. 68 a. 69 . 3 


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Mabjkubg 


scheiden, weil der Sehnervenbefund vollstandig normal war und die 
Allgemeinerscheinungen, abgesehen vom Schwindel, keineswegs so 
waren, dafi man einen Eingriff fiir angezeigt halten konnte. Auch hier 
besserten sich die Vestibularerscheinungen ungemein rasch, auch hier 
. zeigte sich unter ganz indifferenter Therapie ein Wechsel in Un- und 
Ubererregbarkeit des Vestibularis und als dann Symptome der anderen 
Seite hinzutraten, ganz fliichtiger Art, war an der Diagnose Sklerose 
nicht mehr zu zweifeln. Es ist auch heute noch bei der Patientin keine 
Veranderung des Augenhintergrundes aufgetreten. 

Besondere Schwierigkeiten bot mir ein Fall, der sich vollstandig 
unter dem Bilde eines Himtumors entwickelte. 

Fall 4. 33 jahrige Frau mit belangloser Anamnese. Abgesehen von 
einer Pleuritis und einem dyspeptischen Magenkatarrh gesund. Im Jahre 
1916 traten heftige Eopfschmerzen auf, welche die Pat. in die rechte Kopf- 
seite lokalisierte undj die nach vorn auastrahlten. Die Schmerzen sind 
taglich vormittags heftiger als abends. Ungefahr in zweiwdchentlichen 
Intervallen kommt es zum Auftreten von Obelkeiten, Erbrechen und rechts- 
seitigen klonischen Zuckungen, die zeitweise von BewuBtlosigkeit be* 
gleitet sind. Seit etwa einem Jahr Obskurationen, gelegentlich Auftreten 
von Ohrensausen. Der somatische Status erweist sich als negativ, auch 
Wassermann ist negativ. Die Pat. ist psychisch und intellektuell frei, 
klagt fiber Eopfschmerzen. Von den Hirnnerven zeigt sich eine Stauungs- 
papille mit knopfformiger Vorwolbung von 3 Dioptrien rechts, 2 Dioptrien 
links bei noch relativ gutem Visus. Der Ohrbefund zeigt eine leichte Ein- 
schrankung der Horweite im Sinne eines Schalleitungshindernisses. Samt- 
liche Vestibularreaktionen und der Zeigeversuch sind normal. Patellar- und 
FuQklonus, Herabsetzung des rcchten Bauchdeckenreflexes. Der Bontgen- 
befund ergibt eine verdachtige Schattenmasse hinter der Sella mit deut- 
iicher Destruktion der Sella. Der weitere Verlauf ergibt, dad die Stauungs- 
papille allmahlich in eine Atrophie tibergeht, ohne dad das Sebvermogen 
der Pat. sich sehr wesentlich verschlechtert, wahrend die Reflexe deutlich 
an Intensit-at nachlassen, mehr die Achillesreflexe als die Patellarreflexe. 
Die Anfalle schwinden und die Pat. ist vollstandig berufsfahig. Sie bleibt 
in ambulatorischer Behandlung. Die letzte Untersuchung (% Jahr nach 
der ersten) zeigt deutlich die Disproportion zwischeu Patellar- und Achilles- 
rcflex und eine nunmehr beiderseitige Herabsetzung der Bauchdecken- 
reflexe. 

Wir haben also hier einen Fall vor uns, der in seiner Entwicklung 
zunachst das klassische Bild des Tumors zeigt, bei dem wir die Opera¬ 
tion nur deshalb nicht sofort vorgenommen haben, weif die Patientin 
selbst sich fiir ein Zuwarten entschied und bei der sich mit dem Ober- 
gehen der Stauungspapille in Atrophie alhnahlich deutliche Erschei- 


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Himtumoren and multiple Sklerose. 


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nungen der multiplen Sklerose entwickelten. Auch diesem Fall kann 
ich einen nahezu gleichen ohne Stauungspapille an die Seite ate lien. 

Fall 5. 17 jahriger junger Mann bekommt aus voller Gesundheit 

vor 2 Wochen einen Jackson-Anfall. Derselbe widerholt sich am nachsten 
Tage, hinterlaBt eine linksseitige Mundfacialislahmung — es schlieBen sich 
Kopfschmerzen an — sowie eine leichte Benommenheit. Die Anfalle kehren 
ohne Bewofitlosigkeit als Jackson-Anfalle im Facialis wieder. Der objektive 
Befnnd ergibt, abgesehen von der Mundfacialisparese eine leichte Deviation 
der Zunge nach links. Die linksseitigen Sehnenreflexe > r. FoBklonus 
beiderseits 1. >r. fundus, Gesichtsfeld normal. 

Der erste Eindruck war der eines Tumora an der Basis der II. Stim- 
windung rechts. 

Etwa drei Wochen spater ist zur linksseitigen VII. Parese eine rechts- 
seitige GaumensegellShmung hinzugetreten; der Bauchdeckenreflex r. 
nicht auslosbar, 1. herabgesetzt — der Achillesklonus geschwunden und 
der Patellarreflex wesentlich gegeniiber der ersten Untersuchung herab¬ 
gesetzt —, so daB an der Multiplizitat des Prozesses nicht mehr zu zwei- 
feln ist — die Diagnose multiple Encephalitis gegeniiber der akuten 
multiplen Sklerose wegen Mangels jeden Fiebers zuriicktritt. 

Umgekehrt aber haben wir in einem Falle die multiple Sklerose f iir 
wahrscheinlich gehalten, wahrend sich in der Tat ein Tumor fand. 

Fall 6. Der 25jahrige Pat. (belanglose Anamnese) bemerkte im 
Jahre 1919 nach einer angeblichen Verkuhlung eine Veranderung des Ge- 
fuhlea in der linken Gesicbtshalfte wie Ameisenlaufen. Diese Sensationen 
kamen und verschwanden wieder. Erst als Ende Juni eine Verengerung 
des linken Auges eintrat und er beim Seitwiirts- und Aufwartsblicken alles 
doppelt sah, begab sich der Pat. zum Arzt. Er bekam Jod. Wassermann 
negativ. Es traten auch Kopfschmerzen auf, hauptsachlich im Hinterkopf, 
vorwiegend nachts. Sie lieBen sich aber leicht beeinflussen, so daB keine 
Befrufsstorung eintrat. Da zudem auch das linke Oberlid sich wieder hob, 
so legte er dem Ganzen keine Bedeutung bei und nahm Mitte Oktober seine 
Tatigkeit wieder auf. Da ihm das Jod scheinbar trotz negativem Wasser¬ 
mann sehr geniitzt hatte, so bekam er dann eine Schmierkur, die auch 
das Doppeltsehen und die Kopfschmerzen wesentlich besserte. Ende 
November desselben Jahres trat jedoch wieder eine Verschlimmerung auf, 
dazu kam noch eine erhebliche AUgemeinschwache und Schwanken beim 
Stehen und Gehen, so daB der Pat. an der Klinik Ch vostek Aufnahme fand. 
Damals keine Stauungspapille. AuBer einer Abducensparese war Nystag¬ 
mus nach beiden Seiten, links Hypalgesie im Trigeminus, auch Herab- 
setzung der Corneal- und Conj unktivalreflexe,, schwachere Masseter- 
wirkung, links Abnahme des Gehors. Die Ohruntersuchung ergab eine 
beiderseitige Cochlearisaffektion, links starker als rechts und links eine 
Ansschaltung, rechts eine Ubererregbarkeit des Vestibularis. Die Sprache 
des Pat. ist verlangsamt und erschwert. Es zeigte sich sonst nur eine grobe 

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Ataxie der unteren Extremitaten (Romberg). Im Dezember trat dann eine 
Keratitis neuroparalytica auf und eine leiehte Herabsetzung der Sensibili- 
tat, etwa im AusmaBe eines Handtellers unter dem iinken Poupartachen 
Band. Der Pat. zeigt gelegentlich Schlafsucht, gelegentlich aber eine leicbt 
euphorische Stimmung. Der Zustand des Pat. schwankt in bezug auf die 
Intensitat der Erscheinungen in auffallender Weise. So bessert sicb z. B. 
die Keratitis. Die Papillengrenzen werden etwas undeutlich, ohne daB eine 
Stauungspapille aufgetreten ware. Der Pat. spricht mitunter ungemein 
schwer, ein paar Tage spater ist die Sprache vollstandig — bis auf eine 
gewisse Verlangsamung — normal. Auch im psychischen Zustand baben 
wir Wechsel zwischen steigender Somnolenz und heiterem, freien Wesen. 
Es kommt zu Retentio urinae. Der Pat. muB katheterisiert werden und es 
erhebt sich nun die Frage, ob man den Pat. unter solchen Umstanden operie- 
ren soli oder nicht, unter der Annahme eines raumbeschranktenden Pro- 
zesses in der hinteren Schadelgrube. Die Entscheidung wurde dadurch 
erleichtert, daB der Pat. in'einem derartig elenden Korperzustand war, 
daB man fiirchten muBte, er werde einen bo schweren Eingriff kaum fiber- 
stehen. Es wurde deshalb die Operation abgelehnt und etwa 14 Tage nach 
der Transferierung auf die interne Klinik starb der Pat. Die Obduktion 
ergab: Tumor an der Scbadelbasis von weicher elastiscber Konsistenz und 
hockriger Beschaffenbeit, ein fiberwallnuBgroBer Tumor in der Iinken hin¬ 
teren Schadelgrube, ein zweiter gleicb groBer Fortsatz am Klivus abwarts, den 
Meatus acusticus verdeckend mit hochgradiger Kompression der Briicke. 
Von der Iinken Seite her ein dritter groBer Fortsatz nach abwarts fiber 
die Mittellinie hinaus, das Siebbein fast erftiUend, gegen die linke High- 
morsbohle wachsend und ein kleiner Anteil gegen den Boden des dritten 
Ventrikels reichend, mit Kompression der Hypophyse. 

Hier hat sich bei einem 25jahrigen Mann im Verlaufe von kaum 
einem Jahr akut ein KrankheitsprozeB entwickelt, mit Erscheinungen, 
die vorwiegend auf die hintere Schadelgrube, und zwar links hinwiesen, 
Erscheinungen, deren wesentlichstes Charakteristikum im Wechsel ihrer 
Intensitat gelegen war. Das Auftreten und Wiederverschwinden von 
Parasthesien der Iinken Gesichtsseite, die Ausfallserscheinungen und 
Besserungen im Trigeminusgebiet, die verlangsamte, verwaschene 
Sprache, die sich gleichfalls, besserte, auch die Schlingbeschwerden, die 
zeitweise zu einem Regurgitieren durch die Nase fuhrten, daneben die 
Erscheinungen seitens des Cochlearis- und Vestibularis-Apparates und 
zu allem die kaum ausgebildeten Allgemeinerscheinungen, das Fehlen 
einer ausgesprochenen Stauungspapille, der geringfugige Kopfschmerz. 
lieBen den Gedanken an einen Tumor in den Hintergrund treten, 
gunsten eines disseminierten Prozesses. Besonders die fleckw< 
Sensibilitatsstorung am Oberschenkel muBte gegen einen scharf v 
schriebenen ProzeB sprechen. Auch die psychischen Storungen fug 


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Himtumoren and multiple Skleroee. 


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sich in den Rahmen jener bei multipler Sklerose bekannten, denn von 
der Schlafsucht, die wobl als Hypophysensymptom gelten kann und die 
eigentlich aus dem Rahmen der multiplen Sklerose fallt, abgesehen, 
bestand eine typisch euphorische Stimmung, wie sie der multiplen 
Sklerose ganz charakteristisch ist. Die Eigenart des Tumors, der die 
ganze Himbasis okkupierte, ist nicht imstande, das Symptomenbild 
aufzuklaren. Es zeigt sich nur, wie unendlich schwierig es unter Um- 
standen sein kann. Tumor und multiple Sklerose zu differenzieren. 

Diese Beobachtung ermoglichte mir in .einem zweiten ganz ana- 
logen Fall die richtige Diagnose zu stellen, allerdings auch erst in einem 
ziemlich spaten Zeitpunkte. Auch hier entwickelten sich Ercheinungen 
von Paresen verschiedener Himnerven der hinteren Schadelgrube in 
einem auffallenden Wechsel. Hier traten Lahmungen auf, verschwanden 
nach Wochen um spater wieder aufzutreten und wieder zu verschwin- 
den. Auch hier f ehlt die Stauungspapille, aber es lafit sich neben diesen 
Himerscheinungen eine schwere allgemeine Prostration, ganz wie in 
dem eben erwahnten Fall, nachweisen. Der Rontgenbefund, der an- 
fangs vollig negativ war, hat allerdings zur Entscheidung beigetragen, 
indem vier Wochen nach dem ersten negativen Befund eine machtige 
Zerstorung des Sellagebietes hervortrat. Wir haben also hier drei ver- 
schiedene Gruppen von Erscheinungen: Disseminierte Himnerven- 
lahmungen mit wechselnder Intensitat, schwere Prostration und posi- 
tiven Rontgenbefund, der fur einen destruktiven ProzeB spricht. Die 
letzten zwei Erscheinungen sind wohl sicherer Ausdruck der Mhlignitat 
des Prozesses und finden sich kaum je bei der multiplen Sklerose. 

Es genugt diese wenigen Falle ausgewahlt zu haben, um die Schwie- 
rigkeiten aufzuzeigen, welche die Differentialdiagnose lokalisierter mul¬ 
tipler Sklerosen des Gehims gegenuber Tumoren bieten. Es ist nicht 
nur, wie schon erwahnt, die akute multiple Sklerose, sondem jede Form 
derselben, die das Bild des Tumors hervorrufen kann. Es ist auch nicht 
nnbedingt notwendig, eine Komphkation als Ursache dieses Verhaltens 
anzunehmen. Freilich wissen wir, dafi hydrocephale Erscheinungen bei 
der Sklerose nicht selten sind. Der Fall Oppenheims und jener von 
Eiselsberg-Ranzi zeigen, dafi Meningitis serosa imstande ist, bei 
aultipler Sklerose eventuell den Tumor vorzutauschen, doch mochte 
.h hier auf meine erst erwahnte Beobachtung hinweisen, die ganz analog 
.enen der genannten Autoren ist, ohne dafi eine Meningitis serosa vorlag. 
Vir werden deshalb annehmen, dafi die Entziindung als solche wohl 
nstande ist bei entsprechender Lokalisation alles das zu bewirken, 


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38 


Mmote 


was als charakteristisch fiir den Tumor gilt. Hat doch erst Hennig 1 ) 
im Jahre 1914 zeigen konnen, daB auch nichteitrige Encephalrtiden. 
anderer Art nnter den Symptomen eines Himtumors verlaufen konnen. 
Ich habe dutch SchmeLz 3 ) seinerzeit die Meningen bei multipier Skle- 
roee untersuchen lassen und haufig entsprechend den Herden Verande- 
rungen and Verwachsangen nachweisen konnen. DaB dadnrch Sto- 
rungen in der Li qnorzirkulati on hervorgernfen werden, ist begreiflich. 
Wir haben aber andererseits nicht vergeesen, daB die Stauungspapille zum 
Beispiel ledighch dadurch hervorgernfen werden kann, daB sich, wie bei 
Rosenfeld der ProzeB knapp hinter der Lamina cribrosa etablierte, 
und es kann, wie ich selbst gesehen habe, vorkommen, daB derentzhnd- 
liche ProzeB den Papillenkopf selbst ergreift. 

Hydrocephalus, Meningitis serosa, meningeale Verklebungen und 
entziindliche Odeme erklaren es uns demzufolge znr Geniige, warum bei 
multipier Sklerose Himdruckerscheinungen auftreten konnen. Die dif¬ 
ferentiate Diagnose machen wir aus der Eigenart einzelner Symtome, 
vor allem aber aus dem Ablauf des Prozesses. Die Stauungspapille zeigt 
eine relativ geringfiigige Gefafibeteiligung, doch sind ihr die Blutungen 
nicht fremd. Sie zeigt ferner das rasche Auftreten einer Atrophie und 
sie zeigt weiter das gleichzeitige Vorkommen dieser mit Stauung an 
einer Papille. Das spricht fiir den Herdcharakter des Prozesses auch im 
Sehnerven. Ich muB zugeben, daB tatsachlich auch bei der multiplen 
Sklerose, wie ich das friiher nicht annahm, schwerste Sehstorungen bis 
zur Erblindung nach solcher Stauungspapille vorkommen konnen. 

Ein zweites, sehr wesentliches differentielles Symptom — wenn ich 
vom Fehlen des Bauchdeckenreflexes ganz absehe — ist die Dispro¬ 
portion in der Intensitat der Sehnenreflexe eines Beines. Das hat Oppen- 
heim besonders hervorgehoben und mit Recht. Es ist auffallig, daB 
neben Patellarklonus der Achillesreflex normal oder kaum auslosbar 
sein kann. Es besteht ein exzessiver FuBklonus und es fehlt das Babinski- 
sche Zehenphanomen. Diese Erscheinungen sind es in erster Linie, die 
den Herdcharakter des Prozesses erweisen, denn nur durch Annahme 
multipier Herde oder kleiner Affektionen in einem System kann man 
diese Erscheinungen erklaren. Aber auch der Ablauf der Krankheit ist 
charakteristisch genug, um eine Differenzierung zu ermoglichen. Das 
gilt besonders fur das Kochlearis-Vestibularis-SyBtem, wo ich 3 ) nebst 

1) Arch. f. Psych. 1914 Bd. 52 , S. 337. 

2) Arbeiten aus d. Wiener neur. Inst. 1913 Bd. 20, S. 243. 

3) Handbuoh der Neurologic II. Bd., spez. Neur. I, S. 1911. 


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Himtumoren and multiple Sklerose. 


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Beck und vielen anderen die auffallenden Intensitatsschwankungen 
innerhalb ganz kurzer Zeit hervorheben konnte, Intensitatsschwan- 
kungen, die beim Vestibularis aus einer Un- in eine Cbererregbarkeit 
sich wandeln konnen. Freilich, wenn man geniigend lange Zeit zuwfcrtet, 
wird die Diagnose meist leicht geklart werden konnen, aber bei den 
tumorartigeg Prozessen empfiehlt sich dieses Zuwarten nicht immer 
und so fragt es sich dann, ob der operative Eingriff bei multipler Skle¬ 
rose schadet oder nicht. In dem von Krause operierten Fall von Op- 
penheim tritt nach dem Eingriff eine auffallende Besserung ein, an 
die sich eine lange Remission anschliefit. Allerdings folgt auf diese wie- 
derum eine Verschlimmerung. Der von Eiselsberg-Ranzi erwahnte 
Fall starb nach 11 Monaten. Ich habe noch zwei derartige Falle gesehen, 
die gleichfalls kurze Zeit nach dem Eingriff gestorben sind. Die erste 
Beobachtung, die hier mitgeteilt wird, hat auch qach dem operativen 
Eingriff eine Zeitlang sich recht wohl gefiihlt, um dann aber kurz danach 
wieder die typischen Erscheinungen in emeuerter Intensitat .zu be- 
kommen. Ein Gleiches gilt wohl auch fur die mit Sehnervenscheiden- 
trepanation operierte Patientin, so daB man eigentUch resumierend sagen 
kann, dafi der Eingriff als solcher ziemlich belanglos zu sein scheint, 
jedenfalls nicht belangreicher als sonst eine so schwere Operation. Da 
man auBerdem die Himdruckerscheinungen zum Teil auf die Kompli- 
kationen beziehen muB, so erscheint auch von diesem Gesichtspunkte 
der Eingriff nicht gerade kontraindiziert. Trotzdem wird es sich emp- 
fehlen, in zweifelhaften Fallen lieber mit dem Eingriff etwas zuzuwar- 
ten, da sich erfahrungsgemaB multiple Sklerose nach einer kurzen Zeit 
leicht zu erkennen gibt. 

1) Wiener med. WochenBchr. 1913 Nr. 39. 


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Aub der medizin. Universitats-Poliklinik zu Rostock. 


Hypothyreoidismns nnd Konstitntion. 

Von 

l 

Prof. Hans Cnrschmann. 

Die dominierende Bedeutung, die der gesamte endokrine Apparat 
fiir die morphologische Entwicklung und die Funktionen des Indivi- 
duums hat, zeigen uns von vomherein, wie schwerwiegend der Einflufi 
dieses Systems in seinen Plus-Minus- und Dysvarianten auf Gestal- 
tung der pathologischen Konstitutionen sein muJB. 

Hart 1 ) hat das kiirzlich sehr zutreffend ausgefiihrt: „Jedes Indivi- 
duum hat seine besondere Konstitution des endokrinen Systems" schreibt 
er. Ihr entspricht dann die ontogenetische Entwicklung des Betref- 
fenden. 

Hart wamt dann weiter, genau wie wir Kliniker, hierbei nur ein 
einzelnes endokrines Organ zu beriicksichtigen, sondem fordert, da 
es eben bei der Fiille der Wechselwirkungen der endokrinen Organe 
eine monoglandulare Storung nicht gibt, das ganze Blutdrusensystem 
im Auge zu behalten. Es hat diese einseitige Betrachtungsweise ganz 
groteske Konstitutionsbilder gezeitigt, wie die „ endokrinen Tropismen“ 
von D. M. Kaplan 2 ). Dessen Thyreotropismus mag noch passieren, 
wenn auch z. B. die von K. angenommene Reaktion dieser „thyreo- 
tropen" Kinder gegenuber Infekten, die sie gesetzmaflig entweder vollig 
abwehren oder besonders glatt und komplikationslos ubersehen sollen, 
aufierordentlich gewagt erscheint. Der immunbiologische Betrachter 
von Konstitutionsproblemen muB derartige einseitige Anschauungen 
mit Scharfe ablehnen. Noch boser scheint mir der „Adrenotypus“ 
Kaplans. Adrenotrope Individuen sollen machtige Eckzahne haben, 
oft rothaarig sein, eine besondere Affinitat zur Diphtherie, Grippe imd 
Tuberkulose haben, desgleichen zu mannigfachen Psychopathien, zu 
bestimmten Hemien, Karzinomen neigen usw. usw.. Ich erwahne diese 

1) Zeitschr. f. ang. Anat. 1920, Martiusfestflchrift. 

2) New-York med. Journ. 1920, Bd. HI, Nr. 6 u. 7, zit. nach Kongr.-Bl. 
d. gee. innere Med. Bd. 12, Heft 8. 


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Hypothyreoidismos und Konstitution. 


41 


Einzelheiten, tun die Einfleitigkeit derartiger Betrachtungsweisen am 
beaten ad absurdum zu fiihren. 

Hart hat nt,m unter den Beiepielen fur die konstitutionsbildende 
und -verbildende Wirkungen von anormaler Entwicklung, bzw. Bildung 
des gesamten endokrinen Systems insbesondere solche erwahnt, in 
denen der ganze Mensch gleichsam ein einziges Stigma seiner dyshormo- 
nalen Anlage ist: den Status thymo-lymphaticus, den Infantilismus, den 
Eunuchoidismus and den Mongolismus. Hier ist die konstitutio- 
nelle Verbildung mit Handen zu greifen. Im Gegensatz zu diesen Bei- 
spielen, die von friiher Jugend an ihre ganze physische und psychische 
Entwicklung unter der aufdringlichen Wirkung der endokrinen Dys- 
lunktion erlebt haben, - stehen aber nun die wirklichen Krankheiten, 
vorzugaweise des Erwachsenenalters, die die endokrinen Drusen, und 
zwar primar tatsachlich einzelne Organe befallen, um d'ann durch die 
bekannten Wechselwirkung auch pluriglandulare Schaden anzurichten. 
Auch sie aber konnen, trotzdem die Zeit ihres Ausbruchs von der Ge- 
burt und Entwicklung oft jahrzehntelang abliegt, eine konstitutionelle 
Basis haben und auf den Boden der Ererbung entstehen. Bei dem fami- 
liaren Morbus Basedow hat man dies trotz oft langer postnataler Latenz 
bis zum Au^brach des Leidens anerkannt. 

Die Annahme einer konstitutionellen Anlage zur Erkrankung an 
Myxbdem im Erwachsenenalter jedoch gehort nicht zu den allgemein 
gultigen; ihre Wichtigkeit in kausaler oder konditionaler Beziehung ist 
jedenfalls unterschatzt worden. Fr. Marti us 1 ) geht in seiner Eonsti- 
tutionslehre, die ja quch im Gegensatz zu dem kompilatorischen Buche 
J. Bauers*) keine Vollstandigkeit in klinischer Beziehung erstreben 
will, am Myxodem, wie an den ubrigen Blutdriisendysfunktionen, vor- 
iiber. Sie achienen ihm in puncto Bedeutung der Konstitution wohl zu 
unergiebig und uncharakteristisch. Dab sie das nicht sind, haben die 
Beobachtungen der letzten Jahre besonders erwiesen. Es gilt das auch 
fur das genuine Myxbdem der Erwachsenen. 

Auch hier haben die Kriegsverhaltnisse Bemerkenswertes ge- 
lehrt. In Friedenszeiten war das echte und ausgebildete Myxbdem 
zweifellos eine seltene Erkrankung. Ich babe als Assistent in Heidel- 
3 einen Fall, in Tubingen keinen, in Mainz an einem grofien Spitals- 
1 Privatmaterial in 9 Jahren nur ganz vereinzelte Falle gesehen, in 

Konstitution und Vererbung. Berlin 1914. 

Die konstitul. Disposition zu inneren Krankheiten. Berlin 1917. 


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OUBSCHJIANN 


Rostock in der Kriegs- und Nachkriegszeit jedoch iiber 15 ausgebildete 
und etwa ebensoviel inkomplette oder atypische Falle dea Leidens 
beobachtet. Einige dieser Kranken zeigten mit auffallender Deutlichkeit 
den EinfluB der Kriegsernahrung auf die Aktivierung des 
bis dabin schlummernden, latenten Hypothyreoidismus. 
C. Hinz 1 2 ) hat sie auf meine Veranlassung mitgeteilt. Bei einigen der 
Patienten zeigte sich eine unverkennbare Abhangigkeit der Starke der 
Myxodemschwellung oder ihres ersten Auftretens von den Phasen be- 
sonders schlechter Emahrung. Ich habe bereits darauf hingewiesen 
(vergl. Hinz), daB die Unteremahrung in ihren schwereren Formen 
scheinbar die Schilddriise pradilektorisch schadigt, und daB die Mog- 
lichkeit, das Symptom der Hautwassersucht (und auch einige andere) 
bei der Odemkrankheit als thyreogene im Sinne Eppingers*) aufzu- 
fassen nahe liegt. Denn die Kriegsodemobduktionen Oberndorfers 3 ) 
haben gezeigt, daB die Schilddriise bei der allgemeinen Organatrophie 
bei weitem am starksten atrophiert: auf fast ein Drittel ihres Volumens, 
wahrend die ubrigen Organe noch etwa zwei Drittel ihres Normalge- 
wichts aufweisen. Histologisch zeigten sich an diesen Schilddriisen ver- 
kleinerte Follikel und stark eingedicktes Kolloid, also Erscheinungen, 
die auf Sekretionsverminderung hinweisen. 

Diese anatomische und funktionelle Verminderung der Schild- 
driise durch den Nahrungsmangel ist nun zwar eine krankhafte Erschei- 
nung, zugleich aber auch eine kompensatorische und zweckmaBig e. 
Eine analoge Herabsetzung der Schilddriisentatigkeit findet sich nam- 
hch auch bei physiologischen Hungerzustanden, z. B. dem Winter- 
schlaf der Tiere. Es gelingt, solche Tiere, bei denen auch Atmung, 
Bewegung und Temperatur auf ein Minimum reduziert sind, durch Thy- 
reoidineinspritzungen in ein bis drei Stunden zu wecken, wobei die Tem¬ 
peratur von 8° auf 35° C ansteigt (Adler) 4 ). DaB Gleiches, also eine 
Hypothyreoidisation, auch beim hungemden Menschen eintritt, ist an- 
zunehmen. Durch sie wird die Herabsetzung des Grundumsatzes, sowie 
die Verminderung des Umsatzes von EiweiB, Fett und Kohlehydraten, 
wie sie von Magnus-Levy 5 6 ), Eppinger, Rudinger, Falta*) und 

1) Medizin. Klinik 1920, Nr. 12. 

2) Pathol, u. Therapie des menschliohen Odems. Berlin 1917. 

3) Munchn. med. Woehensohr. 1919, Nr. 7, S. 196. 

4) Munchn. med. Wochenschr. 1919, Nr. 36. w 

5) Zeitsohr. f. klin. Med. Bd. 33 u. 52. 

6) Verhandl. d. 25. Kongr. f. inn. Med. 1908. Zeitsohr. f. klin. Med. Bd. 67. 


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Hypothyreoidismus and Konstitution. 


43 


Bovin ski 1 ) bei klinischem und experimentellem Hypothyreoidismus 
erwiesen worden sind, ermoglicht. Diesen kompensatorisch sparsameren 
Haoshalt des Unteremahrten, der automatisch von einer gewissen Zeit 
der Nahrungsverminderung an einsetzt, hhben bereits 1916 Zuntz und 
Loewy 2 3 ) am respiratorischen Stoffwechsel unteremahrter GroB- 
stadter festgestellt, ohne allerdings die Ursache dieses Sparsystems 
zu kennen, bzw. zu nennen. 

Auch klinisch sind die Analogien der Hungerkrankheit, des Odems, 
mit dem Myxodem sehr bemerkenswert: bei beiden iindet sich aufier 
einer erheblichen Verminderung des Stoffwechsels als dessen Folge 
Temperaturemiedrigung (beim Kriegsodem bis auf 34°) auBerdem Puls- 
verlangsamung und Erniedrigung des Blutdrucks und Lymphocytose, 
auBerdem noch der senile, korperliche Habitus und die korperliche und 
seelische Reduzierung und Tragheit. 

Alles dies beweist mit Sicherheit, daB die Unteremahrung der 
letzten Jahre pradilektorisch auf die Schilddriise einwirken muBte, also 
bei bestehender Erankheitsbereitschaft des endokrinen Systems, ins- 
besondere bei konstitutionellen ,,Schilddriisenschwachlingen‘‘ mit be- 
sonderer, friiher nicht beobachteter Haufigkeit echtes Myxodem hervor- 
rufen konnte, wie ich das fiir mein Beobachtungsgebiet in so auffalliger 
Weise beobachtete. Und zwar war es bemerkenswert, daB es sich in 
meinen Fallen durchweg um Stadter handelte. Bei der notorisch besser 
oder gut emahrten Landbevolkerung habe ich keinen einzigen 
Fall von Myxodem gesehen. 

Es ist nun bemerkenswert, daB die konstitutionelle, hypothyreoide 
Veranlagung, die wir fiir diesen Auslosungsmechanismus des Myx- 
odems, den der Unteremahrung, voraussetzen miissen — denn ohne 
diese konstitutionelle Bereitschaft muBte das Leiden bei der allgemeinen 
Hungerei unendlich viel haufiger aufgetreten sein, als es in Wirklichkeit 
ist — lange nicht so selten ist, als man friiher annahm. Ohne den Faktor 
der Unteremahrung hatte auch die von mir 8 ) wahrend des Erieges zu- 
erst konstatierte gesetzmaBige Wirkung der physiologischen oder opera- 
tiven Menopause als auslosender Ursache eines echten Myxodems bei 
weitem nicht so haufig sein konnen. Es scheint mir kein Zufall, daB 
ieses jetzt seit einigen Hungerjahren typische pathogenetische Gesche- 

1) Zit. nach Biedl, Innere Sekretion. II. Aufl. 

2) Berliner klin. Wocbenschr. 1916. 

3) Zeitschr. f. d. ges. Neurol, u. Psych. 41, S. 155. 


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44 


CURSCHMANN 



hen in den Friedensjahren nicht beachtet wurde; es war eben sicher 
weit seltener. 

Meine Falle zeigen, daB die Neigung zum Myxodem insbesondere 
des Erwachsenen- und Riickbildungsalters sich durchaus nicht nur anf 
die Individuen mit ausgesprochener „hypothyreoider Konstitution“ 
(Wieland 1 ) oder „hypothyreotischem Temperament* 1 (Levi und 
Rothschild 2 )) beschrankt, also Menschen, deren Ontogenese durchaus 
und offenkundig unter dem EinfluB der Dyshormonie gestanden hat 
(vgl. Hart). Solche Menschen werden als klein, stammig, phlegma- 
tisch, mit Neigung zur Adipositus, sparlichem Haarwuchs, neuralgi- 
schen und rheumatischen Schmerzen, pramaturer Arteriosklerose und 
friihen Alterungserscheinungen, als schlafsiichtig, abnorm ermiidbar und 
kalteempfimdlich geschildert. Auch die Neigung zu vorvibergehenden 
derben Hautschwellungen, auch zu fliichtigen weichen Odemen, zur 
Obstipation und zu Menorrhagien sowie zur Amenorrhoe wird hervor- 
gehoben. Hertoghe 2 ) erwahnt als besonderes Stigma das Fehlen des 
aufieren Drittel der Augenbrauen. Die Neigung, in den verschieden- 
artigsten Monosymptomen, z. B. der Migrane, der Verstopfung, beson- 
deren Dermatosen Aquivalente des Hypothyreoidismus zu erblicken 
(Hertoghe, Bolten 3 ) u. a.) ist sogar, wie J. Bauer mit Recht be- 
merkt, bereits viel zu weit gegangen. Endlich spricht in manchen, an- 
scheinend recht seltenen Fallen das familiar-hereditare Vorkommen des 
Myxodems fur die konstitutionelle Minderwertigkeit der Schilddriise als 
wichtiges Moment der Pathogenese. 

Unter unseren Fallen befinden sich nun einerseits solche mit deut- 
lichen, wenn auch latenten Zeichen der Dyshormonie, insbesondere der 
Schilddriisenschwache, aber, wie schon bemerkt, auch viele, die bis zum 
Ausbruch der Erkrankung in spateren Jahren keinerlei Stigmata 
einer solchen aufgewiesen hatten, auch keine Symptome der Insta- 
bilite thyreoidienne, wie L. Levi und Rothschild jenen Wechsel von 
sympathikotonen, basedowoiden und hypothyreoiden Erscheinungen, 
bei denen die eindrucksvolleren ersteren die letzteren leicht uberdecken 
konnen, beschreibt. 

Unter der Gruppe der ersteren erwahne ich kurz den bereits von 
Hinz mitgeteilten. 

1) Festschr. f. Kassowitz. Berlin 1912. 

2) Zit. nach 1. Bauer. 

3) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 57. 


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Hypothyreoidismus and Konstitation. 


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Ein 26jahriger Monteur, der sicli angeblich korperlich and geistig 
normal entwickelt hatte, hatte nie Bartwuchs, ein zartes, infantileB 
Gesicht, nie Stamm- and Achselhaare, aber normale Crines pubis 
and normale Genitalien mit ungestorter Funktion; frubzeitige Caries den- 
tium, geringes Langenwachstum, stets Neigung zu Obstipation und 
zum Frieren. Dabei kdrperlich und geistig stets sebr mobil, energiscber 
Bexufsmensch, zum Heeresdienst aber wegen „Nervositat“ und allge- 
meiner Schwache, d. L abnormer Ermtidbarkeit ungeeignet. Auf die mili- 
tarische Ausbildung antwortet er mit hysteriformen Zustanden. Unter 
Einwirkung ausgesprochener Unterernahrung entwickelt sich 
1917/18 das progressive Myxodem. 

Befund: Myxodemschwellungen im Gesicbt, am Stamm, Trockenheit, 
Abscbilferung der Haut, Hypothermie; das glatte, dunkelbraune Haar 
wird struppig und rotlich. Keine Bartbaare, keine normale Stamm- und 
Achselhaare, aber Lanugo des Rile kens; normale Crines pubis, normales 
aufieres Genital. Scbilddruse klein, hart. Bradykardie 54 in der Minute. 
Blutdrucksenkung auf 85 systol. zu 60 diastol R. R. Abnorm geringe Ak- 
tionsbreite des Herzens bei normalen MaBen. Lymphocytose (47%) x ) 
und Polynukleopenie (45%), Anaciditat des Magensaftes*), Zuriickgeben 
der korperlicben und psychischen Erafte. Frigiditat. 

Auf Thyreoidin rasebes Zuriickgeben aller hypothyreoiden Symptome, 
sogar wieder Dunkelwerden des Haares. 

Es handelte sich also urn einen Menschen, bei dem das Ausbleiben 
wichtiger sekundarer Gescblecbtsmerkmale bei Kleinwuchs, friiber Caries, 
Obstipation und Neigung zum Frieren eine angeborene endokrine Min- 
derwertigkeit, insbesondere eine hypothyreoide Konstitution mit eunu- 
choidem Einschlag erkennen lieBen, denen aber sonst alle funktionellen 
korperlicben und seelischen Stigmata eines solchen fehlten. Die Eriegs- 
ernahrung aber brachte den Stein ins Rollen, die Erkrankung an Myx- 
odem zur Manifestation. 


1) Die Bedeutung der Lymphocytose auch fiir das Myxodem wurde in letzter 
Zeit oft ontersucht, man sah in ihr ein ganz unspezifisches degeneratives Merkmal. 
Mein Assistent G. Densch wies aber unlangst an zablreichen Fallen — auch 
dem obigen — nacb, daB die Lymphocytose dieser Falle durch Thyreoidin stets 
and erheblich vermindert wird, daB sie also doch ein spezisch-thyreogenes 
Produkt ist. 

2) Die Anaciditat als Stigma des Myxodems und ihre Beeinflassung durch 
Thvreoidin hat F. Boenheim an meiner Poliklinik besonders bearbeitet. Boen- 

n zeigte, daB sowohl die Sekretion und Aoiditat sclcher Leute jeweilig durch 
reoidininjektionen sofort ansteigt, als auch, daB langerdauernde Tabletten- 
mdlung die Anaciditat solcher Leute in normale Sekretion (von der Dauer der 
lerung) verwandeln kann. Deusoh hat dies bestatigt. (Arch. f. Verdauungs- 
~'*h. 1920.) 


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46 


OuBSCHMANN 


Hochst interessant und vielfaltig war die Vorgeschichte eines 
Mamies *), den ich ca. 6 Jahre vor dem Manifestwerden seines Myxodems 
wegen verschiedenster kardio-vasomotorischer, sekretorischer und psy- 
chisch nervoser Symptome beobachten konnte, bis auch er unter dem 
EinfluB der Kriegsemahrung ganz unerwartet im Myxodem endete. 

Herr X. Y., GroBunternehmer, Israelit, jetzt 60 Jahre. Nervose fami- 
liare Belastung in der Aszendenz, ein Sohn maBig imbezil. Langjahrige 
Prostatorrhohypochondrie, stark wechselnde Libido. Frfihzeitig angindse 
Herzbeschwerden mit Yasokonstriktion an den Extremitatenenden. 
Ende der 30er Jahre haufig rezidivierende multiple Hautodeme, besonders 
des Gesichts, der Hande, des Penis, des Rumpfes usw.; zugleich paroxysmale 
Sekretion der Nase. Nach der Beschreibung typisches Quinekesches 
Odem, das diters mit leichten Temperaturen und etwas Schmerzen, beim 
Befallensein des Mundes und Rachens sogar mit heftigem, vorfibergehendem 
Luftmangel verbunden war. Mit 48 Jahren nach Knochelfraktur langer- 
dauernder hysterisch-abulischer Zustand. Im AnschluB hieran erneutes 
Auftreten von Angina pectoris nervosa et vasomotorica zugleich mit Hemi- 
kranie. 

Damals, 1909, fanden sich auBer psychisch nervosen Symptomen bei 
dem hochbegabten, sehr temperament- und geistvollen, ironisch-witzigen 
Manne keinerlei Symptome von MyXodem, periphere vasokonstriktorische 
Symptome und leichte Hypertension (160 mm Hg). 

Im Laufe der Jahre wechselnder Zustand, trotz Suggestibility und 
Vertrauen meist volliges Versagen der Therapie. Als einzige Hautver- 
anderung wurde die auffallend harte, feste Haut fiber der Brust (bei Hyper- 
hidrosis!) bemerkt und vom Pat. falsehlich als Symptom der Sklerose an- 
gesehen. Durch mannigfache Erregungen und Uberarbeitung allmahlich 
Yerschlechterung. 1913/1914: GroBe Ermfidbarkeit, enormes Schlafbe- 
dfirfnis, „totenahnlicher“ vielstfindiger Schlaf am Tage, Abnahme der 
Libido u. dgl. Als bereits 1915 in der Festung Mainz die Ernahrung auf¬ 
fallend schlecht wurde, wurde Pat. ziemlich rasch typisch my xodematos: 
dickes Odem der Augenlider, Wangen, Knochel, Hande. Anamie, Ver- 
siegen der SchweiBe, Hypothermie, Obstipation, Lymphocytose, Zunahme 
der korperlichen und psychischen Erschopfung traten ein. 

Auf Thyreoidinbehandlung trat rasche Besserung bzw. Beseitigung 
der eigentlichen myxodematosen Symptome ein, die aber stets rezidi- 
vierten, wenn Pat. das Thyreoidin fortlieB. Die frfiheren neurasthenischen, 
speziell kardio-vasomotorischen Symptome besserten sich nicht besonders. 
Die Arbeitsfahigkeit des jetzt 60jahrigen blieb aber ausgezeichnet. 

Hier erwuchs also das Myxodem bei einem hereditar-familiar nervos 
disponierten Israeli ten, einem typischen Degener6 superieur, aus einer 
Jahrzehnte alten kardio-vasomotorischen, sekretorischen und psychi* 

1) Bereits 1910 in Deut. Zeitsohr. f. Nervenheilk., Bd. 38, besproohen. 


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Hypothyreoidismus and Konstitution. 


47 


schen Neurose kompliziertester Art, die vieDeicht in die Rubrik der In¬ 
stability tyreoidienne gerechnet werden kann, auf keinen Fall aber in die 
der „hypothyreoiden Konstitution“, wie sie oben gekennzeichnet wurde. 
Besonders bemerkenswert ist die besondere Neigung zum typischen 
Qainckeschen Odem (mit Schnupfen, Glottisodem, bisweilen Fieber!) 
bei einem spater Myxodematosen. Das ,,angioneurotische‘ ‘ Odem als 
Vorlaufer bines Myxodems, bzw. als Ausdruck einer hypothyTeoiden 
Konstitution verdient Beachtung, die ihm bisher ermangelte 1 ). 

Ich 2 ) habe bei einer bestimmten Form der angioneurotischen 
Odems, namlich dem klimakterischen, dies bereits friiher hervor- 
gehoben und ausgefiihrt, dab es bei der relativen Haufigkeit des Syn¬ 
droms Klimax und MyXodem wohl erlaubt sei, die nicht seltenen pra- 
ktimakterischen und klimakterischen Odeme (besonders des Gesichts, 
der Yorderarme und Hande) als hypothyreoide im Sinne von H. Ep- 
pinger aufzufassen; also gleichsam als ganz inkomplette Formen eines 
Myxodems. 

Dab diese Deutung zutrifft, ergab sich aus einigen Beobachtungen, 
bei denen die typischen und typisch lokalisierten praklimakterischen 
Odeme nach der Menopause in echtes, komplettes Myxodem iibergingen. 
Auch das — ziemlich seltene — fliichtige Odem chlorotischer, amenor- 
rhoischer oder hypomenorrhoischer Madchen im Menstruationszyklus 
labt eine analoge Deutung zu, wie dasjenige der Klimakterischen und 
ist ein weiteres Moment, das fur die thyreogene Entstehung fliichtiger 
Odeme sprechen wiirde. 

Man darf die Konstitutionsanomalie, die zum Oedema fugax (und 
damit bisweilen zum Myxodem) fiihrt, nun nicht allein in einer Sym- 
pathicushypotonie — entweder auf dem Boden einer kongenital funk- 
tionellen Minderwertigkeit oder neuritischer, toxogener Vorgange — er- 
blicken, wie dies Bolten mochte. Dies zeigte bereits das mitgeteilte 
Konstitutionsbild der Instability hypothyreoidienne und der obige Fall 
mit seiner bunten Mischung von sympathicohypertonischen und vago- 
tonischen Symptomen. 

Einen weiteren Beleg hierfiir bildet der folgende, jenem Fall recht 
ahnliche Patient: 

Der 34jahrige Techniker A. M., dessen Familienanamnese o. B. ist, 
war von jeher nervos. Keine venerische Infektion, keinPotus. ImFeldeitisuf- 

1) Vergl. u. a. die Dissertation von C. Th. Weihe aus der Bostocker med. 
PoHklinik, der unser gan^es Material nach dieser Richtung bespricht. 

2) 1. c. 


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48 Cubschmaxm 

fizient, bereits 1915 wegen ,,Nervenschwache“ nach Hause geschickt. 
Er leidet an Herzklopfen, anginosen Beschwerden, die oft mit volligem 
Absterben der Finger und Zehen einhergehen, bisweilen auch mit Kopfweh, 
Schwindel und Flimmern vor den Augen. Zeitweilige Anschwellung der 
Augenlider, besonders nach Kopfweh. Pat. leidet an ausgesprochener 
Platzangst und Stubenangst; Schlaf schlecht, angstliche Traume. Mastur¬ 
bation friiher, jetzt angeblich nicht mehr, aber viel Pollutionen. Neigung 
zu fliegender Hitze im Kopf. 

Befund: Kraftig gebauter Mann mit normalem Blutbefund, aus- 
gesprochen neuropathischer Gesichtsausdruck; keine Entartungszeichen, 
normale Behaarung. Herzgrenzen normal, Tone rein. Puls 112, regel- 
mafiig. Blutdruck erniedrigt, nur 110 mm Hg. Lunge und Bauchorgan 
o. B. Urin o. B. Keine organischen Veranderungen am Nervensystem, 
aber auBerst lebhafte Sehnenreflexe, Lidflattern und positiver Dermo- 
graphismus. Lid- und andere Odeme bestehen zurzeit nicht, dagegen zeigt 
die Haut der ganzen Brust eine diffuse pralle Schwellung von auf- 
fallend fester Konsistenz; es gelingt nur bei starkem Druck geringe Dellen 
hineinzudrucken. Hautfalten aufzuheben ist nur schwer moglich. Die 
Haut ist von normaler Farbe, ziemlich trocken, nicht abschilfernd. Die 
Schilddruse ist klein, aber fiihlbar. 

Auch in diesem Fall tritt bei einem Neuropathen der bekannte 
bunte Wechsel der vasomotorischen und psychisch nervosen Symptome 
hervor: Angina pectoris vasomotoria mit Migrane, Schwindel, Phobien, 
Dermographismus usw. 

Was mich auBerdem an diesem Fall so sehr an den ersten Fall er- 
innert, war einerseits die anamnestische Angabe der paroxysmalen 
Lidodeme, andererseits die feste, pralle Schwellung der Brusthaut, die 
photographisch genau derselben Hautveranderung glich, die bei unserem 
ersten Patienten als erster Vorlaufer der spateren typischen allgemeinen 
Myxodemhaut jahrelang von mir beobachtet, allerdings, solange sie fur 
sich bestand, noch nicht richtig gedeutet wurde. 

Ich zweifle kaum daran, daB auch dieser Patient das Schicksal des 
ersten teilen wird, im Laufe der Jahre seine vasomotorisch-nervose 
Diathese in ein Myxodem enden zu sehen, wenn nicht eine recht- 
zeitige Organbehandlung dem vorbeugt. Im ubrigen ist auch dieser 
Patient ein Beispiel fur jene Gruppe, bei denen sich die konstitutio* 
nelle Veranlagung zum Myxodem durchaus nicht durch feststellbare 
endokrine Minderwertigkeit beziiglich der somatischen Entwick* \ 
verrat. Nur die Funktion des endokrinen Systems befindet i 
seit langem in Unordnung imd laBt die mangelhafte Anlage 
selben ahnen. 


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Hypothyreoidismus und Konstitution. 


49 


Fiir die konstitutionelle Ver'ankerung des Myxodems zeugen femer 
die — anscheinend recht Beltenen — Beobachtungen iiber familiar- 
hereditares Auftreten des Leidens (Hertoghe, Giinsel, Prudden 
und Ord). Unter meinen Beobachtungen dieser Art mochte ich zwei 
besonders bemerkenswerte mitteilen, zuerst einen Fall, bei dem Mutter 
und Tochter erkrankten. 

Die 57jahrige Frau W. stammt aus „nerv6ser“ Familie. Mutter nerven- 
schwach. Bruder desgleichen, Tochter desgleichen; keine Kropfkrankheiten. 
Fruher stets gesund, lebhaft, diinn, etwas blutarm. Normale Menses, 3 nor- 
male Partus. Bald nach der Menopause, Anfang der fiinfziger Jahre, Schwel- 
lung des Gesichts, der Glieder, des Rumpfes,Adynamie, bestandiges Ealte- 
gefuhl, Schlafrigkeit, Obstipation, psychischer Ruckgang, Versiegen der 
Schweifie, totaler. Haarausfall am Eopf usw. 

Der Befund ergab die tyischen schweren harten Odeme, besonders des 
Gesichts, der Hande und FiiBe; nahezu vollige Glatze und Haarausfall 
am Rumpf, Anamie l ), dabei Acrocyanose, allgemeine Eiihle. Bradykardie 
von 60 und niedrigem Blutdruck 110 mm Hg. Herz nach alien Richtungen 
mailig dilatiert von sehr tragem Aktionstypus. Allgemeine Trockenheit 
und Abschilfem der Hant, kleine harte Schilddruse, Tragheit und Eraft- 
losigkeit der Bewegungen bei intaktem Nervenbefund. Urin o. B. PBychisch 
mafiiger allgemeiner Rttckgang. 

Auf Thyreoidin innerhalb eines Monats 18 Pfund Gewichtsabnahme, 
Schwinden aller Symptome und bald symptomatische Hfeilung; spa ter 
bei Aussetzen des Thyreoidins Rezidiv. 

Dieser gewifi klassische Fall von Myxodem entstand in durchaus 
typischer Weise jenseits der Klimax. 

Bei der Tochter der Fatientin stellte sich ein — anfangs durch 
manpherlei von den neuropathischen Symptomen uberdeckter — ahn- 
licher Symptomenkomplex bereits Ende der 20er Jahre ein und 
zwar anscheinend ausgelost durch ein elektrisches Trauma. 

Frau G. P., 30 Jahre alt. In der Jugend Bleichsucht sowie Dys- und 
Amenorrhoe; dabei schlank, sensibel, nervos. Mit 26 Jahren erlitt sie als 
Telephonistin einen Starkstromschlag, der eine heftige „Nervenerschut- 
terung“, voriibergehende Lahmung des getroffenen Arms, spater heftige 

1) Der Blutetatus im Beginn der Erkrankung ist mir leider abhanden gekom- 
men. Bemerkenswert war gegeniiber dem ersten Befund, der eine typische sekun- 
dare Anamie ergab, die Besserung derselben durch die Thyreoidinbehandlung. 
•ch dieser war der Blutbefund: Hamoglobin 90%, Eryhrocyten 3 900 000, Leu- 
syten 9800. Polymorphk. L. 60%, Lymphooyten 33%, Eosin 6%, Monocyten 1 %. 
ergangsstellen 1 %. Sehr auffallend war das Sinken der Lymphozytenzahlen auf 
Norm, ein Vorgang, der, wie die bereits erwahnten Untersuchungen meines 
listenten, Dr. G. Deuech, an einer Beihe von Myxodemfallen ergeben haben, 
ganz typischer ist. 

Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkonde. Bd.68 n. 69 . 4 


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50 


CuRSCHMANN 


Schmerzen und allgemeine nervose Symptome zur Folge hatte. Ausbildung 
einer typischen traumatischen Hysterie wahrend des Rente nstreites, hysteri- 
sche Anfalle, Tremor, grobe Affektausbrfiche, Weinen, Schreianfalle, 
Schwindel, Angina pectoris nfervosa usw. usw. Ab und zu schwollen die 
Anne und das Gesicbt vorubergebend an. Dabei (iel auf, daB sie trotz 
magerer Eriegskost nicht ab, sondern langsam bis 124 Pfund zunahm. 
Seit Sommer 1918 nahm sie rascher zu, in 1 % Jahren fast 25 Pfund, trotz- 
dem sie — laut Zeugnis des Gotten — wenig aft (sehr wenig Eartoffeln und 
Fett, Brot nicht die zustehende Ration, keine Milch, wenig Suppe). Dabei 
zunebmende Gedunsenheit des Gesichts, aber sonst keine dauemden Odeme. 
„Trotz der Zunahme wurde sie schlapper, konnte den Hausbalt nicht 
mehr allcin vorstehen", litt viel an Schwindel, Herz-, Giieder- und ROcken- 
scbmerzen, schlecbtem, traumerfiilltem Schlaf, Gedachtnisverminderung. 
Zeitweise aufgeregt, seltener stumpfainnig, teilnabmlos; oft sehr gereizt. 
Neigung zum Frieren, schwitzt weniger, als frtiher. Periode nun stets regel- 
mafiig, kurz, scbmerzhaft (angeblicb Adnexerkrankung). Pat. bleibt in 
Sjahriger Ebe bisher kinderlos. In der letzten Zeit (trotz eines ubrigens auch 
bei anderen Patienten vollig unwirksamen Thyreoidinpraparates) bei 
geringer, unternormaler Kost Zunahme auf 158 Pfund. 

Befund: Pat. macht nicht den Eindruck eines Myzodems sondern 
den einer anamischen Fettleibigen. Grofie 160 cm, Gewicht 158 Pfund 
(d. i. seit Beginn des Leidens bei Eriegskost SO Pfund Gewichstzu- 
nahmel). Zurzeit keine deutlicben Odeme an Gesicht und Gliedern, nur 
flucbtige leichte Gedunsenheit. Gesichtsausdruck ziemlich lebhaft, etwas 
angstlich. Schilddriise klein, nicht hart. Haut weich, kfihl, wenig Schweifi. 
Behaarung von Eopf und Rumpf normal, dunkel. Herz nicht vergrofiert. 
Tone rein. Puls regular zwischen 90 und 100. Blutdruck 110—120 mm Hg. 
Blut: Hamoglobin 83%, Erythrocyten 4 875 000, Leukocyten 6200, davon 
polymorphkernige 60%, Lymphocyten 32%, eosinophile 4%, Monocyten 
3%, Ubergangszellen 1%. An den Erythrocyten und Blutplattchen keine 
' Besonderheiten. 

Bauchorgane o. B. Urin ohne EiweiB und Zucker, Sediment o. B. 
Menge wahrend der Zeit starkerer Zunahme oft auffallend gering. 

Nervensystem ohne organischen Befund. Zahlreiche nervose, speziell 
hysterische ZQge; zeitweise geometrische Hypasthesie der rechten oberen 
Eztremitat. 

Im Verlauf war sehr bemerkenswert, daB Pat. auf psychische Behand- 
lung, die flblichen Nervina und Tonica, in keiner Weise reagierte, sondern 
an nervosen Elagen und an Gewicht andauernd zunahm. Daran anderte 
auch ein therapeutischer Versuch mit einem minderwertigen Thyreoidin- 
praparat nichts: trotz diesem in 3 Wochen 10 Pfund Zunahme. Sofort 
anderte sich aber das Bild, als Pat. Mercksches Thyreoidin bekam: 
inl4Tagen Gewichtsabnahme von 10Pfund und— zumerstenmal 
seit 1 Sjahriger Behandlung — das Bekenntnis, daB alle Beschwerden 
wesentlich geringer geworden seien, daB sie sich wie neugeboren 
flihlte. 


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Hypothyreoidismus nod ^Constitution. 


51 


Bei dieser ehemals chlorotischen, dys- und amenorrhoischen, bisher 
sterilen Frau entwickeln sich bald nach einem elektrischen Trauma eine 
traumatische Hysterie und — trotz Unterernahrung — eine zunehmende 
Fettsucht mit korperhcher und psychischer Adynamie und ziemlich 
fliichtigen, ieichten Gesichrs- und Handddemen. Von alien Mitteln wirkt 
allein Thyreoidin intensiv auf alle korperlichen und auch psychisch- 
nervdsen Symptome. 

Wir baben also das interessante Ereignis eines post Trauma ent- 
stehenden Hypothyreoidismus, dessen korperliche und psychisch-ner- 
voee Symptome sich eng mit denen der traumatischen Hysterie ver- 
flechten, so eng, daB auch die letztere durch die rasche und intensive 
spezifische Behandlung des Hypothyreoidismus auf das intensivste be- 
einfluBt wird; ein nicht gerade haufiges Ereignis, aber auch nicht allzu 
selten. Man beachte, daB auch unser Fall 2 eine typische traumatische 
Hysterie durchgemacht hatte. Ich erwahne das, weil man nach der 
schematischen Vorstellung von der hypothyreoiden seelischen Konsti¬ 
tution geneigt sein konnte, derartigen NatuTen eine verminderte 
Bereitschaft zur traumatischen Neurose zuzutrauen. 

Was uns aber bei den beiden Fallen in erster Linie interessiert, ist 
das hereditare Momant: die Mutter erkrankt postklimakterisch an 
typischem Myxodem, die chlorotische, dys- und amenorrhoische, sterile 
Tochter bereits mit 26 Jahren post Trauma an einer inkompleten Form 
desselben, einer hypothyreoiden Fettsucht mit mehr fluchtigem Odem. 
Das Heilbronnersche Gesetz, das bei einer nervosen Heredodegene- 
ration, der Chorea chronica, den Krankheitsbeginn von Generation zu 
Generation in immer fruherem Alter konstatierte, ein Verhalten, das von, 
mir auch fiir andere Heredogenerationen z. B. dem hereditaren Tremor 
bestatigt wurde, scheint auch fiir den hereditaren Hypothyreoidismus 
zuzutreffen. Die „postnatale Latenz“ der Krankheitsbereitschaft (im 
Sinne von Bartel und Martius) ist bei der Tochter um fast 30 Jahre 
kiirzer, als bei der Mutter; wobei allerdings zu bedenken ist, d&B bei 
dem Ausbruch des Hypothyreoidismus der Tochter die exogene Momente 
des Traumas einerseits und der Kriegsemahrung andererseits (in oben 
geschilderter Weise) eine wesentliche Beschleunigung des Krankheits- 
beginns bewirkt haben konnen. 4 k 

Es ist nun — im Sinne des Konstitutionsmomentes — recht inter- 
essant, daB das Rrankheitsbild der Tochter, wie ich oben geniigend ge- 
schildert habe, nicht komplett ist, wie das der Mutter. Die vererbte, an- 
geborene Krankheitsbereitschaft bestand zwar und bewirkte, daB Pat. 

4 * 


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52 


CUESCHMANN 


nach einem elektrischen Trauma auBer einer Neurose auch den Aus- 
bruch des inkompletten Myxodems erlebte. Aber Pat. war eigentlich 
noch viel zu jung fur ein Myxodem, war auBerlich nicht getade disponiert 
fur ein solches, d. i. sie zeigte keinerlei charakteristische Stigmata, nor- 
male auBere Geschlechtsmerkmale, menstruierte bei Krankheitsbeginn 
und auch heute normal und hatte normalen Genitalbefund. Das ver- 
minderte zweifellos in antagonistischer Weise die Neigung zur Schild- 
driisenfunktionsstdrung und das Resultat war ein eigenartig inkomplettes 
Myxodem. 

Anders auBerte sich das familiare Myxodem in den beiden folgenden 
Fallen: Hier reagierten zwei Geschwister auf dieselbe exogene Noxe, 
die Lues, mit derselben endokrinen Storung, dem Hypothyreoidismus, 
der aber, genau wie in den obigen Fallen, ein ganz verschiedenes Ge- 
prage hatte x ). 

Es handelte sich um 2 Kinder der Frau R., deren Vater Paralytiker war, 
die 8elbst an Lues hered. tarda litt und W.R. postiv war. Das erste 
der Blinder, der jetzt 16jahrige Junge, wurde in der Ehe mit einem tuber- 
kulosen aber nicht luetischen Manne nach einem Abort der Mutter zu friih 
und sehr elend geboren; ihm folgte als drittes ein ganz normales Kind. 
Dieser 16jahrige Patient leidet an einer Thyreoaplasia bzw. Hypoplasia 
congenita im Sinne von Fr. Pineles, insofern als er „seit der Geburt 
nie gesund“ „immer zuruck“ war und in seiner geistigen und korperlichen 
Entwicklung von Anfang an die Ziige eines — ziemlich milden — Hypo¬ 
thyreoidismus aufwies. 

Nun heiratete die Mutter dieses Jungen nach dem Tode ihres Mannes 
einen zweiten ebenfalls luetisch erkrankten Mann. Aus dieser Ehe 
gingen hervor ein Abort, dann unser Fall 2 und dann wieder ein normales 
Kind. 

Dies Kind, ein jetzt 6 jahriges Madchen, zeigt nun als Folge der doppel- 
seitigen, luetischen Keimschadigung dieselbe Storung wie sein Bruder, 
aber in wesentlich verstarkter Form, in Gestalt einer schweren, 
kongenitalen Thyreoaplasie, des sporadischen Kretinismus mit hochgradiger 
korperlicher MiB- und Unterentwicklung, Demenz, Zwergwuchs usw. 
Dies Blind ist — charateristischerweise — auch W.R. positiv, wahrend 
der altere Bruder mit seiner milderen Form negative W.R. zeigte. 

Es ist sehr bemerkenswert, daB die exogene Noxe der ererbten 
Lues bei beiden Kindem Hypothyreosen, die sich in ihrer Schwere 
direkt proportional der der Infektion verhielten, erzeugte. Denn wir 
wissen, daB die Erbsyphilis auBerordentlich seltep zum typischen 

1) Vergl. Dissertation von Fr. Freudenberg aus der med. Poliklinik Rostock 
1920. Familiiirer, infan tiler Hypothyreoidismus bei Lues congenita. 


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Hypothyreoidismus and Konstitntdon. 


53 


infantilen Myxodem, bzw. Kretinismus fiihrt; jeder dieser seltenen 
Falle wird noch publiziert; Freudenberg fand in der Literatur 
nur 7 Axbeiten, die meist nur je einen Fall behandeln. Wenn bei 
dieser notorischen Seltenheit der luetischen Atiologie der kongeni- 
talen Hypothyreosen zwei Kinder derselben Frau mit ihnen behaftet 
sind, so bildet das einen weiteren zwingenden Beweis fur die Wichtig- 
keit des konstitutionellen Moments bei der Entstehung des Myxodems, 
fiir die Annahme, das bei beiden Kindem auf Grund konstitutioneller 
Anlage das endokrine System und in ibm besonders die Schilddrttse eben 
der Locus minoris resistentiae war. 

« 

Diese Feststellung beweist iibrigens meines Wissens zum ersten 
Male fiir die sporadische Thyreoaplasie dasselbe, was beim endemiscben 
Kretinismus der Gebirgslander langst bekannt; bei letzteren ist ja sein 
pradilektives Auftreten in Familien mit Kropfen oder kretinoiden und 
kretinischen Krankheitsbildem nicht allzu selten. 

Die exogene Ursache aber, die fiir den endemischen, familiaren 
Kretinismus vorwiegend in Wasserschaden gesehen wird, bildet in un- 
seren Fallen eben die Erbsyphilis. 

Vonmehr als kasuistischem Interesse endlich ist auch dieKoinzi- 
denz des Myxodems mit einer chronischen Riickenmarkserkrankung, 
von der wir wissen, dab sie streng endogenen Ursprungs ist, der Syringo- 
myelie 1 ), wie sie der folgende Fall zeigte. 

48 jahrige ledige Fat., Mutter an Ruckenmarksleiden gestorben. . Als 
Kind rachitisch, spat (mit 16 Jahren) mensturiert, bis zum 28. Jahre 
lange amenorrhoische Pausen, normaler Menstruationszyklus nur vom 
28. bis 42. Jahr, seitdem Hypo- und Amenorrhoe. Cessatio mens mit 46 Jah¬ 
ren. Von jeher Herzklopfen, Schwindel, Migrane Beklemmungen, Ab- 
sterben der Hande. Seit 2 Jahren, d. i. der Menopause, erst wechselnde, 
spater permanente Anschwellungen des Gesichts, besonders der Lider, der 
Arme und Beine, zunehmende VergeBIichkeit, geistige und korperliche 
Schwerfalligkeit, Haarausfall, Obstipation und Frostigkeit. Seit 8.-9. Jahr 
Taubheitsgefuhle im rechten Arm und Hand, zunehmende Unempfind- 
lichkeit gegen Temperatur und Schmerzreize, indolente Entziindung des 
rechten Schultergelenks (Arthropathie), indolente Verletzungen der Finger, 
zunehmende Deformierungen derselben. Es fanden sich: Muskelatrophien 
an der rechten Hand mit trophischen Storungen besonders der Nagel, 
typi8che dissozierte Empfindungslahmung des rechten Armes und halb- 
ffestenformig am Rumpf; Reste einer (durch Resektion behandelten) Arthro¬ 
pathie des rechten Schultergelenks, Hornerscher Symptomenkomplex, 

1) Vergl. die Dissertation aus d. med. Poliklinik zu Rostock von H. Schack, 
1920. ' 


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CURSCHMANN 


spastische Symptome (Babinski) am rechten Bein. Ferner: Odem des Ge- 
sichts besonders der Lider, diffuse Gedunsenheit des Rumpfes und der 
Extremitaten, geistige und korperliceh Adynamie, Frostigkeit, Obstipation, 
Verminderung der SchweiBe. Schilddruse nicht palpabel. Urin o. B. 

Bei einer ledigen Nullipafa, die von jeher meist hypo- oder amenor- 
rhoisch war, stets an mannigfachen vasomotorischen und nervosen 
Symptomen litt, kommt es mifc der Klimax zur Ausbildung eines deut- 
lichen Hypothyreoidismus. 6 bis 7 Jahre vorher bemerkt die Pat., 
deren Mutter riickenmarksleidend war, die langsam zmiehmende Zeichen 
einer jetzt ausgebildeten cervikal lokalisierten Syringomyelie. 

Die Kombination des Myxodems gerade mit der Syringomyelie ist 
fur die Konstitutionsfrage darum bemerkenswert, weil wir wissen, daB 
die letztere durchaus in der dysplastischen Anlage des Individuums 
wurzelt. Hier ist das Organ, dessen fehlerhafte „Teilkonstitution“ 
Krankheitsbereitschaft schafft, das Riickenmark selbst. Schlesinger 1 ) 
wies nach, daB kongenitale MiBbildungen des Riickenmarks, besonders 
der Gegend, die spater vom gliotischen ProzeB befallen wird, also der 
des Zentralkanals, bei Syringomyelitischen etwa f iinfmal so haufig sind, 
als sie nach Zapperts 2 ) Untersuchungen sich normalerweise finden. 
Ich 3 ) habe klinische Anzeichen solcher Dysplasien in Gestalt von an- 
geborenen oder ganz friih entstandenen Sympathicusstorungen, und 
zwar in den Segmenten, die spater das Zentrum der Gliose bildeten, 
beobachtet. Bei derselben Patientin lieB die langdauemde Hypo- und 
Amenorrhoe und die „vasomotorische Ataxie“ seit der Jugend auch 
eine mangelhafte endokrine Anlage vermuten, kraft deren dann die 
Menopause zum offenkundigen Hypothyreoidismus fiihrte. 

Wir konnen also bei derselben Person eine konstitutionelle Schwache 
sowohl des endokrinen Systems, als auch eine solche des Riickenmarks 
annehmen. Sie stehen sicher in keinem kausalen oder konditionalen 
Zusammenhang — denn Myxodem und Syringomyehe sind noch nie 
bei demselben Individuum beschrieben worden, ihre Koinzidenz ist 
sicher aufierst selten — sie sind eben der Ausdruck der angeborenen 
Minderwertigkeit im allgemeinen und bilden im besonderen ein hochst 
charakteristisches Beispiel fur die Berechtigung der Martiusschen 
Lehre, „Teilkonstitutionen“ fiir die einzelnen Organsysteme an- 
zunehmen mit determinierendem EinfluB fiir vorzeitigen Aufbrauch oder 
sonstige Erkrankungen im Bereich gerade des betreffenden Organs. 

1) Monographic 1902. 

2) Zit. nach Schlesinger. 

3) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1905 Bd. 35. 


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Hypothyreoidismua and Konstitution. 


55. 


Nach Abschlufi der Arbeit beobachtete ich einen Fall, der ein 
interessanter Beitrag zur Kombination einer Thyrcohypoplasie 
mit einem ausgesprochenen hereodegenerativen Leiden, der Erb- 
schen progressiven Muskeldystrophie 1 ) ist. 

Eb handelte sich tun einen 6 jahrigen Knaben, in dessen Familie Dystro- 
phie wiederholt vorkam, der selbst mit 3 Jahren erkrankte und nun den 
typischen Befund der Atrophien (lange Riickenmuskeln, Schulter- und 
Beckengurtel) und Pseudohypertrophien (Gastrocnemii und Quadriceps 
femoris) mit den bekannten MotUitatsstorungen, Lordose usw. zeigte. 
Dabei bestanden folgende Zeichen des Hypothyreoidismus: auffallende 
geistige Unterentwicklung, Kleinwuchs, mangelbafte Knochenbildung, 
verdickte, trockene, sprode Haut mit Vermehrung des elektrischen 
Leitungswiderstandes, verdickte Zunge, abnormes Fettpolster, Frosteln 
und Untertemperatur, Lymphocytose; die Diagnose wurde ex juvantibus 
bestatigt: auf Tbyreoidinbehandlung erfolgten prompt erhebliche Besserung 
des psychiscben Verhaltens, Abnahme des Gewichts, in 2 Monaten 2 cm 
Langenzunahme, rasche Besserung der Knochenbildung, Normalwerden der 
Haut und der elektrischen Leitfahigkeit, Verminderung der Lymphocytose. 
Auffallenderweise wurde von der Mutter auch angegeben, dafi die durch 
die Dystrophie veranlafite MotUitatsstorungen sich ebenfalls erheblich 
gebessert hatten. Zum Teil war dies auch objektiv feststellbar, ohne daB 
aber der Atrophie-Hypertrophiebefund der Muskulatur sich geandert hatte. 
Der Befund und Verlauf rechtfertigten also die Annahme einer Thyreo- 
hypoplaisia congenita. 

Das Interesse des Falles liegt einerseits in der Vereinigung der 
Thyreohypoplasie mit der heredogenerativen Dystrophie, andererseits 
in dem Umstand, daB hier zum ersten Male sichere hypotheyreoide Zei¬ 
chen bei der letzteren gefunden wurden, wahrend bei anderen, art- 
ahnlicben Myopathien der Myasthenia pseudoparalytica und der dystro- 
phischen Myotonie bekanntlich endokrine Funktionsstorungen mannig- 
facher Art eine grofie Rolle spielen. Man wird kiinftig also auch bei der 
Erbschen Dystrophie, wie bei jenen Erankheitsformen, auf innersekre- 
torische Symptome achten mussen, was bisher nicht geschehen war. 
Es gilt das auch fur die juvenile Form des Leidens. 

1) Ausfuhrliohe Mitteiiung in der Arbeit von H. Maiweg. Zeitschr. f. d. ges. 
Neurol, u. Peyoh. 


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Au s der serologischen Abteilung (Abteilungkrorsteher: Privatdozent 
Dr. V. Kafka) der Staatskrankenanstalt and psjchiatriscben Univer- 
sitatsklinik Priedrichsberg in Hamburg (Prof. Dr. W. Weygandt). 

Die Endarteriitis syphilitica der kleinen Himrindengefftfie 
mit positivem Liquorbefund. 

Zugleich Hitteilnng eines neuen Liquorsyndroms. 

Von 

T. Kafka. 

Es steht hente aufier Zweifel and ist durcb eine groCe Anzahl 
yon Veroffentlichungen bewiesen, dafi Nonne mit seiner Zusammen- 
fassong der W.R. in Bint and Liquor, sowie der Zellzahlung and. 
Phase I in der Ruckenmarksfliissigkeit zu den „vier Reaktionen* 4 die 
serologische Diagnostik der syphilitischen Erkrankangen des Zentral- 
neryensystems and die Differentialdiagnose innerhalb dieses Gebietes 
weitgehend gefordert hat. 

Nonne haute bekanntlich auf Grand der Ergebnisse der yier 
Reaktionen ein diagnostisches Schema auf. Aus diesem ergab sich, 
dafi zwar bei der Paralyse wie auch bei der Gehirnsyphilis die yier 
Reaktionen positiy sein konnen, dafi sich aber letztere yon der erste- 
ren dadurch nnterscheidet, dafi die W.R. im liquor erst bei hoheren 
Werten als 0,2 positiy wird. Die weitere Forschung hat nun gezeigt, 
dafi es auch Falle yon Gehirnsyphilis gibt, bei denen die W.R. im 
Liquor schon bei 0,2 positiy ist. Hier konnte aber, wie besonders 
Kafka heryorgehoben hat, durch die Korrelation der yier Reaktionen 
einerseits, andererseits durch die Ergebnisse anderer Liquorreaktionen 
(Hamolysinreaktion, Kolloidreaktion u. a.), schliefilich durch die Zu- 
sammenfassung mehrerer Iiquorbefonde im Verlauf der Erkraukung 
(Beobachtung im „Langsschnitt“ nach Goldberger) die Differential¬ 
diagnose zwischen Paralyse und Gehirnsyphilis wesentlich gefordert 
werden. 

Die Endarteriitis syphilitica der kleinen Hirnrinden- 
gefafie nahm yon Anfang an nach dieser Richtung hin eine Sonder- 
stellung ein, indem bei ihr negative Liquorbefunde beschrieben warden 
(Plaut, Eskuchen, A. Jakob, Kafka u.a.). Die eingehende klinische, 
serologische und vor allem histologische Durchforschung des Materials 


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Die Endarteriitis syphilitica der kleinen HirnrindengefaBe usw. 57 

der Staatskrankenanstalt Friedrichsberg hat nun ergeben, dafi es Falle 
Ton Endarteriitis syphilitica der kleinen HirnrindengefaBe 
gibt, bei denen die Liquorreaktionen stark positiv sind. 
Diese Falle seien im folgenden ausfuhrlicher geschildert nnd ans 
ihnen Schliisse, vor allem for die Praxis, gezogen. 

Fall 1: We., wurde im Jahre 1909 im Alter von 34 Jahren bei 
nns aufgenommen. Lues wahrscheinlich 1904 oder nach einem andern 
Bericht 1898. Psychische Veranderungen seit einem Jahre. Korper- 
lich: Pupillendifferenz, rechte Pupille schlechte Lichtreaktion, Patellar- 
sehnenreflexe fehlen, Romberg positiv, Sprachstorung im Sinne einer 
paralytischen. Seelisch: verwirrt, erregt dement, viele GroBenideen. 
Die Demenz schritt wahrend 1910 and 1911 vorwSrts. Am 14. Februar 
1912 trat ein Status yon Anfallen auf, denen der Kranke am 15. Fe- 
bruar 1912 erlag. 

Die Section ergab makroskopisch einen fur Paralyse sprechenden 
Befund, der* aber durch die histologische Untersuchnng (Dr. Jakob) 
ansgeschlossen wurde. Es ergab sich namlich das Vorhandensein 
einer Endarteriitis der kleinen HirnrindengefaBe mit besonders vor- 
herrschenden Degenerationen der Ganglienzellen. 

Die Blut- und Liquorbefunde, die ganz besonders interessant 
waren, zeigt Tabelle L Auffallend ist hier der starke Ausfall der 
Phase I, der stark yermehrte EiweiBgehalt im Liquor und die bei alien 
Untersuchungen wahmehmbare deutliche Selbsthemmung der Riicken- 
marksfliissigkeit, wahrend die Zellzahl im Kubikmillimeter sehr matiig, 
die Hamolysinreaktion negativ war. Wir haben hier ein eigenartiges 
Iiquorsyndrom vor uns, das wir in unserm grofien Material nur noch 
zweimal auffinden konnten. In dem einen Falle Ha. (Tabelle H) 
handelte es sich um eine Meningoencephalitis syphilitica, deren ge- 
nauer histologischer Befund noch aussteht. Hier war auffallig, daB 
anch das inaktive Serum Selbsthemmung zeigte und daB das Liquor- 
syndrom parallel mit der Abnahme des Globulin- und GesamteiweiB- 
gehaltes zuriickging. Yon weiteren Einzelheiten ergibt sich aus der 
Tabelle, daB auch der Yentrikelliquor Selbsthemmung zeigte und daB 
die Autotropie nicht durch die Verwendung yon 5proz. Komplement 
mitverursacht war, da auch bei Einstellung yon lOproz. Komplement 
noch deutliche Selbsthemmung zu beobachten war, die erst bei Ver¬ 
wendung yon 20proz. Komplement schwand. Eine Zerlegung der 
L loreiweiBkorper mit darauffolgender Einstellung zur W.R. fuhrte 
ni t zu aufklarenden Ergebnissen. In dem anderen Fall Ho. 
(1 jelle HI), der ein fiir Paralyse yerdachtiges klinisches Bild bot, 
w ebenfalls Selbsthemmung im Liquor nachgewiesen worden bei 
si k positiyer Phase, hohem GesamteiweiBgehalt und maBigen Zell- 


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Tabelle I. 




















Die Endarteriitis syphilitica der kleioen Hirnrindengefafie new. 59 

zahlen. Hier war die Hamolysinreaktion stark positiT. Die Selbst¬ 
hemmung ging wie im vorigen Fall mit abnehmenden Globulin- und 
GesamteiweiGwerten zurilck. Dieser Fall wurde in eine andere An- 
stalt verlegt. 

Es zeigt sick uns hier ein nenes Liquorsyndrom, das in den 
betreffenden Fallen dauernd, aber auch nur vornbergehend auftreten 
V ann. Es ahnelt dem Nonneschen Syndrom (EiweiG- und Globulin- 
yeimehrung im Liquor bei fehlender oder maGiger Pleocytose), unter- 
scheidet sich von diesem aber durch die positiye W.E. mit der 
Neigung zur Selbsthemmung bei meist hdheren Liquorwerten. Da 
wir einerseits derartdg hohe Globulin- und EiweiGwerte meist mit 
hohen Zellwerten vergesellschaftet sehen, andererseits sonst trotz 
hoher EiweiGwerte bei Wassermann-positiven und -negativen Liquors 
Selbsthemmung nicht oder nur in allergeringstem MaGe yorkommt, 
muG hier eine ganz besondere Mischung der EiweiGkorper des Liquor 
cerebrospinalis yorliegen, deren Erorterung an diesem Orte nicht mog- 
lich ist. Die Ursache fur dieses Syndrom ist wohl in der Art der 
GefaGerkrankung zu suchen. Praktischerseits wird das Yorliegen des 
Syndroms gegen die Diagnose Paralyse zu yerwerten sein. 

Fall 2: Ar., wurde im Jahre 1911 im Alter yon 49 Jahren bei 
nns aufgenommen. 1909 und 1910 waren apoplektische Insulte mit 
nachfolgender rechtsseitiger Lahmung und langsam zunehmendem 
seelischen Bdckgang aufgetreten. Bei der Aufnahme in Friedrichs- 
berg war er dement yerwirrt und gjfcuinpf. Die Pupillen waren un- 
gleich, reagierten aber. Es bestand rechtsseitige spastische Hamiparese, 
die Sprache war yerwaschen. Die Demenz des Patienten nahm 
st&ndig zu. Am 12. April 1912 setzten Anfalle ein, die am 15. April 
1912 zum Tode fuhrten. 

Die histologische Untersuchung (Dr. Jakob) ergab das Be- 
stehen einer syphilitischen Meningitis und einer auf mehrere Binden- 
gebiete beschrankten und hochgradig entwickelten Endarteriitis syphi¬ 
litica der Ueinen HimrindengefaGe mit schweren Verddungsbezirken. 

Die serologischen Befunde waren: Blut: W.R. H—|—f-; Liquor: 
Zellen 1200/3, Phase I + + +, W.R. bei 0,2 + + +. Das starke 
Beryortreten der entzflndlichen Liquorreaktionen spricht in diesem 
Falle fur das Yorhandensein einer syphilitischen Meningitis und gegen 
eine Paralyse. Erstere war in diesem Falle neben der Endarteriitis 
syphilitica histologisch auch nachgewiesen. 

In ganz ahnlicher Weise so wohl klinisch wie serologisch yer- 
hielt sich Fall 3, bei dem ebenfalls histologisch eine Endarteri¬ 
itis syphilitica nachgewiesen worden war, die yon einer Meningitis 
syphilitica begleitet war. In diesen beiden Fallen ist also der yon 


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GO 


Kafka 


TabelL 
Blut- und Liquoi 


Datum 


Bint 

Liquor 

W.R. 

W.R. 

mit Extrakt 

ohne Extrakt 

mit Extrakt 


16. 8.1912 
23. 8.1912 


28. 8.1912 

20. 9.1912 


1.10.1912 

23.10.1912 

29.11.1912 

10. 3.1913 

11. 6.1913 


0,01 4—|—F, 0,025 4—|—F, 
0,05+++, 0,1+++, 
0,2 +++ 

0,01 ((+)), 0,025 (+), 0,05 +, 
0,14—I—F, 0,2 + 4 —F 

0,01 4-+, 0,025 +++, 

0,05 +++, 0,1 +++, 
0,2+++, 0,4+++ 


0,1 


0 , 2 - 


0,5+++ 

0 , 1 +++, 0 , 2 +++, 

0,5 +++ 

0 , 1 +++, 0 , 2 +++, 

0,6 +++ 


0,01 0 , 0,025 e, 0,05+, 

0,1 ++, 0,2 4—I—F 


0,01 0 , 0,025 0 , 0,05 +, 

0,1 ++, 0 , 2 +++ 

0,01 0 , 0,025 0 , 0,05 0 , 

0,1 0 , 0,20, 0,4+++, 

0 , 8 +++ 


0,1 0 , 0,2 0, 0,50, 1,0 a 
0,1 0 , 0,2 0 , 0,5 0 , 1,0 a 
0,1 0 , 0,2 0 , 0,5 0 , 1,0 0 


0 , 2 - 


", 0,5 • 


0,01 +,0,025 4—h,0,05 4-4 

0,1 +++, 0,2 4 -++ 


0,01 +, 0,025 4—Hi 
0,05+++, 0,1+++ 
0 , 2 +++ 

0,01 0 , 0,025 0, 0,05++ 
0 , 1 ++, 0 , 2 +++ 
0,4+++ 

Ventrikel 

0,2+++, 0,5+++ 

0,1 0 , 0,2+, 0,5+++ 
1 , 0 +++, 2 , 0 +++ 
0,1 0 , 0,2 0 , 0,5 +++ 

1,0 4—I—h 2,0 +++ 
0,1 0 , 0,2 0 , 0,5 +++ 

0,2 ((+)), 0,5+++ 


dem gewohnlichen abweichende Liquorbefund der Endarteriitis syphi¬ 
litica durch die begleitende Meningitis syphilitica zu erklaren. Durch 
die Beobachtung der Korrelation der vier Reaktionen wird die Dia¬ 
gnose der Paralyse unwahrscheinlich. 

Fall 4: Gr., wurde im Alter von 49 Jahren bei uns aufgenommen, 
nachdem er einen Monat in der Nervenabteilung des Eppendorfer 
Krankenbauses in Behandlung gewesen war. Dortselbst hatte er 
Zeichen einer vorgeschrittenen Demenz, lichtstarre Pupillen, lebhafte 
Reflexe. Im weiteren Verlauf in Friedrichsberg war er sehr dement, 
erregt und verwirrt. Ende 1912 trat Aszites auf, dann kam Mar? :- 
mus hinzu. Exitus am 22. Februar 1913. 

Histologisch (Dr. Jakob) fand sich eine gering ausgesproche: e 
Endarteriitis der kleinen HimrindengefaCe mit Gliawucherungen ui 1 
hochgradiger Degeneration der Ganglienzellen. Einzelne GefaBscheidt a 


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Die Endarteriitis syphilitica der kleinen HirnrindengefaBe usw. 61 

> 

fande des Falles Ha. 


Liquor 


W.R. 

1 

Zellen 

Phase I 

Gesamt- 

EiweiB 

ohne Extrakt 

verschiedene Versuche 

u.Hamo- 
lysin R. 

(DU 0,025 b, 0,05 b, 

V++, 0,2+++ 

0,2 ohne Extrakt 

30 

++ 


mit 5% Kompl. H—|—|- 
mit 10% Kompl. + 
mit 20% Kompl. a 






tf»0, 0,025 b, 0,05++, 

nach Steigemng des Ambozeptor- 

34 

++ 

l°/oo 

M++, 0 , 2 +++ 

zusatzes um das Vierfache ein 
ahnliches Bild 




b, 0,015 0,0,05 0, 0,1 0, 
^ 0; 0,4 +, 0,8 H —|— f- 


22 

++ 


Iqaor 

H1.0+ 


10 



0,2 o, 0,5 b, 1,0 b, 

1 pPff+)> 


29 

++ 


Kft 0£b, 0,5 b, 1,0 b, 

( 2,0b 


4 

■ + 

H.-R. b 

•> 0^ 0, 0,5 a, 1,0 ((-+-)) 


2 

++ 


120,0^0 



+ 

0,17 o/ 00 

H.-R. b 


von Rindenkapillaren zeigten Infiltration, dagegen war die Pia frei 
von solchen. 

Der Liquorbefund dieses Falles, der in Eppendorf erhoben worden 
w ar, ergab: W.R. bei 0,2 -\ —1—K Zellen 7 im Kubikmillimeter, Ph. I +; 
die "W.R. im Blut war -\ —|—f— 1“ diesem Falle, der klinisch als 
Paralyse imponierte, hatte auch der serologische Befund die fur die 
Paralyse typische Korrelation: mafiige entziindliche, gegeniiber starken 
biologischen Reaktionen geboten. Doch mufi dazu gesagt werden, 
dafi in diesem Falle ja nur ein Befund erhoben worden ist, dafi uns 
ali J ie Beobachtung im „Langsschnitt“ fehlte, die ja bei der Para- 
lys jin Gleicbbleiben der Reaktionsergebnisse innerhalb gewisser- 
tn zen bei verschiedenen Untersuchungen aufzeigt, wahrend bei der 
Li cerebri die Reaktionsergebnisse die Tendenz zur Abnahme haben. 
& " s re denkbar, dafi wir in dem besprochenen Falle die Liquor- 


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1 


62 Kafka 

befunde zu einer Zeit getroffen haben, in der sie die meiste Ahnlich- 
keit mit jenen der Paralyse haben. Praktisch spielt bier ja die 
Differentialdiagnose von der Paralyse keine so erhebliche Ralle, weil 
der schwere GehirnprozeB dnrch eine antisyphilitische Behandlung 
ebensowenig zu beeinflussen gewesen ware, wie jener der Paralyse. 

Zusammenfassend ware also folgendes zu sagen: Die Endarte- 
riitis syphilitica der kleinen Hirnrindengefafie kann in 
seltenen Fallen einen positiven Liquorbefund bieten. In 
einer Reihe von Fallen wird dieser durch eine begleitende * 
syphilitische Meningitis hervorgerufen und zeigt dann auch 


Tab ell e III. 

Blut- und Liquorbefunde des Falles Ho. 



Blut 

Liquor 

Datum 

W.R. 

W.R. 

Zellen 

Phase 1 

Gesamt- 

Andere 

Be- 

aktionen 


mit Extrakt 

ohne Extrakt 

EiweiB 

15. 5.1912 

18. 5.1912 

10.10.1912 



0,2 ((+)), 0,5 +, 

i,o+++ 

0,2 0 , 0,4 0 , 

0,6 H—h, 
0,8+++ 

0,2 0,0,40,1,00 

39 

35 

1 1 1 

l°/oo 

1Vi°/oo 




t t 1 

1 1 1 

H.-R. 

0,2 H—|—|- 

0,2 +++, 

0 i l 1 

III 

+-M- 

9.12.1912 
2a 5.1913 


*1 A l l 1 

1,0 0 

40 

1 II 




J-jv i | r 

1 1 1 
++ 

Vl%0 



die bei diesen Erkrankungen iibliche Korrelation der Re- 
aktionen. Es kann ferner ein an sich interessantes Liquor- 
syndrom (starke Globulin- und EiweiBvermehrung und 
positive W.R. im Liquor mit Selbsthemmung bei meist 
hoheren Werten, dabei mafiige Zellzahlen) das nicht an das 
Vorhandensein einer Meningitis gebunden, sondern die 
Folge einer besonderen GefaBerkrankung ist, vorkommen. 

In ganz seltenen Fallen sehen wir das serologische Bild 
der Paralyse, aber auch hier wird wohl eine haufigere 
Liquoruntersuchung sowie die Anwendung neuerer Liquor- 
reaktionen die Differentialdiagnose gegeniiber der Para¬ 
lyse fordern konnen. 

Wenn das in dem oben beschriebenen vierten Fall auch nicht 
moglich war, so darf das unser Urteil iiber die diagnostische Wertig- , 


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Die Endarteriitia syphilitica der kleinen Himrindengefafie nsw. 63 


keit der Liquorreaktionen nicht triiben. Geniigend Falle, znmal von 
Nonne and seinen Schiilem veroffentlicht, kaben ihre groBe klinische 
Wichtigkeit erwiesen. Ausnahmen bestatigen eben die Regel and 
das patho-physiologische Geschehen laBt sich nicht ausnahmslos in 
Gesetze bringen. In solchen Fallen maB eben die weitere Liquor- 
antersachang herangezogen werden, and die Znsammenarbeit klini- 
scher, serologischer and anatomisch - histologischer Forschong wird 
auch far solcbe Falle die Beantwortong prakidscher and theoreti- 
scher Fragen bringen, wie es aach von Nonne inuner gefordert 
worden ist. 


* 


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(Aus der psychiatrischen und Nervenklinik Rostock-Gehlsheim 
[Direktor Professor Dr. Rosenfeld]) 

Ungewohnliche lormen der epidemischen Enzephalitis 
unter besonderer Berttcksichtigung hyperkiiietischer 

Erscheinnngen. 

Von 

Dr. A. Bostroem, 

Anstaltsarzt. 

Das von v. Economo beschriebene Krankheitsbild der Ence¬ 
phalitis lethargica ist nicht die einzige Ausdrucksform geblieben, unter 
der die epidemische Enzephalitis auftreten kann. Vielmehr haben 
zahlreiche Veroffentlichungen der letzten Zeit gezeigt, daB das Symptom 
der Schlafsucht, das im Anfang der Epidemie so haufig zu finden war, 
jetzt an Bedeutung hinter anderen Symptomenkomplexen zuriick- 
getreten ist. Ob es sich bei all diesen Erkrankungen um dieselbe iitio- 
logische Grundlage handelt, wird allerdings von manchen, besonders 
v. Economo selbst in Abrede gestellt. Man hat eine ganze Reihe 
verschiedener Formen der Erkrankung unterschieden; ganz besonders 
traten in der letzten Zeit die hyperkinetischen Bilder (Encephalitis 
choreatica — Stertz, Miinchener Med. Wochenschrift Bd. 67 S. 225 u. 766, 
1920) in den Vordergrund des Interesses. Vergleicht man die jetzigen 
Enzephalitisfalle mit den Beobachtungen der alteren Literatur, so ist 
man iiberrascht, damals recht ahnliche Krankheitsbilder beschrieben zu 
finden (Nonne, Deutsche Zeitschrift fiir Nervenheilkunde Bd. 18 S. 1, 
1900; Oppenheim, Encephalitis in Nothnagels Handbuch 1897). Da 
die meisten damaligen Veroffentlichungen anscheinend aus den Jahren 
nach der friiheren Influenzaepidemie stammen, liegt es nahe, in diesen 
Fallen Nachziigler und Auslaufer der groBen Epidemie von 1892 zu 
erblicken. Jedenfalls bleibt es auffallend, daB in der Zwischen it 
bis zum Auftreten der jetzigen Epidemie die nicht eitrige Enzepha is 
relativ selten war, so daB dies Krankheitsbild den meisten jiing< n 
Neurologen aus eigener Anschauung wenig bekannt geworden t. 
Auch das Symptomenbild der Encephalitis lethargica ist nichts )- 


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Uogew&hnliche Formen der epidemischen Enzephalitis usw. 


65 


solut Neues, vielmehr ist eine Ahnlichkeit zwischen ihr und der Polio¬ 
encephalitis hamorrhagica superior (Wernicke) nicht zu verkennen. 
v. Economo selbst weist auf manche Obereinstimmungen der von 
ihm beschriebenen Erkrankung einerseits mit der Wernickeschen 
Form und der friiher herrschenden Nona andererseits hin. Das Auf- 
treten der epidemischen Enzephalitis in ihren verschiedenen Erschei- 
nungsformen hat ungemein bef ruchtend auf die neurologische Diagnostik 
gewirkt. Differentialdiagnostische Fragen und zahlreiche andere Pro- 
bleme werden bei der Betrachtung der Krankheitsbilder beriihrt. Auch 
in der klinischen Eigenart der einzelnen Falle finden sich immer wieder 
Besonderheiten, so daft eine Mitteilung weiterer einschlagiger Falle 
nicht unberechtigt erscheint. Bei der Auswahl der hier beobachteten 
Erkrankungen sehe ich ab von den unter dem Bilde der „Schlafsucht“ 
und dem der „Starre“ auftretenden Fallen, da diese schon mehrfach 
eingehend beschrieben sind. (v. Economo, Jahrbiicher Bd. 38, Wiener 
Klin. Wochenschnft 1919 und 1920, sowie Nonne, Deutsche Zeitschrift 
fur Nervenheilkunde Bd. 64 S. 185, 1919). 

Ich beginne mit der Wiedergabe zweier Krankengeschichten, bei 
denen Krampfe im Vordergrund der Krankheitserscheinungen stehen, 
Bilder, wie sie bei der jetzigen Epidemie anscheinend wenig oder gar 
nicht beobachtet sind. 

Beobachtung 1. Gu., 46 jahriger Glaser. In der Familie der Mutter 
mehrfach Psychosen. Von Grippe in der Umgebung nichts bekannt. Er 
fuhr am 11. X. von Berlin nach W. urn sich zu verloben, war in W. abends 
vollkommen wohl, kein Alkoholgenufi. Am 12. X. wurde er morgens be- 
wufitlos neben seinem Bett aufgefunden, er hatte erbrochen und das Bett 
naft gemacht. Hatte dann noch mehrfach Anfalle. 

Bei der Aufnahme benommen. Die korperliche Untersuchung des 
sehr elend aussehenden, hageren Mannes ergibt die Erscheinungen einer 
rechtsseitigen Oberlappeninfiltration, Temp. 38,1, im Sputum keine 
Tuberkelbazillen. Herztone leise, Puls ungleichmaftig, lebhaft. Urin 
o. B. Pupillenreaktion gut, Augenhintergrund normal. Beim Blick nach 
rechts nystagmusartige Zuckungen, Himnerven und Reflexe o. B. Babinski 
beiderseits -(-. Keine Lahmungen, Gang m&hsam, etwas taumelig. In 
der Nacht 14 epileptiforme Anfalle, am nachsten Morgen ortlich und zeit- 
lich unorientiert, sehr schwerbesinnlich, verlangsamte Auffassung. Ant- 
worten und Bewegungen ungeheuer langsam und einformig. Wahrend der 
Untersuchung Anfall von Bewufttlosigkeit mit tonisch-klonischen Krampfen 
aller Extremitaten, Kopf dabei nach links gedreht. Pupillen lichtstarr. 
Puls sehr schlecht, daher Koffein. Krampfe wiederholen sich ca. 8—10 mal 
am Vormittag. Gegen Mittag gehaufte Anfalle von zunehmender Schwere. 
Beim Eintreffen des Arztes pulslos, Trachealrasseln, schwere Cyanose des 
Dmtacbe ZeiUchrift f. NerranheQknnde. Bd.68 n. 89. 5 


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66 


Bostkoem 


Gesichts. Eindruck eines Moribunden. Bei der sofort vorgenommenen 
Lumbalpunktion spritzt der Liquor heraus, es werden ca. 20 ccm abgelassen, 
danach AderlaB und reichlich Kampfer. In dem wasserhellen Liquor 
5/3 Lymphocyten, Nonne Phase I negativ. EiweiB nicht vermehrt. Wasser- 
mann ebenso wie im Blut negativ. Nach der Lumbalpunktion erholt sich 
der Kranke, Anfalle treten nicht mehr auf. Temperatur normal. Senso- 
rium anfangs benommen. Er bleibt sehr wenig anregbar., Neigung zum 
Verharren in gegebenen Haltungen, bewegungsarm, laBt Urin unter sich. 
In den zwei folgenden Tagen hellt sich das BewuBtsein allmahlich auf, 
es macht sich jetzt eine deutliche Oberempfindlichkeit des ganzen Korpers 
fur Schmerzreize bemerkbar, sowie eine ausgesprochene Druckempfindlich- 
keit und Dehnungsschmerz der Nervenstamme an den Beinen und an den 
beiden Oberarmen. Die anfangs lebhaften Reflexe sind sehr schwach 
geworden, Babinski negativ, der linke Patellarsehnenreflex ist kaum aus- 
zuldsen. Eine wiederholte Lumbalpunktion zeigt fast normalen Liquor- 
druck (170), chemisch und zytologisch nichts Besonderes. 

Allmahliche Besserung des psychischen Zustandes. Pat. ist geordnet 
und orientiert, aber noch schwerfallig und bewegungsarm. Es besteht eine 
Erinnerungslucke fur die Zeit der schweren Erkrankung und etwa 5—6 Tage 
vorher. 

Die Beinmuskeln sind abgemagert, Druckempfindlichkeit der Nerven¬ 
stamme und die Oberempfindlichkeit besteht noch eine Zeitlang, ist aber 
auch wesentlich gebessert bei der Entlassung am 10. XI. Katamnese be- 
richtet Wohlergehen. 

Beobachtung2. Ni.,29jahr. Unteroffizier, aufgenommen 24. XI. 1919. 
Friiher gesund, wird von der Militarbehorde eingewiesen mit der Angabe, 
daB er seit mehreren Tagen plotzlich an epileptischen Anfallen erkrankt 
sei. Bei der Aufnahme leicht benommen, Lippen trocken, borkig, Zunge 
belegt. Lungen o. B. Herzaktion sehr lebhaft, Tone paukend. Urin ent- 
halt EiweiB, Stuhl angehalten. Temperatur 38,2. Pupillen in Ordnung, 
keine Stauungspapille, Patellarsehnenreflex schwach, Achillessehnenreflex 
links schwach, rechts negativ. Bauchdeckenreflexe fehlen. Babinski beider- 
seits -j". Leib etwas eingezogen, starke Uberempfindlichkeit des ganzen 
Korpers, keine Nackensteife, kein Kernig, leichter Opisthotonus. Pat. 
zeigt lebhafte delirose Unruhe, macht eigentumliche oft vertrackte Be- 
wegungen in einer gewissen Einformigkeit. Die Auffassung ist'hochgradig 
erschwert, er befolgt keine Aufforderungen, gibt keine Antwort auf Fragen, 
zeitweise lebhaftes spontanes Sprechen und Schreien, Verbigerieren. Die 
Lumbalpunktion zeigt eine Druckerhohung, der Liquor ist gelblich-griin- 
lich gefarbt, aber klar. Nonne Phase I negativ (nach ca. 4 Minuten trit 
eine auBerst schwache Opaleszenz ein). Im Kubikmillimeter 83 Zeller 
meist Lymphocyten, nur ganz vereinzelte polynukleare Zellen. Gesamt 
eiweiB nicht vermehrt. Ein eigentliches Fibrinnetz setzt sich nicht ah 
dagegen findet sich eine feine wie gallertig aussehende Trubung im Liquoi 
nach mehrstilndigem Stehen. 


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Ungewfihnliche Formen det epidemiachen Enzephalitis usw. 


67 


Am 27. wird eine plotzlich aufgetretene schlaffe Lahmung der linken 
Kdrperhalfte beobachtet einschliefilich dea M. serratus anticus. Babinski 
negativ, Reflexe wie bei der Aufnahme, Deviation conjugu6 nach rechts. 
Im Laufe dee Tages zahlreiche Anfalle mit vollkommener Bewufitlosigkeit 
unter tonisch-klonischen Zuckungen der linken Seite, einschliefilich des 
Facialisgebietes. Dauer dee Anfalle 1—2 Minuten. Die Anfalle treten zeit- 
weise alle 5—10 Minuten auf. In den anfallsfreien Zwischenzeiten ein- 
formige Armbewegungen rechts, wahrend die am Krampfanfall beteiligten 
linken Extremitaten schlaff und regungslos daliegen. Starkes Verbigerieren. 
Eine erneute Lumbalpunktion ergibt wieder erhohtenDruck, starke Lyinpho- 
cytose, keine Eiweifi- und Globulinvermehrung. Liquor bleibt bakterio- 
logisch steril. 29. XI. Nach der Lumbalpunktion keine Anfalle mehr. 
Die linksseitige Hemiplegie ist zuruckgegangen. Nackensteife, Eernig 
angedeutet Nervus femoralie und tibialis stark druckempfindlich, 
Ischiadicus frei. Ausgesprochene Neigung zu Zwangsbewegungen im linken 
Arm, teilweise athetoseartig, teilweise Bewegungen von Zweckcharakter. 
Bauchdeckenreflexe sind wieder auslosbar, sonst Reflexe unverandert. 
Hochgradige Erschwerung der Auffassung, delirante Unruhe. 

30. XI. Sensorium etwas freier, jetzt lafit sich eine schwere Storung 
des Sprachverstandnisses feststellen. Die Hemiplegie ist vollstandig zuruck¬ 
gegangen. Temperatur zwischen 38 und 39, Urin frei. Im Laufe der nachsten 
8 Tage wird Pat. etwas zuganglicher, die Temperatur geht zur Norm. 
Bei weiterer Untersuchung finden sich bei ihm zahlreiche Herdsymptome, 
auf deren Einzelheiten an dieser Stelle nicht eingegangen werden soil, 
es handelt sich um Wortfindungsstorungen, Paraphasien, erschwertes 
Wortnachsprechen und eine Art von Silbenstolpern, ferner Iterations- 
erscheinungen, Perseverieren, dagegen keine apraktischen Storungen. Er 
ist drtlich und zeitlich unorientiert, fafit nur langsam auf. 

In den nachsten zwei Wochen sehr wechselndes Befinden, zeitweise 
noch starke motorische Unruhe mit lautem verbigeratorischen Reden und 
Schreien, dazwischen ruhigeres Verhalten mit wechselnden Herdsymptomen. 
Nur vorlibergehend einigermafien orientiert, keine sinngemafien Antworten, 
inkoharentes Reden, affektiv wenig regsam. ■ 

27. XII. Besserung, er wird sich allmahlich klar, wo er ist. Wort- 
findung und Wortverstandnis sowie das motorische Sprachvermogen 
bessern sich. Er ist jedoch noch sehr still, wenig regsam, neigt zum Ver- 
harren in Haltungen. Itir die Zeit seiner Erkrankung und kurz vorher 
vollstandige Amnesie; kann sich nur an die letztvergangenen beiden Tage 
erinnern. Arme und Bein sind hochgradig abgemagert, Muskeln schlaff. 
Starker Dehnungsschmerz an N. femoralis und tibialis, rechts mehr als 
'inks. Jetzt ist auch beiderseits der N. ischiadicus und N. peroneus druck- 
mpfindlich. Armreflexe nicht auszuldsen, auch die Patellarsehnenreflexe 
ehlen. Achillessehnenreflex links-)-, rechts—. EsbestehteinestarkeUberemp- 
indlichkeit fflr Nadelberilhrungen am ganzen Korper. Lahmungen finden 
ich nicht, aber hochgradige Ermhdbarkeit, namentlich in Bein- undRflcken- 
Quskeln, Haltung gebiickt, schlaff. Elektrische Untersuchung der Muskeln 

5* 


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68 


Bostroem 


ergibt normalen Befund. — In den folgenden Wochen gute Fortschritte. 
Die Herderscheinungen sind ganz geschwunden, auf psychischem Gebiet 
ist seine geringe Spontaneitat, seine Langsamkeit noch bemerkenswert. 
Intelligenzdefekte sind nicht nachzuweisen. Mitte Marz sind die Patellar- 
sehnenreflexe und Trizepsreflexe, wenn auch scbwach, wieder auszulosen. 
Die Waden sind noch etwas druckempfindlich, auch besteht noch eine 
geringe Hyperalgesie am ganzen Korper. Am 23. III. 1920 wird Pat. als 
geheilt entlassen. 

Beide Falle weisen zweifelos groBe Ahnlichkeit miteinander auf, 
namentlich in bfezug auf den Beginn der Erkrankung: sie setzten iiber- 
einstimmend sehr akut unter schwersten Krankheitserscheinungen ein 
mit Krampfen, Fieber, BewuBtlosigkeit, der Liquor stand unter er- 
hohtem Druck. Die Diagnose war zuerst unklar, es war bei Fall 1 
zunachst an Intoxikation, bei Fall 2 vor allem an Meningitis gedacht 
worden. Fiir eine Vergiftung durch aufiere Schadlichkeiten fehlte 
jeder Anhalt, dagegen war im 2. Fall eine Meningitis weniger leicht 
auszuschlieBen. Wenn auch typische meriingitische Erscheinnngen, 
wie Nackenstarre, Kernig usw. nicht vorlagen, so wies doch der leichte 
Opisthotonus, die Uberempfindlichkeit und das subdelirose Verhalten 
auf die Moglichkeit einer Meningitis hin, so daB die Lumbalpunktion 
zur Entscheidung herangezogen wurde. Der erhobene Lumbalbefund 
schien geeignet, den Verdacht auf Meningitis zu bestatigen, der unter 
hohem Druck stehende Liquor war gelblich-griinlich verfarbt, wie es 
bei tuberkuloser Meningitis nicht selten vorkommt. AuBerdem ent- 
hielt der Liquor zahlreiche Lymphocyten; auffallend fiir eine Menin¬ 
gitis war dagegen das Fehlen einer Globulin- und EiweiBvermehrung, 
sowie der Umstand, daB sich im Liquor kein charakteristisches Netz 
absetzte. Wiederholte Punktionen brachten kein anderes Resultat. 
Deshalb muBte die Diagnose Meningitis fallen gelassen werden, um so 
mehr, als auch im weiteren Verlauf sich keine typischeren meningitischen 
Symptome einstellten. 

Bei beiden Erkrankungen lieB der hohe Liquordruck bei relativ 
geringfiigig pathologischen Veranderungen an eine Meningitis serosa 
denken; besonders sprach dafiir noch der Umstand, daB nach Ablassen 
des vermehrten Liquors weitgehende Besserung eintrat. Bei Fall 2 
konnte man aus der gelblichen Liquorfarbung schlieBen, daB auch 
hamorrhagische Vorgange bei der Erkrankung mit im Spiele waren, 
die Diagnose Meningitis serosa befriedigte daher in diesem Falle nicht, 
wahrend fiir den 1. Fall der Symptomenkomplex mit den im allgemeinen 
fiir eine Meningitis serosa geforderten Erscheinungen ubereinstimmte. 


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UngewShnliche Formen der epidemischen Enzephalitis usw. 


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Atif einen Zusammenhang mit einer Infektionskrankheit ev. gripposer 
Art wies das Vorhandensein einer Lungenaffektion in dem einen Fall, 
die EiweiBausscheidung in dem zweiten Fall hin. Bei beiden Fallen 
pafiten nicht nur die Anfangssymptome, sondem aucb der ganze Ver- 
lauf sehr gut zu dem vielgestaltigen Bild der nicht eitrigen Enze¬ 
phalitis, wie es namentlich in der alteren Literatur (Oppenheim, 
Nonne) beschrieben und durch Sektionsbefunde gestutzt ist. 

Da eine Enzephalitis je nach ihrer Lokalisation verschiedene neuro- 
logjische Bilder hervorruft, muB sich die Diagnose neben dem Zu- 
standsbild auch auf die Beobachtung des ganzen Verlaufs stiitzen, wir 
finden neben den Gehimerscheinungen Zeichen einer allgemeineu In- 
fektion, Fieber, imd ev. Erkrankung anderer Korperorgane. Am 
schwierigsten auszuschlieBen ist, wie auch aus Beobachtung von Fall 2 
hervorgeht, das Vorhandensein einer Meningitis, zumal da eine starke 
Pleocytose des Liquors auch bei Enzephalitis vorkommen kann, da- 
gegen spricht der normale Globulin- und EiweiBgehalt sowie das Fehlen 
eines charakteristischen Fibrinnetzes gegen Meningitis. 

Das Krankheitsbild der Enzephalitis, akut einsetzend mit Krampfen 
und schwersten Krankheitserscheinungen, ist im allgemeinen in den 
letzten Jahren selten oder nie beobachtet worden; auch wahrend der 
jetzt herrschenden Enzephalitisepidemie wird kaum daruber berichtet; 
dagegen linden wir ahnliche Erkrankungen in der Literatur in den 
90er Jahren und um 1900 haufiger beschrieben; vielleicht bestand auch 
damals schon ein Zusammenhang mit der groBen Influenza-Epidemie 
1892. Bemerkenswert erscheint mir bei diesen Fallen noch folgendes: 
Bei beiden Kranken kam es im Verlauf zu neuritischen Erscheinungen, 
die vor alien Dingen in Druckempfindlichkeit und Dehmmgsschmerz 
der groBen Nervenstamme bestanden und zur Abschwachung bzw. 
zum Wegfall der entsprechenden Sehnenreflexe fiihrten. Dann fand 
sich bis zuletzt eine aullallende Cberempf indlichkeit der Haut bei 
jeder Beruhrung, ein Symptom, das uns lebhaft an die meningitische 
Gberempfindlichkeit erinnert und auch bei Fall 2 zunachst zu dieser 
Diagnose Veranlassimg gab. 

Eine bestimmte Lokalisation des Prozesses erscheint nicht moglich. 
Anfangs beschrankte sich offenbar die Erkrankung wegen der im 
Vordergrund stehenden Krampfe auf die Himrinde, spater lieBen die 
vorubergehenden schlaffen Lahmungen, die Reflexanomalien, sowie 
auch die vorubergehenden Pyramidenzeichen eine Beteiligung der 
grauen und weiBen Substanz im Riickenmark als mdglich erscheinen. 


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Der rasche Wechsel zwischen hyperkinetischen Erscheinungen und 
schlaffer Lahmung auf derselben Seite machte es wahrscheinlich, daB 
der KrankheitsprozeB bald Gebim, bald Riickenmark betraf, offenbar 
so, daB es nicht zu eigentlichen Zerstorungen kam, sondern daB viel- 
leicht toxische Substanzen voriibergehende Reiz- und Lahmungs- 
erscheinungen hervorriefen. 

Sehr bemerkenswert ist der gute Erfolg der druckentlastenden 
Lumbalpunktion, die im ersten Falle zweifellos lebensrettend ge- 
wirkt hatte, und die auch bei IJi- von weitgehender Besserung gefolgt 
war. Eine ahnlich auffallende Besesrung einer Enzephalitis durch 
Lumbalpunktion beschreibt einmal Schuster. (N. C. Bd. 29 S. 697, 
1910). 

Erwahnt sei weiter, daB bei beiden Fallen ein Zusammenhang mit 
einer Grippe-Epidemie nicht festgestellt werden konnte, wohl aber 
bestanden bei beiden Kranken korperliche Begleiterscheinungen, wie 
sie bei Grippe vorkommen. 

In mancher Hinsicht ahnlich ist folgender Fall, der jedoch mehr 
abortiv verlief. 

Beobachtung 3. Ky., 30jahr. Unteroffizier, Aufnahme 7. II. 1920. 
Keine Belastung, war 40 Monate im Feld, 1916 linksseitige Ischias. Auf 
einer Eisenbahnfahrt aus Schlesien, wo Grippe herrschte, heftig erkaltet, 
Schiittelfrost, Fieber; jetzt groBe Mudigkeit, fiel nachts aus dem Bett, 
offenbar infolge von Krampfen. Bei der Aufnahme teilnahmslos, schlaft 
im Sitzen ein, erschwerte Auffassung, traumhaftes Verhalten. Temperatur 
38. Innere Organe o. B. Deutlicher Nystagmus beim Blick nach oben und 
rechts, sowie bei Konvergenz. Pupillen in Ordnung, Armreflexe -f-, Pa¬ 
tellar- und Achillessehnenreflexe rechts etwas schwach, links -f-, Waden 
beiderseits druckempfindlich,Dehnungsschmerz des N. ischiadicus. Starker 
Dehnungsschmerz auch an beiden Plexus brachiales. Druckschmerz der 
Nackengegend, Motilitat, Sensibilitat o. B. Bei Lumbalpunktion Druck 
160, Liquor normal. Im weiteren Verlauf macht sich eine starke t)ber- 
empfindlichkeit der Haut des ganzen Korpers, namentlich an den Beinen 
bemerkbar, starke Lichtscheu. Patellarsehnenreflexe schwach. Achilles¬ 
sehnenreflexe fehlen. Wadenmuskeln schlaff und abgemagert, elektrisch 
o. B. Dauernd subfebrile Temperaturen. Die leichte Schlafsucht bildet 
sich rasch zuruck, hartnackiger sind die Druckempfindlichkeit und der 
Dehnungsschmerz der Nervenstamme. Achillessehnenreflexe bleiben er- 
loschen, auch Armsehnenreflexe sind nicht mehr auslosbar. Mitte Marz 
Besserung, so daB 1. IV. Entlassung erfolgen kann, jetzt nur noch geringen 
Ischiasdruckpunkte links, Armreflexe und Achillessehnenreflexe fehlen. 
Muskeln haben an Umfang zugenommen. 


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Ungewohnliche Formen der epidemischen Enzephalitis uaw. 71 

Hier war im Gegensatz zu den beiden ersten Beobachtungen ein 
Zusammenhang mit Grippe fraglos vorhanden; der Kranke kam aus 
einer von Grippe schwer heingesuchten Gegend; das Krankheitsbild 
zeigte anfangs eine gewisse Ahnlichkeit mit der Encephalitis lethargica. 
(Augenmuskelsymptome, Schlafsucht.) 

Den beiden ersten Erkrankungen nahe steht dieser Fall wegen 
des Beginns mit Krampfen und vor allem wegen der hier schlieBlich 
ganz im Vordergrund stehenden neuritischen Symptome, die ebenfalls 
vor allem in Druckempfindlichkeit und Dehnungsschmerz der Nerven- 
stamme, Abschwachung bzw. Erloschen der Sehnenreflexe sich 
auBerten. Auch hier finden wir die auffallende Uberempfindlichkeit 
des ganzen Korpers bei jeder Beriihrung. In das Gebiet dieser t)ber- 
empfindlichkeit gehort offenbar auch die hier beobachtete starke 
Lichtscheu. Die Diagnose Enzephalitis erscheint trotz der nur kurz 
bestehenden Himerscheinungen berechtigt wegen der Augenmuskel- 
storungen und der Schlafsucht sowie wegen des sicheren Zusammen- 
hangs mit einer Grippe-Erkrankung. 

Die bei alien drei Fallen nachweisbare Druckempfindlichkeit der 
Nervenstamme, das Dehnungsphanomen, das namentlich in dem 
letzten Falle sehr ausgesprochen vorhanden war, kann man wohl 
sicher als neuritische Erscheinungen auffassen, zumal da auch die 
Sehnenreflexe dabei teilweise verschwanden. DaB es sich dabei um 
eine Neuritis im gewohnlichen Sinne des Wortes, d. h. um eine Er- 
krankung des gesamten Nerven handelt, ist nicht sehr wahrscheinlich, 
da Lahmungserscheinungen fehlten. Nach dem Krankheitsbilde muB 
man vor alien Dingen an eine Affektion der sensiblen Fasern denken, 
und zwar kommen auch hier wohl vor alien Dingen Reizerscheinungen 
infolge toxischer Einwirkung in Frage. Als Reizerscheinung aufzufassen 
ist auch die allgemeine Gberempfindlichkeit der Haut des ganzen 
Korpers. Ob die neuritische Erkrankung sich mehr im peripheren 
Nerven oder mehr an den hinteren Wurzeln abspielt, ist mit Sicherheit 
nicht zu entscheiden, am wahrscheinlichsten ist wohl eine Erkrankung 
beider Teile; namentlich die Druckempfindlichkeit der Stamme spricht 
fur eine Beteiligung der peripheren Aste, wahrend die allgemeine Ober- 
empfindlichkeit mehr als Wurzelsymptom gedeutet werden kann. Der 
^nungsschmerz lieBe sich durch beide Moglichkeiten erklaren. Die 
jorischen Ausfalle, wie sie bei Fall 2 beobachtet wurden, sind wohl 
im mit den neuritischen Veranderungen in Zusammenhang zu bringen, 
die Lahmungen bereits zuriickgegangen waren, als die eigentlichen 


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neuritischen Erscheinnngen auftraten; auch pflegen Lahmungen infolge 
von Erkrankung peripherer Nerven sich nicht so rasch wieder zu- 
riickzubilden. 

In einem gewissen Gegensatz zu den Neuritiden, wie wir sie ge- 
wohnlich beobachten, steht die auffallend rasche Wiederkehr der ge- 
schwundenen Sehnenreflexe in den beiden ersten Fallen; nur bei Beob- 
achtung 3 fehlten bei der Entlassung noch die Achillessehnenreflexe. 

In ein ganz anderes Gebiet fiihrt uns folgender Fall: 

Beobachtung 4. Hi., 63 jahr. Landmann. Aufgenommen 12. II. 1920. 
Keine Belastung, friiher immer gesund, kein Potus. Seit 14 Tagen Schmerzen 
in den Beinen, er knickte manchmal in den Knien ein. Seit 3 Tagen abends 
unruhig, Fieber, Frost, sah Tiere, wollte zum Fenster hinausspringen, 
„tobte“. Aufnahmebefund: Innere Organe o. B. Urin frei von EiweiB, 
Diazoreaktion +, Temperatur 38,1. Am linken Augen Leukom. Rechte 
Pupille eng, reagiert auf Lichteinfall trage und wenig ausgiebig, kein Nystag¬ 
mus, linker Achillessehnenreflex fehlt, sonst Reflexe normal. Keine Lah¬ 
mungen, Tremor der Hande, Sensibilitat intakt. Psychisch, ortlich und 
zeitlich unorientiert, vortibergehend fixierbar, sich selbst iiberlassen traum- 
haftes Verhalten, abends motorische Unruhe, delirds, glaubt, in seiner 
gewohnten Arbeit zu sein, erzahlt, er habe heute nachmittag seine Frau 
beerdigt. Stark herabgesetzte Merkfahigkeit, erschwerte Auffassung. 
Die Temperatur sinkt bald zur Norm, der delirose Zustand bildet sich 
zuriick, es bleibt noch eine auffallende Schlafrigkeit bestehen. Auffallende 
Unempfindlichkeit fur Schmerzreize am ganzen Korper, sonst keine Sen- 
sibilitatsstorung. Achillessehnenreflexe fehlen beide, Patellarsehnenreflexe 
schwach. 

Lumbalpunktion: Phase I schwach opaleszent. Lymphocyten 14/3. 
Wassermann —, Druck normal, Wassermann im Blut —. Psychisch: noch 
erschwertes Zurechtfinden im Raume, zeitlich orientiert. 

27. II. Knickt beim Versuch zu gehen in den Knien ein. Eine Mo- 
tilitatspriifung ergibt heute eine Schwache samtlicher Oberschenkelmuskeln, 
wahrend Unterschenkel- und Fuflmuskeln kraftig funktionieren. Patellar- 
sehennreflex links schwach, rechts fehlend, Achillessehnenreflexe beider- 
seits —. Taubes Gefiihl an den Beinen ohne objektive Sensibilitatsstorung. 
Die Lahmungen breiten sich nicht weiter aus, nehmen aber an Intensity t 
zu, so daB am 11. III. Hiiftheber und alle Oberschenkelmuskeln links schlaff 
gelahmt sind, wahrend rechts der Ileopsoas noch andeutungsweise seine 
Funktion ausiibt. Patellar- und Achillessehnenreflexe beiderseits —. 
Hochgradige Atrophie der Oberschenkelmuskeln, namentlich der Strecker. 
Elektrisch sind die gelahmten Muskeln fiir beide Stromarten stark herab- 
gesetzt, zeigen jedoch keine Entartungsreaktion. Pat. klagt ab und zu tiber 
Kribbeln an beiden Beinen, gleichzeitig bestehen leichte Temperatur- 
steigerungen. 

Anfang April beginnt eine leichte Besserung der Lahmungen. Unter 
Obung bessert sich auch die Atrophie der Beinmuskeln, so dafi Pat. am 


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21. V. fast geheilt entlassen werden kann, auch die Patellarsehnenreflexe 
sind wieder auslosbar, wahrend die Achillessehnenreflexe noch fehlen. 
Keine Lahmungen mehr, er kann eine Viertelstunde und mehr gehen, 
ennudet nnr noch leicht dabei. Bei einer Nachuntersuchung Ende Juni 
sind auch die Achillessehnenreflexe wieder auslosbar. 

Schlafsucht und Okulomotoriusstdrungen (trage Pupillenreaktion) 
bringen auch diesen Fall in Beziehung zur Encephalitis lethargica, 
der ein delirdser Zustand ein besonderes, aber keineswegs ungewohn- 
liches Geprage gibt. Die in den Prodromalstadien schon angedeutete 
Bewegungsstorung (Einknicken in den Knien) weist auf eine besondere 
Lokalisation des Erankheitsprozesses hin. Die schlaffe Lahmung 
beider Oberschenkel laflt sich auf neuritische oder poliomyelitische 
Prozesse zuriickfuhren. Das Fehlen von Sensibilitatsstorungen sowie 
die Verteilung der Lahmung, namentlich ihre Lokalisation an den 
proximalen Teilen der Beine scheint mir mit ziemlicher Sicherheit fiir 
das Vorliegen einer poliomyelitischen Erkrankung zu sprechen, 
da bei einer neuritischen Tjahmnng im Ischiadicusgebiet nicht nur die 
Beuger am Oberschenkel, sondem auch die Muskeln des Unterschenkels 
an der Lahmung beteiligt gewesen waren. Eine Erkrankung derVorder- 
homer kann jedoch den hier beobachteten Lahmungstyp gut erklaren, 
Wir hatten also diese Erkrankung aufzufassen als die Lokalisation 
eines entziindlichen oder toxischen Prozesses im Gehim (Okulomotorius- 
gegend) und an den Vorderhomzellen des Biickenmarks in der Hohe 
der Oberschenkelsegmente. Auffallend scheint mir auch hier die 
relativ rasche RiiCkbildung der Lahmungserscheinungen und die un- 
gewohnlich bald erfolgende Wiederkehr der Sehnenreflexe. 

Die nachsten Falle zeichnen sich durch auffallende hyperkinetische 
Erscheinungen aus: 

Beobachtung 5. Rev., 55 jahr. Bahnarbeiter, fruher mittelstarker 
Potus, seit Eriegsbeginn sicher kein Alkoholmifibrauch mehr. Im Dezember 
1920 Grippe, hat dann aber wieder gearbeitet. Mitte Januar 1920 erkrankte 
er mit Schmerzen in den Armen, und seit 8 Tagen zittert er stark mit den 
Handen, im Leib „puffte“ es. Er hatte Tag und Nacht keine Ruhe, fand 
sich im Hause nicht zurecht, glaubte sich in andere Situationen versetzt, 
verkannte Personen und Gegenstande, schwitzte stark. Am 5. II. Aufnahme 
in Gehlsheim. 

Befund: Kraftiger Mann, gerotetes Cfesicht, Temp. 38,0. Lungen o. B., 
[erzaktion regelmafiig, Blutdruck 170 Quecksilber. Urin enthalt reichlich 
iweifl. Im Sediment hyaline und granulieste Zylinder, reichlich rote und 
eifie Blutkdrperchen. Diazoreaktion +. 

Nervensystem: Rechte Pupille grdfier als linke, sonst keine Pupillen- 
torungen, kein Nystagmus. Augenhintergrund in Ordnung, Hirnnerven 


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frei. Patellarsehnenreflexe lebhaft, sonst normale Reflexe. Bauch etwas 
eingezogen, die Bauchmuskeln zucken in kurzen unregelmaBigen Inter- 
vallen; die Zuckungen sind blitzartig und finden sich auf beiden Seiten, 
erfolgen jedoch nie synchron. Sie bestehen darin, daB die Bauchwand 
schief von unten innen nach oben und auBen verzogen wird, der Nabel 
bewegt sich dabei mit. Es handelt sich also um isolierte Zuckungen des 
M. obliqu. ext. Ein Bewegungseffekt wird durch die Zuckungen zunachst 
nicht veranlaBt, nur wird die Atmung zuweilen jah unterbrochen, namlich 
dann, wenn die Zuckung gerade in die Inspirationsphase fallt, weil durch 
das Zucken eine forcierte Expirationsbewegung ausgelost wird. Sonst 
am Korper keinerlei Zuckungen, keine Lahmungen, die Hande zittern 
leicht, Nervenstamme nicht druckempfindlich, die Knie werden meist 
angezogen gehalten, Kernig besteht nicht, keine Nackensteife, nirgends 
Hypotonie. 

Psychisch bietet Pat. das Bild eines typischen Deliriums mit mangel- 
hafter Orientierung, motorischer Unruhe, die namentlich nachts sehr zu- 
nimmt. Er drangt dann aus dem Bett, zerreiBt die Wasche, fingert und 
zupft iiberall herum; im Raume findet er sich nicht zurecht, glaubt sich in 
andere Situationen versetzt, er halluziniert optisch sehr lebhaft, deutliche 
Druckvisionen, er laBt sich auch optische, taktile und akustische Sinnes- 
tauschungen suggerieren, auBert typisch delirose Verkennungen, ist jedoch 
vorubergehend zu Antworten gut fixierbar. 

Am nachsten Tage laBt die delirose Unruhe etwas nach, dagegen 
breiten sich die Muskelzuckungen weiter aus, es kommen hinzu unregel- 
maBig auftretende Zuckungen in den Muskeln des Halses, der Unterarme 
und der Beine, auch hier zucken immer einzelne Muskeln, z. B. Pectoralis, 
Adductor femoris, Vastus medians, Supinator longus; alle Zuckungen 
sind sehr kurzdauernd, das Gesicht bleibt frei. 

Die Zuckungen in. der Bauchmuskulatur haben zugenommen, hier 
beobachtet man jetzt auch ab und zu eine leichte Torsionsbewegung des 
Oberkorpers gegen das Becken, verursacht durch Zuckungen des M. obliqu. 
ext. Beim Gehen bewirken die Kontraktionen der Bauchmuskeln zuweilen 
ein Verbiegen des Oberkorpers bald direkt nach vorn, bald halb drehend 
zur Seite. Sonst ist Gehen und Stehen nicht gestort. Pat. kann auch auf 
einem Bein stehen. Die unwillkurlichen Bewegungen werden bei statischer 
Innervation eher starker, namentlich das Gestreckthalten eines Beines 
lost lebhafte unwillkurliche Muskelzuckungen, alle ohne wesentlichen 
Bewegungseffekt aus. Im Schlaf horen die Zuckungen vollstandig auf. 
Die mechanische Muskelerregbarkeit ist nicht erhoht, keine tetanischen 
Symptome. Elektrisches Verhalten normal, die Prufung des kalorischen 
Nystagmus ergibt ein normales Resultat. Bei der Lumbalpunktion findet 
sich eine Druckerhohung (250 im Liegen). Der Liquor ist von norm.' 
Beschaffenheit. Die bakteriologische Blutuntersuchung fallt negativ a 
Die Temperatur halt sich dauerfld zwischen 38 und 39, im Urin noch imi 
viel EiweiB. 

Am 10. II. Pat. ist in tiefen Schlaf gefallen, aus dem er nur fur ku 
Zeit zur Nahrungsaufnahme zu erwecken ist. Die Muskelzuckungen B 


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Ungewohnliche Formen der epidemischen Enzephalitis usw, 75 

geringer geworden, sie sind nicht mehr so blitzartig, sondern langsamer, 
fast WTinnformig. Es besteht Harnverhaltung, bzw. Ischiuria paradoxa. 

11. II. Heute ist der Kranke orientiert, zeigt keine delirose Unrube 
mehr, nur vereinzelt sind noch Zuckungen der Bauchmua kulatur zu beobach- 
ten. Die Harnverbaltung besteht noch, sonst ist das allgemeine Befinden 
gebessert, plotzlich kommt es nachmittags zu einem schweren Kollaps mit 
Brbrechen und nach kurzem erfolgt der Tod. 

Die Korpersektion ergibt Myodegeneratio cordis mit Stauung 
aller Organe, rechtsseitige Pyelonephritis, allgemeine Artherosklerose. 
Gehimsektion, 2 Std. p. m.: Himgewicht 1820 g. Dura mit Schadel- 
kapsel mafiig verwachsen, Gehimsubstanz ziemlich fest, Windungen 
uberall gleichmafiig abgeflacht, die weichen Haute an der Konvexitat 
etwas getriibt, namentlich in der Gegend der Fissura longitudinalis 
and an den Stimpolen. Gefafie uberall stark gefiillt, Gefafie an der 
Basis nicht atherosklerotisch verandert. In der Hirnsubstanz die 
Gefafie uberall stark erweitert, und strotzend mit Blut gefiillt. Be- 
Bonders die Vena terminalis fallt beiderseits durch starke FUllung auf. 
Oberall finden wir die Gefafierweiterungen in der Form zahlreicher 
Blutpunkte, die teilweise scharf begrenzt, teilweise von einem ver- 
waschenem Hof umgeben sind. Besonders zahlreich sind die Blut- 
pnnkte in den Zentralganglien und hier wieder im Linsenkem. Deutlich 
sind sie auch im Kleinhim, namentlich im Bereich des Nucleus den- 
tatus. 

Bei mikroskopischer Untersuchung findet man die Meningen im 
allgemeinen intakt, nur vereinzelt sieht man einzelne kleine Blutungen, 
jedenfalls keine entziindlichen VeTanderungen. In alien Partien des 
Gehirns zeigt sich eine starke Hyperamie, auch die kleinen Gefafie sind 
stark gefiillt, oft erweitert. Schnitte aus dem Kleinhim, insbesondere 
aus der Gegend des Nucleus dentatus, zeigen ebenfalls erweiterte Ge¬ 
fafie, es findet sich eine kapillare, offenbar ganz frische Blutung im 
Bereich des rechten Nucleus dentatus, sonst keine Veranderungen. 
Auch in Schnitten vom Frontalhim, Zentralwindungen, Okzipitalhim 
ist bis auf Hyperamie und vereinzelte ganz frische kapillare Blutungen 
kein pathologischer Befund nachzuweisen. 

In den zentralen Ganglien ist die Hyperamie besonders stark aus* 
£ .ochen, auch hier kann man vereinzelte ganz frische kapillare 
1 'ingen feststellen, entziindliche Infiltrationen sind jedoch hier 
1 vorhanden. 

Luf einem Querschnitt durch das obere Ende der Rautengrube 
1 >e des Locus coeruleus) finden sich oberhalb der Briickenfaserung 


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zahlreiche Gefafie mit stark infiltrierten Wandungen. Diese patho- 
logisch veranderten Gefafie liegen vorzugsweise in der Mittellinie und 
in der Nahe des Bodens der Rautengrube. Die Infiltrationen bestehen 
beinahe ausscbliefilich aus rundlichen einkemigen Zellen, vorzugsweise 
Plasmazellen, wie die Farbung mit Methylgriin-Pyronin bestatigt. Fast 
iiberall beschranken sich die Infiltrationen auf die Gefafiwande, gehen 
nur an einzelnen Stellen iiber diese binaus in die Umgebung. Die Ge- 
fafie selbst sind meist erweitert, stark gefiillt, die Endothelien z. T. 
gequollen und vergrofiert. Kleine kapillare Blutungen sind vereinzelt 
vorhanden. Noch ausgedehnter und intensiver finden sich diese Ver- 
anderungen an Schnitten weiter kaudalwarts in der Hohe des Hypo- 
glossuskerns und in der Olivengegend. Auch hier sind die Veranderungen 
am starksten in der Mittellinie (Raphe) und in der Nahe des Bodens der 
Rautengrube. Die Ganglienzellen sind an vereinzelten Stellen dieser 
Gegend geblaht und in ihrem Protoplasma etwas geschadigt, umfang- 
reichere Zellveranderungen finden sich jedoch nicht. 

Beobachtung 6. Wi., 36 jahr. Kaufmann, friiher gesund, nur immer 
leicht erregbar, im Wohnort herrscht nach Angaben der Frau Grippe ohne 
nervose Komplikationen. Die Frau hat selbst vor kurzem Grippe ttber- 
standen. Seit dem 6. III. ist der Kranke wegen Grippe in arztlicher Behand- 
lung, nach dem arztlichem Bericht kam es am 10. III. zu nervoser Unruhe 
und Zuckungen, seit dem 13. III. phantasierte er und hot voriibergehend 
ein deliroses Zustandsbild, so dafi er am 15. III. 1920 in die Psychiatrische 
und Nervenklinik aufgenommen wurde. 

Befund: Kraftig gebauter Mann, in gutem Ernahrungszustand. Zunge 
stark belegt, Puls beschleunigt. Temperatur 38,2. Innere Organe o. B. 
Urin frei von Eiweifi und Zucker. Diazoreaktion -{-. 

Nervensystem: Pupillen in Ordnung, kein Nystagmus. Patellarsehnen- 
reflexe lebhaft, sonst keine Reflexanomalien, kein Babinski. Bei Priifung 
der groben Kraft sind keine Lahmungen nachweisbar, jedoch sind alle 
Innervationen aufierordentlich kurzdauernd und fliichtig; wird eine stete 
Kraftanspannung verlangt, so erfolgen statt dessen mehrere immer wieder 
erneute, aber jedes Mai nur kurz dauernde Innervationen. 

Am ganzen Korper besteht eine an Chorea erinnernde Bewegungs- 
unruhe: fluchtige Zuckungen, die bald hier, bald dort auftreten und meist 
ganze Muskelgruppen befallen, sie fuhren zu ruckartigen oft schleudernden 
Bewegungen der betreffenden Extremitaten. Auch das im iibrigen etwas 
starre Gesicht wird namentlich beim Sprechen von solch raschen Be¬ 
wegungen heimgesucht. Die Sprache ist hastig, iiberstiirzt, ohne Artiki 
lationsstorungen. Zielbewegungen werden durch die unwillkurlichen B*. 
wegungen gestort, sonst besteht keine eigentliche Ataxie. Durch statiscb 
Innervation erfolgt keine merkliche Beeinflussung der Zuckungen. Beii 
Gehen bewirken die Kontraktionen in den Beugern am Oberschenkel eii 


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Ungew&hnliche Formen der epidemischen Enzephalitia usw. 77 

Einknicken in den Knien; die Zuckungen der Rumpfmuskulatur haben 
Verbiegnngen des Korpers zur Folge. Bei passiven Bewegungen ist eine 
nicbt bocbgradige aber deutliche Hypotonic der Extremitatenmuskeln zu 
konstatieren. Neben den oben beschriebenen Zuckungen ganzer Muskel- 
gruppen mit Bewegungseffekt finden wir am Bauch noch kurzdauemde 
Eontraktionen einzelner Muskeln und Muskelteile, namentlich im Gebiet 
des M. obliqu. ext., die kaum eine lokomotorische Wirkung haben. Bei 
beiden Arten von Zuckungen uberwiegen die der rechten Seite. 

Psychisch: Mangelhafte Orientierung, geringe Aufmerksamkeit und 
schlechte Merkfahigkeit. Namentlich zeitliche Angaben bringt er dauernd 
durcheinander, er ist sehr redselig, euphorisch, lafit sich durch Anreden 
gut fixieren, sich selbst tiberlassen, verfallt er immer wieder in delirdse 
Phantasien. 

16. III. Mehrfach optische Halluzinationen und Visionen. Beide 
Arten von Bewegungen haben zugenommen, sowohl die choreatischen wie 
die myoklonischen. Beide lessen sich am besten dadurch unterscheiden, 
daB die choreatischen Bewegungen sich auf eine Muskelgruppe oder auf 
auch sonst zusammenwirdende Muskeln erstrecken, und dafi dieselben eine 
Bewegung der betreffenden Extremitaten bewirken, wahrend die myoklo¬ 
nischen Zuckungen fast immer einzelne Muskeln oder Muskelteile befallen, 
die isoliert nicht willkurlich bewegt werden konnen. 

Die Untersuchung auf tetanische Symptome ergibt ein negatives 
Resultat, bei elektrischer Prufung an den Bauchmuskeln sowohl bei gaJ- 
vanischen wie bei faradischem Strom lebhafte starke Zuckungen mit etwas 
veretarkter Nachdauer der Eontraktionen. 

Die Patellarsehnenreflexe sind jetzt herabgesetzt, ebenso die Achilles- 
sehnenreflexe. Die Beinmuskeln sind deutlich hypotonisch. An den Unter- 
armmuskeln lafit sich eine starke Druckempfindlichkeit nachweisen. 
Psychisch noch deliros, aber auch jetzt vorftbergehend gut fixierbar. Sehr 
affektlabil, angstlich. Vorubergehende Harnverhaltung, die eine Eathe- 
terisierung notwendig macht. 

17. —18. III. Die delirose Unruhe hat zugenommen, starker Rede- 
drang mit verworrenem Inhalt, nachts plotzlicher Exitus. 

Sektion 8% Std. p. m. Odem und Hyperamie des rechten Unter- 
lappens, weiche Milzschwellung, Trubung der Leber, Hyperamie in 
alien Baucljorganen, Cystitis. 

Gehimsektion: Dura o. B., Pia sehr hyperamisch. Windungen 
im Parietal- und Temporallappen stark abgeplattet. Gefafie an der 
Basis o. B. Auf Gehimdurchschnitten iiberall starke Hyperamie, jedoch 
uakroskopisch keine enzephalitischen Herde sichtbar, keine Blutungen. 
kuf einem Querschnitt hinter den hinteren Vierhiigeln finden sich 
' berhalb der Briickenfasem zentral gelegen, etwa in H5he der Binde- 
irmkreuzung, zahlreiche starke Gefafierweiterungen und deutlich sicht- 
»are Blutungen von Stecknadelkopfgrofie und dartiber. Querschnitte 


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oberhalb und unterhalb dieser Stelle zeigen nur erweiterte GefaBe, 
keine Blutungen. 

Mikroskopiscb: Auf Praparaten aus den Zentralwindungen, Okzi- 
pital- und Frontalwindungen findet sich auBer deutlicher Hyperamie 
nichts Besonderes, auch keine Veranderungen an den Meningen. Klein- 
himrinde o. B. Im Nucleus dentatus vereinzelte kleine kapillare Blu¬ 
tungen, meist frischer Natur. Sonstige Veranderungen, insbesondere 
GefaBinfiltrationen finden sich hier nicht, auf Schnitten durch die 
zentralen Ganglien sieht man neben der uberall sehr starken GefaB- 
erweiterung im Linsenkern einige Infiltrationen an den GefaBen. 
Diese finden sich namentlich an den medialen Partien des Globus 
pallidus; die Infiltrationen bestehen fast ausschlieBlich aus Plasma- 
zellen, die die GefaBwand und die adventitiellen Raume in dicken Reihen 
pflastersteinartig ausfiillen. 

AuBer den GefaBinfiltrationen sieht man nur vereinzelt im Gewebe 
Zellanhaufungen liegen, die vorzugsweise aus Blutabkommlingen be¬ 
stehen. Man sieht hier Zellen vom Charakter der Polyblasten, dagegen 
keine Leukocyten und nur ganz vereinzelt Zellen, die als Fettkomchen- 
zellen angesprochen werden konnten. 

Auf Schnitten durch die Hirnschenkel finden wir die GefaBinfil¬ 
trationen noch in verstarktem MaBe. Namentlich ist ebenso wie bei 
Fall 5 die Gegend der Mittellinie, und zwar in der Hohe derBindearm- 
kreuzung, am starksten befallen. Auch hier handelt es sich fast aus¬ 
schlieBlich um Plasmazell-Infiltrationen in den adventitiellen Raumen. 
Bei vereinzelten, anscheinend frei im Gewebe liegenden Anhaufungen 
von rundlichen Zellen laBt sich auf Serienschnitten ein Zusammenhang 
mit GefaBen nachweisen. 

Das Endothel der infiltrierten GefaBe zeigt auch hier vielfach 
Wucherungen und Blahungen des Kerns. Kleine frische Blutungen 
aus infiltrierten oder nicht infiltrierten GefaBen findet man mehrfach. 

Die Ganglienzellen in dieser Gegend sind teilweise stark geschadigt, 
zeigen in ihrer Umgebung Anhaufung von Zellen hamatogener Abkunft. 
Leukocyten finden sich jedoch auch hier nicht, sichere Komchenzellen 
sind ebenfalls nicht nachzuweisen. Es entsprechen diese Stellen ziem- 
lich genau den von v. Economo und Stern (Archiv fiir Psychii 
Bd. 61 S. 621, 1920) unter dem Namen „Neuronophagie“ beschrieb^ 
Gebilden. AuBerdem finden wir einzelne Ganglienzellen umgeben 
charakteristischen Gliazellen, die z. T. in die Ganglienzellen sich hii 
gefressen zu haben scheinen. 



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Ungewdhnliche Formen der epidemischen Encephalitis usw. 


79 


Auf Querschnitten weiter kaudalwarts zeigen sich die gleichen 
Veranderungen, am meisten in die Augen fallen auch hier die sehr 
charakteristischen GefaBinfiltrationen, die sich vor allem in der Mittel- 
linie lokalisieren. Blutungen sind auch hier mehrfach anzutreffen. 
Auch in Hohe des Hypoglossus- und Vaguskems bestehen die GefaB¬ 
infiltrationen fort, vereinzelt sind auch hier die Zellanhaufungen um 
Ganglienzellen festzustellen. In den Oliven sind keine Veranderungen 
nachzuweisen. 

Beobachtung 7. Sch., ein 20 jahr. Landarbeiter, der seit 4—5 Tagen 
heiser war, wurde sehr unruhig, sang und schrie verwirrt, Stimmung bald 
heiter, bald angstlich, im Wohnort ist' nach Angaben der Begleiter keine 
Grippe oder grippeahnliche Erkrankung gewesen. Pat. wird am 13. III. 
1920 abends zur Aufnahme gebracht. Temp. 38,2. Schlaft nachts fast 
nicht wegen dauernder leichter Bewegungsunruhe, die zunachst noch 
ziemlich uncharakteristisch aussieht. Es handelt sich um einen ziemlich 
groBen schlecht emahrten jungen Mann mit fieberhaft geroteten Wangen, 
trockenen Lippen, stark belegter Zunge. Die Stimme ist total heiser, an 
den inneren Organen kein krankhafter Befund, Urin frei von EiweiB und 
Zucker, Diazoreaktion 

Nervensystem: Pupillen, Augenbewegungen, Augenhintergrund in 
Ordnung. Sehnenreflexe an Armen und Beinen recht lebhaft, keine Kloni, 
kein Babinski. Hochgradige Gberempfindlichkeit fur Schmerzreize am 
ganzen Korper. Keine Nackensteife, kein Kernig. Bauch eingezogen, keine 
erhohte Dermographie. Keine Lahmungen, keine Ataxie. Der Kranke 
zeigt das Bild einer psychomotorischen Hyperkinese, ohne daB der Charak- 
ter der Bewegungen zurzeit eine bestimmte Diagnose, wie etwa Chorea, ge- 
stattet. Er blickt mit lebhafter Miene um sich, spricht spontan nichts, im 
Betfc liegt er keinen Augenblick still, macht mit den Handen greifende, 
wuhlende, bohrende Bewegungen, anscheinend ohne Zweckcharakter, greift 
bald hier, bald dort hin, wiihlt und walzt sich mit dem Korper hin und her, 
verdreht den Kopf nach verschiedenen Seiten, auch das Gesicht wird fort- 
gesetzt grimassierend verzerrt und verzogen. Am ruhigsten sind die 
Beine, hier finden wir nur ab und zu tonische Streckinnervationen von 
kurzer Dauer. Das Gehen und Stehen ist fast nicht behindert, auch die 
Bewegungen der oberen Extremitaten lassen wahrend der Gehversuche 
bedeutend nach, beschranken sich auf vereinzelte Zuckungen der Schultern. 
Der Gesichtsausdruck ist wenig bewegt; es besteht ein auffallender Gegen- 
satz zu dem gleichmaBig freundlichen Gesichtsausdruck und den wort- 
losen qualvollen Bewegungen der Korpermuskeln. 

Der Kranke ist ortlich und zeitlich vollstandig klar orientiert, gibt 
ilig Auskunft, ist krankheitseinsichtig, hat gute Merkfahigkeit, ist psy- 
isch geordnet und aufmerksam. Nachts bleibt er schlaflos trotz Beruhi- 
ngsmittel, er verlaBt mehrfach das Bett, wandert ziellos hin und her. 

15. III. Die Bewegungsunruhe hat bedeutend zugenommen; ununter- 
>chen walzt und schiebt er sich im Bett herum. Rucken und GesaB sind 


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80 


Bostroek 


wund gescheuert, zurzeit sind die Bewegungen am starksten am Rumpf, 
er blaht die Brust auf, ziebt den Bauch ein, dann scbnellt er den Korper 
wieder in die Hohe, der Rumpf drebt und windet sicb nach rechts und links, 
es kommt zu Verdrehungen und vertrackten Bewegungen. Der Ober- 
korper wird schraubenformig gewunden, bleibt nur immer kurz in diesen 
bizarren Haltungen. Auch Kopf- und Halsmuskulatur beteiligen sich leb- 
haft an diesen Bewegungen, der Kopf gerat dann in unnatfirliche Stellungen: 
das Kinn wird gehoben und extrem nach der rechten Seite gedreht, gleich- 
zeitig neigt sich der Kopf nach der linken Seite. Die Bewegungen des 
Rumpfes und der Halsmuskulatur geschehen ausgesprochen langsam, es 
sind mehr Windungen als Zuckungen, im Gesicht beobachtet man teils 
rasch zuckende Bewegungen, fluchtiges Grimassieren, teils auch lang- 
sames rfisselartiges Vorstulpen des Mundes. Die Bewegungen der oberen 
Extremitaten sind jetzt teilweise ausgesprochen choreatisch geworden. Es 
handelt sich um schnellende, schleudernde, rasch wieder abfallende Zuk- 
kungen, namentlich in proximalen Gelenken, so dafi z. B. die Hand schlen- 
kernd in die Hohe geschleudert wird und dann rucksichtslos an d^e Wand 
oder auf das Bett prallt. Wie schon aus der Art der Bewegungen hervor- 
geht, und sich auch bei der Priifung der passiven Beweglichkeit nachweisen 
laBt, besteht dabei eine hochgradige Hypotonie der Muskeln. Kraftvolle 
Innervationen sind nur fur ganz kurze Augenblicke moglich. An den Beinen 
sind die kurzen unwillkiirlichen Zuckungen nur in ganz geringer Ausdehnung 
vorhanden, betreffen vorzugsweise die Strecker der FiiBe und der grofien 
Zehen; an den Beinen Oberwiegt dagegen eine andere Form der Bewegungs* 
storungen, die an den Armen andeutungsweise auch vorhanden ist, es kommt 
hier namlich in unregelmaBigen Intervallen zu tonischen Muskelanspan* 
nungen, namentlich im Sinne einer Streckung der Beine. Diese Bewegungen 
erinnern an Tetanus, sie werden hervorgerufen durch auBere Reize, z. B. 
Ausldsen der Patellarsehnenreflexe und dauem mehrere Sekunden an. 
Auch wenn man das Bein z. B. heben lafit, wird eine solche krampfhafte 
tonische Streckkontraktur bewirkt, wobei der Quadriceps angespannt, der 
FuB extrem plantarflektiert wird. Nach kurzer Dauer dieser tonischen 
Kontraktion lost sich die Spannung und das Bein fallt wieder schlaff auf 
die Unterlage zurfick. Beim Versuch statischer oder kinetischer Inner¬ 
vation finden wir auch an den Armen ahpliche Erscheinungen: wenn der 
Pat. z. B. etwas ergreifen will, wird die Hand von tonischen Krampfen 
erfafit, bleibt dann plotzlich so stehen, daB die Finger in den Endgelenken 
gestreckt, in den Grundgelenken leicht gebeugt gehalten werden, wobei 
der gleichfalls gestreckte Daumen in Oppositionsstellung den Fingern 
etwa parallel steht. Es ist das eine Haltung, wie sie ahnlich auch bei Te- 
tanie zur Beobachtung kommt. Im weiteren Verlauf treten besonders an 
den Beinen, aber auch an den oberen Extremitaten diese kurzdauernden 
tonischen Krampfe auch spontan auf. Gegen Abend wird der Zustand 
leicht delirds, der Kranke antwortet nur in abgerissenen Satzen, die Nacht 
verlauft trotz Skopolamin schlaflos. 

16. III. Morgens wieder einigermaBen orientiert, heute fiberwiegen 
an den Beinen Zuckungen von choreatischem Charakter, die meist in den 


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Ungewohnliche Formen der epidemischen Enzepbalitis usw. 81 

distalen Gliedabschnitten auftreten. Die Bewegnngen an Armen, Rumpf 
und Kopf sind heute langsamer in ihrem Ablauf, dazwischen verharren 
die Finger wieder fair Sekunden in tonischen Streckkrampfen, meist in 
eigentumlich bizarren vertrakten Stellungen. Den Bewegungen fehlt das 
Schnellende, Zuckende, es uberwiegen drehende und schraubende Be¬ 
wegungen. Gberstreckungen und ahnliche unnatiirliche Bewegungen im 
Sinne einer Athetose sind nicht zu beobachten. Die Bewegungen erinnern 
mehr an die der Torsionsdystonie (vgl. Mendel, Torsionsdystonie. Mo- 
natsscbr. fiir Psychiatrie-Neurologie Bd. 46, S. 30, 1920), zeitweise auch an 
Tetanus. 

Eine Lumbalpunktion ergibt keine Druckerhohung, der Liquor ist 
klar, Nonne-Apelt Spur Opaleszenz, 25/3 Zellen. Bakteriologisch 
bleibt der Liquor steril, auch bei anaerober Kultivierung. Eine sterile 
Blutaussaat fiihrt ebenfalls zu keinem Resultat. Abends steigert sich die 
Bewegungsunruhe zu wilden Jaktationen, wobei auch jetzt an den Beinen 
grobere Zuckungen, am Rumpf und den oberen Extremitaten mehr schrau¬ 
bende und drehende Bewegungen auftreten. Am Morgen plotziicher Exitus. 

Sektion 2 y 2 Std. p. m. Akute Stauung in alien Bauchorganen, 
akutes beiderseitiges Emphysem. Hamorrhagien im Perikard, allgem eine 
Lymphdriisenhyperplasie. 

Gehimsektion: Dura nicht verwachsen, Pia sehr stark hyperamisch, 
uberall glatt und glanzend. Am linken Frontalteil und im Bereich der 
Fossa sylvii beiderseits frische zirkumskripte vereinzelte Blutungen.. 
Gehimgewicht 1450 g. Die Himsubstanz etwas weich, uberall sehr 
blutreich, enzephalitische Herde makroskopisch nicht sichtbar, im 
Mittelhirn findet sich bei Zerlegung in Querschnitte auf einem Schnitt 
in der Hohe der Striae medullares eine groBere Blutung von Sichel- 
form, nach innen geoffnet, die ihre groBte Ausdehnung von 1 cm Lange 
in der Hohe des Abgangs des Nervus abducens hat und auf einem 
Querschnitt knapp oberhalb des Colliculus facialis eben punktformig 
noch sichtbar ist. Im iibrigen ist auf diesen Schnitten auBer starker 
Hyperamie makroskopisch nichts Krankhaftes festzustellen. 

Mikroskopisch: Auf Praparaten aus dem Frontalhim, Okzipital- 
hirn, Zentralwindungen, sowie aus dem Kleinhim sind nennenswerte 
Veranderungen nicht zu beobachten auBer der uberall vorhandenen 
starken Hyperamie. In den zentralen Ganglien finden wir am Nucleus 
ntemus des Thalamus opticus vereinzelte geringgradige GefaBinfil- 
rationen. Die Ganglienzellen sind stellenweise nicht besonders gut 
;efarbt, aber ohne wesentliche krankhafte Veranderungen. Umfang- 
eichere Erkrankungen der GefaBe sieht man im Gebiete des Linsen- 
:erns an der unteren Grenze des Putamen und dann vor allem am 

Deolacb* Z«iUchrift f. Nervenbeilkunde. Bd. 68 u. 69. g 


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Bostroem 


medialen Ende des Globus pallidus. Die Kapillaren sind hier ziemlich 
erweitert, sie sind in ihren Adventitialraumen von zahlreichen rund- 
lichen Zellen mit groBem Kern und groBen Chromatinkornchen um- 
scheidet; bei der Farbung mit Methylgriin-Pyronin erweisen sich diese 
Zellen als typische Plasmazellen. An Stellen, wo die GefaBwand langs 
getroffen ist, machen sie fast den Eindruck eines Plattenepithelbelags. 
i Leukocyten sind nicht zu finden; nur ganz vereinzelt liberschreiten 
die Infiltrationszellen das Gebiet des Adventitialraums. 

Zellanhaufungen im Gewebe kommen auch hier mehrfach zur 
Beobachtung. Zusammenhang mit einem GefaB laBt sich dabei meist 
nicht feststellen, die Zellen haben einen groBen Kern, der sehr viel- 
gestaltig ist, bald hantelformig, bald blaschenformig, das zugehorige 
Zellplasma ist oft unscharf begrenzt, mit kleinen Komchen durchsetzt 
und polymorph gestaltet. Leukocyten sind nicht nachweisbar, Kom- 
chenzellen mit Sicherheit ebenfalls nicht festzustellen. Die Ganglien- 
zellen in der Gegend dieser Zellanhaufungen zeigen starke Verande- 
rungen, der Kern ist vielfach geblaht oder peripher gelegen, an manchen 
Stellen sicht man nur noch Reste von Ganglienzellen in den erwiihnten 
Herden liegen. Die NiBlschollen sind, wo sie erhalten sind, vielfach 
verklumpt oder schlecht gefarbt. Neben diesen Zellanhaufungen 
'finden wir untergehende Ganglienzellen von Gliazellen dicht umlagert. 

Die gleichen Veranderungen beobachtet man auch weiter kaudal- 
warts auf Schnitten durch die Himschenkel, hier sind sie vorzugsweise 
in der Nahe der Mittellinie lokalisiert, sie reichen hinab bis zur Gegend 
der Substantia nigra, sind besonders stark in der Gegend der Binde- 
arme, bzw. der Bindearmkreuzung. 

Die klinische Unterbringung solcher akut auftretender Hyper- 
kinesen bot bei den zuerst beobachteten Fallen der Epidemie natur- 
gemaB groBe Schwierigkeiten. Differentialdiagnostisch war zu denken 
an infektiose Chorea, akut auftretene Myoklonie. Meningitis lieB sich 
nach dem Lumbalbefund ausschlieBen. Das hohe Fieber und die teil- 
weise vorhandenen Erkrankungen innerer Organe wiesen auf das Be- 
stehen einer schweren Infektion hin, die auch das Gehirn in Gestalt 
einer Enzephalitis in Mitleidenschaft gezogen hatte. Nachdem mittler- 
weile viele hierhergehorige Falle mit Sektionsbefund bekannt geworden 
sind, konnte an der Diagnose Enzephalitis auch klinisch kein Zweifel 
mehr bestehen. Auf das die Diagnose bestatigende Sektionsergebnis 
soli spater noch eingegangen werden. 


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Ungewohnliche Formen der epidemiechen Encephalitis nsw. 


S3 


Wenn auch diese letztbeschriebenen 3 Falle in Einzelheiten des 
klinischen Bildes aehr voneinander abweichen, so gehoren sie doch 
wegen der das Bild beherrschenden motorischen Storungen in eine 
Gruppe zusammen, aucb abgesehen davon sind sie hinsichtlich des 
todlichen Ausgangs Und einiger gemeinsamer Verlaufseigentiimlichkeiten 
einander ahnlich. 

Was den Verlauf anlangt, so waren bei alien Fallen delirose Zu- 
stande zu beobachten, am starksten bei Fall 5; Fall 6 und 7 delirierten 
nnr des Nachts und weniger lebhaft. Hamverhaltung wurde ebenfalls 
bei alien in den letzten Tagen beobachtet, femer war bei alien dreien 
die Diazoreaktion im Urin positiv. Die positive Diazoreaktion weist 
nach der heutigen Ansicht hin auf einen gesteigerten Zerfall nuklein- 
haltigen Gewebes; es ware denkbar, einen Zusammenbang zwischen 
der erschopfenden Bewegungsunrube und dem positiven .Ausfall der 
Diazoreaktion anzunehmen. Die Diazoreaktion ist, abgesehen von 
ihrem Auftreten bei Typhus und Trichinose, wo sie auch bei leichten 
Fallen beobachtet wird, meist ein Zeichen von iibler Vorbedeutung, 
was sich hier bestatigt findet. * 

Wenn auch das Krankheitsbild von vomherein als aufierst schwer 
anzusehen war, so uberraschte doch jedesmal der Tod durch sein 
plotzliches Auftreten. Bei Fall 5 und 7 lieB das Abklingen der moto- 
rischen Erscheinungen sowie die Aufhellung des Bewufitseins bereits 
den Eindruck einer Besserung gewinnen, namentlich bei Fall 5 schien 
ein terminaler Schlaf, wie es auch beim Alkoholdelir als Cbergang zur 
Gesundung in der Regel beobachtet wird, die Besserung einzuleiten, 
da kam es plbtzlich zu Erbrechen und zum todlichen Kollaps, Aachdem 
knrz vorher der Puls zu Bedenken keine Veranlassung gegeben hatte. 
(Ahnliche Beobachtungen bei Gerstmann, Wien. Klin. Wochenschrift 
1920 Nr. 8.) Auch Fall 7 hatte bereits ein Nachlassen d6r Bewegungs- 
unruhe gezeigt, der Puls war gut und kraftig, als unerwartet unter 
Cyanose der Tod eintrat. Bei Fall 6 war zwar noch keine Besserung 
zu verzeichnen gewesen, aber der Zustand hatte bis kurz vor dem 
Tode noch keinen bedrohlichen Eindruck gemacht. Der Kranke hatte 
sich einen Augenblick zum Urinlassen aufgerichtet; bei dieser Ge- 
legenheit war der Puls kontrolliert und fiir gut befunden worden; 
wenige Minuten darauf trat auch hier Cyanose ein, und der Kranke 
verschied sehr rasch. 

Es liegt nahe, die schlechte Prognose dieser hyperkinetischen Er- 
krankungen mit dem starken Krafteverbrauch infolge der hochgradigen 

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84 


Bostboem 


Bewegungsunruhe in Verbindung in bringen. Ein ahnlicher Krafte- 
verbrauch muB jedoch auch bei Fall 1 und 2 infolge der fortgesetzten 
Muskelkrampfe bei den haufigen Anfallen vorausgesetzt werden, ohne 
daB hier der Tod die Folge war. Auch machte es nicht den Eindruck, 
als ob Erschopfung die unmittelbare Ursache dea Todes war, vielmehr 
scheint eine Atemlahmung den todlichen Ausgang in den 3 Fallen 
herbeigefiihrt zu haben. Dadurch wird man auf eine Lokalisation des 
Prozesses in der Gegend des Atemzentrums hingewiesen. Auch an 
anderen Kliniken ist die schlechte Prognose der Enzephalitis-Falle mit 
choreatischen und anderen hyperkinetischen Erscheinungen aufge- 
falien (Stertz, Munchener Med. Wochenschrift Bd. 67 S. 468, 1920). 

Was die klinischen Erscheinungen der bei der Enzephalitis auf- 
tretenden Bewegungsstorungen anlangt, so lassen sich diese nicht leicht 
auf eine Formel bringen. Allen Fallen ist gemeinsam, daB es sich um 
motorische Reizerscheinungen und unwillkiirliche Bewegungen handelt, 
die in den verschiedensten Formen auftreten. Lahmungserscheinungen 
gehoren nicht zu dem Bilde, auch fehlen alle Pyramidensymptome. 
Dif^rentialdiagnostisch in Betracht kommt auBer der Chorea noch die 
Myoklonie, die Athetose, der Torsionsspasmus und der Tetanus. 

Bei Fall 5 ist die Bewegungsstorung am einheitlichsten und ent- 
spricht am meisten dem Bilde einer Myoklonie: Wir finden isolierte 
Zuckungen einzelner Muskeln oder einzelner Muskelbiindel, namentlich 
am Bauch, alle ohne wesentlichen Bewegungseffekt. Aktive Bewegungen 
beruhigen die Zuckungen, im Schlaf horen sie ganz auf. Aber auch hier 
treten im weiteren Verlauf Bewegungen auf, die ebensogut zum Bilde 
des Chorea passen; es sind dies rasche Zuckungen der Extremitaten- 
muskeln, ebenfalls blitzartig, aber von deutlichem Bewegungseffekt 
gefolgt. In solchen Fallen erscheint es mir schwer, wenn nicht unmog- 
lich, myoklonische Zuckimgen von choreatischen zu unterscheiden; 
mit Sicherheit als myoklonisch anzusprechen sind jedenfalls die sehr 
charakteristischen Kontraktionen der Bauchmuskeln. Zuckungen von 
gleichem Charakter, d. h. auf einen Muskel beschrankt und ohne 
Bewegungseffekt, finden wir bei diesen Kranken noch im Supinator 
longus und im pectoralis. Aber schon die Zuckimgen im Extensor 
hallucis, die von blitzartigen Extensionen der groBen Zehe begleitet 
sind, konnten an sich mit dem gleichen Recht als choreatische ange- 
sehen werden. Wenn man nach anderen Symptomen fahndet, um diese 
Differentialdiagnose mit groBerer Sicherheit zu stellen, so kommt in 
Betracht, daB bei Chorea die Sehnenreflexe haufig abgeschwacht sind. 


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Ungewohnliche Formen der epidemischen Enzephalitis usw. 85 

wahrend sie bei Myoklonie lebhaft zu sein pflegen. In unserem Falle 
wiirden also die lebhaften Reflexe mehr fiir Myoklonie sprechen. Auch , 
ist eine Hypotonie, wie sie sonst bei der Chorea iiblich ist, nicht nach- 
zuweisen. Ferner vermifit man die bei schweren Fallen von Chorea auf- 
tretende Koordinationsstorung, auch ist die Innervation bei Kraft- 
leistungen eine gute und stetige und nicht von der fiir Chorea charak- 
teristischen FlUchtigkeit. Man darf sich nicht verhehlen, daB diese 
Hilfssymptome, die gegen das Vorliegen der choreatischen Natur 
sprechen, nicht unbedingt maBgebend sind, da sie auch bei Chorea 
zuweilen fehlen konnen und namentlich oft erst nach langerer Kran- 
heitsdauer auftreten. Mit RUcksicht auf die sehr charakteristischen 
Bauchmuskelzuckungen mochte ich jedoch die Kontraktionen ihrer 
klinischen Natur nach fiir myoklonische ansehen. Hervorzuheben ist 
noch, daB kurz vor dem Tode bei dem Kranken die unwillkiirlichen 
Muskelzuckungen nicht mehr blitzartig, sondem langsam, mehr wurm- 
formig ausfielen, eine Erscheinung, die weder fiir Chorea, noch fiir 
Myklonie spricht und wohl nur als agonales Symptom aufzufassen ist. 

Noch schwieriger gestaltet sich die Beurteilung der einzelnen Be- 
wegungen bei Fall 6. Zunachst finden wir auch hier die Bauchmuskel¬ 
zuckungen in genau der gleichen Weise, wie wir sie bei Fall 5 beobachtet 
haben, und wie sie als charakteristisch fiir Myoklonie gelten konnen. 
Daneben beobachten wir aber am ganzen Korper fliichtige Zuckungen, 
die schon den „Gesamteindruck“ der Chorea machen, und die sich im 
einzelnen betrachtet auch als solche analysieren lassen: es handelt sich 
um ruckartige Zuckungen eines Muskels oder noch haufiger einer 
synergisch wirkenden Muskelgruppe, die zu schleudernden, ausfahren- 
den Bewegungen oft von groBer Exkursionsweite fiihren. Sie befallen 
immer Muskeln, bzw. Muskelgruppen, die auch schon spontan in dieser 
Weise innerviert werden konnten. Eine gewisse Unnatiirlichkeit be- 
kommen diese Bewegungen nur durch die Schnelligkeit des Ablaufs 
und die schleudernde Art und Weise. Aktive Bewegungen iiben 
keinerlei EinfluB aus. Befallen sind distale und proximale Gliedab- 
schnitte. Eine eigentliche Ataxie besteht nicht, dagegen ist eine leichte 
Hypotonie nachzuweisen. Kraftvolle Innervationen erfolgen in der 
Chorea charakteristischen f liichtigen Art und Weise. Die anfangsleb- 
en Reflexe schwachten sich im Laufe der Erkrankung deuthch ab. 
Nach dem klinischen Bilde hatten wir es also hier zu tun mit 
m Nebeneinanderhergehen von myoklonischen und choreatischen 
’•ungen, die sich beide gut voneinander abgrenzen lassen. 


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1 


86 Bostboem 

Der 7. Fall bot insofern eine Besonderheit, als sich bei Beginn 
der Erkrankung die Bewegungsunruhe iiberhaupt nicht als einer be- 
stimmten Erkrankungsform zugehorig erkennen lieB. Die wiihlenden, 
greifenden Bewegungen der Hande, die teils psychomotorischen Be- 
wegungen glichen, teilweise deutlich parakinetisch waren, erinnerten 
lebhaft an die Bewegungen, wie wir sie bei Motilitatspsychosen finden. 
Es ist bekannt, daB die rein psychomotorische Parakinese und die 
choreatischen Bewegungsstorungen oft schwer oder gar nicht voneinander 
zu unterscheiden sind (Kleist, Allgem. Zeitschr. f. Psych. Bd. 64 
S. 769, 1907). Interessant ist es zu beobachten, wie sich aus dem para- 
kinetischen Bewegungsdrang ein Symptomenbild entwickelt, das einer- 
seits Ahnlichkeit mit Chorea hatte, andererseits auch Beriihrungs- 
punkte mit Bewegungen des Torsionsspasmus und des Tetanus bot. 

Wie aus der oben wiedergegebenen Krankengeschichte hervorgeht, 
lassen sich am Rumpf Verdrehungen und schraubenformige Bewegungen 
beobachten, die zu ganz bizarren Haltungen und Verdrehungen des 
Korpers fiihren. Die hier beobachteten Bewegungen sind nicht blitz- 
artig oder schnell auf- und absteigend, sondem es handelt sich mehr 
um Windungen, Drehungen. Die dadurch erzielten Haltungen werden 
kurze Zeit beibehalten, und erst langsam kehrt der Korper wieder in 
seine naturliche Lage zuriick. Wahrend der Bewegungen ist der Muskel- 
tonus eher erhoht, passiven Bewegungen wird ziemlich erheblicher 
Widerstand entgegengesetzt, so daB die eingenommenen Haltungen 
nicht ohne weiteres auszugleichen sind. Am meisten erinnem diese 
Storungen an Drehungen, wie wir sie beim Torsionsspasmus beobachten. 

Nebenher gehen jedoch noch blitzartige, fllichtige Zuckungen, mit 
alien Eigenschaften der choreatischen, die namentlich in den proxi- 
malen Gelenken auftreten und zu schleudernden briisken Bewegungen 
Veranlassung geben. Diese Bewegungen spielen sich vorzugsweise im 
Gesicht und an den Armen ab, im spateren Verlauf auch an den 
Beinen. 

Als dritte Art der Bewegungen kommen noch hinzu rasch auftretende 
langere Zeit anhaltende und dann rasch jah wieder abfallende Muskel- 
kontraktionen, die meist im Gebiet der Beinverlangerer auftreten 
(Strecker am Oberschenkel und Plantarflexoren der FliBe). Diese 
Bewegungen werden unter Umstanden durch auBere Reize ausgelost, 
treten aber im spateren Verlauf auch von selbst auf. Sie sind fur 
Chorea iiuBerst ungewohnlich; daB jedoch ahnliche Bewegungen auch 
bei sonst typischer Chorea vorkommen, hat Kleist in der oben an- 


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UngewShnliche Formen der epidemischen Enzephalitis usw. §7 

gefiihrten Arbeit beschrieben. Am meisten Ahnlichkeit haben sie meines 
Erachtens mit den tonischen Rrampfen des Tetanus; mit ihnen haben 
sie auch gemein, daB sie durch auBere Reize, Erschutterungen usw. 
ausgeldst werden konnen. An den oberen Extremitaten des Pat. beob- 
achtet man ahnliche tonische Krampfzustande, ebenfalls sich rasch 
entwickelnd und rasch wieder abfallend. Wie in der Krankengeschichte 
erwahnt, kommt es dabei zu Streckhaltungen der Finger, wie wir sie 
bei Anf&llen von Tet'anie auftreten sehen. Ich mochte glauben, daB 
es sich bei dieser Bewegungastorung nicht nur um eine ungewohnliche 
Erscheinungsform bei Chorea handelt, sondem daB offenbar eine Kom- 
bination mit andersartigen Erscheinungen vorliegt. 

Abgesehen von diesen nur voriibergehenden Spannungszustanden 
findet sich auch hier eine leichte Hypotonie der Muskeln, die Reflexe 
sind abgeschwacht, wenn nicht die oben erwahnte tonische Kontraktur 
bei der Auslosung der Reflexe auftritt. Nach den klinischen Symptomen 
mUssen wir also annehmen, daB hier eine Kombination choreatischer 
Zuckungen mit unwillkurlichen Bewegungen vom Charakter des Tor- 
sionsspasmus vorliegt. 

Die pathologisch-anatomischen Veranderungen dieser drei zur 
Autopsie gekommenen Falle zeigen histologisch weitgehende Ober- 
einstimmung miteinander. Inmwesentlichen handelt es sich histologisch 
um die gleichen Veranderungen wie sie v. Economo und spater auch 
Stern geschildert haben. 

Makroskopische Veranderungen sind recht gering und beschranken 
sich im wesentlichen auf Konstatierung der Hyperamie so wie verein- 
zelter Blutungen. Bei mikroskopischer Untersuchung erweisen sich 
die Blutungen fast ausschlieBlich als sehr frisch, meist wohl agonal 
aufgetreten. 

Ungemein kennzeichnend fur alle Falle ist die GefaBinfiltration, 
die vorzugsweise aus Plasmazellen besteht und die Gefafiwand in 
dichten Reihen ausfullt. Leukocytare Elemente als Infiltrationszellen 
werden ganz vermiBt. Teilweise zeigen sich die Intimazellen der ge- 
schadigten GefaBe gequollen oder geblaht. Veranderungen, wie sie 
v. Economo und spater Stern als Neuronophagie beschrieben und 
abgebildet haben, finden sich namentlich bei W. und Sch. Ob es sich 
bei diesen Stellen um echte gliose Neuronophagie handelt oder nicht 
vielmehr auch um entziindliche Vorgange, mochte ich dahin gestellt 
sein lassen. Es handelt sich bei diesen Zellenanhaufungen in der Um- 
gebung von mehr oder weniger geschadigten Ganglienzellen um Ab- 


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88 


Bostroem 


kommlinge von Blutelementen und nicht um eine einfache Vermehrung 
der Trabantzellen. Femer beobachtet man auch Umlagerungen von 
Ganglienzellen durch zweifellose Gliazellen, die teilweise in den Leib 
der Ganglienzellen eindringen und diese zerstoren. Am haufigsten 
sind diese Veranderungen bei Fall Sch. zur Beobachtung gekommen. 

Was die Lokalisation der Gehimveranderungen anlangt, so zeigt 
sich in alien drei Fallen insofem eine Ubereinstimmung, als die Klein- 
him- und GroBhimrinde sowie die weifie Substanz bis auf die gleich- 
maBig vorhandene Hyperamie frei von charakteristischen Veranderungen 
sind. Am starksten betroffen ist iiberall die Gegend der Rautengrube 
und des verlangerten Marks, bei Fall 6 und 7 auBerdem noch die zen- 
tralen Ganglien, und zwar vor alien Dingen Globus pallidus des Linsen- 
kerns in seinen medialen Partien. Aber auch der Thalamus opticus 
und Nucleus caudatus sind nicht frei von gleichartigen Veranderungen, 
die sich hier auf die medialen Kerne des Thalamus, die Gegend der 
Ventrikelwand erstrecken. Die Lokalisation der pathologischen Ver¬ 
anderungen in der Nahe der Rautengrube diirfte den plotzlichen Tod 
durch Atemlahmung erklaren. 

Es mag gewagt erscheinen, bei einer Erkrankung, die oft so diffus 
das ganze Gehim ergreift, klinische Symptome auf einen bestimmten 
Himteil lokahsieren zu wollen. Um so schwieriger ist es in diesen 
Fallen, wo es sich klinisch nicht um das reine Bild einer bestimmten 
Bewegungsstorung handelt, sondem wo verschiedene motorische 
Symptome nebeneinander vorkommen. Immerhin kann man auch 
nach den vorliegenden Befunden mit Bestimmtheit sagen, daB eine 
Erkrankimg des Kleinhims nicht als Ursache fiir die Bewegungs- 
storungen in Betracht kommt, was namentlich mit Riicksicht auf die 
myoklonischen Zuckungen von Bedeutung ist. Die starksten Verande¬ 
rungen finden sich iiberall in der Hohe der Rautengrube, und zwar ist 
namentlich die Bindearmgegend und die Bindearmkreuzung am 
starksten von Infiltrationen befallen. Wir diirfen also wohl die Bewe¬ 
gungsstorung in Zusammenhang bringen mit der Funktion der Binde- 
arme, eine Beobachtung, die durch friihere Untersuchungen (Bon- 
hoeffer, Bremme u. a.) gestiitzt wird, da auch hier bei einer Zer- 
storung des Bindearmsystems choreatische Zuckungen aufgetreten 
waren. 

Ganglienzellveranderungen in der Gegend der Rautengrube, sowie 
auch im Linsenkem finden wir vor alien Dingen bei Fall 7. Diese waren 
am starksten ausgepragt im Globus pallidus. Gerade bei diesem Fall 


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Ungewdhnliche Formen dec epidemischen Encephalitis new. $9 

ist es auBerordentlich schwierig, die Lokalisation mit den klinischen 
Erscheinungen in Verbindung zu bringen, weil die Bewegungsstbrungen, 
die der Kranke aufwies, nicht einheitlicher Natur waren, sondern ge- 
mischt aus choreatischen und solchen, die an Torsionsspasmus, bzw. 
an Tetanus erinnerten. Man wird daher nicht mehr sagen k&nnen, 
als daB diese Bewegungsstbrungen verursacht wird durch Schadigung 
der zentralen Ganglien vorzugsweise des Linsenkems, bei gleichzeitiger 
Erkrankung im Bereich der Rautengrube und der Bindearmgegend. 
Eine anatomische Lokalisation fur das Auftreten der myoklonischen 
Zuckungen zu finden, ist aus diesen Befunden nicht moglich. Fall 5, 
der diese myoklonischen Zuckungen verhaltnismaBig in reins ter Form 
aufwies, zeigte im wesentlichen eine Alteration in der Gegend der 
Bindearmkreuzung und weiter kaudalwarts. Bei Fall 6, der auOer den 
myoklonischen Zuckungen noch zweifellos choreatische Bewegungs¬ 
stbrungen hatte, fand sich auBerdem noch der Linsenkem (Globus 
pallidus) hochgradig verandert. Da auch Fall 7, der ebenfalls ein 
choreatisches BUd geboten hatte, eine Erkrankung der gleichen Teile 
des Linsenkems zeigte, scheint zunachst die Vermutung berechtigt, 
den Linsenkem fiir die choreatischen Zuckungen verantwortlich zu 
machen, wenn wir, wie schon oben erwahnt, nicht wiiBten, daB auch 
eine Erkrankung der Bindearme choreatische Bewegungsstbrungen 
zur Folge haben kann. Wir werden also verzichten miissen, die beob- 
achteten Bewegungsstbrungen auf bestimmte Gehimteile zu lokali- 
sieren. Man muB sich darauf beschranken, festzustellen, daB eine Er¬ 
krankung des Gehimstammes, der Bindearme, sowie der dazwischen 
gelegenen Teile diese verschiedenartigen extrapyramidalen Bewegungs¬ 
stbrungen hervorrufen kann. 

Wir wissen auch nicht, welche Art von Funktionsstorung durch 
die beschriebenen anatomischen Veranderungen veranlafit wird, handelt 
es sich dabei um Ausfalls- oder um Reizerscheinungen ? Der Umstand, 
daB im Vordergrund der Veranderungen GefaBalterationen stehen, 
wahrend Ganglienzellenveranderungen zwar auch vorhanden sind, 
aber schon rein numerisch zuriicktreten, laBt mehr das Vorliegen von 
Beizerscheinungen vermuten. Rein klinisch sind beide Mbglichkeiten 
kbar, so konnte der Ausfall hemmender Funktionen einen Teil der 
reatischen Bewegungen erklaren, wahrend die myoklonischen 
dcungen als Beizerscheinungen aufzufassen waren. 

Vielleicht findet das oben hervorgehobene Nebeneinanderlaufen 
ichiedenartiger Symptome dadurch seine Erklarung, daB wir es 


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90 Bostboem 

anatomisch mit Schadigungen zu tun haben, die teils Ausfall-, teils 
Reizerscheinungen veranlassen. 

Sehr ausgepragt ist iibrigens eine Mischung von Reiz- und Lah- 
mungserscheinungen in unmittelbarer Aufeinanderfolge auch bei 
Fall 2, bei dem die Extremitaten, die eben noch schlaff gelahmt waren, 
im nachsten Augenblick von heftigen klonischen Zuckungen ergriffen 
werden. 

Man wird auch damit rechnen miissen, daB bestimmte Bewegungs- 
storungen nicht immer die gleichen anatomischen Grundlagen zu 
haben brauchen. So ware es denkbar, daB z. B. die choreatischen 
Zuckungen auch einmal Folge einer Reizung gewisser Zentren sein 
konnen, wahrend sonst meist der Ausfall hemmender Bahnen diese 
Storung zu veranlassen pflegt. Vielleicht sind auch Schadigungen 
mehrerer Zentren gleichzeitig oder bestimmte abgestufte Lasions- 
kombinationen imstande, klinisch anscheinend gleichartige Bewegungs- 
storungen auszulosen. Es wird dabei oft dem Zufall Uberlassen bleiben, 
ob durch solche mehr diffuse Schadigungen reine Bewegungsstorungen 
erzeugt werden, oder ob es auch klinisch zu Kombinationen kommt. 

Beobachtung 8. Eine 25 jahr. Kochin erkrankte ziemlich plotzlich 
mit Schmerzen am Hinterkopf und Nacken, sowie mit OhrenreiBen, Doppel- 
sehen, Schwindel und Taumeln. Femer Erbrechen, Verstopfung, in der 
Nacht vor der Aufnahme fiel sie aus dem Bett. (Krampfe?) Aufnahme 
.12. IV. 1920, 5 Tage nach dem Auftreten der ersten Krankheitserschein- 
nungen. Mittelkraftig, gesund ausehend, subfebrile Temperaturen, innere 
Organe gesund, Urin frei. Nervensystem: Starker Nystagmus horizontalis, 
kein spontanes Vorbeizeigen, Beschrankung der Konvergenzbewegungen, 
Doppelbilder beim Blick nach alien Richtungen. Linke Kopfseite druck- 
empfindlich. Ausgesprochene Adiadochokinese besonders rechts, kein 
Tremor, keine Ataxie, Bauchdeckenreflexe fehlen, sonst Reflexe normal. 
Muskeltonus ohne Besonderheiten. Sprache langsam, skandierend, keine 
raeningitischen Symptome. •, 

Sensibilitat: Analgesie im Gesicht, ferner vollkommene Analgesie an 
den distalen Teilen der Extremitaten, ebenso am Rumpf unterhalb der 
Mammae bis zur Leistenbeuge. Lumbalpunktion: hoher Druck, sonst 
normaler Befund. Am nachsten Tage hat die Sensibilitatsstorung sich an den 
Armen bis zum Ellenbogen, an den Beinen bis zum Knie ausgedehnt. Am 
Rumpf ist sie nach beiden Seiten weitergegangen, so daB sie von der dritten 
Rippe bis zur Mitte der Oberschenkel reicht. Lagegefiihl und Tasterkennen 
ist erhalten. Vom 14. IV. ab rasche Besserung, kein Nystagmus mehi 
Augenmuskelstorungen geringer, kaum noch Taumeln, Sensibilitatsstorung 
geht zur lick, noch immer starke Verstopfung. Am 15. sind auch die Doppel¬ 
bilder verschwunden, es laBt sich nur noch eine geringe Druckempfindlich- 
keit am Hinterkopf nachweisen. 21. IV. Keine Sensibilitatsstorungen 


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UngewShnliche Formen der epidemischeu Enzephalitis uaw. 


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mehr, kein Taumeln, Bauchdeckenreflexe heute zum erstemnal wieder 
schwach euphorische heitere Stimmung. Patientin kann nach wenigen 
Tagen geheilt entlassen werden. *” 

Beobachtung 9. H., 18 jahr. junges Madchen, das mit der vorigen 
Patientin im Haushalt zusammen war. Anfang April 4 Wochen lang Grippe 
mit Fieber und Gliederschmerzen. In der letzten Zeit noch ab und zu 
leichte Beachwerden. Erkrankung 2Tage spater als die vorige Patientin. Tempe- 
ratur 37,8, Unsicherheit beim Gehen, Taumeln, Doppelbilder, Kopfschmerzen 
und Schmerzen hinter dem Obr. Aufnahme 26. IV. Guter Ernahrungs- 
zuatand, mittelkraftig, Warzenfortsatz druckempfindlich, innere Organe 
ohne Besonderheiten, hochgradiger Nystagmus nach alien Blickrichtungen, 
Doppelsehen beim Blick nach links, deutliche Konvergenzschwache, Pu- 
pillen in Ordnung. Sehnenreflexe normal. Bauchdeckenreflexe negativ. 
Schwache des Handedrucks beiderseits, angefaflte Gegenstande gleiten aus 
der Hand. Auffallend langsamer Pills. Gesicht unempfindlich fiax Beruh- 
rung, Schmerz; Sensibilitat am ganzen Korper herabgesetzt. Unterempfind- 
lichkeit der Extremitaten, distal zunehmend. Im Laufe der nachsten Tage 
rasche Besserung aller Ausfallserscheinungen, am Iangsten halt noch eine 
Unsicherheit und leichtes Taumeln beim Gehen an. Auch die Bauchdecken¬ 
reflexe sind bei der Entlassung nach 14 Tagen wieder vorhanden. 

Im Vordergrund dieaer beiden Erankheitsbilder stehen zerebellare 
Symptome (Taumeln, Nystagmus, Adiadochokinese); die skandierende 
Sprache und die Doppelbilder weisen auf weitere Herde hin, ebenso 
setzen die ausgedehnten Sensibilitatsstorungen wieder eine anders- 
artige Lokalisation vofaus. Deshalb befriedigt die Annahme einer 
akuten Kleinhimerkrankung nicht. Man muB vielmehr mehrere Herde 
annehmen, und beim Vorhandensein der Charcotschen Trias, dem 
Fehlen der Bauchdeckenreflexe, dachte man zuerst an das Vorliegen 
einer multiplen Sklerose, und zwfar der akuten Form derselben. Nicht 
duich eine solche erklart wird das Fieber, das bei der multiplen Sklerose 
kaum vorzukommen pflegt, femer passen nicht dazu die Adiadocho- 
kinese und die auffallenden Schmerzen am Kopl. Schliefilich wurde 
der Yerdacbt auf multiple Sklerose durch den auffallend raschen 
giinstigen Verlauf der Erkrankung entkraftet; denn bei aller Re- 
missionsfahigkeit und Launenhaftigkeit der multiplen Sklerose diirfte 
ein solch rasches und vollstandiges Schwinden schwerer Symptome 
kaum vorkommen. 

DaB es sich am eine Infektionskrankheit handelt, geht aus dem 
endemischen Auftreten der Erkrankung im gleichen Haushalt mit 
einer gewissen Sicherheit hervor. Die beiden erkrankten innerhalb 
kurzer Zeit mit den gleichen Symptomen; die Ubereinstimmung setzte 
sich auch im weiteren Verlauf mit groBer Genauigkeit fort. Das Fieber 


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92 Bostroem 

und die Allgemeinerscheinungen weisen ebenfalls anf eine Infektions- 
krankheit bin, und auch die Kopfschmerzen und Druckempfindlichkeit 
im Kopf lassen sich als ein Symptom einer Infektionskrankheit deufcen. 
Ein Zusammenhang mit Grippe liegt in dem einen der Falle zweifellos 
vor. Ich glaube daher, daB die beiden Erkrankungen zu der Gruppe 
der hier zu besprechenden Erkrankungen gehoren, und zwar handelt 
es sich um eine Form, bei der das schadigende Agens Ruckenmark 
und Gehirn betroffen hat in ahnlicher Anordnung, wie es einem 
haufigen Typ der multiplen Sklerose entspricht. Die Fliichtigkeit 
der Symptome und die rasche vollstandige Riickbildung macht es 
wahrscheinlich, daB hier weniger Entziindungen im eigenthchen Sinne, 
als vielmehr toxische Erscheinungen eine Rolle spielen. 

Einen weiteren Fall, der meines Erachtens auch hierher gehort, 
mochte ich kurz erwahnen. Bei ihm traten anfallsweise Lahmungen 
bulbarer Lokahsation, femer spastische Paresen der Beine und Sensi- 
bilitatsstorungen auf. Dieser Fall bedarf jedoch noch weiterer Klarung 
und Beobachtimg, so daB von seiner Veroffentlichung hier abgesehen 
werden soli. Bis jetzt scheint mir alles dafiir zu sprechen, daB es sich 
auch hier um eine ungewohnliche Abart der Enzephahtis handelt. Von 
andern Erscheinungsarten der Enzephahtis sind auch hier die lethar- 
gische Form, sowie die mit Starre und Zittem beobachtet worden, 
die den Symptomenbildem, wie sie von v. Economo und Nonne 
beschrieben sind, entsprechen. 

Dieser grofie Formenreichtum der akuten Enzephalitiden kann 
bedingt sein in erster Linie durch die Lokahsation des Krankheits- 
prozesses, dann durch die verschieden starke Intensitat des Prozesses, 
ferner vielleicht durch die Art der entsprechenden Infektionserregcr. 

Was den ersten Punkt anlangt, so ist es nicht neu oder ungewohnt, 
eine Krankheit auch dann als einheithch anzusehen, wenn ihr khnisches 
Bild je nach der Lokahsation der betreffenden Schadigung verschiedene 
Ausdrucksformen annehmen kann. Um so mehr ist diese Moghchkeit 
gegeben, wenn es in der Natur des Krankheitsprozesses liegt, sich an 
verschiedenen Stellen des Zentralnervensystems gleichzeitig oder nach- 
einander festzusetzen. 

v. Economo neigt anscheinend dazu, die mit hyperkinetischen 
Erscheinungen einhergehenden Falle mehr als toxische aufzufassen, 
obwohl auch bei ihnen entziindhche Veranderungen nicht fehlen. Von 
den mit Krampfen einhergehenden Fallen steht mir kein Obduktions- 
befund zur Verfugung. Immerhin ware hier bei dem so auBerordenthch 


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Ungew5hnliche Formen der epidemischeu Enzephalitis usw. 93 

jahen Wechsel der Symptome eher an eine toxische Schadigung des 
Gehirns zu denken, deren verschiedene Schiibe. Krampfanfalle aus- 
losen nnd dann wieder Lahmungen und andere Herdsymptome hervor- 
rufen, ohne zu langer dauemden Schadigungen zu fiihren. Ganz be- 
sonders aber lassen sich die beiden zuletzt erwahnten Falle (Kn. und H.) 
ala toxisch verursacht deuten, wegen des auBerordentlich raschen Ver- 
laufs, wie man ihn sich bei ausgesprochen entziindlichen Veranderungen 
nur sehr schwer vorstellen konnte. 

Weiter muB die Frage beriihrt werden: ist die Lokalisation des 
Prozesses und damit das Krankheitsbild abhangig von einer besonderen 
Beschaffenheit des Giftes oder des Erregers? Hier sind zunachst 
folgende Tatsachen festzustellen: Zuerst produzierte sich das Krank¬ 
heitsbild als Encephalitis lethargica in Form der Schlafsucht, von aus- 
geaprochen epidemischem Charakter; weiter sind Epidemien beob- 
achtet, bei denen vorzugsweise Symptome des Hirnstammes auftraten 
(Nonne und andere). In Miinchen zeigte sich die Enzephalitis-Epidemie 
unter dem Bilde schwerer Chorea (Stertz). Am auffallendsten er- 
scheinen mir in dieser Beziehung aber die beiden hier beobachteten 
Falle von „Hausinfektion“ unter dem einheitlichen Bilde einer akuten 
multiplen Sklerose. 

Diese Tatsachen legen uns in der Tat die Annahme sehr nahe, 
daB die hypothetischen Erreger der verschiedenen Schiibe von Epide¬ 
mien bestimmte Systeme des Zentralnervensystems bevorzugen. So 
bestechend die Hypothese auch erscheinen mag, so sprechen andere 
Griinde wieder gegen ihre Richtigkeit. So stammten z. B. die drei 
hier beobachteten hyperkinetischen Falle von Enzephalitis aus ganz 
verschiedenen Teilen Mecklenburgs und veranlaBten keine weiteren 
Infektionen in ihrer Umgebung. Auch die mit Krampfen einhergehenden 
Erkrankungen hatten keinerlei Beriihrungspunkte miteinander. Sodann 
spricht bei den hier beobachteten Fallen ein weiterer Punkt gegen die 
spezifische Affinitat besonderer Erregergruppen zu bestimmten Teilen 
des Zentralnervensystems, namlich die Neigung zu Mischformen 
zwischen verschiedenen Symptomenbildem, wie sie aus folgender Zu- 
sammenstelluug hervorgeht: 

Fall 1 und 2: Krampfe + Polyneuritis. 

Fall 3: Krampfe angedeutet + Polyneuritis + Schlafsucht + 
Augenmuskelstorung (Nystagmus). 

Fall4: Schlafsucht Augenmuskelstorung -(-Polyneuritis+Delirium. 

Fall 6: Delirium und Myoklonie. 


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Bostroem 




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Fall 6: Myoklonie -}- Chorea. 

Fall 7: Chorea + tetanische Symptome, sowie Torsionsspasmus. 

Fall 8 und 9: Augenmuskelstorung -f- zerebellare -{- myelitische 
Symptome. 

Wie man sieht, werden nicht nur Symptome verschiedener Loka- 
lisation sogar ganz entfemter Gebiete gleichzeitig oder doch im Verlauf 
derselben Erkrankung beobachtet, sondem wir finden auch Symptome 
enzephalitischer und toxischer Entstehung in mehreren Fallen ver- 
einigt. Auf der andem Seite sprechen wieder Falle, wie 8 und 9, in so 
Uberzeugender Weise dafiir, daB die gleiche Infektionsquelle auch 
ubereinstimmende neurologische Symptomenbilder machen kann, daB 
man mit der Moglichkeit der Affinitat bestimmter Schadigungen zu 
gleichen Teilen des Zentralnervensystems immerhin rechnen muB. 
Etwas Sicheres wird man dariiber aber erst sagen konnen, wenn die 
bakteriologischen Untersuchungen bestimmtere Resultate ergeben 
haben. Die hier vorgenommenen bakteriologischen Untersuchungen 
sind jedenfalls ganz ergebnislos geblieben. DaB. eine einheitliche, zum 
mindesten sehr ahnliche Ursache fiir die Entstehung der verschiedenen 
Formen der Enzephalitis vorhanden ist, auch wenn man einen be- 
stimmten Erreger noch nicht Uberall hat nachweisen konnen, halte icb 
fiir sicher, auch allein aus klinischen Gesichtspunkten und ganz be- 
sonders wegen des jetzt so gehauften Auftretens dieser frxiher, bzw. nach 
Ablauf der letztenlnfluenza-Epidemiesoseltenbeobachteten Erkrankung. 

Sehr schwierig ist die Frage nach dem Zusammenhang dieser Hirn- 
erkrankung mit der Grippe. Wenn v. Economo betont, daB seine 
ersten Falle von Encephalitis lethargica vor dem Beginn der Grippe- 
Erkrankungen in Wien beobachtet wurden, so laBt sich daraus allein 
ein Zusammenhang zwischen Grippe und der epidemischen Enzepha¬ 
litis nicht ohne weiteres ablehnen. Denn warum sollte bei einer Epidemie 
oder Pandemie nicht auch einmal die „zerebrale Form“, wenn ich 
mich so ausdriicken darf, zuerst auftreten, bevor sie als allgemeine 
Infektion bekannt geworden ist. Ferner ist auch die Tatsache nicht 
aus der Welt zu schaffen, daB diese beiden Erkrankungeu in den Jahren 
vorher nicht oder wenigstens nicht epidemisch und in dieser Form 
beobachtet worden sind. Weiter steht fest, daB in offenbarem Zu¬ 
sammenhang mit Grippe, Erkrankungen des Zentralnervensystems 
auftreten, die sich symptomatologisch nicht von den selbstandigen 
Enzephalitiden unterscheiden lassen, die anscheinend ohne Zusammen- 
hang mit Grippe beobachtet sind. 


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UngewBhnliche Formen der epidemischen Enzephalitis usw. 95 

Die mikroskopisch-anatomischen Unterschiede, die v. Economo 
als differential-diagnostisches Merkmal zwischen Encephalitis lethargica 
im weiteren Sinne nnd Grippe-Encephalitis hervorhebt (Wiener Klin. 
Wochenschrift Bd. 32 S. 15, 1919) sollen darin bestehen, daB fur die 
Encephalitis lethargica Neuronophagie charakteristisch ist, daB sie 
selten auf die weiBe Substanz iibergeht und sich vorzugsweise auf 
Rinde und die Gegend des 3. Ventrikels, sowie des Aquaduktes be- 
schrankt. Von den hier zur Obduktion gekommenen Erkrankungen 
fanden sich bei Fall 6, der einwandfrei mit Grippe zusammenhangt 
(Beginn mit anfangs unkomplizierter Grippe. Fran hatte vorher 
Grippe), hystologisch die gleichen Stellen, wie sie v. Economo als 
Neuronophagie beschrieben und abgebildet hat. Am meisten befallen 
war auch hier die Gegend des Aquaduktes, sowie die zentralen Ganglien. 
Wie aus diesem Beispiel hervorgeht, laBt sich eine strenge Trennung 
zwischen Encephalitis lethargica und Influenza-Enzephalitis nicht 
immer durchfiihren, und auch die klinischen Tatsachen passen sich 
dieser schematischen Trennung nicht stets an. Selbst wenn man den 
Beginn der Erkrankung bei dem zuletzt erwahnten Fall mit v. Eco¬ 
nomo als gripposes „Vorstadium“ einer Enzephalitis bezeichnen wollte, 
so bleibt doch die Tatsache bestehen, daB die Frau des Kranken an 
einer Grippe ohne Hirnerscheinungen erkrankt War, wodurch die beste 
Gelegenheit fur eine Infektion des Mannes bestand; auBerdem herrschte 
auch in dem Wohnort des Pat. Grippe; eine andere Infektionsquelle 
ftir die Enzephalitis anzunehmen wiirde ich unter diesen Umstanden 
fur gekiinstelt halten. Auch Stern nimmt Beziehungen zwischen der 
Enzephalitis vom Economoschen Typus und der Influenza-Enze- 
phalitis an, und zwar in dem Sinne, daB eine vorausgegangene Grippe 
eine pradisponierende Rolle durch Schadigung des BlutgefaBapparates 
spielt. Zu dieser Annahme kommt Stern wohl vor allem deshalb, 
weil seine beiden ersten Falle eine Zeitlang vor der Himerkrankung 
an Grippe gelitten hatten, eine Beobachtung, die auf Fall 5 und 9 
der hier beschriebenen Erkrankungen zutrifft. 

Mit Sicherheit wird man die Frage des Zusammenhanges mit 
Grippe erst klaren konnen, wenn wir festere bakteriologische Grund- 
lagen haben werden. DaB ein atiologischer Zusammenhang zwischen 
Grippe und epidemischer Enzephalitis besteht, scheint mir nach den 
klinischen und epidemiologischen Beobachtungen auBerst wahrschein- 
lich. Warum es in einzelnen Fallen zur Infektion des Gehirns kommt, 
in der groBen Mehrzahl der Falle nicht, ist eine ebenso schwierige 


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96 


Bostroem 


Frage, wie die, warum eine Anzahl luisch Infizierter Paralyse bzw. 
Tabes bekommen, wahrend andere frei von Gehirn und Ruckenmarks- 
erkrankungen bleiben. 

Soweit ich die Literatur iibersehe, kann man auch klinisch-sympto- 
matologiscb keinen Symptomenkomplex als charakteristisch fur In- 
fluenza-Enzephalitis hervorheben, die einzelnen Syndrome kommen 
vielmehr ebenso wie bei meinen Fallen mit oder ohne ersichtliche 
Beziehung zur Grippe vor. 

Es handelt sich offenbar bei alien um den gleichen Krankheits- 
prozeB, bei dem die Erscheinungen je nach der Lokalisation verschieden 
auftreten. Fiir diese Einheitlichkeit sprechen neben dem epidemischen 
Auftreten die Vermengung verschiedener Symptomenbilder, bei den- 
selben Kranken, sowie viele gemeinsame Symptome (z. B. Blasen- 
storungen, Schmerzen, oft Nephritis usw.). 

Die Lokalisation in der Nahe lebenswichtiger Zentren beeinfluBt 
unter Umstanden die Prognose und insofem hat das Symptomenbild 
auch einen EinfluB auf den Ausgang der Erkrankung, abgesehen davon 
wird naturgemaB bei den hyperkinetischen Erscheinungen durch den 
starken Krafteverbrauch die Prognose ungiinstig beeinfluBt. 

Naheres iiber die Intensitat der Hirnerkrankung laBt sich nur 
durch die anatomische Untersuchung feststellen. Inwieweit wir auch 
aus dem klinischen Bild einen Unterschied zwischen enzephalitischen 
und toxischen Vorgangen machen konnen und ob wir hierin wesensver- 
schiedene Vorgange oder nur graduelle Abstuf ungen desselben Prozesses 
erblicken diirfen, laBt sich m. E. nicht entscheiden. DaB z. B. schwere 
Himerscheinungen ohne greifbare anatomische Grundlage vorkommen 
konnen, lehrt u. a. ein Fall von Nonne (Deutsche Zeitschrift fiir Nerven- 
heilkunde Bd. 18 S. 1, 1900, Fall 11). Mit einiger Wahrscheinlichkeit 
diirfen wir wohl die Neuritiden als toxisch bedingt auffassen, besonders 
deswegen, weil sie den Nerven nicht im ganzen treffen und schadigen, 
sondem sich auf die sensiblen Fasem beschranken. 

AuBer diesen Speziellen klinischen Fragen sind noch einige mehr 
allgemeine Probleme zu erwahnen, zu denen die Betrachtung der epi¬ 
demischen Enzephalitis Veranlassung gibt. 

Schon Nonne (Deutsche Zeitschrift fiir Nervenheilkunde Bd. 

S. 185, 1919) hat darauf hingewiesen, daB wir auf Grand der Erf: 
rungen mit Enzephalitis unsere bis jetzt geltende Auffassung von 
ausschlieBlich syphilitischen Ursache der reflektorischen Pupillensta 
dahin korrigieren miissen, daB deren Vorkommen auch als Rt 


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Ungewohnliche Formen der epidemischen Enzephalitis nsw. 


97 


symptom einer uberstandenen Enzephalitis moglich ist, natiirlich bei 
negativen Ausfall der vier Reaktionen. Ahnliches gilt auch von dem 
Fehlen der Sehnenreflexe, so wie der Bauchdeckenreflexe. Wenn 
auch bei den hier beobachteten Fallen die Sehnenreflexe meist rasch 
wieder zuriickkehrten, so muB doch bei schwereren Krankheitserschei- 
nungen unter Umstanden mit langerem oder dauerndem Ausbleiben 
derselben gerechnet werden; um bei Fehlen der Reflexe diagnostische 
Fehlschliisse zu vermeiden, muBte man nach Enzephalitis in der Vor- 
geschichte fahnden, ebenso wie man schon friiher bei Differential- 
diagnosen mit Tabes uberstandene Polyneuritiden ausschlieBen muBte. 

Als eine neue Erfahrung muB auch die Moglichkeit einer sehr 
raschen Wiederkehr verschwimdener Sehnen- und Bauchdeckenreflexe 
betrachtet werden. 

Auffallend erscheint mir femer, daB jetzt das Zustandsbild der 
Myoklonie im AnschluB an die Enzephalitis recht haufig gesehen wurde, 
wahrend es sonst doch zu den seltensten Erkrankungen gehorte. Dieses 
laBt an die Moglichkeit denken, daB zur Zeit der ersten Beobachtung 
der Myoklonie vielleicht auch eine ahnliche, aber weniger akut verlaufene 
Epidemie zu ihrer Entdeckung und ersten Beschreibung gefiihrt hat. 

Zu einer weiteren Erwagung gibt das Auftreten des Parkinson- 
schen Syndroms bei Enzephalitis Veranlassung. Gerade diese Form 
acheint in ihrer Dauer recht hartnackig zu sein, eine Erscheinung, die 
sich auch am hiesigen Material bestatigt findet. Da gerade auch jugend- 
liche Individuen an Enzephalitis mit diesem Symptomenkomplex er- 
kranken, so finde ich hierin eine in manchen Fallen vielleicht zu- 
treffende Erklarung fiir das Auftreten der sogenannten juvenilen 
Paralysis agitans. Es wird sich fragen, ob es sich hierbei immer um 
eine echte Paralysis agitans und nicht etwa um des Rest einer Enze¬ 
phalitis handelt. Vielleicht wird hierdurch das Problem der juvenilen 
Paralysis agitans in ein anderes Licht gesetzt. 

Von praktischer Bedeutung ist m. E. noch die Differentialdiagnose 
gegeniiber der Meningitis. Hier wie auch andern Orts sind nameptlich 
im Beginn der Erkrankung meningitische Erscheinungen nicht selten 
beobachtet worden. Bei Meningitisverdacht kann im allgemeinen durch 
-he Lumbalpunktion und die Untersuchung des Liquors eine sichere 
Sntscheidung herbeigefiihrt werden. Gegeniiber Enzephalitis wird 
ine Abgrenzung jedoch nicht immer so leicht moglich sein, denn der 
liquor ist auch hier haufig recht zellhaltig, steht unter erhohtem 
)ruck, und die Phase-T-Reaktion kann .unter Umstanden schwach 

DeuUcto ZoiUchrift f. NenrerUieilkunde. Bd. 88 a. 89. 7 


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98 Bobtroem, Ungew5iinlicbe Formen der epidemiachen Enzephalitis usw. 

positiv werden. In Fall 2 zeigt der Liquor auch die griinlich-gelbliche 
Farbe, wie man sie bei tuberkuldser Meningitis zuweilen sehen kann. 
Dagegen fehlt jedoch bei alien Enzephalitisformen im Liquor die Bil- 
dung eines Fibrinnetzes, wie es fur die tuberkulose Meningitis so auBer- 
ordentlich charakteristisch ist; ganz diinne mehr gallertartige Ab- 
lagerungen sind zwar bei Enzephalitis ebenfalls beobachtet worden, 
*auch Fall N. zeigte den gleichen Befund, das Netz der tuberkulosen 
Meningitis ist aber fadiger und deutlicher sichtbar. 

Wenn ich die iibrigen Resultate dieser Arbeit noch einmal kurz 
hervorheben darf, so erscheint mir von Bedeutung, daB viele Enze¬ 
phalitisformen sich klinisch auszeichnen durch Syndromkombinationen, 
durch ein Nebeneinanderherlaufen verschiedenartiger an sich nicht 
zueinander gehorender Symptome, die einen bunten Wechsel der Zu- 
standsbilder hervorrufen konnen. Zum Teil ist diese Verquickung oft 
heterogener Symptome lediglich durch entsprechende Lokalisation 
des Krankheitsprozesses im Zentralnervensystem bedingt, zum Teil 
findet sie auch wohl ihre Ursache in einem Nebeneinanderhergehen 
entzundlicher und toxischer Prozesse. 

Bei den zur Obduktion gekommenen Erkrankungen mit hyper- 
kinetischen Erscheinungen fanden sich GefaBinfiltrationen vor allem 
mit Plasmazellen, vereinzelte, meist kapillare Blutungen sowie Zell- 
anhaufungen tun geschadigte Ganglienzellen wie sie von v. Economo 
als Neuronophagie beschrieben sind. Befallen waren am starksten der 
Boden der Rautengrube, Bindearmgegend, sowie die zentralen Ganglien, 
vor allem der Linsenkern. Die anatomischen Befunde konnen teils 
Reiz- teils Lahmungserscheinungen bedingen, ein Umstand, der viel- 
leicht auch als Ursache fiir das bunte Symptomenbild der Enzephalitis- 
falle in Betracht kommt. 

AuBer den hyperkinetischen Erkrankungen wurden noch Falle 
beobachtet, bei denen Krampfe im Vordergrund standen, poliomye- 
litische Formen sowie solche mit dem Symptomenbild einer akuten 
multiplen Sklerose. Mehrfach kam Polyneuritis als Nebenbefund vor. 
Diese verschiedenen Bilder sind Ausdrucksformen des gleichen Krank¬ 
heitsprozesses, dessen Symptome je nach Lokalisation und Intensitat 
des pathologischen Vorganges variieren. Ein Zusammenhang mit 
Grippe ist nicht in alien Fallen nachzuweisen. Aus klinischen Griinden 
ist es jedoch sehr wahrscheinlich, daB Beziehungen, wenn auch vielfach 
noch unklarer Art, zwischen Grippe und epidemischer Enzephalitis 
bestehen. Die anatomischen Befunde sprechen nicht dagegen. 


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Die Entstehung der Symptome bei der progressiven 

Paralyse. 

Von 

Prof. Dr. A. Hoche, 

(Freiburg i. B.) 

Das Problem der Heilbarkeit der progressiven Paralyse, das 
nach langerer Pause durch Bemiihungen, an denen Nonne einen nicht 
geringen Anteil hat, wieder in den Vordergrund der Erorterungen 
gerttckt isfc, fiihrt in seinen Unterfragen nach dem Wesen der Still- 
stande, der Remissionen, der Schiibe, nach dem Begriff der psychischen 
und neurologischen „Narbe“ usw. zu den Gedankengangen, die in den 
nachstehenden Blattem in aphoristischer Kiirze verfolgt werden 
sollen. — 

Wie entstehen die klinischen Erscheinungsformen der progressiven 
Paralyse? In welchem Verhaltnis stehen sie zu bestimmten greifbaren 
oder zu vermutenden organischen, toxischen, funktionellen Verande- 
rungen des Schadelinhaltes ? 

Zur Vermeidung von Mifiverstandnissen wird es nutzlich sein, 
gleich am Anfang die fiir unsere Betrachtung bestimmenden all- 
gem einen Anschauungen iiber die Abhangigkeit seelischen Lebens 
von dem Himsubstrat zu kennzeichnen. Das kann mit wenigen Worten 
in der Richtung geschehen, daS ich, trotz der selbstverstandlichen Ober- 
zeugung von der durchgangigen Abhangigkeit des Seelenlebens vom 
Gehimgewebe, an engere Lokalisation der hoheren geistigen Vor- 
gange nicht mehr glaube und auch in den sogenannten Zentren nur 
Ortlichkeiten erblicke, an denen bestimmte Funktionen auf ihrem 
Leitungswege nach aufien besonders leicht isoliert getrofien und 
geschadigt werden konnen. 

Bei oberflachlicher Betrachtung konnte es scheinen, als ob die 
Beziehungen zwischen HimsymptOmen und Himveranderungen be¬ 
sonders leicht zu verstehen sein mufiten bei einer Erkrankung, die, 
wie die Paralyse, sowohl im klinischen Bilde wie im Sektionsergebnis 
aus tausendfachem Sehen wohl bekannt ist und in den Hauptziigen 
typisch erscheint; wenn wir abet ^ai|gend ehrlich sind, miissen wir 


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100 


Hochb 


zugeben, daB wir uns hochstens auf dem Boden der Vermutungen be- 
wegen, sobald wir die Ebene der elementarsten neurologischen Sym- 
ptome (fehlende oder gesteigerte Reflexe, isolierte Lahmungen, sensible 
Storungen usw.) verlassen. Ein kurzer Oberblick tiber die klinisch 
iiberhaupt vorkommenden Moglichkeiten krankmachender Einflusse 
auf das Him wird es erleichtera, der besonderen Entstehungsart der 
paralytischen Symptome ihre Stelle anzuweisen. 

Die ganze Reihe der groberen oder feineren traumatischen 
Einwirkungen kommt bei Paralyse nicht in Frage; an eine direkte 
mechanische Schadigung durch die Spirochaten konnen nur Phan- 
tasten denken. Auch alles das, was wir aus der Pathologie der Ge- 
schwiilste als Wirkung raumbeengender Vorgange im Schadel 
kennen, spielt keine Rolle. 

Nicht mit gleicher Sicherheit, aber doch vorwiegend im ver- 
neinden Sinne ist die Frage des moglichen Einflusses von Druck- 
schwankungen in den im iibrigen intakten Hirngefassen zu behandeln. 
Im ganzen reagiert das Gehim erst auf ziemlich grobe Schwankungen — 
mit Miidigkeit, Gahnen, Kopfweh, Schwindel, Nausea, Ohnmacht bei 
Unterdruck, mit Augenflimmem, pulsierenden Empfindungen, Kopf- 
dmck, Angst, Erregung u. dgl. bei Uberdruck; diese Dinge treten 
aber im allgemeinen erst bei quantitativen Abweichungen von den 
normalen Verhaltnissen auf, die bei Paralyse nicht vorkomraen; nicht 
einmal fur die paralytischen Anfalle ist eine solche ursachliche Ab- 
hangigkeit wahrscheinlich. 

Auch die allgemeine Zusammensetzung der Blutmasse ist 
fiir die Verrichtungen des Gehirns in weitem Rahmen ohne auBerlich 
bemerkbare Wirkungen; ebenso wie das Gehim bei Hungemden sich 
aus dem eingeschrankten Material das Notige zu verschaffen und sein 
Gewicht lange Zeit hindurch zu bewahren weiB, ist es imstande, aus 
sehr verschieden zusammengesetzten BlutflUssigkeiten die fiir seine 
Verrichtungen notwendigen Ersatzstoffe zu gewinnen; Hamoglobin- 
und Zuckergehalt konnen in grofiem MaBstabe, der Kohlensiiure- und 
Harnsauregehalt in gewissem Umfange von der Norm abweichen, 
ohne daB Storungen auftreten; auch zahlreiche chemische ungehorige 
Beimengungen laBt das Him passieren, ohne Notiz davon zu nehmen, 
wahrend andere, „toxi8che“ schon in kleinen Mengen den starksten 
EinfluB ausiiben: Ermiidungsstoffe, Produkte abnormen Stoffwechsels, 
Hormone, Bakteriengifte, Narkotika, Alkohol, Nikotin, Koffein, Schlan- 
gengift usw.; das Gemeinsame aller. dieser im Blute kreisenden Bei- 



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Die Entetehang der Symptome bei der progressiven Paralyse. 101 

mengungen ist, bei zahlreichen Besonderheiten im einzelnen, daB sie 
auf das seelische Leben in erster Linie Allgemeinwirkungen auB- 
iiben — auf BewuBtsein, Stimraung, seelischen Tonus, Aufmerksamkeit, 
Auffassungsfahigkeit, motorische Auslosung. 

Ob Temperatursteigerungen mittleren Grades an sich, ohne 
Mitwirkung der dazu fuhrenden Momente, Gehimfunktionen zu storen 
vermogen, mag dahingestellt bleiben. 

Von den lokalen Anderungen der arteriellen Stromver- 
h&ltnisse interessiert uns hier nur die verminderte Zufuhr; denn 
ob eine lokal starkere Durchblutung einzelner Hirngegenden irgend- 
welchen riach auBen bemerkbaren EinfluB iibt, ist sehr zweifelhaft. 

Der verminderten lokalen Blutzufuhr gegeniiber ist das 
Himgewebe auBerpt empfindlich, dank der mangelnden kollateralen 
Verbindung seiner Endarterien; es ist vom teleologischen Standpunkte 
aus hochst unzweckmaBig, daB dasjenige Organ, in dem stellenweise 
jeder Kubikmillimeter in seinen Verrichtungen unersetzlich ist, in bezug 
auf die Blutversorgung so schlecht gestellt worden ist; die Entwicklung 
der Blutversorgung hat mit der hypertrophischen Zunahme des Seelen- 
organs, die uns zu Menschen macbt, nicht gleichen Schritt gehalten. 
Wir kennen aus der Pathologie der Arteriosklerose der GehimgefaBe 
die zahlreichen mbglichen, durch mangelhafte Blutzufuhr entstehenden 
herdformigen Ausgangspunkte fair die Einzelsymptome: Parese, lokali- 
sierte Krampfe, Sprachstorung, Sensationen, Schwindel; die Moglich- 
keit der Entstehung dieser Dinge auf dem Wege vorubergehender 
arterieller lokaler Unteremahrung des Gewebes wird durch die bei 
nicht zu langer Dauer des Zustandes vorhandene Ausgleichbarkeit 
bewiesen. 

Zweifellos gibt es zahlreiche Stellen im Gehim, deren Ausfall, 
sei es durch Trauma (HimschuB), sei es durch Erweichung usw., keine 
klinisch bemerkbaren seelischen Erscheinungen hervorbringt; der 
SchluB, daB es sich um entbehrliche, funktionslose Luxuspartien handele, 
ist deswegen doch nicht erlaubt. Die Gesamtpsyche ist selbst bei 
einfachen Menschen ein so ungeheuer zusammengesctztes Gebilde, 
daB der Nachweis kleinster Ausfallserscheinungen praktisch meist ganz 
unmoglich iet; auBerdem kommt dazu in Betracht, daB die wenigsten 
Menschen fur gewohnlich ihre seelischen, besonders ihre intellek- 
tuellen Moglichkeiten in vollem Umfang ausnutzen; Gewohnheit, 
Bequemlichkeit, Faulheit, instinktiver Selbstschutz stehen dem ent- 
gegen; infolgedessen sind fast immer noch unangegriffene seelische 


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102 


Hochk 


Reserven vorhanden, aus denen im Falle von Einzelverlusten ge- 
schopft werden kann. Man kann dies gelegentlich bei dem Vorgange 
des „Alterns“ intelligenter Menschen beobachten, bei denen durch 
ein solches Zuriickgreifen auf Reserven die bemerkbaren Wirkungen 
des Involutionsprozesses im Gehirn verlangsamt werden. 

Die Entwicklung lokaler Herdchen auf dem Wege der arteriellen 
Unterernahrung kommt bei Paralyse wohl einmal vor; zu dem typi- 
schen Bilde gehoren solche Vorkommnisse aber nicht. 

Am durchsichtigsten erscbeint uns immer die Wirkung des Unter- 
ganges nervoser Zellelemente und der Leitungsunterbrechung 
in den Faserbahnen, gleichgiiltig, ob es sich um das innere Trauma 
der Blutung, der Zerrung durch Tumoren und Entziindungsvorgange, 
oder um die Degeneration auf chemischer, physikalischer oder sonstiger 
Grundlage handelt. 

Die Verhaltnisse in diesen Fallen liegen darum ziemlich einfach 
und die Symptomatologie spiegelt vielfach mit experimenteller Rein- 
heit den anatomischen Tatbestand wieder, weil fiir eine groCe Anzalil 
nervoser (nicht seelischer) Verrichtungen, speziell fiir Reflexe, sen¬ 
sible und motorische Leitung, das Gesetz der Unvertretbarkeit 
ihrer Bahnen gilt. Wir kennen aus vielfacher Erfahrung zahlreiche 
Storungen dieser elementaren Gattung, die, wenn die zugehorigen 
zentralen Fasem einmal vernichtet sind, nie wieder in Ordnung kommen, 
auch nicht auf dem Wege, daB das Zentralnervensystem neue Leitungen 
installiert oder verwandte oder benachbarte mit der Vertretung betraut. 
Je hoher wir auf der Leiter der Verfeinerung der Him verrichtungen 
aufsteigen, um so reicher sind die Moglichkeiten eines Ausgleichs ent- 
wickelt, so dad, wie schon erwahnt, die hochsten geistigen Funktionen 
durch kleine lokale Herde gar nicht merkbar gestort werden konnen. 
In dieser Beziehung bestehen naturgemaB groBe persSnliche Unter- 
schiede, je nach der armeren oder reicheren Entwicklung der inneren 
Verbindungsfaden im seelischen Gefiige; bei einer bestimmten Menge 
von Leitungsunterbrechungen ist ein durchschnitthcher Paralytiker 
schon reichlich schwachsinnig, wahrend Nietzsche noch den Zara- 
thustra schreibt. Diese Tatsachengruppe erklart auch die Schwierig- 
keiten, denen wir begegnen, wenn wir versuchen, im seelischen Bilde 
den zeitlichen Beginn einer Paralyse festzustellen; was wir klinisch 
als beginnende Paralyse diagnostizieren, ist im anatomischen Sinne das 
Endstadium eines Vorganges von Degenerationen, die jahrelang, 


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Die Entstehung der Symptome bei der progression Paralyse. t03 

vielleicht jahrzehntelang, kleinste Posten addieren rauBten, bis die 
eraten Ausfallserecheinungen hervortraten. 

Ein Riickblick auf die Reihe der moglichen krankmachenden 
Einfliisse laBt die Mehrzahl davon fur die progressive Paralyse aus- 
scheiden. Weder Trauma, noch vermehrter Himdruck, weder all- 
gemeines oder lokales arterielles Kreislaufs-Plus oder Minus, noch Tem- 
peraturschwankungen kommen fiir die „normalen“ Paralysefalle in 
Frage. Es bleiben viemehr schlieBlich nur zwei Arten von Storungen 
iibrig: der Untergang von Zellen und Fasern einerseits, toxische 
Beimengungen im Hirnkreislauf andererseits; (daB diese beiden 
Kategorien von Vorgangen in den Spirochaten eine gemeinsame Quelle 
besitzen, und daB die Gewebsdegeneration toxische Ursachen haben 
wird, ist selbstverstandlich, aber in diesem Zusammenhange un- 
erheblich). 

Zu dem Ziel der Sonderung der paralytischen Symptome je nach 
ihrer Abhangigkeit von der einen oder der anderen Entstehungsart 
fiihren verschiedene Wege. 

Zunachst konnen wir uns gewisse Einsichten versprechen, wenn 
wir die typischen, zahlenmaBig haufigsten Erscheinungen der anato- 
mischen und der klinischen Reihe miteinander konfrontieren; wir 
konnen, wenn wir uns das Bild der Veranderungen in Kreisform an- 
geordnet vorstellen, von Achsenvorgangen und Randerscheinungen 
sprechen; es ist von vornherein im hochsten MaBe wahrscheinlich, 
daB die beiderseitigen Achsenvorgange etwas GesetzmaBiges miteinander 
zu tun haben werden; wir befinden uns im Einklang mit den herr- 
schenden Vorstellungen, wenn wir annehmen, daB der Achse des kli¬ 
nischen Bildes, der fortschreitenden Zerstorung der Psyche, die Achse 
des anatomischen Bildes, die fortschreitende Zerstonmg der spezifischen 
Elemente des GroBhirns, entsprechen wird; der bunten Reihe der 
klinischen Randsymptome (Stimmungsanomahen, BewuBtseinsverande- 
rungen, Wahnbildungen usw.) entspricht kein anatomischer Befund, 
den wir mit einiger Wahrscheinlichkeit damit regelmaBig in Verbindung 
bringen konnten; fiir sie bleibt also die Frage offen, ob sie toxisch 
bedingte Funktionsstonmgen darstellen oder auf Reizerscheinungen 
in Nervenelementen, die in Auflosung begriffen, aber noch nicht ver- 
nichtet sind, bezogen werden sollen. Diese letztere Vorstellung fande 
eine Analogie auf elementarem Gebiete in den mannigfach gefarbten 
sensiblen Reizerscheinungen, mit denen der krankhafte ProzeB in den 
hinteren Wurzeln, der schlieBlich zur Analgesie und Anasthesie fiihrt, 


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104 


Hoche 


bei Tabes und Taboparalyse einhergeht. Eine Entscheidung laCt 
sich auf dem Wege dieser Betrachtung nicht fallen; wohl aber hilft 
uns etwas anderes weiter. 

Da im allgemeinen Himsymptome, die auf Gewebszerstorung 
zuriickgehen, endgultig sind, wahrend — wieder im allgemeinen — 
die durch noch kreisende Gifte bedingten Erscheinungen zuriickgehen 
konnen, haben wir in der Symptomatologie der Remissionen Unter- 
scheidungsmerkmale. Wenn wir sehen, daB in der Remission die Sto- 
rungen der Pupille, der Reflexe und der sensiblen und motorischen 
Verrichtungen bestehen bleiben, wahrend die oben als Randsymptome 
bezeichneten Dinge verschwinden, so ist darin ein wichtiger Hinweis 
enthalten. Auch im Verhalten der Intelligenz ergibt sich in den Re¬ 
missionen noch eine Sonderung; die Falle, in denen wahrend einer 
Remission betrachtliche Mangel des Urteils, der Aufmerksamkeit, 
der feineren Gefiihle sich wieder ausgleichen, beweisen, daB auch diese 
scheinbar endgiiltigen Defekte nicht auf Gewebsausschaltungen be- 
ruhen konnten, sondem auf andersartige Beeinflussungen der Funktion 
zuruckgefiihrt werden muBten. (In den Remissionen des spateren 
Stadiums treffen wir dann allerdings auch seehsche Dauereffekte. 
die wir auf Zerstorung funktionswichtiger Elemente beziehen miissen.) 

Wir konnen sagen: Nicht alles, was in der Remission an klinischen 
Erscheinungen bleibt, ist sicher anatomischen Ursprunges; aber: 
was zuriickgeht, war sicherlich nicht durch Zerstorung von 
Zellen und Fasern bedingt. 

Noch weiter fiihrt uns eine dritte Betrachtungsmoglichkeit. 

Es gibt eine Reihe von sogenannten Pseudoparalysen, d. h. 
klinische Bilder, die eine Zeitlang wie Paralyse aussehen, sich aber 
entweder durch den gutartigen Verlauf oder durch den Sektions- 
befund als Nichtparalysen erweisen. 

Diese Falle von Pseudoparalyse sind fur die Zwecke unserer Be¬ 
trachtung sehr niitzlich, weil die eine Reihe deraelben durch ana- 
tomische Veranderungen wohlbekannter Art hervorgebracht wird 
(Pseudoparalyse bei Arteriosklerose, bei Lues cerebri, bei multipler 
Sklerose), wahrend die andere Reihe eine toxische Grundlage besitzt 
(Alkohol, Morphium, Brom, Blei usw.). 

Unter Vernachlassigung von Einzelheiten kann man behaupten, 
daB jene anatomisch verursachten Falle der Hauptsache nach Ver- 
treter der AchBensymptome der Paralyse darstellen, wahrend diese 
toxischeii Falle in ihrer klinischen Gestaltung, namentlich wahrend 


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Die Eatatehnng der Symptom* bei der progressive!) Paralyse. 105 


der Entwicklung der Stoning, die Randsymptome bevorzugen. (DaB 
bei geniigend langer Dauer der tozischen Einwirkung auch unaus- 
gleichbare Gewebsveranderungen erzeugt werden, andert nichts an der 
grundsatzlichen Richtigkeit dieser Betrachtungsweise). Die echtesten 
Pseudoparalysen sieht man bei chronischem Alkoholismus; bei ihm 
enthalt das unter erzwungener Abstinenz in leidlich frischen Fallen 
eintretende, fast restlose Schwinden der Symptome den unwider- 
leglichen Hinweis auf den grofien Umfang der Moglichkeiten in der 
tozischen Erzengong ,,paralytiacher“ Erscheinungen. Die Pathologie 
der alkoholistischen Pseudoparalyse beweist fur die Pathologie der 
Spirochatenparalyse, dafi Stimmungsanomalien (Depressionen, Reiz- 
barkeit, manische Erregung) Bewufitseinstrubungen, Sinnestauschungen, 
Wahnbildungen, aber auch Sprachstdrung und Anfalle ohne dauemde 
Gewebsschadigung durch Giftwirkung zustande kommen kOnnen — 
dasselbe Ergebnis also, zu dem uns die Betrachtung der Remissionen 
und die Konfrontierung der Klinik mit dem Sektionstisch fiihrte. 

Es wird niitzlich sein, dem Gedanken an die unmittelbaren 
Giftwirkungen der Spirochaten auch bei Erdrterung der Ursachen 
der paralytischen Anfalle und der schubweise eintretenden Steige- 
rongen des Krankheitsvorganges mehr Aufmerksamkeit zn schenken, 
als dies bisher geschehen ist; augenscheinlich kommt eine explosions- 
artig auftretender Zuwachs an Gift im Gehim vor, eine Annahme, 
der neuere anatomische Befunde, die auf episodisch^ lokale Massen- 
entwicklung oder Massenzerfall von Spirochfiten hindeuten, mindestens 
nicht widersprechen wiirden. — 

Ich will diese Bemerkungen, die mehr dazu bestimmt sind, Fragen 
zu stellen, als zu Ibsen, nicht weiter fortfiihren; man wird diese Be- 
trachtungsart nicht ignorieren diirfen, wenn man priift, was iiberhaupt 
mbglich, was andererseits notig ist, wenn von einer „Heilung“ der 
Paralyse im klinischen Sinne gesprochen werden soil. 


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f 


/ 


Aus der psychiatrischen und Nervenklinik der Univereitat Freiburg i. B. 

(Geh. Rat Hoche). 

Die Bedentung des Liquorbefondes in den verschiedenen 

Stadien der Syphilis. 

Von 

Prof. Hauptmann. 

In die Hochflut der liquordiagnostischen Erorterungen fiel die 
schone Zeit meiner Assistententatigkeit auf der Nonneschen Ab- 
teilung; meine tatige Mitarbeit an diesen Fragen hat die Bewahrung 
eines noch imnier regen Interesses fiir das ganze Gebiet mit sich gebracht, 
dessen weitere Durcharbeitung, nachdem von Nonne und seinen 
Schiilem die Eckpfeiler in den sog. ,,vier Reaktionen“ festgerammt 
waren, nunmehr in langsameren Tempo durch Einzelausbau nach der 
chemischen, physikalischen, serologischen und anderen Seiten fort- 
gefiihrt wurde. Es erscheint mir daher wohl angebracht, aus dem 
StrauB liquordiagnostischer Probleme eine Blume eigener Forschung 
dem Jubilar darzubringen. 

Die Forderung, welche wir damals immer schon bei unseren Liquor- 
studien stellten, namlich an Material aus dem Sekundarstadium der 
Lues den Liquor zu untersuchen, um auf diese Weise an die Wurzel 
unserer syphilogenen Nervenleiden zu gelangen, diese Forderung, 
die wir als Appell in wie vielen unserer Arbeiten an die Syphilidologen 
stellten, sie 1st auf fruchtbaren Boden gefallen. Die Lumbalpunktion 
ist als unentbehrliches Diagnostikum und Therapeutikum aus unseren 
Handen in die der Syphilisforscher iibergegangen, und die ungeheure 
Zahl von Publikationen in den dermatologischen Zeitschriften iiber 
liquordiagnostische Fragen erinnert mich lebhaft an die Zeiten, da 
unsere neurologischen und psychiatrischen Blatter mit diesem Stoff 
tiberfllllt waren. 

Die Zahl der Publikationen ist so groB, die Moglichkeit des Cber- 
sehens von Arbeiten aus der uns weniger zuganglichen dermatologischen 
Fachpresse so naheliegend, und der Rahmen der Beitrage zu dieser 


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Die Bedeutung des Liquorbefundea in den versohiedenen Stadien uaw. 107 


Festschrift vom Herausgeber so eng gesteckt, daB ich mich bei meinen 
Erorterungen nur auf eine Auswahl weniger Autoren werde beschranken 
muasen, was mir deshalb nicht a Is Unkenntnis oder MiBachtung aus- 
gelegt werden moge. 

Die hauptsachliohsten mich seit langem interessierenden 
Fragen sind kurz folgende: 1. Welche Liquorveranderungen finden sich 
in den verschiedenen Stadien, vor allem im Sekundarstadium der 
Lues? 2. Sind diese Veranderangen immer der Ausdruck eines syphi- 
logenen Prozesses am Zentra In ervensystem, der sich durch objektive 
oder subjektive Krankheitserscheinungen nachweisen laBt? 3. Oder 
kann veranderter Liquor mit intaktem somatischen Befund einhergehen, 
bzw. konnen umgekehrt krankhafte Symptome von normalem Liquor 
begleitet sein? 

Es ist klar, daB wir diese Fragen erst beantwortet haben miissen, 
bevor wir uns ein Bild iiber den Werdegang unserer spatsyphilitischen 
cerebrospinalen Veranderangen, iiber die Verbreitungswege der Spiro- 
chaten im Zentralnervensystem machen diirfen. Wir brauchen die 
Antwort aber auch, um gewisse serologische Spezialprobleme zu ldsen, 
wie z. B. die Frage nach der Herkunft der die Wassermann-Reaktion 
bedingenden Stoffe im Liquor. Und wir miissen schlieBlich wissen, 
ob wir die Liquorveranderungen als Index fiir unsere therapeutischen 
Bemiihungen auch in Zukunft unbedingt anzusprechen berechtigt sind. 

Die Wichtigkeit derartiger Untersuchungen liegt also auf der 
Hand. Es war mir deshalb auBerst erwiinscht, das grofie Kriegsmaterial 
der Hautklinik hier durch das Uberaus liebenswurdige Entgegenkommen 
ihres Leiters, Herrn Prof. Rost, nach den verschiedensten Richtungen 
verarbeiten zu konnen. Das groBe Interesse Rosts an dieser Frage, 
der er eine besondere Arbeit 1 ) gewidmet hat, ermogHchte eine sehr 
wiinschenswerte Arbeitsteilung, insofern die Blut- und Liquor-Unter- 
suchungen an der Hautklinik durchgefiihrt wurden, wahrend ich die 
klinisch-neurologische und psychiatrische Untersuchung der Falle 
ubemahm. Besonders wertvoll ist die gemeinsame Arbeit dadurch 
geworden, daB in jedem Falle auch noch spezialistische Ohr- und Augen- 
ontersuchungen angestellt wurden, da ja bekanntlich im Friihstadium 
der Syphilis gerade diese Organe viel haufiger befallen sind, als man 
bei nichtspezialistischer Priifung, die wegen des Mangels subjektiver 
Beschwerden sehr haufig unterlassen wird, annehmen wiirde. So bin 

1) Rost, Derm. Zeiteohr., Bd. 23. 


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108 


Hauptmann 


ich also in der Lage, den Krankheitsbefund in der groflten objektiven 
Breite mit dem Liquorbefund in Gegeniiberstellung zu bringen. 

Das hier verarbeitete Material entstammt der Zeit von April 1916 
bis Mai 1919. Es umfaBt Friih- und Spatsyphilis, nicht primare Syphilis 
(wobei ich mit Rost als primare Syphilis Falle von Primaraffekt 
mit negativer Wassermann-Reaktion bezeichne, als Friihsyphilis Falle 
von Primaraffekt mit peritiver W.R. und alle Falle bis einschlieBlich 
dee 4. Jahres, und als Spatsyphilis alle alteren Falle). 

Es sind 165 Falle von Friihsyphilis und 152 Falle von Spatsyphilis. 
Wir wollen jede dieser Gruppen zunachst in 3 Untergruppen teilen, 
namlich in unbehandelte, ^n sicher gut behandelte und in 
ungenugend behandelte Falle, da es mir scheinen will, als ob wir 
nur auf diese Weise zu brauchbaren Resultaten gelangen konnen. An 
den unbehandelten Fallen konnen wir die reinen Reaktionserscheinungen 
des Organismus studieren, und konnen vor allem der Frage nach der 
prozentualen Haufigkeit einer zentralnervosen Affektion mit groBerem 
Anspruch auf Giiltigkeit nachgehen, als an den ungenugend behandelten 
Fallen. Denn diese — und darauf ist in vielen Publikationen meines 
Erachtens nicht geniigend geachtet worden — bedingen ja durch ihre 
unzureichende Sterilisierung vielleicht gerade ein besonders haufiges 
und besonders intensives Ergriffensein des Zentralnervensystems, bieten 
also durchaus unnaturliche Verhaltnisse, die zwar ptaktisch von groBer 
Bedeutung sind, da die meisten Patienten zu dieser Gnippe gehoren wer- 
den, die aber einer Untersuchung, welche uns iiber die Infektions- 
wege des syphilitischen Virus aufklaren soil, nicht zugrunde gelegt 
werden durfen. Und die gesonderte Betrachtung der Gruppe der gut 
behandelten Falle schlieBlich soil uns dariiber belehren, wieweit wir 
durch richtig angewendete therapeutische Mittel in der Lage sind, 
die Liquorveranderungen zu beseitigen, und besonders ob etwa patho- 
logische Liquorbefunde bestehen bleiben konnen, die keinen Index 
mehr fiir eine zentralnervose Erkrankung abgeben. 

Die Liquoruntersuchung geschah nach den iiblichen Methoden: 
immer wurde die Nonnesche Phase-I-Reaktion angestellt, die in den 
meisten Fallen durch die Pandysche Reaktion und in einigen auch 
durch die Priifung mit Sulfosalicylsaure hinsichtlich ihrer Bewerti 
gestutzt wurde. Auf die von mir 1 ) friiher besonders betonte Feh 
quelle, welche manche sonst schwer verstandliche Differenzen in 

1) Hauptmann, Deutache Zeitachr. f. Ncrvenhoilk. Bd. 55. 


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Die Bedeutung dee Liquorbefuades iu den rerschiedenen Stadien us w. D)9 

Untersuchungsergebnissen verschiedener Autoren vielleicht zu erklaren 
geeignet ist, namlich auf die, wenn auch noch so geringe, und dann 
nor mikroskopisch nachweisbare Blutbeimengung zum Liquor wurde 
besondera geachtet. Die Zellzahlung wurde in der Fuchs-Rosen- 
thalschen Zahlkammer vorgenommen; liber 15/3 Zellen habe ich ala 
pathologische Vermehrung gebucht. Die Wassermann-Reaktion im 
Liquor wurde immer nach meiner Auswertungsmethode bis 1,0 an- 
gesetzt; die bei der spateren Besprechung der Resultate angegebenen 
Daten beziehen sich immer auf diese Dosis; ich beriicksichtige der 
Kiirze halber die Befunde innerhalb der Auswertungsreihe nicht, da 
es mir hier nicht auf die quantitativen Unterschiede anzukommen 
braucht. Es wurde auch immer der Druck gemessen, was ich hier aber 
auBer acht lasse 1 ). 



I. FrUhsyphilis. 

Bei der Oberlegung, nach welchen Prinzipien ich mein Material 
einzuteilen hatte, um die oben gestellten Fragen beantworten zu konnen, 
bin ich mir erst der groBcn hier vorhandenen Schwierigkeiten bewuBt 
geworden, an welchen ich bei der Lektiire der Arbeiten vieler anderen 
Autoren bisher vorbeigegangen bin. Es ist mir dann aber auch klar 
geworden, woher die groBen Differenzen in den Angaben 
der Autoren tiber die Haufigkeit von Liquorverande- 
rungen im Sekundarstadium der Syphilis riihren, Diffe¬ 
renzen, die, wie wir sehen werden, bis zu 61 % betragen. Der Grund 
liegt eben nicht allein darin, daB das Tempo der Verbreitung der Spiro- 
chaten im Korper ein verschiedenes sein wird, so daB es ganz auf den 
Zeitpunkt der Punktion, auf den Abstand vom Infektionstermin an- 
kommen wird, da ein etwa 2 Wochen post infectionem liquorgesunder 
Fall nach 4 Wochen pathologischen Liquor aufweisen kann, der Haupt- 
grund scheint mir vielmehr darin zu liegen, daB man in den Statistiken 
ganz verschiedenartige Formen von Friihsyphilis in beliebiger Mischung 
zu einem Ganzen vereinigt hat, das dann der prozentualen Berechnung 
zugrunde gelegt wurde. Man kann aber nicht vergleichbare Werte 
erhalten, wenn der eine Autor 100 Falle von Friihsyphilis mit Haut- 
**rRcheinungen, 10 Falle im Blut W.-positive Syphilis ohne sonstige 

1) Dio auefiihrliche tabcllarische tlberaicht der Untersuchungen wird Herr 
Schaber spater gcben, dem ich fiir die tlbernahme der Zusammenstellung, 
he mir meine Arbeit bedeutend erleichterte, auch an dieser Stelle dan ken 
'hte. 







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110 


Hauptmann 


Erscheinungen und 50 Falle im Blut W.-negativ gewordene Syphilis 
zu einem Ragout zusammenmengt, und der andere Autor eine zahlen- 
mafiig ganz anders auf die einzelnen Kategorien verteilte Menge von 
Fallen verwertet. Naturgemafi muB so der eine Autor linden, daB fast 
jederFall einen veranderten Liquor hat, wahrend der andere das Gegen- 
teil konstatiert; der eine wird haufige nervose Veranderungen finden, 
der andere nicht. 

Es gibt kein anderea Mittel, diese Fehler zu vermeiden, als dies, 
die einzelnen Kategorien gesondert auf ihre Liquorveranderungen 
zu betrachten, undlieberauf prozentuale Gesamtuntersuchungen 
zu verzichten, die, wie man an den Literaturangaben sieht, uns doch 
nicht weiter helfen. Was wir feststellen wollen, bekommen wir richtiger 
auf diese Weise zu erfahren: wir untersuchen gesondert 1. die Falle 
mit syphilitischen Haut-Schleimhaut-usw.-Erscheinungen, 2. die Falle 
ohne solche Erscheinungen, die aber einen positiven Blut.-W. zeigen, 
da diese Falle nach unseren Anschauungen ja auch noch aktiv syphi- 
litisch sind, 3. die Falle, die sicher infiziert waren, jetzt aber weder 
eine positive W. R. im Blut, noch sonstige Zeichen aktiver Syphilis 
an Haut, Schleimhauten usw. zeigen. Man konnte der Abtrennung 
dieser dritten Kategorie entgegenhalten, daB das negative Merkmal eines 
Fehlens der W. R. im Blute und syphilitischer Haut- Schleimhaut- 
Erscheinungen kein Einteilungsprinzip bedeuten diirfte, da hierdtirch 
das Bestehen einer „Lues latens“ nicht ausgeschlossen sei, weil ja 
bekaimtlich trotz nocb aktiver Lues die W. R. im Blut einmal negativ 
ausfallen kann. Das muB ich zugeben, und es hat entschieden etwas 
MiBliches, in einer Gruppe moglicherweise ausgeheilte Falle und solche 
von „Lues latens“ (allerdings hier auch noch ohne positive W. R. im 
Blute) vereinigt zu sehen. Ich halte aber die Abgrenzung dieser Gruppe 
doch fur auBerst wichtig, da wir durch die Erforschung des Liquors 
dieser Falle der „Lues latens“, wenigstens soweit es das Nervensystem 
betrifft, zu Leibe riicken konnen. Wir verdecken ja' durch diesen 
vollklingenden Namen nur unsere diagnostische Unfahigkeit, 
den Sitz der noch aktiven Lues festzustellen. Die Liquoruntersuchung 
ist aber dann eines der Mittel, diese diagnostischen Schwierigkeiten zu 
beseitigen, indem wir durch sie wenigstens die syphilitische Erkrankung 
des Nervensystems erurieren konnen, auch wenn die Untersuchung 
desselben mit unseren iibrigen Mitteln zu keinem Resultat gefiihrt hat. 
Wir werden die Falle dieser Gruppe daher weniger als Gesamtheit 
zu betrachten und zu werten haben, werden aber gerade fttr die Frage 


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Die Bedeotang der Liqoorbefandea in den verechiedenen Stadien new. J H 


der diagnostischen Verwertbarkeit yon Li quorveranderungen bei Fehlen 
eines objektiven Krankheitsbefundes am Nervensystem sehr wertvolles 
Material in ihr linden. 

a) Unbehandelte Falle. Wenn wir zunachst die Eategorie 1 
betrachten, so will ich nur kurz berichten, dab die syphilitischen Er- 
scheinungen in Primaraffekten, Papeln, Exanthemen, Anginen, Lympha¬ 
denitis, Alopecie und Leukodenn bestanden. Unter den 66 Fallen land 
rich 21 mal (ca. 32%) ein pathologischer liquor, und zwar Pleocytose 
in alien Fallen, dazu nochNonne-R. in 3, und auBerdem noch W. R. 
in 3 Fallen. Die am haufigsten, bzw. wohl am friihesten auftretende 
Liquorveranderung ware demnach die Zellvermehrung; es entspricht 
das nicht ganz meinen fruheren Untersuchu ngen, bei welchen ich 
der Nonne-R. den ersten Platz zuwies, doch habe ich damals schon 
betont, daB man das zeitHche Auftreten dieser beiden Veranderungen 
nicht in eine beetimmte Formel bringen konnte, und es istweiterhin zu 
beachten, daB mein damaliges Material an Metalues gewonnen war, 
wahrend es sich hier um Friihsyphilis handelt, die entziindlichen Er- 
echeinungen also begreiflicherweise pravalieren konnten. Zudem mufi 
beriicksichtdgt werden, daB dieBewertung des Ausfalls der Nonne-R. 
ja vom Untersucher abhangt, und es mir nach der gleichzeitigen No- 
tierung des Ausfalls der Pandy-R. scheinen will, als ob ich vielleicht 
hanfiger nach der positiven Seite entschieden hatte, als es seitens 
des Untersuchers in der Hautklinik geschah. Aber das spielt ja hier 
krine groBe Rolle. Die Starke der einzelnen Veranderungen entsprach 
rich aucL insolem, als die Zellvermehrung gerade'bei den Fallen mit 
positiver W. R. im Liquor die hochsten Werte erreichte. 

Unter den 66 Fallen fanden sick nur 3 (ca. 5 %) mit objektiv nach- 
wrisbaren krankhaften Veranderungen des Nervensystems. Auf die 
21 Falle mit pathologischem Liquor berechnet (das ist angangig, da 
alle nervenkranken Falle pathologischen Liquor hatten, und unter den 
Hquor-gesunden Fallen kein Nervenkranker war) waren das 14%. 
Es bleiben also 18 Falle (86%) iibrig, bei welchen die 
Li quorveranderungen von keinem objektiven krankhaften 
Befund am Nervensystem begleitet waren. Es entspricht 
nor der oben angegebenen Reihenfolge im Auftreten der einzelnen 
Li quorveranderungen und weist auf deren Bewertung hin, wenn wir 
feststellen, daB von den 6 Nonne-R. 3, und von den 3 W. R. 1 bei 
den Fallen mit objektiv naohweisbaren nervosen Veranderungen zu 
buchen sind. Den Hauptanteil an pathologischen Liquorbefunden 


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Hauptmann 




bei objektiv intaktem Nervensystem hat also die Lymphocytenver- 
mehrung, da den 3 nervenkranken Fallen, bei welchen sie vorhanden 
war, 18 nervengesunde entgegenstehen, wahrend nur 3 von den 6 Fallen 
mit positiver Nonne-R. frei von nervosen Symptomen waren, und 
2 von den 3 Fallen mit positiver W. R. 

Bevor wir auf die Bedeutung dieser ohne Zusammenhang mit 
objektiven zentral-nervosen Krankheitserscheinungen bestehenden Li- 
quorveranderung, speziell der Zellvermehrung, eingehen, wollen wir 
noch die Kategorie 2 betrachten, da wir vorher wissen miissen, ob 
etwa der pathologische Liquor der Kategorie 1 mit den syphilitischen 
Haut-usw.-Erscheinungen zusammenhangt. Von Kategorie 2 verfiige 
ich nur iiber 4 Falle, von welchen 3 kranken Liquor aufwiesen. Die Zahl 
ist viel zu gering, als daB man etwa hieraus ein 75%iges Vorkommen 
von Liquorveranderungen ableiten diirfte; dies Beispiel illustriert 
aber gut meine oben gebrachten Einwande gegen manche Statistiken. 
In einem Fall war allein Zellvermehrung, in zweien waren dazu auch 
noch die anderen Reaktionen vorhanden. Und diese beiden waren es 
auch, bei welchen sich objektive Veranderungen am Nervensystem 
nachweisen lieBen. 

Wir miissen mit RUcksicht auf die zu geringe Zahl der Falle die 
Kategorie 2 auBer acht lassen, und uns fragen, ob wir berechtigt 
sind, aus dem geringen Prozentsatz von objektiv pathologischen Be- 
funden am Zentralnervensystem der liquorkranken Falle aus Kate¬ 
gorie 1 darauf zu schlieBen, in der Zellvermehrung im Liquqr nicht 
den Ausdruckeiner spezifischen Affektion desZentralnervensystems 
zu sehen. Mir scheint das noch nicht zulassig, da eben eine auch noch 
so subtile somatische Untersuchung kein geniigender Index fur die 
Konstatierung eines wirklich vollig intakten Nervensystems ist. Eigent- 
lich ware hierzu eine anatomische Erforschung der nervosen Zentral- 
organe notig. Und voraussichtlich wiirde man hierbei in den Fallen 
mit Pleocytose entztindliche Veranderungen finden, da ja doch die 
Zellvermehrung im Liquor vermutlich ihre Herkunft Reaktions- 
erscheinungen dieser Organe verdankt. Bewiesen ist das allerdings 
noch nicht, jedenfalls nicht insofern das Zentralnervensystem allein in 
Betracht kommt. Und Schroder 1 ) wirft bei Erorterung der Herkunft 
der Lymphocyten im Liquor ganz mit Recht die Frage auf, ob nicht 
die Zellvermehrung im Liquor nur eine Teilerscheinung einer a 11- 

1) Schroder, Zeitschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. Bd. 53. 


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Pie Bedeutung des Liquorbefandes in den verschiedenen Stadien usw. H3 

gemeinen oder iiber groBere Korperabschnitte verbreiteten Zellver- 
mehrung derLymphe Uberhaupt sei. Erweistauf die Beobachtungen 
von Ravaut und Widal hin, die Pleocytose besonders haufig bei 
Luetikern mit Gummen im Rachen, auf dem Gaumensegel und den Ton- 
sillen fanden, also Gegenden, deren Lymphapparat nach anatomischen 
und klinischen Feststellungen in einem besonders engen Zusammenhang 
mit dem Liquor steht. Wir wissen ja aber auch, was fur unsere Friih- 
syphilis hier mehr in Betracht kommt, daB im Sekundarstadium in 
den meisten Fallen eine Lymphocytose des Blutes vorhanden ist. 
Dann aber wollen wir uns daran erinnem, daB man auch bei nicht- 
syphilitischen Affektionen, bei Ulcus molle 1 ) und bei Gonorrhoe 2 ) 
eine Zellvermehrung im Liquor gefunden hat. 

Und andererseits hat man in letzter Zeit auf Beziehungen von 
syphilitischen Hauterscheinungen zur Pleocytose im Liquor 
hingewiesen: Brandweiner, Muller und Schacher 8 ) geben bei 
Rezidivexanthemen in 100% Liquorveranderungen an. Konigstein 
und Goldberger 4 ) fanden bei makulosem Exanthem geringere Liquor¬ 
veranderungen als bei papulosem Ausschlage; bei Alopecia specifica 
sahen sie in 73 %, bei Leukoderm in 61 % pathologischen Liquor. Noch 
hohere Werte bei Alopecie, namlich 97 % konstatierten Cyranka 
und Gartner 5 ); und kiirzlich fand Schonfeld 9 ) bei Alopecie 76% 
und bei Leukoderm 85 %. 

Soweit syphilitische Hauterscheinungen in Betracht kommen, 
iiberraschen die Befunde der Autoren im ersten Augenblick, da man 
ja bisher der Meinung war, daB gerade die Syphilitiker mit lebhaften 
Hauteffloreszenzen frei von metasyphilitischen Erkrankungen blieben. 
Bei naherem Zusehen aber scheinen sich mir die Widerspriiche zu 
losen, insofern die mit den lebhaften Hauterscheinungen verbundene 
zellulare Liquorreaktion gerade im Sinne der EUminierung der in 
das Zentralnervensystem eingedrungenen Spirochaten wirken konnte, 
wodurch eben der spateren metasyphilitischen Erkrankung der Boden 

1) Markus, Archiv f. Derm. u. Syph. Bd. 64. 

2) Sterns Archiv f. Derm. u. Syph. Bd. 73. 

3) Brandweiner, Muller und Schacher, Wiener klin. Wochenschr. 
1916, Nr. 31. 

4) Konigstein und Goldberger, Wiener klin. Wochenschr. 1917, Nr. 12 

6) Cyranka und Gartner, Berl. klin. Wochenschr. 1916, Nr. 26. Derm. 

Wochenschr. Bd. 63, Nr. 28. 

6) Schonfeld, Derm. Wochenschr. 1919, Nr. 17. 

Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde. Bd. C8 u. 69. 8 


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114 


Hauptmann 


entzogen ware. Ahnliche Gedankengange verfolgt wohl auch E. Hoff¬ 
mann 1 ), der in den durch die Hautreaktion auftretenden Schutzstoffen 
(„Esophylaxie“) die Ursache fiir das Ausbleiben metasyphilitischer 
Affektionen erblickt. 

Die Gegeniiberstellung meiner Kategorie 1 und 2 zergt (bei der 
durch die geringe Zalil der bei 2 verwerteten Fiille gebotenen Reserve) 
jedenfalls so viel, dab das Vorhandensein von syphilitischen Haut- 
Schleimhaut-usw.-Erscheinungen das Auftreten einer Pleocytose nicht 
zu begiinstigen scheint. Und auch die Betrachtung der einzelncn 
syphilitischen Affektionen der Kategorie 1 gestattet (nach den Fest- 
stellungen des Herrn Kollegen Schaber von der Hautklinik) nicht. 
einen Zusammenhang bestimmter Hauterscheinungen mit einer be- 
sonders intensiven Liquorveranderung aufzustellen. Das gilt iibrigens 
wie fiir die Pleocytose auch fiir die Nonne-R. und die W. R. Gerade 
das Vorhandensein einer positiven W. R. in 2 nervengesunden Fallen 
scheint mir fiir die Beurteilung des Wertes der Pleocytose von groCer 
Bedeutung. Wenn wir selbst bei positiver W. R., einem Symptom, 
das uns nach unserer bisherigen Auffassung mit Sicherheit das Vor- 
liegen eines zentralnervosen syphihtischen Prozesses anzunehmen 
gestattet, keine krankhafte Veranderung des Nervensystems festzu- 
stellen vermogen, werden wir mit einer gewissen groBeren Berechtigung 
auch das Fehlen eines objektiven pathologischen Befundes bei den nur 
mit Pleocytose einhergehenden Fallen noch nicht im Sinne der Ab- 
lehnung eines spezifischen zentralnervosen Prozesses verwerten diirfen. 
Und wenn ich mir, selbst im Gegensatz zu unseren Feststellungen, 
die Untersuchungsergebnisse der oben genannten Autoren zu eigen 
machte, wiirde ich in diesen auch noch keinen sicheren Beweis fiir die 
Abhiingigkeit der Pleocytose von den betreffenden Hauterscheinungen 
erblicken, da ja dann immer noch die Moglichkeit besteht, daB diese 
Erscheinungen mit zentralnervosen Prozessen kombiniert sind, die 
sich in manchen Fallen durch die Mangel unserer Diagnostik der objek¬ 
tiven Feststellung entziehen. 

Eine weitere Stiitze fiir die Annahme einer Zuriickfiihrung 
der Pleocytose auf einen spezifischen zentralnervosen ProzeB erblicke 
ich in der Feststellung, daB ein pathologischer Liquor doch nur in 
32 % vorhanden war, daB also in 68% der Liquor ganz normal 
blieb, obgleich allerhand syphilitische Erscheinungen an 

1) E. Hoffmann, Deutsche med. Wochenschr. 1919, S. 1233. 


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Die Bedeutung dee Liquorbefandes in den verschiedenen Stadien usw. 1.15 


Haut, Schleimhauten ^isw. vorhanden waren. Man konnte 
mir mit dem Einwand begegnen, dafi diese Prozentzahlen nicht dem 
Ergebnis der Untersuchung anderer Autoren entsprechen. Es ist 
richtig, dafi mianche hohere Werte fanden, so Ravaut 60%, Wile 
und Stokes 63%, desgleichen Friihwald und Zaloziecki, Altmann 
and Dreyf ufi sogar 86%, Wechselmann und Dinkelacker 84—86%, 
Fleischmann 85% (allerdings unter Einbeziehung pathologischer 
Druckwerte). Aber ich wies ja schon oben auf die Mangel derartiger 
Prozentberechnungen hin, und dann fanden andere Autoren doch auch 
ahnlich niedrige Werte wie ich: Frankel 30%, Gutmann 28%, 
Stfimpke 25,6—27,7 %. Man wird also trotz der nicht ganz unberech- 
tigten Einwande gegen die unbedingte Zurfickffihrung der Pleocytose 
auf eineft zentralen syphilitischen Prozefi sagen miissen, dafi doch ein 
zu hoher Prozentsatz liquorgesunder Falle iibrig bleibt, um die Pleo¬ 
cytose nur als Teilerscheinung einer Lymphocytose des ganzen Blut- 
und Lymphapparates zu erklaren. (Wiinschenswert ware es allerdings, 
zur Klarung dieser wichtigen Frage Paralleluntersuchungen des 
Liquors und des Blutes, sowie des Lymphsystems anzustellen). Schliefi- 
Hch mufi man als letzte Stiitze anffihren, dafi der Prozentsatz der iso- 
lierten Liquorveranderungen ohne objektive pathologische Symptome 
seitens des Zentr&lnervensystems sich sehr rfahrscheinlich im weiteren 
Verlauf der betreffenden Falle noch verringem wiirde, da eben die Pleo¬ 
cytose nur dem friihesten Beginn des Prozesses entsprechen diirfte. 

Auf die 5 objektiv nervenkranken Falle der beiden Kategorien 
1 und 2 (fiber zur Kategorie 3 gehorende verffige ich bei dieser Gruppe 
nicht) mochte ich weniger wegen ihrer Symptome (Pupillendifferenzen, 
entrundete Pupillen, mangelhafte Lichtreaktion, Anomalien der Vesti- 
bularisfunktion, fehlende Achillesreflexe, epileptiforme Anfalle) als 
wegen ihres Liquorbefundes kurz zu spree hen kommen. Sie wiesen alle 
eine Zell- und Eiweifivermehrung, 3 auch eine positive W. R. auf, 
Befunde, die uns an sich nichts Neues lehren, die ich nur insofern unter- 
streichen mochte, als sie uns zeigen, dafi die zentralnervosen 
Affektionen dieses Frfihstadiums nie mit gesundem Liquor 
einhergingen. Es scheint mir das wichtig, nicht nur im Gegensatz 
zu den hiervon abweichenden Feststellungen bei mangelhaft behandelter 
Syphilis, wie wir gleich sehen werden, sondern auch im Gegensatz 
zur Spat- und Metasyphilis. Dort kann es, wie wir wissen, vorkommen, 
dafi krankhaften zentralnervosen Symptomen kein pathologischer 
Liquor entspricht. Der Unterschied konnte daher rfihren,, dafi wir 

8 * 


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Hauptmann 


im Friihstadium wohl imrner einen f loriden ProzeB des Zentralnerven- 
systems vor uns haben, wahrend im Spatstadium und der Metalues 
krankhafte objektive Symptome nur der Ausdruck eines nervosen 
Ausfalls, eines zum Stillstand gekommenen Prozesses, einer „Narbe“ 
sein konnen. 

b) Sicher gut behandelte Falle. Ichverfiige bei dieser Gruppe 
im ganzen nur iiber 4 Falle (was seinen Grand wohl hauptsachlich in 
den strengen Anforderangen Rosts an den Begriff einer geniigenden 
Behandlung hat), von welchen einer der Kategorie 1, und drei der 
Kategorie 3 angehoren. Der zur Kategorie 1 gehorende, mit Alopecie 
und Lymphadenitis, zeigte keine nervosen Erscheinungen und war im 
Liquor normal. Von den 3 im Blut W.-negativen Fallen, die auch frei von 
syphilitischen Erscheinungen waren, hatten 2 normalen Liquor, und 
zeigten auch keine Nervenerkrankung, der dritte mit EiweiO-, Zell- 
vermehrang und stark positiver W. R. hatte auch ausgesprochen 
nervose Veranderangen (Pupillenanomalien). Wenn man natiirlich 
auch aus der geringen Zahl der Falle keine allgemein gUltigen Schlusse 
ableiten darf, so scheint mir doch wichtig, daB hier eine vollige tTber- 
einstimmung zwischen nervosem Krankheitsbefund und Liquor bestand, 
so daB es vielleicht berechtigt erscheint, dem Liquorbefund bei 
gut behandelten Fallen des Fuhstadiums eine groBere 
diagnostische Bedeutung zuzubilligen, als wir es, wenigstens 
nach den bisherigen Erfahrangen, bei den unbehandelten Fallen 
diirfen. 

Interessant scheint mir iibrigens, mit Riicksicht auf die theoretische 
Erklarung der Entstehung der W. R. im Blut und Liquor (vgl. die 
neuesten Arbeiten bzw. Kontroverse zwischen Kafka 1 ) und Plaut 2 ) 
die Feststellung des sehr stark positiven Ausfalls der W. R. im Liquor 
des einen Falles bei negativer Blutreaktion. Abgesehen von der theo- 
retischen Wichtigkeit, auf die ich hier nicht naher eingehen kann, lehrt 
der Fall auch wieder, daB wir uns auch im Friihstadium der Lues 
(von der Metalues wissen wir es langst) mit der Untersuchung 
des Blutes nicht begniigen diirfen. 

c) Unzureichend behandelte Falle. Es sind das im ganzen 
91 Falle. Die Kategorie 1 umfaBt 35 Falle mit syphilitischen Er¬ 
scheinungen etwa wie bei den unbehandelten Fallen. Liquorveranc 
rungen fanden sich bei 13 Fallen (ca. 37 %), und zwar in 12 Fall 

1) Kafka, Zeitschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. Bd. 56. 1920. 

2) Plaut, Zeitschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. Bd. 56. 1920. . 


bv CjOOglc 


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Die Bcdentung des Liquorbefundes in den verechiedenen Stadien ubw. H7 

Pleocytose allein, in einem dazu noch Nonne-R. und W. R. Der Pro- 
zentsatz ist also etwas (um 5%) hoher als bei der gleichen Kategorie 
unbehandelter Falle, die Differenz scheint mir aber zu gering, um hieraus 
etwa den SchluB auf eine besondere Bevorzugung des Nervensystems 
bei mangelhafter Behandlung zu ziehen. Das Verhaltnis der einzelnen 
Liquorveranderungen zueinander fallt noch mehr als bei den unbehan- 
delten Fallen zugunsten der Pleocytose aus. 

Beriicksicht man auch die subjektiven Erscheinungen, wie z. B. 
sehr heftige, nicht auf andere Ursachen zuriickzufuhrende Kopf- 
schmerzen, so fanden sich unter den 35 Fallen 7 mal (20 %) nervose 
krankhafte Veranderungen, also erheblich mehr, als bei den unbe- 
handelten, wo es nur 5 % waren. Da diese hohere Zahl nicht etwa da- 
durch zu erklaren ist, dafi die mangelhaft behandelten Falle in einem 
groBeren Abstand von der Infektion zur Untersuchung kamen, so wird 
hierdurch nur die schon bekannte Erfahrung von dem ungiinstigen 
EinfluB unzureichender Behandlung gerade fur das Nerven- 
system aufs deutlichste illustriert. Wieeben betont, driickte sich dieses 
haufigere Befallensein des Zentralnervensystems aber nicht in einer 
entsprechenden Zunahme auch der Liquorveranderungen aus, was noch 
deutlicher darin zur Geltung kommt, daB von den 7 objektiv kranken 
Fallen nur 3 (42%) Liquorveranderungen aufwiesen, wahrend die nerven- 
kranken unbehandelten Falle alle (also in 100 %) pathologischen Liquor 
hatten. Eine auffallende Differenz, die auch nur um wenig geringer 
wird, wenn wir die Falle mit nur subjektiven Erscheinungen bei der 
Berechnung ausschalten, da sich dann 50% ergeben. Die unbehan¬ 
delten Falle der Kategorie 1 zeigen also doppelt so haufig 
bei objektiv nachweisbarem Befallensein des Zentral¬ 
nervensystems Liquorveranderungen, als die mangelhaft 
behandelten, vielleicht sogar noch in hoherem Prozentsatz. Ich weiB 
nicht, ob diese auffallenden Unterschiede nur einer zufalligen Grup- 
pierung meines Materials (die Beurteilung der ungeniigenden Behand¬ 
lung ist ja bis zum gewissen Grade willkurlich) entspringen, da mir 
Vergleichsmateri'al in anderen Arbeiten fehlt. Es ware aber sehr inter- 
essant, diese Frage zu verfolgen, sowohl wegen der theoretischen Er- 
darung dieser Unterschiede, als auch wegen der praktischen Bedeutung. 
)enn fur die Praxis ware daraus der SchluB zu ziehen, daB bei solchen 
mgenugend behandelten Fallen ein negativer Liquorbefund eine 
jentralnervdse Erkrankung nicht ausschlieBt, woraus sich 
fur den Syphilidologen die Forderung ergibt, solche Kranke 


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118 


Hauptmann 


aufs genaueste spezialistisch untersuchen zu lassen, am erst hiernach 
seine therapeutischen Dispositionen einzurichten. 

Tlieoretisck ist es schwer, sich die Griinde fUr ein so haufiges 
Fehlen der Liquorveranderangen klar zu machen. Um einen ab- 
geschlossenen ProzeB, eine ,,Narbe“ kann es sich ja bei diesen Friih- 
fallen (ich sagte schon, daB der Abstand von der Infektion der gleiche, 
wie bei den unbehandelten Fallen ist) nicht kandeln. Man kann also 
nur feststellen, daB das Nervensystem dieser Falle anscheinend mangel- 
haftere Reaktionserscheinungen zeigt. Da wir sehr wahrschein- 
lich mit einer ungeniigenden Behandlung die Abwehrraechanismen 
des Korpers selbst nicht schadigen, scheint mir die 'Annahme plausibler. 
daB wir hierdurch nur die Angriffsmoglichkeit der Spirochaten herab- 
setzen, was dann natUrlich eine auch um so geringere Reaktion des Or- 
ganismus, und speziell des an sich schon wenig reagiblen Nervensystems 
zur Folge haben muB; die Fahigkeit durch irgendwelche Giftstoffe 
die Bildung von Antikbrpern oder Entziindungserscheinungen aus- 
zulosen, braucht aber nicht identisch mit anderen substanzschadigenden 
Eigenschaften der Spirochaten zu sein, so daB also durch eine chemische 
Lahmung gewisser Teilfunktionen der Spirochaten zwar die reaktive 
Bildung pathologischer Liquorelemente hintangehalten sein, die als 
objektives Krankheitszeichen sich darstellcnde Schadigung des Nerven¬ 
systems aber trotzdem zur Geltung kommen konnte. 

Es laBt sich bei vergleichender Betrachtimg der liquorgesunden 
und liquorkranken Falle mit objektiven Nervenerscheinungen dieser 
Kategorie kein Grand fur die Unterschiede im Liquorbefund eruieren: 
der Abstand von der Infektion war ebensowenig mafigebend, wie 
die Art der nervosen Erkrankung; Pupillenanomalien, Augenmuskel- 
liihmungen, Neuritis nervi optici, Sehnenreflexstorungen fanden sich 
sowohl mit krankem, wie mit gesundem Liquorbefund. 

Haben wir einerseits so das Vorkommen eines gesunden Liquors 
bei erkranktem Nervensystem im Friihstadium der mangel- 
haft behandelten Lues festgestellt, so begegnet uns andrerseits 
auch ein kranker Liquor ohne feststellbare nervose Krank- 
heitserscheinungen. 

Unter den 13 Fallen mit krankem Liquor fanden sich namlich 
nicht weniger als 10 ohne einen pathologischen Befund am Zentral- 
nervensystem; das waxen 77%, und differiert nicht erhebhch von den 
86%, die wir bei den unbehandelten Fallen zahlten. Also noch nicht 
einmal in einem Viertel der Falle entspricht dem kranken 


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Die Beieutung dea Liqnorbefundes in den verachietlenen Stadien usw. HQ 

Liquor ein klinischer pathologischer Befund. Auf die hier 
wie oben bei Gruppe a auftauchende Frage, wie weit man nach 
solchen Feststellungen in den Liquorveranderungen (speziell in der 
Pleocytose, die sich hier in 12 von den 13 Fallen isoliert land) den 
Ausdruck einer syphilitischen zentralen Affektion Tfcu erblicken hat, 
gehe ich, soweit prinzipielle Gesichtspunkte in Betracht kommen, 
nicht nochmals ein, mochte aber doch einer tlberlegung Raum geben, 
die mir angesichts der Vergleichung dieser Gruppe mit der Gruppe a 
gekommen ist. 

Rufen wir uns namlich ins Gedachtnis zuriick, daB bei den mangel- 
haft behandelten Fallen der Liquorbefimd im Gegensatz zu den un- 
behandelten Fallen in 50% negativ ausfiel, was wir hypothetiscb 
einmal mit der ungeniigenden Reaktion des Zentralnervensystems 
auf die chemisch geschadigten Spirochaten zu erklaren suchten, und 
betifachten andrerseits die wenig differierenden Prozentangaben der 
beiden Gruppeh hinsichtlich der Zahl der Liquorveranderungen bei 
intaktcm Nervensystem, so konnte man hieraus den SchluB ziehen, 
daB die Liquorveranderungen, speziell die Pleocytose, nicht als Aus¬ 
druck einer spezifischen Reaktion des Zentralnervensystems auf in 
ihm angesiedelte Spirochaten aufgefaBt werden miissen, vielmehr 
Teilerscheinung einer allgemeinen Vermehnmg der weiBen Blut- 
korperchen sein konnten. DaB uberhaupt im Korper Reaktions- 
erscheimmgen auch auf die chemisch geschadigten Spirochaten vor 
sich gehen, widerspricht natiirlich nicht meiner Hypothese, die ja 
nicht mit einem volligen Verlust der Angriffsfahigkeit der Spiro¬ 
chaten, sondern nur mit einer teilweisen Schadigung rechnete, und gerade 
auch auf die an sich schon geringe Reaktionsfahigkeit des Zentral¬ 
nervensystems (Neurorezidive!) abgehoben hatte. 

Es scheint mir aber fruchtlos, die Frage der Herkunft der Pleocytose 
im Liquor hier nochmals im Zusammenhang mit meiner Hypothese 
iiber die Sonderstellung der mangelhaft behandelten Falle zu diskutieren, 
da wir erst noch festere Stutzen fiir diese Hypothese suchen miissen. 
Nach wie vor gilt der gleiche Einwand gegen die Annahme einer Ab- 
hangigkeit der Liquor-Pleocytose von einer allgemienen Zellvermehrung, 
den ich schon oben bei Gruppe a machte, daB namhch auch bei Gruppe c 
63% der Falle mit syphilitischen Haut-Schleimhaut-usw.-Erschei- 
nungen vorhanden sind, die keine Liquorveranderungen aufweisen. 
Es ist also einstweilenauch beiZugrundelegung dieser Gruppec noch nicht 


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120 


Haupthank 


abzulehnen, daB wir in den Liquorveranderungen den Ausdruck einer 
spezifischen Affektion des Zentralnervensystems zu erblicken haben. 

Wir hatten diese Behauptung schlieBlich wiederum dutch den 
Nachweis zu stiitzen, daB keine auBerhalb des Zentralnervensystems 
gelegenen Moment^ Ursache der Liquorveranderungen sind. Ebenso- 
wenig wie bei den unbehandelten Fallen zeigen die syphilitischen 
Haut-Schleimhaut-usw.-Erscheinungen der Falle mit Liquor-Pleo- 
cytose gemeinsame Gesichtspunkte. Und besonders hinweisen mochte 
ich wiederum auf den einen Fiall mit positiver W. R. im Liquor, der 
keinen krankhaften Nervenbefund zeigte, weil wir meines Erachtens 
hieraus die Berechtigung fiir den SchluB entnehmen konnen, wepn selbst 
die W. R. mit negativem somatischen nervosen Befund einhergehen 
kann, dann erst recht auch in der Pleocytose wohl den Ausdruck einer 
spezifischen zentralnervosen Affektion erblicken zu dtirfen. 

Die 24 Falle der 2. Kategorie, die also nur positiven Blut-W. 
ohne sonstige syphilitische Erscheinungen seitens der Haut, Schleim- 
haute usw. aufwiesen, zeigten 13 mal (54%) Liquorveranderungen, 
und zwar 6 mal Pleocytose allein, 2 mal dazu noch Nonne-R., und 
5 mal auch noch dazu W. R., also eine geringere Bevorzugung der iso- 
lierten Pleocytose, als in Kategorie 1. Der Prozentsatz der Liquor¬ 
veranderungen war bedeutend hoher (am 17%), als bei der 1. Kate¬ 
gorie, und wir diirfen den uns ungewohnlich hoch erschienenen Prozent¬ 
satz der entsprechenden Kategorie bei der Gruppe der unbehandelten 
Lues vielleicht trotz der geringen Anzahl der Falle jetzt, wo wir auch 
hier eine so hohe Prozentzahl finden, vergleichsweise heranziehen. 
und konnen feststellen, daB die Haufigkeit der hier konstatierten 
Liquorveranderungen entschieden gegen die Hypothese spricht, 
welche diese mit syphilitischen Hautveranderungen in be- 
stimmte Beziehung setzen will. Mir scheinen diese Feststellungen 
aber auch die Theorie, welche in der Pleocytose nur eine Teil- 
erscheinung einer allgemeinen Lymphocytenvermehrung 
sieht, nicht gerade zu stiitzen, da wir doch in den syphilitischen 
Haut- und Schleimhautveranderungen wohl den Ausdruck der Re- 
aktion des Organismus und damit der Bildung der allgemeinen Lympho- 
cytose zu erblicken haben. Es ware also auch hierdurch wahrscheinlich 
gemacht, daB die Pleocytose die spezifische Reaktion des Zen¬ 
tralnervensystems auf die Spirochaten-Invasion bedeutet. 

Objektiv feststellbare nervose Erscheinungen fanden sich unter 
den 24 Fallen 7 mal (30 %). Einen Vergleich mit der gleichen Kategorie 


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Die Bedeutung des Liquorbefundes in den verschiedenen StadieD usw. 121 

unbeh'andelter Falle unterlasse ich aus den oben genannten Griinden. 
Der Vergleich mit der Kategorie 1 der gleichen Gruppe c zeigt, daB, 
entsprechend der Zunahme auch der Liquorveranderungen, die Zahl 
der objektiv feststellbaren nervosen Erscheinungen groQer geworden 
ist. Man konnte hierin eine Illustration der oben schon angefuhrten 
Beobachtung sehen, daB die zu Hauterscheinungen neigende 
Syphilis das Nervensystem im allgemeinen weniger zu be¬ 
fallen scheint. 

Von den 7 nervenkranken Fallen zeigten nur 5 (71 %) Liquorver 
anderungen. Wir erblicken hierin eine weitere Stiitze fur die bei Kate¬ 
gorie 1 ausgefiihrte Hypothese einer mangelhafteren Reaktion des 
Zentralnervensystems bei den ungeniigend behandelten Fallen. Ein 
Grund fiir die fehlende Liquorreaktion in den 2 Fallen lieB sich durcb 
Vergleich der objektiv feststellbaren nervosen Veranderungen ebenso- 
wenig wie frtiher bei Kategorie 1 finden. Wir mlissen also als dia 
gnostisch wichtig festhalten, daB auch bei Fehlen syphilitisclier 
Haut-usw.-Erscheinungen manifeste Nervensymptome mit ge 
sundem Liquor einhergehen konnen. 

Und umgekehrt begegnen uns auch wieder kranke Liquores 
bei objektiv intaktem Nervensystem. Bei den 13 liquorkranken 
Fallen fanden sich nur 5 (39 %) mit Nervenerscheinungen; 8 mal 
(61 %) war also das Nervensystem intakt. Also in fast zwei Drittel 
der Falle lieB sich nicht beweisen, daB die Liquorverande 
rungen einer syphilitischen Erkrankung des Nerven 
systems ihre Entstehung verdanken. Unter den 8 Fallen mit 
intaktem Nervensystem bestand 5 mal die Liquorveriinderung nur in 
einer isolierten Pleocytose, was in Obereinstimmung mit meinen fruheren 
Ausfiihrungen darauf hinweist, daB die Zellvermehrung wohl als 
der friiheste Ausdruck eines syphilitischen Nervenleidens der 
Friihperiode anzusehen ist. Sehr wichtig ist aber wieder die Fest 
stellung, daB 3 mal Pleocytose, Nonne-R. und sogar W. R. im Liquor 
bei objektiv intaktem Nervensystem gefunden wurden, was uns also 
wiederum um so mehr berechtigt, auch in der Pleocytose allein den 
spezifischen Ausdruck einer cerebrospinalen Lues zu sehen. Und 
daB, ebensowenig wie in Kategorie 1 die syphilitischen Hauterschei 
ngen, hier die Lues an sich, reprasentiert durch die positive W. R 
Blut, die Pleocytose bedingen diirfte, macht der Umstand anschau 
l, daB die W. R. im Blute doch in 46 % mit intaktem Liquor kom 
fiiert war. 


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122 


Hauptmann 


SchlieBlich wollen wir noch die 32 Falle der 3. Kategorie be- 
trachten, die also weder syphilitische Haut- und Schleimhauterschei- 
nungen, noch positiven Blut-W. aufwiesen. Wie weiter oben ausgefuhrt. 
bedeutet diese Kategorie nichts Einheitliches, da wir in ihr sowohl 
geheilte Falle (trotz der ungeniigenden Behandlung), wie solche, die 
ihre noch bestehende Aktivitiit nicht einmal durch einen positiven 
Blut-W. zeigen, finden konnen; das beeintrachtigt die Bctrachtun" 
aber keineswegs, und wir werden sehen, wie wertvoll gerade das Studium 
dieser Falle ist. Nur 7 mal (22 %) finden wir Liquorveriinderungen, 
ganz naturgemaB weniger, als in den anderen Kategorien. 4 mal war 
Pleocytose isohert vorhanden, 1 malNonne-R. allein, und 2 malEiweiB-. 
Zellvermehrung und W. R. 

Nur ein einziges Mal entsprach dem veranderten Liquor auch ein 
objektiv feststellbarer krankhafter Nervenbefund, und das nicht einmal 
in den Fallen mit positiver W. R., sondern in dem Fall mit isolierter 
Nonne-R. Eine auBerst wichtige Feststellung. Hatten wir 
ans bei ahnlich liegenden Fallen der anderen Kategorien schon die 
Frage nach der Bedeutung des Liquorbefundes vorgelegt, so mussen 
wir das hier ura so eher tun, und zwar nach der Richtung, ob etwa 
die Liquorveriinderungen, speziell die Pleocytose, nur 
das Cberbleibsel eines abgelaufenen, zur Heilung ge- 
kommenen cerebrospinalen Prozesses sind. Ich halte das aus 
mancherlei Griinden ftir unwahrscheinlich. Fur die mit positiver 
W. R. im Liquor einhergehenden Falle deshalb, weil wir wissen, dab 
diese Reaktion bei cerebrospinaler Lues durch unsere Behandlung 
vor den anderen Liquorveriinderungen zum Verschwinden gebracht 
werden kann, ihr Bestehenbleiben also gerade die UnbeeinfluBbarkeit 
des syphilogenen Prozesses anzeigt, wie wir das z. B. bei der Paralyse 
sehen. Wie bei den anderen Kategorien werden wir aber auch gerade 
daraus, daB selbst bei Vorhandensein einer positiven W. R. im Liquor 
sich keine objektiven pathologischen Symptome seitens des Zentral- 
nervensystems fanden, mit mehr Recht, als wir es sonst konnten, 
schlieBen diirfen, daB auch der negative Organbefund bei isoliertem 
Vorkommen einer Pleocytose uns nicht berechtigt, in dieser nur das 
Residuum eines abgelaufenen cerebrospinalen Prozesses zu sehen. 
Freilich ist ein solcher SchluB kein Beweis. Seine Giiltigkeit wird aber 
gestiitzt durch die Betrachtung der Vorgeschichte dieser Fiille, da 
keiner der Patienten Symptome eines syphilitischen Nervenleidens 
gezeigt, hatte: daB die Pleocytose wohl sicher eine noch bestehende 


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Die Bedeutang des Liquorbefundes in den verschiedenen Stadien usw. 123 

syphiliti8che Affektion des Zentralnervensystems anzeigt, mackt 
speziell ein Fall wahrscheinlich, der am Beginn und SchluB der 
Behandlung punktiert werden konnte, und (bei beidesmal negativer 
W. R. im Blut) das erstemal eine sehr starke, das zweitemal eine ge- 
ringere Pleocytose bot, durch die BeeinfluBbarkeit also auf den Cha- 
rakter der Pleocytose als Ausdruck eines noch aktiven Prozesses hin- 
wies. DaB wir in der Zellvermehrang nicht das Oberbleibsel eines 
ausgeheilten cerebrospiiialen Prozesses zu sehen> liaben, macht ferner 
die Uberlegung wahrscheinlich, daB wir doch in 78 % gesunden Liquor 
fanden. Und diese Falle mit gesundem Liquor wurden nicht etwa 
in einem groBeren Abstand von der Infektion punktiert, so daB man also 
auch nicht hieraus die Unterschiede im Liquorbefund erkliiren konnte; 
unter den Fallen mit krankem Liquor fanden sich solche, deren In¬ 
fektion wenige Monate, und solche, bei welchen sie 4 Jahre zuriicklag. 
Es liegt also kein Grand vor, die Liquorveranderungen der Falle dieser 
Kategorie, speziell die Pleocytose, anders aufzufassen, als bei den bis- 
her besprochenen ICategoiien: sie diirfte auch hier der Ausdruck 
eines noch bestehenden svphilitischen Prozesses des Zen¬ 
tralnervensystems sein. Diese Feststellung ist diagnostisch 
von allergroBter Bedeutung, fordert sie doch von uns, auch in Fallen 
ohne positiven Blut-W. und ohne somatische syphilitische 
Zeichen im Friihstadium unbedingt den Liquor zu kon- 
trollieren, und selbst das Vorkommen einer isoherten Pleocytose 
zum AnlaB einer griindlichen Weiterbeobachtung des Falles, wenn nicht 
einer Behandlung zu nehmen. 

3 Falle zeigten objektiv feststellbare krankhafte Veranderangen 
am Nervensystem; 2 von diesen hatten normalen Liquor. Um die 
Bedeutung dieser Feststellung wiirdigen zu konnen, miissen wir erst 
untersuchen, ob es sich hierbei nicht um abgelaufene Prozesse gehandelt 
hat. In dem einen Falle braucht uns der negative Ausfall der Liquor- 
untersuchung in unseren Anschauungen liber ihre diagnostische Be¬ 
deutung nicht irre zu machen, insofem die Punktion 6 Tage vor Auf- 
treten einer Abducens-Trochlearis-Lahmung und einer Neuritis optici 
vorgenommen worden war, also zu einer Zeit, wo das Nervensystem 
objektiv noch gesund war. Es ist andrerseits aber doch recht bemerkens- 
wert, daB der nervbse ProzeB, der vermutlich doch auch zur Zeit der 
Punktion schon in der Entwicklung war, sich durch keinerlei Liquor- 
veranderangen kennthch machte. Allerdings liaben wir liber die Schnel- 
ligkeit der Ausbreitung eines solchen Prozesses keine Kenntnis, und 


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124 


Hauptmann 


es erscheint nicht unmoglich, daB er sich, wenn sich die Spirochaten- 
ansiedlung etwa gerade in der Kerngegend etabilierte, innerhalb weniger 
Tage bis zur Ho he des Inerscheinungtretens objektiv feststellbarer 
Nervensymptome entwickelte, so daB also die Spirochateninvasion 
auch erst nach der Punktion stattgefunden haben konnte. Das Fehlen 
von Liquorveranderungen im 2. Falle war auffallender, da es sich da 
sicher um einen in Entwicklung begriffenen spinalen ProzeB handelte, 
der mit Reflex- und Sensibilitatsstorungen an den unteren Extremi- 
taten einherging. Will man iiberhaupt eine Erklarung fiir den ungewohn- 
lichen negativen Ansfall der Liquoruntersuchung dieses Falles geben 
(da er isoliert bheb, wird er doch keine allgemeinere Bedeutung haben, 
denn der erste Fall kann ja als der Erfahrung entsprechend angesehen 
werden, nnd der dritte, eine Lues cerebri, zeigte mit seiner positiven 
Nonne-R. nichts Unerwartetes), so konnte man hochstens auf meine 
fniheren Ausfiihrungen iiber die mangelhafte Reaktion der unbehandelten 
Falle zuriickgreifen. Jedenfalls mahnt uns auch cine solche Beob- 
achtung, in Fallen negativen Liquorbefundes dieses Stadiums 
einen aktiven NervenprozeB noch nicht auszuschlieBen. 

Ohne etwa hierdurch die Bedeutung der Trennung meiner Falle 
in die 3 Gruppen der unbehandelten, gut und mangelhaft behandelten 
abschwachen zu wollen (wir haben den Wert ja zur Geniige festgestellt), 
mochte ich zum SchluB doch einmal den Versuch unternehmen, die 
3 Gruppen gemeinsam, natiirlich aber wieder nach Kategorien 
getrennt, hinsichtlich der wichtigsten Punkte, die uns interessierten, 
zu betrachten. Die Berechtigung zu einer Vereinigung der getrennt 
gewonnenen Resultate entnehme ich der Oberlegung, daB wir ja keinen 
objektiven MaBstab fiir die Beurteilung der zureichenden Behandlung 
besitzen, also meine Scheidung von anderen Autoren nicht als zu Recht 
bestehend anerkannt zu werden braucht. 

In der Kategorie 1 (Haut-Schleimhaut-usw.-Erscheinungen) 
fanden sich in zirka 33% Liquorveranderungen, und in zirka 
10% objektiv feststellbare Krankheitserscheinungen sei- 
tens des Nervensystems. Dem kranken Liquor entsprach 
nur in zirka 18% ein krankhafter Nervenbefund; und die 
objektiv nervenkranken Patienten zeigten in 60% einen 
pathologischen Liquorbefund. 

In der Kategorie 2 (positive W. R. des Blutes, keine Haut- 
Schleimhaut-Erscheinungen) fanden sich in zirka 60% Liquor¬ 
veranderungen und in zirka 32% objektiv feststellbare 


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Die Bedeutung des Liquorbefundes in den verschiedenen Stadien ubw. 125 

KTankheitserscheinungen seitens des Nervensystems. Dem 
kranken Liquor entsprach nur in zirka 44% ein krankhafter 
Nervenbefund; und die objektiv nervenkranken Patienten 
zeigten in zirka 78% einen pathologischen Liquorbefund. 

In der Kategorie 3 (keine W. R. im Blut, keine syphilitischen 
Haut-Schleimhaut-Erscheinungen) fanden sich in zirka 23 % Liquor¬ 
veranderungen, und in zirka 11 % objektiv festellbare Krank- 
heitserscheinungen seitens des Nervensystems. Dem kran¬ 
ken Liquor entsprach nur in zirka 25% ein krankhafter 
Nervenbefund; und die objektiv nervenkranken Patienten 
zeigten in 50% einen pathologischen Liquorbefund. 

Wenn ich auf Grund dieser Zahlen meine friiheren Ausfiihrungen 
etwas allgemeiner gehalten zusammenfassen 1 ) soil, so erfahren 
wir: Im Friihstadium der Lues sind bei Kategorie 1 (syphilitische 
Haut-Schleimhaut-Erscheinungen) in einem Drittel der Falle Liquor¬ 
veranderungen vorhanden, bei Kategorie 2 (nur positive W. R. im Blut) 
etwa bei der doppelten Anzahl, was eine Illustrierung der friiheren 
Erfahrung, daB die zu Hauteffloreszenzen neigende Lues 
das Nervensystem weniger haufig befallt, sein konnte, gleich- 
zeitig eine Ablehnung der von manchen Autoren erhobenen Fest- 
stellung eines Zusammenhanges der Liquorveranderungen, 
speziell der Pleocytose, mit syphilitischen Hautprozessen, 
und damit auch der Anschauung, die in der Pleocytose nur die 
Teilerscheinung einer im Sekundarstadium der Lues vorhandenen 
allgemeinen Vermehrung der Lymphocyten erblickt. Das 
geringere Befallensein des Nervensystems bei der zu Hauterscheinungen 
neigenden Lues, oder doch zum mindesten wtihrend des Bestehens 
dieser Hauterscheinungen, wird weiterhin durch die Feststellung 
gekennzeichnet, daB objektive krankhafte Veranderungen seitens des 
Nervensystems hier nur in 10 % der Falle nachweisbar waren, wahrend 
bei den nur im Blut W.-positiven Fallen objektiv nervose Krankheits- 
erscheinungen dreimal so haufig waren. Dem kranken Liquor entsprach 
so selten (in 18% bei Kategorie 1, in 44% bei Kategorie 2) ein ob- 
jektiver nervoser Krankheitsbefund, daB man sich mit Recht die Frage 
"^rlegen muBte, ob denn die Liquorveranderungen, speziell 


1) Ich bitte aber den Referenten und eilige Leser diese Zusammenfassung 
cbt ala daa Resiimee der Arbeit aufzufassen; die zugrundc liegenden Zahlen 
ieuten nur einen KompromiB. 


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126 


Hauptmann 


die Pleocytose, als Ausdruck einer syphilitischen Cere- 
brospinalaffektion angesehen werden diirfen. Die Wahr- 
scheinlichkeit der Annahme eines Zusammenhanges konnte, wie im ein- 
zelnen naher ausgefuhrt ist, durch mancherlei GrUnde gestutzt werden 
(z. B. durch Vorkommen einer positiven W. R. im Liquor ohne objektive 
Nervenveriinderungen), und wird auch durch die Zahlen dieser Gesamt- 
iibersicht beleuchtet, da doch zwei Drittel aller Falle mit Haut-Schleim- 
haut-Erscheinungen keine Liquorveranderungen aufwiesen; auch das 
gemeinsame Ansteigen der Prozentzahlen fiir die iiberhaupt vorhandenen 
Liquorveranderungen, die objektiven krankhaften Nervenerschei- 
nungen und die Haufigkeit ihres Vorkommens bei krankem Liquor in 
Kategorie 2 miissen in der Annahme, in den Liquorveranderungen 
den Ausdruck einer spezifischen Affektion des Zentral- 
nervensystems zu sehen, bestarkcn. Ob in. jedem Fall im 
Stadium der Generalisation, i. e. im Frvihstadium, eine Durch - 
setzung des Zen trainer vensystems mit Spirochaten und damit auch eine 
apezifische Abwehrreaktion desselben stattfindet, dhriiber konnen uns 
unsere Untersuchungen (wie auch die bisherigen Untersuchungen 
anderer Autoren) keine rechte Auskunft geben. Denn da wir ja einen 
beliebigen Zeitpunkt fiir die Lumbalpunktion herausgesucht haben, 
muB immer mit der Moglichkeit gerechnet werden, daB friiher oder 
spiiter der jetzt gesunde Liquor doch pathologische Befunde aufweisen 
konnte. Die Frage ware also nur durch haufige Punktionen des 
gleichen Falles zu entscheiden, wodurch naturgemaB eine sichere Ent- 
acheidung praktisch fast unmoglich gemacht wird. Die theoretisch 
aber meines Erachtens sehr wahrscheinliche Annahme einer 
regelmaBigen Durchsetzung auch des Zentralnervensystems mit 
Spirochaten im Friihstadium w T ird durch meine Untersuchungen ent- 
schieden auch gestutzt; man stoBe sich nicht an dem nur scheinbar 
geringen Prozentsatz der Liquorveranderungen, denn einmal muB 
man natiirlich auch die Zahl der objektiv nachweisbaren zentral- 
nervosen Storungen ohne entsprechenden Liquorbefund mit verwerten. 
und dann bedeuten doch die Prozentzahlen der Liquorveranderungen 
um so viel mehr, als der beliebig gewahlte Zeitpunkt der einmaligen 
Punktion und damit die nach dem Wahrscheinlichkeitsgesetz be- 
rechnete Moglichkeit des Vorhandenseins von Liquorveranderungen 
eigenthch eine weit niedrigere Zahl als 100 der Berechnung zugrunde 
zu legen fordert. Praktisch scheint mir die Tatsache, daB bei den 
Fallen der Kategorie 1 in nicht weniger wie 82% dem kranken Liquor 


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Die Bedeutung de» Liquorbefundes in den verschiedenen Stadien usw. ^27 

kein pathologischer Nervenbefund entsprach, auBerst beriicksichtigens- 
wert zu sein, da sich hieraus fiir den Syphilidologen die Forderung 
ergibt, zur Richtschnur seiner Therapie nicht nur die objektiv 
nachweisbaren syphilitischen Symptome, sondem den Liquorbefund 
zu nehmen; das gilt ganz besonders fiir die Falle der Kategorie 3, 
die das Bestehen einer manifesten Syphilis weder durch Haut-Schleim- 
haut-Erscheinungen, noch durch positive W. R. im Blut anzeigen, und 
bei welchen drei Viertel aller Falle mit krankem Liquor keinen ent- 
sprechenden Nervenbefund aufwiesen. Umgekehrt lehrt uns aber die 
Betrachtung des Verhaltnisses von objektiv festgestellter nervoser 
Affektion zum Liquorbefund, daB man doch auch nicht etwa die Liquor- 
untersuchung allein ausschlaggebend fiir unser therapeutisches Ein- 
greifen sein lassen darf; es ist Pflicht des Syphilidologen im Friih- 
stadium auch bei negativem Liquorbefund den Neurologen zu 
Rate zu ziehen, da bei Kategorie 1 in 40% der Falle trotz negativen 
Liquorbefundes ein syphilitisches Nervenleiden vorlag, ein Prozentsatz, 
der sich in Kategorie 2 zwar auf 22 verminderte, der aber doch immer 
noch hoch genug ist, um die genannte Forderung als berechtigt aufrecht 
zu halten. Vorbedingung ist natiirlich, daB es sich bei diesen nervosen 
Veranderungen noch um aktive Prozesse, nicht etwa nur um „Narben“ 
handelt, was durch die friiheren Ausfiihrungen im einzelnen zu belegen 
versucht wurde. 

So haben sich aus unseren Untersuchungen wichtige Tatsachen 
fiir die Beurteilung der Bedeutung der Liquorveranderungen im Friih- 
stadium der Syphilis ergeben, Tatsachen, die nicht nur ein Licht auf 
die Entstehung der Liquorveranderungen zu werfen geeignet sind, son¬ 
dem die auch eine Richtschnur fiir unser therapeutisches Handeln 
abgeben miissen. Gerade die Konstatierung einer gewissen Differenz 
gegeniiber unseren an Spat- und Metasyphilis gewonnenen Erfahrungen 
hinsichtlich des Verhaltnisses von Liquorbefund und objektiv fest¬ 
gestellter Nervenaffektion fordert in therapeutischer Hinsicht unsere 
vollste Beachtung, da wir in diesem Stadium ja die Axt anlegen miissen, 
um die Ausbildung der unbeeinfluBbaren Metasyphilis zu verhindem. 

(Ein zweiter, die Spatsyphilis behandelnde Teil soil folgen.) 


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Aus der Provinzial-Heilanstalt, sowie der psychiatrischen und Nerven- 

klinik in Bonn. 

Uber seltene motorische Erscheinungen bei multipler Skle 
rose, nebst Bemerkungen zur Differentialdiagnose gegen- 
tiber der Encephalitis epidemica. 

Von 

A. Westphal. 

Wenn ich trotz der zahlreichen Arbeifcen aus neuester Zeit, welche 
sich rnifc der erstaunliehen Mannigfaltigkeit der Symptome der multiplen 
Sklerose beschaftigen — ich weise nur auf die VerofFentlichungen 
yon Oppenheim 1 ), H. Curschmann 2 ) und von Schreiber s ) 
hin, hier nochmals auf dieses Thema eingehe, so geschieht es 
in erster Linie wegen des aktueUen lnteresses, welches mir 
meine Falle durch gewisse im Vordergrund des Krankheitsbildes 
stehende motorische Erscheinungen zu haben scheinen, mit Hinblick 
auf die groBe Haufigkeit dieser Symptome bei der herrscheDden Ence¬ 
phalitis epidemica. Ungewohnliche motorische Symptome, die uns im 
Verlauf mannigfacher, der Deutung Schwierigkeiten bereitender 
Krankheitsbilder jetzt entgegentreten, werden an die Moglichkeit des 
Vorliegens von Encephalitis epidemica denken lassen und dazu auffor- 
dern, der Differentialdiagnose besondere Aufmerksamkeit zu schenken. 

Von diesem Gesichtspunkte ausgehend, lasse ich die einschlagigen 
Beobachtungen folgen. 

1. Fall. Der 35 jahrige Kaufmann Karl KrOcb wurde am 9. Dezember 
1912 in die Prov.-Heilanstalt aufgenommen. 

Patient befindet sich in einem Zustand schwerer allgemeiner motorischer 
Unruhe. Es bestehen andauemd, auch bei vOllig ruhiger Lage im Bett, 
zappelnde, ausfahrende Bewegungen in Armen and Beinen, die in buntero 
Wechsel in den verschiedensten Muskelgruppen auftreten und ganz der 
choreatischen BewegnngsstOrnng entsprechen. Im Gesicht andauemd leb- 

1) Der Formenreichtum der mnltiplen Sklerose. Diese Zeitscbrif 
52. Bd. 1914 . 

2) Beitrage zum Formenreichtum der multiplen Sklerose. Zeitschrift f. d. 
ges. Neurologie und Psychiatric. 1917. Bd. 34. 

3) Weitere Beitrage zum Formenreichtum der multiplen Sklerose. Dies* 
Zeitschrift Bd. 61. 1918. 


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Uber seltene motoriache Erscheinungen bei maltipler Sklerose usw. 129 


haftes Grimmassier^n in alien Mnskelgruppen, Verziehen des Mnndes, Zu- 
bneifen der Angen, Runzeln der Stirn new. Die Sprache ist ein fast vOllig 
nnverst&ndliches, mitnnter durch schnalzende Lante nnterbrochenes Lallen. 
Gehen and Stehen ist infolge der andauernden Mnsbelzncknngen nicht 
mOglich. Die Patellarreflexe sind lebhaft gesteigert, beiderseits ist Patellar- 
klonns vorhanden. FuBblonus nicht konstant nachweisbar. 

Babinski beiderseits, in der Regel in typischer Weise vorhanden, doch 
erfolgt die Dorsalflektion der groBen Zehen mitnnter anffallend schnell, in 
Form einer Zncknng (Pseudobabinski?). Die Banchdeckenreflexe fehlen 
beiderseits. 

Die Lichtreaktion der Pnpillen ist trftge. 

Bei der fortwahrenden Bewegungsnnrnhe der Gesichtsmnskulatur, an 
der anch die Bolbi teilnehmen, ist eine PrQfnng anf Nystagmus nicht 
mOglich, anch die Untersnchnng des Angenhintergrnndes ist nicht ansfhhrbar. 

Die choreatischen Bewegungen nehmen an Intensit&t erheblich zu, 
sobald man den Patienten anredet oder sich sonst mit ihm besch&ftigt. 
Unter diesen Umstanden kommt es mitnnter zn wildem Hernmw&lzen nnd 
allgemeiner „Muskelraserei“. Intendierte Bewegungen sind nicht ansf&hr- 
bar, da schon bei dem Yersnch, die Hand zn geben, einen Gegenstand zn 
ergreifen, diese stQrmischen Reaktionen eintreten. 

Dnrch haufig wiederholte Unterhaltnngen gelingt es, trotz der kanm 
verstandlichen Sprache, festznstellen, daB schwerere psychische StOrungen 
nicht vorhanden sind. Patient antwortet sinnentsprechend, ist zeitlich nnd 
Ortlich orientiert, lost kleine Rechenaufgaben richtig. Er gibt an, drei 
Jahre krank zn sein, seine Erankheit bestande iq „Zappeln“, so daB er 
keinen Angenblick rnhig liegen kOnne. 

Dieser Zustand besteht wahrend der ganzen folgenden Beobachtungs- 
zeit nnverandert fort. Die Zncknngen hOren nnr im tiefen Schlaf anf. 
Patient muB gefattert werden, schlieBlich ist ihm anch flOssige Nahrnng 
nnr dnrch den Schlauch beiznbringen. Die Sprache wird vOllig unverst&nd- 
lich and zaletzt dnrch einen trismasartigen Krampf der Eiefermuskulatnr 
unmOglich. 

Exitus am 27. 1. 1914. 

Die Deatung dieses, darch Pyramidenbahnsymptome komplizierten 
choreiformen Symptomenkomplexes war schwierig. Sehr wahrschein- 
lich hatte das Krankheitsbild mit der im Vordergrund der Erschei- 
nungen stehenden choreatischen Bewegungsstornng, wenn der FaU zur 
Zeit des epidemischen Anftretens von Encephalitisfallen zur Beobach- 
tung gekommen wSre, zur Annahme seiner Zugehorigkeit zu dieser 
Erankheit gefuhrt, bei der auf eine Erkrankung der Pyramidenbahn 
hinweisende Symptome zwar nicht zu den dominierenden Erscheinungen 
gehoren, aber doch in einer Reihe von Fallen (unter anderen Moritz, 
Dreyfus, eigene Beobachtungen) festgestellt worden sind. Erst die 
anamnestischen Erhebnngen fiber die Entwicklung und den Yerlauf 
des Leidens, welche mit ausreichender Sicherheit erst nach dem Tod 
des Patienten zu erhalten waren, ermoglichten die richtige Auffassung 
des Falles. Aus den uns zur Verffigung gestellten Erankheitsjournalen 

DMtecbc Zeitachrift f. Nerveoheilkunde. Bd. 68 u.69. 9 


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130 


WEfcTFHAL 


verschiedener Rrankenhauser, in denen Patient friiher in Behandlnng 
gewesen ist, geht folgendes heryor: 

Keine hereditare Belastung, insbesondere keine Chorea in der 
Familie. Beginn des Leidens 1911 mit Zittern und Parasthesien der 
Hande. Spater Wackeln des Kopfes, cerebellare Ataxie, grobschlagiger 
Nystagmus, Fehlen der Bauchdeckenreflexe, Babinski beidersexts, skan- 
dierende Sprache, andauerades Grimmassieren mit voriibergehenden 
tonischen Kontrakturen in den Kaumuskeln. Sehr ausgesprochenes 
Bewegungszittern, so daB „jede willkiirlich eingeleitete Bewegung 
in einer Muskelgruppe einen solchen Reiz ausiibte, das hinterher noch 
klonische Zuckungen der ganzen Muskelgruppe folgten". 

Es ist moglich, daB die zuletzt erwahnten Erscheinungen den Be¬ 
ginn der zur Zeit unserer Beobachtung das Krankheitsbild beherr- 
schenden andauernd auch in der Ruhe vorhandenen Bewegungssto- 
rung bilden. Die Anuahme, daB im spateren Krankheitsverlauf schon 
die geringfiigigsten, auch stets bei anscheinender Ruhe vorhandenen 
Bewegungen, (unbewuBte Ausdrucksbewegungen), unkoordinierte Mit- 
bewegungen in den verschiedensten Muskelgruppen auszulosen im- 
stande waren, laBt es vielleicht verstandlich erscheinen, daB dieser 
hochste Grad des Bewegungszitterns eine w choreiforme“ Muskelunruhe 
hervorzurufen imstande war. 

Die Sektion des Gehirus (Di\ Sioli) ergab den typischen Befund 
einer multiplen Sklerose mit ganz ungewohnlieher Multiplizitat der 
sklerotischen Herde. GroBhirn, Kleinhirn, Pons, Medulla oblongata 
waren gleichsam iibersat mit Herden, deren GroBe von kleinsten, 
makroskopisch eben noch wahx*nehmbaren Herden bis zu grofien sich 
flachenhaft ausdehncnden und sich Uber ganze Windungsabschnitte aus- 
dehnenden Plaques, alle IJbergango erkennen lieB. Im GroBhirn waren 
vorwiegend das Zentrum semiovale, die Scbliifenlappen, die groBen 
Ganglien und ganz besonders die den Ventrikeln naheliegenden Ab- 
schnitte von ungemein zahlreichen Herden durchsetzt, die im Mark- 
weiB sich deutlich durch ihreu grauen Farbenton abhoben und sich 
durch derbe Konsistenz auszeichneten. Die mikroskopische Unter- 
suchung 1 ) laBt auf NiBl-Praparaten die auBerordentlich groBe Anzahl 
kleinster, frischer Herde erkennen. Bei den meisten dieser Herde ist 
ein Zusammenhang mit GefaBen deutlich sichtbar. In den adventi- 
tiellen Lymphscheiden finden sich Lymphocytenansammlungen n 
Plasmazellen in wechselnder Anzahl. Vereinzelt sind Mastzellen sic 

1) Ich gebe hier das Resultat der Untersuchung nur in kurzem Un. 
wieder. Auf bemerkenswerte Einzelheiten des Falles, wie das Vorkomn 
zahlreicher Stabchenzellen, habe icb fruher an anderer Stelle (Neurol. Cent 
blatt 1818 Nr. 1) hingewiesen. 


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Uber seltene inotoriBche Eraclieinuugen bei multipler Skier os e nsw. \ 31 

bar. Kleine Anhaufungen von griinlich gefarbtem Pigment erblickt man 
an manchen Stellen, ganz vereinzelt finden sich kleine Blutnngen. 
Diese, sich dutch einen enormen Kernreichtum auszeichnenden Herd- 
chen sind aus groBen, geschwellten, „gemasteten“ Gliazellen zusammen- 
geselzt, die oft mehrere Kerne erkennen lassen. Mitunter sind an 
„Spinnenzellen“ erinnernde Gebilde sichtbar. In den Herden und in 
ihrer Umgebung finden sich vielfach schon ausgebildete Stabchenzellen, 
besonders zahlreich an Stellen mit groBerer GefaBvermehrung. Von 
diesen kleinen frischen Herden finden sich alle Ubergange zu groBen, 
alteren, kernarmen, vorwiegend aus derben Gliafasern bestehenden 
Plaques, bei denen ein Zusammenhang mit der GefaBverteilung nur 
mitunter zu konstatieren ist. Manche dieser Plaques zeigen auf 
Markscheidenpraparaten eine scharfe Grenze, andere gehen allmahlich 
in das benachbarte Gewebe fiber. An vielen Stellen laBt sich nach- 
weisen, daB die vielgestaltigen groBen Herde ihre Zusammensetzung 
kleineren konfluierenden Herden verdanken. Von leichten fleckigen 
Aufhellungen der Marksubstanz finden sich alle Ubergange zu Herden 
mit fast volligem Zugrundegegangensein der Markfasern. Mitunter finden 
sich in den markfaserlosen Plaques kleine Inseln erhaltener Markfasern. 
An alien zur Unfcersuchung gelangten Stellen ist die Marksubstanz von 
Herden der allerverschiedensten GroBe durchsetzt. Auch im N. opticus 
ist ein sklerotischer Herd nach weisbar. An manchen Stellen ist die Rinde 
mit ergriffen. An Stellen alterer Rindenherde ist es zur Unterbrechung 
der Markstrahlung und mitunter auch lokal zur Degeneration von Gan- 
glienzellen gekommen. Auf nach der Bielschowskyschen Methode 
angefertigten Praparaten laBt sich feststellen, daB die Fibrillen nicht in 
alien Herden intakt sind, sie erscheinen an manchen Stellen an Zahl 
vermindert, schlechter gefarbt und im Herd durch hellere Stellen unfcer- 
brochen. Was die Abbauprodukte anbetrifft, zeigen die einzelnen Herde 
ein verschiedenes Verhalten. Wahrend bei Anwendung der Scharlach- 
methode viele Herde nur sparliche und fein verteilte rote Kornchen 
aufweisen, sind andere Herde mit roten, oft in Haufen zusammen- 
liegenden derberen Kornern gleichsam tiberschwemmt, und finden sich 
an diesen Stellen auch reichliche Ansammlungen rot gefarbter Kornchen 
in den Adventitialscheiden der GefaBe. 

Die mikroskopische Untersuchung bestatigte den makroskopischen 
Befuod einer multiplen Sklerose in diesem Fall, der zeigt, daB diese 
Krankheit in bestimmten Stadien wahrend einer langen Beobachtungs- 
zeit, was die Bewegungsstorung anbetrifft, ganz dem Bilde einer 
schweren Chorea gleichen kann, sich aber von der Chorea minor und 

ten chronisch progressiven hereditaren Formen des Leidens durch 

as gleichzeitige Bestehen von Pyramidenbahnsymptomen unterscheidet. 

9 * 


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132 


Westphai. 


2. Fall. Frl. E. Kirsgen, 23 Jahre alt, wird am 28. Februar 1919 auf- 
genommen. Aus der Vorgeschichte ist hervorznheben, da8 die Menses bei 
dem frQher stets gesunden, geistig gut entwickelten Madchen selir unregel- 
maBig gewescn sein sollen, und daB sie vor einigen Jahren alle Haare 
verloren hat, vier Jahre vOllig kahl gewesen ist, bis die Haare allm&hlich 
wieder wuchsen. Das jetzige Leiden soil sich mit Zuckungen in den Beinen 
1917 eingestellt und sich angeblich nach einem Schrecken bei einem 
Fliegerangriff auf K9ln verschlechtert haben, so daB sie infolge der starken 
Zuckungen bald nicht mehr gehen konnte. Auch am Eopf, Rumpf und 
am linken Arm stellte sich Zittern ein. Patientin ging psychisch immer 
mehr zurtick, Aufregungszustande stellten sich ein, welche die Uberfflhrung 
in die Anstalt erforderlich machten. Bei der Aufnahme fallt zunachst die 
starke Adipositas der Patientin auf, von der besonders die Oberschenkel, 
das GesaB und die Mammae betroffen ist, welche ganz abnorme Fett- 
anhaufungen aufweisen. Behaarung zurzeit ohne Besonderheiten. 

Es bestehen in den Beugern und Streckern des linken Beines an- 
dauernd klonische Zuckungen, durch welche es zu kurzen, ruckartigeu 
Beugungen und Streckungen des linken Ober- und Unterschenkels, sowie 
zu abwechselnden Dorsal- und Plantarflektionen des FuBes kommt. Wahrend 
der Untersuchung treten auch klonische Krampfe der linken oberen Extremitat 
auf. Der Ellbogen wird langsam gebeugt und mit dem Unterarm eine 
Anzahl zuckender Bewegungen ausgefahrt. Die rechten Extremitaten sind 
frei von Zuckungen. Gehen, Stehen und Aufsitzen ist unmoglich. Beim 
Versuch hierzu gerat die ganze KOrpermuskulatur in Zuckungen, das Ge- 
sicht bleibt vOllig frei. Grobe Muskelkraft r. = l., von maBiger Starke. 
Keine Lahmung nachweisbar. 

Patellar- und Achillessehnenreflexe fehlen beiderseits. 

Babinski links deutlich, rechts nicht vorhanden. Die Bauchdeckenreflexe 
sind nicht zu erzielen. Keine Sensibilitatsstorungen nachweisbar. In den End- 
stellungen der Bulbi deutlicher Nystagmus. Augenhintergrund ohne Besonder¬ 
heiten (Dr. Gallus). Es besteht Blasenschwache. Patientin laBt wahrend der 
Untersuchung Urin uuter sich. Die 4Reaktionen im Blut und Liquor negativ. 

Psychisch zeigt Patientin ein euphorisches, ausgesprochen schwach- 
sinniges Yerhalten. 

Aus der weiteren Beobachtung ist folgendes hervorzuheben: 

Ein sehr auffallendes Verhalten bieten die wahrend des ganzen Kranken- 
hausaufenthalts fast taglich untersuchten Pupillen. Prompte Lichtreaktion 
wechselt mit aufgehobener, mitunter auch trager Reaktion, bald doppel- 
seitig, bald einseitig, in vOllig unregelmaBiger Weise ab. Die Pupillen- 
starre ist eine absolute. Formveranderungen der Pupillen sind nicht zu 
konstatieren. Fast andauernd, njit kurzen, freien Intervallen, sind die 
myoklonischen Zuckungen im linken Bein, bald starker, bald schwacher 
vorhanden. Bei jeder psychischen Erregung nehmen diese Zuckungen in 
sehr erheblicher Weise zu, so daB die in der Ruhe keinen starkeren Be- 
wegungseffekt hervorrufenden Zuckungen dann haufig einen lebhaften 
SchOtteltremor des linken Beins verursachen, der zeitweise auch im linken 
Arm zu beobachten ist. Im rechten Bein treten nur mitunter leichte 
Zuckungen in verschiedenen Muskelgruppen zutage. 

Der links konstant nachweisbare Babinski geht allmahlich in einen 
Dauerbabinski Ober. Rechts ist Babinski nur mitunter vorhanden. Patellar- 


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Ober seltene motorieehe Erscheinnngen bei multipler Sklerose n6W. 133 

and Achillessehnenreflexe fehlen beiderseits andaaernd. Im linken Arm 
aasgesprochener Intentionstr§mor, der rechts nicht vorbanden ist. 

Oktober 1919 wird zaerst temporale Abblassung beider Sehnerven von 
spezialistiscber Seite (Dr. Gallos and Dr. WiBmann) konstatiert. 
Nystagmus sehr ausgesprochen. 

Die Sprache ist etwas verlangsamt, kein eigentlicbes Skandieren. 

1920 gebt Patientin in der Ernfihrung erheblich zurttck, die Adipositas 
schwindet, es stellen sicb Kontrakturen in den Beinen (l.>r.) ein, die 
Blasen- and Mastdarml&hmang wird eine vdllige, and anter zanebmender 
Demenz erfolgt am 21. VI. 1920 der Exitus. 

Bei der Sektion (Dr. Sioli) linden sicb an den verscbiedensten Stellen 
der GroBbirnhemisph&ren hirsekorn- bis pfennigs tftckgroBe zum Teil 
konflaierende graae Herde von derber Konsistenz. Seitenventrikel stark er- 
weitert. Hydrocephalus internus. Das Ependym der Seitenventrikel granuliert. 
An verschiedenen Stellen der Ventrikelwand sind grOBere and kleinere graae 
Herde sichtbar. Die Thalami optici sind stark atrophisch, ganz flach. Auf 
der Oberfllche derselben zahlreiche Herde von graner Farbe, zum Teil anter 
das Niveaa eingesanken. Kleinhirn obne makroskopisch sichtbare Herde. 
Geflfie des Hilus im N. dentatas erweitert, besonders links. 

Opticus makroskopisch o. B. 

Im anteren Brust- and oberen Lendenmark sind im Hinterstrang- 
gebiet gran gef&rbte Stellen sichtbar, die sicb deutlich von der Umgebang 
abheben. 

• Hypophyse vielleicht etwas vergrbBert, sonst o. B. 

Dieser Fall von multipler Sklerose 1 ) ist ausgezeicbnet durch die 
im Vordergrund des Krankheitsbildes stehenden, andauemd vorhan- 
denen myoklonischen Zuckungen im linken Bein und mitunter auch 
des linken Armes. Bei dem anscheinend zjemlich akuten Beginn des 
Leidens mit diesen Zuckungen muCte zuniichst an das Vorliegen 
einer epidemischen Encephalitis gedacht werden, eine Annahme, mit 
der auch die Mehrzahl der anderen klinischen Erscheinungen, beson- 
deis der Nystagmus, in Einklang zu bringen waren. Spastische Sym- 
ptome (Babinski) auf der von den myoklonischen Zuckungen befalle- 
nen Korperseite habe ich auch in mehreren anderen Fallen von Ence¬ 
phalitis epidemics konstatieren konnen. Schwinden der Patellar- 
reflexe ist von anderen Beobachtem festgestellt worden. Ungewohn- 
lich erschien der Intentionstremor des linken Arms, der bisher bei 
der Encephalitis epidemics in charakteristischer Ausbildung nicht 
beobachtet zu sein scheint. Unsere Diagnose schwankte zwischen der 
Annahme einer atypischen, besonders durch myoklonische Zuckungen 
ausgezeichneten Form der Sclerosis multiplex und der myoklonischen 
Form der Encephalitis epidemics, bis der Nachweis der temporalen 

1) Anna, wahrend der Korrektur. Die mikroskopische Untersuchung 
(Dr. Sioli) beatatigte die Diagnose. Besonders hervorzobeben sind die zabl- 
reichen Herde im N. lentiformis, Thalamus, Kleinbimrinde and N. dentatns. 
In den friscben Herden Stabchenzellen nachweisbar. 


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134 Westphal 

Abblassung der Papillen das Vorliegen einer multiplen Sklerose als 
sehr wahrscbeinlich erscheinen lieB. Diese Annahme wurde durch den 
anatomiscben Befund bestatigt. 

Auf einige Besonderheiten des klinischen Bildes sei kurz hin- 
gewiesen. Zunachst ist das Fehlen der Patellar- und Achillessebnen- 
reflexe in Verbindung mit dem links konstant, rechts zeitweilig vor- 
handenen Babinskischen Zeichen hervorzuheben. Dali das Sym- 
ptomenbild der kombinierten Hinter-Seitenstrangdegeneration nicht 
selten durch die multiple Sklerose vorgetauscht wird, istvonOppen- 
heim (1. c.) besonders betont worden, mit Hinweis auf die Ausfuh- 
rungen von Muller und Fleischmann, die diesen Typus schon friiher 
beschrieben und differentialdiagnostisch abgegrenzt haben. Das Zu- 
sammentreffen von FuBklonus mit dem Fehlen des Kniephanomens auf 
der Basis von sklerotischen Herden in Brust und Lumbosakralmark 
sei schon vou Buzzard und J. Hoffmann erwahnt worden. In der 
vorliegenden Beobachtung ist das Bestehen des Babinskischen 
Zeichens bei nicht auslosbaren Achillessebnenreflexen besonders be- 
merkenswert. 

Ob in unserem Falle die makroskopisch sichtbaren Herde in den 
Hinterstrangen imstande sind, das Fehlen der Sehnenreflexe an den 
unteren Extremitaten zu erklaren, wird die weitere mikroskopischo 
Untersuchung zeigen. 

Auf das merkwiirdige wahrend einer langen Beobachtungszeit fort- 
wahrend wechselnde Verhalten der Lichtreaktion der Papillen gehe ich 
an dieser Stelle nicht ein, da ich *) schon vor kurzem diese Erscheinung 
besprochen habe und sie in einer demnachst erscheinenden Arbeit aus- 
fiihrlicher wiirdigen werde. 

Von lnteresse ist die auBerordentlich starke Adipositas der jugend- 
lichen Patientin, die in Verbindung mit dem volligen, jahrelang an- 
dauernden Haarschwund und den ganz unregelmaBigen Menses sehr 
wahrscheinlich als eine Erscheinung der Dystrophia adiposo-genitalis 
aufgefaBt werden muB. Ich 2 ) habe vor einiger Zeit iiber Beziehungen 
der familiaren Myoklonie zur Dystrophia adiposo-genitalis an der Hand 
von zwei einschlagigen Fallen bei zwei Schwestern berichtet und ber- 
vorgehoben, daB es Aufgabe weiterer Beobachtungen sein miisse, fest- 
zustellen, ob Kombinationen von Symptomenkomplexen, die auf Sto- 
rung endokriner Driisen hinweisen, haufiger bei Myoklonie vorkommf -0 
Der vorliegende Fall von multipler Sklerose zeigt nun auffallend 

1) Uber Pupillenphanomene bei Katatonie, Hysterie und myokloniac 
Symtomenkomplexen. Monatsschrift fiir Psycbiatrie und Neurologie Band 
Heft 4. 

2) Diese Zeitachrift 1918. 58. Band. 


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Ober seltene motorisch© Erschcinunpen bei niultipler Skleroso usw. 135 

weise wieder eine Verbindung von Dystrophia adiposo-genitalis mit 
myoklonischen Symptomen, die sich zwar durch die, nicht auf ein- 
zelne Muskeln beschrankte Lokalisation der Zuckungen von der friihe- 
Ten Beobachtung nnterscheidet, aber durch die Halbseitigkeit derselben 
and die spastischen Symptoms (Babinski) auf der befallenen Korper- 
seite nicht zu iibersehende Beriihrungspunkte mit derselben besitzt. 
Es ist auf Grand der bisher vorliegenden Erfahrungen nicht zu ent- 
scheiden, ob und welche Zusammenhange zwischen diesen, anscheinend 
auf ganz verschiedenen Grundlagen entstandenen Symptomenkomplexen 
bestehen, so daB wir uns begniigen miissen auf die Tatsache des Zu- 
sammenvorkommens emeut hinzuweisen. Nach den jiingsten Ausfuh- 
rungen Leschkes 1 ) wird fur die Entstehung der Dystrophia adiposo- 
genitalis der Zwischenhirnbasis, insbesondere dem Hypothalamus, auch 
wenn die Hypophyse intakt ist, besondere Aufmerksamkeit zugewandt 
werden miissen, ein Punkt, den ich bereits in meiner oben genannten 
Arbeit hervorgehoben habe. 

8. Fall 2 ). Peter KrSll, 29 Jalire alter Arbeiter, wurde am 11. VIII. 1919 
in die Nervenklinik aufgenommen. Es bestebt keine hereilitare Belastung. 
Patient ist frQher stets gesund gewesen. Seine Angaben Qber eine dem 
jetzigen Leiden vorausgegangene Grippe sind unsicher. Dasselbe begann 
1919 mit „Zuckungen“ im linken Bein, die zur Zeit unserer Beobachtung 
folgendes Bild darbieten: Es bandelt sich um tonischc Zusammcnziehungen 
einzelner Muskelgrnppen, besonders der Beuger des Unterschenkels und 
der Dorsalflexoren des FuBes und der Zehen. Von einzelnen Muskeln 
geraten der Extensor hallucis longus und der M. peroneus longus haufig 
isoliert in tonische Eontraktur. Diese Kontrakturen treten anfallsartig in 
den verscbiedensten Kombinationen sowohl in der Ruhe wie beim Gehen 
auf. Das Gehen ist sehr erschwert, nur vermittels eines Stockes mOglicb 
nnd erhalt durch die wechselvollen Muskelspannungen ein gauz bizarres 
Geprftge. Patient geht mit gebeugtem Knie, dorsalflektiertem und ab- 
duziertem FuB, wobei das Bein wie ein lebloser Gegenstand durch die 
Luft „s&belt“. Nach kOrzerer oder langerer Zeit lassen die Muskel¬ 
spannungen nach, hOren schlieBlich auf und machen einem normalen Ver- 
halten Platz, um nach verschieden langen, freien Intervallen wieder auf- 
zutreten. Mitunter setzen die Muskelspasmen bei Aufforderung eine aktive 
Bewegung auszufQhren ein, baufiger ohne jede nachweisbare Veranlassung. 
Nur selten und vorttbergehend treten neben den tonischen Krampfen ver- 
einzelte kloniscbe Zuckungen in den betreffenden Muskeln auf. Die 
Stdrung beschrankt sich auf das linke Bein, das rechte Bein ist frei von 
Krampfen. Patellarreflexe beiderseits gesteigert, FuBklonus links, mitunter, 
aber nicht konstant hervorzurufen. Das Babinskische Zeichen wird links 
mitunter durch die auch spontan auftretenden Dorsalflexionen der groBen 


1) Zur klinischen Pathologie des Zwischenhirns. Deutsche mediz. Wochen- 
schrift. 1920. Nr. 36. 

2) Dieser Fall ist von mir in der Sitzung des psychiatrischen Vereins der 
Rheinprovinz am 17. Juli 1920 demonstriert worden. 


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136 


Webtphal 


Zehe vorget&uscht (Pseudobabinski). Kein Oppenheim. Keine „paradoxe 
Kontraktion". Bauchdeckenreflexe vorlianden. Papillenreaktion prompt. 
Keine Augenmuskellahmungen. Das im Beginn der Erkrankung nach den 
Angaben des Patienten zeitweilig vorhandene Doppelsehen ist nicht mehr 
vorhanden. Bei Seitwartsbewegungen der Bnlbi tritt in den Endstellungen 
deutlicher, feinschlagiger Nystagmus auf, aber auch bei Punktfixation 
nystagmusartige Zuckungen. 

Der in der Augenklinik erhobene Befund (Dr. Uhrmacher) lautet: 
Visas normal, Gesicbtsfeld aucb fQr Farben normal, kein zentrales Skotom. 
Augenhintergrund: rechte Papille temporal abgeblaBt, linke Papille in toto 
etwas heller als normal. 

Wassermansche Reaktion im Blut negativ. 

Im weiteren Krankheitsverlauf lassen die tonischen Kontraktnren im 
linken Bein allmahlich an Intensitat nach, treten seltener auf, um Anfang 
1920 fast vOllig zu verschwinden. DafQr tritt Marz 1920 .eine neue Be- 
wegungsstdrung in die Erscheinung, welche seitdem das Krankheitsbild be- 
herrscht. Es handelt sich um Zuckungen, welche zunachst ganz den Cha- 
rakter der Athetose haben und die distalen Gelenke der linken oberen 
Extremitat betreffen. Die Bewegungen sind ganz regellos, langsam, 
wurmartig uud besteben in fortwahrend wechselnden Uberbeugungen, Oher- 
streckungen und (Jberdrehungen im Handgelenk und den Fingergelenken. 
Allmahlich vcrliert die StOrung ibren athetotischen Charakter und greift, 
indem die Bewegungen schneller, ruckweise und scbleudernd werden, auf 
das linke Ellbogen- und Schultergelenk Qber. Haufig wird der Arm 
mehreremal ruckweise adduziert, der Unterarm aufs auBerste proniert und 
die Extremitat nach binten auf den Rttcken gezogen, Oder aber der Arm 
wird schnellend auf die vordere Brustwand geworfen. Nicht selten wieder- 
holen sich dieselben Bewegungen in rhythmischer Weise. In diese, an 
choreatische Bewegungen erinnernden Bewegungen mischen sich Uberreste 
der frQheren Athetose in Gestalt wechselnder, langsam auftretender, spa- 
stischer Zustande (Spasmus mobilis) mit „Stellungsfixation“ in einzelnen 
Gelenken ein. So kommt es mitunter infolge tonischer Muskelanspannungen 
zu einem langeren Hochstand der linken Schulter Oder zu einem krampf- 
artigen FaustschluB der Finger. Allmahlich nimmt die BewegungsstOrung 
einen immer stflrmischeren Charakter an. Es kommt zu wilden, ganz un- 
geordneten Jaktationen des linken Arms, bei denen die Muskulatur der lin¬ 
ken oberen Extremitat vom Schultergtlrtel bis zu den Handmuskeln in leb- 
hafteste Zuckungen gerat. Die Zuckungen sind von sehr groBer Intensitat 
und von heftigen Schmerzen begleitet, die nach der Schilderung des Pa¬ 
tienten wesentlich mechanisch durch die andauernden Konvulsionen bedingt 
zu sein scheinen. Seine Bemfihungen, den krampfenden linken Arm mit 
dem gesunden rechten festzuhalten, um durch Beschrankung der Bewegungen 
die Schmerzen zu mildern, scheitern an der Vehemenz der Zuckungen. 
Dieselben machen den Kranken vdllig schlaflos, verliindern ihn am Essen 
und jeder Betatigung. Nur durch wiederholte Scopolamininjektionen (4 bis 
5raal taglich 0,0001), gelingt es vortibergehend ein Nachlassen der 
Zuckungen und Milderung der Schmerzen zu erzielen. Da alle anderen 
Mittel vOllig versagen, Patient somatisch und psychisch immer mehr her- 
unterkommt, wird der Versuch einer Salvarsanbehandlung gemacht und mit 
derselben am 21. VI. d..J. begonnen. Patient erhielt bis jetzt (Anfang 


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fiber seltene motorische Erscheinungen bei ranltipler Sklerose usw. 137 

» 

September) von Dr. Sioli 5 g Silbersalvarean in Injektionen, be- 
ginnend mit 0,05 and langsam anf 0,3 des Mittels steigend. 

Wahrend zuerst irgendeine Anderung nicht za konstatieren war, ist 
jetzt seit einigen Wochen eine deutliche Besserang eingetreten. 

Die Zackangen haben an Intensit&t and Aasdehnang wesentlich nach- 
gelassen, die Schmerzen sind viel geringer geworden, so daB mit den 
Scopolamineinspritzungen aufgehOrt werden konnte. Patient schl&ft wieder 
and erholt sich sichtlich 1 ). 

Yon dem Obrigen neurologischen Befund ist hervorzabeben, daB die 
Patellarreflexe keine Steigerang mehr aufweisen, kein Fafiklonus mehr za 
erzielen ist, Pyramidenbahnsymptome fehlen. Objektiv nachweisbare Sensi- 
bilitatsstOrungen oder Atrophien bestehen nicht. Blasen and Mastdarm- 
funktion ist intakt. Nystagmus ist andaaernd deatlicb nacbweisbar. Darch 
die eraeate ophthalmoskopische Untersuchang (Prof. Stargardt) wird der 
zuerst erbobene Befund best&tigt: Es findet sich rechts eine temporale 
Abblassung and links eine im ganzen abgeblafite Papille. Eine Fnnktions- 
prftfung ergibt keine Abweichong von der Norm, doch war eine Unter¬ 
sachang mit feineren Methoden wegen der Zackangen and des Nystagmus 
nicht durchfOhrbar. 

In diesem Falle, der zu einer Zeit zur Beobachtang kam, in wel- 
cher Falle von Encephalitis epidemica haufiger bei uns auftraten, 
muhte sofort an das Bestehen dieses Leidens gedacht werden. Der 
nicht sichere Nachweis einer Grippe in der Vorgeschichte, sowie das 
Fehlen eines lethargischen Zustandes darf, wie mannigfache Erfahrungen 
zeigen, nicht gegen die Annahme einer epidemischen Encephalitis ver- 
wendet werden, da Fieber fehlen oder sehr gering sein kann, und ein 
lethargisches Stadium durchaus nicht immer vorhanden ist. Dagegen 
entsprach der Beginn der Krankheit mit voriibergehendem Doppelsehen 
and eigenartigen Motilitatsstorungen der Entwicklung vieler Falle von 
Encephalitis epidemica. Das kaleidoskopisch bunte Bild der motori- 
schen Erscheinungen, in dem tonische Mnskelspannungen, myoklonische 
Znckungen, athetotische und choreiforme Bewegungen miteinander ab- 
wechselten, ist in den mannigfachsten Schattierungen wiederholt b'ei 
dieser Krankheit beobachtet worden. Auch die Haufigkeit der in 
unserem Fall konstant vorhandenen Halbseitigkeit der motorischen Er- 
scheinnngen, sowie der Schmerzen in den befallenen Extremitaten, 
wird von den Autoren hervorgehoben. Dass motorische Erscheinungen 
lange Zeit das Krankheitsbild beherrschen konnen, zeigt outer anderem 
eine Beobachtung von Moritz 2 ), in der noch 6 Monate nach Beginn 
der Erkranknng, ohne Unterbrechung Tag und Nacht andauernde 
rhythmische Krampfe auf der ganzen linken Korperseite mit Ausnahme 

1) Eine kinematograpbische Au&ahme der eigenartigen Bewegongsstdrang 
ist leider erst jetzt beim Abklingen derselben mbglich gewesen. 

2) fiber Encephalitis epidemica (Enc. lethargica). Deutsche mediz. 
Wochenscbr. 1920. Nr. 26. 


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138 


Webtphai. 


des Gesichts bestanden, ahnlich der Bewegungsstorung in unserem 
Fall. Der chronische Verlauf, welcher dieaen charakteriBiert, ist kein 
ganz ungewohnliches Vorkommen, worauf anch Falle von Economo'), 
Moeves, Meggendorfer u. a. hinweisen. Was die Sehnenreflexe 
betrifft, so waren dieselben bei nnserem Patienten zur Zeit des Be- 
stehens der Krampferscheinungen in den unteren Extremitaten vor- 
tibergehend gesteigert, ohne daB es jedoch zur Ausbildung ausge- 
sprochener Pyramidenbabnsymptome gekommen ware, um spater zur 
Norm zuriickzukehren. 

Auch dieses Verhalten der Sehnenreflexe ist fur viele Falle von 
Encephalitis epidemica kennzeichnend, in denen Pyramidenbahn- 
symptome fehlen, wie das als besonders kennzeichnend fur bestimmte, 
unter einem der Paralysis agitans ahnlichen Bilde bzw. dem des 
„amyostatischen Symptomenkomplexes“ verlaufende Formen, von 
Nonne 2 ) und von v. Striimpell 3 ) hervorgehoben ist. An den amyo- 
statischen Symptomenkomplex Strtimpells erinnem auBerdem die 
athetotischen Bewegungen und die wechselvollen spastischen Zu- 
stande der Muskulatur mit Neigupg zur „Stellungsfixation“ in unserem 
Fall, der, was diese Symptome anbetrifFt, auch Beriihrun gspunkte mit 
den eigenartigen von mir 4 ) vor kurzem beschriebenen Krankheits- 
bildem (Fall 1 und 3) besitzt, deren Auffassung durch unsere neuen 
Erfahrungen fiber Encephalitis epidemica in mancher Hinsicht gefor- 
dert worden ist, worauf ich bei anderer Gelegenheit zurfickkommen 
werde. • 

Wenden wir uns nunmehr den Augensymptomen zu, so gehort 
der in unserem Fall andauemd vorhandene Nystagmus zu den haufig- 
sten motorischen Erscheinungen am Augenapparat bei Encephalitis 
epidemica. 

Von ganz besonderer Wichtigkeit ftir die Beurteilung unseres 
Falles ist der am Opticus erhobene Befund der leichten Atrophie des 
Opticus auf der einen, der temporalen Abblassung auf der anderen 
Seite. Es wirft sich die Frage auf, ob durch diesen schon fur die 
Frfihstadien der multiplen Sklerose so charakteristischen Befund die 

1) Ein Fall von chronischer, schubweise verlaufender Encephalitis lethar¬ 
gies. Munchener med. Wochenschr. 1919. Nr. 46. 

2) Zum Kapitel der epidemisch anftretenden Bulbarmyelitia und Ence¬ 
phalitis des Hirnstamms. Diese Zeitschr. Bd. 64. Heft 5/6. 

3) fiber Encephalitis epidemica (Enc. lethargies). Deutsche med. Woeh 
schr. 1920. Nr. 28. 

4) fiber doppelseitige Athetose und verwandte Krankheit8ZU8t&nde(„Btrie 
Syndrom"). Ein Beitrag. zu den Linsenkernerkrankungen. Archiv fur Psj 
und Nervenkrankheiten. Bd. 60. Heft 2/3. 


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Ober aeltene motoriache Erscheinungen bei mnltipler Skleroae uaw. 139 

Auffasung des Leidens als eines Zustandsbildes der Encephalitis epi- 
demica geandert nnd die Diagnose nach der Richtung der multiplen 
Sklerose gelenkt werden mufi? Nur an der Hand der bisher iiber die 
Affektionen des Opticus bei der Encephalitis epidemics vorliegenden 
Erfahmngen ist es moglich, Stellung zu dieser Frage zu nehmen. 

Bei einem grofieren yon ihm anf Augensymptome nntersnchten 
Erankenmaterial fand Cords 1 ) nnr einmal eine leichte Papillitis und 
erwahnt, dafi von Economo einmal eine retrobulbare Neuritis fest- 
gestellt habe. Siemerling 2 ) fand bei seinen Fallen einigemal Hyper- 
amie der Papille, in einem Fall starker anf der temporalen Papillen- 
halfte ausgesprochen. 

Moritz (1. c.) erwahnt, „daB die SehnerrenscheideU ofter leicht 
verwaschen undgerotet gefundenwerden". Ebenso hebtStriimpell(l. c.) 
hervor, dafi „ nicht selten leichte hyperamische oder neuritische Ver- 
anderungen am Opticus vorhanden sind“. Moewes 3 ) fand wiederholt 
eine mafiige Hyperamie der Papille, sonst nichts Besonderes. Leschke 4 5 ) 
beschreibt bei einer sporadischen influenzaartigen Erkrankung, eine 
zunehmende durch neuritische Atrophie bedingte Abnahme des Seh- 
yermogens. Lohlein 6 ) fand bei einem chronischen Falle eine beider- 
seitige nicht absolute Atrophie der Optici ohne Zeichen einer yoraus- 
gegangenen Entziindung. Stern 6 ) konnte anatomisch im Optiousstamm 
sichere perivaskulare Infiltrate mit starken Wucherungserscheinungen 
der Endothel- und Adventitialkerne der Gefafie, und Gliareranderungen 
progressiver Art, yorwiegend der pialen Randzone feststellen. In 
diesem Fall waren intra vitam ophthalmoskopische Veranderungen nicht 
yorhanden gewesen. 

Frankel 7 ) hebt unter seinem sehr groCen Erankenmaterial die 
Haufigkeit yon Netzhautblntungen hervor, die „ungewohnlich oft auf 
den Sehneryenkopf iibergreifen und so massig sind, daC die Papillen- 
grenzen dadurch yollstandig verwischt werden, so da6 Bilder entstehen, 
die sehr an hochgradige Stauungspapillcn erinnern". Der Autor weist 

1) Ober Augensymptome bei Encephalitis lethargies. MQnchener media. 
Wochenschr. 1920. Nr. 22. 

2) Ober eine Encephalitis-Epidemie. Berliner klinische Wochenschr. 1919. 
Nr. 22. 

3) Berl. klinische Wochenschr. 1920. Nr. 22. 

4) Berl. klinische Wochenschr. 1920. Nr. 22. 

5) Deutsche mediz. Wochenschr. 1920. Nr. 37. 8. 1013. 

6) Die Pathologic der sogenannten „Encephalitis lethargies'*. Archiv f. 
Psychiatric nnd Nervenkrankheiten. Bd. 61. H. 3. 

7) Ober Augenerkrankungen bei Grippe. Deutsche mediz. Wochenschr. 
1920. Nr. 25. 


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140 


Wbstphai, 


auf eine Arbeit von HeBberg 1 ) hin, der unter 63 Fallen keine ha* 
morrhagischen Zustande der Netzhaut, wohl aber dreimal Neuroreti- 
nitds, einmal mit Abblassung und verwaschenen Grenzen des Sehnerven 
fand. Pfliiger (Bern) 2 ) konnte bei der Grippeepidemie im Jahre 1890 
vier Falle von Neuritis optica retrobulbaris, sowie zwei Falle von 
typischer Papillitis feststellen. Bemerkenswerterweise handelt es 
sich bei zwei Fallen der ersten Gruppe um atrophische Verande- 
rungen der temporalen Papillenhafben. 

Diese, keinen Anspruch auf Vollstandigkeit macbende Zusammen- 
stellung zeigt, daB Ver&nderungen am Sehnerven nicht ganz selten 
bei der Encephalitis epidemics beobachtet worden sind, und daft es 
sich einer8eit6 um leichtere, mitunter nicht ohne weiteres als patho- 
logisch zu deutende hyperamische Zustande der Papillen, andererseits 
aber auch um ausgesprochene entziindliche und atrophische Opticus- 
veranderungen handelt. Unter letzteren sind die Befunde von Pflii¬ 
ger (1. c.) fur unsere Beobachtung von besonderer Bedeutung. Sie 
zeigen, daB als Folgerscheinung der epidemischen Encephalitis atro¬ 
phische Prozesse am Opticus vorkommen, die nach Art und Lokali- 
sation den fur die Erkennung der multiplen Sklerose so bedeutungs- 
vollen Befunden entsprechen. Der Befund einer temporalen Ab¬ 
blassung der Papille in unserem Fall steht demnach nicht 
mit der Annahme einer Encephalitis epidemics im Wider- 
spruch. Fur diese spricht die Eigenart der im Krankheitsbild so 
sehr hervortretenden motorischen Erscheinungen. 

In der Diskussion zu meiner Demonstration (L c.) des Patienten 
bemerkte Recktenwald, daB er eine ganz analoge Bewegungsstorung 
bei einem zweifellos zur Encephalitis epidemics gehorigen Fall beob¬ 
achtet habe, der gestorben, aber nicht zur Sektion gelangt sei. Wah- 
rend des Niederschreibens dieser Zeilen habe ich einen neuen Fall von 
Encephalitis epidemics gesehen, der ebenfalls in einem Arm eine Be¬ 
wegungsstorung aufweist, die der beschriebenen fast vollig gleicht. 
Es handelt sich um die Kombination von athetotischen, choreiformen und 
myoklonischen ruckweisen, mitunter rhythmischen Zuckungen, besonders 
in dem distalen Extremitatenabschnitt, wie sie vielleicht fur manche 
Formen der Encephalitis epidemics bis zu einem gewissen Grade kenn- 
zeichnend ist. 3 ) 

1) fiber Angenerkronknngen im Gefolge der Grippeepidemie 1918/19. 
Munchener med. Wochenschr. 1920. Nr. 8. 

2) Die Erkrankungen dee Sehorgans infolge von Inflnenza. Berliner kli- 
nieche Wochenschr. 1890. Nr. 27. S. 603 n. 604. 

8) Anm. wahrend der Korrektur. Ein weiterer Fall mit analoger Be- 
wegnngsstdrnng befindet sich in meiner Behandlung. 


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Uber seltene motorische Eracheinungen bei multipler Sklerose uaw. £41 

Es ist ohne weiteres klar, daC durch die Befunde am Opticas, 
die Differentialdiagnose zwiscben akuten Verlaufsweisen der multiplen 
Sklerose and manchen Fallen yon Encephalitis epidemics erschwert 
•werden kann, da einerseits choreiforme and myoklonische Zuckungen, wie 
meine beiden erstenFalle zeigen, auch imVerlauf der multiplen Sklerose 
vorkommen, andererseits Pyramidenbahnsymptome bei der Encephalitis 
epidemics keineswega in alien Fallen feblen, und die motoriscben Erschei- 
nangen am Ange (Nystagmus, passagere AugenmuskeUahmungen osw.) 
beiden Krankheiten gemeinsam sind. Eine exquisit skandierende Sprache 
konnte icb vor korzem bei einem Fall von Encephalitis epidemics fest- 
stellen. Der Verlauf der Krankbeit, der bei der multiplen Sklerose in 
der Regel ein progressives wenn anch mit mannigfachen Remissionen 
einbergebender ist, wahrend die Symptome der nicbt letal verlanfenden 
Falle von Encephalitis epidemics, soweit unsere bisherigen Erfahrungen 
reicben (aof Ausnabmen hat Stertz hingewiesen), Neigung zu bald 
langsamerer, bald schnellerer Riickbildung zeigen, wird in manchen 
Fallen zur Entscheidung herangezogen werden konnen. 

Aus diesem Grunde muB auch, was die Behandlung unseres Falles 
mit Silbersalvarsan betrifft, die gunstige Beinflussnng der ungewohn- 
licb schweren Bewegungsstorung bei Anwendung des Mittels mit Vor- 
sicht bewertet werden. Immerbin kann der Versuch einer enter alien 
Kautelen aosgefdhrten Silbersalvarsanbebandlung wobl bei ahnlichen 
Fallen gemacbt werden auch mit Hinsicht auf die Erfolge der 
Salvarsanbehandlung bei der multiplen Skerose, von der Wicbura *), 
Kalberlah 1 2 ), Dreyfus 3 ) und Stern-Piper 4 5 ) Giinstiges berichten, auf 
jeden Fall niemals eine Scbadigung durch das Mittel gesehen haben. 

Es wiirde an dieser Stelle zu weit fiibren, auf die viel diskutierte 
Frage der Beziebungen der disseminierten Myelo-Encephalitiden zur 
multiplen Sklerose einzugehen, die in jiingster Zeit wieder von Red- 
lich s ), P. Schroder 6 ), Fr. Schultze 7 ), Kretschmer 8 ) undBaumm 9 ) 


1 ) Neurolog. Centralblatt 1920. Nr. 9. 

2) Mediz. Klinik 1919. Nr. 32. 

3 ) Munchener mediz. Wochenschr. 1919. Nr. 31. 

4) Munchener mediz. Wochenschr. 1920. Nr. 34. 

5) Ober Encephalitis pontis nnd cerebelli. Zeitschr. L d. ges. Nenrol. u. 
Psych. 1917. Bd. 37. 

6 ) Encephalitis u. Myelitis. Monatschr. f. Psych, u. Nenrol. 1918. Bd. 43. 

7) Uber multiple Sklerose nnd herdfbrmige Encephalitis. Diese Zeitschr. 
1920. Bd. 64. 

8 ) fiber einen Fall von akuter, disaeminierter; Encephalomyelitis (akuter 
multipler Sklerose?). Berliner klinische Wochenschr. 1919. Nr. 35. 

9) Ohronische Encephalomyelitis oder multiple Sklerose. Zeitschr. f. d. 
ges. Nenrol. u. Psych. 1919. Bd. 51. 


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142 


Westphal 


• Is* 



erortert worden ist. Fur den uns beschaftigenden Fall sind die yon 
Stern (1. C.) bei ..Encephalitis lethargica" erhobenen anatomischen Be- 
funde von groBem Interesse. Stern beschreibt bei einem seiner 
Falle Herde in der Medulla oblongata, „die sicher nicht den Charakter 
der sekundaren Degeneration tragen, sondern in auffallender Weise 
den Herden entsprechen, die man bei multipler Sklerose findet und 
ihnen auch darin ahneln, daB bei unserer Encephalitis ein Neuro- 
fibrillenzerfall stattfindet, aber nicbt so hohe Grade erreicht wie bei 
anderen encephalitisch-myelitischen Erkrankungen, bei denen es zu 
herdformigen Nekrosen der nervosen Substanz kommt“. 

Der Nachweis solcher Herde ist in Verbindung mit den proli- 
ferativen yon Stern am Opticus festgestellten gliosen Veranderungen 
fiir die Auffassung unseres Falles besonders wertvoll. Wir konnen 
uns dem Autor nur anschliefien in der Forderung „in der Zukunft 
etwaige zur Autopsie koramende Falle von friiher Encephalitis lethar- 
gica auf das Vorkommen herdartiger Markausfalle und Gliosen recht 
eingehend zu untersuchen", da gerade die anatomischen Befunde sol¬ 
cher Ausgangsstadien besonders geeignet erscheinen, etwaige Bezieh- 
ungen zur multiplen Sklerose, auf deren Ahnlichkeit mit der Ence¬ 
phalitis lethargica v. Economo schon vom klinisch symptomatolo- 
gischen Standpunkt aus hingewiesen hat, festzustellen. Die wesent- 
lichen Unterschiede seiner Befunde gegeniiber der echten multiplen 
Sklerose, das nur gelegentlich, nicht den ProzeB beherrschende Auf- 
treten von sklerotischen Herden, sowie das Fehlen der Chronizitat und 
der Progredienz, hat Stern ausdriicklich hervorgehoben. 

Zusammenfassend lalit sich iiber die mitgeteilten Beobachtungen 
sagen, daB die beiden ersten Falle, wie die anatomische Untersuchung 
zeigt, zur multiplen Sklerose gehoren, und ausgezeichnet sind durch 
motorische Erscheinungen, die in dem ersten Fall einer schweren allge- 
meinen Chorea, in dem zweiten Fall der Myoklonie entsprechen. Der 
dritte Fall muB, wie die nahere Analyse der klinischen Erscheinungen mit 
groBer Wahrscheinlichkeit ergeben hat, trotz des fiir multiple Sklerose 
im allgemeinen bisher fur charakteristisch gehaltenen Befundes am Opti¬ 
cus, der Encephalitis epidemica zugerechnet werden. Die in unseren beiden 
ersten Fallen konstatierten motorischen Storungen gehoren zu den seltenen 
Erscheinungen bei der multiplen Sklerose. Wir konnten in der Literatur 
nur ganz vereinzelte Angaben finden, die auf das Vorkommen derartif 
Symptome bei dieser Krankheit hinweisen. So erwahnt Oppenhe. 

(1. c.), daB bei dem infantilen Typus der akuten multiplen Sklerc 
motorische Reizerscheinungen, unter denen er auch choreatisch-athet 
tische Bewegungen und tikartige Zuckungen nennt, kein ungewol 
liches Symptom darstellen und dem Symptomenbild mitunter ein 1 




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Uber seltene motorieche Erecheinungen bei multiplcr Sklerose new. 143 

sonderes Geprage yerleihen, Marburg 1 ) zitiert einen von Pic 2 ) und 
Porot beschriebenen Fall von multipier Sklerose mit Anfallen von 
Myoklonie. 

Finkelnburg (miindliche Mitteilung) beobacbtete einen Kranken, 
bei dem tonische Zusammenziehungen einzelner Muskeln, besonders 
des Extensor ballucis longus, eine der ersten Erscheinungen im Ver- 
lauf der multiplen Sklerose bildeten. In einem anderen Fall von 
multipier Sklerose von jahrelanger Dauer sah er Entstehung von 
Athetose an den Handen. Mitbeteiligung der Facialismuskulatur an 
dem Zittem wird in einzelnen Fallen beobachtet und kann mitanter 
hohe Grade erreichen (Fr. Schultze, Bruns), so daB Bilder entstehen, 
die vielleicht an das in upserer ersten Beobacbtung so hervortretende 
Grimmassieren erinnem. Es bestehen demnach einzelne Beriihrungs- 
punkte zwischen den Beobacbtungen der Autoren und unseren Fallen, 
ohne daB die friiberen Beobachtungen mit den unserigen in alien 
Punkten zu identifizieren waren. Es ist anzunebmen, daB die Eigen- 
art der Bewegungsstorungen wesentlich durch die Ausdehnung und 
die Lokalisation der Herde bei der multiplen Sklerose bedingt wird. 
Die Multiplizitat der Herde bei dieser Erkrankung wird aber im 
Einzelfall die lokalisatorische Verwertung sebr erscbweren oder un- 
moglich machen, weisen ja auch eine Reihe von Befanden darauf bin, 
daB oft ein auffallendes MiBverhaltnis zwischen kliniscben Symptomen 
und der Ausbreitnng der anatomischen Veranderungen bei der mul¬ 
tiplen Sklerose besteht. 

Unsere Beobachtungen fordem dazu auf, diesen seltenen bei der 
multiplen Sklerose zu beobachtenden motorischen Storungen, beson¬ 
ders auch wegen ihrer Beziehungen zu den vielfach ahnlichen Sym- 
ptomenkomplexen bei der Encephalitis epidemica weitere Aufmerk- 
samkeit zu schenken. 

1 ) Multiple Sklerose. Handbnch der Neurol. Bd. 2. 

2) Myotonie avec Myoclonie symptomatique d’une sclerose en plaques. 
Lyon m£d. 1907. 


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Aus dem allgemeinen stadtischen Krankenhause Niirnberg. 

Uber doppelseitige reflektorische PupiUenstarre 
nach Schadeltrauma. 

Vou 

Dr. v. Bad, 

Oberarzt am Krankenhause. 

Reflektorische und totale PupiUenstarre sind, wie Nonne sich 
ausdriickt, mit einer an Sicherheit grenzenden Wahrscheinlichkeit 
als syphilogene Symptome anzusehen. Nach der Ansicht der meisten 
Autoren muB insbesondere isoherte reflektorische PupiUenstarre 
als pathognomisch fiir luetische Erkrankung des Nervensystems 
angesehen werden. t Bei anderen krankhaften Zustanden des Zentral- 
nervensystems wird reflektorische Lichtstarre nur ganz ausnahmsweise 
beobachtet. Hier sind vor allem zu erwahnen Falle von schwerem 
Alkoholismus (Nonne, Margulicz, Gudden), multipier Sklerose 
(v. Rad), Diabetes mellitus (Biermann) und Syringomyelie, bei der 
auch einige Male reflektorische PupiUenstarre als Vorlaufereracheinung 
beobachtet wurde. Eine besondere und eine Zeitlang vielumstrittene 
Stellung nehmen die Falle von reflektorischer PupiUenstarre nach 
Traumen ein. Am klarsten liegen die Falle, bei denen nach einer Kon- 
tusion des Augapfels die Iris selbst oder diePupillarfaserndes Sehnerves 
geschadigt werden; bei derartigen Beobachtungen handelte es sich aber 
fast stets um mehr oder minder stark ausgepragte absolute Pupillen- 
starre und war dann neben der Lichtreaktion auch die Konvergenz- 
reaktion aufgehoben. Hierzu gehort auch der vor kurzem von Fleischer 
und Else Nienhold veroffentlichte FaU, bei dem nach einer Orbital- 
verletzung neben partieller Sehnervenatrophie und partiellen per- 
sistierenden Lahmungen auBerer Augenmuskeln Pupillenstorungen be¬ 
obachtet wurden. Dieselben stellten sich nicht als reine reflektorische, 
sondern als unvollstandige Starre mit fast vollstandiger Aufhebung der 
direkten bei besserer Erhaltung der konsensuellen Reaktion mit gleich- 
zeitiger Schadigung der Akkommodation und voller ungehinderter 
Erhaltung der Konvergenzbewegung der Pupille dar. Bei Fleischer 


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Cber doppelseitige reflektorische Pupillenstarre nach Schiideltrauma. 145 

findet sich auch eine Aufzahlung der hier einschlagigen, bisher erschie- 
nenen Arbeiten, auf die ich verweisen mochte. 

Weit schwieriger zu beurteilen und zu erklaren sind die Falle von 
Pupillenstorungen, die im AnschluB an Schadelverletzungen auftreten. 
In der Mehrzahl der Falle betraf die Schadigung auch andere Aste des 
Okulomotorius. Einen derartigen Fall betrifft auch die Beobachtung 
von Franke, die bei den bisherigen Literaturzusammenstellungen 
anscheinend stets iibersehen wurde. Nach einer Schadelbasisfraktur 
enfcwickelte sich eine rechtsseitige reflektorische Pupillenstarre. Die 
rechte Pupille war enger als die linke, erwies sich auch bei konsen- 
sueller Anleuchtung als starr, verengerte sich jedoch deuthch bei Kon- 
vergenz. AuBerdem fand sich noch herabgesetzte Sehscharfe imd 
Lahmung einzelner auBerer Augenmuskeln. 

In einigen wenigen Fallen wurde die Pupillenstarre isoliert 
und ohne Beteiligung der auBeren Augenmuskeln beobachtet. Hier 
ist besonders Fall 4 von Axenfeld hervorzuheben; sowie eine 
vor kurzem von Lowenstein beschriebene einschlagige Beobachtung. 
Bei derselben kam es nach einem Sturz auf den Hinterkopf zu einer 
einseitigen reflektorischen Starre, Anisokorie und Miosis. Es wurden 
also als direkte Folge des Sturzes alle 3 tabischen Pupillensymptome 
hervorgerufen, dabei ist noch zu erwahnen, daB die unter den strengsten 
Kautelen an 2 verschiedenen Stellen ausgefiihrte Seroreaktion ein ne¬ 
gatives Resultat ergab. 

Lewandowsky zitiert in seiner Abhandlung iiber die Verletzungen 
des Gehimes und Schadels im Handbuch der Neurologie einen von 
Abelsdorf beobachteten Fall echter reflektorischer Pupillenstarre nach 
Basisverletzung. Da eine Literaturangabe fehlt und es mir auch nicht 
gelungen ist, die angezogene Arbeit zu finden, kann ich Naheres iiber 
die Besonderheiten des Falles nicht anfuhren. An der gleichen Stelle 
erwahnt Lewandowsky noch eine Beobachtung von Rothman, 
nach der das gleiche Symptom nach Operation an der Schadelbasis 
auftrat. 

Eine besondere Stellung nimmt der von DreyfuB aus der Wiirz- 
burger psychiatrischen KUnik beschriebene Fall ein, bei dem nach einer 
Zertriimmerung der Halswirbelsaule, die zu ausgedehnter Lasion des 
Halsmarkes bis weit hinauf in das 3. Cervikalsegment fiihrte, 7 Tage 
spater zugleich mit einer Reihe spinaler Symptome eine Miosis und 
Lichtstarre beider Pupillen sich entwickelte. Der Fall ist auf das Ver- 
halten der Konvergenzreaktion nicht untersucht worden. 

Deutsche Zeitschrift f. Nervenbeilkunde. Bd. 68 u. 69. 10 


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146 


v- Rad 


Von groBter Wichtigkeit fur die Beurteilung der hier in Frage 
ko mm enden Falle ist die Tatsache, daB nach einwandfreier Ophthal¬ 
moplegia interna eine starke und langere Konvergenz oft noch eine mehr 
oder minder deutliche Kontraktion hervorrufen kann, auch wenn die 
Lichtreaktion vollig aufgehoben ist. Diese Kontraktion bietet dann 
oft den sogenannten myotonischen Typus dar, wie er von StraBburger, 
Sanger, Nonne u. a. beschrieben wurde. Sanger hat diese Be- 
zeichnung seinerzeit eingefiihrt, ohne damit eine Analogic zwischen 
dieser Pupillenstorung und der Myotonie behaupten zu wollen. 

Das Erhaltenbleiben einer schwachen Konvergenzreaktion in der- 
artigen Fallen glaubt Axlsnfeld damit erklaren zu konnen, daB die 
Konvergenzinnervation fiir die Pupillarbewegung der starkere Reiz 
als der Lichteinfall zu sein pflegt. Sanger hat gegen diese Erklarung 
Bedenken geauBert und darauf hingewiesen, daB ein deratiger Vergleich 
der Konvergenz- und Lichtreaktion ihm nicht angebracht erscheine, 
weil die Konvergenzbewegung der Pupille als Mitbewegung einen 
prinzipiell andersartigen Vorgang darstelle, als der Lichtreflex und 
daB deshalb beide hinsichtlich ihre Starke auch in pathologischen Fallen 
nicht miteinander verglichen werden konnten. 

Einen Hinweis auf die von Axenf eld betonteleichtere Auslosbarkeit 
des Konvergenzreflexes geben auch die Beobachtungen tiber Pupillen- 
starre bei Katatonie von Westphal, bei der relativ haufig das Erhalten- 
sein der Konvergenz voriibergehend beobachtet wurde. Frieda Reich- 
mann konnte auch bei ihren Untersuchungen von Fallen katatonischer 
Pupillenstarre nur ganz vereinzelt Storungen der Konvergenzreaktion 
nachweisen. 

In einigen beschriebenen Fallen von reflektorischer Lichtstarre 
nach Trauma hat es sich nun tatsachlich auch gezeigt, daB bei der 
Konvergenzinnervation die Irisbewegung auch keine ganz ungestdrte 
war. Es bedurfte einige Male einer besonders starken und langer 
dauemden Konvergenz und dann zeigte die Reaktion nicht den nor- 
malen, schnellen Ablauf, sondem mehr oder minder starken myotonischen 
Charakter. 

Es wiirde sich also streng genommen in derartigen Fallen nicht 
um reine reflektorische Starre handeln, sondem um unvollstandige 
absolute Starre. Bumke hat in seiner Monographic darauf schon 
hingewiesen, daB ein Zustand, welcher der reflektorischen Starre voll- 
kommen gleicht, als Residuum einer traumatisch entstandenen, und 


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Uber doppelseitigc reflektorische Pupil!enetarre nach Schadeltrauma. 147 

dann in dem teilweise in Restitution ubergegangenen Ophthalmoplegia 
interna gelegentlich zuriickgeblieben ist. 

Dieses Verhalten zeigen die Beobachtungen von Kruger, Appel 
u. a. Auch der sehr eingehend untersuchte Fall von Lowenstein 
gehort hierher; denn die Konvergenzreaktion zeigte myotonischen 
Charakter und die Akkommodation verlangsamten Ablauf, sowie verlang- 
samte Entspannung. Fiir alle Falle traumatischer reflektorischer Pu- 
pillenstarre ist jedoch diese Deutung nicht anwendbar. Durch den einen 
Fall Axenf elds ist bewiesen, daB echte isolierte Lichtstarre auch primar 
und dauernd als Zeichen einer traumatisch bedingten Gehirnver- 
anderung aufzutreten vermag. Wenn man, was wohl nur ausnahms- 
weise zutreffen diirfte, nicht in derLage war, den Fall von Anfanganzu 
beobachten, so kann eine Entscheidung nach der Richtung, ob eine 
reine reflektorische Starre und nicht einfach ein Residualzustand 
einer totalen Ophthalmoplegia interna vorliegt, nur aus dem Ablauf 
und dem Charakter der Konvergenzreaktion getroffen werden. Wenn 
diese schnell und ausgiebig erfolgt, dann sind wir sicher berechtigt, 
eine reine primare reflektorische Lichtstarre anzunehmen. 

Die Zukunft muB zeigen, ob eine scharfe Abgrenzung zwischen diesen 
beiden beschriebenen Erscheinungsformen von reflektorischer Licht¬ 
starre nach Schadeltraumen durchflihrbar ist. Die bisher vorliegenden 
einwandfreien Beobachtungen, bei denen Paralyse oder Tabes mit 
Sicherheit auszuschlieBen ist, sind ja noch recht sparliche. 

Sie betrafen auch stets nur einseitige Veranderungen. Doppel- 
seitige Falle sind, was Bumke als praktisch und theoretisch gleich 
wichtig bezeichnet, bisher anscheinend liberhaupt noch nicht beschrieben 
worden. 

Eine diesbeziigliche Beobachtung meinerseits diirfte daher einer 
kurzen Mitteilung wert sein. 

E. C., Zeitungsfachmann, 35 Jahre alt, wurde 1919 wegen nervoser 
Beschwerden im hiesigen Krankenhause untersucht und begutachtet. 
Er stammt aus erblich nicht belasteter Familie, war friiher gesund, stellt 
insbesondere jede sexuelle Infektion auf das bestimmteste in Abrede. Nach 
seiner eigenen Angabe wechselte er oft in seinen Stellungen, hatte ofters 
Zwistigkeiten, will stets einen „eigenen Kopf“ gehabt haben und nennt 
sich selbst einen Himmelssturmer. 

Im November 1912 erlitt er beim Rodeln einen Schadelbruch, war 3 Tage 
bewuBtlos, muBte liber 1 Jahr mit der Arbeit aussetzen. Er kam im Oc¬ 
tober 1914 ins Feld, in dem er mit Unterbrechungen bis Juni 1916 verblieb. 

Er brachte eine Reihe nervoser Beschwerden, insbesondere iiber 
Schwindel vor und wurde im Januar 1917 ohne Rente entlassen. In der 

10 * 


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148 


v. Rad 


letzten Zeit war er recht erregbar, erwies sich als gereizt und stark von 
Rentenbegehrungsvorstellungen beherrscht. Wegen Zunahme seiner ner- 
vosen Beschwerden suchte er bei der Angestelltenversicberung um Ge- 
wahrung eines Heilverfahrens nach und befand sich vom 6. II. bis 15. IV. 
1919 in dem Sanatorium Konstanzer Hof des Herrn Dr. Budingen. Die 
Untersuchung im hiesigen Krankenhaus, sowie in dem Sanatorium Kon¬ 
stanzer Hof, dessen Krankengeschichte mir giitigst zur Verfiigung gestellt 
wurde, ergab folgenden Befund: 

Von seiten der Gehirnfunktionen bestanden keine Storungen, ips- 
besondere lie Ben Sprache; Auffassung, Gemiitslage, Intelligenz, Gedachtnis 
und Merkfahigkeit keinerlei krankhafte Veranderungen erkennen. Die 
Stimmung erwies sich zeitweise als eine leicht gereizte, miirrische. 

Mittelkraftiger Korperbau, mittlerer Ernahrungszustand. 

Am rechten Ohr Narbe vom Sturz herriihrend. 

Lidspalten beide erweitert; vorubergehend leichtes Hervorstehen der 
Augapfel nachzuweisen. 

Beide Pupillen etwas entrundet, von mittlerer Weite, die rechte weiter 
als die linke, Lichtreaktion rechts ganz aufgehoben, links ganz minimal; 
auch bei fokaler Beleuohtung im Dunkelzimmer keine Besserung der Licht¬ 
reaktion. Konsensuelle Reaktion beiderseits aufgehoben. Konvergenz- 
reaktion beiderseits langsam aber deutlich vorhanden. Augenbewegungen 
nach alien Richtungen hin frei, Augenhintergrund ohne krankhaften Befund. 
Sehscharfe beiderseits normal. 

Rechte Nasolabialfalte etwas schwacher ausgepragt als die linke: 
Zunge ohne alle Besonderheiten. 

Sensibilitat im Gesicht durchaus ungestort. 

An den Extremitaten verhalten sich Motilitat und Sensibilitat durchaus 
normal, Kniephiinomene und Achillessehnenreflexe beiderseits von gleicher 
Starke, kein Babinski, kein Oppenheim. 

Romberg nicht vorhanden. Keine Ataxie. Kein Intentionstremor. 

Die Wassermannsche Reaktion im Blute war einwandfrei negativ; 
nach Angabe des Pat. ist sie schon 7 mal vorgenommen worden, war 6 mal 
negativ, 1 mal schwach positiv. 

Die in Konstanz vorgenommene Untersuchung der Lumbaiflussigkeit 
ergab ganz leichte Opaleszenz, keine Lymphocytosc. 

Die in der Universitatshautklinik Tubingen angestellte Liquorunter- 
suchung nach der Wassermannschen Methode ergab ein negatives Resultat 

Eine luetische Affektion, die weitaus haufigste Ursache der re- 
flektorischen Pupillenstarre, kann in vorliegendem Falle mit aller Be- 
stimmtheit ausgeschlossen werden. Die wiederholten Untersuchungen 
des Blutes waren mit einer einzigen Ausnahme, bei der sich ein schwach 
positives Resultat ergab, stets negativ. Nachdem 6 mal bei der Unter¬ 
suchung an den verschiedensten Stellen die Wassermannsche Reaktion 
im Blute negativ befunden wurde, darf dem eincn Untersuchungs- 
ergebnis, das einen schwach positiven Ausschlag ergab, wohl keine 


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Uber doppelseitige reflektorische Pupillenstarre nach Schadeltrauma. 149 

besondere Bedeutnng beigemessen werden, zumal auch nicht feststeht, 
ob in diesem Falle die Probe mit einer alien Anforderungen ent- 
sprechenden Methodik ausgefuhrt wurde. Der negative Ausfall der 
Liquoruntersuchung spricht ja auch weiter mit groBter Wahrschein- 
lichkeit gegen eine luetische Erkrankung des Zentralnervensystems. 
Bei dem Fehlen aller anderenErklarungsmoglichkeiten fiir die Entstehung 
der beiderseitigen reflektorischen Pupillenstarre muB demriach doch das 
schwere Kopftrauma, das in einem Schadelbasisbrach bestand, der 
mit einer schweren Gehimerschiitterung einherging und mit mehr- 
tagiger BewuBtlosigkeit verbunden war, 'als iitiologisches Moment 
angeschuldigt werden. 

Mein Fall ware demnach den Beobachtungen von Axenfeld, 
Franke und Lowenstein an die Seite zu setzen; von denen er sich 
jedoch durch das doppelseitige Vorhandensein der Eichtstarre unter- 
scheidet. 

DieKonvergenzreaktion erwies sich sowohl hier bei denwiederholten, 
zu verschiedenen Zeiten von mir vorgenommenen Untersuchungen, als 
auch wahrend der mehrwbchentlichen Beobachtung im Sanatorium 
Konstanzer Hof zwar als schwach und langsam, aber doch als deutlich 
vorhanden. Einen eigentlich myotonischen Charakter derselben konnte 
ich nie beobachten. Es muB unter diesen Umstanden doch als wahr- 
scheinhcher bezeichnet werden, daB es sich um eine primare reflektorische 
Lichtstarre handelt; wie gleich die andereMoglichkeit,daB hier eben doch 
auch wie in mehreren anderen Fallen zunachst beide Reaktionen ge- 
schadigt waren und die auf Konvergenz sich dann einer teilweisen 
Ruckbildung fahig erwies, nicht ganz ausgeschlossen werden kann. 

Eine bestimmte Stellungnahme zu der auBerst schwierigen Frage 
der Lokalisation dieser Stoning ist ganzlich unmoglich. Die Stelle 
im Zentralnervensystem, an der die Ubertragung des Lichtreizes auf die 
zentrifugalen Bahnen erfolgt, ist ja immer noch strittig. 

Ich mochte nur kurz darauf hinweisen, daB Marina auf Grand 
eigener khnischer und anatomischer Untersuchungen eine Erkrankung 
des Ganglion ciliare als Ursache der Pupillenstarre annimmt; wogegen 
Bach und Bumke Bcdenken erhoben. Letzterer glaubt die Patho- 
genese des Robertsonschen Phanomens mit einer Stoning der Reflex- 
iibertragung vom sensiblen auf den motorischen Schenkel des Reflex- 
bogens erklaren zu konnen, und zwar mit einer Lasion, welche die End- 
aufsplitterangen der zentripetalen Reflexfasern um den Sphinkterkern 
herum leitungsunfiihig macht und weist auf die von Spielmeyer bei 


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150 


v. Rad 


der Tabes nachgcwiesene Zerstorung der letzten zentralen Endaus- 
breitungen des sensiblen Protoneurons hin, bei der die Ganglienzellen 
selbst (z. B. in den Vorderhornern des RUckenmarks) intakt bleiben. 

Die Falle traumatischer Lichtstarre geben nun keine sicheren und 
verwertbaren Anbaltspunkte fiir die pathologische Anatomie des Krank- 
heitsprozesses. DreyfuB tritt im AnschluB an Rieger und v. Forster, 
sowie vor allem Reichardt an der Hand eines anatomisch untersuchten 
Falles fiir die spinale Lokalisation ein. Diese Lehre hat aber nach 
Bumke einer genaueren Kritik nicht Stand gehalten. 

Fiir die Falle reflektorischer Pupillenstarre, die ini AnschluB 
an Bulbuscontusionem entstanden sind und mit Sehstorungen einher- 
gingen, darf wohl in erster *Linie eine besondere Schadigung der Pu- 
pillenfasern im Opticus angenommen werden. Von dieser zugegebenen 
isolierten Lasion* der Pupillenfasern im Nervus opticus ausgehend. 
glaubt Axenfeld, daB auch eine isolierte Schadigung der Reflexfasern 
im Okulomotorius zur Erklarung herangezogen werden diirfe. 

Fleischer weist auch beziiglich der anderen beschriebenen Falle 
darauf hin, daB die Stoning vielfach mehr peripherwarts zu suchen sei 
und manche Falle als Kopfverletzung bezeichnet worden seien, bei denen 
es sich sehr wohl um eine orbitale Schadigung gehandelt haben kann. 
Der Annahme einer Lasion des Ref lexbogens im Ganglion ciliare stehen 
auch Schwierigkeiten entgegen, nachdem der Nachweis eines gesonderten 
Verlaufes der der Konvergenzreaktion dienenden Bahn des Okulomo¬ 
torius nicht erbracht ist. Zur Erklarung dieser Schwierigkeiten weist 
Fleischer einmal darauf hin, daB, was iibrigehs 1906 schon Axenfeld 
hervorhob, das Erhaltenbleiben der Konvergenzreaktion auf den 
starkeren Reiz, den die Konvergenz ausiibe, zuriickgefuhrt werden konne. 
In diesem Falle wiirde die Schadigung der in dem Verlauf der Sphinkter- 
fasern im Ganglion ciliare eingeschalteten Umschaltestation von dem 
Lichtreiz nicht mehr, wohl aber von der Konvergenz noch iiberwunden 
werden. Weiterhin hielt Fleischer es fiir moglich, daB besondere 
Konvergenz- und Lichtreaktionsfasern vorhanden sind, wobei man sich 
je nach der Art der Verletzung wohl vorstellen konne, daB die Kon- 
vergenzfasern sich bereits von den ubrigengetrennt und die Lichtreaktions¬ 
fasern isoliert betroffen werden. Bei Voraussetzung eines Herdes 
im Ganglion ciliare miiBte man dann annehmen, daB der feinere Vorgang 
der Umschaltung des Reizes im Ganglion fiir die Lichtreaktionsfasern 
unmoglich oder stark erschwert sei, daB aber die Konvergenzfasern 
das Ganglion ohne Umschaltung durchsetzen oder an ihm vorbeiziehen.. 


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Ober doppelaeitige reflektorische Papillenstarre nach Schadeltrauma. 151 

Das Erhaltensein der Konvergenzreaktion wiirde dann damit zu er- 
klaren sein, daB eine Umschaltung fiir diesen Reiz im Gegensatz zu dem 
Lichtreiz iiberhaupt nicht stattfindet. Die erstere Theorie des starkeren 
Reizes der Konvergenz ware wohl vielleicht imstande, eine befriedigende 
Erklarung {iir das isolierte Befallensein der Lichtreaktion zu bieten. 
Die zweite Annahme des gesonderten Verlaufes der einzebien Fasem 
und des Ausbleibens der Umschaltung der Konvergenzfasern im Ganglion 
ist bisher durch die anatomischen Untersuchungen in keiner Weise 
bestatigt worden. Es steht aber auch damit die Tatsache in Widerspruch, 
daB gerade bei der Mehrzahl der traumatischen Falle es sich streng 
genommen gar nicht um reine reflektorische Starre sondern um Folge- 
zustande einer uspninglich* mehr oder minder vollstandigen totalen 
Starre gehandelt hat. Zur Erklarung dieser Falle kann doch die An¬ 
nahme eines gesonderten Verlaufes der Fasem im Nerv und abweichenden 
Verhaltens im Ganghon schwer herangezogen werden. 

Das doppelseitige Fehlen der Lichtreaktion in meinem Falle 
schlieBt eine periphere Lasion und eine solche im Ganglion ciliare wohl 
ohne weiteres aus. Es muB hier doch der Sitz des Herdes an einer Stelle 
gesucht werden, von der aus die Reflexbahnen fiir die Lichtreaktion 
auf i>eiden Augen geschadigt worden sein konnten. Hier kommt ja wohl 
nur das Mittelhim in Frage. Wir werden daher doch einen Blutungsherd 
dort annehmen miissen, wo die Endaufsplitterung der zentripetalen 
Pupillenfasem um den Sphinkterkem stattfindet. Eine Erorterung iiber 
die Frage, an welcher Stelle des Okulomotoriuskemes diese Schadigung 
stattgefunden hat, muB bei dem derzeitigen Stand unserer Eenntnisse 
der Lokalisation in diesem Kemgebiete als eine miiBige und aussichtslose 
Aufgabe betrachtet werden. 


Literaturverzeichnis. 

1. Abelsdorf, Linksseitige reflektoriecho Pupillenstarre nach geheilter links - 
seitiger okolomotorischer Lahmung. Neurol. Centralbl. 1906, S. 285 und Med. 
Klinik 1908, Nr. 9. 

2. Axenfeld, fiber traumatische reflektorische Pupillenstarre. Deutsche med. 
Wochenschr. 1906 und Archiv f. Psych 39. Bd., Heft 1. 

3. Biermann, Diabetes und reflektorische Pupillenstarre. Neurol. Centralbl. 
1912. ' 

4. Bumke, Die Pupillenstorungenusw. 2.Aufl. Fischer-Jena 1911 undHandbuoh 
der Neurologie von Lewandowsky. 

5. DreyfuB, Munch, med. Wochenschr. 


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152 v « ^ AD ? Uber doppelseit. reflektorische Pupillenstarre Dach Schiideltraama. 

6. Fleischer und Else Nienhold, Klin. Monatsbl. f. Augenheilk. 1920. 
Januarheft. 

7. Franke, Deutsche med. Wochenschr. 1912, S. 1114. 

8. H. Guddon, Neurol. Zentralbl. 1900, Nr. 23. 

9. Kruger, Gber die Pupil lenreakt ion nebst Mitteilung eines Falles von ein- 
seitiger reflektorischer Pupillenstarre. Inaug.-Diss. Berlin 1894. 

30. Lowenstein, Traumatische und reflektorische Pupillenstarre. Munch, med. 
Wochenschr. 1919, N. 32. 

11. Margulicz, Archiv f. Psychiatric, Bd. 40. 

12. Marina, Studien liber die Pathologie des Ciliarganglions bcim Menschen. 
Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1901, Bd. 20. 

13. Nonne, Syphilis und Nervensystem, S. 298. 

14. v. Rad, Neur. Centralbl. 1911, S. 584. 

15. Fr. Reichmann, Archiv f. Psych. Bd. 53, IJ. 1. 

16. Seggel, Archiv f. Augenheilk. 1895, Bd. 31. 

17. A. Westphal, Monatsschr. f. Psych, u. Neur. 1920, 43. Bd., 4. Heft. 




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Zur Klinik und Therapie der „Kachexie hypophysftren 

Ursprung8“. 

Von 

Dr. Edgar Reye, 

Oberarzt am Eppendorfer Krankenhauae. 

(1910—12 Assistent an der Nonneschen Abteilung.) 

Ober die zuerst von Simmonds auf Grund seiner Obduktions- 
befunde beschriebene „Kachexie hypophysaren Ursprungs“ begen bis¬ 
lang nur einige wenige Beobachtungen in der Literatur vor. Und diese 
stammen auffallenderweise fast alle aus Hamburg. Durch die wieder- 
holten Demonstrationen der Hamburger pathologischen Anatomen 
wurde die Aufmerksamkeit so nachdriicklich auf dieses charakteristische 
Krankheitsbild gelenkt, daB auch dem Praktiker die klinische Dia¬ 
gnose moglich wurde. 

Nonne gebiihrt das Verdienst, zum ersten Male klinisch eine 
hypophysare Kachexie erkannt zu haben. Sein Schuler Bostroem 
hat ausfiihrlich iiber den Fall berichtet. Die Richtigkeit der klinischen 
Diagnose wurde durch Simmonds bei der Sektion erwiesen. 

Die Ursache fiir das Zustandekommen derartiger Kachexien 
Uegt, wie Simmonds gezeigt hat, in der mangelnden bzw. vollig auf- 
gehobenen Funktion des driisigen, vorderen Anteils der Hypo- 
physe. 

Hierfiir kommt nach den bisherigen Beobachtungen in Frage 
einmal Zerstorung durch Tumor oder kasige Tuberkulose (Budde, 
Fahr, Schlagenhaufer, Simmonds) oder aber Nekrose, bzw. 
Schwund des Vorderlappens (Simmonds, Fraenkel), hochstwahr- 
scheinlich bedingt durch embolische Vorgange. 

In den Fallen der ersten Gruppe verlauft die Krankheit in ver- 
haltnismaBig kurzer Zeit, auch konnen hier, wie ja leicht erklarlich, 
neben der Kachexie Erscheinungen von seiten des Gehims, der Seh 
nerven usw. auftreten. 

Fiir die zweite Gruppe, die uns in folgendem hesonders interessiert, 
ist charakteristisch vor allem eine ganz typische Anamnese und ein 
iiber viele Jahre sich erstreckender Verlauf mit sehr pragnanten klini¬ 
schen Symptomen. 


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154 B*ra 

Ganz zweifellos wird die Kachexie hypophysaren Ursprungs haufig 
iibersehen. So beschreibt in jiingster Zeit z. B. Karl Mayer gelegent- 
lich einer Mitteilung liber „Struma intrathoracica 44 einen Fall, bei dem 
ganz sicher die Hypophysenerkrankung im Vordergrunde steht. Es 
handelte sich um eine 61 jahrige Frau, die jahrelang im Armenhause 
war und an allmahlich zunehmendem Marasmus litt. Sie starb an 
„Kachexie und lobularer Pneumonie 44 . Neben einem groBen Struma- 
knoten in der Lunge (dem aber natlirlich fur die Kachexie keine atio- 
logische Bedeutung zukommt und der nur als ein interessanter Neben- 
befund zu beurteilen ist) ergab die Obduktion eine ,,kleine Schild- 
driise, eine Hypoplasie der Genitalien und eine allgemeine hochgradige 
Atrophie der Organe. An Stelle der Hypophyse findet sich in 
der Sella turcica ein Hohlraum. 44 Auf diesen Befund geht der 
Verfasser bei seinen Ausfiihrungen nicht weiter ein. Fur mich steht es 
auBer Zweifel, dafi Kachexie und Tod der Frau auf den Schwund 
der Hypophyse zuriickzufiihren sind. 

Nicht nur in wissenschaftlich-diagnostischer Beziehung ist die 
richtige Deutung solcher kachektischen Zustande wichtig und inter- 
essant. Mehr als bisher verdient das Krankheitsbild die Beachtung ge- 
rade der Kliniker und praktischen Arzte deshalb, weil in solchen Fallen 
in Analogie mit Erkrankungen der iibrigen Blutdrusen (Schilddriise. 
Ovarien) eine Organtherapie erfolgversprechend und daher unbedingt 
zu versuchen ist. 

Simmonds sowohl wieFraenkel weisen mit Nachdruck auf diesen 
Punkt hin. In dem Bostroemschen Falle war aus auBeren Griinden 
die begonnene kausale Therapie nicht durchfuhrbar. 

Die folgenden Mitteilungen, welche sich auf mehrjahrige Beob- 
achtungen beziehen, geben einen weiteren Beitrag zur Kinik der hypophy¬ 
saren Kachexie und zeigen beziiglich der Therapie, daB (he erhofften 
Erfolge in weitgehendem MaBe eintreten konnen. 

Ende des Jahres 1916 trat die damals 45 jahrige Kaufmannsfrau 
A. G. in meine Behandlung mit den Zeichen hochgradiger allgemeiner 
Schwache und deutlicher Anamie. Trotz genauester Untersuchung blieb 
mir der Fall unklar, bis ich durch die Simmondschen Demonstrationen 
aufs Neue zu eingehender Untersuchung der Kranken angeregt wurde. 

Anfang 1918 konnte ich folgende Anamnese aufnehmen: Eltern und 
GroBeltern in hohem Alter gestorben. Pat. selbst als kleines Kind und 
junges Madchen nie ernstlich krank gewesen, heiratete mit 21 Jahren 
(Ehemann vollig gesund). Innerhalb von 7 Jahren 6 Partus. (Alle Kinder 
sind heute groBe, kraftige, gesunde Menschen). Die 3 ersten Kinder stillte 


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J 



Zur Klimk and Therapie der JCachexie hypophyaaren Urapronga". 155 

sie selbst. Bei den 3 letzten Entbindungen muBte die Placenta manuell 
geloet werden. Pat. hatte dabei auBerordentlich starke Blutverluste. Nacb 
<Ierletzten Gebnrt kam eine Atonia uteri binzu. Pat. hatte infolge der hoch- 
gradigen Blutung eine langandauernde Ohnmacht und machte ein etwa 
2 Monate dauerndes Wochenbett mit unregelmaBigen Fieberbewegungen 
durch. 

Nach dem letzten Partus — vor nunmehr 17 Jahren — traten die Menses 
oux ganz sporadisch und schwach auf, um nach etwa 3 Jahren im 33. Lebens- 
jahr der Eranken vollig zu sistieren. Gleichzeitig stellte sich eine zu- 
nehmende kdrperliche Sohwache ein. Die Kranke, die sehr tatig im Haus- 
halt gewesen war, konnte immer weniger leisten, fiihlte sich stets matt und 
miide und unsicher auf den Beinen, litt standig unter Frostgefiihl, schlief 
sehr viel. Dabei verlor sie 40 Pfund an Gewicht, sah blaB und elend aus, 
alterte rasch. Langsam verlor sie die Augenbrauen und Wimpern, Achsel- 
und Schamhaare. Die Libido sexualis horte auf. Die Zahne, die bisher 
ihr Stolz gewesen waren, fielen ihr zum groBten Teil aus. Hinzu gesellte 
sich eine Abnahme der geistigen Fahigkeiten. Sie verlor das Interesse an 
familiaren, hauslichen und anderen sie nahe beruhrenden Dingen, wurde ver- 
geBlich, hatte absolut keine Initiative, war nicht mehr imstande, ein Buch 
mit Yerstandnis und Ausdauer zu lesen, konnte in der Unterhaltung nicht 
folgen. 

In einem derartigen Zustande, der langsam immer schlechter wurde, 
befindet sich die Kranke nun seit ungefahr 10 Jahren. 

In diesem Zeitraum ist die Kranke von den verschiedensten Arzten aller 
nur denkbaren Behandlungen unterzogen worden, u. a. auch vor 4 Jahren 
einer Kur mit Thyreoidin-Tabletten, die schwere Vergiftungsserscheinungen 
(Herzklopfen, Magendarmstorungen, Zittern) bei ihr auslosten. Alle thera- 
peutischen Versuche blieben umsonst. 

Anfang 1918 war der Status folgender: MittelgroBe, 52 kg schwere 
Frau von greisenhaftem Aussehen, stumpfem, mtidem Gesichtsaus- 
druck. Haut auBerordentlich blaB, gelblich-weiB, trocken, welk, viele 
Falten im Gesicht. Keine Odeme, Hande und FuBe zierlich. 

Sichtbare. Schleimhaute blaB, frei von Pigmentflecken. 

Augenbrauen fehlen, nur sparliche Wimpern an den Unfcer- 
1 idem. 

Pupillen mittelweit, reagieren prompt auf Licht und Konvergenz. 

Keine Augenmuskellahmungen, kein Nystagmus. Augenhintergrund 
blaB, frei von Blutungen. Papillen normal. 

Gehor, Geruch, Geschmack gut. 

Facialis, Trigeminus o. B. 

GebiB sehr defekt, nur am Unterkiefer sind die Schneide- und 
Eckzahne leidlich erhalten. 

Zunge nicht vergroBert, Rachen o. B. 

Stimme normal. 

Hals diinn. Schilddruse klein, aber deulich palpabei. 

Thorax normal gebaut. Achselhaare fehlen. Mammae atro- 
phisch. 


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156 


Reyk 


Lungen o. B. 

Herz in normalen Grenzen. Sehr leise Tone. 

Puls regelmaCig, nicht beschleunigt, weich; systolischer Blutdruck 
85 mm Hg. 

Abdomen weich, schlaff. Leber nicht vergrofiert. Milz nicht palpabei. 

Die Schamharre fehlen vollig. AuBere Genitalien atrophisch. 
Scheide eng, starrwandig. Uterus sehr klein, hart. Ovarien ebenfalls 
klein. 

Untere Extremitaten o. B. 

Keine Reflexanomalien, keine Lahmungen, keine Sensibilitatsstorungen. 

Der Gang ist etwas unsicher. Alle Bewegungen werden langsam 
und miihselig ausgefuhrt. 

Die Sprache ist langsam und monoton. 

Die Patientin macht einen schwer besinnlichen Eindruck, zeigt wenig 
Interesse, groBes Schlafbediirfnis. 

Der Urin bietet nichts Besonderes. Keine Polyurie. 

Im Stuhl weder Blut noch Wurmeier. 

Die Blutuntersuchung ergibt eine negative Wassermannsche Reaktion, 
Hamoglobingehalt 65%, 3,9 Mill. Erythrocyten, 7900 Leukocyten, davon 
6% Eosinophile bei sonst normalem mikroskopischem Blutbild. 

Periphere Knochen, Schadelbasis rontgenologisch normal. 

Nach diesem Befunde mit der auBerst, charakteristischen Ent- 
wicklung (vgl. Simmonds, Fraenkel, Bostroem) glaubte ich micb 
berechtigt, die Diagnose auf hypophysare Kachexie zu stellen. 

Um ganz streng kausale Therapie zu treiben, begann ich im April 
1918 mit der Verabfolgung von Hypophysis-Vorderlappensubstanz. 
Da die in Frage kommenden Fabriken sich auBerstande erklarten, 
mir einwandfreie entsprechende Praparate zu liefem, machte ich micb 
eigenhandig daran, auf dem hiesigen Schlachthofe bei Rindern die 
Hypophyse herauszUpraparieren und den Vordcrlappen zu isolieren, 
iyas iibrigens sehr leicht gelang. In der Folgezeit erhielt nun die Kranke 
taglich einen Hypophysis-Vorderlappen, frisch im Morser verrieben 
und zu Pi lien verarbeitet. 

Diese Therapie wurde mit kleinen Unterbrechungen bis Ende August 
1918 durchgefuhrt. 

Der Erfolg war ein uberraschcnd guter, was ich besonders 
Fuhner gegeniiber betonen mochte, der in seinem erst kiirzlich er 
schienenen Referat iiber Hypophysenpraparate sagt: „Von Vorder- 
lappenextrakten sind bisher keine deutlichen, thcrapeutisch ver- 
wertbaren Wirkungen bekannt geworden.“ • 

Geistig und korperlich bot die Kranke ein vollig verandertes Bild. 
Sie fiihlte sich frisch, half im Haushalt, machte Wanderungen in die 


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Zar Klinik und Therapie der „Kachexie hypophyaaren Ursprunge". 157 

Heide, schlief viel weniger, zeigte fiir Familie und Freunde Interease, 
nahm an Vergniigungen teil, hatte wieder Freude an Lektiire, spracb 
rascher, unterhielt sich lebhaft und schlagfertig. Der Hamoglobin- 
gehalt war auf 80 % gestiegen, das Korpergewicht um 12 Pfund. Die 
Kranke selbst wie auch Angehorige versicherten immer wieder, wie 
auBerordentlich sie sich gebessert habe. Auch das Aussehen war ein 
viel frischeres; die Falten im Gesicht fielen weniger auf. Wachstum 
der Haare stellte sich nicht ein; an Schilddriise und Genitalien war eine 
Veranderung nicht zu konstatieren. 

Aus auBeren Griinden konnte die Behandlung mit dem frischen, 
selbstgewonnenen Hypophysenmaterial nicht fortgesetzt werden. Nur 
noch kurze Zeit hielt die Besserung an. 

Im Laufe des Winters 1918/19 verschlechterte sich das Befinden 
ganz erheblich. 

Ende Januar 1919 sah ich die Kranke wieder in einem Zustande 
volliger Hilflosigkeit. 

Sie war geistig wieder auBerordentlich abgestumpft, dabei korper- 
lich hochgradig geschwacht. Erhebliche Anamie mit 50 % Hglb., 
2,8 Mill. Erythrocyten. AuBerdem litt sie an einer iiblen, hamorrhagi- 
schen, sehr hartnackigen, diffusen Stomatitis und an einer akuten 
Nephritis mit Odemen und reichlich Blut im Urin. Das Korpergewicht 
betrug nur 50 kg, trotz der starken Odeme. 

Die Kranke, die sich in auBerst desolater Verfassung befand, erhielt 
nun neben Regelung der Diat mangels eines besseren Praparates taglich 
1 ccm Hypophysin subkutan. t 

Bis Ende April 1919 wurde diese Behandlung fortgesetzt, wiederum 
mit einem hochst erfreulichen Resultat. Stomatitis und Nephritis 
waren geheilt. Das Gewicht war um 16 Pfund gestiegen, der Hamo- 
globingehalt um 10%. Die Kranke war wieder gut zu FuB und auch 
regsam in geistiger Beziehung. 

Seit dieser Zeit hat die Kranke sich gut gehalten. Sobald die 
Behandlung mit Hypophysenpraparaten unterbleibt, fiihlt sie sich 
schlechter. Schon wegen der Kosten ist Patientin auBerstande, regel- 
maBig Organpriiparate einzunehmen. Giinstigen Erfolg will sie unter 
anderem auch durch ..Hypophysis- (Vorderlappen) Tabletten nach 
Dr. Wilh. FlieB, Berlin", verspiirt haben. Am wohlsten hat sie sich 
gefiihlt, wie sie selbst angibt, als sie das frisch beschaffte Hypophysen¬ 
material erhielt. 


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158 Reye, Zur Klinik und Therapie der „ Kachexie hypophysaren Ursprungs“. 

Nach alledem steht ein hervorragender Erfolg in der Behandlung 
der Kachexie hypophysaren Ursprungs mit Hypophysen-Praparaten 
auBer Frage. 

Durch das Ergebnis der Therapie diirfte die gewichtigste, be- 
weisende Stiitze fur die Richtigkeit der Diagnose gegeben sein und die 
Forderung von Fraenkel fiir die in Rede stehende Erkrankung 
erfiillt sein, der als letztes Ghed in der Kette der Beweisfuhrung ver- 
langt, daB durch Darreichung von Hypophysensubstanz die Kachexie 
aufgehalten wird. 

Auch beweist in meinem Falle der Erfolg der Therapie, daB es sich wie 
auch Simmonds bei seinen Beobachtungen annimmt, nicht efcwa 
um eine primare, polyglandulare Erkrankung handelt, sondern, daB 
die auch in, unserem Falle zu beobachtende Atrophie samtlicher 
Blutdriisen als Folge der Hypophysis-Schadigung auf- 
zufassen ist. 

Femer ist die Tatsache, daB unsere Kranke auf die Darreichung 
von Schilddriisentabletten mit Erscheinungen von Hyperthyreoidismus 
reagierte, in dem Sinne zu bewerten, daB der Kachexie in meinem 
Falle jedenfalls nicht eine Hypofunktion der Schilddruse zugrunde 
liegt. 


Literaturverzeichnis. 

Boestroem, Med. Klinik 1918, Nr. 28. 

Budde, Miinch. med. Woehenschr. 1920, Nr. 28. 
Fahr, Deutsche med. Woehenschr. 1918, Nr. 8. 

Eug. Fraenkel, Neurol. Zentralbl. 1916, Nr. 18. 
Fiihner, Therap. Halbmonatsschr. 1920, H. 16. 
Mayer, Zentralbl. f. Chir. 1919, Nr. 24. 
Schlagenhaufer, Virchows Archiv 1916, Bd. 222. 
Simmonds, Virchows Archiv 1914, Bd. 217. 
Derselbe. Deutsche med. Woehenschr. 1914, Nr. 7. 
Derselbe. Deutsche med. Woehenschr. 1916. Nr. 7. 
Derselbe. Deutsche med. Woehenschr. 1918, Nr. 31. 


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I 


Uber 

Encephalitis lethargica, Schlaf nnd Scopolaminwirknng. 


Von 

Dr. Friedrich Meggendorfer, Friedrichsberg. 


Unter den zahlreichen Formen der in den letzten Jahren epidemisch 
aufgetretenen Falle von Encephalitis hat die von v. Economo als „Ence- 
phalitis lethargica” beschriebene zuerst die allgemeine Aufmerksamkeit 
erregt. Es handelt sich um Erkrankungen, bei denen sich neben meist gering- 
fiigigen Allgemeinerscheinungen Lahmungen der Korpermuskulatur, be- 
sonders seitens der Himnerven, einstellen. Vor allem verleihen das Auf- 
horen der mimischen Innervation und die Ptosis den Kranken das Aua- 
sehen eines Schlafenden. Dazu tritt aber wirklich ein mehr oder weniger 
tiefer Sopor, aus dem die Kranken in der Regel fiir kurze Zeit leicht zu er- 
wecken sind. In vielen Fallen besteht Hamverhaltung. Ziemhch haufig 
beobachtet man Rigiditat der Muskulatur bei normalen Reflexen, zuweilen 
auch Zittem in einzelnen Muskelgebieten, so daB eine groBe Ahnhchkeit 
mit der Paralysis agitans entsteht, zumal die Kranken auch in ihrem 
ausdruckslosen Gesicht, ihrer Haltung, ihrem Gang daran erinnem (Nonne). 
Von diesen Fallen wieder gibt es Ubergange zu anderen mit choreiformen 
Bewegungen und deliriosen Erregungszustanden. Zuweilen geht auch 
eine Form in die andere, ein Symptom in das Gegenteil iiber, so etwa die 
Schlafsucht in qualende Schlaflosigkeit. Auch auf Erscheinungen von 
seiten des Sympathicus, namentlich Sekretionsanomahen, wurde oftcr 
hingewiesen. 

Diese Mannigfaltigkeit der Symptome zeigt schon, daB ihr anatomisches 
Substrat einen ungemein feinen und komplizierten Apparat betreffen muB. 
Die anatomische Untersuchtmg erweist in der Tat schwere Veranderungcn 
der basalen Ganglien und des zentralen Hohlengraus vom Mittelhim bis 
zur Bulbarregion. 


Ahnliche Schlafzustande wie bei der Encephalitis lethargica wurden, 
wie v. Economo in seiner Monographic berichtet, schon mehrfach bei 
Alteration des zentralen Hohlengraus und der benachbarten Himteile be- 


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160 


Meuobndorfkk 


obachtet. Unabhangig da von wurde aus theoretischen Erwagungen dieFunk- 
tion des Schlafes entgegen friiherer Ansicht nicht in die Himrinde, sondem 
in ein subkortikales Zentnun verlegt (0. Vogt), und zwar von Mauthner 
in das zentrale Hohlengrau, von Tromner in den Thalamus opticus. 

Der Parallelismus zwischen der lethargischen Form der epidemischen 
Encephalitis und dem normalen Schlaf ist keineswegs nur oberfliichlich. Man 
kann eine weitgehende Obereinstimmung selbst der einzelnen Stadien fest- 
stellen. So kami man die beginnendeLahmung in demMiidigkeitsgefuhl, 
in dem Gefiihl der Spannung liber den Augen, der Schwere der Lider und 
der Glieder, in dem Gefiihl der Willenslahmung wiederfinden, das nach 
Tromner dem Einschlafen vorangeht, bis die Ptosis die Augen schlieBt 
und die Erschlaffung die Gheder befallt. Die deliriosen Vorgiinge, die im 
Beginn der Erkranlamg nicht selten sind, entsprechen wohl den hypnagogen 
Halluzinationen und Illusionen. In beiden Fallen ist die sensorische und sen¬ 
sible Hemmung nicht vollkommen; es besteht vielmehr ein gewisser Kon- 
takt mit der AuBenwelt: die Kranken wie die Schlafenden sind zu erwecken. 
Die Himrinde arbeitet in vieler Beziehung weiter. SchlieBlich lassen sich 
auch im Schlaf gewisse Beziehungen zum Sympathicus beobachten: Ver- 
engerung der Lidspalte und der Pupillen, Verlangsamung der Herzaktion, 
Nachlassen des GefiiBtonus, teilweise Rulie der glatten Muskulatur und der 
Driisen. 

AuchNonne ist der Ansicht, daB die Encephahtis lethargica als Stiitze 
fiir die Auffassung von Mauthner und Tromner gelten konne. Da 
Tromner den Schlaf als aktiven Vorgang auffaBt, miiBten wir in der 
anatomischen Erkrankung ein Reizmoment und nicht ein Lahmungs- 
moment erblicken. SchlieBlich bemerkt Nonne, daB der Linsenkern 
als solcher mit dgr Funktion des Schlafes wohl kaum etwas zu tun habe, 
da gerade in den klassischen Westphal-Striimpell-Wilson-Fallen 
eigentliche Schlafzustande nicht beobachtet werden. 

Ein dritter Zustand, der an dem Parallelismus teilnimmt, scheint 
mir der Scopolaminschlaf zu sein. Jeder Irrenarzt, der haufig in der Lage 
ist, Scopolamin selbst zu verabreichen und die Wirkung zu beobachten, 
wird eine weitgehende Cbereinstimmung mit der Tromnerschen Schilde- 
rung der Vorgange beim Einschlafen bestatigen. „Die Patienten zeigen, 1 ' 
sagen Meyer und Gottlieb, „nach dem Eintritt der Scopolaminwirkung 
zuerst ein Erschlaffen der Muskulatur, und die motorische Unruhe horl 
auf; erst nachher sinken die Kranken gleichsam in passiverLage in sich zu- 
sammen, die Atmimg wird durch die Erschlaffung der Epiglottis etwas 
rochelnd und die Sprechbewegungen sind gestort. Aber in diesem Stadium 


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Ober Encephalitis lethargica, Schlaf und Scopolaminwirkung. 161 

sind die Kranken noch bei BewuBtsein, fassen Gesichtseindrlicke auf usw. 
Erst nachher geht der Zustand in den Schlaf liber, dem haufig Sinnes- 
tauschungen, Halluzinationen und Delirien vorangehen.“ Also auch hier 
erst Erschlaffung des Muskeltonus, auch hier haufig erst eine Erregung 
gewisser Rindenfunktionen, dann erst sensorisch-sensible Hemmung und 
Schlaf. Schliefilich lassen sich hier wieder ausgiebig Sympathicus- 
einfliisse, Lahmung der glatten Muskulatur und Ruhigstellung der 
Driisentatigkeit feststellen. 

Eine weitgehende Gbereinstimmung von Encephalitis lethargica, 
normalem Schlaf und Scopolaminwirkung ist nach vorstehendem 
nicht von der Hand zu weisen, wenn sich gewifi auch muhelos Unter- 
schiede nachweisen lieBen. Nun ist die Lokalisation der Encephalitis 
lethargica in der Umgebung des dritten Ventrikels und des Aquaduktes 
anatomisch nachgewiesen; der Schlafvorgang wird mit zwar noch nicht 
bewiesenen, aber immerhin guten Griinden ebenfalls dorthin verlegt; 
es liegt somit nahe, auch die hauptsachlichste Wirkungsstatte des 
Scopolamins, liber die bisher nicht viel bekannt ist, dort zu vermuten. 
Meyer und Gottlieb sagen: „Es besteht ein Unterschied zwischen 
der Wirkung des Scopolamins und der schlafmachenden Wirkung 
der eigentlichen Hypnotica. Der erste Angriffspunkt des Scopolamins 
liegt namlich nicht in den Zentren fiir die Auffassung der Sinnesein- 
drlicke, durch deren Beeinflussung die eigentlichen Hypnotica das 
Einschlafen begiinstigen, sondern das Scopolamin raumt in erster 
Linie eine Erregung motorischer Zentren weg.“ DaB diese motorischen 
Zentren aber nicht kortikaler Natur sind, glaube ich nach folgenden 
Beobachtungen annehmen zu diirfen: 

G. T., 18 Jahre alt, Lehrling, ohne Belastung, bisher gesund. Ende 
Dezember 1919 starke Erkaltung, die ihm „schwer in den Gliedern“ lag, 
dann Ohreneausen und Doppeltsehen, wurde immer schlafriger und schlief 
von Mitte Januar an ununterbrochen, muBte zum Essen und zu den Be- 
diirfnissen geweekt werden. Pat. wurde in diesem Zustande in die Anstalt 
gebracht. Auch hier schlief er dauemd, vollendete angefangene Bewegungen 
spontan nicht, wohl aber auf GeheiB. Sein Gesicht war maskenartig, die 
Haltung steif, vornubergebeugt, die Muskulatur rigide. Die Lidspalten 
und die Pupillen waren different, letztere reagierten aber gut. Es fand 
sich auch keine Anomalie der Haut- und Sehnenreflexe, keine Sensibilitats- 
storung. Der Gang war langsam, sehr steif. Die Sprache war leise, 
tonlos. Die ihm gereichten Speisen hielt der Kranke, ohne sie zu schlucken, 
im Munde. Es bestand Urin- und Stuhlverhaltung. Kein abnormer 
Organ-, Serum- und Liquorbefund. 

Deutech« Zeitechrift f. Nervonbeilkunde. Bd. 68 n. 69. H 


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162 


Mkoormpokpeb 


Pat. lag so etwa noch 14 Tagc iu ticfera Sopor, war aber daraus stets 
auf kurze Zeit zu erWecken. Die anfangs etwas erhohte Temperatur sank 
nach wenigen Tagen zur Norm ab. Allmahlich verlor sic-h die Scblafsucht 
und machte einer qualenden Scblaflosigkeit Platz. Es blieb eine aus- 
gesprochene Bewegungsarmut zuruck; der Kranke lag stundenlang un- 
beweglich da, das Gesicht starr geradeaus gcrichtet, die Augen geoffnct, 
denBlick ins Unbestiramte gerichtet. Es bestand Akkommodationslabmung. 
Alle Bewegungen konnten ausgefuhrt werden, aber nur langsam. Der 
Tonus der Muskulatur war etwas erhoht. Die Hande standen in „Pfotchen- 
etellung“. Der Gang war langsam, trippelnd. Die Spracbe war langsam, 
leise, undeutlicb, ohne sichtbare Bewegungen der Lippen und der Zunge. 

l)ber den weiteren Verlauf sei nach Scbildcrung des 2. Kranken be- 
richtet. 

H. S., 30 Jahre alt, Bureaugchilfe, mit Ausnabme einer Verwundung 
im Felde gcsund gewesen, wurde Mitte Januar 1920 zu Hause arztlicb 
behandelt wegen Erkaltung, batte Fieber, bekam eines Abends Rededrang, 
delirierte in der Nacht, fieberte in den nachsten Tagen, wurde miide und 
schlapp, konnte nicbt mehr denken, sah alles verscbwommen, verliel all- 
mahlicb in einen schlafartigen Zustand, der nach etwa 14 Tagen nachlieB. 
Mitte Februar wurde der Kranke in die Anstalt aufgenommen. Es wurde 
Rigor der gesamten Korpermuskulatur, steife Haltung, Verlangsamung 
aller Bewegungen festgestellt. Die grobe Kraft war gut. AuBer Akkommo¬ 
dationslabmung bestanden keine Storungen von seiten der Augen. Der 
Kranke wurde durch starke SchweiBe und scbleimig-eitrige Sekretion 
aus den Augen gequalt. Sein Gesicht w r ar maskenartig, die Spracbe leise. 
undeutlich, ohne Bewegungen der Lippen und der Zunge. Zeitweise konnte 
Pat. die ihm gereicbten Speisen nicbt schlucken. Reflexanomalien waren 
nicbt nachzuweisen. Haufig bestand Urin- und Stublverhaltung. Wahrend 
in der Folge das Sensorium bald vollkommcn frei wurde, nabm der Rigor 
der Korpermuskulatur bis zu einem tetanusartigen Bilde zu mit Risus 
sardonicus und klonischeu Zuckungen bei Beriihrungen. Das Schlucken 
wurde ganz unmoglicb; die Atraung erfolgte nur unter sichtbaren An- 
strengungen. Dabei bestand auBerst qualende Schlaflosigkeit. Die Tem¬ 
peratur war in dicsem Stadium normal; ebenso der Organ-, Blut- und 
Liquorbefund. 

In beiden Fallen entwickelte sich also aus dem typischen Bilde 
der Encephalitis letbargica ein Zustand, gekennzeicbnet durch Rigi- 
ditat der Korpermuskulatur, maskenartigem Gesichtsausdruek.Spasmen, 
die sicb bis zur Verhindcrung der Spracbe, des Schluckaktes und der 
Atmung steigerten, vor allem auch qualende Schlaflosigkeit. Auf 
subkut.an verabreicbte Gabon von 1 mg Scopolamin. hydrobromic. 
trat nun in ganz iiberraschender Weise eine fast plotzliche 
Anderung des Zustandes ein: Die starre Mimik wurde frei und 
naturlich; die Kranken, die bisber nur mit Miibe leise spreehen konnten, 
sprachen laut und deutlich, sie atmeten befreit auf, genossen unbehindert 


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UNI 


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[Jber Encephalitis lethargies, Scblaf and Skopolaminwirkung. J*>3 

fliissige und feste Speisen, machten ungehindert Bewegungen und fiihlten 
sich Uberhaupt vollkommen gesund, so daB H. S. sogleich die Anstalt 
verlassen wollte. Nachts traten zunachst einige Gesichtstauschungen 
auf, dann stellte sich ein von lebhafteu Traumen begleiteter Schlaf 
von mehreren Stunden ein, aus dem die Kranken aber immerhin erquickt 
erwackten. Auch am Morgen hielt die Besserung noch an, ging aber 
nach etwa 15 Stunden allmahlich wieder in den alten Zustand iiber. 
In der Folge schien eine gewisse Gewohnung an das Mittel einzutreten; 
denn die Wirkung bielt etwas weniger lange an; die Kranken verlangten 
es nach kiirzeren Zwischenzeiten und in groBeren Mengen. Es wurde 
ihnen deshalb entzogen, zumal sich auch ihr Zustand mittlerweile 
gebessert hatte. 

Ein dritter Fall betrifft einen 43 jiihrigen Mann, bei dem im Laufe 
der letzten Jahre wiederholt „Paralysis agitans sine agitatione“ dia- 
gnostiziert worden war. Pupillenanomalien veranlafiten mich, der Ent- 
wicklung des Falles nachzugehen, wobei sich herausstellte, daB Patient 
im Mai 1917 in Berlin einen grippeartigen Zustand und im AnschluB 
daran offenbar eine Encephalitis lethargies durchgemacht hatte. Auch 
bei diesem Kranken wirkten taglich melirmals gereichte Gaben von 
Granul. Scopolamin. hydrobromic. zu 0,1 mg wesentlich befreiend 
gegen die Erschwerung und Verlangsamung der Bewegungen, gegen 
die Maskenstarre der Mimik und die Erschwerung der Sprache. 

Dieser Fall leitet liber zu der schon seit langerer Zeit bewahrten 
Anwendung des Scopolamins bei Paralysis agitans, einer Erkrankung, 
die ja auch in den zentralen Ganglien lokalisiert wird. 

Zwei Griinde sind es also vor allem, welche die An- 
nahme nahelegen, daB das Scopolamin in erster Linie 
auf die zentralen Ganglien wirke: die Ahnlichkeit der 
Scopolaminwirkung mit der Encephalitis lethargica und 
dem normalen Schlaf, ferner die Einwirkung des Scopol¬ 
amins bei motorischen Storungen, die in subkortikalen 
Zentren zu lokalisieren sind. Bemerkenswertist, daB die Kranken 
trotz dieser deutlichen Wirkung keine wesentliche Beeintrachtigung 
der kortikalen Funktionen zeigten. Vielleicht kann man als weiteren 
Grund auch das gclegentliche Gbergreifen der Scopolaminwirkung 
auf das Atemzentrum anfiihren; und schlieBlich ist auf die Bcziehungen 
der Scopolaminwirkung zum Sympathicus hinzuweisen, die vielleicht 
ihren Ausgang von den im Mittelhirn gelegenen sympathischen und 
parasympathischen Zentren haben. 

. . .. II* 


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164 Miggendorfer, liber Encephalitis lethargica, Schlaf u. Scopolaminwirknng. 

■ 

Literaturvcrzeichnis. 

* 

v. Economo, Die Encephalitis lethargica. 1918. 

H. H. Meyer und R. Gottlieb, Die experimen telle Pharmakologie. Berlin-Wien 
1920. 

Nonne, Zum Kapitel der epidemiach auftretenden Bulbarmyelitis und Encepha¬ 
litis. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1919. 64. Bd. 

Tromner, Zur Kritik der Schlaftheorien. Med.-krit. Blatter 1910. Bd. 1. 
Derselbe. Vorgange beim Einschlafen. Journ. f. Psych, u. Neurol. 1911. 
Bd. 17. 




p 




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(Au 8 dem Hafenkrankenhaus Hamburg.) 

Uber extrakapsulare Hemiplegien, insbesondere fiber 
„Hemihypertoiiia apoplectlca“. 

Von 

% 

Dr. A. Boettiger, 

Nervenarzt. 

Das klassische Bild der apoplektiform einsetzenden halbseitigen 
Lahmung infolge Blutung oder Erweichung in der inneren Kapsel * 
hat in den letzten 10—15 Jahren sowohl in klinischer wie in anatomischer 
Hinsicht vielseitige griindliche Bearbeitung erfahren. Namentlich 
sind auch die selteneren posthemiplegischen motorischen und senso- 
rischen Symptome eingehend erforscht und gewurdigt worden. Es ware 
vermessen von mir zu glauben, daB ich auf diesem Gebiete noch Neues 
bringen konnte. Meine folgcnden Mitteilungen werden die Erschei- 
nungen der Erkrankung der inneren Kapsel auch nur beilaufig zu er- 
wahnen haben. Sie betreffen vielmehr andere Hirnbezirke, und die 
klinischen Bilder der ebenfalls apoplektiform einsetzenden Krankheiten 
unterscheiden sich in ganz prinzipieller Weise von dem gewohnten 
Bilde der Hemiplegie. Meine Beobachtungen reichen jetzt ungefahr 
20 Jahre zuriick, und ich hatte das Gluck, als ersten einschlagigen 
Fall eine Patientin zu beobachten, deren Symptome das hauptsachlich 
von mir zu beschreibende Krankheitsbild in einer Vollkommenheit 
daretellten, wie es in den spateren Fallen nicht immer der Fall war. 

Im ganzen verfiige ich bis jetzt Uber 31 hierher gehorige Ftille. 

Meine erste Beobachtung fallt in das Jahr 1900. Bei damaliger 
Durchsicht der Literatur fand ich nur zwei Beobachtungen anderer 
Autoren, die mit der meinigen eine weitgehende Ahnlichkeit zeigten. 
Ende 1899 hatte v. Bechterew 1 ) ein eigenartiges Krankheitsbild 
beschrieben, das apoplektiform entstanden war und sich auszeichnete 
durch ausgesprochene Hypertonie der Muskulatur der befallenen 
Korperseite. Neben der Hypertonie trat die eigentliche Lahmung, die 

1) Deutsche Zeiteohrift f. Nervenheilkunde Bd.15, Heft 5 u. 6. 


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Boisttiukr 


Hemiplegie, vollkommen in den Hintergrund. Teils trat sie iiberhaupt 
nicht ein, teils schwand sie sehr schnell wieder, uni dann dem Bilde 
der Hemitonie, wie v. Bechterew es benannte, Platz zu machen. 
Die uns sonst gelaufigen Folgezustande einer Hemiplegie, die sekun- 
daren Kontrakturen, die Steigerung der Sehnenreflexe, eventuell die 
zerebralen Parasthesien, die choreiformen oder athetotischen Be- 
wegungen auf der gelahmten Seite blieben in v. Bechterews Fallen 
aus. Dagegcn fand er eine erhebliche Steigerung der mechanischen 
Muskelerregbarkeit. und teilweise funktionelle Hypertrophie der hyper- 
tonischen Muskeln: 

Auffallenderweise war in seinen drei beschriebenen Fallen die 
Krankheit stets vor dem zehnten Lebensjahr aufgetreten, im ersten 
Falle mit sechs Jakren nach Typhus, im zweiten mit sieben Jahren 
nach einer starken fieberhaften Erkiiltung und im dritten mit neun 
Jahren anscheinend nach einer starken Insolation. Die Eigenart des 
Krankheitsbildes, namlich hartnackige tonische Muskelkrampfe einer 
Korperseite bei auffallend geringen Lahmungserscheinungen, trat im 
ersten und zweiten Fall erst nach einem bzw. zwei Monaten, im dritten 
Falle sofort nach Erwachen aus mehrtagiger Bewudtlosigkeit ein. Die 
Verteilung der halbseitigen Muskelspannimgen erlitt Anderungen durch 
EinfluB unwillkiirlicher Impulse, namentlich in Erregungsmomenten 
durch Anreden oder Anspannung der Aufmerksamkeit. Bechterew 
wies auf die Unterschiede gegeniiber den sekundaren Kontrakturen 
der Hemiplegiker hin, auf den Wechsel der Stellungen, auf das Fehlen 
eines Cberwiegens der Extensoren oder Flexoren, auf das Fehlen von 
Athetose und auf die vorhandene erhohte mechanische Muskelerreg- 
barkeit. Er lokalisierte den KrankheitsprozeC nahe dem hinteren 
Schenkel der inneren Kapsel, vielleicht in den basalen Ganglien. Ana- 
tomische Befunde hatte er nicht. 

Sodann wurde nur noch von R. Pfeiffer 1 ) eine Beobachtung 
dieses interessanten Krankheitsbildes mitgeteilt. Seine damals 31 Jahre 
alte Patientin war beim ersten Eintritt der Apoplexie erst 17 Jahre 
alt gewesen. Die den Bechterewschen Fallen analogen Erscheinun- 
gen hatten sich bereits nach acht Tagen vollstandig zuriickgebildet. 
Jedoch trat mit 20 Jahren ein Riickfall ein, der durch gleichzeitiges 
Bestehen von Doppeltsehen und Hemianopsie der befallenen rechten 
Seite ausgezeichnet war. Auch nach diesem Anfall wieder vollstiindige 

1) Neurol. Ontralblatt 1901, S. H86. 


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liber extrakapsulare Hemiplegien usw. 


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Restitutio ad integrum. Mit 25 Jahren ein dritter Anfall. Wieder mit 
Hemianopsie und Steifigkeit derselben Korperseite, Hypertonie ohne 
Lahmungen. Nunmehr war aber keine Riickbildung der Syraptome 
eingetreten; gleichwohl vermochte diese Fatientin mit lhrer hyper- 
toniscben Korperhalfte verhaltnismaGig ausgedehnte Spaziergange zu 
unternehmen, da wirkliche Parese fehlte. Von EinzeLkeiten war noch 
bemerkenswert, daB nie Aphasie bestanden hatte; die Spannung 
der rechten Gesichtsbalfte wurde durch das Spreehen nicht vermehrt, 
die rechte Thoraxseite blieb bei der Atmung zuriick, der Daumen war 
in der Rube stark adduziert, der Zeigefinger gestreckt, die rechten 
Bauchdecken waren starker gespannt; trotz der lebhaften Spannungen 
in den reChtsseitigen Extremitatenmuskeln waren samtliche passive 
Bewegungen stets rnoglieh, bei Ablenkung der Aufmerksamkeit aber 
merkwiirdigerweise erschwert. Bei aktiven Bewegungen verschwand 
das Frauenhaft-Weiche der Glieder, auch wurden die Bewegungen 
allmaklieh immer miihsamer. Die Sehnenreflexe waren normal, FuB- 
sohlenreflexe auf Stich und Strich in Form typischer Fluchtbewegung, 
nur trat rechts gelegentlich eine Aufwartsbewegung der groBen Zehe 
ein; spontan trat die groBe Zebe ofter krampihaft nach oben. die 
anderen Zehen unter gleichzeitiger Abduktion nach unten. Rechts- 
seitig funktionelle Muskelhypertrophie. 

Im September 1900 hatte ich nuu selbst Gelegenheit, meinen ersten 
analogen Fall zu beobachten, dessen Krankengeschichte ich bereits 
am 27. XI. 1901 in einer Sitzung des Altonaer arztlichen Vereins mit- 
teilte bei Gelegenheit eines Vortrages liber „Untersuchung und dia- 
gnostische Verwertung der Hautreflexe“. Ein Referat iiber diesen 
Vortrag findet sich im November-Heft 1902 der Mitteilungen 1 ) fiir 
den Verein Schleswig Holsteinischer Arzte, Seite 78. Ich zitiere aus 
dem Referat den Abschnitt, der meine damalige Beobachtung betrifft, 
wortlich: ,,Fall von Hemitonia apoplectica*.. Dieser betraf eine 
58jahrige Dame, die seit ihrem 50. Lebensjahr bereits vier verschieden 
schwere Attacken ihres Leidens durchgemacht hatte. Atiologie fehlte. 
Die Schlaganfalle traten teils ohne, teils mit BewuBtseinsverlust auf 
und erzeugten keine Lahmungen der befallenen rechten Korperseite, 
8ondern Hypertonie ihrer gesamten Muskulatur. Anfangs gingen diese 
Symptome fast ganz zuriick, blieben aber schlieBlich dauernd. Voriiber- 
gehend bestand Abduzensparese und Hemianopsia dextra. An der 

1) Verlag von Robert Oordee, Kiel. 


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Boettiger 


Hypertonie war namentlich auch die Sprache beteiligt. Sekundare 
Kontrakturen blieben aus, die Sehnenreflexe wurden nicht gesteigert. 
Es fehlte das Babinskische Phanomen und an der Hand bestand 
bei Streichen des Handtellers sehr energische Palmarflexion der Finger 
im Sinne der Wirkung der Lumbricales und Interossei interni. An der 
gesunden Seite fehlten Hautreflexe. Aphasie fehlte. “ 

Ich habe lange Jahre mit einer Veroffentlichung meiner einschla- 
gigen Beobachtungen gezogert, hauptsachlich weil ich gewiinscht hatte, 
gleichzeitig iiber eine groBere Zahl wissenschaftlich verwertbarer ana- 
tomischer Befunde verfiigen zu konnen. Die Art jedoch meiner vor- 
wiegend privaten Praxis einerseits und Eigenarten des Krankheits- 
bildes andererseits, welche die Aufnahme in ein Krankenhaus selten 
notwendig machen, sind in dieser Beziehung hinderlich gewesen. Ich 
sehe aber, daB das meiner Ansicht nach durchaus einheithche klinische 
Bild der Hemihypertonie, als Varietat der Hemiplegieformen, bisher 
noch keinen rechten Eingang in die neurologische Symptomatik, 
mehrfach sogar mehr oder weniger versteckte Ablehnung erfahren 
hat, und das veranlaBt mich, einer ausfuhrlichsten Mitteilung, nament¬ 
lich meiner ersten Beobachtung, naher zu treten. Die ferneren Kranken- 
geschichten werden sich dann wesentlich klirzer erledigen lassen. Die 
Gesamtheit* meiner klinischen Beobachtungen zusammen mit einigen 
eigenen anatomischen Befunden und verstreuten Mitteilungen anderer 
Autoren in der Literatur werden endlich auch blindige Schltisse in 
lokalisatorischer Hinsicht gestatten. 

1. Frau Dentzelmann, Altona, 58 Jahr alt, war erblich in keiner 
Weise bclastet; nur litt sie frtiher viel und heftig an Migrane. Diese trat 
besonders leicht ein, wenn sie nur kurze Bahnfahrten oder Besorgungen 
in der Stadt auszufiihren liatte. Dann kam sie mit den heftigsten Kopf- 
schmerzen zu Hause an und muBte sich zu Bett legen. 

Mit 50 'Jahren, im Jahre 1892, trat ein erster Anfall der jetzigen 
Krankheit ein, ob mit oder ohne BewuBtseinsverlust ist nicht zu eruieren, 
da die jetzt bei der Mutter weilende Tockter damals in England war, und 
die Pat. selbst sich nicht mehr so recht entsinnt. Es bestanden damals 
angeblich die Symptome eines rechtsseitigen Schlaganfalls; Be- 
sonderhciten waren nicht weiter aufgefallen, namentlich auch deshalb, 
weil die Erscheinungen sehr schnell, in wenig Wochen wieder vollstandig 
schwanden. Gbrigens trat ungefahr zur selben Zeit die Menopause ein, 
die Migraneanfalle blieben seitdem aus. 

Zwei Jahre spater, im Mai 1894, ein neuer Anfall, wesentlich schwe- 
rerer Art. Die Kranke fiel in der Kuche plotzlich nach vorn auf den Herd, 
der ubrigens nicht brannte, und wurde bewuBtlos ins Bett gebracht. Der 


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Ober extrakapsulare Hemiplegien usw. 

» 

Zustand sah so bedrohlich aus, dafi die Tochter telegraphisch aus England 
herbeigerufen wurde. Diese land bei ihrer Ankunft die Pat. im Gesicht 
sehr verandert; es bestand eine starke Eontraktur der rechten 
Gesichtshalfte, rechter Arm and Bein waren steif und an- 
gespannt und die Sprache war unmoglich. Die Eranke mufite 
9 Wochen zu Bett liegen. Die Sprache kam wahrenddem sehr bald und fast 
vollkommen wieder, ebenso die Beweglichkeit im rechten Arm. Nur soli 
noch langere Zeit die Neigung bestanden haben, den Arm feat am Edrper 
zu halten und die Hand nach innen zu drehen. Aufgefallen war damals 
schon' vorfibergehend, dafi Patientin beim Handedruck nicht sofort die 
Finger wieder losen konnte, sondem die Hand ihres Gegenfibers unwill- 
kfirlich langer festhielt und fester umschlofi. Das Bein endUch besserte sich 
soweit, dafi die Eranke wieder gut zu Fufi war und freigehend weitere 
Spaziergange wieder unteraehmen konnte. Nur wurde der rechte Fufi 
dabei etwas geschleppt. tTbrigens hatte nach diesem zweiten Schlaganfall 
auch langere Zeit Doppeltsehen bestanden, welches nach Mitteilung des 
damals behandelnden Augenarztes, Herrn Dr. Beselin, auf eine rechts- 
seitige Abducenzparese zurfickzuffihren war. Anfang Dezember 1894 waren 
die Doppelbilder ungleichnamig beim Blick nach rechts geworden und 
warden nunmehr auf eine Parese des linken Rectus interims zurfickgeffihrt. 
Ich mochte es dahingesteUt sein lassen, ob nicht in Rficksicht auf das ganze 
Erankheitsbild richtiger eine Hypertonie und Hyperfunktion des rechten 
Abducens als Ursache der ungleichnamigen Doppelbilder angenommen 
werden miifite. 

Bis zum Herbst 1897 befand sich die Eranke ganz wohl; die Sprache 
war vollkommen moglich, wenn auch etwas schwerfallig; mit der rechten 
Hand konnte sie Briefe schreiben, wenn auch die Schrift ein klein wenig- 
zitternd und ausfahrend wurde; mit dem Bein konnte sie ziemlich aus- 
dauernd marschieren. Da trat Anfang August 1897 ohne Bewufit- 
seinsverlust eine neue Yerschlimmerung ein. Die Eranke klagte 
plotzlich fiber Dbelbefinden und das Geffihl von Steifigkeit in den rechts- 
seitigen Gliedem, sowie fiber Hemmungsempfindungen in der Sprache. 
Seitdem blieb namentlich das Sprechen mfihsamer, der Arm steifer, so 
dafi Pat. keine Briefe mehr schreiben konnte, und das Bein schwerfalliger, 
so dafi nur mehr kfirzere Spaziergange unternommen werden konnten, 
fibrigens ohne Ffihrung oder Unterstutzung. 

Im Juli 1900 endlich trat der letzte Schlaganfall ein, und zwar in 
zwei Schfiben. Als die Eranke eines Tages vom Spaziergange zurfickkam, 
versagte plotzlich das rechte Bein und sie fiel hin. Das Bein blieb dann 
hilfloser, aber die Pat. blieb doch aufier Bett. Acht Tage spater morgens 
beim Aufstehen wurde ihr mit einem Male schlecht, die Spraohe war total 
unmoglich und die rechte Eorperseite steif und unbeweglich; die rechte 
Schulter stand tiefer. Auch trat Incontinentia urinae ein. Am 21. IX. 
zog mich der Hausarzt, Herr Dr. Brachmann, Altona, zu einer Eon- 
sultation hinzu. 

Ich traf die Eranke recht hilflos im Bette liegend an. Sie war fiber 
Zeit, Ort und ihren Erankheitszustand orientiert, wenn sie auch den letz- 


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Boettioek 


tcren anscheinend weniger ungliieklicb empfand, als ibre Uragebung. Sie 
batte ein standiges Lacheln irn Gesicht. Die Sprache war bei ihr 
sehr schwer verstandlich, teils verwaschen, t-eils stoBweise, explosiv, fast 
ataktisch und ganz besonders sehr mtihsam. Sie muBte die, ganze Ge- 
sichts- und Halsmuskulatur zu Hilfe nehmen, um die VVorte hervor- 
zubringen. Naben diesen dysarthrischen Storungen bestanden jedoch 
keinerlei Anzeichen einer Aphasie. Sie klagte nicht fiber Kopf- 
schmerzen, der Kopf war nicht klopfempfindlich, Reaktionen der Pupillen 
intakt, ebenso Cornealreflex und Augenhintcrgrund. 

Die Bewegungen der Augapfel geschahen langsam, aber doch nach 
alien Richtungen ohne Doppeltsehen. Die Untersuchung des Gesicbts- 
feldes mit der bewegten Hand ergab das unerwartete Resultat einer 
Hemianopsia dextra in voll ausgepragter Weisc. Sensibilitatsstorungen 
feblten im Gesicbt, Gehor intakt; Beschwerden, welche auf eine Affektion 
der Gerucbs- odor Gescbmacksnerven hingedeutet hiitten, fehlten. Die 
Zungc wich beim Hervorstrecken wenig nach rechts ab. 

Besonderes Interesse erweckte nun das Facialisgebiet. Das rechte 
Auge wurde langsamer geschlossen als das linke, wenn es aber kraftig 
zugekniffen war, noch viel langsamer und beschwerlicher wieder geoffnet, 
wie wenn mit groBer Anstrengung ein innerer Widerstand im Muskel erst 
fiberwunden werden rufiBte. Dasselbe Verhalten im rechten Orbicularis 
oris. Die Bewegungen in alien Zweigen des Facialis waren rechts genau so 
ausgiebig vorhanden wie links, nur sehr viel mfihsamer und langsamer 
ale auf der ganz gesunden linken Gesichtsseite. Es bestand ferner rechts 
eine enorm gesteigerte mechanische Muskelerregbarkeit. Fuhr 
man mit der Hand plotzlich vor dem rechten Auge vorbei, oder klopfte 
man mit dem Perkussionshammer leicht auf die Gegend der Stirn oder 
des Jochbogens, nicht nur rechts sondern auch links, so fcrat in der ganzen 
rechten Gesichtsseite ein sofortiger allgemeiner tonischer Krampf ein, 
der sich nur allmahlich mit Hilfe willktirlicher Bewegungen der Kranken 
selbst loste. 

Am rechten Arm und Bein bestanden dieselben muskularen Symptome 
wie im Gesicht, auBerordentliche Steifigkeit in alien Gelenken 
und bei siimtlichen Bewegungen, nicht etwa nur bei Beugungen oder 
Streckungen; bei passiven Bewegungen nach jeder Richtung hatte man 
das stete Geffihl von inneren Widerstanden, voa einer hochgradigen Stei- 
gerung des Tonus, der sich aber mit Beharrlichkeit und Ruhe vollkommen 
fiberwinden lieB. Aktiv waren samtlichc Muskelfunktionen vorhanden, 
wenn auch die einzelnen Muskelbewegungen langsam, mfihsam und erst 
unter steter Uberwindung des Hypertonus moglich waren. Hiiufig konnte 
man beobachten, daB einzelne Muskelkontraktionen abnorm 
lange anhiclten, ja sogar sich noch erheblich verstarkten, 
wenn von der Kranken die antagonistische Bewegung ver- • 
langt wurde. Sollte sie z. B. den Arm in der Schulter adduzieren, so 
wich dieser erst ein ganzes Stfick nach auBen ab, ehe die Kranke ihn in 
die Gewalt bekam und unter steter Oberwindung der Abduktionsneigung 
adduzieren konnte. Oder wenn sie dem Arzt die Hand drfickte und sollte 


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Cber extrakapsalare Hemiplcgien asw. 


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ihre Hand plotzlich offnen, so umspannten ihre Finger die Hand des Arztes 
erst recht feat und krampfhaft liemlich Iange, bis sich schliffllich Finger 
um Finger allmahlich aktiv Iditc. Also eine geradezu hypertrophische 
Adiadochokinesia. Die grobe Kraft war rechts gegen links nicht herab- 
geaetzt; hingegen war neben der Hypertonie der Muskeln auch in den 
Extremitaten auffallend ihre enorm gesteigerte mechanische Er- 
regbarkeit, ao dafl leiaestea Klopfen achon die exzeasivsten Reaktionen 
erzeugte. Die elektrische Reaktion wurde damals nicht geprfift. 

Die Sensibilitat war intakt; die Sehnenreflexe waren rechts 
gleich links, von mittlerer Starke, FuGklonus bestand nicht, 

Besondera interessant verhielten sich die Hautreflexe an Handen 
und FfiBen. Der FuBsohlenstrich- und -stichreflex war links normal, d. h. 
es trat eine deutliche Plantarflexion aller Zehen ein. Am rechten Bein 
nun fand sich nicht wie sonst bei Hemiplegien das Babinskische Pha- 
nomen, sondern vielmehr eine kolossale Steigerung des normalen 
Zehenreflexes, eine Plantarflexion der Zehen ao stark, wie es die Ge- 
lenke uberhaupt nur gestatteten. Strich man femer an den Handen mit 
dem Perkusionshammergriff fiber die Vola manus von der Gegend des 
Handgelenks peripherwarts, also ganz analog der Untersuchung auf FuB- 
sohlenreflexe, so trat links keinerlei Effekt ein, rechts hingegen erschien 
prompt, wieder in Analogic zum rechten Sohlenreflex, eine sehr starke 
Volarflexion und Adduktion siimtlicher Finger in den Metacarpophalan- 
gealgelenken. Ich nannte seinerzeit diesen wirklichen ,,Babinski“ der 
oberen Extremitaten Palmarreflex und will gleich hier betoneu, wie 
ich es auch bei anderen Gelegenheiten schon einige Male getan habe, daU 
ich diesen Reflex aufjer bei der Hemihypertonie nur noch in friachen Fallen 
von cerebraler Kinderlahmung habe nachweisen konnen. 

Innere Organe ohne Besonderheiten, Sphinkteren in Ordnung. In- 
telligenz deutlich gesehwacht. 

Im Laufe dea folgenden Jahrea traten nun in dem Krankheitsbilde 
wesentliche Milderungen ein und ein erneuter Status vom 8. September 
1901 ergab folgenden Befund: 

Pat. hat keinerlei Scbmerzen zu klagen, aie iat gut genahrt, ihre 
Stimmung iat im ganzen gut. Der Gesichtsausdruck ist meist lachelnd; 
man kann sich des Eindrucka nicht erwehren, daB dieses Lacheln etwas 
Gezwungenes hat und doch schon ala Zwangslachen aufzufassen iat. 

Der Kopf ist auf Beklopfen nirgend* schmerzhaft. Die Pupillen 
reagieren auf Licht und Konvergenz gut. Die Augenbewegungen geschehen 
koordiniert, aber wenig ausgiebig und etwas mfihsam, namentlich beim 
Blick nach oben und unten. Kein Nystagmus. Das Gesichtsfeld ist 
ffir grobe Prfifung mit der Hand wieder intakt, eine genauere Gesichts- 
iaufnahme ware bei der Pat. nicht zu maehen gewesen. Augenhinter- 
nd ohne pathologischen Befund, auch ohne temporale Abblassung der 
jillen. Der Corneal- und der Skleralreflex ist beiderseits vorhanden, 
‘nso der Blinzelreflex, der rechts wie links von einer nur rechtsseitigeu 
lischen Kontraktur der oberen und mittleren Facialismuskulatur gefolgt. 

Das Auge wird krampfhaft geschloeten. Der Krampf lost sich beim 


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Boktogkr 


Offnen des Auges noch langsam, aber doch bereite weaentlich schneller als 
voriges Jahr. Immerhin geschehen die rnJrmalen linksseitigen Bewegungen 
deutlich viel prompter. Das ganze recHtsseitige Facialisgebiet be- 
findet sich tibrigens in einem andauernden leichten Kon- 
traktionszustand, die recbte Nasolabialfalte ist deutlich vertieft. 
Paresen fehlen jedoch ganzlich. Die Zunge weicht beim Hervoratrecken 
wenig nach rechts ab. 

Die Sprache der Pat. ist monoton, dabei angestrengt und skandie- 
rend, die einzelnen Worte werden nickend, wie um naehzuhelfen, vor- 
gestoBen. Keine Aphasie. Auch das Schlucken von Speichel und Speisen 
ist erschwert und miihsam, sie soil sich leicht verschlucken. 

Am Halse springt der rechte M. stemokleidomastoideus brettharfc 
und stark hypertrophisch hervor. Die Drehung des Kopies nach rechts 
ist in Ordnung, nach links jedoch durch den kontrakturierten Stemokleido 
behindert. 

Bei der Atmung werden beide Thoraxhalften gleichmaBig innerviert, 
die rechte Seite bleibt nicht zurfick. Beim Betasten der Bauchmuskeln 
ftthlt man die rechte Seite bretthart und unnachgiebig, die linke weich 
und eindruckbar; also auch die Bauchmuskeln der rechten Seite be- 
finden sich in hypertonischem Zustande. 

Arme und Beine fuhlen sich beiderseits gleich warm an, nirgends 
livide Verfarbung. Der Umfang der Arme und Oberschenkel ist gleich, 
die Wade miBt rechts 28,5, links 30 cm. Schon fttr das Gefuhl ist der Tonus 
der Muskulatur auf der rechten Korperseite wesentlich hoher als links; 
die Muskelkonturen treten starker hervor, namentlich in der Gegend des 
Ellbogengelenks und am Oberschenkel, wodurch sich das Weiche der weib- 
lichen Formen verliert. Besonders bretthart ist die Schultergegend und 
das ganze Bein; also das gerade Gegenteil des sogenannten breiten 
Beins der gewohnlichen Hemiplegic. 

In dem sehr interessanten und auffallenden Gegensatz zu dieser toni- 
schen Starre der Muskulatur steht nun nach wie vor ihre aktive Beweglich- 
keit. Es bestehen nirgends Lahmungen oder auch nur Paresen, samt- 
liche Bewegungen bis zu den feinsten Fingerbewegungen sind aktiv aus- 
fiihrbar, aber freilich nur langkam und unter miihsamer tlberwindung der 
Hypertonie. Die grobe Kraft ist rechts reichlich ebenso stark wie links. 
Das Beharren der willkurlichen Muskelkontraktionen in ihrer Stellung, 
z. B. das feste Schliefien der Hand bei beabsichtigter Offnung und ahnliches, 
hat gegen voriges Jahr abgenommen; es manifestiert si£h vorwiegend nur 
noch in der Neiguug zur Abduktion des rechten Armes im Schultergelenk. 

Nach Angabe der Tochter soil die Steifigkeit der Muskulatur morgens 
besonders hochgradig sein. Im' Laufe des Tages, wenn die Kranke in Gang 
kommt, soil der Tonus nachlassen. Ich habe mich jedoch von diesem 
der Thomsenschen Krankheit entsprechendem Verhalten nicht tlber- 
zeugen konnen. GewiB schien fes manchmal, als ob die Kranke Bewegungen, 
die sie aktiv ofter wiederholte, dann besser ausfiihren konnte wie zu Anfang. 
Zu anderen Zeiten jedoch wurden die Gelenke auch nur um so steifer. 
Offenbar sprachen dann noch 'andere Momente, wie der EinfluB der Auf- 


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Ober extrakapsulare Hemiplegien usw. 


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merksamkeit oder der Ablenkung, der Stimmung, der Ermtidung und der- 
gleichen mit. t)brigens war zweifelloa auf dieses Verhalten auch von 
Einflufi der Umstand, dafi die Hypertonie abwechselnd bald die einen bald 
die anderen Mudkelgruppen zu befallen scbien. Dabei war der Wechsel 
in der Verteilung der verschiedenen Grade der Hypertonie vollstandig 
regeUos und unvermittelt. Bei naherer Beobachtung schien mir aber doch 
ofter ein Willensimpuls nacb einer bestimmten Richtung die 
Hypertonie in den antagonistischen Bewegungsgebieten ge- 
radezu zu verstarken. 

Zum Beispiel wenn die Kranke mit der linken Hand die rechte festhalt, 
dann steht schon der rechte Arm im Schultergelenk stark abduziert, im Ellen- 
bogen- und Handgelenk stark gebeugt. Sobald man seine Auf merksamkeit 
und damit auch die der Pat. auf den so fixierten Arm richtet, mit dem 
stillen oder auch ausgesprochenen Wunsche einer Korrektur dieser ab* 
nonnen Abduktion, dann zeigt der Arm die schwer bezwingliche Neigung 
gleichsam eine Wegweiserstellung einzunehmen, d. h. die rechte Hand 
entschlftpft der linken und zur Abduktion der Schulter tritt eine totale 
Streckung in Ellenbogen und Hand. Die Hand wird dabei fast dorsal 
flektiert, ulnarwarts abduziert, der Zeigefinger gestreckt, die anderen Finger 
stark gebeugt und der Daumen adduziert, und aus dieser fast komischen 
Zwangshaltung vermag die Kranke nur sehr allmahlich und mit grofier 
Anstrengung, aber aktiv, den Arm wieder herauszubringen. Obrigens 
treten in all solchen starren Stellungen die Muskeln deutlicher modelliert, 
als es weiblicher Art entspricht, hervor. 

Ahnliches Verhalten finden wir an den Beinen. Im Bett werden beide 
Beine gewohnlich im Knie und Hflftgelenk gebeugt gehalten. Die Zehen 
des rechten Beines haben die Neigung sich in den Grundphalangen ganz 
extrem dorsal zu flektieren, wahrend die zweiten und dritten Phalangen 
gebeugt sind. Die aktiven Bewegungen geschehen auch hier sehr mlihsam 
und unter fortwahrender tlberwindung der tonischen Starre; aber sie 
sind doch in alien Einzelheiten vorhanden. Kein Tremor und keine Ataxie. 

Passive Bewegungen am rechten Arm und Bein stoflen zwar 
allenthalben auf spastischen Widerstand, namentlich die Bewegungen in 
den grofien Gelenken. Die Widerstande beschranken sich aber nicht auf 
bestimmte Bewegungen, etwa nur auf Beugung oder auf Streckung oder 
auf eines von beiden in hoherem Grade, sondern betreffen alle Bewegungen 
gleichmafiig und sind auBerdem stets vollkommen auszugleichen und zu 
uberwinden. Man trifft nie auf einen Rest von einer untiber- 
windbaren Kontraktur, wie bei der kapsularen Hemiplegie. 
Die Spasmen behalten stets einen gleichsam weichen Charakter. Wieder- 
holt man passiv dieselbep Bewegungen ofter hintereinander, und zwar 
gar nicht in besonders raschem Tempo, so tritt nach 4—6 Bewegungen, , 
z, B. abwechselnde Streckungen und Beugungen im Ellenbogen oder Knie, 
eine vollstandige tonische Starre ein, die sich dann zunachst weder nach 
der einen noch nach der anderen Richtung Qberwinden lafit. Es ist das 
also das gerade entgegengesetzte Verhalten wie bei den aktiven Bewegungen, 
die ja durch oftere Wiederholungen geschmeidiger werden. 


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Bokttigkk 


Hinzugeffigt sei zum Kapitel der Motolitat schlieBlich nochmals, dafj 
auf der Iinken Korperhalfte samtliche aktiven Bewegungen normal ver- 
laufen. Bei passiven Bewegungen findet sich eine ganz leichte Steifigkeit, 
bei Extensionen im Ellbogengelenk und eine etwas deutlichere bei Streckung 
des Beines in der Hfifte. Wahrend der Bewegungen der Iinken Korperseite 
verstarkt sich der Tonus der Muskulatur der rechten oft noch etwas; auch 
treten vereinzelte Mitbewegungen auf. Wenn z. B. mit der Iinken Hand 
ein Handedruck ausgefi bt wird, bo treten in der rechten Hand Bewegungen 
wurmfbrmigen Oharakters ein, namentlich Spreizen und leichtes Beugen 
der Finger. 

Das elektrische Verhalten der Korpermuskulatur gegen den 
faradischen Strom ist normal. Die mechanische Muskelerregbarkeit ist 
zwar rechts noch deutlich erhoht, aber nicht mehr in dem MaBe wie vor 
einem Jahre. Sensibilitat nach wie vor iutakfc, ebenso stereognostischer 
Sinn, Lagegeffihl und Muskelsinn. 

Die Sehnenreflexe sind rechts ebensowenig wie vor einem Jahre 
gesteigert, sie erscheinen eher schwacher als links, was jedoch nicht etwa 
auf einen hemmenden EiufluB der Hypertonie zurfickzuffihren ist. Denn 
diese macht sich bei der Reflexpriifung nicht so storcnd bcmerkbar wie 
die spastischen Kontrakturen bei den gewohnlichen Hemiplegikem in ihren 
hoheren Graden. Von FuBklonus findet sich keine Andeutung. Ferner 
fchlt ein Reflex, den ich bei alteren Hemiplegikem fast stets finden konnte, 
namlich Adduktionen und Beugung der Finger bei Beklopfen des Radius- 
kopfchens. 

Von den Hautreflexcn sind die Bauchdcckenreflexe boiderseits glcich. 
Die FuBsohlenreflexe bieten dieselben Eigentiimlichkeiten wie vor einem 
Jahr, nur in etwas weniger intensiver Weise; der linke Sohlenreflex ist 
normal, der rechte in gleichem Sinne der Plantarflexion auslosbar, aber 
erhcblich verstarkt. Babinski fehlt. Bemerkenswert ist, daB die 
Steigerung des Zehenreflexes keineswegs verknupft ist mit den sonst bii 
kraftigen Sohlenreizen eintretenden Fluchtbewegungen im Sinne einer' 
lebhaften Kontraktion des Tensor fasciae latae, einer Dorsalflexion des 
ganzen FuBes und von Beugungen in Knie- und Huftgelenk. Der schon 
vorn geschildertc Palmarreflex an der Hand fehlt nach wic vor links, ist 
aber rechts noch sehr deutlich, wenn auch nicht mehr so kriiftig wie zu 
der Zcit, als alle Erscheinungen intensiver hervortraten. 

Die Sphinkteren sind in Ordnung; nur tritt mancbmal nacht-s Bett^ 
nassen ein. 

Der.Gang der Kranken ist wesentlich verschieden von dem der 
Hemiplegiker. Sie braucht jetzt moglichst doppelseitige Untcrstutzung. 
Beim Gehen wird sodann das hypertonische rebhte Bein stets vorweg go- 
fuhrt und dabei etwas abduzicrt gehalten; das linke Bcin wird stets i 
so weit nachgezogcn, als der Schritt des rechten Beines reicht.. 

Was die Psyche der Kranken anbetrifft, so ist sie zweifellos ni. 
intakt. Die Kranke ist iiber Ort und Umgebung oricntiert, nicht jedo 
fiber Zcit. Sie macht falsche Angaben fiber ihr Alter, fiber den Zeitpui 
frfiherer Begebcnheiten, fiber die Dauer ihrer Krankheit. und die Term 


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C'ber extrakapsulare Hemiplegien uaw. 


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der einzelnen Phascn dersclben. Ihre Gedachtnia fur friihere Erlebnisae, 
fur Nameu uud so weiter soli nach dcr Angabo dor Tochter recht gut sein. 
Ihre Aufmerksamkeit ist- eine gespannte, vielleicht jedoch gleichzeitig 
eine angestrengte, weil erscbwerte. Genauere Prufungen dcr Aufmerk¬ 
samkeit kounten dor Kranken nioht zugemutet wcrden. Leichtere Rechen- 
exempel gelingen richtig, w< nn auch langsam. 

Wie schon vorn erwahnt felilen aphasiscbe Ersclieinungen, namcutlich 
sensorische. Sie vcrsteht alle Fragen und Aufforderungen richtig, gefragte 
Gegenstande worden richtig gozeigt. Auffallond ist nur zuweilen eine 
Verwechselung von Ja und Nein, deren die Pat. sich anschcinend nicht 
solbst bewuBt wird. Auch motorisch-aphasische Erschoinungcn fehlen. 
Sie findet 8tots bei Bononnung gezeigter Gegenstande die richtigen Worte, 
auch fallt os nicht auf, daB ihr beim Sprechen in der Unterhaltung irgend- 
welche Worto fehlen. Eigenartig ist jedoch andererseits, daB die Kranke 
in ihren Antworten mit Vorliebe dicselben Worte wahlt und sie zur Antwort 
ummodolt, die schon in der an sie gerichteten Frage enthalten waren. Es 
macht den Eindruck, als ob es ihr eine Erleichterung ware, Worte aus- 
zusprechon, die sie schon vorher gehort hat. Neue Satzbildungen oder auch 
nur neue Worte scheinen ihr wesentlich mehr Miihe bei der Aussprache zu 
machen; sie bringt sie vielfach zogernd und stotternd, aber ubrigens doch 
richtig heraus. Ich mochte diese Stoning vielmehr fiir eine dysarthrische 
halten. Denn das Hemmnis liegt offenbar mehr in den peripheren Sprach- 
werkzeugen als ini motorischen Sprachzentmm. Auch simple Stottcrer 
vermogen ja vorgesprochene Worte glattor nnchzusprechen als selbstandig 
gebildeto. — Leson ist in Ordnung, wenn die Patientin die Zeilen mit dem 
Finger fcsthalt. Auch geht aus gelegentlichen AuBerungen gegen ihre 
Umgebung heiwor, daB dcr Inhalt dem Verstandnis nicht entgeht. Schroiben 
ist seit 1897 nicht mehr moglieb, aber nur wegen der Storungen im Muskel- 
tonus. 

t)ber den femeren Verlauf ist nichts hinzuzufQgen. Die Kranke starb 
an einer interkurrenten Krankheit im Jahre 1903. Es war mir leider nicht 
moglieb, die Erlaubnis zur Obduktion zu orlangon. 

Ich habe das vorgezeichnete Krankheitsbild seinerzeit, und spater 
raehrfach bei Gelegenheit von Diskussionen, als Hemihypertonia 
apoplectica bezeichnet. Im Jahre 1912 besprach ich es kurz auf dem 
Hamburger Neurologentag 1 ) und erwahnte auch die Ankliinge des- 
selben an die damals besonderes Interesse erregende, weil neue, Wil- 
sonsche Krankheit. Damals stiitzte ich mich auf ein Material von 10 
Fallen, jetzt sind es iiber 30 Falle. 

Von diesen Fallen bet rafen 27 die rechtc Korperseite und nur 
die linke. Es sei mir gestattet, von einigen Fallen noch eine 
urze Dbersicht zu bringen. 

1) Deutsche Zeitechr. f. Ncrvonheilk. Bd.4ft, 8.465. 


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Boettiger 


2. Am 23. II. 1901 suchte mich ein Landmann Timm aus Garatedt, 
28 Jahre alt, auf. 

Er hatte im Juli 1900 wahrend der Arbeit auf dem Felde in starker 
Sonnenstrahlung plotzlich Flimmern vor den Augen bekommen und 
verspflrte dabei eine Schwache der rechten Korperseite. Er ritt sofort 
nach Hause. In einigen Stunden war die rechtsseitige Lahmung komplett. 
Er blieb aber gar nicht zu Bett, „damit es nicht erst nach dem Gehim 
lauft**. Er kommt allein mit dem Wagen angefahren, 2 Stunden Wegs, 
hat sein Pferd selbst abgeschirrt. Zieht sich vollkommen allein aus und an, 
reicht zur Begrubung die rechte Hand, Handedruck lost sich erst gegen 
innere Hemmung. Beim Betreten des Sprechzimmers fallt auf, dab der 
rechte Arm im Schultergelenk abduziert wird und dab er mit der linken 
Hand die rechte festhalt, damit ihm der ganze rechte Arm nicht seitwarts 
abweicht. Die rechte Gesichtsseite erscheint kontrakturiert und das rechte 
Bein wird beim Gehen im Knie steif gehalten, aber ebenso nach vom ge- 
setzt wie das linke. Bei genauerer Untersuchung findet sich seitens der 
Augen nichts Auffalliges. Bei der Mimik bleibt der rechte Mundfacialis 
zurfick. Sehr starke Erhohung der mechanischen Muskelerregung auf 
rechter Gesichtsseite, besonders am Unterkiefer. Eeine Hemianopsie, 
keine Aphasie. Fat. ist von klein auf starker Stotterer. In der gesamten 
rechten Kfirpermuskulatur dieselbe erhohte Muskelerregbarkeit und die 
ausgesprochenste Hypertonie, dabei keine Lahmungen. Samtliche 
aktiven Bewegungen, auch die der kleinen Handmuskeln, sind vorhanden. 
Abduktion des Daumens aktiv am langsamsten. Knopft sich mit rechter 
Hand den linken Armelknopf auf und zu. Beim lebhaften Hantieren mit 
dem linken Arm treten leichte klonische Zuckungen im rechten 
Arm, besonders in den groben Gelenken auf. Am Bei^i Bind die hyper- 
tonischen Spannungen bei passiven Bewegungen namentlich stark in 
Zehen und Fubgelenk. In der Ruhe steht die grobe Zehe stark dorsal 
flektiert, beim Gehen nicht. Sehnenreflexe lebhaft, Andeutung von Fub- 
klonus, rechts gleich links. Eein Babinski. Handtellerreflex nur rechts 
im Sinne der Funktion der Interossei intend bei Streichen des Handtellers. 
Keine sonstigenReflexverschiedenheiten. Sensibilitat intakt. Bemerkens- 
wert ist endlich ausgesprochenes Zwangslachen. 

Ala mich Pat. am 25. V. 1905 nochmals aufsuchte, war das Krank- 
heitsbild unverandert. Im Herbst 1908 starb er plortlich beim Essen; 
anscheinend ist er beim Verschlucken erstickt. Keine Sektion. 

3. Herr Wissel, 49 Jahr alt, Konsultation am 29. VI. 1901. Ohne 
Bewubtseinsverlust war rechtsseitige Lahmung ohne Aphasie auf- 
getreten. Typisches Bild der Hemihypertonie ohne Babinsln. Bei ein- 
fachen passiven Bewegungen waren die Hemmungen in den Gelenken 
verschwindend gering, dagegen verstarkten sie sich sehr erheblich bei 
komplizierten aktiven Bewegungen. Infolgedessen erschien der Gang 
rechtsseitig sehr beschwerlich und gehemmt. 

4. Herr Grfibener, 47 Jahr alt, konsultierte mich am 11. III. 1905. 
Keine Lues in der Anamnese. Anfang Dezember 1903 morgens beim An- 
ziehen des zweiten Strumpfes am rechten Bein bleibt plotzlich der rechte 


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Clber extrakapBalare Hemiplegien usw. 


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Arm unbeweglich, Pat. zog den Strumpf mit der linkenHand weiter an. Beim 
Aufstehen merkt er, dafi das rechte Bein auch nicht so will, bleibt zu Hause. 
Abends hakt er seine Frau ein und geht zum Arzt; zu dem Weg von 
15 Minuten braucht er 20—25 Minuten. Beim Arzt konnte er alles selbst 
schildern. Am nachsten Tag waren Arm und Bein noch etwas unbeholfener 
und die Spracbe sehr schwerfallig, lallend. Der Arm soli schon gleich im 
ganzen angespannt gewesen sein. Die Lahmung besserte sich allmahlich, 
so dafi er sich nach einigen Monaten wieder allein anziehen konnte. Du 
Gesicht soli gar nicht schief gewesen sein. Bei der Untersuchung war die 
Sprache ausgesprochen skandierend, keine Aphasie. Augen in 
Ordnung. Rechter Arm kalter als der linke. Nirgends Kontrakturen. 
Keine Lahmungen. Hypertonie rechts, auch bei passiven Bewegungen. 
Fingerbewegungen alle intakt, aber durch innere Hemmungen stark ver- 
langsamt. Adiadochokinese. ErschwertesOffnen der Hand nach dem Hande- 
druck. Knopft sich mit rcchter Hand den linken Hemdarmel auf und zu. 
Rechte Hand wird in der Ruhe jnit der linken festgehalten wegen der 
Neigung des rechten Armes zu Abduktion im Schultergelenk. Stark erhohte 
mechanische Muskelerregbarkeit der rechten Korperseite. Beim Gang 
wird der rechte Fufi einwarts gedreht und das ganze Bein ziemlich steif 
gefvhrt. In Ruckenlage sind dagegen alle Bewegungen aktiv frei und 
passiv nur von geringen Spannungen gehemmt. Patellarreflexe schwach, 
rechts mit tonischer Nachanspannung. Beide Achillesreflexe nicht hervor- 
zurufen. Kein Babinski. Treppensteigen abwarts mit Yortreten beider 
Beine abwechselnd, aufwarts wird das kranke Bein nachgezogen. 

Eine erneutp Untersuchung am 21. IX. 1905 ergab rechts gesteigerten 
normalen Zehenreflex. In der Ruhe fast keine Spasmen; sie verstarkten 
sich aber bei wiederholten aktiven oder passiven Bewegungen in den Ge* 
lenken des Arms und Beins. Pat. starb 1909 im Armenhaus. Sektion wurde 
nicht gemacht. 

5. Hefr Topel, 48 Jahr alt, suchte mich am 16. IV. 1906 auf. Er hatte 
vor 3 Jahren einen rechtsseitigen Schlaganfall erlitten. Arm und Bein 
waren gelahmt, Gesicht und Sprache angeblich frei geblieben. Die 
Lahmung besserte sich so weitgehend, dafi er bald wieder Dienst als Hafen- 
beamter tun konnte. Dezember 1905 traten Zuckungen im rechten Arm 
auf; auch das Gehen wurde allmahlich schlechter. Die Untersuchung 
ergab skandierende Sprache, lebhafte Sehnenreflexe und Andeutung 
von Fufiklonus beiderseits, kein Babinski, leichte hypertonische Span¬ 
nungen der rechten Gliedmafien, Ataxie im rechten Bein und besonders 
Arm, klonische Zuckungen in Pectorales, Deltoideus und Biceps rechts. 
Stereognostisches Gefuhl in rechter Hand gelahmt. 

Ohne dafi die Lahmungserscheinungen sich anderten, starb er am 
5. H. 1912 im Krankenhaus St. Georg infolge Nierenleidens. Die Sektion 
ergab frische Blutungen im rechten Thalamus, alte apoplektische 
Narben im linken Thalamus und Nucleus lentiformis, dazu 
Leptomeningitis chronica. Arteriosclerosis universalis, Hypertrophie und 
Dilatation des linken Ventrikels, bronchopneumonische Herde in beiden 

Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkonde. Bd. 68 0.89. 


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Bobttigkk 


Unterlappen, Stauungsleber, Schrumpfniere und Prostatahypertrophie 
(Prof. Simmonds). 

6. and 7. betreffen Falle rechtsseitiger Hemihypertrophie ohne Aphasie 
und ohne Babinski, die nichts Besonderes sonst darbieten. 

8. Herr Krfiger, 59 Jahr alt, kam am 16. I. 1907 zur Untersuchung. 
Am 2. November 1906 hatte er einen Schlaganfall erlitten, der sich bei 
klarem BewuBtsein im Laufe einiger Stnnden zur Lahmung der rechten 
Eorperseite entwickelte. Die Lahmung begann gleichzeitig in Zunge, 
Arm und Bein und wuchs in alien Gebieten gleichzeitig an. Einige Tage 
vorher hatte schon Schwindel und Ziehen im rechten Bein bestanden. 
Jetzt klagte er fiber Schwache der rechten Seite und fiber Zwangslachen. 
Wenn er insLachen komme, mfisse er immer waiter lachen; sagte seiner Frau, 
sie solle nur nicht mitlachen, sonst konne er nicht aufhoren. Lieber solle 
sie ihn anschnauzen. Es fand sich leichte Herabsetzung der groben Kraft 
rechts, Herabsetzung des stereognostischep Geffihls rechts. Leichte Spasmen 
namentlich bei Pronation und bei Streckung im Knie und Hfifte. Beider- 
seits Andeutung yon FuBklonus, kein Tremor, kein Babinski. Keine 
Aphasie. Ataxie im Arm beim StoBen und Greifen, im Bein beim Gehen. 
Der Fall blieb nicht in Behandlung. 

9. Frau Koch, 48 Jahr alt, 15. IV. 1908 untersucht, war vorm Jahr 
mit einem plotzlichen Schwindel erkrankt, als sie.aus einer Strafienbahn 
ausstieg. Der rechte Arm wurde ihr schwer. Sie ging aber noch etwa 
10 Minuten bis nach Hause. Im Laufe der nachsten 24 Stunden wurde 
die ganze rechte Seite wie lahm. Typische Hemihypertonie in rechter 
Gesichtsseite, Arm und Bein. Bei Losung des Handedrucks starke Hem- 
mung. Keine Lahmung, keine Aphasie; Dorsalflexion samtlicher 
Zehen beiderseits, kein typischer Babinski. Bauchdeckenreflexe 
rechts gleich links. Geffihl, wie wenn die rechte Korperseite geschwollen 
ware. 

10. Betrifft eine Frau Steffens, 62 Jahr alt (15. V. 1909), die 2 Atr 
tacken rechtsseitiger Hypertonie erlitt, mit Dysarthrie, ohne Aphasie, 
ohne Babinski, mit Wegweiserstellung des rechten Oberarms. 

11. Herr Nissen, 60 Jahr alt (30. IX. 1909 aufgenommen), bot das 
gleiche Bild. Keine Aphasie, kein Babinski, keine Lahmung der 
rechtsseitigen gehemmten Glieder. Handstrichreflex r. > 1. 

12. Herr Rohde, 66 Jahr alt, wurde September 1909 fiberfahren, 
Stirnwunde. Im Januar 1910 Spatapoplexie mit rechtsseitiger Hyper¬ 
tonie, ohne Aphasie, leichte Paresen, Babinski rechts deutlich. 

13. Herr Simon, 56 Jahr alt (16. IV. 1910 aufgenommen), erlitt am 
24. I. 1910 Schlaganfall rechts, ohne Aphasie; die Lahmung begann in 
Zunge und Gaumen und war am nachsten Tag komplett. Kein Babinski. 
Leichte Hemmung in den rechten Gliedern. 

14. Frau Lohmann, 63 Jahr alt, rechtsseitige Hypertonie ohne 
Aphasie. Bemerkenswert ist rechtsseitiger Babinski und rechtsseitige 
Athetose. 

Fall 15 und 16 warden 1912 auf dem Neurologentag demonstriert. 


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Uber extrakapsulare Hemiplegien usw. 


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Fall 17 (Poser, aus dem Jahre 1913), 20 (Seidenschnur, 1915), 
22 (Kohler, 1917) und 23 (Kutz, 1917) betrafen die linke Korperseite, 
stets ohne Babinski. 

Fall 18 (Lerner, aus dem Jahre 1915), 19 (Vick, 1915), 21 (Frau 
Kampfert, 1916),26 (Nohl, 1918),28 (Frau Harm, 1919), 29 (Neumann, 
1919), 30 (German, 1920) und 31 (Pell, 1920) betrafen samtlich die rechte 
Korperseite, die Hypertome war sehr verschieden stark ausgepragt; immer 
bestand das Gefuhl der rechtsseitigen Lahmung und Unbeholfenheit, immer 
der Beginn apoplektiform, stets ohne Aphasie. Im Fall 18 und 26 war 
Babinski angedeutet, sonst fehlte er immer. Im Fall 19 bestanden in 
der rechten Hand stereognostische Storungen, im Falle 30 Athetose. 
Fall 28 war insofern bemerkenswert, als er eine 23 Jahre alte Frau betrai, 
die in der Graviditat offenbar eineEmbolie erlitt, die zu den Erscheinungen 
der Hemiphyertonie fuhrte. 

Endlich betrafen Fall 24 (Seiler, aus dem Jahre 1914), 25 (Rabiger, 
1917) und 27 (Jacobsen, 1919) Apoplexien der rechten Korperseite, ohne 
Aphasie und ohne Babinski, bei denen Gesicht und Bein kaum 
noch Spuren der Krankheit aufweisen, bei denen aber das Krankheitsbild 
absolut beherrscht wird von einem grobschlagigen Tremor des 
rechten Arms, namentlich in seinen groBen Gelenken, der jeder Be- 
handlung trotzt, von anderer Seite irrtiimlicherweise immer fur Hyster'e 
erklart wurde, aber begleitet war von echter skandierender Sprache. 
Fall 25 wurde im Hamburger arztlichen Verein in der Sitzung am 22. Mai 
1917 demonstriert (siehe Protokoll in der Deutschen medizin. Wochenschrift). 

Meinen notgedrungen nur kurzen Bemerkungen zu vorstehender 
Kasuistik mochte ich die bemerkenswerte Tatsache voranstellen, dab 
27 von den 31 mitgeteilten Fallen die rechte Korperseite betreffen 
und in all diesen Fallen keine Aphasie auftritt. Charakterisieren 
wir kurz das Krankheitsbild, so handelt es sich immer um plotzlicb 
einsetzende Storungen einer Korperseite, meist infolge einer Apoplexie, 
vereinzelt infolge embolischer oder entziindlicher Prozesse (Insolation), 
die vielfach bereits in auffallend friihem Alter eintreten, in den 40 er 
oder 50er Jahren, fast immer ohne anfangliche BewuBtseinsstorungen, 
so daB die Kranken mit ihrer ganz frischen Erkrankung ohne Bedenken 
den Arzt aufsuchen. Der Untersuchungsbefund ist von dem der Hemi- 
plegie der inneren Kapsel ein grundverschiedener. Vor allem fehlen 
eigentliche Lahmungen. Mehrfach berichteten die Kranken, daB 
sie vom ersten Beginn an das Gefuhl der Steifigkeit im Arm und Bein 
nd in der Sprache hatten. Es bestanden tonische Muskelspannungen 

samtlichen Muskeln einer Seite; es entwickelten sich niemals die 
jnst fiir Hemiplegien charakteristischen Kontrakturen und klassischen 
altungen. Die Hohe der Hypertonien war abhangig von psychischen 
amenten. Ich habe mehrfach auf die eigenartige „Wegweiser- 

12 * 


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Bobttiobk 


stellung u des Aimes aufmerksam gemacht, die Bechterew in gleicher 
Weise bei seinem 2. Fall beobachtete und seinerzeit abgebildet hat. 
Steigerung der mechanischen Muskelerregbarkeit fand sicb 
meist angedeutet; in einigen Fallen, besonders Fall 1 und 2, war sie 
ganz ausnehmend stark vorhanden, und zwar namentlich im Gesicht, 
wo auch links applizierte Reize rechts die lebhaftesten tonischen 
Muskelkontraktionen hervorriefen. Ebenso verstarkten aktive links- 
seitige Bewegungen, oder sagen wir Kraftanstrengungen, die rechts- 
seitige Hypertonie, ein Verhalten, das den Mitbewegungen gleich zu 
setzen ist. Ganz auffallend war zuweilen das gegensatzliche Verhalten 
bei wiederholten aktiven und passiven Bewegungen, die Zunahme 
der Geschmeidigkeit bei aktiven, die Zunahme der Span- 
nungen bis zu absolut unbeweglichen Kontrakturen bei 
passiven Bewegungen, ein Verhalten, das mir bei Fall 1 ganz 
neu war. 

t 

Die leichten Muskelspannungen auf der linken gesunden Korper- 
seite in Fall 1 bei passiven Bewegungen sind zweifellos nicht auf eine 
gleichzeitige Affektion der rechten Hemisphere zuruekzufuhren, son- 
dem erklaren sich aus der wohl feststehenden Tatsache des teilweise 
ungekreuzten Verlaufes der corticomuskularen Leitungsbahnen. 

Besonders auffallend ist das Verhalten der Reflexe in den 
Fallen der Hemihypertonie gegenuber dem bei Hemiplegie. Die Sehnen- 
reflexe erfahren auf der hypertonischen Seite keine Steigerung, eher 
eine leichte Abschwachung. Fufiklonus tritt nicht ein. Nach interes- 
santer verhalten sich die Hautreflexe. Die Bauchdecken- und 
Kremasterreflexe sind nicht abgeschwacht. An der Hand findet sich 
in besonders markanten Fallen ein Palmarstrichreflex, der dem nor- 
malen Fuflsohlenstrichreflex absolut analog ist, d. h. Falmarbeugung 
in den Grundgelenken und Adduktion der Finger. Und auch der 
normale Sohlenreflex ist wesentlich lebhafter auf der kranken, als auf 
der gesunden Seite. Wenn man einen so exensiven Fall wie Fall I 
und II erlebt hat, fallt es dem Untersucher nicht schwer, auch in 
weniger kompletten, schon abgeklungenen Fallen noch Andeutungen 
gleichen Verhaltens der Hautreflexe nachzuweisen. Niemals besteht 
in reinen Fallen Babinski. In meiner Kasuistik findet sich einige 
Male Babinski angedeutet; das sind aber Falle, die auch in anderer 
Beziehung von dem reinen Bild der Hemihypertonie abweichen, z. B. 
durch Komplikation mit Athetose oder Ataxie oder stereognostischen 
Stbrungen. Darauf wird spater noch zuriickzukommen sein. Be- 


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Uber extrakapsulare Hemiplegien usw. 


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merkenswert ist bei dem Verhalten der Sohlenreflexe tibrigens, daB 
trotz der manchmal recbt lebhaften reflektoriscben Zehenbewegungen 
im Sinne der Plantarbeugung nicht etwa gleichzeitig die als reflekto- 
rische Fluchtbewegung zu deutende Beugung des Beines in Hiift- und 
Kniegelenk und Dorsalflexion des Fufies eintrat. Die Steigerung der 
normalen Zehenreflexe pflegt tibrigens kjuarz nach der apoplektischen 
Attacke am deutlichsten zu sein, allmahlich aber abzuklingen, wie 
die Vergleichung des 1. und 2. Status in Fall 1 deutlich zeigt. 

Als ich, seinerzeit meinen 1. und 2. Fall beobachtet hatte und 
Fall 1 auch im Altonaer arztlichen Verein besprochen hatte (leider 
warden meine Bemerkungen nur an sehr versteckter Stelle veroffent- 
licht), da fanden sich in der Literatur nur die oben zitierten Veroffent- 
lichungen von Bechterew uiid Pfeifer. Ich besprach damals meinen 
Fall als extrapyramidale Hemiplegie und verlegte den Sitz der Er- 
krankung in die jjasalen Ganglien, wahrscheinlich in den Thalamus 
opticus. Seitdem hat die Frage der extrapyramidalen Hemiplegien 
eine ausgedehnte Bearbeitung und groBes Interesse gefunden, das 
sich besonders gesteigert hat nach Veroffentlichung der chronischen 
Linsenkemdegeneration durch Wilson (1912). Die Zahl der Falle, 
die meinem urspriinglichen Fall gleichen, ist aber sehr gering geblieben, 
so gering, daB Oppenheim in seiner 6. Auflage noch immer in kleinen 
Anmerkungen zur Hemiplegie und cerebralen Kinderlahmung das Bild 
der Hemihypertonie abgetan hat. Meiner Ansicht nach sehr zu unrecht. 

Der HemihjTpertonie kommt vielmehr eine durchaus prinzipielle 
Bedeutung zu, sowohl in klinischer, wie auch in anatomischer Hinsicht. 
Man muB nur erst einmal erfafit haben, dafi zu den massiven Fallen, 
wie es meine Falle 1, 2, 4 und 5 und einige spatere sind, durchaus 
auch andere rudimentare Erankheitsbilder gehdren, bei denen nur 
auffallt, dafi bei rechtsseitiger Lahmung jede Spur von Aphasie aus- 
bleibt, NB bei Rechtshandern, daB kein Babinski vorhanden ist, 
bei denen die Lahmungen auffallend gering sind, die sekundaren 
Kontrakturen ausbleiben, dafiir aber Spannungen in Agonisten und 
Antagonisten gleichzeitig bestehen. Von den verschiedensten Seiten 
sind bald diese bald jene Abweichungen von klassischen Bildem der 
kapsularen Hemiplegie beschrieben worden, ich erwahne nur die Kon- 
traktionsnachdauer beim Handedruck, die Steigerung der Hautreflexe 
auf der paretischen Seite, z. B. von Redlich 1 ), das Fehlen von 

1) Neurol. Centralblatt 1905, S.395. 


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Bokttiokr 


Babinskischem Reflex von vielen Seiten, Hypotonie und Hypertonie. 
Ich mdchte da vor allem an die geistreichen Arbeiten von 0. Forster 1 2 3 ) 
and von Kleist*) erinnern, welch letzterer namentlich schon hinweist 
auf das Zusammentreffen von Hypertonie mit verschwindend geringen 
Lahmungseracheinungen bei besonderen Formen der Hemiplegie. 

Weiter darf man sich dias Bild der Hemihypertonie nicht verwischen 
lessen dadurch, daU es gelegentlich durch Nachbarschaftssymptome 
kompliziert erscheint. Das hangt natiirlich ganz und gar ab von der 
' Ausdehnung des anatomischen Prozesses im Gehirn. Der Erankheits- 
herd greift unter Umstanden mal tiber auf die corticomuskulare 
Bahn und bedingt voriibergehend Babinski; das ist aber seiten. Zu- 
weilen kommt es aber zur Eomplikation mit leichten sensiblen, nament¬ 
lich stereognostischen Storungen, zur Athetose oder Ataxie, zum Cber- 
wiegen von Tremor iiber die Hypertonie, zu Zwangslachen, zu Hemi- 
anopsie. Vielfach sind diese Eomplikationen nur fliichtig, zuweilen 
aber beherrschen sie das Krankheitsbild auch dauernd, z. B. der 
Tremor. 

Was die Sprachstorungen betrifft, so markiert sich die Hypertonie 
in den Sprachwerkzeugen besonders nachhaltig als ausgesprochenes 
Skandieren, wahrend die innere Sprache durchaus intakt bleibt. 

Als Hemitonie bezeichnet wurden, wie gesagt, eigentlich nur die 
vom erwahnte^ Falle von Bechterew und Pfeifer. Aber es sind in 
der Literatur noch eine Reihe von Fallen aufzustbbem, die unsern 
Fallen ganz analog liegen. Besonders weitg^hend ist das z. B. bei einer 
Demonstration von Cassirer*) der Fall, die dieser spater noch wieder 
heranzieht gelegentlich der Publikation eines Falles von Wilsonscher 
Erankheit (1913). 

Weiter finden sich zahlreiche Anklange an die Hemihypertonie in 
einem Falle Rezniceks 4 ), bei dem es sich um eine rechtsseitige 
Hemiplegie mit anfanglicher, sehr fluchtiger Aphasie handelt. Zu ihr 
gesellte sich schon nach 8 Tagen ausgesprochene Hypertonie mit Eon- 
traktionsnachdauer beim Handedruck, mit einer auch von mir oben 
mehrfach erwahnten, geradezu als Sperrung zu bezeichnenden Inner¬ 
vation der Antagonisten bei einer aufgetragenen oder beabsichtigten 
aktiven Bewegung. Der ganze Symptomenkomplex verlor sich ubrigens 

1) Deutsche Zeitsehr. f. Nervenheilk. 1908, Bd. 36, 8.176. 

2) Neurol. Centralbl. 1909, 8.54. 

3) Deutsche Zeitsehr. f. Nervenheilk. 1909, Bd. 37, 8.349. 

4) Deutsche Zeitsehr. f. Nervenheilk. Bd. 51, S. 327. 


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Uber oxtrakapsulare Hemiplegien ubw. 


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fast restlos nach einigen Monaten. Auch in einer ganzen Reihe meiner 
Falle verloren sich die hypertonischen Erscheinungen groBenteils; fiir 
die objektive Untereuchung erinnerte vor allem immer die eigenartige 
Gruppierung der Sehnen- und Hautreflexveranderangen an das, was 
vorhergegangen war; subjektiv hatten die Patienten aber meist immer 
noch das Gefiihl der eigentiimlichen Spannung und der inneren Be- 
hinderung in der Beweglichkeit der befallengewesenen Glieder, und 
das fiihrte sie eben in die arztliche Sprechstunde. 

Femer hat Quensel 1 ) einen Fall posthemiplegischer Pseudo- 
myotonie veroffentlicht, der die linke Korperseite betrifft und durch 
eine ganze Reihe anscheinend pontiener Himnervenparesen kompliziert 
ist. In den linken paretischen GliedmaBen treten Aktionskrampfe, wie 
es Quensel nennt, auf. Das ganze Krankheitsbild ist sehr schwer 
zu rubrizieren, besonders da es sicherlich mit hysterischen Kompo- 
nenten verquickt ist. Vielleicht handelt es sich um Resterscheinungeu 
einer Hemihypertonie, worauf die subjektiven Klagen des Kranken 
hindeuten, welche jedoch durch hysterische Aggravationen stark iiber- 
lagert ist. Aktionskrampfe und Aktionstremor mit voll- 
standig freien GliedmaBen im Intervall der Ruhe sind ja 
aberhaupt immer sehr verdachtig auf Hysterie. 

Von weiteren Einzelheiten der Literatur sehe ich aus auBeren 
Griinden ab. Ich mochte auch zur Physiologie der pathologischen Er¬ 
scheinungen nur wenige Bemerkungen machen, zumal auf diesem 
Gebiet noch die Anschauungen auBerordentlich weit auseinandergehen. 
Es ist> ja noch nicht einmal sicher, ob der corticospinalen Pyramiden- 
bahn irgendwelcher EinfluB auf den Muskeltonus direkt zukommt, 
oder ob sich hier sowohl tonushemmende wie tonussteigernde Systeme 
in ihrem EinfluB erst noch zugesellen miissen. Ich mochte das letztere 
glauben, nicht auf Grand irgend welcher spezieller Beobachtungen 
und Befunde, sondem auf Grund langjahriger Oberlegungen beim 
Studium der einschlagigen Literatur und bei der Beobachtung ver- 
schiedenster Einzelheiten bei verschiedensten Krankheiten. Dabei hat 
Bich bei mir die Vorstellung festgesetzt, daB es neben der einfachen 
motoriBchen Bahn 2 Nebenbahnen gibt, in denen wie ein Rheostat im 
Nebenschlufi der alten Hirschmannschen stationaren Apparatc je ein 
tonushemmendes und ein tonussteigemdes Zentram eingefugt ist. Bei 
Ausschaltung des tonussteigernden Rheostaten kommt es zu Atonien; 

1) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 52, S. 80. 


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Boettigek 


ich erinnere an die Hypotonien der Tabes und andere. Bei Ausschaltung 
des Tonus hemmenden Rheostaten kommt es zu den Hypertonien. 
Diese Hypertonien werden untereinander immer differieren. Denn 
nicht wie am elektrischen Apparat wird nur der eine Rheostat aus- 
geschaltet werden, auch nicht immer dieser total, vielmehr wird die 
Somatik fiir griindlichste Mannigfaltigkeit der Kombinationen quali- 
tativer und quantitativer Art schon sorgen, wie wir das gewiB alle schon 
gelegenthch peinlichst empfunden haben. 

Relativ einheitlich liegen die Verhaltnisse jedoch meiner Ansicht 
nach bei den klinisch als Hemihypertonia apoplectica zu bezeichnenden 
Krankheitsbildern, in denen die motorische Bahn intakt und nur der 
tonushemmende Rheostat ausgeschaltet ist, bald mehr bald weniger. 
Mit vollem Recht hat noch kurzlich v. Striimpell 1 ) darauf hinge- 
wiesen, daB bisher die ganze Pathologie der Hemiplegien in zu ein- 
seitiger Weise auf die Frage der Zerstorung der Pyramidenbahn ein- 
gestellt gewesen ist. Und Veranlassung zu dieser Bemerkung bot 
ihm die Erorterung des von ihm sogenannten amyostatischen 
Symptomenkomplexes, der in naher Beziehung steht zu der West- 
phal-Strlimpellschen Pseudosklerose und zu den Wilsonschen 
Fallen chronischer lentikularer Degeneration. Diese beiden 
Krankheitsgruppen haben iiberhaupt einen ganz machtigen AnstoB 
gegeben zum Studium der extrapyramidalen Bewegungsstorungen. 
Gar mancher Neurologe wird im Gedachtniszentrum seiner friiheren 
Kasuistik nachgekramt haben und Falle entdeckt haben, die diesen 
Svmptomenbildern einzuverleiben waren. Ich selbst verfiige uber 
2 Falle, die mir wegen ihrer Eigenart unvergeBlich gebheben sind, die 
ich seinerzeit unter Verzicht irgendeiner Lokalisation unter die Para¬ 
lysis agitans sine agitatione eingereiht habe. Einen dieser Falle 
habe ich einmal im Altonaer arztlichen Verein besprochen. Das waren 
echte Falle chronischer lentikularer Degeneration. Wie nun die ent- 
sprechenden Hirnpartien chronisch-degenerativ erkranken konnen, so 
ist ohne weiteres einleuchtend, daB sie auch akut-entziindlich erkranken 
konnen. Und dahin gehoren die Falle von Encephalitis lethargies, 
die mit allgemeiner Muskelstarre, ohne Lahmungen, ohne Babinski. 
ohne Aphasien, aber mit Dysarthrien einhergehen. 

Uber solche Falle hat in jiingster Zeit Nonne 2 ) berichtet. Ich 
selbst sah voriges Jahr ebenfalls solchen Fall, der foudroyant in wenigen 

1) Neurol. Centralbl. 1920, S. 10. 

2) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1919, Bd.64. S. 200ff. 


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Ober extrakapaolare Hemiplegien usw. 


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Tagen bis zum Exitus kam. Er war ausgezeichnet durch Starre aller 
4 Extremitaten ohne Reflexstorungen, ohne Sensibilitatslahmungen, 
and kompliziert durch einen Pemphigus des linken Anns und Beins. 
Ich verlegte ihn auf die Nonnesche Abteilung, wo er zur Sektion kam. 
Makroskopisch land sich nichts aufier Hyperamie des Gehirns. Die 
mikroskopische Untersuchung bringt hoffenthch noch naheren Auf* 
schluB. Und femer verweise ich auf einen von v. Economo 1 ) mit- 
geteilten sehr interessanten Fall. In all diesen Fallen spielt ubrigens 
der Tremor, dem Wilson noch ziemliche Bedeutung beimafi, keine 
oder nur eine untergeordnete Rolle. 

Nach diesen etwas summarischen Bemerkungen komme ich nun 
noch einmal auf meine Falle zurttck. Was geschieht, wenn die Zentren 
fur die Myostatik nicht doppelseitig, sondera einseitig erkranken, und 
wenn diese Erkrankung nicht chronisch-progressiv, sondem akut- 
entziindlich oder apoplektisch eintritt ? Dann gibt es eine Hemihyper- 
tonia apoplectica. Diese ist geradezu das halhseitige Analogon 
zur Pseudosklerose und Wilsonschen Krankheit. Hier wie dort 
tinden wir das Fehlen der Lahmungen und Reflexsteigerungen, den 
gesteigerten Tonus, die normalen Hautreflexe, bei rechtsseitdger Hyper- 
tonie das Fehlen der Aphasie, die Steigerung der Muskelspannungen 
durch passive Bewegungen und gelegentlich einen grobschlagigen 
Tremor. Und wenn der tonushemmende Rheostat nicht allein ausge* 
schaltet, wenn auch die von ihm ausgehenden und zu ihm hinfiihrenden 
Drahte teilweise mitbeteiligt sind, dann findet sich gelegentlich Athetose 
oder j#baxie oder choreiforme Bewegungen oder stereognostische 
Storungen usw. Ich erinnere ■ nur an die seltene posthemiplegische 
halhseitige Chorea und an die Falle von Encephalitis choreatica, 
welch letztere ich zweimal in meinem Erankenhaus zu beobachten 
Gelegenheit hatte. Sie kamen zur Sektion, ergaben makroskopisch 
keinen nennenswerten Befund, wurden zu mikroskopischer Unter¬ 
suchung nicht aufbewahrt, da die Genehmigung zur Sektion erst 2 Tage 
post mortem eintraf, und gingen somit fiir die anatomische Beurteilung 
verloren. 

Ich empfinde es selbst schmerzlich, dab ich meineu Mitteilungen 
tnikroskopisch verarbeitetes Material nicht folgen lassen kann. Hatte 
ich es bei meinem 1. Fall erlangt, dann ware die Publikatiou schon 
vor 19 Jahren erfolgt. Aber auch ohne eigene anatomische Befunde 


J) Zeitschr. f. d. gee. Neurol, u. PBych. 1918, Bd. 43, Heft 3 u. 5. 


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Boettighr, Ober extrakapsulare Hemiplegien raw. 


ist es auf Grand von in der Literatur niedergelegfcen anderweiten Er~ 
gebnissen und namentlich im Hinblick auf die Wilsonscken Falle 
moglioh, die Hemibpertonie zu lokalisieren. Es ist ganz zweifellos, 
daft es sicb um Apoplexien in den Linsenkern handelt. Bei 
meiner ersten Publikation des Falles 1 nahm ich einen Herd im Thala¬ 
mus opticus an, spater (1912) brachte ich das Krankheitsbild mit den 
damals ganz neuen Wilsonschen Fallen zusammen und verlegte den 
Herd in den Linsenkern. Und der gleichen Ansicht bin ich auch jetzt 
noch. In meinem Fall 5 fand sich ja auch tatsachfich eine apoplektische 
Narbe im linken Linsenkern, daneben freilich noch ebensolche in beiden 
Thalami optici, in Ubereinstimmung mit dem klinischen Bild, das 
nicht das reine Bild einer Hemihypertonie war. Die innere Kapsel 
war frei. Ich will noch in Parenthese hinzufiigen, dab unter meinen 
samtlichen Fallen keine Lues war. Gleichwohl halte ich es fiir moglich, 
dab auch gummose Prozesse zu einer Hemihypertonie fiihren konnen. 

Auf das grobe und &uberst komplizierte Kapitel der anatomischen 
Bahnen, die zum linsenkern gehen und von ihm fortftihren, tails zum 
Thalamus, teils zum roten Kern und Kleiahim, toils zur Grobhirn- 
rinde, teils zur Haube, und auf das wechselvolle Spiel der Storungen, 
die jeweils bedingt sind durch verschieden verteilte und lokalisierte 
Unterbrechungen in diesem groben und unendlich feinen Mechanismus, 
gehe ich nicht ein. Ich kann zu diesem Kapitel nur verweisen auf die 
klaren und geistreichen Untersuchungen und Erbrterungen Kleists 1 2 ) 
an denen niemand voriibergehen kann, der sich zu diesem Thema zu 
aufiem hat. *- 

Und welch verwirrende Kombinationen auf klinischem Bodes 
moglich sind, und wie komptiziert die Wechselwirkung der vielfachen 
Zentren und Bahnen aufeinander und wie heillos die Konfusion ist, 
die in dem ganzen Mechanismus durch Hemmung der einen und Reizung 
der anderen entsteht, das erkennt man an dem Bilde des Torsions- 
spasmus, dem K. Mendel*) den sehr sinngemaben Namen der Tor- 
sionsdystonie gegeben hat und der auch intime Beziehungen zur 
Pseudosklerose und Linsenkerndegeneration aufweist. 

1) Arohiv I. Psychiatric 1918, Bd. 69, Belt 2 u. 3. 

2) Monataschrift f. Psych, u. Neurol. 1919, Bd. 46, Heft 6. 


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Aus der 3. medizinischen Abteilung des Allgemeinen Krankenhauses 

Hamburg-Barmbeck. 

Zur Diagnostik der Zirbelgeschwulste und znr Kritik 
der cerebralen Adipositas. 

Von 

Prof. H. Luce, 

(Assistant der Abteilnng Nonne vom 1.10.1897 bis 1. 10. 1899.) 

Die Diagnostik der Zirbelgeschwulste war vor vier Jabrzehnten 
noch ein unbeschriebenes Blatt in der neurologischen Pragmatik. Alt- 
meister Nothnagel zieht in seiner klassischen topischen Diagnostik 
der Gehimkrankheiten vom Jahre 1879 die Zirbel und ihre Geschwulste 
iiberhaupt nicht in den Bereich des diagnostischen Kalkiils, obwohl 
dies fUr seine Zeit monumentale Werk an erschopfender Darstellung 
des einschlagigen Materials es nicht fehlen laBt und obwohl gerade die 
Eigenbeobachtung Nothnagels, welche die Neurologie um das nach 
seinem Entdecker benannte Vierhiigelsyndrom, namlich die sympto- 
matische Verbindung der partiellen Ophthalmoplegie mit cerebellarer 
Ataxie, bereicherte, einen Hinweis auf die Zirbel insofem enthalt, 
als bei dem 21 jahrigen Handarbeiter der Nothnagelschen Be- 
obachtung die die Vierhiigelgegend einnehmende sarkomatose Ge- 
schwulst auch die Zirbel durchwuchert hatte. Es ist in der neurologischen 
Literatur lange stillgeblieben von diesem kleinen, in der Entwick- 
lungsge8chichte auBerordentlich konstanten imd weit in der Tierreihe 
hinabreichenden Organ. Bruns sagt noch in der 1. Auflage (1897) 
seiner Geschwulste des Nervensystems, daB die Zirbelgeschwulste dia- 
gnostisch-symptomatisch sich nicljt unterscheiden von den durch Tu- 
moren der Vierhugel selbst bedingten. Einen erheblichen Fortschritt 
in der klinischen Erkenntnis brachten im Jahre 1909 die Arbeiten 
Marburgs und v. Franckl-Hochwarts, auf Grund von deren 
Ergebnissen der letztere den diagnostischen Satz formulieren konnte: 
„Wenn sich bei einem sehr jugendlichen Individuum (Knabe) neben den 
Allgemein-Tumorsymptomen, sowie neben den Symptomen der Vier- 
hiigelerkrankung (Augenmuskel- und Blicklahmung, Ataxie), abnormes 


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Luce 


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Langenwachstum, ungewohnlicher Haarwuchs, Verfettung, Schlaf- 
sucht, pramature Genital- und Sexualentwicklung, eventuell geistige 
Friihreife findet, hat man an einen Zirbeldriisentumor (Teratom) 
/.u denken.“ 

Es ist auffallend, daB die bei weitem groBere Mehrzahl der veroffent- 
lichten Zirbeltumoren Knaben im 1. u. 2. Lebensjahrzehnt betrifft, 
nur der Fall von Marburg betrifft ein 9jahriges Madchen, das im 
Gegensatz dazu wohl eine machtige Adipositas, die sich gleich mit 
Beginn der Tumorbildung auffallend geltend gemacht hatte, aber ohne 
pramaturen Sexualismus, ohne universelle oder regionare Hypertrichie 
und ohne auBeren und inneren Hypergenitalismus aufwies. 

In folgendem berichte ich ebenfalls iiber einen Zirbelteratom beieinem 
9 jahrigen Madchen. Hier war Adipositas neben dem Nothnagelschen 
Syndrom vorhanden und auBerdem war es moglich, unter Zuhilfenahme 
des Rontgenverfahrens die Diagnostik dieser Geschwiilste um ein 
neues Zeichen zu bereichern, das ihre Erkennung ein fur allemal sicher- 
stellen diirfte. 

Hildegard H., 5 V 2 Jahre alt, aufgenommcn 19. IV. 1914. Barmbeck. 

Gesunde Familie, 5 gesunde Geschwister. Selber stets gesund, keine 
anderweitigen Krankheiten. Jedoch seit fast 2 Jahren leidet das Kind 
ohne erkennbare Veranlassung an Kopfschmerzen, die seit % Jahr shindig 
an Starke zunahmen. Seit Wintersanfang Zittern und Schwache in alien 
Gliedern. Seit 4 Monaten kann das Kind nicht mehr recht. stelien und 
gehen, hat auch haufig Erbrechen gehabt. 

Status: 107 cm grofies, gesund aussehendes Madchen mit frischer 
Gesichtsfarbe. Bliihender allgemeiner Panniculus adiposus. Kopfumfang 
55 cm. Korpergewicht 21,5 kg. 

Die inneren Organe ohne nachweisbare krankhafte Veriinderong. 

Urin klar, bei wiederholter Untersuchung frei von EiweiB und Zucker. 

Der Kopf macht einen etwas groBen und deutlich hydrocephalen 
Kindruck. Die Frontal- und Parietalhocker prominieren. Der Schadel 
ist nicht klopfempfindlich, kein Schettem. 

Vollig fehlende Behaarung der Hautdecke. Normale Proportionen 
im Skelettsystem. Geringer rachitischer Rosenkranz. Beiderseits etwas 
Genu valgum. • 

An Stirn und Kinn zahlreiche frische, kleine Kontusionsmarken. 
Puls 110, vollig regelmafiig, im weiteren Verlauf dauernd zwischen 110 
und 130. Atmung regelmafiig, ohne Befund. 

Nervenstatus: Strabismus convergens bulbi sin. Leichte Ptosis rechts. 
Der freie Lidrand taucht rechts in die Pupille ein, wahrend links zwischen 
Lid und Pupillenrand ein Abstand von 1 mm besteht. Ausgesprochene 
liihmung beim Heben des rechten Lides, das zurflckbleibt, ferner beim 
Blick nach oben und unten beiderseits. Die Exkursionen betragen hier bei 


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Zur Diagnostit der Zirbelgeschwiilete new. ^9 

nur Yi des Nordialen. Abduzena beiderseits intakt. Pupillen mydriatisoh, 
prompt auf A. und L. reagierend. Ophthalmoskopisch beiderseits erheblicher 
Grad von Stauungspapille. Visus: ca. % S. beiderseits. Gehor beiderseits 
gut Gemch und Geschmack normal. 

Psychisch macht das Blind einen aufgeweckten, klaren Eindruck. 
Trigeminus normal. Konjunktival-, Kornealreflexe beiderseits +» auch 
auf dem ptotischen Auge normal. Schlundreflexe rechts = links. 
Facialis, Hypoglossis intakt. Eopfbaltung normal. 

Normaler Tonus in der Extremitatenmuskulatur. Grobe Kraft in 
Armen und Beinen aktiv herabgesetzt. Alle willkurlichen Bewegungen 
werden ausgesprochen ataktisch, mit grobschlagigem Tremor ausgeffihrt, 
rechts = links. Kann sitzen im Bett ohne Schwanken und ebenso ohne 
Hilfe der Hande sich im Bett aufsetzen. Stehen nur mit Unterstfitzung 
moglich, breitbeinig unter fortwahrendem Schwanken. Gang sehr stark 
torkelnd und taumelnd, fallt ohne Unterstutzung sofort zu Boden. Im 
Bett keine dynamische Ataxie der Beine. Die Sensibilitat im Bereich der 
Haut u be rail intakt. Vorderarmreflexe -J-, rechts = links. Bauchdecken- 
reflexe linkB-f~f-, rechts fraglich. Patellar-und Achillessehnenreflexe lebhaft, 
rechts = links. Babinski, Oppenheim -f-, rechts = links. Blase und Mast- 
darm intakt. — Blutwassermann negativ. 

24. IV. In den letzten Tagen Somnolenz, lafit unter sich. Lumbal- 
punktion: Druck fiber 400 mm, Flfissigkeit spritzt bei der Lumbalpunktion 
aus der Nadel heraus, ist vollig klar, Phase 10. Pleocytose 0, 6 : 3 = 2 Z. 
Wassermann negativ. — Mehrmals Erbrechen. 

' 25. TV. Status idem. Achillesklonus beiderseits. 

27. IV. Unter Temperaturanstieg und Erbrechen zunehmende Somno¬ 
lenz, seit heute frfih in den Extremitaten tonisch-klonische Krampfe, rechts 
= links, meist anhaltend. Pupillen lichtstarr, die rechte ist grofier 
als die linke. 

30. IV. Status idem. Temperatur ist heute frfih auf 41,8° rectum 
gestiegen. Bronchopneumonie hinten beiderseits. FiiBe in Streck- und 
Supinationsstellung, Hande zur Faust geballt, im Handgelenk gebeugt. 
Seit gestern sistieren die Krampfe stundenweise. Kein Meningismus. 
Abends 10 Uhr Exitus. Temperatur 41,2°. 

Wie aus dem angefuhrten Status hervorgeht, schien die Deutung 
des Falles auf keinerlei diagnostische Schwierigkeiten zu stoBen. Die 
lange Dauer des Leidens, seine Entwicklung, der Befund der Stauungs¬ 
papille bei negativem Blut- und Liquor-Wassermann zeigten ein- 
deutig, daB ein raumbeschrankender GeschwulstprozeB im Him vor- 
liegen muBte. 

Der Nervenstatus, vorziiglich der Nachweis des Nothnagelschen 
Syndroms, lieBen den Ausgangspunkt der Geschwulst, namentlich 
auch mit Rficksicht auf das Fehlen von Halbseitensymptonien (Ba¬ 
binski und Oppenheim -j-, rechts = links), in die Stammganglien, 


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Luce 


oder in die Vierhiigelplatte, oder das Velum medullare, den Vermis 
inferior des Kleinhirns oder in den Plexus chorioideus verlegen. 

GewohnheitsmaBig liefi ich den Fall rontgen. Ich erhielt von 
Prof. Haenisch den Bescheid, daB auf der Rdntgenpl&tte die Schadel- 
kapsel sehr d iinn und daB zweifelsohne eine pathologische Drucksteige- 
rung im Schadelinnern vorhanden sei. AuBerdem fand sich auf der 
Platte freischwebend im Schadelinnern ein kleiner Kalk- 
schatten. Dieser Kalkschatten hat auf der Platte ungefahr folgende 
Lage: denkt man sich eine Linie durch den Tiirkensattel und diesen 
Schatten gelegt und andererseits eine solche durch die Himbasis, so 
bilden diese beiden Linien miteinander einen Winkel von ungefahr 
40—45°. Der Winkel ist dabei in Richtung auf die Protuberantia 
occipitalis offen. Vergleicht man hiermit die anatomische Topographie, 
bo wurde die erste Linie in der Tat der Richtung Zirbel—Tiirkensattel 
entsprechen. 

Ala mir dieser Befund aus dem Rontgen-Institut gemeldet wurde, 
stand es fiir mich im selben Augenblick fest, daB ich eine Geschwulst der 
Zirbeldriise vor mir habe, weil kalkhaftige Geschwiilste im Him mit 
Vorliebe an solchen Stellen aufzutreten pflegen, die unter normftlen 
Umstanden schon Kalk, den sogenannten Himsand, enthalten; das ^ind 
aber vor allem die Zirbeldriise und die Plexus chorioidei. Ich diagnosti- 
zierte also einen Tumor der Zirbel, der voraussichtlich ein Teratom sei 
und stiitzte mich dabei auf die Erfahrungen, die die Klinik bezttglich 
dieser Geschwiilste, namentlich v. Frankl-Hochwart, im letzten 
Jahrzehnt gemacht hatte. 

Die Korpersektion ergab frische Tracheo-Bronchitis, bronchopneu* 
monische Herde in beiden Lungen. Trfibes, schlaffes Herz. Trube Schwellung 
von Milz und Leber. AusdrOcklich sei erwahnt, daB der .Genitalapparat, 
die Nebennieren und die Schilddrttse makroskopisch ein absolut nor males 
Verhalten zeigten. 

Die Schadelhohle ist stark vergroBert und erweitert und ladet besonders 
nach den Seitenteilen des Hinterhaupts machtig aus. Nach Abnahme 
des Schadeldaches zeigt sich die Dura stark gespannt, die weichen Haute 
sind blutreich, die Hirnwindungen abgeplattet, die Sulci verstrichen, 
deutlich etwas subarachnoideales Odem. — Das Gehirn wurde unan- 
geschnitten in Formol eingelegt und spater in Frontalschnitten zerlegt. 
Die Seitenventrikel und der 3. Ventrikel, einschlieBlich des Infundibulumr 
sind sehT stark ausgedehnt, Rinde und Mark im fibrigen o. B. Es zeig 
sich in der Medianebene des Hirns eine hockrige Geschwulstmasse, welob 
zwischen der hinteren straffgespannten Eommissur und dem Wurm de 
Kleinhirns gelegen ist und ungefahr den Umfang einer groBen Pflaum 
hat. Sie bedeckt die ganze Vierhflgelgegend, doch erstreckt sie sich etwa 


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Zur Diagnostik der Zirbelgeschwulste usw. 


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weiter nach rechts ala nach links, aie zeigt zwei knorpelharte Hocker, da 
wo aie den Yierhiigeln aufliegt, und hat ferner an ihrem frontalen Pol eine 
erbsengroBe Stelle, welche bei Beklopfen mit dem Messer steinhart klingt. 
Makroskopisch ist von der Zirbel nichts zu erkennen, vielmehr wird deren 
Stelle fiber den vorderen Zweihtigeln von dem knolligen Tumor eingenommen. 

Die mikroskopische Unterauchung, fiir welche ich Prof. Fahr zu 
danken habe, atellte feat, daB die Zirbelgeschwulst ein Teratom war und daB 
in ihr Elemente aller drei Keimblatter sowie Kalk vertreten waren. 

Meine Beobachtung ergibt somit das fiir die Diagnostik erfreuliche 
Resultat, daB heutzutage die Diagnose einer Zirbelgeschwulst in den 
ersten Lebensdezennien mit Sicherheit gestellt werden kann, wenn 
bei einem jugendlichen Individuum (vor alien Dingen einem Knaben) 
mit den Allgemeinerscheinungen eines Hirntumors das Nothnagelsche 
und das Frankl-Hochwartsche Syndrom sich verknupfen, und wenn 
dann zugleich die Rontgenuntersuchung einen Kalkschatten frei im 
Schadelinnem festzustellen erlaubt, welcher in seiner Lokalisation 
auf die Zirbeldriise bezogen werden kann. 

Was die praktische Seite dieser Erfahrung anlangt, so ist es wohl 
mit Riicksicht auf die auBerordentlich versteckte Lage der Zirbel 
im Schadelinnem, auf ihre Cberlagerung mit groBen Gehimmassen, 
auf die groBen duralen Blutleiterbarrieren, auf die unmittelbare Nach- 
barschaft lebenswichtiger Hirnteile (Zwischenhirn) ausgeschlossen, daB 
ehirurgisch der diagnostische Fortschritt fmktifiziert werden kbnnte. 

Abgesehen von dem klinisch diagnostischen Interesse, das die oben 
mitgeteilte Beobachtung verdient, ist sie nicht minder interessant, 
wenn wir sie einmal unter dem Gesichtswinkel hinsichtlich ihrer Be- 
deutung, welche der Zirbel in dem Kreise der Driisen mit innerer Se- 
kretion zukommt, ins Auge fassen. 

Marburg hat bekanntlich 1909 die Ansicht ausgesprochen, daB 
die Vermehrung des funktionierenden Gewebes der Zirbel, also ein 
Hyperpinealismus, zur allgemeinen Fettsucht aus cerebraler Ursache 
in gewisser Beziehung stehe. Auch meine kleine Kranke befand sich 
in einem bliihenden Emahrungszustande. Der Panniculus adiposus 
war gleichmaBig stark im Bereich des Korpers entwickelt. Ich gebe 
hier die gefundenen Korperverhaltnisse noch einmal und daneben zum 
Vergleich aus den Camererschen Tabellen die entsprechenden nor- 
ilen Durchschnittswerte: 

Kdrpergewicht Korperlange Schadclumfans 

rbelfall (5 Jahre) zl,5 kg 107,0 cm 55 cm 

(Hydrocephalus!) 

rmales Madchen (5 Jahre) 17,5 kg 102,8 cm 52 cm 


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Luce 


Eb ware gezwungen, wollte man in dem Befund der Adipositas 
bei dem vorliegenden Fall einen zufalligen Umstand erblicken, der es 
gewissermafien per lusum naturae fiigte, daB auch einmal bei einer aus 
anderen Griinden adiposen Konstitution ein Zirbeltumor zur Entwick- 
lung gelangte, vielmehr diirfen wir unter Bezugnahme auf die bei 
Zirbelgeschwiilsten im letzten Jahrzehnt rechfc reichlich gesammelten 
klinischen und anatomischen Erfahrungen wohl mit Sicherheit an- 
nehmen, dafi die auch in dem oben beschriebenen Zirbelfall beobachtete 
Adipositaa in einem gesetzmafiigen Abhangigkeitsverhaltnis zu der 
Stoning und Schadigung der Zirbelfunktion stand. 

Bekanntlich bekommt die Adipositas bei Zirbelgeschwiilsten ihre 
besondere klinische Note dadurch, daB sie vergesellschaftet ist mit 
Makrosomie, Hypergenitaliemus, Hypertrichie und mit geistiger Friih- 
reife. Der Einfachheit halber bezeichne ich in den folgenden Zeilen diese 
Symptomgruppierung als Zirbelsyndrom. 

Wir werden also nicht irregehen, wenn wir auch fur unseren Fall 
einen Zusammenhang zwischen der Adipositas einerseits und zwischen 
dem Himleiden und seiner Lokalisation andererseits postulieren. Das 
Urteil ist nach dieser Richtung hin nicht so einfach, wenn es sich um 
Madchen handelt, wie wenn es sich um Knaben handeln wiirde. Enaben 
mit Zirbelgeschwiilsten zeigen nach den Erfahrungen der Literatur 
meist den Hypergenitalismus, die Hypertrichie und die Makrosomie. 
Bei Madchen verhalten sich, wie Marburgs und mein Fall u. a. zeigen, 
samtliche Driisen mit innerer Sekretion, insbesondere die auBeren und 
inneren Genitalien, vollkommen normal. 

t Diese Tatsache erfahrt eine bemerkenswerte Beleuchtung, wenn 
wir vergleichsweise die vpn Zoia gewonnenen experimentellen Er* 
gebnisse an ganz jungen Klichlein daneben halten. Zoia fand, dafi, 
wenn man 15—30 Tage alten Kuchlein die Zirbel ausschneidet, man 
beim Mannchen eine vorzeitige Entwicklung der primaren und sekun- 
daren Geschlechtsorgane erzielen kann, indem Hoden und Eamm 
betrachtlich grofiere Dimensionen aufweisen als die Kontrolltiere, 
wahrend beim Weibchen bemerkenswerte Folgen nicht beobachtet 
werden. 

Es soli nicht verschwiegen werden, daB Dandy bei seinen Tier- 
versuchen beobachtete, daB bei jungen und alten Hunden die Zirbel- 
exstirpation ohne Einflufi auf die Genitalsphare ist, dafi die Zirbel 
nach seinen Ergebnissen kein lebenswichtiges Organ und dafi sie fur 
die Gesundheit gleichgiiltig ist. Aber meines Erachtens sind die Er- 


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Zur Diagnostic der ZirbelgeachwQlste usw. 193 

gebnisse der Tierversuche der beiden Forscher inkommensurabel, weil 
die Exstirpationen an verschiedenen Tieren und in zeitlich verschiedenen 
Lebensperioden derselben vorgenommen warden und doch ist gerade 
die Lebensperiode und die Tierart bei der Vomahme solcher Experi- 
mente von ausschlaggebender Bedeutung. Lampe land, dafi fiir 
Hunde die Thymus ein lebenswichtiges Organ ist, wenn die Exstir- 
pation in den ersten 14 Tagen vorgenommen wurde, dafi die Tiere 
dagegen iiberlebten, wenn die Exstirpation nach der 4. Lebenswoche 
oder spater erfolgte. 

Es fragt sich nun, ob wir uns den Zusammenhang zwischen Zirbel- 
geschwulst und Adipositas so denken diirfen, dafi die Adipositas durch 
eine Art von Hyperpinealismus, wie Marburg will, hervorgerufen wird. 
Es wiirde dann diese epiphysare Adipositas ein Seitenstiick zu der 
von Frohlich zuerst so benannten hypophysaren Adipositas cerebro- 
genitalis abgeben, die synonym ist mit der mehr eingebiirgerten Be- 
zeichnung Dystrophia adiposo-genitalis. 

Es kahn selbstverstandlich nicht im Rahmen dieses kleinen Auf- 
satzes liegen, die ganze, sehr komplizierte und umfangreiche Frage 
von den innerhalb des Driisensystems mit innerer Sekretion vor- 
handenen funktionellen Korrelatipnen anzuschneiden, es soli hier viel- 
mehr meine Aufgabe sein, auf Grund der neueren physiologischen und 
neurologischen Erfahrungen an Hand meiner eigenen ^eobachtung 
die Frage der epiphysaren Adipositas einer kurzen Eritik zu unter- 
werfen. 

Zunachst konnen wir mit der Vorstellung alterer Autoren auf- 
raumen, dafi namlich die Zirbel schon um das 7. Lebensjahr in das 
Stadium der Involution tritt und dafi dieses Organ bis zum Eintritt in 
die Pubertat eine vollstandige, bindegewebige Umwandlung erfahrt. 
Aus dieser Auffassung heraus gewannen Biedl und Miinzer die Vor¬ 
stellung, dafi die Zifbel ein Organ sei, welches der inneren Sekretion der 
Geschlechtsdriisen entgegenwirke und deren voile Entwicklung hemme, 
der Eintritt der Pubertat sei der Ausdruck der nunmehr vollzogenen 
Zirbelinvolution. Sunji Uemura hat in seiner Monographie: „Zur 
normalen und pathologischen Anatomie der Glandula pinealis des 
Menschen imd einiger Haustiere“, Wiesbaden 1917, auf Grund aus- 
gedehnter eigener Studien ausgesprochen (S. 434.), dafi die ersten 
Zeichen der Involution der Zirbel in Form eines Ersatzes des Paren- 
chyms durch Gliaplatten, Erweichung und sekundare Zystenbildung, 
Vermehrung des Bindegewebsgerustes, Auftreten von Ealkablagerung 
Deotech« Zeitscbrift f. Nervedheilkunde. Bd. 08 u. 89. 13 


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zwar schon im 4. bis 6. Lebensjahre zu konstatieren seien; daB jedoch 
diese Involution etwas rascher in der Jugend, spater langsamer sich 
vollziehe und sich dann tiber das ganze Leben erstrecke, daB sie aber 
nie solche Grade erreiche, daB das Organ vollig funktionslos werde. 
Man konne sogar im Alter histologische Zeichen von Sekretion in 
Form von Tropfchenbildung im Kern und von Kemruptur nachweisen. 
Schlesinger kam 1918 auf Grand seiner Studien zu dem Urteil, daB 
man nicht berechtigt sei, die Zirbel als ein nach der Pubertat schwer 
degeneriertes, kaum funktionsfahiges Organ anzusprechen. Sie sei 
vielmehr auch im spateren Alter ein wichtiges Gebilde mit Funktion, 
das noch im Alter eine andere als eine rein dekorative Rolle spielen 
diirfte. Diesem anatomischen Verhalten entsprechen diesbeziigliq^e 
klinische Erfahrangen aus den ersten beiden Lebensdezennien: in 
Goldziehers Fall (16 jahriger Knabe) fand sich eine auffallend kriiftige 
korperliche Entwicklung, allgemeine Hypertrichie der Hautdecke 
(inkl. des Bartes), ungemein kraftig entwickelte Genitalien und un- 
gewohnlich groBe Hoden und Penis. 

In dem Falle Askanazys (19 jahriger Mechaniker) zeigte sich 
nichts von Hypergenitalismus, Makrosomie praematura, vielmehr 
schwere allgemeine Hirntumorerscheinungen mit Oberdruck des san- 
guinolenten Liquors. Gegen SchluB des Lebens trat Pupillendifferenz 
auf, es war also in diesem ausgesprochenen Falle von Zirbelgeschwulst 
das Zirbelsyndrom nicht vorhanden. 

Beiden Fallen gebiihrt zweifelsohne eine nicht unbetrachtliche 
heuristische Bedeutung. Askanazy hat seinen Zirbeltiunor in einer 
liickenlosen Schnittserie untersucht, Goldzieher zwar nur teilweise. 
hat aber dafiir den Nachweis erbracht, daB die innersekretorischen 
Organe, Nebennieren, Pankfeas, Epithelkorperchen und Schilddriise 
ein durchaus normales histologisches Bild zeigten, daB das Hoden- 
gewebe auffallend reichliche Spermatogenese und betrachtliche An- 
haufung von Leydigschen Zwischenzellen aufwies; beide Falle be- 
trafen Jiinghnge nach Eintritt in die Pubertat. In Askanazys Fall 
war geniigend funktionierendes Zirbelgewebe vorhanden gewesen, ohne 
daB es zu den Erscheinungen des Zirbelsyndroms gekommen war. 
wahrend in Goldziehers Beobachtung mit Zerstorang des Zirbel 
gewebes das Zirbelsyndrom partiell (Hypertrichie, Hypergenitalismui 
ausgesprochen war. Also in dem einen Fall Erhaltensein von Zirbe. 
drusengewebe ohneSyndrom, in dem anderen Falle Zerstortsein des Zirbel 
driisengewebes mit Syndrom, beides nach der Pubertat, ein Verhalten 




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Zur Diagnostik der ZirbelgeechwQlste uaw. 


195 


das am meisten fur die Annahme von Biedl und Miinzer spricht, 
daS das funktionierende Zirbelgewebe in diesem Lebensabschnitt 
hemmend auf das Korperwachstum und die Genitalsphare einwirkt. 
fis ist ohne weiteres klar, dad die klinischen Bilder dementsprechend 
beziiglich des Syndroms sioh modifizieren miissen, je nachdem ob die 
Entwicklung der Zirbelgeschwulst in friiher Eindbeit oder nach Ab- 
schlufi des Wachstums einsetzt und es ist nicht minder bemerkenswert 
und stimmt gut damitttberein, dad in spateren Lebensjahrzehnten 
das Zirbelsyndrom in einem seiner Radikale (Hypertrichie) klinisch iiber- 
haupt nicht* bisher beobachtet wurde, weil naturgemad der Organismus 
in seiner Entwicklung seinen Abschlud langst gefunden hat und die 
Zirbel mehr und mehr in den Zustand der Involution iibergeht und ihr 
funktioneller Einflud stark zuriickgeht. 

Gierkes 72jahrige Frau mit metastatischem Zirbelkarzinom 
hatte neben psychomotorischen Reizerscheinungen als einzigstes 
Symptom einen Diabetes insipidus, also ein vollig fehlendes Zirbel¬ 
syndrom. 

In zweiter Linie mud fiir die Bewertung der epiphysareri Adipo- 
sitas und des Zirbelsyndroms hier auf die grode Bedeutung hingewiesen 
werden, welche das Zwischenhim und sein Boden (Tuber cinereum, 
Corpora mamillaria) in der neueren experimentellen Forschung erlangt 
haben. Grundlegend war hier das Experimentalergebnis von Karplus 
und Kreidl, welche bei Vogeln durch elektrische Reizung des Infundi¬ 
bulum Mydriasis, Lagophthalmus, Zuriickziehen der Nickhaut, bei der 
Katze Mydriasis und Hyperhidrosis hervorrufen konnten. Damit war 
die Annahme eines hier gelegenen sympathischen Zentrums wahr- 
scheinlich gemacht. Weiter ist hier zu erinnem an altere physiologische 
Forschungsergebnisse beziiglich des Zwischenhims, an das Temperatur- 
zentrum in denStreifenhiigeln, an dasEckardtscheZentrum furWasser- 
regulierung in den Corpora mamillaria. B. Aschner erzielte schon 
1909 durch Piqurc des Hypothalamus Glykosurie und beobachtete 
bei dieser Gelegenheit infolge von mechanisch-elektrischer Reizung 
des Tuber cinereum heftige SchmerzensauBerungen, Kontraktionen 
des schwangeren Uterus, der Blase, des Darms usw. Leschke fand 
nach Ausschaltung des Zwischenhims Storungen der Temperatur- 
regulierung und Verlust der Fahigkeit zu fiebem, nach seiner Reizung 
Glykosurie und Hemmung des EiweiBstoffwechsels. Ferner erzielte 
Leschke durch Einstich in das Tuber cinereum dicht am Infundibulum 
Vermehrung der Wasserausscheidung unter gleichzeitiger Vermin- 

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derung der molaren Konzdntration und kommt seinerseits zu deni 
SchluB, daB die zentrale Regulierung der Diurese in das Zwischenhirn 
zu verlegen sei. 

Das Zwischenhirn ist also ein Sammelplatz von ausnehmend 
lebenswichtigen, unmittelbar in den Stoffwechsel eingreifenden und ihn 
regulierenden, vegetativen Funktionen und wir werden uns vorstellen 
diirfen, daB es sympathische Bahnen sind, durch deren Vermittlung das 
Zwischenhirn in Zusammenarbeit mit den weiter abwarts im Hirn- 
stamm gelegenen Zentren fiir den N- und den Mineralstoffwechsel, 
den Claude Bernardschen, Eckardtschen undKahlerschen Zentren, 
zum Zwecke der Forderung oder der Hemmung des Stoffwechsels, 
sei es direkt in den Erfolgsorganen (Schilddriise, glatte Muskulatur), 
sei es indirekt in Stoffwechselvermittlungsorganen (Nebennieren usw.) 
zur Einwirkung gelangt. 

Das Zwischenhirn greift somit durch Vermittlung der Hormone 
der endokrinen Driisen, welche es erregt, in den Stoffwechsel des 
Organismus unmittelbar ein, anregend, fordernd, hemmend, regu- 
herend und sensibihsierend. Alle neueren physiologischen Erfahrungen 
auf diesem Gebiete bestatigen das eindringlich. 

Mansfeld und Ernst fanden, daB bei alien normalen Ticren 
das experimented erzeugte Fieber von einer wesenthchen Steigerung 
des EiweiBstoffwechsels begleitet war, daB bei schilddriisenlosen Tieren 
jedoch kein einziges Mai eine Mehrzersetzung von EiweiB erfolgte 
und Loewi (Centralbl. f. Phys.) konnte zeigen, daB die periphere Er- 
regung der warmebildenden Organe im Warmestichfieber mit der Tatig- 
keit der Schilddriise aufs engste zusammenhangt. Die Beispiele lieBen 
sich aus der physiologischen Literatur noch beliebig vermehren. 

Klinisch-symptomatologisch kommt die Funktionsanderung des 
Zwischenhims zum Ausdruck in Form von Polydipsie, Polyurie, Hy- 
perglykamie, Glykosurie, Temperaturschwankungen, Hyperhidrosis, in 
Anderungen der Salz- und N-Ausscheidung, des Blutdrucks, der Herz- 
tatigkeit und der Atmung. 

Dagegen mochte ich nicht annehmen, wie Aschner es tut, daB 
im Zwischenhirn ebenfalls Zentren fiir die geschlechtliche Entwicklung 
und das Knochenwachstum gelegen sind. Erstens fehlt der experi- 
mentelle Nachweis so beschaffener Zentren, zweitens besteht eine funk- 
tionelle chemische Reziprozitat aller Organe auf dem Blutwege durch 
Vermittlung der Hormone und drittens geniigt es meines Erachtens 
vollstandig, daB fiir die Entwicklung des Fettpolsters, der Haut- 


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Zur Dingnostik der Zirbelgeschwulste nsw. 


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gebilde (Haare), des Knochen- und Langenwachstums, der Sexualitat 
vom Zwischenhirn aus, sei es mechanisch, biochemisch, toxisch oder 
reflektorisch die Hormone der Hypophyse, der Zirbel, der Nebennieren, 
der Keimorgane und die Zucker- und ElweiBstoffwechselzentren im 
Hirnstamm mobilisiert werden, um die gewiinschten, vom Organismus 
gewollten Wirkungen jeweilig im Wechselspiel zustande kommen 
zu lassen. 

In den Erfahrungen der Klinik finden wir iiberdies eine sichere 
Unfcerlage fur die Berechtigung der hier vorgetragenen Anschauungen. 
Leschke hat erst kiirzlich in einer ausfiihrlichen und umfassenden 
Kritik der klinischen Literatur, die fiir diese Frage in Betracht kommt, 
dargelegt, daB der Diabetes insipidus, den er experimentell vom 
Zwischenhirn auslosen konnte, bei folgenden klinischen Affektionen 
beobachtet wurde:d. bei Traumen der Schadelbasis, 2. bei Geschwiilsten 
der Zwischenhirnbasis, 3. bei solchen ausgehend vom Dach des 3. Ven- 
trikels, 4. bei Encephalitis und Encephalomalacie des Zwischenhirns, 
5. bei Infundibulartuberkulose, 6. bei syphilitischer Basilarmeningitis, 
7. bei Zirbeltumoren und 8. bei Hydrocephalus intemus. 

Dem aufmerksamen Leser wird es nicht entgehen, daB einzelne 
der oben aufgefuhrten atiologischen Momente auch in der Pathogenese 
der Dystrophia adiposo-genitalis eine ursachliche Rolle spielen, so 
der Hydrocephalus, die Geschwiilste der Zwischenhirnbasis, des Ven 
trikeldaches und die Encephalitis. Beziiglich der Basistumoren des 
Zwischenhirns fiige ich hier kurz eine einschlagige, von mir vor2 Jahren 
gemachte Beobachtung im hiesigen Krankenhause an, w r elche ich 
durch Giite von Herrn Prof. Sudeck konsultativ auf dessen Abteilung 
zu sehen Gelegenheit hatte. Fiir das hier erorterte Problem sind weitere 
Beobachtungen in dieser schwierigen Frage dringend wiinschenswert, 
besonders wenn sie so eindeutig klar sind wie der nachstehend mit- 
geteilte Fall. 

Fraulein H., 26 Jahre, aufgenommen im Dezcmber 1918. 

Machte in der Kindheit Scharlach und Masern durch. Wurde mit 
17 Jahren wegcn Ileuserscheinungen infolge von Appendicitis operiert. 
Mit 14 Jahren Eintritt der Menses. Die Periode verlief stets regelmiiBig 
und stark. Mit 11 Jahren war Patientin bereits auffallend fett und diese 
Fettsucht steigerte sich wesentlich im Lauf der Jahre. Bis zum 14. Lebens- 
i^hre besuchte sie die Schule, die ihr sehr leicht gefallen sei. Im 19. Jahre 
wog sie bereits 194 Pfund. Hat in dem letzten halben Jahr eine starke 
Gewichtsabnahme bemerkt, gegenwartiges Gewicht 168 Pfund. 

Seit dem Sommer litt sie an Kopfschmerzen, Erbrechen und Schwindel 
Bereits im Jahre 1915 wurde in St. Georg eine Lahmung des rechten Aug- 


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apfels festgestellt. Im Mai und Juni d. J. verschlimmerten sich die Augeu- 
beschwerden, es kam zu Doppeltsehen und zu einer vollkommenen Lid- 
liihmung rechts, dazu kamen heftige Riickenschmerzen, die sich bis ins 
Kreuz hinunter erstreckten. Am 24. September d. J. brach sie plotzlich 
zusammen, konnte seit der Zeit nicht mehr gehen und stehen. Schon 
seit Juli d. J. war es ihr schwer geworden, sich von der Stelle zu bewegen 
und aufzustehen. 

Gegenwartig sind die geklagten Kopf- und Riickenschmerzen fast 
ganz verschwunden und es ist ira wesentlichen zuriickgeblieben eine groBe. 
allgemeine Schwachc, sowohl geistiger wie korperlicher Natur. Seit 4 Mo- 
naten Amenorrhoe. 

Status: KorpergroBe 163 cm. Ganz kolossal entwickeltes allgemeines 
Fettpolster. Machtige Fettwulste im Bereich der Oberschliisselbeingruben. 
der Brustgegend, des Leibes, der Oberschenke), der Nates, auch das Gesicht 
nimmt an der allgemeinen Fettsucht teil. 

Der Leib ist wie ein miichtiger, sehr fettreicher, schlaffer Sack, zeigt 
auf seiner Oberflache zahlreiche blutunterlaufene Striae. — Die Haut 
des Gesichtes zeigt in der Wangen- und Kinngegend reichliche Behaarung. 
ebenso auf der Oberlippe. Das Haupthaar, reichlich entwickelt, zeigt keine 
Besonderheiten. Die gleiche starke Behaarung findet sich in der Gegend 
der Briiste, die in machtige, schlaffe Fettsacke umgewandelt sind. 

An trophischen Storungen finden sich Veranderungen an den Nageln 
des Zeige- und Mittelfingers der linken Hand. Der Nagel ist hier stark 
hypertrophisch, vollig undurchsichtig, sehr stark runzlig, rissig, verdickt 
und briichig. Die gleichen Veranderungen finden sich an einigen Nageln 
der beiden Fiifie. 

Im Bereich der Haut des linken Oberschenkels, auf der Innenseite, 
findet sich eine starke, teigige Schwellung und Rotung der Haut, die sich 
bis zum Knic hinunter auf der Innenseite crstreckt (Erysipeloid). 

Die Herztatigkeit ist auBerordentlich leise, unregelmafiig, aussetzend. 
Das Aussetzen ist meistenteils gefolgt von einer Pause, und die erstc dann 
wieder folgende Herzaktion ist ausgezcichnet durch ein besonders stark 
akzentuiertes systolisches Gerausch, das sich bei den nacbsten Systolen 
wieder verliert. 

Nervenstatus: Vollstandige Ptosis auf dem rechteu Auge. Wird 
das Augenlid passiv in die Hohe gehoben, so sieht man, daB der Bulbus 
in Geradeausstellung steht, seine Bewegungsfahigkcit vollstandig ver- 
loren hat, nur imstande ist, beim Blick nach auBen von der Mittellinie aus 
bis in die Endstellung einzurucken und in der gleichen Richtung wieder 
zuriickzukehren. Alle anderen Bulbusbewegungen sind aufgehoben. Die 
Pupille ist stark erweitert, lichtstarr und ebenso starr auf Konvergenz 

Bei der ophthalmoskopischen Untersuchung werden einige klein 
Blutungen in der Nachbarschaft der Sehnervenscheibe gefunden, letzt 
selber zeigt keinerlei krankhafte Veranderungen. Die Innervation d 
linken Augapfels ist eine vollstandig normale. Facialis und Trigemini 
gebiet beiderseits vollstandig normal. 


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Zur Diagnobtik der Zirbelgeschwiilste new. 


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Konjunktival- und Schlundreflex normal, beiderseits erhalten. 

Zungennerv intakt, ebenso alle iibrigen Hirnnerven. 

Die Sehfahigkeit ist auf beiden Augen gut erhalten, ebenso das Gehor 
vollig intakt. 

Irgendwelche Gleichgewichtsstorungen oder Nystagmus zeigen sich 
nicht, wenn man den Kopf passiv bewegt, oder wenn Patientin mit. dem 
Kopf Bewegungen ausffihrt. 

Der Muskeltonus der oberen Extremitaten ist normal. 

An den unteren Extremitaten findet sich eine ziemlich erhcbliche 
Schlaffheit. 

Der Handdruck ist normal, wie die rohe Kraft der oberen Extremitaten 
uberbaupt normal ist. 

Patientin ist nicht imstande, sich aus den Kissen allein aufzurichten 
und aufrecht sitzen zu bleiben; auch mit Unterstfitzung ist letzteres nicht 
moglich. 

Im Bereich der Beine besteht eine schwere Paraparese, Patientin ist 
nicht mehr imstande, die Beine im Knie gestreckt etwas iiber derUnterlage 
schwebend zu halten. 

Im Bereich des Gesichts, des Rumpfes und der oberen und unteren 
Gliedmafien besteht vollig normale Sensibilitat. 

Die Patellar- und Achillesreflexe fehlen, der Plantarreflex ist reehts 
deutlich vorhanden, links fehlt er. Babinski ist ab und zu andeutungs- 
weise von der rechten FuBsohle aus auslosbar, dagegen deutlich von der 
linken auszulosen. Bauchreflexe fehlen, Vorderarmreflexe, Kieferreflex 
desgleichen. 

Psychisch macht Patientin einen ganz gesunden Eindruck, ist intelligent , 
gibt fiber ihr Leiden und dessen Entstehung klare Auskunft und ist nur 
von einer natfirlichen Niedergeschlagenheit befallen. 

Der Urin enthalt vereinzelte hyaline Zylinder, ist frei von Eiweili und 
Zucker; aber deutliche Oligurie und Hyposthenurie. 

Blutdruck Riva-Rocci 128/80. 

Der Blutzucker betragt 0,21 % (Dr. Feigl). 

Reststickstoff 62 mg in 100 ccm felut. 

Fltissigkeitsaufnahme taglich zw’schen 1000 und 1400 ccm. 

Auf Grand dieses Status gab ich damals mein Urteil schriftlich 
ab wie folgt: „Es dfirfte sich bei der Patientin, was zunackst die Natur 
des Leidens angeht, mitRiicksicht auf die auBerordentlich lange Krank 
heitsdauer (Beginn vor 3 Jahren) um einen raumbeschrankenden 
ProzeB innerhalb der Schiidelhohle handeln. Der Tumor, um den es 
sich hier handelt, dfirfte seinen Sitz an derHirnbasis haben, und zwar 
inn man auf Grand der Anamnese annehmen, dafi er seinen Aus 
ingspunkt vom rechten Nervus oculomotorius genommen hat (Patientin 
it angegeben, daB sie bereits vor 3 Jahren wegen einer Augapfel 
hmung behandelt wurde), von hier aus hat sich die Geschwulst all 


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200 


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mahlich wachsend auagebreitet und iibt Druckwirkung aus, sei es 
direkt, sei es indirekt anf die Nachbarschaft, eines Teils in der Richtung 
auf die Hypophyse hin, darauf deuten die hochgradige allgemeine 
Fettleibigkeit, die trophischen Storungen an den Fingernageln, das 
Ausbleiben der Menses, die Erhohung des Blutzuckergehaltes, anderen- 
teils hat die Weiterentwicklung der Geschwulst in der Richtung auf die 
rechte Bruckenhalfte hin stattgefunden. Dadurch werden die schweren, 
an Lahmung grenzenden Schwachezustande der Rumpfmuskulatur 
und der unteren GliedmaBen bedingt.“ Patientin verstarb nach 
28 t&gigem Krankenhausaufenthalt. 

Die Edrpersektion wurde verweigert. Die Schadelsektion ergab nor- 
male Verhaltnisse an der harten und den weichen Hirnhauten, sowie an der 
knochernen Schadelkapsel. Die Konvexitat der Hemispharen zeigte keine 
Besonderheiten, normale Gyrit sulci. An der Hirnbasis fand sich im Be- 
reich des vorderen Drittels der Techten Bruckenhalfte eine flache, weiche 
hamorrhagische Geschwulst, die nach vorn iiber den Bruckenrand hinaus 
auf den Boden des Zwisohenhirns ubergreift und bis dicht an die Hypophyse 
heranXeicht, den rechten Nervus oculomotorius vollig umwachsen hat, 
nach auBen bis an den rechten Tractus opticus grenzt. Die spatere mikro- 
skopische Untersuchung durch Prof. Fa hr ergab, daB die Geschwulst 
ein Angiosarkom war, das bis unmittelbar an die Hypophyse reichte, sie 
aber anatomisch vollig unversehrt gelassen hat. Die iibrige Gehirnsektion 
hatte ein ganz normales Ergebnis. Es bestand kein Hydrocephalus. 

Was diese Beobachtung so bedeutsam macht, das ist der Um- 
stand, daB das Bild der klassischen Dystrophia adiposo-genitahs voll 
entwickelt war in einem Falle, wo die Hypophyse und die Epiphyse 
vollig normal waren und daB, worauf ich den groBten Wert lege, keine 
Spur von Hydrocephalus bestand. Wohl aber war der Boden des 
Zwischenhims, namentlich seine rechte Halfte, dem Druck einer seit 
mindestens 3 Jahren bestehenden und von der Hirnbasis ausgehenden 
Geschwulst ausgesetzt gewesen. Man darf wohl annehmen, daB die 
Geschwulst schon in friiher Kindheit vorhanden war, weil laut Anamnese 
unsere Patientin schon mit 11 Jahren sehr fett war, daB die Geschwulst 
dann aber im Wachstum stehen blieb bis zum 23. Jahre, zu welcher 
Zeit das erste Hirntumorsymptom (Ophthalmoplegie) in Erscheinung 
trat. Vom 11. Lebensjahre' ab also diirfte eine gewisse mechanische 
Beeintrachtigung des Zwischenhirnbodens durch Druck von seiten 
der Geschwulst stattgefunden haben, einstweilen noch mit Verschonung 
der Hypophyse, denn die Geschwulst vermochte den Eintritb der 
Periode nicht zu verhindern, der zweifellos nicht erfolgt ware, wenn 
die Hypophyse irgendwie in Mitleidenschaft gezogen gewesen ware. 


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Zur Diagnoscik der Zirbelgesobwulste u&w. 


201 


Erst als der Tumor im 23. Lebensjahre wiederum und jetzt starker 1 
zu wachsen begann, seine Druckwirkungen erheblicher wurden und 
sich in Richtung auf die Hypophyse geltend iriachten, da reagierte 
das Zwischenhirn weiter darauf und nunmehr auch die Hypophyse 
rait dem Aufhoren der Menses. Die mikroskopisch-ariatomisch nach- 
gewiesene Unversehrtheit der Hypophyse meines Falles ist zugleich 
ein starkes Beweismoment gegen die Theorie von der neurohypophy- 
saren Herkunft der Dystrophia adiposo-genitalis, die bisher iiberhaupt 
auf schwachen FiiBen stand, und diirfte Hand in Hand mit einer Be- 
obachtung Fahrs geeignet sein, dieser Theorie die Daseinsberechtigung 
sehr energisch zu bestreiten. Fahr fand in einem Falle von Hypo- 
physenkarzinom mit reichhch erhaltenem spezifischen Driisengewebe 
die Neurohypophyse mikroskopisch ganzlich unversehrt. KUnisch 
hatte das betreffende Individuum nicht irgendwelche Zeichen von 
Dystrophia adiposo-genitalis geboten. Zum mindesten kann also 
bei Ausfall des Hypophysenvorderlappens die Neurohypophyse nicht 
fiir die Dystrophia adiposo-genitalis verantwortlich gemacht werden. 

Ganz auBerordentlich ahnlich sind dieser Beobachtung die von 
Nonne 1916 in seinem Nachtrag weiterer ervvachsener Kasuistik (diese 
Zeitschrift) mitgeteilten Falle 4 und 5. Beide betreffen jugendliche In- 
dividuen (22jahr. Mann und 15jahr. Madchen) mit Dystrophia adiposo- 
genitalis. In dem ersten Fall fand sich eine vollige Verlegung des Infun- 
dibulums durch eine Neubildung, die sich an der Basis des Pons mit Un- 
versehrtbleiben der Hypophyse entwickelt hatte, in dem zweiten Fall ein 
Gliom, das zwischen dem Pons varoli und dem Boden des Aquaeductus 
sylvii lokalisiert war und teilweise noch die Gegend der Corpora mamil- 
laria, des Infundibulums und des Chiasma opticum ausfullte. Auch hier 
war die Hypophyse mikroskopisch intakt. 

Als ein ferneres Symptom der Storung der vegetativen Funktionen 
infolge von Beeintrachtigung des Zwischenhirnbodens darf wohl die Er- 
hohung des Blutzuckers (Dr. Feigl) auf 0,21 % angesprochen werden. 
Nach unseren ausgedehnten Erfahrungen bei organisch Nervenkranken 
ist der Prozentsatz von 0,21 % Blutzucker unbedingt ein schwer 
pathologischer, im allgemeinen pflegt der Durchschnittswert zwischen 
0,09 und 0,10 % zu liegen, wenn auch eine Schwankungsbreite nach 
oben bis zu 0,12 %, vielleicht sogar bis zu 0,15 % nicht selten an- 
getroffen wird. Die Tatsache dieser Erhohung des Blutzuckers, mithin 
der Hyperglykamie, in einem Falle von Geschwulstbildung an der 
GroBhirnbasis im Bereich des Zwischenhirns ist unter Beriicksichtigung 


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I 


202 Luce 

des Hypothalamuszuckerstiches Aschners von ganz besonderer Be- 
deutung. Klinisch wurde bisher uberhaupt noch wenig auf Hyperglykamien 
in solchen Fallen gefahndet; nur Nonne konstatierte in seinem oben 
zitierten 4. Falle einen normalen Blutzuckergehalt. 

Nach experimentellen Erfahrungen Aschners ist die Annahme 
gerechtfertigt, daB durch Zwischenhimerregnng via Nebennieren mobi- 
lisierter Leberzucker klinisch in Form von Hyperglykamie ohne Gly- 
kosurie seinen Ausdruck findet und daB dieser Zucker, der ja nicht 
ausgeschieden wird, da die Patientin dauemd zuckerfreien Ham lieferte, 
fur die Fettbildung aus Kohlehydrat Verwendung findet und—unter dem 
klinischen Bilde der Dystrophia adiposo-genitalis — zum Ansatz gelangt. 

Unter Benutzung einer Hypothese Rosenfelds, welcher das 
aus Kohlehydrat gebildete Fett am Orte seiner Disposition, etwa in 
den Fettzellen des Unterhautfettgewebes, entstehen laBt, hat Gierke 
1906 iiber Tierversuche berichtet, in welchen es ihm gelang, in diesen 
Fettzellen Glykogen nachzuweisen. Gierke meint, daB der Gly- 
kogengehalt dieser Fettzellen die morphologisch fixierte Phase des 
biochemischen Prozesses darstellt. 

In Parenthese mochte ich hier bemerken, daB der rontgenologische 
Befund der TurkensattelvergroBerung nur mit Vorsicht und groBter 
Kritik vom Kliniker verwertet werden darf. Mehrfach wurde uns 
von rontgenologischer Seite der Verdacht auf Hypophysentumor nahe- 
gelegt, wo wir als Kliniker zwar einen Himtumor diagnostizieren 
muBten, wo jedoch die Gruppierung der Symptome eine derartige war, 
daB eine Affektion der Hypophyse ausgeschlossen erschien und wo 
diese Vorsicht spater bei der Sektion sich als gerechtfertigt erwies. 
Es ist durchaus falsch, mit dem Befund der erweiterten Sella ohne 
weiteres die Diagnose der Hypophysenvergrofierung bzw. des Tumors ver- 
binden zu wollen. Die Aussackung des Tiirkensattels beweist nichts weiter, 
als daB diese Aussackung die Folge einer vermehrten intraventrikularen 
Flussigkeitsansammlung, mi thin des Hydrocephalus, ist. Fiir die Diagnose 
des Tumors laBt sich die Sella-Erweiterung nur dann verwenden, wenn 
die Wand der Keilbeinhohle oder die Proc. clinoidei deutliche Zeichen 
von Knochendestruktion erkennen lassen. Diesbezugliche Erfahrungen 
meiner Abteilung werden spater zur Veroffentlichung kommen. 

Ktinftige klinische Nachforschungen beziiglich der Konstanz un<^ 
des Grades der Hyperglykamie in Fallen mit Geschwulstdruckwirkungei. 
in Richtung auf das Zwischenhim werden diesen Punkt ins Auge zi 
fassen haben und die Sachlage zu klaren versuchen miissen. 


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Zur Diagnostik der Zirbelgeschwiilste usw. 


203 


An dritter Stelle verdienen fur die Diskussion der Frage von der 
Abhangigkeit der Adipositas bei Zirbelgeschwiilsten von der Zirbel 
funktion Beriicksichtigung die raehr und mehr in der neurologischen 
Literatur sich haufenden Beobachtungen, in welchen ein einfacher 
Hydrocephalus internus ohne sonstige pathologische Veranderungen 
im Him das einzige ursachliche Moment bildete, welches die in solchen 
Fallen beobachtete Adipositas bzw. sogar Dystrophia adiposo-genitalis 
zu erklaren geeignet war. Hier haben wir das Problem anscheinend 
in seiner reinsten und umkompliziertesten Form und daher diirften solche 
Beobachtungen gerade ganz besonders fiir die hier erorterte Frage 
von Bedeutung sein. K. Goldstein hat solche Beobachtungen (Me¬ 
ningitis serosa) unter dem Bilde hypophysarer Erkrankung wohl zuerst 
1910 mitgeteilt; aber schon einzelnen der alteren Autoren, vor alien 
Dingen auch hier wicder Nothnagel, ist diese cerebrale Adipositas 
aufgefallen, weil sie in auffalligem Kontrast stand zu dem sonst meist 
anBerordentlich schweren, allgemeinen Krankheitsbilde. 

Oppenheim schreibt 1913 in seinem Lehrbuch, „daB er mehr- 
fach Falle sah, in denen Tumoren in anderen Gebieten des Him.s aln 
in der Hypophyse, besonders im Kleinhirn, durch den begleitenden 
Hydrocephalus Druck auf die Hypophyse ausiiben, daB diesem Vorgang 
klinisch Symptome einer unvollkommen entwickelten Akromegalie 
entsprechen. Auch der Hydrocephalus und die Meningitis serosa 
vermogen in diesem Sinne zu wirken“. 

Besonders wichtig sind in dieser Beziehung die Mitteilungen von 
v. Jacksch iiber cerebrale und cerebro-genitale Adipositas. Von 
grundsatzlicher Bedeutung ist da namentlich sein 4. Fall: Bei einem 
31 jahrigen Agenten entwickelte sich 12 Jahre vor dem Tode ein 
syringomyelischer Symptomenkomplex im rechten Arm. In den letzten 
3 Jahren trat starkster Fettansatz auf bei erhaltener Libido und Po 
tentia coeundi, Neuritis optica, Pupillendifferenz, Hypacusia sinistra 
Die Sella war nicht erweitert; die Lumbalpunktion ergab ein normales 
Rssultat. Die Schilddriise war vergroBert. Die Sektion ergab einen ganz 
geringen Hydrocephalus, der zu einer infundibularen Aussackung nicht 
gefiihrt hatte. Hypophyse, Zirbel und Genitalien normal. Durch das 
inze Ruckenm'ark zog sich ein breiter Kanal, der im Hals- und obersten 
ustmark am breitesten, nach unten sich verjiingend bis ins Lenden- 
ark sich erstreckte, nach oben bis zur Oblongata reichte. 

In seinem 3. Falle fand sich auBer dem Hydrocephalus als einzigstei 
ctionsbefund des Gehiras in der Hypophyse ein Adenom von 3,5 mm 


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im Durchmesser. Die 2 anderen Falle von v. Jacksch mit nur kli- 
nischer Diagnose des Hydrocephalus waren durch Dystrophia adiposo- 
genitalis charakterisiert. 

Bei Obmanns jugendlichem Patienten konnte Hoden- und Neben- 
nierenerkrankung ausgeschlossen werden. Eine Erkrankung der Zirbel 
glaubt Obmann ebenso ausschlieBen zu durfen, weil alle Lokalsym- 
ptome fehlten. Ich mochte jedoch glauben, daB ein in Entwicklung 
begriffener Tumor der Zirbel oder ihrer nachsten Nachbarschaft als 
Ursache in Betracht kommt, weil das Zirbelsyndrom so ausgesprochen 
vorhanden und weil der auBerordentlich groBe Kopf des Knaben das 
Vorhandensein eines Hydrocephalus sicher macht. Mdglicherweise 
kame auch eine entzundliche Atrophie der Zirbel mit induziertem Hydro¬ 
cephalus in Betracht in Analogic zu den Befunden, welche bei der 
Hypophyse von Simmonds und Fahr festgestellt wurden. 

Wilhelm Mayers 3 Falle betreffen ebenfalls hydrocephale 
Kinder im 1. Lebensjahrzehnt mit Adipositas bzw. Dystrophia adiposo- 
genitalis bzw. mit Hypertrichie und geistiger Friihreife. im letzteren 
Fall auch mit Turkensattelerweiterung. 

Eine kritische Durchmusterung der Kasuistik ergibt somit, daB 
das alien Beobachtungen mit Hydrocephalus gemeinsame Symptom 
die Adipositas ist, welche entweder mit Genitalatrophie (also Dystrophia 
adiposo-genitalis) oder mit normalem Verhalten der Genitalien oder mit 
Hypergenitalismus unter gleichzeitiger starkerer Betonung der iibrigen 
sekundaren Geschlechtsmerkmale verbunden ist (epiphysares Syndrom). 

Folgen wir der alten Regel ,,simplex sigillum veri“, so gebuhrt 
dem Syringomyelie-Fall von v. Jacksch der Vorrang in der hier 
erorterten Frage, weil er einfache, klare und ubersichtliche Verhalt- 
nisse bot. Bei der Sektion fand sich nur ein geringfiigiger Hydro¬ 
cephalus, der nicht einmal zu einer Aussackung des Infundibulums 
Veranlassung gegeben hatte. Trotzdem ist meines Erachtens die 
hier beobachtete kolossale Adipositas ungezwungen auf diesen maBigen 
Hydrocephalus zuriickzufiihren, weil die klinische Entwicklung des 
Falles eindeutig ist und weil anderweitige ursachliche Momente nicht 
auffindbar sind. 

In diesem Zusammenhang sei ubrigens aus dem Kapitel der kli- 
nischen Erfahrungen liber Syringomyelie daran erinnert, daB die 
Syringomyehe zu einer VergroBerung der gipfelnden Teile, besonders 
der Hande in Verbindung mit den bekannten Deformitaten und den 
iibrigen Kardinalsymptomen der Gliosis ftthren kann, daB ferner schon 


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Zur Diagnostik der Zirbelgeschwiilste usw. 


205 


Hermann Schlesinger bei dieser Myelopathie einen Fall von par- 
tieller Makrosomie mit Bulbarsymptomen beschrieben hat. 

In dem Jackschschen Fafle mochte ich beziiglich der Entstehung 
des Hydrocephalus glauben, dafi in der subependymaren Ghawucherung 
toxische Stoffwechselprodukte gebildet wurden, welche den Ventrikel- 
hydrops hervorriefen und zur toxischen Reizung der in dem Ventrikel- 
boden gelegenen sympathischen G^ruppenzentren Veranlassung gaben. 

Die Hypothese einer von dem gliosen Gewebe ausgehenden Toxin- 
bildung diirfen wir wohl in Analogic setzen zu der klinischerseits 
liingst anerkannten 'fatsache der durch Thyreotoxine und vielleicht 
auch durch Myome bedingten Organschadigungen. Das Struma-Herz 
und das Myom-Herz sind als ein sicherer Besitz langst klinisches All- 
gemeingut geworden. 

Nimmt der Hydrocephalus internus nun groBeren Umfang an, so 
muB er zu einer intraventrikularen hydrostatischen Drucksteigenmg 
mit all den mechanischen Folgeerscheinungen fiihren, welche deren 
Dauer fiir das Ventrikel-Hohlraumsystem nach sich ziehen muB; es 
kommt dann zur sackartigen Ausweitung des Tiirkensattels und des 
Infundibulums mit obligater materieller und funktioneller Schadigung 
derTractus optici und der gesamten in derSchadelkapseleingeschlossenen 
Nervenmasse. Das erste Organ, welches naturgemiiB sofort in den Bereich 
der hydrostatischen Druckwirkung einbezogen wird, ist die Hypophyse 
bzw. das Zwi8chenhirn mit dem Aquaeductus Sylvii. Die fortwahrendim 
Ventrikelsystem unter solchen Bedingungen sich abspielenden Druck- 
schwankungen werden dieses Organ nicht zur Ruhe gelangen lassen, 
werden es funktionell reizen und geine spezifischen Tatigkeiten mit der 
Zeit pathologisch modifizieren konnen. Es ist einstweilen noch eine offene 
Frage, ob das hypophysare Sekret auf dem Blutwege oder durch AbfluB 
des Sekretes durch Vermittlung von praformierten Lymphbahnen durch 
das Infundibulum in den Boden des 3. Ventrikels gelangt und ebenso 
muB es dahingestellt bleiben, ob auch vom Zwischenhim aus reflek- 
torisch die Zirbel und die Hypophyse zur Tatigkeit angeregt werden 
konnen. Nach A. Aschner sind diese Sekretwege allerdings nach- 
gewiesen. In der mir zur Verfugung stehenden Literatur, insbesondere 
Nagels Handbuch der Physiologie, habe ich diesbezugliche Angaben 
nicht ausfindig machen konnen. Die Druckschwankungen und Steige- 
rungen werden aber nicht allein die Hypophyse sensibilisieren, zur 
hormonalen Oberproduktion anregen und moglicherweise funktionell 
umstimmen mit der Wirkung, daB das Hormon pathologischen Charakter 


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annimmt, sondern die gesamten im Zwischenhirnhohlengrau gelegenen 
sympathischen, vegetativen Gruppenzentren werden davon in gleichem 
HlaBe mitbetroffen werden und in Form von Hyperglykamie, Gly- 
kosurie, Polydipsie, Diabetes insipidus in Anderungen des EiweiB- 
und Mineralstoffwechsels, der Temperaturverhaltnisse, der Diurese, der 
SchweiBabsonderung, der Kreislauf- und Atmungsverhaltnisse in mannig- 
faltigsten Kombinationen die vollzogene funktionelle Umstimmung bzw. 
die pathologische Storung erkennen lassen. 

Aber wir werden nicht nur zu rechnen haben mit einer mechanischen 
Beeinflussung des Zwischenhirnhohlengraus durch hydrostatische Druck- 
steigerung und vielleicht durch ortliche hormonale Einwirkungen des 
Liquors, sondern vor alien Dingen auch mit einer blut-chemischen 
Beeinflussung. Es ist ja allgemein anerkanntes, physiologisches Ele- 
mentargesetz, daB der nervosen Regulierung des Stoffwechsels eine 
chemische parallel verlauft, wenn nicht gar iiberhaupt die letztere 
der ersteren iibergeordnet ist. So konnen moglicherweise die hypo- 
und epiphysaren Hormone durch ortliches Abstromen in den Ven- 
trikelboden auf praformierten Lymphbahnen das Zwischenhimgrau 
chemisch in seinen verschiedenen sympathischen Zentren reizen — der 
Beweis steht, wie oben schon gesagt, noch aus — es ist auch die Mog- 
lichkeit noch zu erwagen, die mir personhch wahrscheinlicher erscheint. 
daB die Hormone sowohl auf dem Blutwege wie durch Vermittlung der 
Plexus chorioidei in den Liquor hinein abgesondert werden und so toxisch 
reizen konnen. 

Durch Untersuchungen Schlaepfers am Froscb und solche 
Baumanns am Menschen wissen wir ja, daB die Plexuszcllen granula- 
haltig sind und Sekretvakuolen enthalten. Kaffka wies im Liquor 
Alkohol, Chloroform, Aceton, Hexamethylentetramin nach. Plaut 
und Schottmuller fanden ein differentes Verhalten zwischen ventri- 
kularem und spinalem Liquor, z. B. farbte Ikterus den ersteren, nicht 
den letzteren. Pathologisch veranderte Hormone oder im DbermaB 
abgesonderte, femer Toxine werden in ahnlicher Weise auf dem Blut¬ 
wege oder durch die Plexus chorioidei auf das sympathische Hohlengrau 
einwirken konnen. 

Ich mochte glauben, daB nur so der 3. Fall von v. Jacksch eir oT ‘ 
Erklarung zuganglich ist. AuBer dem sehr starken Hydrocephr 
ergab sich dort — abgesehen von einem 3,5 mm im Durchmesser gro. 
Adenom in der Hypophyse, deren MaBe selber 15 :13 : 7 mm betrugen 
ein vollig normaler Hirnbefund. so daB es meines Erachtens erla. 


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Zur Diagnostic der Zirbelgeschwulste usw. 


*207 


erscheint, die Bildung des Hydrocephalus als toxisch bedingt von dem 
Hypophysenadenom in Abhangigkeit zu setzen. Denn es ist nicht 
wohl gut moglich, daB von einer quantitativ so wenig veranderten 
Hypophyse irgendwelche mechanischen Druckwirkungen hiitten aus- 
gehen konnen. 

Nach bekannten physiologischen Erfahrungen ist nun die Reizung 
spezifischer sympathischer Organnerven im Erfolge gleich zu setzen 
der Injektion des betreffenden Organsaftes, d. h. die Reizung der 
Schilddriisennerven z. B. hat die gleichen Folgen wie die Injektion 
von wirksaraen Schilddriisenstoffen. Werden also die vegetativen 
Zentren im Zwischenhirn hormonal oder toxisch oder toxisch-mechanisch 
durch Vermittlung eines Hydrocephalus in Erregung versetzt, so werden 

• dadurch die entsprechenden Zwischenstoffwechsel- oder Stoffwechsel- 
organe zur Tatigkeit veranlaBt. Fur die Zirbel ist das ganz besonders 
verstandlich auf Grand der topographischen Beziehungen dieses Organs 
zu dem Zwischenhirn. Sie wird in pathologischen Fallen vor alien 
Dingen durch mechanische Drackwirkung sich geltend machen, schon 
eine geringfugige VergroBerang der Zirbel durch Geschwulstentwick- 
lung muB zum Drack auf die Vierhugelplatte und den Aquadukt, zur 
mechanischen Beeintrachtigung des Pulvinar und des Zwischenhirn- 
bodens fiihren. Gierkes Fall zeigt das in eindeutiger Weise: die in 
Karzinommasscn vollstandig aufgegangene und vergroBerte Zirbel 
bewirkte in dieser Beobachtung kein anderes Symptom als das Auf- 
treten eines' Diabetes insipidus. 

Der Stoffwechsel wird dann durch diese zentral also ausgelosten 
Anregungen gebremst oder angefacht, beispielsweise steigert das Schild- 
driisenhormon den Gcsamtumsatz; wenn es fehlt, so ist der Stoffaus- 
tausch zwischen Blut und Geweben merklich verzogert, wie exakte 

• physiologische Versuche Leon Ashers dargetan haben. 

Das Adrenalin mobilisiert das Leberglykogen, fiihrt zu einer 
Hyperglykamie und hemmt die Kohlehydratverbrennung usw. Un- 
abhangig von dieser zcntralen Anregung der vegetativen Zentren 
vollzieht sich dann noch auf dem Blutwege das chemisch regulierte 
Eingreifen der hypo- und epiphysaren Hormone direkt in das korrelative 
Spiel des endokrinen Organringcs. 

Nun enthalt die menschliche Pathologie meines Wissens nur 
eine exakte Beobachtung, welche beweist, daB auch ohne Vermittlung 
eines Hydrocephalus die Lokalisation entziindlicher Prozesse im Bereich 
des Zwischenhims geeignet ist, eine pseudohypophysare Symptomato- 


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logie in die Erscheinung zu rufen. Max Meyer berichtet iiber eine 
35 jahrige Frau, die 8 Jahre lang ante mortem im AnschluB an ein 
Wochenbett Haarauafall am Eopfe bekam und amenorrhoiach wurde. 
Dazu gesellten sich allmahlich eine immer fort wachsende Adipositas, 
Polyurie, Polydipsie, Temperatursteigerungen, Tachykardie, Lympho- 
cytose, auBerdem psychopathische Ziige und Spasmen in den unteren 
Extremitaten. Die Sektion ergab auBer einer Hypoplasie der Neben- 
nieren und einem Adenom der Schilddrtise eine, mikroskopisch spater 
festgestellte, abgelaUfene Encephalitis im Bereich der Corpora mamillaria: 
also das Bild der Dystrophia adiposo-genitalis in Verbindung mit einem 
Diabetes insipidus neben anderweitigen vegetativen Storungen der 
Korpersphare. 

Auch diese Beobachtung spricht sehr zugunsten der Theorie» 
von dem sympathischen Charakter des Zwischenhirns. Es wird Auf- 
gabe der Forschung der nachsten Jahrzehnte bleiben, zunachst einmal 
einschlagiges klinisch-anatomisches Material zu sammeln und griindlich 
nach alien Richtungen hin durchzuarbeiten, damit sichere Unterlagen 
einwandfrei geschaffen werden, um die Berechtigung der in den vor- 
aufgegangenen Zeilen niedergelegten Arbeitshypothese wissenschaftlich 
zu erharten. Unbedingt werden wir uns aber aul diesem schlUpfrigen 
Boden vor Einseitigkeit in unseren Deutungsversuchen zu hiiten haben. 
Nut die Berucksichtigung aller nur denkbaren Gesichtspunkte fur die 
Beurteilung so aufierordentlich kompliziert liegender Verhaltnisse kann 
uns vor Irrtiimem ^schiitzen. Wir werden uns immer zu vergegen- 
wartigen haben, daB die Organe wie die Gewebe im Korper eine weit- 
gehende Autonomie ihr eigen nennen und daB sie, wenn sie auch ent- 
sprechend dem Gesetze der Reziprozitat durch funktionelle Korrela- 
tionen sich wechselseitig und in Art und Umfang ihrer spezifischen 
Tatigkeit beeinflussen konnen, immerhin geniigend Eigengesetzlichkeit 
besitzen, um unter pathologischen Bedingungen gegebenenfalls in ihrem 
spezifischen Charakter sich durchzusetzen, unabhangig von alien 
zentralen Beeinflussungen. 

Die Feststellungen Sacchis, der bei einem 9%jahrigen Knaben 
mit einem Hodenteratom Makrosomie, Hypergenitahsmus, Hyper- 
trichia universalis, Stimmwechsel, sowie diejenigen Neuraths, der 
bei ganz jugendlichen Individuen Adenome der Nebennieren beobachtete, 
die zum Auftreten von Makrosomie, Adipositas, Hypergenitahsmus 
fiihrten, sind in dieser Beziehung richtungweisend und geben zu denken. 
Das sind khnische Tatsachen, welche khpp und klar zeigen, daB es 


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Zur Diagnostik dor Zirbelgeschwulste uaw. 


209 


rein hormonale Wirkungen sind, welche von Geschwiilsten jener beiden 
Organe ausgehen und unabhangig von irgendwelcher zentraler oder 
epi- bzw. hypophysarer Beeinflussung die Pubertas praematnra in 
Gang setzen konnen. 

Unter Beriicksichtigung aller von mir angeflilirten Beweismomente 
ziehe ich nunmehr aus meinen Darlegungen folgende Schliisse: 

1. Die Diagnose der Zirbeldriisengeschwiilste, besonders in den 
ersten beiden Lebensjahrzehnten, kann mit Sicherbeit gestellt werden, 
wenn neben den Allgemeinsymptomen eines Himtumors, speziell eines 
Hydrocephalus, das Nothnagelsche Vierhiigelsyndrom mit dem epi- 
physaren Syndrom von Frankl-Hochwart sich kombiniert und 
wenn dazu noch das Vorhandensein eines umschriebenen Kalkschattens 
auf der Rontgenplatte sich gesellt, welcher in seiner Topographie der 
Lage der Zirbel entsprechen kann; 

2. Hydrocephalus int. allein, schon in geringfugigem Grade, kann 
Adipositas hervorrufen durch mechanische oder toxische Reizung der 
im Zwischenhim gelegenen sympathischen Zentren mit konsekutiver 
Anregung des Stoffwechsels; 

3. eine spezifische hypo- oder epiphysare Adipositas in dem Sinne, 
dafl die Hormone dieser Driisen einen Anreiz auf das Fettwachstum 
ausiiben, gibt es nicht; 

4. Zirbelgeschwulste konnen Adipositas hervorrufen, indem sie 
eine mechanische Druckwirkung auf das Zwischenhirn ausiiben und 
sowohl hierdurch wie durch die Auslosung eines Hydrocephalus int., 
wie schlieBlich auch toxisch auf die im Zwischenhim gelegenen, vege- 
tativen, sympathischen Zentren erregend einwirken; 

5. das bei Zirbelgeschwiilsten in den beiden ersten Lebensjahr¬ 
zehnten beobachtete Zirbelsyndrom (geistige Frlihreife, Adipositas, 
Makrosomie, Hypergenitalismus, Hypertrichie) erklart sich teils durch 
die Einwirkung des Zirbeltumors auf die vegetativen Zentren im 
Zwischenhim mit konsekutiver Stoffwechselanderung, zu einem anderen 
Teil durch den Ausfall des biochemisch hemmend wirkenden Zirbel- 
driisenhormons mit der Folge, dafi in dem Konzerte der endokrinen 
Driisen jetzt die Generationsorgane die fiihrende Rolle in der Entwick- 
lung des Organismus iibernehmen; 

6. die sog. epiphysare Adipositas unter pathologischen Bedingungen 
ist somit zu einem guten Teile genitalen Urspmngs, zu einem anderen 
Teile zentralen sympathischen Ursprungs; 

7. die Hyperglykamie bei Dystrophia adiposo-genitalis ist als di- 

Deutsche Zeitschrift f. Nervenheiikunde. Bd. 68 u. 69. 14 


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Luck, Zur Diagnostik der Zirbelgeschwulste aw, 


rekter Ausdruck der Reizung des Zwischenhirnbodens aufzuf&ssen; 
vielleicht gibt dieses Symptom zugleich die Erklarung fur die veranderten 
Stoffwechselverhaltnisse solcher Falle; rebus sic stantibus kann der 
Stoffwechselumschlag in einem machtigen Wachstum des Panniculus 
adiposus zum Ausdruck kommen; 

8. die Theorie des neurohypophysaren Ursprungs der Dystrophia 
adiposo-genitalis besteht zu unrecht. Viele Griinde sprechen dafiir. 
daB es funktionelle und materielle Schadigungen des Zwischenhims 
sind, welche das Krankheitsbild der Dystrophia adiposo-genitalis 
bedingen. 


LiteraturYerzeichnis. 

1. Aschner, Bernh., tJber das Stoffwechsel- und Eingeweidezentrum im Zwi- 
schenhirn usw. Berl. klin. Wochenschr. 1916. 28. 

2. Askanazy, M., Teratom und Chorionepitheliom der Zirbel. Verhandl. d. Deut. 
Path. Gesellschaft 1906. S. 58. 

3. Baumann, Verhal ten des Liquor cere brospinalis. Deutsche med. Wochenschr. 
1920. 1. 

4. Dandy, Neur. Centralbl. 1916. S. 458. 

5. Fahr, Beitrage zur Pathologie der Hypothese. Deutsche med. Wochsenschr. 
1918. 8. 

6. Gierke, Zuin Stoffwechsel des Fettgewebes. Verhandl. d. Deut. Path. Ge- 
sellschaft 1906. 

7. Goldzieher, M., UbereineZirbeidriisengeschwulst. Virchows Archiv Bd.213. 

8. v. Jacksch, t)ber cerebrale und cerebro-genitale Adipositas. Med. Klin. 
1912. 

9. Lampd, Biologischc Bedeutung der Thymus. Med. Klinik. 1912, 27.. 

10. Leschke, Beitrage zur klinischen Pathologie des Zwischenhims. Zeitschr. 
f. klin. Med. Bd. 87. 

11. Mansfeld und Ernst, t)ber die Ursache der gesteigerten Einzersetzung 
und Warmebildung im infektiosen Fieber. Pfliigers Archiv. Bd. 161. 

12. Marburg, Zur Kenntnis der normalen und pathologischen Histologie der 
Zirbeldrusc. Die Adipositas cerebral's. Arbeiten aus dem Wiener neurol. 
Instit. Bd. 13. 1906. 

13. Derselbe. Die Klinik der Zirbeldriisenerkrankung. Ergebnisse der inneren 
Med. u. Kinderheilk. 1913. Bd. 10, daselbst Literaturiibersicht. 

14. Mayer, Wilhelm, Uber hjrpophysare und epiphysare Storungen bei Hydro¬ 
cephalus interns. Zeitschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. 1919. Bd. 44. 

15. Obmann, Vorzeitige Geschlechtsentwicklung. Deutsche med. Wochenschr. 
1916. 7. 

16. Schlesinger, H., Oppenheims Lehrbuch der Nervenkrankhoiten. 1913. 

17. Derselbe. tJber die Zirbeldrusc im Alter. Ref. Neur. Centralbl. 1918. S. 693 

18. Shunji Uemura, Frankf. Zeitschr. f. Pathol. 1917, Bd. 20. 

19. Zoia, Referat ira Zentralbl. f. Pathol. 1914. 


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Aus dem Krankenhause Hamburg-Barmbeck. 

Uber Neurofibrome des Nervus tibialis. 

Von 

Dr. F. Oehlecker. 

(Mit 6 Abbildungen.) 

Die Bezeichnung Neurom fiir eine Nervengeschwulst stammt aus 
dem Anfange des vorigen Jahrhunderts, wo man annahm, daB ge- 
schwulstartige Verdickungen der Nerven meist aus spezifischem Nerven- 
gewebe bestehen. In der Folgezeit stellte sich jedoch heraus, daB es 
sich bei den sog. Neuromen nicht um Neubildung eigentlicher Nerven- 
substanz handle, sondern fast nur um Geschwulstbildungen, die vom 
Bindegewebe des Nerven ihren Ursprung nehmen (Wood und Smith). 
— Spater hat Virchow dieBegriffe der „falschen“ und „echten Neurome“ 
geschaffen. 

Statt Neurom sagt man genauer und besser Fibrom, Myxofibrom, 
(Sarkom) des Nerven. Der Ausdruck Neurom, wie z. B. in der Verbindung 
Rankenneurom oder Amputationsneurom, wird sich kaum wieder ver- 
drangen lassen. Da die meistenteils Fibrome darstellenden Geschwulste 
des Nerven in klinischer Beziehung wie auch oft in histologischen Einzel- 
heiten manche Eigenarten zeigen gegenuber Fibromen in anderen Or- 
ganen, so ist es wohl berechtigt, den Ausdruck Neurom in der einen oder 
andem Form beizubehalten, man mufi nur der Tatsa^he eingedenk 
sein, daB bei der Bezeichnung „Neurom“ dem praktischen Leben. 
der Klinik Konzessionen gemacht sind, und daB es im Vergleich zu der 
sonst ublichen Bezeichnung der Tumoren nach ihrer rein histologischen 
Zusammensetzung sich um Geschwulste handelt, die nicht aus eigent¬ 
licher Nervensubstanz bestehen, sondern mehr in die Reihe der Binde- 
gewebsgeschwiilste gehoren. Gegen die Benennung „Neurofibrom“ ist 
wohl nichts einzuwenden, um so weniger, als es nach neueren Unter- 
suchungen durchaus nicht unwahrscheinlich ist, dafi die sog. Fibrome 
der Nerven urspriinglich doch neurogen sind, weil sie moglicherweise 
- aus Zellen der Schwannschen Scheide, aus Neuroblasten oder ver- 
lagerten embryonalen Zellen usw. hervorgehen 1 ). 

1) Einzelheiten aiehe bei Durante, Verocay, Pick-Bielschowaky. 

14* 


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212 


Oehleckkk 


Die Neurofibrome kommen einzeln oder multipel vor, und wir 
konnen vor der Einzelgeschwulat bis zur v. Rechlinghausenschen 
Krankheit, der sog. Neurofibromatosis alle Ubergange und Kombina- 
tionen beobachten. Von Recklinghausen hat bekanntlich in der 
Virchowschen Festschrift den Beweis erbracht, dab „die multiplen 
weichen Fibrome der Haut hinsichtlich ihrer Entstehung Fibrome, 
aus Neuromen entsprossen, also neuromatose Fibrome oder Neuro¬ 
fibrome sind“. Die solitaren Nervenfibrome sind nicht gerade 
allzu haufige Greschwiilste, so dab es wohl berechtigt ist, 3 Falle von 
Tumoren des Nervus tibialis, die in ihrer Zusammenstellung 
und Gegeniiberstellung einen guten tlberblick liber die KUnik des 
solitaren Neurofibroma geben, kurz in Wort und Bild zu schildern. 

Fall 1: Neurofibrom des peripheren Stammteiles des 
Nervus tibialis. 50 jahriger Kaufmann K. Vorgeschichte: Eltern 
gesund. Keine Nervenkrankheiten oder auffalligen Hauterkrankungen 
in der Familie. 21 Jahre verheiratet; 2 gesunde Kinder. Keine Lues. 
Haufig Magenbeschwerden, sonst aber keine besonderen Erkrankungen. 

Vor etwa 10 Jahren traten in der linken Wade ohne eine aubere Ver- 
letzung reibende Schmerzen auf, die lange Zeit fiir Rheumatismus ge- 
halten wurden. Die Schmerzen stellten sich vornehmlich auch nachts, 
gewohnlich bald nach dem Zubettegehen ein. A Is die Beschwerden schon 
langere Zeit bestanden hatten, bemerkte der Pat. in der Wade einen kirsch- 
kerngroben, sehr druckempfindlichen Knoten, der ganz langsam an Grobe 
etwas zunahm. Bohrende, reibende und krampfartige Empfindungen 
traten spontan in der Gegend hinter dem inneren Knochel auf und strahlten 
in die Fubsohle besonders nach der kleinen Zehe aus. Oft schien es dem 
Pat., als ob bei Einwirkung von Kalte oder bei einem plotzlichen Fehl- 
tritt, z. B. in eine nicht gesehene Bodenvertiefung, die Schmerzen aus- 
gelost wurden. Im allgemeinen traten die neuralgischen Beschwerden 
ohne jede aubere Ursache auf. Sie dauerten oft % Stunde oder mehrere 
Stunden. Besonders war auch der Schlaf durch die reibenden Schmerzen 
haufig gestort. Auber diesen spontanen Schmerzen, die besonders die Fub¬ 
sohle schrag durchsetzen, traten die allerheftigsten, blifzartigen Schmerzen 
auf, wenn der Pat. an der Innenseite der Wade in der Gegend des Knoten 
beruhrt wurde. Der Pat. mub sich angstlich vor jedem Stob gegen seine 
Wade hiiteD. So vermeidet der Pat. jedes grobere Men^chengedrange, 
wie z. B. das Gedrange puf einem belebten Bahnhof, wo er jeden Augen- 
blick gewartig sein kann, mit einem Koffer an seiner „Achillesferse“ ge- 
troffen zu werden. Das Gehen als solches ist nicht wesentlich behindert, 
wenn nicht gerade spontane Schmerzen auftreten; auch ist die Leistungs- 
fahigkeit des Beines gegen frQher nur etwas herabgesetzt. 

Befund im September 1920: Mittelgrober, blasser und nicht sehr 
kraftiger Pat. — Lidschwirren, Steigerung der Archilles- und Kn'esehnen- 
reflexe. Die Hautdccke ist ohne Besonderheiten. — Der linke Unterschenkel 


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Uber Neurotibrorne dee Nervue tibialis. 213 

ist sichtlicli magerer als dcr recnte. An der Innenseite, etwa auf der Grenze 
zwischen mittlerem und unterem Drittel, eine kleine hugelartige Erhebung 
(s. Fig. 1). Man fiiblt hier an der Innenseite der Wade eine reichlich pflau- 
mengroBe Gescbwulst, die nach binten oben einen kleinen Vorsprung 
zeigt, der der auBeren Haut ziemlich nahe kommt. An dieser Stelle ist 
die Gescbwulst ganz besonders empfindlich. Der iibrige Teil der Geschwulst 
ist nicht ganz so druckempfindlich. Palpiert man jedoch etwas starker, 



Fig. 1. 

Neurolibrom der N. tibialis einee 50jiihrigen Mannee. Vor 10 Jahren die ersten 
klinischen Erscheinungen. In den letzten 4 Jahren von der Gr5Be einer Hasel- 
nuB zu der einer Pflaume herangewachsen. 

so reiBt der Pat. unter beftiger ScbmerzauBerung das Bern weg. Soweit 
ein Betasten der Geschwulst uberhaupt moglick ist, ist die Konsistenz 
der Geschwulst sehr hart. Der Tumor laBt sich seitlich verschieben, nicht 
aber in der Liingsrichtung. Driickt man die Gsechwulst nach der Tibia 
zu, so fiih.lt man mancbmal den fortgeleiteten Pulsscblag der Arteria tibialis 
posterior. Sonst besteht keine Pulsation der Geschwulst. Hinter dem 
inneren Kndchel ist der Puls der Arteria tibialis post, deutlich zu fiihlen. 
Keine Sensibilitatsstbrungen, besonders auch nicht an derFuBsohle naeh- 


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214 


0&UI.£CK£B 


weisbar. FuBgelenk und Zehen konnen normal bewegt werden. Die Haut 
an der Unterseite der groBen Zehe wie der ubrigen FuBsohle erscheint 
etwas diinner und leiner wie auf der anderen Seite. Der Nagel der groBen 
Zehe ist verkriippelt; angeblich soli der Nagel gar nicht oder fast gar nicht 
wachsen. (Der Nagel an der rechten groBen Zehe ist auch deformiert.) 
Sonst sind keine auffallenden trophischen Storungen nachzuweisen. 

Vor reichlich 4 Jahren suchte mich der Pat. zum ersten Male auf. 
Seiner Zeit war die Wade noch nicht so abgemagert und die druckempfind- 
liche Geschwulst hatte kaum die GroBe einer kleinen HaselnuB. Ich schlug 
dem Pat. vor, sich das Neurofibrom des Nervus tibialis, denn um etwas 
anderes konnte es sich nicht handeln, entfernen zu fassen, weil damals die 
Resektion des Tumors mit einer primaren Naht des Nerven verhaltnismaBig 
leicht schien. Dem Pat. ist dann aber von neurologischer Seite von der 
Operation abgeraten worden. Pat. wurde dann langere Zeit galvanisiert, 
ohne daB die Beschwerden im geringsten beeinfluBt wurden. Das Neuro¬ 
fibrom ist also in 4 Jahren von der GroBe einer HaselnuB bis reichlich 
pflaumengroB gewachsen. Die Atrophie der Wade und die Schmerzen 
haben erheblich zugenommen. Pat. scheint jetzt geneigt zu sein, sich 
in der nachsten Zeit operieren zu lassen. Ob jetzt bei einer Resektion noch 
die Kontinuitat des Nerven durch Naht wieder hergestellt werden kann, 
ist sehr fraglich. 

Fall2: GroBes Myxofibrom des Nervus tibialis am Unter- 
schenkel. 

53 Jahre alter Kaufmann Kl. Vorgeschichte: Familienanamnese 
ohne Belang. Keine Kinder; Frau hat mehrere Aborte gehabt. Pat. will 
nie wesentlich krank gewesen sein. Seit reichlich 20 Jahren hat Pat. 
rheumatische Beschwerden im rechten Unterschenkel gehabt. Die Angaben 
des Pat. iiber Zeitdauer usw. sind unsicher und schwankend. So kann 
der Pat. auch nicht genau angeben, wie lange der jetzt in der Wade fuhl- 
bare Knoten schon besteht. Er war sogar sehr eretaunt, als man ihm sagte, 
daB er in der Wade eine groBe Nervengeschwulst habe, die operiert werden 
musse. Nach der kritischen Bewertung der Aussagen des Pat. und nach den- 
sonstigen Umstanden kann man wohl aber als sicher annehmenrdaB sein 
Leiden reichlich 20 Jahre besteht. In der letzten Zeit sind die Beschwerden 
besonders heftig geworden. Dazu stellten sich auch in der Knochelgegend 
bei langerem Gehen odematose Schwellungen ein. Der Gang war, nach 
den Worten des Pat., wie der Gang eines 80jahrigen Greises. Die Haupt- 
bescliwerden traten bei dem Pat. in der FuBsohle auf, und zwar bestehen 
sie weniger in heftigen Schmerzen als in hochst lastigem Kribbeln und 
Brennen. Pat. kann nachts oft stundenlang nicht schlafen und muB wegen 
unertraglichen Juckens an seiner FuBsohle kratzen. 

Befund im Marz 1920: GroBer kraftiger Mann mit reichlichem 
Fettpolster, Haut zeigt keine Besonderheiten. Keine Zeichen von Lues; 
die Wasserman nsche Reaktion ist jedoch positiv. Die Reflexe usw. ohne 
Besonderheiten. — Am rechten Unterschenkel, der leichtes Knochelbdem 
zeigt, findet sich in der Wadenmuskulatur eine reichlich ganseeigroBer 
Tumor. Die Geschwulst liegt mehr nach der Innenseite, die Kontur dor 


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liber Neurofibrome des Nervus tibialis 215 

Wade vorbuckelnd, w ah rend sic sich nacli lateral nicht scharf abgrenzen 
lafit. Die Geschwulst ist glatt, ffihlt sich sehr hart an uu4 laBt sich seitlich 
etwas verschieben. Die Geschwulst, die keine Pulsation zeigt, ist auBerst 


Fig. 2 a. 

Reichlicli 20 Jahre beBtehendes Myxolibrom des N. tibialis bei einein 53 J all re 
alten Manne. Arteria tibialis post, vom Neurofibrom abgelost. 


druckempfindlich. — Die Bewegung im FuBgelenk ist kaum eingeschriinkt, 
die 3.-5. Zehe stehen etwas in Krallenstellung. Keine Sensibilitatssto- 
rungen; nuv bei Druck auf die FuBsohle und manchmal auch bei Druck 
auf den Tumor werden Parasthesien ausgelost. Der Gang ist sehr un- 
beholfen und hinkend. Das Rontgenbild zeigt, daB die Fibula entsprechend 
der Geschwulst etwas verdiinnt und ausgesclinitten ist; es macbt ganz 


s Fig. 2b. 

Keicblicb 20 Jahre altes Myxolibrom des N. tibialis. Zentral im Geschwulst- 

knoten Verkalkung. 

den Eindruck, als ob das Andrangen der langsam wachsenden Geschwulst. 
den Aufbau der Fibula durch Druck beeintracktigt hat. 

Operation am 31. III. 1920. In allgemeiner Narkose und Blutleere 
Freilegung der groBen spindelformigen Nervengeschwulst (Fig. 2a). Etwas 


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216 


Oehleckeb 


Schwierigkeit bereitet das Abpraparieren der Geschwulst vom Gefafi- 
strang der Vena und 'Arteria tibialis post. Bei der Reikung des Nerven, 
sowohl oberhalb als unterhalb der Geschwulst, tritt keine Reaktion irgend- 
welcher Art an den Zehen auf. Abtragen des Tumors; Durchtrennung de* 
Nerven fast am Sehnenbogen des Soleus und inkier Emochelgegend. — 
Glatter Wundheilungsverlauf. Die Beschwerden des Pat. sind verschwunden; 
die Fulisohle ist anastketisch. DieBewegung der Zehen im Sinne der 
Plantarflexion, die schon vor der Operation beeintrachtigt war, hat sich 
i offenbar nicht viel verandert. Zuerst geht Pat. etwas ungeschickt; er hat 
das Gefiihl, als ob er auf Eis tritt. Der Gang bessert sich aber sehr schnell. 
Der Pat. geht bei der Entlassung noch etwas hinkelnd, aber ganz un- 
vergleichlich besser als vor der Operation, und ohne jede -Schmerzen. Bis 
jetzt sind an der Fulisohle irgendwelche Erscheinungen von trophisehen 
Storungen nicht aufgetreten. 

An dem Praparat sieht man (Fig. 2b), wie die grolle Geschwulst 
die Nervenbiindelchen auseinander gedrangt hat, die vereinzelt und plat-t- 
gedriickt einsam hier und da uber die Oberflache des Tumors hinziehen. 
soweit sie sich als Nerventeile fiberhaupt noch erkennen lassen. Makro- 
skopisch schon sieht man Degenerationserscheinungen desFibroms: Stellen 
myxomatoser Entartung und im Zentrum der Geschwulst Verkalkung. 
Wo die spindelformige Geschwulst in den makroskopisch gut erhaltenen 
Nerven fibergeht, sieht man auch hier, wie Bindegewebe und vor allem 
auch sulzige Massen zum Teil zwischen die Nervenbfindel sich hineinschiebeu 
und diese auseinanderdrangen. Die abgetragenen Nervenstfimpfe sind 
von starkem Fettgewebe eingehfillt. Mikroskopische Diagnose: Myxo- 
fibrom des Nerven. Die Vermehrung des Bindegewebes scheint vor allem 
zuerst an Perineurium einzusetzen, d. h. im Bindegewebe, das das Nerven- 
bfindelchen umschliellt, und dann erst spater im Endoneurium, d. h. also 
im Nervenbiindelchen selbst aufzutreten und die Nervenfasern zu ver- 
drangen. In dem fibrosen Gewebe zeigen sich Partien myxomatoser Ent- 
artung, wie das auch makroskopisch schon zu sehen ist. Stellenweise 
finden sich auch kleine Blutungen und Haufchen von Leukocyten. 

Fall 3: Zweimal operiertes Neurofibrom des Nervus tibialis 
in der Kniekehle. Jetzt sarkomatose Entartung. 

38 jahriger Schriftsetzer F. Vorgeschichte: Mutter an Herzverfettung 
gestorben. Vater und 6 Geschwister gesund. Alle Familienmitglieder sollen 
aber, wie Pat. selbst, etwas „nervos“ sein. Keine besonderen Erkran - 
kungen, auBer einem Tripper. Keine Lues. — In den Jahren 1901 bis 1905 
war der Pat. zeitweise wegen Rheumatismus des linken Unterschenkels 
in Behandlung. Er hatte sehr heftige ziehende Schmerzen in der Wade, 
aber nach einigen Tagen Ruhe waren die Beschwerden gewohnlich wieder 
verschwunden. Im Juni 1905 bekam Pat. bcsonders heftige Schmerzen 
im linken Unterschenkel, er bemerkte damals in der Kniekehle einen 
kleinen Knoten. Diese Geschwulst wurde seinerzeit bald operiert (nahere 
Angaben liefien sich nicht ermitteln). Pat. war dann jahrelang beschwerde- 
frei. 


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Uber Nenrofibrome des Nervue tibialis. 


217 


Im Jahre 1912 bekam der Pat., angeblich ziemlich plotzlich ohne 
Vorsymptome, wieder Schmerzen in der Iinken Wade. Pat. bemerkte 
gleichfalls wieder einen Knoten in der Kniekehle. Sehr bald darauf lieB 
Pat. sich zum zweiten Male operieren. (Auch fiber diese Operation lieB 
sich nichts Naheres ennitteln.) Nach der Operation waren die Schmerzen 
verschwunden. Es scheint so, als ob nach der Operation der auBere FuB- 
rand etwas geffihllos gewesen ist, und als ob die Zehen etwas krumm gewesen 
sind. Der Pat. trat, wic er sich ausdrfickt, mit dem FuB nur vorn und hinten 
auf. Er will in der Folgezeit in der Ballengegend lastige harte Haut gehabt 
haben, die er sich haufig entfernen muBte. Die Angaben des Pat. sind 
aber derart, daB sich nicht bestimmt sagen laBt, wie groB ein etwaiger 
Nervenausfall nach der 2. Operation im Jahre 1912 bestanden hat. 

Seit dem Jahre 1916 bemerkte Pat., daB sich von neuem etwas Ge- 
schwulstartiges in der Kniekehle entwickelte. Es traten auch wieder 
S<j)imerzen auf. In der letzten Zeit soH dann eine sehr schnelle Vergroflerung 
der Geschwulst stattgefunden haben und die Beschwerden wurden auBer- 
ordentlich schlimm. Sie bestehen darin, daB ohne auBere Veranlassung 
sehr heftige reiBende Schmerzen in der FuBsohle und'auch z. T. in der 
Wade auftreten. Wahrend dieser Schmerzattacken kann der Pat. kaum 
auftreten und kann mit gekrfimmtem Knie sich nur mfihsam fortbewegen. 

Bef und: MittelgroBer, mafiig kraftiger Mann in maBigem Ernahrungs- 
zustand. Lidschwirren, leichte Steigerung der Sehnenreflexe, Urtikaria 
faktitia. An der Hautdecke keine auffalligen Veranderungen. Wassermann 
negativ. In der Iinken Kniekehle befindet sich eine langliche, etwa hfibnerei- 
grofle Geschwulst (Fig. 3). Die Geschwulst ist wenig verschieblich und ist 
fest verwachsen mit der langs verlaufenden, etwa 15 cm langen 0 per at ions- 
narbe der Haut. Der harte Tumor ist auBerst druckempfindlich; das Be- 
fcasten der FuBsohle, tiberhaupt des ganzen Unterschenkels ist oft so cmp- 
findlich, ja so fiberempfindlich, daB eine genaue Untersuchung kaum 
moglich ist, da der Pat. bei jeder Annaherung an das Bein dieses fort- 
zieht, sichtlich nur aus Furcht, daB man durch die Berfihrung irgendwo 
Schmerzen auslosen konnte. Wenn die Schmerzen geringer sind, so ist 
das Wesen des Pat. nicht so erregt, aber immerhin noch storend ffir die 
Untersuchung. Nervenstatus (Prof. Luce): Linker Extensor digitorum 
longus ist schwach innerviert, Kraft gegen rechts erheblich herabgesetzt. 
Extensor hallucis brevis besser. Supination des FuBes links behindert. 
Es bleibt offen, ob durch die Deformierung des FuBes oder durch schlechte 
Innervation. Die Kraft der Peronei scheint gegen rechts herabgesetzt 
Pronation und Beugung des FuBes intakt. Atrophie des gesamten Iinken 
Unterschenkels. Am starksten atrophisch sind die Muskeln der FuBsohle. 
Der FuB steht in leichter HohlfuBstellung. 

Elektrische Erregbarkeit: Links wie rechts werden galvanische 
Zuckungen erst bei hohen Werten von 5—6 m. Ampere und hoher ausgelost. 

Es werden nachgepifift: Extensor digitorum brevis, dorsal die Inter- 
ossii und der Nervus peroneus. Die Zuckungsform der beiden ersten ist 
gegen rechts etwas verlangsamt bei gleichem Ampfere-Wert. Der Nervus 
peroneus ist rechts = links normal erregbar. Sensibilitatsausfalle sind 


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I 


218 ‘ Obhletker 

sicher nicht vorhanden. Objektiv besteht eine erhebliche Reizbarkeit der 
FuBsohle wie auch des Unterschenkels. Bei blofiem Anfassen treten reflex - 
artige Zuckungen auf. 

Reflexe: Plantar- und Patellarreflex reckts .= links. Klonus heute 
nicht auszulosen. Wahrend dcr Untersuchung treten teils durch Reflex - 
piiifung, teils spontan rhythmische Zuckungen und Muskelwogen in der 
Wadenmuskulatur auf ohne FuBbewegungen. Die Klopfempfindlichkeit 
der linken Wade ist auBerordentlich hoch, geringer am Oberschenkel und 



Zweitnal uach der Operation recidiviertes Fibrom des N. tibialis in der Knie- 
kehle eines 38jahrigen Mamies. Jetzt sarkomatose Entartung. Atrophie des 

linken Unterschenkels. 

am rechten Bein, fast normal am Oberkorper. Muskel- und Sehnenreflexe 
durchweg gesteigert. An der unteren Extremitat auf einmaliges Beklopfen 
der Patellarsehne 2 und 3 Zuckungen. Spasmen sind zurzeit nicht vor- 
lianden. Das Bein wird heute bis zur Geraden durchgestreckt. Der Gang 
ist gestdrt, aber nicht spastisch. Tumor sehr empfindlich. Arterienpul- 
sation am linken FuB normal. 

Operation am 23. April 1920. Allgemeiue Narkose und Blutleere. 
Elliptische Umschneidung der von der fruheren Operation herruhrendei 


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Uber Neurotibrome des Nervus tibialis. 


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Narbe. Freipraparieren der Geschwulst in der Kniekehle, das infolge 
narbiger Verwachsung ziemlich schwierig ist, aber ohne Verletzung der 



Neurofibrom in der linken Kniekehle ernes ;38jiihrigen Marines. In 20 Jahren 
zweimal operiert und recidiviert. Jetzt Sarkomknoten. N. peroneus intakt 



Neurofibrom des N. tibialis in der Kniekehle. Zentralwarts (links): liingliches 
Fibrom, peripher: kugeliger Knoten eines Spindelzellensarkoms. 


grofien Gefafle gelingt (s. Fig. 3a, die nach einer photographisohen Auf- 
nahme gemaoht ist). Die Gescbwulst. die aus 2 Knollen besteht. gehort 


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220 


Oehlecker 


dem Nervus tibialis an. Elektrische Reizung dee Nerven oberhalb und unter- 
halb des Tumors ruft keine Reaktion hervor, wahrend bei Reizung des Nervus 
peroneus Zuckungen auftreten. Resektion der geschwulsttragenden Nerven 
strecke. 

Der Heilungsverlauf ist ohne Besonderheiten. Die FuBsohle ist nach 
der Operation anasthetisch, zum Teil nur hypasthetisch. Das Gefuhl 
am Innenrande der FuBsohle ist ziemlich gut erhalten. Die groBe Zehe 
kann nicht plantarflektiert werden, im iibrigen ist kein wesentlicher 
Unterschied in der Bewegung des FuBes gegenuber dem Befunde vor der 
Operation eingetreten. Pat. ist zueret beim Auftreten auBerst angstlich, 
und es bedarf energischer Vorstellungen, um ihm zu zeigen, daB seine 
fruheren Beschwerden nicht mehr vorhanden sind. Der Gang wird dann 
auch bald allmahlich besser. Pat. wird mit Schonung entlassen, und als 
er sich nach 14 Tagen wieder vorstellt, gibt der Pat. an, daB er ohne Be¬ 
schwerden wieder groBe Strecken gegangen sei. 

Die Nervengeschwulst zeigt auch im Durchschnitt 2 ganz ver- 
schiedene Teile (Fig. 3b). Der kleine, mehr langliche Teil ergibt bei der 
mikroskopischen Untersuchung den charakteristischen Befund des Neuro¬ 
fibroma; das fibrose Gewebe ist sehr zellarm. Der andere, kugelige Teil der 
Geschwulst zeigt uberraschenderweise unter dem Mikroskop den Bau 
des Fibrosarkoms. Das Sarkom besteht im wesentlichen aus Spindelzellen. 

Wenn wir unsere 3 Falle von solitarem Fibroin des Nervus tibialis 
mit dem, was zurzeit tiber die Neurofibrome bekannt ist, vergleichen 
und ihm gegeniiberstellen, so geschieht dieses am besten an der Hand der 
Arbeit von Courvoisier (1886) und von Alexis Thomson (1900). 
Courvoisier, Dozent der Chirurgie in Basel, hat zuerst in einer auBerst 
sorgfaltigen klinischen Monographie tiber die Neurome alles zusammen- 
gestellt, was bis dahin (seit 1728) in der Literatur zerstreut veroffentlicht 
war. Courvoisier bezeichnet als besonders wichtige Arbeiten frtiherer 
Zeit: Wood, R. W. Smith, Schuh, Rockitansky, Billroth, 
Lebert, Lticke, Virchow (krankhafte Geschwiilste), Romberg 
und v. Recklinghausen. Besonders wird die Arbeit von R. W. Smith 
(1848) hervorgehoben, die die Veranlassung gab, daB die allgemeine 
Aufmerksamkeit auf die eigenartigen Nervengeschwtilste gelenkt wuirde. 

Ftir singulare Geschwtilste des Nerven, wie es unsere 3 Falle in 
typischer Weise darstellen, hat Courvoisier die Bezeichnung Stamm- 
Neurome vorgeschlagen, vor allem zur Unterscheidung von den Tren- 
nungs- oder Stumpf-Neuromen und den multiplen Neurofibromen der 
kleinen Hautnervenverzweigungen mit EinschluB der Tubercula dolo¬ 
rosa. Da die Einzel-Stamm-Neuromemeist ,,chirurgisch erreichbar 1 ' 
sind, so braucht Courvoisier auch kurz den Ausdruck „chirurgische 
Neurome". Wenn man die Bezeichnung Einzel-Stamm-Neurom (und 


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Uber Neurofibrome des Nervus tibialis. 


221 


multiple Stamm-Neurome) als treffende Bezeichnungen gelten lassen 
kann, so ist es wohl besser, den Ausdruck „chirurgisches Nourom“ 
f iir den Solitartumor eines Nervenstammes nicht zu gebrauchen, denn die 
Kenntnis der klinischen Erscheinungen, besonders der Anfangsstadien 
der solitaren Stamm-Neurome, die so oft tibersehen und falsch ge- 
deutet werden, ist fur den inneren Kliniker und speziell auch fur den 
Neurologen von besonderer Wichti^keit, damit diese Geschwlilste 
moglichst friih entdeckt werden, am dann allerdings — so hoffen wir — 
bald zu „chirurgischen“ Neuromen gemacht zu werden! 

Courvoisierhatinseiner sorgfaltigen Zusammenstellung 107 Falle 
von singularen Stamm-Neuromen zusammengestellt. Bei einem 
Teil der Falle sind die Krankengeschichten allerdings sehr durftig. 
Es muB bei der angefiibrten Zahl auch beriicksichtigt werden, dafi 
Courvoisier die malignen Neurome, oder — besser gesagt — die pri- 
maren Sarkome des Nervens mit verrechnet hat. Bei Courvoisier 
kommen 64 singulare Stamm-Neurome auf den Arm, 43 auf das Bein. 
Am meisten war befallen: Medianus(27), Ulnaris (18), Ischiadicus (16) 
und Radialis (12). Isolierte Fibrome des Nervus tibialis (post.) 
werden nur 3 aufgefuhrt. Da sich in der Aufstellung noch 3 Falle 
von Geschwulst des Nervus popliteus finden, allerdings mit Fragezeichen 
versehen und ohne Angabe, ob es sich um den Nervus popliteus intemus 
oder externus handelt, so sind allerhochstens 3—6 zum Teil unsichere 
Falle in der Literatur niedergelegt, so daB auch hieraus wohl eine 
gewisse Berechtigung hervorgeht, 3 neue Falle von solitarem 
Neurom des Tibialis-Stammes zu veroffentlichen. 

In unsern Fallen wurde das Stamm-Neurom bei 3 Mannern, die 
in den besten Jahren standen, beobachtet. Nach den Literaturangaben 
ist das weibliche Geschlecht ebensooft von den Leiden betroffen wie das 
mannliche. Die meisten isolierten Stamm-Fibrome kommen 
im 20.—50. Lebensjahr vor. Unsere Patienten waren 50 bzw. 53 
und 38 Jahre alt. Der Anfang der Erkrankung lag mindestens 
10 bzw. 20 und iiber 20 Jahre zuruck. Unsere Falle zeigen 
also, daB das Wachstum der Nerven-Fibrome, wie es auch sonst meist 
beobachtet ist, ein auBerst langsames ist. Der Tumor von Gansei- 
groBe, der unsern 2. Fall betrifft, hat allermindestens 20 Jahre ge- 
braucht, um diese Ausdehnung zu erreichen. Bei unserm 1. Fall konnte 
ich genau beobachten, wie reichlich innerhalb 4 Jahren der Tumor 
von einer HaselnuB bis zur GroBe einer Pflaume heran- 
wuchs. Wenn bei den Neurofibromen der Nervenstamme ein auf- 


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Jk 



222 


Oehleckek 


fallig schnelles Wachstum eintritt, so besteht der hohe Verdacht. 
da6 es sich um eine sarkomatose Entartung (um ein sekundares 
malignes Neurom) handelt. Zur Illustration kann unser 3. Falldienen, 
der etwa folgendermaCen aufgefaGt werden muG: Nach 6jahrigem 
Bestehen wird ein Fibrom des Nervus tibialis, vielleicht mehr exzentrisch 
sitzend, entfemt; die Kontinuitat des Nerven ist durch die Operation 
nicht unterbrochen. Nach weitferen 6 Jahren wird ein Rezidiv des 
Fibroms entfernt; auch bei dieser Operation wird der Nerv nicht 
reseziert. Allmahlich bildet sich wieder ein Rezidiv des Stamm-Neu- 
romes aus, und dann tritt ala letztes, etwa S Jahre nach der 2. Operation, 
ein auffallig schnelles Wachstum auf: es hat sich auf dem Boden 
des 2mal operierten und rezidivierten Fibromes eine bos- 
artige Geschwulst, ein Spindelzeliensarkom entwickelt. 

Die GroGe der fast immer langsam wachsenden, isoherten Stamm- 
Neurome ist gewohnlich kirech-, hiihnerei- und ganseeigroG. In ver- 
einzelten Fallen haben Fibrome die GroGe eines Kindskopfes oder Manns- 
kopfes angenommen, wie es z. B. das axillare Neurom des Plexus brachi- 
alis darstellt, das Meinhard Schmidt und Delbanco beschrieben 
haben. Die Form der Geschwulste ist fast immer eiformig oder 
spindelformig, so daG manche Autoren auch von „Spinde 1-Neuromen tv 
sprechen. Die zentral sich entwickelnden Geschwulste, die an Zahl 
haufigsten, zeigen fast immer die Spindelform. Tritt die Geschwulst 
mehr an der Peripherie der Nerven auf oder geht sie direkt aus dem 
Epineurium hervor, so nehmen diese meist seitlich auswachsenden 
Tumoren oft mehr die Kugel- und Knotenform an. In unseren Fallen 
hat die Geschwulst die Form einerPflaume und eines Ganseeies; beim 
3. Fal} sitzt dem langlichen Neurofibrom der kugelige Knoten des Sar- 
komes auf. 

Die Oberflache der Geschwulste ist gewohnlich glatt, ihre 
Konsistenz fast immer hart, wenn nicht gerade eine starke 
myxomatose Entartung des Fibromes usw. vorliegt. In -ganz ver- 
einzelten Fallen stellte das Stamm-Neurom eine zystische oder sack- 
artige Geschwulst dar; in diesen Fallen handelte es sich um eine zen- 
trale Einschmelzung. In unserm 2. Falle zeigte das Zentrum der Ge¬ 
schwulst Kalkeinlagenmgen. — Die Einzel-Stamm-Neurome 
lassen sich, wie es aus ihrer Verankerung im Nervenstrange leichl 
zu erklaren ist, nicht in der Langsrichtung verschieben, woh 
aber seitlich, falls nicht eine Verwachsung mit der Umgebung usw. 
vorliegt. 


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Uber Neurofibrome dee Nervus tibialis. 


223 


Das Hauptcharakteristikum des Fibroms des Nerven- 
stammes ist eine ausgesprochenc Druckempfindlichkeit. 
die so gut wie nie vermiflt wird. Der Schmerz ist vor allem lokal, strahlt 
aber auch sehr oft bei zunehmendem Druck auf den Nerven nach der 
Peripherie aus. Der Druckschmerz erreicht sehr haufig eine groBe 
Heftigkeit, so daB diePatienten oft bei der geringstenBeriihrung dieGlied- 
mafien zuriickziehen und erregt wegspringen. Die Schmerzen, die oft 
ab die schwersten elektrischen Schlage geschildert werden, sind oft so 
heftig und ausstrahlend nach alien Richtungen, daB die Patienten, 
wie das bei meinem 1. und ahnlich auch beim 3. Patienten der Fall 
war, gar nicht angeben konnen, wohin die Schmerzen eigentlich aus- 
laufen. Die Patienten pflegen in vielen Fallen die Geschwulst angstlich 
vor jeder Benihrung zu hiiten. Unser 1. Patient gab an, daB er ver- 
zweifelt mit seinem Beine um sich stoBen wiirde, wenn er z. B. in dem 
Menschengedrange eines Bahnhofes mit einem Koffer gegen seine Wade 
gestoBen wiirde. — In unserem 2. Falle, wo der Tumor ganseeigroB war, 
war die Druckempfindlichkeit nicht so intensiv. 

Neben der lokalen Empfindlichkeit gegen Beriihrung 
und Druck kommen fast ausnahmslos bei alien Einzel- 
Stamm-Neuromen spontane Schmerzen im Yerlauf des be- 
troffenen Nerven vor, ganz besonders aber in seiner sen- 
siblen Endausbreitung. Beim Nervus tibialis kommt also besonders 
die FuBsohle, das Ausbreitungsgebiet des Nervus plantaris medialis 
und lateralis in Frage; gegebenenfalls bei einem hoheren Sitz der Ge¬ 
schwulst die Endverzweigung des Nervus surahs tibialis, also die Gegend 
hinter dem auBeren Knochel und die aufiere FuBriickenpartie. Die 
ausstrahlenden Schmerzen pflegen sich fast durchweg 
ohne jede auBere Veranlassung einzustellen, so rauben sie 
zum Teil in qualender Weise haufig dem Patienten die Nachtruhe. 
Es kommen alle Grade des Schmerzes vor, von leichten neuralgie- 
formen Empfindungen bis zu den schwersten, reifienden und blitz- 
artigen Schmerzen. Wenn die Schmerzen den hochsten Grad erreichen, 
konnen sie auch zentralwarts und in andere Nervengebiete irradiieren. 
(Zu unterscheiden ist hiervon eine etwaige Druckwirkung der Geschwulst 
auf einen benachbarten Nerven). Courvoisier konnte nur 4—5 Falle, 
die das Gebiet des Nervus medianus und ulnaris betrafen, ausfindig 
machen, wo angeblich keine besonderen Schmerzen bestanden haben 
sollen. Courvoisier glaubt rlach seinen Literaturstudien schlieBen 
zu miissen, daB die Art und Heftigkeit der Schmerzen in gewisser 


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224 


Oehlecker 


Beziehung zu dem Sitz der Geschwulst im oder am Nerven steht; je 
inniger der Tumor mit dem Nerven verbunden ist, also meist mehr bei 
zentralem Sitz, desto starker werden meist die Schmerzen sein. Inter- 
essant ist unser 3. Fall, wo die Schmerzen zweimal nach der Operation 
sofort verschwanden und erst nach einigen Jahren wieder auftraten, 
als ein Rezidiv wieder eine fuhlbare GroBe erreicht hatte. 

In einem Teil der Falle stehen die Schmerzen nicht so im Vorder- 
grunde, hier treten mehr die nicht minder lastigen Parasthesien 
(Kribbeln, Ameisenlaufen usw.) hervor. Unser 2. Patient, bei dem spon- 
tane Schmerzen nicht so haufig waren, gibt an, daft er oft stundenlang 
wegen unertraglichen Juckens an seiner FuBsohle streichen und kratzen 
miiBte. Gegeniiber den spontanen, ausstrahlenden Schmerzen und 
Parasthesien, die wir in den verschiedenen Formen und Graden an- 
treffen, sind motorische Reizerscheinungen, motorische Lahmungen, 
Anasthesien und trophische Storungen der Haut verhaltnismaBig 
sehr selten. Der oft bewundernswert geringe Ausfall an Nervenfunk- 
tionen erklart sich aus der bekhnnten Tatsache, daB die Nervenfasern 
beim langsamen Vordringen einer Geschwulst verhaltnismaBig sehr 
widerstandsfahig sind, und daB zur Aufrechterhaltung der Leitunge- 
fahigkeit des Nerven scheinbar oft nur ganz geringe Reste von Nerven- 
substanz notig sind. Bei primar malignen Neuromen (Sarkomen) oder 
sekundar malignen Neuromen (Garr£) ist die Leistungsfahigkeit des 
Nerven gegeniiber den gewohnlichen Fibromen naturlich mehr ge- 
fahrdet, aber auch hier ist oft die Widerstandsfahigkeit der Nerven- 
bahn sehr auffallig. (Fedor Krause). 

Es sei noch kurz auf einige Folgeerscheinungen der Einzel- 
Stamm-Neurome hingewiesen. Erreichen die Tumoren eine erhebliche 
GroBe, so kann es an der Peripherie der Extremitat zu Stauungs- 
erscheinungen kommen. In unserem 2. Falle war offenbar das Knochel- 
odem durch Druck des Tumors besonders auf die Venae tibiales post, 
zuriickzuf uhren. Die Druckwirkung des Tumors auf benachbarte Nerven 
ist schon erwahnt worden. Bei unsem Fallen konnten wir auch eine 
allgemeine Abmagerung der Extremitat feststellen, die nicht direkt 
auf die Erkrankung des Nerven zuriickgefiihrt werden konnte, sondem 
die durch Schonung der Extremitat zu erklaren ist. DaB die mit 
schweren Schmerzen und Parasthesien einhergehenden isolierten 
Stamm-Neurome oft eine deletare Wirkung auf das gesamte Nerven- 
system, besonders auf ein labiles, ausuben konnen, ist leicht verstand- 
lich. Courvoisier fiihrt eine Reihe solcher sekundarer Erkrankungen 


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Ubcr Neurofibrome dee Nervne tibialis. 


225 


des Nervensystems auf, wie epileptiforme Anfalle, Epilepsie( ?), 
schwerste Neurasthenie mit Selbstmordideen usw. Hinzuzufiigen 
ware wohl noch der Morphinisms. 

Die Diagnose eines solitaren Fibroma des Nerven- 
gtammes wird bei einer gewissen GroCe der Geschwulst stets leicht 
sein, wenn man die oben kurz geschilderten, klinischen Symptome 
beriicksichtigt, und wenn man iiber den Verlauf, Ausbreitung und Funk- 
tion eines jedenNerven gut unterrichtet ist. DieUnterscheidung von einer 
andem in der Nahe des Nerven liegenden Geschwulst, gegegebenfalls 
eines Aneurysmas usw., wird fast immer nicht schwer sein, wenn nur an 
die Moglichkeit eines Nervenfibroms gedacht wird, und wenn vor 
allem die Art der Druckempfindlichkeit und die ausstrahlenden 
Schmerzen in dem Ausbreitungsgebiet eines bestimmten Nerven be- 
riicksichtigt werden. Wo der befallene Nerv mehr in der Nahe der 
Haut liegt, wird man gewohnlich friiher zur Diagnose kommen, als wo 
die Geschwulst versteckt hegt, wie bei unsern 2 Fallen in der Tiefe 
der Wadenmuskulatur. Ganz besonders wichtig ist es, daB das Leiden 
friiher erkannt wird, als der Patient selbst seinen Nervenknoten entdeckt! 
Bei alien atiologisch nicht ganz klaren, hartnackigen und durch nichts 
zu beeinflussenden Neuralgien oder bei „Rheumatismus“ soil man 
griindlich auf ein etwaiges Stamm-Neurom untersuchen. Bei unsern 
3 Fallen ist jedenfalls die Diagnose jahrelang nicht gestellt worden 
und die Patienten sind lange Zeit von den verschiedensten Arzten 
mit den verschiedensten Mitteln ohne Erfolg behandelt worden, wo 
man aller Wahrscheinhchkeit nach schon kleine Nervenknoten hatte 
feststellen konnen, wenn nur griindlich untersucht und uberhaupt 
an die Moglichkeit einer Nervengeschwulst gedacht ware. Unsere 
Falle mit dem prodromalen sog. „Rheumatismus“ sind sehr lehrreich. 

Die friihe Diagnose ist die beste Behandlung. Es wird kaum 
ein Zweifel dariiber bestehen, daB das Ideal der Therapie die 
Exstirpation des Tumors durch die Resektion des Nerven 
mit gleichzeitiger Naht ist; je friiher die Geschwulst entdeckt 
wird und je kleiner sie ist, desto besser ist die Aussicht der chirurgischen 
Behandlung und desto schneller wird die durch die Nervendurch- 
schneidung hervorgerufene Funktionsstorung wieder verschwinden. 
Die Behandlung des malignen Neuroms, oder besser gesagt, des Sarkoms 
des Nerven ist einzig und allein die Resektion mit etwaiger anschlieBend 
der Nervennaht. Dasselbe Prinzip sollte auch moglichst fiir das Friih- 
stadium des Neurofibroma gelten. Bei einem jungen Madchen habe ich 

Deutsche Zeitechrift t. Nerven hoilkonde. Bd. 68 n. 69 16 


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226 


Obhubckkb 


ein haselnuBgroBes Sarkom des Nervus radialis dicht ober- 
halb der Ellenbeuge exstirpiert 1 ). Nach der Resektion wurde die 
Nervennaht gemacht und iiber die Nahtstelle ein Stuck von einer 
Vena saphena geschoben. Mikroskopischer Befund des Praparates: v 
Sarkom des Nervus radialis. (Prof. Eugen Fraenkel). Nach wenigen 
Monaten war die Funktion des Nervus radialis vdllig wieder zuriick- 
gekehrt. Rein Rezidiv. 

In einzelnen Fallen, wo der Tumor mehr an der Peripherie sitzt 
und sich gut ausschalen laBt, wird man sich mit der Enukleation des 
Tumors begniigen konnen. Bei solcher Enukleation bzw. Abtra- 
gung des makroskopisch Eranken ist man bei dem Neuro- 
fibrom im Gegensatz zu Fibromen in manchen anderen 
Organen nicht sicher, daft ein Rezidiv auftritt, ohne dafi 
es sich etwa um eine maligne Neubildung handelt. Dies 
lehrt sowohl das Studium der Literatur, als auch in sehr schoner Weise 
unser 3. Fall, wo zunachst jahrelang nach der Operation keine Be- 
schwerden vorhanden waren, wo aber zweimal nach etwa je 6 Jahten 
wieder ein fuhlbares Rezidiv mit neueinsetzenden Beschwerden auf- 
trat. Rezidive bei Neurofibromen nehmen kein Wunder, wenn man 
mikroskopische Bilder von solchen Fallen gesehen hat, und zwar von 
den Stellen des Nerven, die sich schon etwas auBerhalb des makroskopisch 
sichtbaren Tumors befinden. Hier sieht man, wie neugebildetes Binde- . 
gewebe sich in feinsten Zacken und Auslaufem zwischen den Nerven* 
btindelchen des scheinbar makroskopisch gesunden Nerven vorschiebt. 
Das Fibrom des Nerven ist doch offenbar histologisch oft nicht gleich- 
zusetzen mit anderen Fibromen, die wir als scharf umschriebene Tu- 
moren kennen, die sich gewissermaBen konzentrisch um einen Rem 
herum entwickeln und nicht so eigenartig, man mdchte fast sagen, 
in infiltrierender Form sich sehr langsam vorschieben, wie es doch 
scheinbar haufig bei den Neurofibromen der Fall ist. 

Selbst das oft auBerst langsame Wachstum der Geschwttlste ist 
kein Gegengrund, daB eine moglichst friihzeitige Resektion des 
Nerven mit Naht vorgenommen wird. Ich halte es nicht fur richtig, 
wenn man in unserem 1. Falle dem Patienten von einer Operation 
abgeraten hat und man die Geschwulst angebhch durch galvanischen 
Strom zur Verteilung bringen wollte, wahrend ich dem Patienten 

1) Deutsche med. Woohenachr. 1915, S. 483. Demonstration im Hamburger 
arztlichen Verein. 


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fiber Neurofibroma des Norms tibialis. 


227 


die Operation vorgeschlagen hatte, als diese bei der Kleinheit der 
Geschwulst (HaselnuBgroBe) die beste Aussicht auf Erfolg bot. Bei 
dem Patienten ist inzwischen die Geschwulst erheblich groBer ge- 
worden, so daB bei einer etwaigen Operation, zn der der Patient durch 
seine Beschwerden jetzt wohl gedrangt wird, die Aussicht auf eine 
primare Naht des Nerven geringer geworden ist. Wenn dem Patienten 
vor 4 Jahren, auch von andrer Seite gleichfalls zur Operation geraten 
worden ware und diese gemacht ware, so hatte der Patient jetzt sehr 
wahrscheinlich ein schmerzloses, funktionstiichtiges Bein, und es 
waren dem Patienten 4 Leidensjahre erspart geblieben. Nun wird er 
vielleicht dasselbe Schicksal erleben, wie Fall 2 und 3, wo die Tumoren 
extirpiert werden muBten, ohne daB eine Wiedervereinigung des Nerven 
moglich war. 

Wenn auch im 2. und 3. Falle der Ausfall nach der Durch* 
trennung des Nervus tibialis verhgjtnismaBig nicht groB 
ist, wenn auch der Gang der Patienten vie! besser ist als vor der Ope¬ 
ration und die Patienten beschwerdefrei sind, so muB doch die Gef uhl- 
losigkeit der FuBsohle als eine gewisse Gefahr bezeichnet werden. 
Bis jetzt sind allerdings keine trophischen Storungen am FuBe auf- 
getreten. Der Ausfall an der FuBsohle ist besonders bei dem 3. Falle 
verhaltnismaBig gering, so daB wohl die Erwagung berechtigt ist, 
ob nicht bei ganz allmahlichem Erdrucktwcrden eines Nerven auf dem 
Wege von Anastamosen und durch Yerflechtung sensibler Endaus- 
breitungen benachbarte Nerven, hier also der Nervus peroneus und der 
Nervus saphenus major (fur den Innenrand des FuBes vom Nervus 
femoralis herabkommend), ganz langsam einen Teil von der Funktion 
des geschadigten Nerven ubernehmen konnen. Vielleicht kann man 
auch hieraus erklaren, daB die Plantarflexion des FuBes bei Fall 3 durch 
die Operation so wenig gelitten hat; oder es sind schon oberhalb des in 
der Kniekehle durchschnittenen Nervus tibialis einige Nervenaste 
an die Kopfe des Gastroknemius abgegeben wqjden. Die Funktion 
des FuBgelenkes wiirde sicher mehr geschadigt sein, wenn der Nervus 
peroneus in der Hohe der Kniekehle durchtrennt ware. 

Was die Entstehung der Einzel-Stamm-Neurome betrifft, 
so wissen wir hiertiber nichts Sicheres. Zwar wird von manchen Autoren 
angenommen, daB Traumen eine ursachliche Rolle spielen, doch sind 
die hierfiir angefiihrten Falle sehr wenig iiberzeugend. Bei den meisten 
Fallen, die von Courvoisier zusammengestellt sind, ist von einem 
Trauma tiberhaupt nichts erwahnt. Dieses sprache allerdings nicht 

15* 


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228 


Oehleckeb 


unbedingt gegen die traumatische Entstehung der isolierten Stamm- 
Neurome, denn es konnte bei dem oft eminent langsamen Wachstum 
dieser Geschwiilste ein etwaiges Trauma weit zuriickliegen und in Ver- 
gessenheit geraten sein. 

Da die allermeisten solitaren Neurofibrome — die primaren Sar- 

kome der Nerven bleiben hier auBer Betracht — im Alter von 20—50 

% 

Jahren zur Beobachtung kommen, so mochte ich folgender Vermutung 
beziiglich der Entstehung Raum geben: Wir wissen, wieauffallig 
langsam die Einzel-Stamm-Neurome sich vergroBern; auch unsere 
Falle ziehen sich iiber 10—20 Jahre und noch langer hindurch. Diese 
Zeitdauer rechnet aber nur von den ersten klinischen Erscheinungen 
ab. Da nun die esrten klinischen Symptome erst dann sich einstellen 
werden, wenn die Geschwulst im Nerven eine gewisse GroBe erreicht 
hat, so ist auch anzunehmen, daB die allerersten Anfange der Ge¬ 
schwulst bildung oft noch Jahre vor dem Auftreten der klinischen 
Erscheinungen zuriickliegen. Wenn wir dieses beriicksichtigen und 
zugleich an das Alter denken, in dem gewohnlich die Neurofibrome 
beobachtet werden, so wird man in den meisten Fallen zwanglos den 
ersten Beginn der Tumorbildung in die Pubertatszeit verlegen konnen. 
Nun wissen wir aber, daB gerade zur Pubertatszeit sehr haufig eine 
Geschwulstbildung aus embryonal versprengten Gewebsteilen einsetzt 
oder Folgen angeborener Anomalien (z. B. bei Spina bifida occulta) 
hervorzutreten pflegen. Vielleicht konnte es sich also bei den iso¬ 
lierten Fibromen oder Myxomen des Nerven, die nach 
neueren Untersuchungen vielleicht doch neurogenen Ur- 
sprungs sind, um Geschwiilste handeln, jdie meist zur Zeifc 
der Pubertat aus angeborenen Gewebesonderheiten ihren 
Anfang nehmen und ganz langsam wachsend, nach Verlauf einiger 
oder mehrerer Jahre klinisch hervortreten. 

Fiir eine traumatische Entstehung spricht sehr wenig. Moglicher- 
weise konnten nur Gewalteinwirkungen Verschlimmerungen des Lei- 
dens hervorbringen. Unsere 3 Patienten konnten von einem Trauma 
nichts angeben. Bei unserem 1. und 2. Patient liegt iibrigens die Stelle 
des Nerven, wo die Geschwulst entstand, ganz besonders versteckt 
und vor Yerletzungen geschiitzt in der Tiefe der Wadenmuskulat 
Wenn die Traumen bei der Entstehung der Neurofibrome eine besond 
Rolle spielen sollten, so miifite man eigentlich annehmen, daB 
Insulte besonders exponierte Nerven, wie der Nervus ulnaris am El 
bogen, besonders haufig der Sitz von Geschwiilsten sein miifiten; 


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tJber Neurofibrome des Nervus tibialis. 


229 


ist aber keinesWegs der Fall. Der flieBende Obergang von dem 
'Einzel-Stamm-Neurom zu der allgemeinen Neurofibro¬ 
matosis lassen ebenfalls die Entstehung der solitaren 
Neurofibrome aus angeborenen Ursachen vermuten. . 

Zum SchluB sei die Stellung der Einzel-Stamm-Neurome 
im System der Nervengeschwiilste, der Neurome im wei- 
teren Sinne kurz skizziert. Wir wollen hierbei die ueueren Unter- 
suchungen auBer acht lassen, die wir schon in der Einleitung erwahnten, 
und die es moglich erscheinen lassen, daft die Neurofibrome doch vom 
spezifischen Nervengewebe abstammen. Da aber die endgiiltige Elarung 
iiber die Histogenese noch aussteht, so halten wir uns vorlaufig an das 
bisher ubliche Einteilungsprinzip. 

Die solitaren Neurofibrome (Einzel-Stamm-Neurome 
nach Courvoisier bzw. Fibrome oder Myxome der Nerven) 
kommen als praktisch wichtige Geschwiilste besonders an den groBen 
Nervenstammen der Extremitaten vor, seltener sind sie an anderen 
Nerven, an Gehimnerven, Nervenwurzeln und Cauda equina beob- 
achtet. (Ein Teil der gutartigen Geschwiilste des Opticus, des Akusticus 
usw. sind hierher zu rechnen.) —Die singularen Stamm-Neurome stehen 
sehr nahe den multiplen Stamm-Neuromen, zu diesen bildet 
der Obergang die beschrankt-multiplen Fibrome, wie sie Cour- 
voisier bezeichnet, die z. B. als eine Kette oder Gruppe von Ge- 
schwiilsten an einem Nerven vorkommen. Weiterhin schlieBt sich an 
die multiplen Fibrome der Nervenstamme die von Recklinghausen- 
sche Erankheit, die Neurofibromatosis. Von Reckling¬ 
hausen hat die histogenetische Einheit der multiplen weichen Haut- 
fibrome (Fibromata mullusca) nachgewiesen. Wir finden bei der von 
Recklinghausenschen Erankheit auBerdem Pigmentierungen der Haut 
und eine Reihe anderer angeborener Anomalien der Haut und des 
Nervensystems (siehe Adrian: Dber Neurofibromatosis und ihre 
Eomplikationen). 

Elinisch besteht zwischen dem Einzel-Stamm-Neurom und den 
multiplen Neurofibromen, wenn wir von Einzelheiten undAusnahmen 
absehen,ein erhebhcher Unterschied. Bei den Neurofibromen der Nerven, 
wie wir sie z. B. in unseren 3 Fallen in typischer Weise schildem 
konnten, steht die Druckempfindlichkeit des Tumors und die in ein 
bestimmtes Nervengebiet ausstrahlenden Schmerzen und Parasthesien 
ganz im Vordergrund. Diese Beschwerden pflegen bei den multiplen 
Neurofibromen usw. meist immer zu fehlen, wenn nicht die Tumoren 


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230 


O £HliICE kr 


auBergewohnliche GroBe erreicht haben oder sonst Komplikationen 
vorliegen. — Eine besondere Form der Neurofibrome stellen die Tuber- 
cula dolorosa dar. Sie sind als Nervenbindegewebsgeschwiilste 
der Stammchen der kleinen Hautnerven aufzufassen. Es handelt sich 
um Fibrome oder Lipome oft mit reicher GefaBbildung, die ein periodi- 
sches An- und Abschwellen der Geschwiilste bedingen kann. Sie kommen 
oft beschrankt-multipel vor. Wir beobachten sie meist in den 20—50er 
Jahren; das weibliche Geschlecht ist viel haufiger befallen. Die hanf- 
korn- bis haselnuBgroBen Knotchen liegen meist verschieblich unter 
der Haut. Bevorzugt ist besonders der Unterschenkel. Sie sind, wie ihr 
Name sagt, auf Druck sehr empfindlich, und von ihnen gehen auch spon- 
tan oft sehr lastige Schmerzen und Beschwerden aus. Sie ahneln in 
ihrem klinischen Verhalten also mehr unsern obenbeschriebenen Einzel- 
Stamm-Neuromen. Exzisionen der Geschwiilste pflegt in 80%Heilung 
zu bringen. — 

Die Hautlappen-Elephantiasis (Elephantiasis nervosa) 
nimmt ebenfalls ihren Ursprung von dem Bindegewebe der Hautnerv- 
chen. — Das Ranken-Neurom stellt eine besondere Art von Neuro- 
fibrom dar. Unter der Haut finden wir ein Knauel von verschlungenen 
Nervenfibromen. Das Wesentliche dieser Geschwulst bildet gleichfalls 
das Nervenbindegewebe. StrauB unterscheidet beim Ranken-Neurom 
das plexiforme Neurom im engeren Sinne, das als sehr seltene Form 
meist an den Extremitaten vorkommt, und das eigentliche Ranken- 
Neurom im engeren Sinne, das besonders dort zu sitzen pflegt, wo das 
Zentralnervensystem aus seiner knochemen Schutzhiille krankhafter- 
weise herausgeht (am Kopf und Rumpf). Bei alien aufgezahlten 
Formen der Neurofibrome kann es sekundar zu maligner Entartung 
kommen (Sarkome, Myxosarkome). Im allgemeinen sind diese „sekun- 
dar malignen Neurome“, wie es zuerst Garre flir die multiplen Neuro¬ 
fibrome beschrieben hat, nicht so bosartig wie die primar malignen 
Geschwiilste der Nerven. 

Die bisher aufgefiihrten Neurofibrome: Isoliertes Stamm- 
Neurom — multiple Stamm-Neurome — Neurofibromatosis 
in den verschiedensten Formen — Lappen-Elephantiasis der 
Haut — Ranken-Neurom bilden die Gruppe der sog. falschen 
Neurome, weil sie aus dem Bindegewebe des Nerven vermutlich hervor- 
gehen. Gewohnlich werden zu den falschen Neuromen auch die primar 
malignen Neurome gerechnet, wie es auch Courvoisier in seiner 
Zusammenstellung tut. Nach meiner Meinung ware es besser, bei 


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Cber Neurofibrome des Nervus tibialis. 


231 


den primar malignen Geschwiilsten des Nervensystems den 
Ausdruck Neurom zu vermeiden, denn ein primares Sarkom 
oder Myxosarkom des Nerven unterscheidet sich in keiner Weise von 
primaren Sarkomen in anderen Organen. Die primaren Sarkome 
kommen an den Nervenstammen der Extremitaten vor, wie wir z. B. 
oben einen Fall erwahnt haben, wo bei einem jungen Madchen ein 
Spindelzellensarkom des Nervus radialis mit Erfolg resiziert wurde. 
Die primaren Nervensarkome pflegen mehr im jugendlichen Alter 
aufzutreten. Eredel hat sogar ein angeborenes Spindelzellensarkom 
des Nervus medianus und ulnaris bei einem 2 Monate alten j^naben 
mit Erfolg operiert. — Hierher gehoren auch primar maligne Tumoren 
der Gehimnerven, vor allem die Sarkome des Opticus.. Schwieriger 
sind die sog. Kleinhim-Brttckenwinkel-Tumoren in unser System 
einzureihen. Meistens sind diese Geschwiilste als Fibrosarkome an- 
gesprochen worden. Nach Sternberg soli es sich aber meist um 
Mischgeschwiilste gliomatoser Natur handeln, die aus embryonalen 
Gewebsresten hervorgehen sollen. (Der Vollstandigkeit halber seien 
auch sekundare Karzinome oder Sarkome erwahnt, die von anderen 
Geschwulsten in die Nerven hineinwachsen konnen. Siehe z. B. ein 
anschauliches mikroskopisches Bild bei Eaufmann). 

Wenn es sich bei den friiher angefiihrten Tumoren um 
Geschwiilste handelt, die vermutlich vom Nervenbinde- 
gewebe ausgehen oder bei denen es trotz neuerer Unter- 
suchungen fraglich ist, ob sie vom eigentlichen Nerven- 
gewebe ausgehen, so kennen wir doch eine kleine Gruppe 
von Nervengeschwiilsten, die ohne alien Zweifel als echte 
Neurome anzusprechen sind. Es sind dieses die aus dem 
Sympathicus hervorgehenden Ganglioneurome. Hier findet 
man einwandfrei pathologisch wuchemde Ganglionzellen, die eine 
Menge markloser und markhaltiger Nervenfasern produzieren. Treten 
diese Geschwiilste isoliert auf, gewohnlich in der Form harter, knolliger 
Tumoren, besonders am Grenzstrang des Sympathicus und seinen 
Ganghen, so gewinnen diese Tumoren ein praktisch-chirurgisches 
Interesse. Wir f inden am Halse tief an der Wirbelsaule liegende Tumoren, 
ebenso retroperitoneale Geschwiilste, die leicht mit kongenitalen Nieren- 
tumoren verwechselt werden konnen. Besonders beachtenswert ist 
hier ein Ganglioneurom, das H. Braun bei einem Kinde extirpiert 
hat und bei dem Braun mit Erfolg auch die Resektion und Naht 
der Bauchaorta ausgefiihrt hat. — Vor dem Ereuzbein liegend, konnen 


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232 


Oehlbckkr, Uber Neurotibrome des Nervus tibialis. 


die Tumoren gynakologisches Interesse gewinnen. Seltener finden 
sich diese, vom sympathischen Nervengeflecht stammenden Geschwiilste 
auch an anderen Stellen, z. B. in der Kniegegend, in der Vaginalwand 
und besonders auch in dem ganglienreichen Mark der Nebenniere 
(Pick). — Hochinteressant sind die angeborenen multiplen Ganglio- 
neurome des Sympathieus. Es sind dies die wenigen Falle von 
Knaufl und Kredel-Beneke. Bei den Ganglioneuromen, die nur 
bei Jugendlichen sich finden, ist auch maligne Entartung beobachtet. 

Das Amputationsneurom (Stumpfneurom oder Tren- 
nungsneurom), das Courvoisier und andere mit zu den Neuromen 
und zurtl Teil sogar zu den echten Neuromen rechnen, wird am besten 
gar nicht bei den Neuromen aufgefiihrt, denn es handelt sich hier 
nicht um eine eigentliche Geschwulstbildung sondern nur um Regene- 
rationserscheinungen. 


Literaturverzcichnis. 

1. Adrian, Uber Neurofibromatose und ihre Komplikationen. Beitr. z. klin. 
Chir. 31. Bd., S. 1. 1901. Literatur: Zentralbl. f. d. Grenzgeb. 1903. 

2. Braun, H., Uber Ganglionneurome. Archivf. klin.Chir. Bd. 86, S. 707.1908. 

3. Bruns, L., Die Geschwiilste des Nervensystems. Berlin 1908. 

4. Courvoisier, Die Neurome. Basel 1886. Literatur! 

6. Garrd, Uber sekundar maligne Neurome. Beitr. z. klin. Chirurgie. 1892. 
Bd. 9, S. 466. 

6. Kaufmann, Lehrbuch der speziellen patbologischen Anatomic. 

7. Knaufl, Zur Kenntnis der echten Neurome. Virchows Archiv. 1898. 
Bd. 153, S. 29. 

8. Krause, F., Uber maligne Neurome und das Vorkommen von Nervenfasern 
in denselben. Volkmannsche Sammlg. klin. Vortr. 293/294. 1887. 

9. Kredel und Beneke, Uber Ganglionneuroseusw. Deutsche Zeitschr. f. Clur. 
1902. Bd. 67, S. 239. 

10. Oppenheim, Lehrbuch der Nervenkrankheiten. 

11. Pick-Bielschowsky, Zeitschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. 6. Bd. 

12. von Recklinghausen, Uber die multiplen Fibrome der Haut und ihre Be- 
ziehung zu den multiplen Neuromen. Berlin 1882. 

13. Smith, R. W., A treatise on the pathology, diagnosis and treatment of 
Neurome. Dublin 1849. Folio-Tafeln mit praohtvollen Abbildungen! 

14. Straufl, Das Rankenneurom. Deutsche Zeitschr. f. Chir. 1906. Bd. 83. 

15. Thomson, Alexis, On neuroma and neuro-fibromatosis. Edinburgh 190 n 
Turnbull and Spears. 


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Uber das Vagusph&nomen bei Neurasthenikern. 

Klinische Untersuchungen des intrakraniellen Bracks 
an SchUdeldefekten. 

Von 

Prof. Dr. Siegmund Erben, 

(Wien). 

Die Neurastheniker und besonders solche von kardiovaskularem 
Typus zeigen erhohte Reizbarkeit des Herzvagus. Vor zwei Jahrzehnten 
habe ich diese Tatsache mitgeteilt 1 ) und in spateren Publikationen 
dargelegt, daB das Phanomen erhohter Vaguserregbarkeit imstande ist, 
eine vorhandene Tachykardie als neurogen von der myogenen abzu- 
grenzen*). Das nervose Herz hat mein Phanomen als konstantes Be- 
gleitsymptom. Der hochbeinige Neurastheniker bietet es haufiger als 
der kurzbeinige. Die beste Reizform ist das Niederhocken mit vorge- 
neigtem Kopf („Embryostellung“), es reicht auch eine starke Anteflexion 
des Rumpfes aus, oft sogar die Anteflexion des Kopfes allein. Wird 
eine der angegebenen Sjbellungen 5—15 Sekunden innegehalten, sosetzen 
unvermittelt retardierte Pulse ein, die Folge einer Vaguserregung. 

Wo setzt der Vagusreiz an, in der Medulla oblongata, im Laufe des 
Nerven oder an seinem Endapparat im Herzfleisch ? Ich erschloB seiner- 
zeit, daB der Angriffspunkt in die Oblongata zu verlegen sei, indes Autoren 
von Bedeutung*) in meiner Untersuchungsmethode eine Kompression 
des Bauchinhalts und dadurch erwirkte Reizung des Bauch vagus sahen, 
einen abgemilderten Goltzschen Klopfversuch 4 ). Mein Einwand, 
daB auch die starke Kopfbeugung allein den Vagusreiz hervorzurufen 
vermag, wobei keine Kompression des Bauchinhalts erfolgen konnte, 

1) Wiener klin. Wochenschr. 1898, Nr. 24 „tlber ein Pulsphanomen bei 
Neurasthenikern. 

2) Sitzungsbericht der 3. Jahresversammlung deutscher Nervenarzte 1907, 
67. 

3) Sitzungsbericht des Vereins f. Psych, u. Neur. Wiener klin. Wochenschr. 
•8, Nr. 24. 

4) Auch wurde behauptet, daB die Bauchkompression eine Blutdruckerhohung 
duziert, welche seit Mare y als Bedingung fur Retardation des Herzrbythmus gilt. 


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234 


Ekben 


schien nicht geniigend Beweiskraft zu haben. Ich stellte mir vor, daB 
durch das Niederhocken und Biicken eine venose Stauung in der 
Medulla oblongata entstande und die vermehrte Venositat 1 ) ein Reiz- 
moment fur den Vagus schaffe. 

Die Zirkulationsvorgange im Schadelinnern lassen sich nur aus der 
Gesichtsfarbe oder den Veranderungen am Augenhintergrund beurteilen, 
wir konnen sie nicht direkt zur Anschauung bringen. Allerdings hat schon 
Dastre und Morat auf Grund von Experimenten vermutet, daB zwischen 
Hautzirkulation und Hirnzirkulation ein Antagonismus bestehe. Neu 
begriindet wurde diese Lehre von 0. Muller. Dazu kommen die Unter- 
suchungen liber Unterschiede im Druck bei der Spinalpunktion, welche 
unsere Frage zu losen versuchten. Eine Gelegenheit, die bisherigen Befunde 
zu kontrollieren, brachten unsere Invaliden mit Schadeldefekten. 

Die Druckverhaltnisse im Schadelinneren offenbaren sich durch 
Einsinken oder Vordrangen der Narbe, welche einen traumatischen Schadel 
defekt deckt. AuBer diesen Bewegungen und Spannungsunterschieden 
zeigt die Narbe Pulsation, sie kann sich bei venoser Stoning verfarben 
oder an Blutfiille verlieren, was durch intensive Abblassung kenntlich 
wird. 

'HustenstoBe drangen die Narbe vor und farben dieselbe voriiber- 
gehend cyanotisch. DasNiederlegen erfolgt stetsunterDruckerhohung 
im Schadelinnern, die Narbe wird ektatisch, gedehnt, laBt sich schwer 
oder gar nicht zuriickdrangen. Selbst stundenlange Horizontal- 
lage laBt den vermehrten Druck im Schadelinnern nicht abflauen, es 
tritt keine Gewohnung ein. Sowie der Untersuchte sich aufsetzt, sinkt 
die Narbe ein. Starker wird noch der intrakranielle Druck, wenn der 
Liegende sich nach der Seite des Schadeldefekts hindreht; weniger 
drucksteigemd wirkt die Korper- oder Kopfdrehung nach der anderen 
Seite. Zweierlei Ursachen konnten dahinterstecken, der Liquor vermag 
bei der genannten Korperlage nur unvollkommen abzuflieBen und staut 
sich, oder das Blut kann aus den Schadelvenen nicht weiter. In beiden 
Fallen wird der Schadelinhalt vermehrt und muB die Narbe als Locus 
minoris resistentiae nachgeben, sich vorwolben. 

Wenn man im Stehen die Halsgefafie auf der Seite des Schadel¬ 
defekts komprimiert, tritt die Narbe stark hervor. LaBt man mit der 
Kompression so weit nach, daB der Karotispuls und der Puls in der A. 
temporalis wieder auftritt so bleibt die Narbe trotzdem vorgebaucht. 

1) Plotzliche venose Hyperiimie erzeugte im Tierversuoh Vaguspulse. 
(Traubes gesammelte Beitrage z. Path. u. Phys. 1873, S. 200; E. H. Hering, 
Pfliigers Arch. 1895, S. 429; Landois, Zentralbl. f. med. Wissenscb. 1867, Nr. 10; 
Spengler, Deutsche med. Wochenschr. 1887, S. 253.) 


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Uber das Vagusphanomen bei Neurasthenikern. 


235 


Demnach ist die Venenkompression das Wesentliche gewesen. 
Selbst das Umgreifen des gleichseitigen M. sternocleidomastoideus 
zwingt die Narbe hervorzutreten; dabei wurde wahrscheinlich die V. 
jugularis externa zusammengedriickt. Schon die Schnelligkeit, mit der 
die Narbe hervortritt und sofort nach dem Aufhoren der Kompression 
sich einzieht, erlaubt nur den gehemmten AbfluB des venosen Blutes 
als Ursache des vermehrten Druckes im Schadel anzusehen. Eine 
Liquorstauung konnte nicht so prompt erfolgen. Die diinnwandigen 
Venen sind dem Drucke mehr ausgesetzt als die Arterien und 
kommt das Venensystem fur die Variation des Schadelinhalts zu- 
nachst in Betracht. 

Wenn ich eine Halsseite wahrend des Sitzens komprimiere und 
darauf den Untersuchten horizontal lagere, so vermehrt sich der intra- 
kranielle Druck durch das Niederlegen noch weiter. Es muB die Stau- 
ung im Bereiche einer Jugularis interna in diesem Falle durch Abnahme 
des Gefalles in den anderseitigen Halsvenen verstarkt worden sein. 
Erhebt sich der Kranke, wahrend ich die Kompression der einen Seite 
noch fortsetze, so sinkt trotzdem die vorgewolbte-Narbe etwas ein; es 
ist das die erganzende Gegenprobe. 

Komprimiere ich die linken HalsgefaBe bei einem rechtsseitigen 
Schadeldefekt, so drangt sich die Narbe wohl vor, doch nur unmerklich, 
dafiir hort derHirnpuls auf; dieBeziehung der linken Jugularis interna zur 
rechten Schadelhalfte ist demnaeh weiter schwacher, als der EinfluB der 
gleichseitigen. Also ist dieZirkulation in den Schadelvenen nach zwei Terri- 
torien geteilt, die rechte Jugularis fiihrt hauptsachlich aus der rechten 
Schadelhalfte das Blut und trotz der vorhandenen Anastomosen dient sie 
nur wenig der anderen Schadelhalfte, wahrend der arterielle ZufluB des 
Gehirns durch Kompression bloB einer Seite wesentlicher geschadigt wird. 

Die Seitenneigung des Kopfes gegen die Seite des Schadeldefekts 
wie auch die nach der entgegengesetzten Seite, ebenso die Streckung 
des Kopfes nach hinten, die Beugung nach vorn, seine Drehung nach 
rechts oder links — sind lauter Momente, welche die Narbe durch intra- 
kranielle Druckvermehrung vordrangen. Bei alien diesen Manipula- 
tionen mag eine gewisse Verschiebung der Weichteile des Halses zu- 
stande kommen, welche den venosen AbfluB aus dem Schadel beengt. 
Weil auch eine Rumpfbeugung bei unveranderter Kopfhaltung 
den intrakraniellen Druck steigert, so liegt nicht ausschlieBlich in einer 
Verschiebung der Halsweichteile die Ursache des verminderten Ab- 
flusses, sondern bereits in der durch das Biicken erwirkten Verkleine- 


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236 


Ebbeh 


rang des Niveauabstandes zwischen Schadel and Herz; das Gefalle im 
Bereiche der absteigenden Hohlvene ist da verringert. 

Welche Bedeutung dieses Moment fur die Blutzirkalation imGehirn 
hat, geht daraus hervor, daB nach eingenommener Horizontallage 
der AbschluB einer Jugularvene keine weitere Drucksteigerang im 
Schadelinnern hervorrufen kann, wahrend letztere Manipulation am 
Stehenden einen starken Erfolg an der Narbe uber dem Schadeldefekt 
aufweist. Wenn bei der Horizontallage dennoch sowohl durch Rechts- als 
Li nksd rehung des Kopfes ein weiteres Hervortreten der bereits ektati- 
schen Narbe erfolgt, so ist das damit zu erklaren, daB beim Drehen des 
Eopfes an beiden Halsseiten die Jogularisvenen gedrosselt werden, 
was den Effekt der vollstandigen Kompression einer einzigen Jugu- 
larisvene iibertrifft. 1 2 3 

Die gewohnliche Respiration ruft an der Narbe keine Ande- 
rung hervor, aber die vertiefte Inspiration saugt die Narbe an and macht 
sie einsinken, wahrend die verlangerte Exspiration den intrakraniellen 
Druck so steigert, daB die Narbe hervortritt und dem Fingerdrack an- 
sehnlichen Widerstand entgegenbringt 1 ). 

Pulsation ist an der Schadelnarbe wahrzonehmen. Die einge- 
sunkene Narbe zeigt es weniger als die leicht hervorgetretene, wahrend 
die Narbe im Zustande starker Anspannung und praller Protrusion die 
Pulsation vermissen laBt. Es besteht demnach ein Optimum in den 
Spannungsverhaltnissen, durch welches die arterielle Pulsation gefor- 
dert wird. Schafft das Anwachsen des Hirndrucks eine Steigerung der 
Spawning uber das Optimum hinaus, so kann sich die Pulsation nicht 
merkbar machen. DaB der gesteigerte Himdruck die Himpulsation 
aufhoren macht, ist bei den Schadeloperationen bereits aufgefallen und 
wurde dieser Umstand fur den Chirurgen zum Wegweiser. B erger (1904) 
bestatigt das Zusammenfallen der Pulslosigkeit mit Druckzunahme, 
ebenso Canestrini (1913)*). Schon friiher hat Sieven*) berichtet, 
daB Tieflagerung des Kopfes beim Hunde die Himbewegungen wegen 
Blutfiille im Schadel sistiere. Doch geben noch immer die Berichte 

1) Galen lebrte, daB das Gehirn sich bei der Inspiration vorwolbe. Erst 
Haller korrigierte diese Beobachtung und beschrieb als enter die pulflatorischen 
Schwankungen des Gehirns; schon von ihm wurden die respiratorischen Schwan- 
kungen auf venose Rucks taming bei der Exspiration niriickgefuhrt. 

2) fiber das Sinnesleben des Neugeborenen, Monogr. aos d. Gebietder Neurol, 
u. Psych. Heft 5, S. 26. 

3) Zeitschr. f. Biologie 1897. 


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Uber das Vagusphanomen bei NeuraBthenikem. 


237 


hervorragender Autoren gewisse ELnwande gegen die Verallgemeinerung 
dieser Lehrmeinung. So fand Leyden und spater Cushing bei Zunahme 
des intrakraniellen Drucks trotzdem die pulsatorischen Hirnerschei- 
nungen, ebenso stellte Kocher beim Tierversnch fest, daB Hirnpulse 
bei Zunahme des Drucks im Schadel unverandert bleiben, bis der Hirn- 
druck die Hohe des arteriellen Druckes erreicht hat; erst dann nehmen 
sie ab und verschwinden sogar. Was ich bei meinen Versuchen an Scha- 
deldefekten sah, laBt schlieBen, daB hier der Himdruck so weit anwachst, 
daB die Narbe prall und maximal heraustritt, doch erreicht derselbe 
niemals den arteriellen Blutdruck, wodurch das EinflieBen des arteriellen 
Blutes ins Gehirn behindert wiirde; nur die Pulsation verschwindet. 
Das Ausbleiben der Ohnmacht oder des Vergehens der Sinne begriindet 
diese Behauptung. Die Untersuchungen Sauerbruchs ergaben bei 
der experimentellen Steigerung des Hirndrucks zuerst eine Storung des 
venosen Abflusses, wahrend Kapillaren unverandert blieben und ihre 
Farbe bewahrten; erst bei weiterer Steigerung des Drucks konnten so¬ 
gar die kleineren Arterien komprimiert werden. 

Bei den druckvermehrenden Umstanden (Kompression einer der 
Jugularvenen, Verlagerung des Kopfes, Horizontallage des Korpers, 
vertiefte Exspiration) belehrte mich die Beobachtung der Pulsation 
liber eine Begleiterscheinung: mit dem allmalichen Hervortreten 
der Narbe verlangsamt sich haufig der Puls. Wosich daszeigte, 
kam ich darauf, daB es sich um Neurastheniker handle. So kam ich zu 
einem greifbaren Beweis dafiir, daB venose Stauung in der Schadelhohle 
zu einem passageren Reiz des Vagus fiihrt, daB mein Pulsphanomen in 
der experimentellen Uberfiillung des Schadelinhalts mit venosem 
Blut bedingt ist und daB Kopfneigung wie Biicken nur darum beim 
reizbaren Menschen den Puls in der typischen Weise retardiere, weil 
solche Manipulationen den AbfluB des venosen Blutes erschweren oder 
vermindem. Ich habe in den bisherigen Besprechungen iiber das Puls¬ 
phanomen eine derartige Atiologie nur vermutet und erst die Unter¬ 
suchungen an Schadeldefekten haben den fehlenden Beweis hierfur 
erbracht. 

Bei den Schadeldefekten war auch leicht zu kontrollieren, ob die 
Kompression des Bauches infolge des Hockens nicht auch an der Erregung 
des Vagus einen Anteil habe. Beim Hocken kann durch Vorneigung des 
Oberkorpers und besonders des Kopfes der venose AbfluB aus dem Gehirn 
beeinfluBt sein — Umstande, welche neben der Kompression des Bauches 
hier gegeben sind. Reiner wird der Versuch, der ausschlieBlich eine Kom¬ 
pression des Bauches und seiner GefaBe produziert; zu diesem Zwecke 


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238 


Erbkn 


ubt man im Stehen einen allgemeinen maxi malen Druck auf den Bauch. 
Unter soichen Umstanden blieb jedar EinfluB auf den Herzrhythmus aus, 
auch unser Kriterium fur das Ansteigen des intrakraniellen Drucks blieb aus. 

Die angefuhrten Erfahrungeu veranlassen mich, der mechanic 
achen Beizung des Yagas am Halse eine andere Deutung zu geben. 
Nachhaltig driickt man auf die rechte oder linke Carotis, nm den 
in der Carotisscheide gebetteten Vagusstamm zu reizen; der Erfolg 
bleibt oft aus 1 ). Wahrscheinlich reagiert der Nervenstamm gar nicht 
auf Druck; ist doch auffallend, daft er auch auf perkutane elektrische 
Beizung nicht ansprechbar ist. Beim Druckversuch am Halse handelt 
es sich eher um den Erfolg einer Eompression der benachbarten Vena 
jugularis, die mittels Stoning des intrakraniellen Blutabflusses zu 
einem Beiz des bulbaren Yaguszentrums Anlafi gibt. Das soli 
sich der Arzt vor Augen halten, wenn er die mechanische Beizbar- 
keit des Vagusstammes prttft, er soil den Druck lateralwarts von 
der pulsierenden Carotis dirigieren. 


Durchaus blieb bei diesen Untersuchungen Unbehagen oder Schwin- 
delgefiihl aus. Noch eine Tatsache will ich hervorheben. Mehrere Eranke 
behaupteten tiber mein Befragen, daB sie beim Eopfschmerz Beruhi- 
gung und Erleichterung empfanden, wenn sie sich niederlegen, wodurch 
doch nach meinen Beobachtungen eine Blutansammlung und Erhohung 
des Himdrucks erfolgt. Vielleicht ist das wirksame Prinzip hierbei, 
daB durch die entstandene Blutfiille in den groBen Sinus der Liquor 
von'den Ventrikeln gegen den Spinalkanal ausweicht. 

Bedenken erwachst aus meinen Untersuchungsergebnissen iiber die 
therapeutische Wirksamkeit des Eocherschen Ventils. Trotz der 
Leichtigkeit, mit welcher der Schadeldefekt dem steigenden Druck im 
Schadelinnern nachgibt und die Narbe ausbauchen macht, — tritt die 
Vagusreizung auf, also das Eriterium einer intrazerebralen Druck- 
wirkung. Wenn beim Schadeldefekt der Neurastheniker der venose 
Vagusreiz unwirksam geblieben ware, so wiirde das die Bedeutung einer 
Schadellttcke anders beleuchten; selbst beim groBten Schadeldefekt 
brachten mir Lageveranderungen des Eopfes die Vaguspulse hervor. 

Die Hirnsubstanz zeigt sich bei der Eroffnung des Schadels stets 
blutarm; daher stammt ihre groBe Empfindlichkeit gegen das Eintreten 

1) Die erste Beschreibung meohanischer Beizung des Vagusstammes ruhrt 
▼on Gerhardt, Czermak, Conoato, de C6renville her. Naoh diesen hat 
sich besonders Quincke mit der mechanischen Vagusreizung beschaftigt und 
unter 20 „Gesunden“ 14 mal Erfolg gehabt. (Berl. klin. Wochenschr. 1875, Nr. 16.) 


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. Uber das Vagusphinomen bei Neurasthenikern. 239 

einer Blutleere and die rasche Veranderung der alkalischen Reaktion der 
Hirnrinde beim Abater ben. Jedoch Hirnhaute und Schadelknochen sind 
itberreich an Venen; besonders zahlreich sind Kommunikationen im venosen 
System des Schadelinneren, so daB der Verschlufi einer Vene wirkungslos 
sein mfiftte. In Widerspruch dazu stellt sich die Tatsache, daB die Kom- 
pression nur einer Jugularis eine unausgleichbare Stauung im Schadel¬ 
inneren erzeugt; es diirften bei Verengerung einer Jugularis die ubrig- 
gebliebenen AbfluBwege blofi ungenngend vikariieren. Sonst ware es 
unverstandlich, daB die Kompression einer Halsseite so prompt eine Blut- 
fiberffillung hervorruft und daft die befreite Zirkulation in der einen Jugu¬ 
laris rasch den Blutgehalt des Schadels aufs Normals bringt. 

Wohlbegrtindet wird durch meine Beobachtungen an Schadeldefekten 
das Gebot einer Liiftung der Halsbekleidung bei eingetretener 
Zirkulationsstdrung im Gehirn. Um Hirndruck zu vermeiden und die 
Zirkulation zu fordern, taugt ain besten nebst vermindertem BlutzufluB 
(Eisbeutel) das EntbldBen des Halses und Hochlagerung wegen der ver- 
mehrten AbfluBmoglichkeit des venosen Blutes. 

Eine Eeihe von Untersuchungen friiherer Autoren gelten der arte- 
riellen Fluxion. Bei Lust- und Unlusterregungen, bei grellen Sinnes- 
funktionen 1 2 ), bei psychischen Affekten*), bei Eontraktionen der Haut- 
gefafie infolge Ealtewirkung, bei rasch aufeinanderfolgenden, ermiiden- 
den Bewegungen eines Gelenkes (Weber) wurde eine starkere Fiillung 
der Himarterien beschrieben und dadurch eine Zunahme des Hirn- 
volumens. Ich kontrollierte diese Ergebnisse an Schadeldefekten 
und kam bei der rohen Prufung durch Inspektion durchaus zu negativem 
Resultat. Entweder ist die arterielle Volumsvermehrung bei den psy¬ 
chischen Vorgangen so gering, daB sie keinen Ausschlag gibt im Ver- 
gleich zu meinen Versuchsbedingungen oder die Regulation 
durch das venose AbfluBsystem ist so prompt, daB der Zuwachs sofort 
ausgeglichen wird. Schon die Vorgange bei der Spinalpunktion liefien 
erwarten, dafi die arterielle Drucksteigerung keine Vermehrung des 
Himdrucks erzeugt, daB der Liquordruck vom Blutdruck unabhangig 
ist, sonst miiBte der Liquor pulsierend zutage treten. 

In einigen meiner Falle liefi Amylnitrit die Narbe hervortreten und 
erhielt sich die intrakranielle Druckerhohung durch mehrere Minuten, die 

1) Brodmann (Journal f. Psych, u. Neurol. 1) findet bei samtlichen grellen 
Reizen Volumzunahme und verminderte Pulszahl. Dasselbe berichtet Mays 
(Viroh. Arch. 1882). Andere fanden Pulsbesohleunigung bei schrillem Pfeifen. 

2) VerlaBliche Autoren stellten dagegen die These auf, daB Schlaf wie psy- 
chische Erregungen sowohl mit Anamie als mit Hyperamie einhergehen konnen, 
daB demnaoh das Verhalten des GefaBsystems keinen SohluB auf Hirnfunktionen 
erlaubt. 


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Erbxn 


Hirnpulse schwanden nicht, sie zeigten auf der Hohe der Wirkung deut- 
liche Dikrotie. In anderen Fallen erschien nach 2 Tropfen Amylnitrit 
bloB Rotung der Kopfhaut, ohne daB die Narbe ektatisch wurde. Die 
Untersuchungen wurden im Sitzen ausgefiihrt. Die Uraache fur das ver- 
schiedene Verhalten konnte ich nicht ergriinden. 

Zuletzt hat iiber Zirkulationsvorgange im Gehirn E. Becher (GieBen) 1 ) 
sich zu orientieren gesucht. Er beniitzte hierzu den Umweg, die Druck- 
verhaltnisse bei der Spinalpunktion unter Variation der Korper- und 
Kopflage festzustellen. Seine Untersuchungen ergaben Druckdifferenzen 
beim Liegen zwischen 80 und 150 mm Wasserdruck. Die Differenz zwischen 
Sitzen und Liegen betrug 215—290 mm, wahrend der Abstand der Punk- 
tionsstelle bis zum Scheitel 600— 680 mm ausmacht; also ging der Liquor- 
druck nicht parallel mit der Zunahme des hydrostatischen Druckes. 
Deshalb suchte er nach einer anderen Ursache fur das Ansteigen des Liquor- 
drucks und schrieb der. Verbiegung der Halswirbelsaule und der Abknickung 
der Halsvene bei den verschiedenen Kopfstellungen den Grund fur die 
Druckschwankungen im Liquorsystem zu. Da die Kopflagerung nur das 
vom Schadel abflieBende Blut beeinflussen kann, so laBt sich aus der Er- 
hohung des Liquordrucks auf eine verstarkte intrakranielle Blutfulle 
schlieBen. Dieses Resultat ist bei der Abschatzung des Liquordrucks 
wahrend der Spinalpunktion in Rechnung zu ziehen. So erklaren sich die 
verschiedenen Angaben iiber die Hohe des normalen Liquordrucks und 
die Unsicherheit bei der Bestimmung vermehrter Spannung der Spinal- 
fliissigkeit, denn es wurde bisher die Kopflage und etwaige Bekleidung des 
Halses oder eine andere Beschrankung der Halsvenen nicht beriicksichtigt. 
Den AbfluB des Liquors, wenn dies erwiinscht ist, kann man durch Tief- 
lagerung des Kopfes, Kompression des Halses (Queckenstedt), durch 
vertiefte Exspiration oder HustenstoBe steigern. Falkenhayn und 
Naunyn 2 ) verwerteten diese Tatsache, auch Riecken 3 ) kannte diese 
Erscheinung bei der Lumbalpunktion. Becher stelite fest, daB Erheben 
des Kopfes beim Horizontalliegenden den Liquor um 120 mm erhohen 
konnte. Im Sitzen bemerkte er durch Beugen des Kopfes nach vom 
keine Druckerhohung, doch wurde ich auf Grund meiner Erfahrungen bei 
den Schadeldefekten auch bei dieser Anteflexion eine Druckerhohung des 
Liquors voraussetzen. 

Zusammenfassend hebe ich auf Grund meiner Beobachtungen her- 
vor, welchen auBerordentlichen EinfluB die Horizontallage auf die Blut- 
ansammlung im Schadel ausiibt; nicht minder jede Kopfhaltung, welche 
von der aufrechten abweicht. Scheinbar belanglose Vorgange — wie 
Biicken, Kopfdrehung, Niederlegen — variieren schon ansehnlich c 


1) Mitteil. a. d. Grenzgeb. d. Med. u. Chir. Bd. 30, S. 116. 

2) Arch. f. exp. Pathol, u. Pharm. Bd. 22, S. 268. 

3) Deutsches Arch. f. klin. Medizin Bd. 66, S. 896. 


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Uber due Vagusphanomen bei Neurasthenikern. 


241 


Druck im Schadelinnem. Der Effekt der Horizontallagerung iibertrifft 
darin die einseitige, komplette Kompression der Halsvenen. Bei ver- 
mehrtem Hirndruck wurde der arterielle BlutzufluB geringer; derselbe 
war nicht kraftig genug, um Himpulse hervorzurufen. Darum ist 
aua einem nachweisbaren Himpuls der RiickschluB gestattet, daB der 
Hirndruck nicht vermehrt ist. Schon geringe Kompression der Weich- 
teile am Halse schafft Verlangsamung des Blutabflusses aus dem Schadel 
und dadurch vermehrten Schadelinhalt. Was man bisher als mechani- 
sche Reizung des Vagusstammes am Halse geubt hattte, war Venen- 
kompression und dadurch bedingte Behinderung des Blutabflusses aus 
dem Schadel, welcher Vorgang eine Reizung des Vaguszentrums er- 
wirkte. Auch das Niederhocken mit gleichzeitiger Anteflexion des 
Kopfes erzeugt beim Neurastheniker mein Vagusphanomen infolge 
Verminderung des Blutabflusses aus dem Schadelinnem. 


D«otecho Zeitschrift f. Nerveaheilkunde. Bd. 68 u. »>0. 


IB 


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Mitteilung aus der k. ung. medizinischen Universitatsklinik in Pozsony 1 ). 

(Direktor: Prof. Dr. Franz Herzog.) 

Beitrftge zor Pathologie des Herpes zoster. 

Von 

Dr. Ladislans Nyary. 

(Mit 3 Abbildungen.) 

Entsprechend den Ergebnissen der neueren Untersuchungen, kann 
der Herpes zoster nicht auf eine einheitliche Atiologie zuriickgefuhrt 
werden. Die ausgedehnten Untersuchungen von Headund Campbell 
- haben zu dem Ergebnis gefiihrt, daB die Verletzung oder Reizung der 
Nervenbahn, welche von den inneren Organen durch den Sympathicus 
zum Riickenmark und von hier tiber die entsprechenden^Segmente auf 
dem Wege der hinteren Wurzeln zur Haut fiihrt, an irgendeiner Stelle 
einen Herpesausbruch des betreffenden Dermatoms verursachen kann. 
Nach dieser Auffassung kann der Herpes ebensogut bedingt werden 
durch ein Typhusgeschwur im Ileum als durch Rtickenmarksverletzung 
infolge vonWirbelerkrankung, oder durch lokale Erkrankung eines Inter- 
vertebralganglions. Head und Campbell unterscheiden atiologisch 
zwei Arten von Herpes: einerseits den primaren idiopathischen Herpes 
zoster, welcher auf einer spezifischen akuten hamorrhagischen, durch un- 
bekannten Erreger erzeugten Entziindung eines Intervertebralganglions 
beruht und darum von ihnen der Ahnlichkeit halber als Ppliomyelitis 
acuta posterior bezeichnet wird, anderseits den sekundaren oder sympto- 
matischen Herpes, welchet nach dem Gesagten keine einheithche Atio¬ 
logie besitzt. Fiir die akut-infektiose Natur des primaren Herpes spricht 
auch manches in seiner klinischen Eracheinung; so das Fieber zu Beginn 
der Krankheit und die ttbrigen Allgemeinerscheinungen, die zwar seltene 
aber sicher vorkommende epidemische Ausbreitimg und die Leukocy- 
tose. Die Bemuhungen, den Erreger nachzuweisen, blieben bis jetzt er- 
folglos; vielleicht wiirde auch hier so wie bei der Poliomyelitis die Unter- 
suchung auf filtrierbares Virus zum Ziel ftihren. 

1) Die ungariEobe Universitat in Pozsony (PreBburg) wurde am 22. IX. 1919 
von der Tsohecho-Siovaklsohen Begierung aufgelost und das Personal entlassen. 


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Beitrage zur Pathologie des Herpes zoster. 


1 243 


Wie erwahnt, ist die anatomische Grundlage des primaren Herpes, 
wie die Untersuchungen in iiberzeugender Weise dartun, in der Er- 
kxankung des Zwischenwirbelganglions zu suchen. Der histologische 
Befund ist nach Bielschofszky der folgende. Die Schnitte des, dem 
erkrankten Dermatom entsprechenden Ganglions lassen erkennen, daB 
die Ganglionzellen in einem kleineren oder groBeren Gebiet sich gegen- 
iiber den gesunden Partien schlechter farben. Ihre Umrisse sind wahr- 
nehmbar, aber die K.eme farben sich kaum, die Zellen zeigen also das 
Bild der Koagulationsnekrose. AuBerdem ist das Zwischenzellgewebe 
von roten Blutkorperchen, Rundzellen und polynuklare Leukocyten 
durchsetzt, vorwiegend in der Ganglionkapsel. Nach seiner Auffassung 
ist also die anatomische Grundlage zweifellos eine, der Cohnheimschen 
Definition der Entz undung vollkommen entsprechende Erkrankung 
des Zwischenwirbelganglions. 

Entgegen diesen und ahnlichen Auffassungen leugnet die Minder- 
zahl der Forscher den EinfluB der Ganglienerkrankung beim Zustande- 
kommen des Herpes und sucht die Veranderung auf Erkrankung der 
peripheren Nerven oder des Riickenmarks zurlickzufiihren. So sprechen 
sichCurschmann undEisenlohr fiir die periphere Genese des Herpes 
aus, da sie in ihren Fallen entziindliche oder hamorrhagische Verande- 
rungen derperipherenNervennachweisen konntenbei intaktemVerhalten 
der Ganghen und Wurzeln. Andere, so Andr^-Thomas und Lami- 
ni&re, ziehen in ihren Fallen einen im Vorderhorn gefundenen entziind- 
lichen Herd zur Erklarung heran. Nieuwenhujse beschreibt den 
histologischen Befund bei einem Taboparalitiker. Der Herpesausbruch 
entsprach dem XII. hnken Riickenmarkssegment. In der Pia in derHohe 
des IX. bis XII. Segmentes fand er in der Umgebung der kleinen Ge- 
faBe Rundzelleninfiltration. Die hinteren Wurzeln zeigten in dieser 
ganzen Ausdehnung eine sich auch in das Gewebe des Ganglions fort- 
setzende hamorrhagische Entziindung, welche im XII. Ganglion nicht 
intensiver war als in den benachbarten.Teilen, die von Head und Camp¬ 
bell geforderte schwere Entziindung war nicht nachweisbar. In dem 
XI. Riickenmarkssegment fand sich in der Spitze des Vorderhoms ein 
GefaB, das ausgesprochene perivaskulare Rundzelleninfiltration zeigte. 
Dieser Befund deckt sich mit dem in dem oben erwahnten Falle von 
Thomas-Laminiere. Hedinger sah in dem RUckenmark seines 
57 Jahre alten Kranken hauptsachlich im Hinterhom ausgesprochene 
perivaskulare Infiltration. In dem entsprechenden Zwischenwirbel- 
ganglion fiel ihm auBer der zelligen Infiltration eine an Infarkt erinnemde 

16 * 


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244 


Nyary 


Beschaffenheit des erkrankten Bezirkes auf; er betont aber, daB es 
ihm trotz genauen Suchens nicht gelang, ein thrombosiertes GefaB zu 
finden. Diese Beobachtung ist deshalb wichtig, weil es auch beim Lesen 
der in der Literatur mitgeteilten histologischen Befunde, noch mehr 
beim Studieren der beigefiigten Abbildungen (s. Bielschofszky 1. c.) 
auffallen muB, daB die histologischen Veranderungen an Infarkt erinnem. 

Beim symptomatischen Herpes kommen atiologisch die verschie- 
densten Veranderungen in Betracht, so entziindliche Erkrankungen der 
peripheren Nerven, Verletzungen dieser oder der Zwischenwirbelganglien. 
chronische Nervenleiden, in erster Linie Tabes und Vergiftungen. haupt- 
sachlich Arsen vergiftungen. 

Den Gegenstand meiner Untersuchung bildete folgender Fall. Die 
27 Jahre alte Kranke wurde am 13. VIII. 1914 auf die innere Klinik auf- 
genommen. Sie leidet seit einem Jahr an zunehmender Schwache und 
empfindet einen schmerzhaften Druck auf der Brust. Seit 8 Monaten 
magert sie auffallend ab und bemerkt seit dieser Zeit, daB ihr eine Ge- 
schwulst im Bauch wachst. Seit 5 Monaten wachsen ihr auch in den Achsel- 
hohlen und Leistenbeugen schmerzlose Geschwiilste. Die Kranke ist schwach 
entwickelt, mager, die Haut blaB. Zu beiden Seiten des Halses ebenso 
in den Achselhohlen und Leistenbeugen finden sich mehrere ineinander 
iibergehende, mit der Umgebung nicht vervvachsene, haselnuB- bis huhnerei- 
groBe, derbe, nicht empfindliche Driisen. Atem- und Kreislauforgane 
zeigen keine krankhaften Veranderungen. Der Baucli ist vorgewolbt, freie 
Flussigkeit nicht nachweisbar, in seiner linken Seite ist eine mit der M»lz- 
dampfung zusammenflieBende derbe Resistenz von glatter Oberflache zu 
fiihlen, die nach unten bis zur linken Beckenschaufel, nach rechts bis zur 
Mittellinie reicht. Der untere Leberrand ist in der rechten Medioclavicular- 
linie 5 Querfinger unter dem Rippenbogen zu fiihlen. Die Leber ist sehr 
derb, ihre Oberflache laBt feine Unebenheiten erkennen. Das Nervensystem 
ist gesund. Der Urin enthalt keine krankhaften Bestandteile. Zahl der 
roten Blutkorperchen 2 200 000, die der weiBen 18 000, davon P. N. L. 
72 %, Ly. 21 %, eos. L. 0,3 %, Dbergangsformen und groBe Mononuklearc 
6,7 %. Wir begannen Injektionen nach Pearson zu machen, die aber 
am 27. VIII. wegen starken Durchfalles ausgesetzt werden muBten. Am 
9. IX. erschienen ohne vorherige Schmerzen und ohne Fieber an der linken 
Halsseite einige isolierte Herpesblaschen, die sich immer mehr ausbreiteten 
und am 22. IX. das auf der 1. Abb. ersichtliche Gebiet einnahmen. Am 
3. IX. waren die grau-hamorrhagischen Krusten mit Hinterlassung einer 
eitrigen Geschwiirsflache zum Teil abgestoBen. Am 6. X. Exitus unter 
zunehmender Schwache. Bei der Sektion fand sich an den inneren Organen 
makroskopisch und mikrosko'pisch das typische Bild der Lymphogranula- 
matose. Aus den linken I.—VI. Zwischenwirbelganglion und aus den ent- 
sprechenden Riickenmarksabschnitten wurden 15 p, dicke Serienschnitte 
angefertigt, von denen jeder zweite mit Hamatoxylin-Eosin gefarbt warde. 


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Beitriige zur Pathologie des Herpes zoster. 


245 


Die weiche Ruekenmarkshaut zeigt in dem ganzen untersuchten 
Gebiet in dcr Umgebung der kleinen GefiiBe eine stellenweise starke Rund- 
zelleninfiltration. Im III. und IV. Segment sind die Kapillaren der grauen 
Substanz auf beiden Seiten gleichmiiBig gefullt, ihre Umgebung frei. In 
dem III. Zwischenwirbelganglion ist beim Schneiden mit freiem Auge ein 
hirsekorngroBer rostbrauner Herd zu selien. Die crsten Schnitte zeigen 
ausgebreitete Blutung in das Gewebe der Wurzel; es fallt eine kleine Arterie 
auf, dessen Lichtung durch eine gleichformige mit der Wand verbackene 



Fig. 1. 

Masse ausgefullt ist, in deren Grundsubstanz Lymphocyten, Leukocyten 
und junge, mit groBem blasigem Kern versehene Bindegewebszellen ein- 
gebettet sind. Die an manchen Schnitten sichtbare Lichtung ist leer. 
Um das GefaB herum ausgesprochene Rundzelleninfiltration. Aus der Wand 
und der Umgebung des GefaBes wachsen junge Bindegewebszellen, Fibro- 
blasten, in den Thrombus hinein (Abb. 2). In den Schnitten der tieferen 
Schichten sind noch 2—3 kleine Arterien mit ahnlichen Veranderungen 
zu sehen. In der Umgebung dieser GefaBe viel griinlich-braunes Pigment 
und mit solchem beladene Zellen. 

In den Schnitten des Ganglions fallt ein uraschriebener Bezirk auf, 
in dem die Struktur sowohl der Ganglien. als auch der Bindegewebs- 


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246 


Nyary 


zellen verwaschen ist, die Umrisse der Zellen ist auszunehmen, aber ihr 
Kern farbt sich nicht mehr. Das Ganze bildet eine mit Eosin rosa gefarbte 
Masse, die stellenweise von roten Blutkorperchen durehsetzt ist (Abb.3). 
In dem nekrotischen Gebiete sind auch die GefaBwandungen abgestorben. 
Die dem Herd benachbarten Gebiete des Ganglions zeigen keine krank- 
haften Veranderungen. Stellenweise sind nocli einige, durck in Organisation 
begriffene Thromben verstopfte kleine GefaBe zu sehen, in ihrer Umgebuug 
Rundzelleninfiltration. Der nekrotisclie Herd lafit sich in den Serien- 
schnitten durch das ganze Ganglion hind arch verfolgen und nimmt an der 
Stelle seiner groBten Ausbreitung etwa zwei Drittel derselben ein. In der 
Kapsel des III. und IV. Ganglions sind einige zerstreute rote Blutkorperchen 
zu sehen. 



Fig- 2. Fig. 3 . 


Wir finden also in unserem Falle, kurz zusammengefaBt, bei der 
an Lymphogranulomatose leidenden Kranken als Grundlage fiir einen 
Herpes des linken II.—IV. Halssegmentes in dem gleickseitigen III. cer- 
vikalen Zwischenwirbelganglion einen Infarkt, hervorgerufen durch die 
Thrombose einer kleinen Arterie. Die weiche Riickenmarkshaut zeigt 
in der ganzen Ausdehnung des untersuchten Gebietes perivaskulare 
Rundzelleninfiltration, die in der Hohe des der Erkrankung entsprechen- 
den Segmentes nicht ausgepragter ist als sonst. Gestiitzt auf die Auf- 
fassung der Ubrigen Untersucher miissen wir als Ursaehe des Herpes- 
ausbruches die Ganglionerkrankung auffassen; die vielleicht als die 
Folge der durch die Lymphogranulomatose bedingten GefaBerkrankung 
oder der Kachexie angesehen werden kann. Die Arsenbehandlung 
konnen wir als Ursaehe ausschlieBen. Es spricht gegen sie der positive 



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Beitrage zur Pathologie des Herpes zoster. 


247 


anatomische Befund und das Fehlen von Erscheinungen eincr Arsen- 
vergiftung. / 

Unser Fall ist also ein weiterer Beweis dafiir, daB die anatomische 
Grundlage des Herpes zoster in einem Teil der Falle in einer Erkrankung 
des Zwischenwirbelganglions gesucht werden muB. 

Auf groBere Schwierigkeiten stoBen wir, wenn wir zu erklaren ver- 
suchen, in welcher Art und Weise die Hautaffektion zustande komnit. 
Auch hier finden wir bei den Forschern, die sich mit dieser Frage be- 
schaftigt haben, keine Ubereinstimmung. Da die Erkrankung in dem 
Gebiet von zentripetal leitenden nervosen Elementen liegt, ist es schw r er 
den Herpes der von hier peripher gelegenen Hautstelle mit der Lasion 
des erkrankten Nervengewebes zu erklaren, da viele, besonders Lewan- 
dowszky einen trophischen EinfluB der hinteren Wurzeln leugnen. 
Er stiitzt sich in dieser seiner Auffassung hauptsachlich auf Versuchs- 
ergebnisse, und nimmt als Ursache fur den Herpes Giftstoffe an, die 
von dem entziindlich erkrankten Ganglion entlang der sensiblen Nerven, 
analog dem Tetanustoxin, zur Haut gelangen. Seiner Meinung nach 
geniigt eine sehr kleine Menge des vorausgesetzten Giftstoffes zur Er- 
zeugung der Haut veranderungen. Flir diese Auffassung wiirde die 
klinische Beobachtung sprechen, das dem Erscheinen des Herpes die 
Interkostalneuralgie nicht unbedeutend vorauszugehgn pflegt. Unser 
Fall dagegen spricht gegen diese Auffassung, denn es handelt sich, wie 
aus der anatomischen Beschreibung hervorgeht, nicht um entziindliche 
Veranderungen, sondern um einen Infarkt, fiir dessen Entstehung wir 
einen infektiosen oder Giftstoff verantw r ortlich zu machen nicht den 
geringsten Grund haben. Die Autoren, die bei der anatomischen Unter- 
suchung im Vorderhorn entziindliche Veranderungen fanden, leugnen 
den Zusammenhang mit der Ganglienerkrankung und fassen die Haut¬ 
veranderungen als Folge der Erkrankung der Sympathicuszellen auf. 
Die sehr Uberzeugenden Ausfuhrungen van der Scheers gipfeln in 
demErgebnis, daB die He a dschen Dermatome dieProjektion dervaso- 
motorischen Komponente der Ruckenmarkssegmente auf die Haut dar- 
stellen. Dem gegeniiber glaubt Konstamm, daB der Reiz, der dieHaut- 
affektion verursacht, durch das sensible Endneuron zugeleitet wird und 
nimmt dafiir Stellung, daB mit Ausnahme der Zellen des Vorderhorns 
jede Nervenzelle Leitungsfahigkeit nach beiden Seiten hin besitzt. 

Wenn wir aus unserem Falle Folgerungen zur Erklarung dieses 
Teiles der Frage ableiten wollen, miissen w r ir in Betracht ziehen, daB 
wir es nicht mit entziindlichen Veranderungen zu tun haben (nicht 


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248 


Nyaby 


Poliomyelitis posterior), und daB sich nur in einem Zwischenwirbelgang- 
lion Veranderungen fanden, die Hautaffektion dagegen viel groBere Aus- 
breitung hatte. Unser Fall gehort nach der in der Einleitung angefiihrten 
Einteilung schon seiner klinischen Erscheinung nach in die Gruppe des 
symptomatischen Herpes zoster und dies wird auch durch die anatomi- 
sche Untersuchung bestatigt. Da eine entziindliche Veranderung beim 
Zustandekommen des Herpes nicbt unbedingtes Erfordemis ist, fallen 
die Theorien weg, die eine Schadigung von Ganglion und Haut durch 
einen gemeinsamen infektiosen Stoff axmehmen. Die Thrombose hat, 
obgleich der anatomische Vorgang im Wesen nicht gleich ist, dieselbe 
Lage geschaffen, wie die Entziindung beim idiopathischen Herpes. 

Von den erwahnten Theorien konnen nur zwei unseren Fall erkl&ren, 
und zwar die Auffassung von Konstamm, der entsprechend wir eine 
Leitungsfahigkeit des sensiblen Endneurons nach beiden Richtungen 
hin annehmen miissen; wir wiirden damit die trophische Versorgung 
der Haut den hinteren Wurzeln zuschreiben und kamen bei dieser Er¬ 
klarung mit einfachen Funktionsausfall nicht aus, sondern miissen eine 
aktive Reizung annehmen. DaB den hinteren Wurzeln ein trophischer 
EinfluB zukommt, stellen viele in Abrede, Ubrigens ware ein solcher zur 
Erklarung unseres Falles ohnehin nicht verwendbar, weil sich hier die 
anatomische Veranderung ausschlieBlich auf einen umschriebenen Herd 
eines Zwischenwirbelganglions beschrankt, die Ausbreitung des Herpes 
dagegen ungefahr 3 Segmenten entspricht. Dieser Umstand schliefit 
an sich schon aus, daB das Ruckenmarkssegment, beziehungsweise die 
dazu gehorige hintere Wurzel oder das Ganglion beim Zustandekommen 
der Hautveranderung eine unmittelbare Rolle spielen. Es bliebe also 
die Annahme, daB die Ganglienerkrankung nicht die unmittelbare 
Ursache des Herpes darstellt. Nach dieser hauptsachlich von v. der 
Scheer betonten Erklarung miiBten wir annehmen, daB infolge der 
Schadigung des Ganglions sympathische Zellen im Riickenmark gereizt 
werden und die Veranderung der Haut der Ausdruck dieser, auf reflek- 
torischem Wege zustande gekommenen Vasomotorenreizung ist. Be- 
kanntlich entspringen im Halsmark keine sympathischen Fasem und 
vielleicht ist hierin der Grund dafiir zu suchen, daB sich der durch die 
Erkrankung eines Ganglions auf reflektorischem Wege hervorgerufene 
sympathische Reiz nicht auf das Hautgebiet dieses Segmentes be¬ 
schrankt, gegenttber den haufigeren Erkrankungen im Thorakalgebiete. 
wo die Beziehungen zwischen den sensiblen und sympathischen Fasern, 
die den einem Segment entsprechenden Hautabschnitt versorgen, sicher 


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Beitrage zur Pathologie des Herpes zoster. 


249 


einfacher sind. Dieso unsere Auffassung wird durch einen von v. der 
Scheer erwahnten Fall bestiirkt, in dem die Hautveranderung ungefahr 
dasselbe Gebiet einnahm, wie in unserem Falle, die Veranderungen 
-jedoch das IV. Zwischenwirbelganglion betrafen. Die Erkfankung des 
benachbarten cervikalen Intevertebralganglions loste also einen Herpes 
desselben Hautgebietes aus wie in unserem Fall die krankhafte Verande- 
rung des III. Ganglions. Diesen scheinbaren Widerspruch konnen wir 
damit erklaren, dab von den beiden Gebieten dieselben sympathischen 
Fasern reflektorisch erregt wurden und den Herpes verursachten. 
Schlieblich kann als Bevveis, dab die Entstehung des Herpes mit dem 
Sympathikus in Zusammenhang steht, angefUhrt werden, dab in manchen 
Fallen von Herpes im Gebiete des I. Trigeminusastes der Hornersche 
Symptomenkomplex beobaehtet wurde (Bing). 

Wenn wir all dieses in Betracht ziehen, miissen wir zu der t)ber- 
zeugung kommen, dab sowohl der idiopathische als auch der symptoms 
tische Herpes zoster mittelbar oder unmittelbar auf dem Wege des Sym 
pathicus hervorgerufen wird und Vorbedingung dazu ist, dab entweder 
der Sympathicus selbst eine Schiidigung erleidet, oder ein solcher Teil 
des Nervensystems, dessen Erkrankung auf reflektorischem Wege auf 
den Sympathicus einwirkt und so den Herpesausbrach verursacht. 


Literatnrverzeichnis. 

Bielschofszky. Herpes zoster. Handb. d. Neurol. 

Bing, Lehrb. d. Neurol. 

Burschmann u. Eisenlohr, Zur Pathologie und pathologischen Anatomic 
der Neuritis und des Herpes zoster. Deutsches Arch. f. klin. Med. Bd. 34. 

Head u.Campbell, Brain 1900. Ref. Jahresber.d. Neurol. Bd. 4; zit.: Spitzer. 
Zcntralbl. f. Grenzgeb. d. inner. Med. u. Chir. 1901, Nr. 13—14. 

Hedingcr, Beitrag zur Lehre vom Herpes zoster. Deutsche Zeitschr. f. Nerven- 
heilk. Bd. 24. 

Konstamm, Die zentrifugale Leitung im sensiblen Endneuron. Diese Zeitschr 
Bd. 21. 

Lewandowszky, Funktion des zentralen Nervensystems. 

Nieuwenhujse, Die pathologisch-anatomische Untersuchung cines Falles von 
Herpes zoster. Zeitschr. f. d. ges. Neurol, u. Psych. Bd. 22. 

v. d. Scheer, Beitrag zur Frage der Bcdeutung der Herpes zoster und der Head 
schen hyperalgetischen Zonen. Diese Zeitschr. Bd. 16. 

A. Thomas et Lamini£re, Les lesions radiculairesdu zona. Rev. Neurol. Vol. XV 


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Aus der Kruppelheilanstalt „Annastift i ‘ in Hannover-Kleefeld. 

(Leitender Arzt: Dr. P. Bade.) 

Uber das Auftreten des Kompressionssyndroms im Liquor 
cerebrospinalis bei Spondylitis tuberculosa. 

Von 

Dr. Wilhelm Raven, 

Nervenarzt in Hannover. 

Gelegentbch friiherer Untersuchungen iiber das sogenannte Kom- 
pressionssyndrom im Liquor cerebrospinalis konnte ich iiber einige 
Falle berichten, bei denen sich dies Syndrom — positive Phase I, zum 
Teil in Verbindung mit Xanthochromie des Liquors, aber ohne Zellver- 
mehrung — auch bei Spondylitis tuberculosa mit Erscheinungen von 
Ruckenmarkskompression fand. 

Auch von anderer Seite ist auf das Auftreten des Kompressions¬ 
syndroms bei tuberkuloser Spondylitis hier und da hingewiesen worden, 
doch handelte es sich meistens um Einzelbeobachtungen bei tJelegenheit 
anderer Untersuchungen. 

. Henkel erwahnt bei zwei Fallen von Kompressionsmyebtis in- 
folge Wirbelcaries starke Eiwei B vermehrung bis 10 Strich Nisei und deut- 
liche Trubung mit Magnesiumsulfat. Die geringe Zellvermehrung stand 
in keinem Verhaltnis zu der starken EiweiBvermehrung. 

Heilig fand „etwas triiben, leicht gelblich gefarbten“ Liquor mit 
vermehrtem Eiweifigehalt. An Zellen zeigten sich auBer wenigen Lym- 
phocyten einige Erythrocyten, daneben war reichlich altes Blutpigment 
vorhanden. In diesem Falle bstand aber neben der komprimierenden 
Wirbelkaries noch eine Pachymeningitis tuberculosa. 

Auch Eduard Schwarz erwahnt, daB er starke Phase I und Xan¬ 
thochromie bei Wirbelcaries mit Kompressionsmyebtis gesehen hat. 

Zaloziecki fand in einem Fall EiweiBvermehrung und positive 
Hamolysinreaktion. 

Si card und Foix sahen bei dorsolumbaler Pachymeningitis in- 
folge Spondylitis in 9 Fallen EiweiBvermehrung, wenig oder keine Zellen, 
leicht gelbliche Farbung und wenig Zucker. Sie fiihren diese Liquor- 


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Uber das Auftreten des Kompressionssyndroms usw. 


251 


veranderung auf „plasmatische Transsudation'* durch die Meningen zu- 
riick, die durch den kariosen KnochenprozeB unterstiitzt werde. 

Nach Baudoin und Fran§ais, sowie Rispal ist die Noguchische 
Buttersaurereaktion bei Spondylitis mit Kompression des Riickenmarkes 
positiv gefunden. 

Bromer beobachtete bei einem Kind mit Cervikalspondylitis bei 
mehrfachen Lumbalpunktionen Xanthochromie. 

Queckenstedt fand leicht gelbgriinen Liquor mit einem EiweiB- 
gehalt von 50 Strich Nissl und starker Phase I. Bei Kopfstauung kein 
Druckanstieg, wohl aber beim Pressen. Die Ursache war eine Caries 
des 8. Brustwirbels, die zu totaler Paraplegie gefiihrt hatte. 

Ranque erwahnt in seiner Dissertation ebenfalls das Kompres- 
sionssyndrom bei Spondylitis. 

Verhoogen und Dustine sahen das Froinsche Syndrom bei Cer¬ 
vikalspondylitis, die zu den Erscheinungen einer Landryschen Lah- 
raung gefiihrt hatte. 

Hans Muller fiihrt bei seiner Nachuntersuchung des Quecken- 
stedtschen Symptoms zwei Spondylitisfalle an, bei denen starke 
Phase-I-Reaktion bestand, der EiweiBgehalt betrug 10, bzw. 15 Strich 
Nissl. Der Liquor war im 1. Falle farblos, im 2., der auch eine mittel- 
starke Zell verm ehrung aufwies, leicht gelbhch. 

Schnitzler fand isolierte Phase I bei einem tumorverdachtigen 
Falle, der sich erst bei der Laminektomie als Wirbelcaries herausstellte. 
Hierdurch wurde er vefanlaBt, sieben weitere Spondylitiden auf etwaige 
Liquorveranderungen zu untersuchen, und er fand bei drei Fallen mit 
deutlichen Kompressionserscheinungen deutliche Phase I, wahrend sie 
bei den ubrigen vier Fallen, die keine ausgesprochenen Nervensymptome 
zeigten, fehlte. Er betont, daB bei Bestatigung seiner Resultate ein 
Parallelgehen von isolierter Phase I und spinalen Erscheinungen an- 
zunehmen sein wiirde. 

Sein Wunsch, daB an einem groBeren Material systematisch das 
Verhalten des Liquor cerebrospinalis bei Spondylitis festgestellt werden 
moge, scheint bisher, soweit ich die Literatur iibersehen kann, nicht 
erfiillt zu sein. Ich habe deshalb die Spondylitiden in der Kriippelheil- 
anstalt „Annastift“ in Hannover-Kleefeld lumbalpunktiert und kann 
jetzt iiber die Befunde an 41 Patienten berichten. 

27 sind mannlichen, 14 weiblichen Geschlechtes. J)avon stehen 
25 im Alter von 3—10 Jahren, 11 sind 11—20 Jahre alt und 5 zwischen 
21 und 42 Jahren. 


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252 Raven 

In 2 Fallen ist die Spondylitis an der Halswirbelsaule lokalisiert. 
27 mal an der Brustwirbelsaule und 12 mal an der Lendenwirbelsaule. 

Die AusfUhrung der Lumbalpunktion war in einigen Fallen-von 
Lumbalspondylitis nicht ganz einfach, da infolge der Lageveranderung 
der Wirbel und der Domfortsatze auch die Form der Interarkualraume 
weitgehend verandert war. Es gelang trotzdem mit einer Ausnahme 
den Duralsack bei vorsichtigem, tastendem Vordringen der Kaniile zu 
erreichen. Die Gefahr, hierbei in tuberkulose Detritus- oder Eitermassen 
hineinzugeraten, scheint mir praktisch nicht groC zu sein, da die von 
den Wirbelkorpern ausgehenden Einschmelzungsprodukte sich ja in der 
Regel an der Vorderseite des Wirbelkanals ansammeln. Denkbar ist 
natiirlich bei Eiterbildung in der Gegend der Interarkualraume eine 
Infektion des Stichkanals oder des Meningealsackes. Aber auch in sol- 
chem Falle miiCte es noch nicht zu einer allgemeinen Liquorinfektion 
kommen. Einmal ist ja die Menge der in den Spinalsack verschleppten 
Keime jedenfalls gering, und dann ist ja bekannt, daB der Liquor mit 
geringfugigen Infektionen, namenthch wenn es sich urn wenig virulente 
Erreger handelt, leicht fertig werden kann. Jedenfalls ist mir kein Fall 
aus der Litei'atur oder eigner Erfahrung bekannt, wo solche unange- 
nehme Folgen bei der Punktion einer Spondylitis eingetreten waren. 
DaB aber in seltenen Fallen eine Infektion des Stichkanals, wenn auch 
nicht des Meningealsackes eintreten kann, zeigt eine Beobachtung von 
Reinhardt 1 ), der (57 Tage nach einer Himpunktion bei der Obduktion 
den Stichkanal von tuberkulosem Gewebe erfiillt f&nd. ausgehend von 
einem bei der Punktion getroffenen Konglomerattuberkel. 

Von den 41 Fallen, die ich untersucht habe, waren 23 frei von 
irgendwelchen RUckenmarkssymptomen und batten auch siimtlich einen 
hinsichtlich EiweiB- und Zellgehalt durchaus normalen Liquor. 

Unter den Ubrigen waren 15 mit deutlichen Liquorveranderungen. 
und 3, bei denen diese Veranderungen angedeutet waren. Die Haupt- 
daten der Krankengeschichten sind nachstehend angefiihrt: 

1. Madchen, 14 Jahre alt. Vor 6 Jahren erkrankt. Gibbus der unteren 
Hals- und oberen Brustwirbelsaule. Totale Paraplegia spastica inferior 
mit Reflexsteigerung, Blasen-Mastdarmlahmung, Sensibilitat. normal. 

Liquor klar, farblos. Normaler Druck. Phase I -|—|—f-, LymphocytoseO. 

2. Madchen, 6 Jahre alt. Mutter an Phthise f. Vor 1 y 2 Jahren Albeesche 
Operation. Gibbus der oberen Brustwirbelsaule. Patellarreflex beiderseits 
sehr lebhaft, kein Klonus. Leichte Parese der Beine. 

Liquor klar, farblos. Normaler Drue k. Phase I +(+), LymphocytoseO. 

1) Ref. Deut. iued. Wochenschr. 1917, Nr. 40. 


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Ober das Auftreten des Kompressionssyndroms usw. 


253 


3. Madchen, 12 Jahre alt. Seit % Jahren Ruekenschmerze n. 2 Monate 
spater akut einsetzende Paraplegia spastica inferior mit Sensibilitats 
storung. Sehnenreflexe -|—(-, Hautreflexe 0 . Blasenschwache. Gibbus 
der oberen Brustwirbelsaule. 

Liquor klar, farblos. Phase I -{—|—Lymphocytose 0 . 

Nach Vz Jahr klinische Besserung. Phase I noch -j-. 

4. Madchen, 7 Jahre alt. Seit 1 Jahr krank, seit y 4 Jahr rechtes Bein 
Jahm. Gibbus mittlere Brustwirbelsaule. Parese des rechten, weniger des 
linlcen Beines. Reflexsteigerung, Sensibilitatsstorung. 

Liquor klar, farblos, normaler Druck, Phase I -|—(-> Lymphocytose 0 . 

5. Knabe, 9 Jahre alt. Gibbus mittlere Brustwirbelsaule. Seit 1 Jahr 
Paraplegia spastica inferior. Sehnenreflexe gesteigert, Hautreflexe erloschen, 
Blasen- und Mastdarmschwache. 

Liquor klar, farblos. Druck erhoht. Phase I ++, L ymphocytose 0 . 

6 . Knabe, 9 Jahre alt. Seit 4 Monaten krank. Gibbus untere Brust¬ 
wirbelsaule. Paraplegia spastica inferior ohne Sensibilitatsstorung. Sehnen¬ 
reflexe gesteigert. 

Liquor klar, farblos. Druck erhoht. Phase I++, Lymphocytose 0 . 

7. Madchen, 17 Jahre alt. Seit 14 Jahren krank, seit 6 Jahren ge- 
lahmt. Gibbus mittlere Brustwirbelsaule. Spastische Lahmung des rechten 
Beines, links nur leichte Reflexsteigerung. 

Liquor klar, farblos. Druck normal. Phase I - 1 — j-, Lymphocytose 0 . 

8 . Mann, 20 Jahre alt. Seit 4 Jahren krank. Seit 3 Jahren allmahlich 
entstandene Paraplegia inferior mit Blase n-Darmlahmung. Reflexe 
gesteigert. Sensibilitatsstorung. Gibbus untere Brustwirbelsaule. 

Liquor klar, farblos. Normaler Druck. Phase I++, Lymphocytose 0 . 

9. Frau, 42 Jahre alt. Seit 1 Jahr krank, seit % Jahr spastische Lah¬ 
mung beider Beine. Blasen-Darmschwache. Gibbus mittlere Brustwirbel¬ 
saule. 

Liquor klar, farblos. Druck normal. Phase I -(-, Lymphocytose 0 . 

10. Madchen, 4 Jahre alt. Gibbus der Lendenwirbelsaule. Reflex¬ 
steigerung rechtes Bein. 

Liquor klar, farblos, normaler Druck. Phase I Lymphocytose 0 . 

11. Knabe, 6 Jahre alt. Gibbus der Lendenwirbelsaule. Paraparesis 
spastica inferior. 

Liquor klar, farblos. Druck erhoht. Phase I ++, Lymphocytose 0. 

12. Madchen, 18 Jahre alt. Seit 7 Jahren krank. Seit 5 Jahren Pero- 
neuslahmung links. Reflexe gesteigert, Gibbus der Lendenwirbelsaule. 

Liquor klar, farblos, Druck erhoht. Phase I H—h Lymphocytose 0. 

13. Mann, 20 Jahre alt. Seit *4 J a h r krank. Parese des linken Beines. 
Haut- und Sehnenreflexe an beiden Beinen erloschen. Gibbus der Lenden¬ 
wirbelsaule. 

Liquor klar, farblos. Druck erhoht. Phase I+++, Lymphocytose 0. 

14. Mann, 21 Jahre alt. Seit % Jahren Schmerzen in den Beinen. 
Gibbus obere Lendenwirbelsaule. Stauchungsschmerz. Sehnenreflexe 
an den Beinen sehr schwach. 

Liquor klar, farblos, normaler Druck. Phase I -4-, Lymphocytose 0 . 


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254 


Raven 


16. Mann, 34 Jahre alt. Seit % Jahr Schmerzen in den Beinen. Gibbus 
der Lendenwirbelsaule. Druckschmerz. Reflexe an den Beinen schwach. 

Liquor klar, farblos. Druck erhoht. Phase I -}-, Lymphocytose 0. 

16. Madchen, 4 Jahre alt. Mutter an Phthise f. Gibbus untere Brust- 
wirbelsaule. Leichte Parese beider Beine. 

Liquor klar, farblos, Druck erhoht. Phase I (+), Lymphocytose 0. 

17. Knabe, 6 Jahre alt. Gibbus untere Brustwirbelsaule. Neuro- 
logisch o. B. 

Liquor klar, farblos. Druck erhoht. Phase I (-)-), Lymphocytose 0. 

18. Mann, 30 Jahre alt. Vater an Phthise f. Seit % Jahr krank. Gibbus 
obere Lendenwirbelsaule. Druck- und Stauchungsschmerz. Schwache 
der Beine. Reflexe am rechten Bein schwach. 

Liquor klar, farblos. Druck erhoht. Phase I (-}-), Lymphocytose 0. 

In alien diesen 18 Fallen war der Liquor klar und farblos, mehr-' 
mals bestand Druckerhohung und die EiweiBvermehrung war in den 
ersten 15 Fallen deutlich ausgepragt, in Fall 16 bis 18 nur angedeutet. 
Zellvermehrung habe ich bei meinen samtlichen 41 Fallen nie gefunden. 
Die isolierte EiweiBvermehrung hatle auch bei den 5 frtiher von mir 
aus der Nonneschen Abteilung in Hamburg-Eppendorf veroffent- 
lichten Spondylitisfallen bestanden. 

Bei einer zusammenfassenden Betrachtung dieser 46 Beobach- 
tungen und der oben aus der Literatur angefiihrten 27 Falle zeigt sich, 
daB Schnitzler, sowie Zaloziecki und Hans Muller in seinem 
Fall V ebenfalls die isolierte Phase I bei ihren Spondylitisfallen beobach- 
teten. Dagegen erwahnen Ed. Schwarz, Bromer, Quecken- 
stedt, Verhoogen und Dustine das Vorkommen einer mehr oder 
weniger intensiven Gelbfarbung des Liquors neben der EiweiBver¬ 
mehrung. Zellvermehrung bestand ausgesprochen im Falle Hans 
Muller VI, in geringem Grade bei Heilig und Henkel I und II. 
Auch Si card und Foix erwahnen gelegentliche geringe Zellvermehrung. 
Bei Heilig bestand auBer der Kompression infolge der Spondylitis 
eine Pachymeningitis tuberculosa und auch in den anderen Fallen 
durfte die Zellvermehrung wohl der Ausdruck einer entzundlichen 
Beteiligung der Meningen sein. Spontane Gerinnung ist bei Spondy¬ 
litis bisher nicht beschrieben worden. Zaloziecki fand einmal positive 
Hamolysinreaktion und Sicard und Foix erwahnen eine Herab- 
setzung des Zuckergehaltes. 

Die Veranderungen, welche der Liquor cerebrospinalis bei Spon¬ 
dylitis erleiden kann, weichen also weder qualitativ noch quantitativ 
von denen ab, die wir von den komprimierenden Ruckenmarks- 
tumoren her kennen. Und wenn Schnitzler bedauert, daB hierdurch 


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fiber dfls Auftreten dee Konipressioneayndroms uew. 


255 


die Bedeutung des Kompressionssyndroms eingeschrankt wiirde, so 
ist dies ftir gewisse Falle von Spondylitis, wo es noch vor Auftreten 
der Wirbelsaulendeformitat zu Druck auf das Ruckenmark konunt, 
vielleicht zuzugeben. Aber aucb hier wird in manchen Fallen noch das 
Rontgenbild auf die richtige Spur fiihren, und wo alle diagnostischen 
Hilfsmittel versagen, wird die Probelaminektomie durchaus gerecht- 
fertigt erscheinen, die ja gegebenenfalls auch das Ruckenmark vom 
Druck tuberkuloser Granulationen befreien kann, wie Schnitzlers 
eigner Fall zeigt. Bei fortgeschrittener Spondylitis wird ja die Differen- 
tialdiagnose gegen Tumor kaum noch in Betracht kommen, also das 
Kompressionssyndrom auch nicht irrelciten konnen. 

tiberhaupt scheint mir das Interesse, das die Liquorverande- 
rungen bei Spondylitis bieten, mehr auf theoretischem, als auf prak- 
tischem Gebiete zu liegen, da sie uns einen Einblick in die Entstehung 
und Entwicklvmg des ,,Kompressionssydroms ‘ ‘ gewahren, wie wir 
ihn bei Tumoren nur selten werden beobachten konnen. 

Bei diesen haben wir nur ausnahmsweise Gelegenheit, die Lumbal- 
punktion ofter als einmal vorzunehmen, denn wenn die Diagnose 
einigermaBen gesichert ist, so kommen die Patienten zur Operation, 
um nach Moglichkeit von dem komprimierenden Moment befreit zu 
werden. Auch sind meistens die Nervensymptome schon deutlich aus- 
gepragt, wenn wir die Kranken zu sehen bekommen. 

Anders bei der Spondylitis. Hier ist es in der MehrZahl der Falle 
der „Buckel“, der die Kranken oder ihre Eltem zuerst beunruhigt 
und zum Arzt fiihrt. Wenn spinale Symptome bestehen, so sind sie 
meist noch ganz frisch und wir haben wahrend der Behandlung Gelegen¬ 
heit, die weitere Entwicklung bzw. Riickbildung der Nervensymptome 
zu verfolgen und gleichzeitig auch den Ablauf der Liquorveranderungen. 
So ist es mir auch in einigen der oben erwahnten Falle moglich gewesen, 
die Lumbalpunktion drei- bis viermal zu wiederholen und ich konnte 
dabei entsprechend der Besserung der klinischen Symptome eine 
Abnahme in der Starke der Phase I feststellen. 

Aus den vorstehenden Beobachtungen lassen sich folgende Schlusse 
ziehen: 

Bei Spondylitis tuberculosa konnen sich dieselben Liquorverande¬ 
rungen entwickeln, wie bei komprimierenden Ruckenmarkstumoren. 

Die Liquorveranderungen treten in denjenigen Spondylitisfallen 
auf, wo es zu Druck auf das Ruckenmark gekommen ist. 


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256 Raven, (Jber das Auftreten des Kompressionssyndroms usw. 

Zu differentialdiagnostischen Schwierigkeiten zwischen Spon¬ 
dylitis nnd Tumor wird diese Gleichartigkeit der Liquorveranderungen 
nur ausnahmsweise fiihren. 

Die Starke der EiweiBvermehrung geht nach den bisherigen Er- 
fahrungen der Schwere der Nervensymptome parallel. 

Bei einer Besserung der klinischen Symptome nimmt die EiweiB¬ 
vermehrung in gleiehem MaBe ab. 


Literatuireneichnis. 

1. Baudoin, A., et Fran^ais, H., La reaction butyrique de Noguchi et Moore 
dans le diagnostic des affections syphilitiques du n^vraxe. Revue neurologique. 
1910, Bd. 18, Nr. 10. 

2. Bromer, R. S., The syndrome of coagulation massive and xanthochromie 
occurring in a case of tuberculosis of the cervical spine. Amer. journ. of the 
med. sciences. Marz 1916, Bd. 151, Heft 3. 

3. Heilig, Uber Pigmenterythrocytoae denCerebrospinalflussigkeit. Monatsschr. 
f. Psych, u. Neurol. 1911, Bd. 29, S. 95. 

4. Henkel, Untersuchungen der Cerebrospinalfliissigkeit bei Geistea- und 
Nervenkrankheiten. Arch. f. Psych, u. Nervenkr. 1907, Bd. 42, S. 327. 

5. Muller, Hans, t)ber die Druckverhaltnisse des Liquor cerebrospinalis bei 
Ruckenmarkskompression. Wiener med. Wochenschr. 1919, Bd. 69* Nr. 25. 

6. Quec kens ted t, Zur Diagnose der Ruckenmarkskompression. Deutsche 
Zeitschr. f. Nervenheilk. 1916, Bd. 55, Heft 6. 

7. Ranque, A., Reactions du liquide c^phalo-rachidien an cours de la pachy- 
m6ningite pottique. Thdee de Paris. 

8. Raven, Die Bedeutung der isolierten EiweiBvermehrung und der Xantho- 
chromie im Liquor cerebrospinalis fur die Diagnose von Kompression des 
Riickenmarks. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1912, Bd. 44, Heft 5—6. 

9. Derselbe. Weitere Beitrage zur Kenntnis des Kompressionesyndroms im 
Liquor cerebrospinalis. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1913, Bd. 49, Heft 1. 

.10. Derselbe. Zur Kenntnis des Kompressionssyndroms. III. Mitteilung. 
Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1920, Bd. 67, Heft 1. 

11. Rispal, Soc. de m6d. de Toulouse. 1912. 

12. Schnitzler, Zur differentialdiagnostischen Bedeutung der isolierten Phaae-I- 
Reaktion in der Spinalflussigkeit. Zeitschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. 1911, 
Bd. 8, Heft 2. 

13. Schwarz, Ed., tJber Xanthochromie des Liquor cerebrospinalis. Deutsche 
Zeitschr. f. Chir. 1913, Bd. 124, Heft 1—4. 

14. Sicard, I. A., et Foix, Ch., Reaction du liquide c6phalo-rachidien au cours 
des pachymeningites rachidiennes. Revue neurol. 1910, Bd. 18. 

15. Verhoogen, R., et Dus tine, Une soi-disant paralysie de Landry ave< 
syndrome de Froin. Mai de Pott cervical. Soc. des sc. mdd. et nat. de Bruxelles. 

16. Zaloziccki, Alex., Zur Frage der „Permeabilitat der Meningen“,insbesonder* 
Immunstoffen gegenuber. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1913, Bd. 46 
Heft 3. 


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Ideeller Masochismus im zarten Kindesalter. 


Von 

Prof. Dr. Julius Donath, 

Budapest. 

Die Beobachtungen iiber das erste Erwachen geschlechtlicher Er- 
regungen sind schon deshalb von Interesse, weil sie uns vielleicht der 
Entscheidung naher bringen, ob die geschlechtliche Funktion zuerst in 
den Keimdriisen oder in den nervosen Zentren beginnt, beziehungs- 
weise in welchem Grade sie voneinander abhiingen. Diese Zentren 
sitzen im Lumbosakralmark, haben ihre nicht naher bekannten Neben- 
schliefiungen sowohl in der Medulla oblongata als in der Gehimrinde, 
und spielen dadurch im Geschechtsleben der hoheren Tiere, besonders 
des Menschen eine so iiberragende Rolle. In der alteren imd neueren 
Literatur liegen Beobachtungen von Sauglingsonanie vor, nament- 
lich von Havelock Ellis, I. P. West, Louis Mayer und dem 
ungarischen Kinderarzte Samuel Lindner, der wohl einer der ersten 
war, der die Aufmerksamkeit hierauf gelenkt hat. Diese Onanie der 
Kinder — sei sie durch pathologische oder beabsichtigte Reizung der 
Genitalien hervorgerufen, und bei der letzteren mogen Dienstboten 
eine haufigere Rolle spielen als vermutet wird — erfolgt also lange 
vor dem Auftreten von Spermatozoen. Aber auch vom Turgor der Ge- 
schlechtsdriisen kann der Geschlechtstrieb nicht abhangen, mithin kann 
auch die Detumeszenztheorie, nach welcher die Fluxion zu den Ge- 
schlechtsdriisen zur Samenentleerung drangen soli, nicht zu Recht be- 
stehen. Die Unhaltbarkeit dieser Theorie geht auch daraus hervor, daB 
bei Frauen noch lange nach dem Aufhoren der Ovarialfunktion sexuelle 
Gefuhle fortbestehen konnen. Einen geradezu experimentellen Wert 
haben die geschlechtsverstiimmelnden Operationen. Der franzosische 
Gynakologe Jayle 1 ) fand bei 33 ovariotomierten Frauen den Ge¬ 
schlechtstrieb bei 18 unveriindert, bei 3 sogar gesteigert, 
wahrend er bei 3 vermindert und bei 8 erloschen war, der GenuB 

1) Havelock Ellis, Das Geschlechtsgefiihl. Deutsche Ausgabe von H. Ku- 
rclla, Wurzburg 1903, S. 9. 

Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde. Bd. 68 Q. 69. 1^ 


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Donath 


wahrend des Beischlafes war bei 17 unverandert, bei 5 gestei- 
sert, bei 3 vermindert und bei 4 aufgehoben. Lawson Tait und . 
Bantock 1 ) beobachteten sogar in manchen Fallen nacb Entfemung des 
ganzen inneren Geschlechtsapparates der Frau eine erhebliche Stei- 
gerung des Geschlechtsgefiilils. Nach Pelikan 2 3 ) sind die russi- 
schen Skopzen, welche nach der Pubertat kastriert wurden, noch lange , 

nachher koitusfahig und die Kastration im reiferen Alter verandert die • 

Potenz und die geschlechtlichen Gefiihle kaum. Dagegen gelten vor 
dem 10. Jahre kastrierte Knaben den Chinesen als absolut keusch. 
Ahnliches ist von Ochsen und Wallachen, sowie aus Tierexperimenten 
bekannt. Dies sowie die schon bei Kindem beobachteten typischen 
Perversionen mit fruhen Masturbationen 8 ) sprechen meines Erachtens 
wohl dafiir, dafi die geschlechtlichen Nervenzentren vor der 
Reife der Geschlechtsorgane tatig sein konnen und die 
ersteren, sowie iiberhaupt das seelische Geschlechtsleben 
von diesen in hohem Grade unabhangig sind. Ob das seit % 
Steinach als Pubertatsdriise bekannte innersekretorische Gewebe der 
Keimdruse so f ruh schon Hormone erzeugen und die nervosen Geschechts- 
zentren beeinfluBen kann, moge dahingestellt sein. 

Bloch 4 ) sieht in den geschlechtlichen Aberrationen Abnormitaten, 
Perversionen die Folgen eines geschlechtlichen Variationsbedlirfmsses, 
oder wie Hoche es nennt, eines „Reizhungers“, doch kann dies 
wohl nur fur Erwachsene gelten, bei denen Sattigung vom Geschlechts- 
genuB, Abstumpfung des Geschlechtsgefuhles, Abnahme der Potenz 
oder der EinfluB des iiblen Beispiels das Motiv abgeben mogen; flir'das 
Auftreten im zarten Kindesalter, wie in meinem Falle, ohne jede Bei- 
Bpiel- oder, sonstige Suggestivwirkung, muB wohl eine tiefer liegende 
Ursache angenommen werden. Und diese mag nur die biologische Tat- 
sache sein, daB von den hoheren Tieren angefangen, die primitiven 
Menschenstamme hindurch, bis selbst zu den zivilisierten Volkem 
die Liebeswerbung der Mannchen mit Kampf, Wildheit und Schmerz- 
zufiigung einhergeht. Der Kampf der Mannchen untereinander um 

1) Brit. med. Journal 1899, S. 975. 

2) H. Ellis a. a. O. 

3) I. Bloch, Das Sexualleben unserer Zeit. Berlin 1907, S. 466, halt die 
Masturbation von Sauglingen fur verurbt. Er erwahnt die Beobachtung von Bio ok 
bei einem kleinen Madchen, das schon mit 2 Jahren anfing zu masturbieren und 
diese Neigung von der Mutter und GroBmutter veerbt hatte. 

4) A. a. O. 514—517. 


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Ideeller Masochismus im zarten Kindesalter. 259 

den Besitz des Weibchens geht oft mit Verletzungen, mitunter auf 
Leben und Tod einber; die zusehenden Weibchen mogen durch die 
Kraftentfaltung und Wut der Kampfer erregt und das wilde Gebaren 
des Siegers auch auf das Weibchen iibertragen werden, welches haufig, 
wenn es nicht gleich dem Mannchen zu Willen ist, unsanft behandelt 
wird. Die wirklichen oder scheinbaren Raubehen oder Vergewaltigungen 
des Weibes bei den Wilden, die| Ringkampfe, Wettlaufen und Wett- 
rennen zwischen dem Bewerber und seiner Ausefwahlten, die Liebes- 
priigel in der Ehe, selbst bei hochstehenden Volkem, sind noch deren 
deutlichen Oberreste. 

Schmerzbereitung und Schmerzerleiden oder auch nur deren An- 
blick oder Vorstellung assoziieren sich mit dem erregten Geschlechts- 
gefuhl, steigern dasselbe und flieBen ohne scharfe Grenzen ineinander, 
so daB reiner Masochismus und reiner Sadismus nur die extremen Falle 
darstellen und deshalb beide besser mit dem von Schrenck-Notzing 
gepragten Worte Algolagnie zusammengefaBt werden. Beziiglich des 
Kindes ware noch zu bemerken, daB die Assoziation zwischen Schmerz 
und Geschlechtsgefiihl hier noch durch den haufigen Hang zur Grau- 
samkeit gefordert wird. 

Die mildeste Form der schmerzbereitenden Erotik ist das Streicheln, 
Erteilung leichter Schlage, zartliche Verspottung, gutmiitige Verhohnung 
und harmlose Beleidigung, wie es ja auch Kindem gegeniiber allgemein 
angewendet wird. Doch kann sich das auch zu den bekannten Liebes- 
bissen und schweren Verletzungen steigern. Auch Hunde bezeigen so 
ihre Liebe. zu ihrem Herrn und auch in ihren Spielen miteinander. 
Obrigens werden diese algolagnistischen Schmerzen weniger empfunden, 
beziehungsweise werden sie hemmungsloser zugefligt, weil in der ge- 
schlechtlichen Erregung, in der Liebesekstase die Aufmerksamkeit auf 
diesen einen Punkt der hochsten Lust konzentriert ist, was Krafft- 
Ebing mit dem pyschischen Zustande des Soldaten vergleicht, der im 
Schlachtgetiimmel seine Verwundung nicht gewahrt, oder in der reli- 
giosen Ekstase die mittelalterlichen Flagellanten, die Fakire, heulenden 
Derwische der Selbstqualereien und -verletzungen nichtachten und wahr- 
scheinlich auch die religiosen Martyrer in ihrer himmlischen Verziickung 
die ihnen auferlegten Qualen weniger gefuhlt haben. In meinem Falle 
haben angsterfiillte und qualvolle Situationen darstellende Bilder einen 
machtigen AnstoB zu masochistischen Geftihlen gegeben. Auch darf in 
meinem Falle angenommen werden, daB die Geschlechtssphare schon 

17* 


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260 


Donath 


von der ersten Kindheit auf eine Hyperasthesie, sowie eine geateigerte 
Ansprechbarkeit fiir Schmerzassoziationen zeigte. 

Der 19jahrige polytechnische Horer der Chemie 6. L. stellte sich 
mir das erstemal im Ambulatorium meiner Nervenabteilung im St. Stephan* 
Spital am 8. Januar 1906 vor. Er klagte iiber Samenabgang am Tage. 
Vom 5.—14. Lebensjahre Masturbation, dann angeblich Pause bis zum 
17. Lebensjahre. Seither „Gedankenonanie“. Bis zu diesem Alter hatte 
er ein scharfes Auffassungsvermogen; dann begannen Kopfschmerzen, Un- 
aufmerksamkeit, leicBte Erschreckbarkeit, wobei er sich schwer erholt, 
Herzklopfen, Schwache der Beine und erschwertes Lernen. Vater „sehr 
nerv6s“, Mutter gesund; sie hatte 12 Totgeburten. Zwei Geschwister sind 
am Leben. Die bisherige Behandlung, namentlich Brom, Hydrotherapie, 
Psychrophor, hatte wenig Erfolg; am besten tat ihm nooh der sommer* 
liche Landaufenthalt. 

Der hochgewachsene junge Mann von gut entwickeltem Knochenbau 
zeigte sich schwach genahrt und anamisch. Die objektive Untersuchung 
des Nerveneys terns bot nichts Besonderes dar. Es wurde Sonnenbehandlung 
und Bitterwasser verordnet 

Zwei Jahre spater erschien er wieder mit der Elage, er frohne neuer- 
dings der Masturbation in ihrer gewohnlichen Form, auch habe die Potenz 
abgenommen. Fortwahrend beschaftigt er sich mit Dingen, welche auf 
das geschlechtliche Leben Bezug haben: Lekture, Nachdenken daruber, 
darauf zielenden Gesprachen, wenn sich in der GeseUschaft der geringste 
AnlaB dazu bietet, obgleich er das XJngehorige dieser Dinge einsieht. Femer 
ist er zerstreut, lemt schwer, macht die chemischen Dbungen manchmal 
schlecht, so daB ihn die Eameraden auslachen. In dem Privatlaboratorium, 
wo er jetzt tatig ist, muB er alle seine Krafte zusammennehmen und nur 
durch vieles Befragen vermag er die Fehler zu vermeiden. Auffallend waren 
jetzt bei ihm der schlechte Ernahrungszustand, die mit fahler Gesichts- 
farbe einhergehende Anamie, der matte Blick, die gebiickte Korperhaltung 
und die Depression. 

Seine interessante Vita sexualis schrieb er auf meine Aufforderung 
in eingehender Weise nieder, aus der ich folgendes hervorhebe: 

„Quum quattuor annos natus fuissem, ancilla ludens genitalibus meis, 
me corrupit 1 ). Damals erwachte der Geschlechtstrieb in mir, der in der 
Onanie zum Ausdruck gelangte. Die onanistischen Manipulationen ge* 
schahen aber nicht bloB des Kitzelgefuhls halber, sondern es gingen ihnen 
gewisse schliipfrige, „flagellantistische“ Bilder voran, welche bei mir schon 
in so zartem Alter auftraten. In den ersten Jahren nach der Verfflhrung 
hatte ich wahrend der Onanie die Vorstellung, daB ein bestimmtes Dienst- 
madchen auf meinem Riicken liegend, mich mit ihrem ganzen 
Korpergewicht niederdriickt oder mir mit einer scharfen 


1) Die lateinischen Stellen hier, ebenso wie die geBperrten, sind von mir ge- 
geben. 


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Ideelier Masochismus im zarten Kindesalter. 261 

Rute schmerzhafte Schlage erteilt. Bei den spateren Manipulationen 
verwischte sich immer mehr dieses aufregende Bild. Danach gentigte 
das Vorkommen gewisser fleischlicher Reize, daB ich mir vorstellte, 
ich sei der leidende Teil. Es geschah einmal in einer Bildergallerie 
wo mich ein Bild besonders ergriff, welches einen unter Kan- 
nibalen geratenen Weifien darstellte, welcher ganz nackt, 
zusammengebunden da lag und verzweifelt dem widerlichen 
Tode entgegen sab. Dieses Erinnerungsbild beniitzte ich dann 
haufig bei den onanistischen Hantierungen, wobei icb die 
Rolle des Weifien spielte. Ein anderes Mai ubten Bilder, 
welcbe Einzelheiten der spanischen Inquisition darstellten, 

* eine solche sinnliche Wirkung, bald wieder von Wolfen tiber- 
fallene Reisende. Die Haufigkeit, mit welcher ich damals der Onanie 
huldigte, war ziemlich wechselnd: zeitweilen 5—8mal in der Woche, dann 
wieder enthielt ich mich 6—8 Wochen. 

Zu jener Zeit war ich ein schwachliches, krankliches Kind, das an 
Lungenkatarrh, chronischem Nasen- und Augenleiden laborierte. In der 
Schule lernte ich leidlich; besondere Schwierigkeiten machte mir dieMathe- 
matik, welche aber gleichfalls durch meinen Fleifi uberwunden wurden. 
Aber mein fruhes Iebhaftes Auffassungsvermogen begann nachzulassen 
und wenn ich schon etwas erlemt hatte, so war ich nicht imstande daraus 
die logischen Folgerungen zu ziehen. 

Bezuglich der Onanie wufite ich nichts von deren Leib und Seele 
schadigenden Wirkung, ich hielt sie nur fur eine iible Gewohnheit, bis mir 
ein betreffendes Buch in die Hande fiel, welches dieFolgen der Selbst- 
befleckung in erschreckender Weise schilderte. Ich nahm mir fest vor, 
dies fiir immer zu lassen und blieb meinem Yorsatze vom 15. Lebensjahre 
durch 1 y 2 Jahre treu. Um jene Zeit sah ich im Zoologischen Garten die 
sich produzierenden Dahomey-Amazonen, die einen machtigen 
Eindruck auf mich machten. Ab eo tempore incepi onaniam 
mentalem, quam substitui pro masturbatione iam derelicta a 
me per unum annum et dimidium. Immaginatus sum, hae 
mulieres validae capiant membrum meum et mihi verberibuB 
minentur. Turn subsequebantur erectio et ejaculatio. 

Damals verbrachte ich den Sommer auf dem Lande in guter Gesell- 
schaft, was zur wohltatigen Folge hatte, dafi ich kein einziges Mai Selbst- 
befleckung trieb und gekraftigt in die Hauptstadt zuriickkehrte. 

Ich mufi bemerken, dafi mir bis dahin der Beischlaf ein unbekannter 
Begriff war, und meine Vorstellungen von der Zeugung hochst naiv waren. 

Als ich bald darauf wieder an Lungenkatarrh erkrankte, mufite ich , 
4 Monate von der Schule fernbleiben und in dieser Zeit lernte ich ein Buch 
kennen, das in unverhullter Weise das Geschechtsleben behandelte. Nun 
wurde mir klar, was ich noch vor einem Jahre nicht verstanden hatte, 
und das Buch hatte aufierdem noch die gute Wirkung, dafi ich auch von 
den geistigen Ausschweifungen liefi. Nun entstand mir aber ein neuer Feind 
in den nachtlichen Pollutionen. Sie traten wohl in Zwischenraumen von 


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Donath 


3—4 Woe hen auf, regten mich aber wegen der Traumbilder, in welchem 
icb den Koitus ausfiihrte, gewaltig auf. Nicbtsdestoweniger suchte icb 
keine Frauen auf, wegen meines Widerwillens gegen Prostituierte. Aucb 
begann icb fiber diese Dinge naebzudenken, nachdem icb die pbilosopbiscben 
Werke yon Platon, Aristoteles, Descartes, Spinoza und Schopenhauer 
mit groBem Interesse gelesen hatte.“ 

| In seiner weiteren Schilderung ffihrt er aus, dafl er nun zur Ansicht 
kam, der erhaben denkende Mensch miisse den Gescblecbtstrieb als den 
typiseben Keprasentanten der mensebliehen Schwache ebenso veraebten, 
wie der mittelalterliche Monch. Zwei entgegengesetzte Krafte, so fahrt 
er fort, kampften in ihm: die eine wies ihn auf das weite Gebiet der Wissen- > 
sebaften, Kiinste und sonstiger mensebliehen Betatigungen, wo sich reich- 
licbe Gelegenheit findet zur Befriedigung von Ehrgeiz und Tatendurst 
und man niebt der Sklave niedriger Begierden sein muB. Wo bliebe sonst 
die ungeheure Oberlegenheit der mensebliehen Vernunft dem Tiere gegen- 
iiber, welche ja, wenn der Instinkt und dessen Befriedigung das MaB- 
gebende waren, fiber dem Menschen stehen wiirde. DaB durch gescblecht- 
bche Entbaltsamkeit die geistige Leistungsfahigkeit gesteigert wird, zeigen 
die Beispiele von Newton, Pascal, Spinoza, Schopenhauer, Hume, Graham, 
Bayle, aucb wird von hervorragenden Arzten die Keuschheit niebt als 
schadlich angesehen. Die andere Kraft wieder erinnerte ibn an die Kfirze 
des Lebens, die schnell entflatternde Jugend, welche genossen werden soli, 
und an die Nicbtigkeit mensebliehen Strebens, zu den letzten Ursachen 
der Dinge vordringen zu wollen. Aber selbst im sinnlicben Leben 
iiberragt der Mensch das Tier, denn er weiB dasselbe mit 
dem Begriff der Liebe zu verknupfen. Auch siebt er einen 
Parallelismus in der Entwicklung der gescblechtlicben und 
geistigen Krafte, desgleicben ist es bekannt, daB geistig bervorragende 
Manner, wie Leonardo da Vinci, Mirabeau, nebenbei aucb der Sinneslust 
ergeben waren. Trotz diesen Erwahnungen frohnte er der Gedankenonanie, 
bis er im 16. Lebensjahre den ersten Koitus mit einer Prostituierten aus- 
fiihrte, welcber aber die an den GenuB gestellten bochgespannten Er- 
wartungen enttauscht hatte. Jedoch bei spateren Gelegenheiten kam 
es durch Anwendungen mecbanischer Beizmittel seitens der Partnerin, 
zum vollen Orgasmus. Da aber seine finanziellen Mittel die haufige natbr- 
liche Befriedigung des Geschlechtstriebes nicht gestatteten, kam esinzwischen 
wieder haufig zur geistigen und mechaniscben Onanie, welche niederzu- 
kampfen er nicht willensstark genug war. Dabei entstanden infolge psycbisch- 
sexueller Dberreizungen haufig Priapismen. 

„Oft bedurfte es gar keines auBeren Anlasses um laszive Gedanken in 
meinem Gehirn zu weeken. In meinem Zimmer bei herabgelassenen Vor- 
hangen, in die eyistesten matbematiseben Studien vertieft, fiberkam mich 
diese unwiderstebliebe Sucht. Nonnunquam excitavi imaginationem 
meam tali modo, ut lectum specialiter preparavissem: parvum pulvinarem, 
pelvem muliebrem reprasentantem, sub genitalia mea posui, turn duos 
majores pulvinares qui corpus superius imitari deberant, amplectens, coitus 


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IdeeUer Masochismus im zarten Kindesalter. 


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simulacrum exegi. Sed dum post coitum me magis minusque roboratum 
seutio et etiam bono animo sum, masturbatio me ad desperationem maximam 
adducit, quod omni imperio mei carens impetum infrenare non possim. 
Dabei ist mein korperliches Befinden ein elendes. Die geringste Arbeit, 
selbst das Geben ermiidet mich und icb schwitze dann in der grofiten Kalte. 
Meine Korperhaltung ist gebiickt, das Sehvermogen hat abgenommen, 
desgleichen* der Geruch, so dafi ich nur die starksten Geriiche wahrnehme. 
Auch seelisch leide ich sehr vie! darunter: ich habe fiber geistige Erschopfung 
zu klagen, fiber Energielosigkeit, Mutlosigkeit, Apathie, Zerstreutheit, 
Reizbarkeit, Eigensinn, Unlust zu jeder Arbeit, selbst zu Zerstreuungen, 
fiber Wutausbrttche, Abnahme des Gedachtnisses und des Urteilsvermogens. 
Die Furcht korperlich zugrunde zu gehen, ins Irrenhaus zu kommen, ein 
unbedeutender Mensch zu werden, der nicht sein tagliches Bort verdienen 
kann, erffillte mich mit wildester Verzweiflung und brachte mich auf 
Selbstmordgedanken.“ 

WissenschaftHche Werke fiber Hypnotismus, die er gelesen hatte, 
veranlafiten ihn, sich an mich wegen hypnotischer Behandlung zu wenden. 

Wir haben es also mit einem vaterlicherseits neurathisch belastetem 
Individuum zu tun, dessen Geschlechtstrieb schon im 4. Lebensjahre 
dyrch ^mechanische Reizung der Genitalien seitens eines Dienstboten 
geweckt wird, und bald darauf stellen sich masochistische Vorstellungen, 
ganz besonders Flagellationsbilder ein, ohne dafi er je Masochismus vor 
sich gesehen hatte oder dieser ihm gelehrfc worden ware 1 ). Spater riefen 
Bilder, welche angsterfullte, qualvolle Situationen oder Folterszenen 
darstellten, eine machtige geschlechtliche Erregung hervor, deren Vor- 
stellung dann bei den Masturbationen zu Hilfe genommen wurde. Dabei 
handelte es sich immer nur um ideellen Masochismus, wie er auch beim 
Anblick der Dahomey-Amazonen scharf hervortrat. Auch gebrauchte 
er nie die Bezeichntmgen „Masochismus“ oder „Sadismus“ deren Be- 
griffe ihm auch fremd sind. Allmahlich verblaBt bei ihm der Masochis¬ 
mus von selbst und verschwindet ohne eigenes oder fremdes Hinzutun, 
so wie er gekommen ist. Unter dem EinfluB hierauf bezuglicher Lekture 
gibt er die Masturbation auf, doch tritt an deren Stelle „Gedanken- 
onanie“, nach der er wieder zur ersteren zuruckkehrt. Es kommt in der 
Folge auch zu Spermatorrhoe. Die verhangnisvollen korperlichen und 
seelischen Wirkungen dieser Exzesse, welche er an sich verspiirte, be¬ 
ll Der Fall eines 23jahr. Schauspielers mit ideellem Masochismus und 
gleichzeitigen sadistisehen Anwandlungen, der zuerstim 10. Lebensjahre 
gelegentlieh des Anblickes einer Zuehtigung aufgetreten war, welche von einer 
Bauerin an ihrem Knaben vollzogen wurde, habe ich unter dem Titel: „Zur Psycho- 
pathologie der sexuellen Perversionen“, Arch. f. Psychiatr. 1904, Bd. 40, be- 
schrieben. 


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Dokath, Uber Masochismus im zarten Kindesalter. 


Bonders die geistige Abnahme, die Verzweiflung iiber seine Unfahigkeit 
zur Selbstbeherrsckung, trotz philosophischen Betrachtungen, wecken 
in ibm Selbstmordgedanken. Es ist bemerkungswert, dafi hier nicht 
etwa auf der Hohe der Geschlechtsentwicklung ein algolagnistischer 
Begehr entsteht, behufs etwaiger Steigerung des Geschlechtsgefiihls, 
oder dafi mit der Abnahme der Potenz zu diesem Reizmittel gegriffen 
wird, sondem im Gegenteil, lange vor der Geschlechtsreife tritt im Unter- 
bewufitsein, ohne jede aufiere Anregung, der Masochismus auf, bleibt 
rein ideell, um dann wieder spontan zu verschwinden. Meiner Ansicht 
nach ist dies wohl ein Beweis seines biologischen Uraprunges, und dafi 
er einem minderwertigen Nervensystem sein atavistisches Wiederauf- 
erstehen zu verdanken hatte. Aber dieses friihe Kommen und Gehen 
des Masochismus erscheint auch vom therapeutischen und forensischen 
Gesichtspunkte beachtenswert, denn es lehrt uns, dafi diese sexueUen 
Perversionen nicht ein unwandelbares ehernes Verhangnis fiir das In- 
dividuum sind, auch keine unbesiegbare Zwangshandlung, sondem in- 
sofem sie nicht Begleiterscheinungen eines schweren geistigen Defekt- 
zustandes oder einer Psychose darstellen, vor allem psychotherapeutisch 
beeinflufibar sind und auch behoben werden konnen durch freie Aus- 
sprache mit dem Arzte, Einwirkung durch Argumentation auf den In- 
tellekt des Kranken, also durch Persuation oder durch Wach- oder hyp- 
notische Suggestion, zumal wenn letzterer vom Kranken besonderes 
Vertrauen entgegengebracht wird. Die wichtigste Aufgabe des Arztes 
ist dabei, wie Bloch es pragnant ausdriickt: „Schwachung des Triebes 
durch Starkung des Willens.“ Auch folgt daraus, dafi bei der forensi- 
schen Beurteilung in den Fallen, wo es zur Verletzung der offentlichen 
Sittlichkeit oder Schadigung Anderer gekommen ist, und nicht die 
obigen, die freie Willenbestatigung ausschliefienden Zustande vorliegen, 
meist nur verminderte, nicht aber aufgehobene Zurechnungsfahigkeit an- 
zunehmen sein wird. 


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Die Hypnose in der Praxis. 

Von 

Dr. Paul Buttersack, 

. San.-Rat, Heilbronn. 

Die Hypnotherapie hat mehr als 30 Jahre um ihre wissenschaft- 
liche Anerkennung ringen rniissen. Die Unsicherheit des Bodens, auf 
dem man friiher gestanden hat, wird treffend gekennzeichnet im Jahre 
1888 durch die Worte von Nonne(l): „Ob die in Deutschland neue 
Methode einer weiteren Pflege Wert ist, ist wiederholt besprochen wor- 
den.“ Im Weltkriege hat sie durch das Experiment im GroBen die Feuer- 
taufe erhalten, und durch ihre sinnfalligen Erfolge die Aufmerksamkeit 
weitester Kreise auf sich gezogen. Heute scheint ihr der Eintritt in den 
geheiligten Kreis der offiziellen wissenschaftlichen Schuldisziplinen ge- 
offnet: sie fiihlt sich aber noch etwas fremd in einem Kreise, wo die 
exakte Forschung in Analyse, Diagnostik, Technik und Therapie die 
hochsten Triumphe gefeiert hat, und wo die Empirie als unwissenschaft- 
liche Halbschwester naturgemaB mit einigem Widerstreben anerkannt 
wird. Die wissenschaftliche Medizin arbeitet mit Krankheitsbildem, sie 
findet ihr Endziel im Aufdecken der geheimnisvollen Lebensvorgange, sie 
analysiert den Krankheitsfall im Allgemeinen: die Behandlung bildet frei- 
lich auch ihr Endziel, bleibt aber naturgemaB im Schema stecken. Der 
Arzt dagegen tritt zu dem Erkrankten in ein personliches Verhaltnis 
intimster und individuellster Natur. Der Kranke erwartet von seinem 
Arzte mehr als Behandlung, er erwartet Heilung und Genesung: den 
richtigen Weg zu suchen und zu finden iiberlaBt er dem Arzte seines 
Vertrauens, die Methode der Behandlung ist flir ihn meistens eine Frage 
zweiter Ordnung. Er setzt voraus, daB der Arzt das gesamte Rustzeug 
der Heilkunde iibersieht. Und tatsachlich sollte jeder Arzt auf der Uni- 
versitat das gesamte Verwendungsgebiet der einzelnen Heilmethoden 
erlebt und gelernt haben. Dies gilt ganz besonders von der Psycho- 
therapie, die, obwohl immer mehr ausgebildet und verfeinert, keines- 
^egs Allgemeingut der Arzte geworden ist, weil infolge der rein natur- 
wissenschaftlichen und technischen Ausbildung und biologischen Orien- 
■^ierung ganzer Generationen ihr die groBe Menge der Arzte fremd, oft 


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266 


Buttebsack 


sogar mit einer gewissen MiBachtung und abfalligen Kritik gegeniiber- 
steht, und weil sie auch heute noch auf vielen Universitaten praktisch 
nicht, oder ungeniigend gelehrt wird. Dabei arbeitet die Klinik selbst 
als die naturliche, staatlich anerkannte Lehr- und Lernstatte und ala 
Zentrale arztlichen Wissens und Konnens mit starkem suggestivem 
Einschlag, der durch eine iiberragende wissenschaftliche Bedeutung dea 
jeweiligen Chefs wachst. — Aus der Praxis und den eigenen Lebenserfah- 
rungen heraus sei es mix an dieser Stelle gestattet, eine Lanze zu brechen 
fur die Hebung der theoretischen und praktischen Ausbildung unserer 
Arzteschaft auf dem Gebiete der Psychotherapie im Allgemeinen und 
der Hypnotherapie im Speziellen. 

Auf den Begriff, das Wesen und die Technik der Hypnose gehe 
ich hier nicht ein und verweise auf die groBe Spezialliteratur (2). Die 
Kenntnis der hypnotischen Vorgange und das Verwendungsgebiet der 
Hypnose gehort zum Wissensschatz eines jeden Arztes. Anders die Aus- 
iibung der Methode: sie verlangt gewisse Voraussetzungen der Eignung 
bei Arzt und Patient, die nicht uberall vorhanden sein konnen. Fraglos 
gehort die Hypnotherapie in erster Lijiie zu dem Arbeitsfeld des Nerven- 
arztes. Es ist aber keineswegs ausgeschlossen, daB auch der interne 
AUgemeinarzt von ihr umfangreichen Gebrauch macht. Ihr Indikations- 
gebiet ist ein sehr groBes, und wird ein noch groBeres werden, wenn sie 
in Zukunft nicht mehr als ultimum refugium ftir verzweifelte Falle an- 
gesehen wird, und wenn durch ihre wissenschaftliche Anerkeimung die 
heute noch verhaltnismaBig haufigen, altertumlichen Vorstellungen zum 
Schwinden gebracht sind: „die Hypnose sei ein Schwindel, eigne sich 
nur fiir hysterische Weiber, sei ein gefahrlicher Eingriff, schaffe dauemde 
H6rigkeit“ usw. Jeder Arzt, besonders aber die vorwiegend „mit Tech- j 
nik“ arbeitenden Spezialitaten miissen in Zukunft mit kraftigen Tropfen j 
psychotherapeutischen Oles gesalbt sein, um in ihren Patienten nicht , 
bloB den RrankheitsfaH, sondem den kranken Menschen zu erkennen 
und an den seelischen Traumen nicht vorbei zu gehen, welche oft schon 1 
Aussprache iiber Befund, Diagnose und Prognose setzt und die oft auf 
eine unliebsam lange Zeit in dem Patienten verankert bleiben. Mancher 
Eingriff erscheint dem Arzte, der sich gewohnt hat, den 'Korper als ! 
Seelenteil anzusehen, in ganz anderer Beleuchtung. 

Der Hypnotherapeut bedarf nebei? der allgemeinen arztlichen 
Eignung einer Reihe von besonderen Charaktereigenschaften, die ich 
hier nur skizzieren kann: Strengste Moral, Ehrenhaftigkeit, Takt, diplo- 
matisches Geschick, Sachlichkeit, Ruhe, Geduld, Energie gepaart mit 


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Die Hypnose in der Praxis. 


267 


Schmiegsamkeit usw. AuBerdem eine ausgesprochen therapeutische Ver- 
anlagung, eine psychologisch-psychiatrische Vorbildung und praktische 
Spezialausbildung. Nur wenn diese Voraussetzungen erfiillt sind, ist 
er im Stande, in freier, autoritativer, souveraner Stellung dem Kranken 
gegeniiberzutreten und unter alien Umstanden Herr der Situation zu 
bleiben. Gefahren begen fur ihn im Mangel an Ernst, im Yerlieren der 
Kritik, im Verfallen zur Charlatanerie, im allmahlichen Erblassen seiner 
suggestiven Kraft. Er darf nie zum Experimentator werden und muB 
sich stets seiner therapeutischen Aufgabe bewuBt bleiben. Andererseits 
darf die Hypnosebehandlung fur ihn nur eine Methode sein, wobei er die 
andern Formen (Wachsuggestion, Persuasion, Medikamente, Elektrizi- 
tat und die andern physikalischen Heilmethoden) nicht aus dem Auge 
verlieren soli. Denn eine Panacee fiir alle Leiden ist die hypnotische 
Behandlung auch nicht, Versager kommen uberall vor. 

Die Zahl der Kranken, welche sich zur Behandlung eignen, ist 
eine sehr groBe: die Suggestibilitat oder Hypnotisierbarkeit war im 
Kriege und ist in der Jetztzeit bei Gesunden und Kranken groB. Ich 
habe den personlichen Eindruck, daB sie groBer ist als friiher. Die 
zahlenmaBigen Angaben schwanken zwischen 60—100 % aller 
Menschen. Meiner Erfahrung nach ist der Prozentsatz abhangig von 
der Intensitat der vom Arzte aufgewendeten Energie und Geduld. Einen 
wesentlichen Unterschied nach Alter und Geschlecht kann ich nicht 
konstatieren. Im allgemeinen sind Kinder und jiingere Personlichkeiten 
leichter zu hypnotisieren als altere. Auch Beruf, Bildungsgrad usw. sind 
nicht von wesentlicher Bedeutung. Einzelne Menschen bleiben refrak- 
tar. Nicht jeder Hypnotisierte ist therapeutisch zu beeinfluBen, der 
therapeutische Erfolg kann also von vornherein nie vorausgesagt wer¬ 
den. Voraussetzung fiir den Erfolg ist eine mit alien Mitteln mo- 
derner Diagnostik gesicherte Diagnose und eine hi.erauf 
basierende richtige Auswahl der Falle. Die Hypnose kann verwandt 
werden nach zweierlei Richtungen. Zunachst als diagnostisches 
Hilfsmittel: ich erinnere an die Unterscheidung von hysterischen und 
epileptischen Anfallen, vom Wesen des Pavor nocturnus, von psycho- 
gener und organischer Angina pectoris, von psychogenen Versteifungen 
und Lahmungen usw. Die Psychotiker, sowie geistig Schwache und 
Minderwertige eignen sich durch ihre mangelhafte Fahigkeit der Kon- 
zentration schlecht fiir die Hypnose, Heilerfolge bei diesen Kranken sind 
sehr selten. Therapeutische Erfolge haben wir in erster Linie bei dem 
Heer der funktionellen Neurosen, mit ihren motorischen, sensiblen, visce- 


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Buttebsack 


ralen und seelischen Symptomen, femer sind bier zu nennen die Schlaf- 
losigkeit, die einfache Auigeregtheit, die Stimmungsschwankungen, 
Gedachtnisstorungen, die Phobieen, die Zwangsgedanken und die vieler 
lei krankbaften Neigungen und Gewohnieiten der Psycbastbeniker, 
Neurastheniker, Hysteriker. Ein dankbares Gebiefc fiir die Behandlung 
bieten auch gewisse Falle von Asthma broncbiale, die Sexualneurosen usw., 
femer die Abgewohnung von GenuBmitteln (Nikotin, weniger Alkohol) 
und von Schlafmitteln. Ganz speziell mocbte icb aus der Eriegserfahrung 
beraus auf die uberaus haufigen Falle hinweisen, wo im AnschluB an 
eine bestehende oder bestandene cbirurgische oder interne Organkrank- 
heit eine hysterische Gewohnung zuriickgeblieben ist, wo die Neurose 
der Organkrankbeit auflagert. Diese Falle sind oft schwierig fiir die 
Erkennung, leicbt fiir die Behandlung. Hier liegt die Erklarung fiir 
tatsachliche Besserung von organiscb Kranken durch hypnotische Be¬ 
handlung. 

Von auBerordentlicher Bedeutung fiir den Erfolg ist die suggestive 
Ausniitzung des Milieus. Am deutlichsten ist dieser Punkt bei den 
Lazarettbebandlungen wahrend des Krieges ins Auge gefallen. In der 
Praxis ist die Schaffung der suggestiven Atmosphare der schwierigste 
Punkt fiir den Anfanger. Alle Praponderabilien der Sanatorien, der 
Krankenhauser, der Klinik feblen dem Einzelarzt. Auch die suggestive 
MitbeeinfluBung des Kranken durch die erdruckende Masse von Appa- 
raten stehen ihm meist nicht zur Verfiigung, er mufl sich seine Atmo- 
spbare selbst scbaffen: das kann er nur durch seine Erfolge. Diese ba- 
sieren auf seinem Konnen, Wissen und Auftreten. Aber auch gewisse 
AuBerlicbkeiten dlirfen nicht auBer acht gelassen werden. Ich erwahne 
die Trennung von organisch Kranken und Hypnotikem, zeitlich und 
drtlich, in Warte- imd Behandlungszimmer, die vorteilhafte Verwendung 
abwechseinder Einzelhypnosen und zeitweiser Kollektivhypnosen, das 
Einschieben von anderen Prozeduren (Gymnastik, Massage, Elektrizi- 
tat) im Schlafzustand, die Moglichkeit einer Verbindung mit Psycho- 
katharsis usw. Haltung, Spracbe, Benehmen und Auftreten des Arztes 
selbst ist von nicht zu unterschatzender Bedeutung. Massenbetrieb. 
Polypragmasie, Zeitmangel sind schlechte Berater. 

Wenn der groBe Physiologe Joh. Muller sagt: „Die Vorstellun" 
der eignen Kjaft macht kraftig, wer sich etwas getraut zu vollbringei 
vollbringtes leichter, alswer sich’s nicht getraut 1 *, sozeigt erdamitdei 
hypnotherapeutischen Anfanger den Weg fiir die Praxis. Der lebem 
erfahrene Arzt, der die Hypnose beherrscht, wird sie in der Krankei 


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Die Hypnose in der Praxis. 


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behandlung nicht mehr missen wollen. In seiner Hand ist sie ein un- 
schadliches und erfolgreiches Heilmittel fiir die leider so groBe Zahl von 
Nervenkranken, ein Mittel von manchmal verbliiffender und geradezu 
wunderbarer Wirkungsweise, und zwar gerade in Fallen, wo die anderen 
Methoden oft versagen. Aus diesem Grunde ist die weitere Pflege der 
Hypnose heute eine arztliche Pflicht dem Kranken gegeniiber, 
und es entspricht nicht der Bedeutung und Wiirde des arztlichen Standes, 
wenn aus Mangel an Wissen und Konnen der Arzt sich groBe Erfolge 
von Kurpfuschem und Laien aus der Hand nehmen laBt. Moge es dem 
deutschen Arzte der Zukunft vergonnt sein, auch das wissenschaftliche 
Problem der Hypnose zu losen! 


Literatnr. 

1. Nonne, M., Zur therapeutischen Verwertung der Hypnose. Neurol. Centralbl. 
1888, Nr. 7 u. 8. 

2. Neuere Zusammenstellung der Spezialliteratur. 

a) Buttersack, P., „Die Suggestion u. ihre Verwendung als Heilfaktor". 
. Wiirtt. med. Correspondenzblatt 1917, Nr. 1. 

b) Schultz, J. H., „Die seelische Kranken behandlung". GrundriB f. Fach- 
u. AUgemeinpraxis. Jena, Gustav Fischer, 1919, S. 347. 


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Encephalitischer Pseudotnmor. 

Von 

Professor Dr. Erwin Stransky, Wien. 

Nachstehend mochte ich iiber einen Krankheitsfall berichten, 
der — man darf heute wohl sagen, zur Ausheilung gelangt — in man- 
cherlei Hinsicht bemerkenswert genannt zu werden verdient; nach an- 
fanglichen Schwankungen glaubte ich mich berechtigt, ihn der Gruppe 
Encephalitis einzureihen, eine Einordnung, an der ich festhalten 
mochte; jedoch mit dem Beisatze, daB eine unleugbare Grenzbeziehung 
aufscheint zum Pseudotumor cerebri im Sinne Nonnes. 

Anna C., eine 22jahrige Modistin, suchte in der ersten Halfte des 
Monats Dezember 1913 die von mit geleitete Nervenambulanz des Ver- 
bandes der Krankenkassen Wiens und Niederosterreichs auf. Zur Anamnese 
wurden folgende Angaben gemacht: Mutter der Patientin hat 4 gesunde 
Blinder und 3 mal abortiert (nach der Geburt der Pat.); in der Aszendenz 
mehrere Falle von Tuberkulose; Paf. selber stets gesund, normale Ent- 
wicklung; im Alter von 9 Jahren ein isoliert gebliebener epileptiformer 
Anfall, danach angeblich mehrstundig linksseitig gelahmt; mit 14 Jahren 
nach einem Schreck voriibergehend ohnmachtig; mit 13 Jahren menstruiert, 
die Menses erst in der ietzten Zeit minder regelmaBig geworden. Sexual- 
verkehr wird zugestanden, nur mit einem Manne, seit kurzem sistiert, 
seither keine weitere Beziehung; venerische Infektion entschieden ge- 
leugnet; keine Graviditat; kein Schadeltrauma; war nie ernstlich korper- 
lich aus, war (nach Angabe der Mutter) stets besonders gesund, wog vor der 
jetzigen Krankheit 78 kg (das Korpergewicht ist in den Krankheitswochen 
bis unter 70 kg heruntergegangen). 

Vor etwa einem Jahre (von der Vorstellung bei mir gerechnet) GenuB 
einer verdorbenen Fischspeise; danach traten zuerst Kopfschmerzen, 
"Cbelkeiten und Erbrechen auf, dauerten mehrere Tage, dann zunachst 
Besserung; indes seither haufige Wiederkehr dieser gastrointestinalen 
Erscheinungen; etwa im August 1913, im AnschluB ah einen derartigen 
Zustand, rasch hintereinander mehrere Ohnmachten (ohne epileptiforme 
Krampferscheinungen), dann Lichtscheu, Schmerzen in den Augen, heftige 
Kopfschmerzen, Doppeltsehen, zeitweise eine Art Genickstarre, grofiet 
Mattigkeitsgefiihl; unter gewissen Schwankungen allmahliche Zunahmf 
der Erscheinungen; in den Ietzten Wochen wurde ein Augenarzt konsultiert 
der angeblich eine „Netzhautblutung“ feststellte und Jodnatrium verordnete 
Pat. war im ubrigen nur ab August mehrere Wochen bettlagerig und ii 


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Encephalitischer Pseudotumor. 


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Behandlung einea praktischen Arztea (Naheres unbekannt); aie ging dann 
ihrem Berufe wieder nach, wenn auch mit Unterbrechungen; erst aeit 
Ende November fiiblt aie sich dazu ganzlich unfahig. 

Der durch mich ambulatorisch erhobene neurologische Befund ergab 
folgendea: Gropes, auffallig schon und gut gebautes, auch keinerlei Ab- 
normitat dea Schadels darbietendea, aehr kraftiges, aber in derEraahrung 
sichtlich heruntergekommen und elend ausaehendea jungea Madchen; 
Fupillen weit, nicht different, in jeder Hinsicht reagierend; Nystagmus 
nach beiden AuBenblickrichtungen; Doppelbilder treten beim Blick nach 
rechts oben auf (siehe unten!); bei angestrengterem Fixieren nach der 
Seite hin klagt Pat. fiber Schmerzen in den, Augen, die Prftfung daher nicht 
einwandfrei und ausdauernd genug durchzuffihren; Hirnnerven sonst frei; 
Nackenmuskulatur etwas druckempfindlich, doch keine Nackensteifig- 
keit; keinerlei Sensibilitatsstorungen; Kniesehnenreflexe symmetrisch, 
ebenso Achillessehnenreflexe; Bauchdeckenreflex vielleicht links weniger 
deutlich als rechts; keinerlei elektive Parese in den Gliedmassen, keine 
Ataxie, nur Klage fiber schnellea Ermfiden der Beine; kein Romberg; 
Babinski links positiv, rechts fehlend; Angabe fiber Schmerzhaftigkeit 
im Bereiche dea linken Tibiaknochens; innere Organe, insonderheit Herz, 
ohne relevanten Befund, nur frequenter und labiler Pula. — Der neuerlich 
eingeholte Befund dea Augenarztea (Herr Dr. Janner), den Patientin 
seinerzeit konsultiert hatte, lautete: Der linke Bulbus bei exzessivem 
Aufwartablicken um „eine Nuance“ zurfickbleibend; Nystagmus bei ex- 
tremem Seitenblick nach beiden Seiten, zumal nach links; Doppelbilder 
in keiner Blickrichtung nachweiabar (aiehe oben!); Visua monokular 
binokular 6 / 4 ; Fundus beiderseita in seiner Ganze leicht getrfibt, Papillen- 
grenzen namentlich nach innen und unten leicht verwaschen, Arterien im 
Bereiche der Papillen normal, beim Austritt leicht getrfibt, Venen inner- 
halb der physiologischen Grenze etwas starker geffillt, Maculagegend 
normal, nirgends Hamorrhagien; im umgekehrten Bilde erscheint die 
Papille normal begrenzt; im Ham Urobilinogen. — Der otologische 
Befund (Herr Prof. Dr. Hammerschlag) ergab keinen Hinweia auf peri- 
phere Ohr- bzw. Acuaticuserkrankung, der Nystagmus erschien von cere- 
bellarem Typus. — Der an der I. medizinischen Abteilung dea allgemeinen 
Krankenhauses erhobene morphologische Blutbefund ergab keinerlei 
Hinweise auf Leukamie, ffir die auch sonst kein Anhalt gefunden werden 
konnte. — Die Wasaermann-Reaktion im Blutserum (Herr Dozent Dr. 
Yolk) fiel wiederholt negativ aus. — Pat. wurde zunachst weiterhin am¬ 
bulant von mir beobachtet und behandelt, insonderheit mit Arsen, auf das 
sie aber alsbald erbrach; uberhaupt nahmen Erbrechen und Kopfschmerzen 
mehr und mehr zu, letztere angeblich namentlich im Liegen und bei starkeren 
Wendungen, wobei auch Schwindel auftreten sollte; auch fiber Zunehmen 
der Lichtacheu klagte Pat.; dagegen klagte sie nie fiber eigentliche Seh- 
schwache; eine gewisse, fast an Chorea gemahnende allgemeine Unruhe 
trat mit in den Yordergrund; die letztfalligen Menses blieben aus; sonstiger 
Befund unverandert. Ham seither frei von abnormen Bestandteilen. 


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Stransky 


Mit Erlaubnis des Herrn Hofrates Prof. Dr. Wagner-Jauregg 
ward die Pat. fiber meine Veranlassung auf die Nervenklinik (Frauenstation, 
damals von Herm Dr. [Dimitz geffihrt) aufgenommen, wo icb sie weiter- 
beobachten konnte. 

Der dortselbst erbobene fiefund ergab nacbstehende Einzelheiten: 
Schadel normal gebaut, weder klopf- noch druckempfindlich; keine Ge- 
sichtsfeldeinschrankung; bei Seitenblick horizontaler Nystagmus; keine 
Doppelbilder nachweisbar, doch anscheinend Andeutung von Abduzens- 
parese beiderseits; Pupillen wie oben; Komealreflexe beiderseits vorhanden; 
Trigeminus frei; linker Mundwinkel etwas tieferatehend, etwas weniger beim 
Zahnezeigen gehoben, oberer Facialis frei; Zunge, Gaumensegel frei; Rachen- 
reflexe vorhanden; keine Schluck-, keine Sprachstorung; Geruch, Ge- 
schmack intakt; keine Extremitatenparese; Sehnen- und Periostreflexe 
nirgends gestort; Bauchdeckenreflexe wie oben; Babinski links positiv; 
kein Tremor; keine Ataxie; keine asemischen Zeichen; Diadochokinese, 
Stereognose, Lagesinn, fiberhaupt tiefe Sensibilitat intakt, ebenso die 
oberflachliche; keine Gehstorung; Romberg scheint angedeutet, keine 
bestimmte Fallrichtung; geringes Schwanken bei einbeinigem Stehen; 
keine Blasenstorung; Obstipation; Korpertemperatur normal (fibrigens 
wahrend der ganzen Zeit des Aufenthaltes an der Klinik); bezfiglich Korper- 
gewicht siehe oben. — Der rontgenologische Befund (Herr Prof. Dr. 
Schdller) gestaltete sich nun interessant: an der Innenflache des Schadels 
allenthalben vertiefte Impressionen, Sella leicht erweitert, Nahte deutlich; 
intrakranielle Drucksteigerung. — Serologischer Befund dauernd 
negativ. — Otologischer Befund (Herr Prof Dr. B4r£ny): Trommelfelle 
und Gehor intakt; etwas Spontannystagmus nach beiden Seiten hin, bei 
Neigung nach links Nystagmus nach rechts verstarkt; kein Vorbeizeigen; 
bei Kaltspiilung beiderseits typische Reaktion, im linken Arm fehlt jene nach 
aufwarts, im rechten jene nach abwaxts (Spiilung beiderseits). — Der 
Augenspiegelbefund gestaltete sich nicht minder interessant: Anfangs 
Januar 1914 Papillengrenzen verwaschen, keine deutliche Prominenz, 
nicht sicher pathologisch; Ende Januar: Papillen wenig, aber deutlich 
prominent; Ende Februar: beiderseits, namentlich rechts ausgesprochene 
Stauungspapille. 

Pat. wurde unter kombinierte diaphoretische und purgative Behand- 
lung gestellt; in der Folge erhielt sie dann auch Elektrargol und Thyreoidea 
sowie Jod intern. — Die diagnotischen Erwagungen bewegten sich, da Lues 
unwahrscheinlich geworden, zunachst in der Richtung eines Himtumors 
von zunachst nicht naher bestimmbarer Lokalisation; auch an die Moglich- 
keit einer atypischen multiplen Sklerose ward anfangs gedacht. Die Lum- 
balpunktion ward wegen des dringenden Tumorverdachtes und der (siehe 
oben!) zu befurchtenden heftigen subjektiven Reaktion der Pat. zunachst 
unterlassen. 

Der Weiterverlauf lieB nun alsbald den Fall ein vollig verandertes 
Gesicht annehmen. Unterm 26. I. verzeichnet die Krankengeschichte: 
Babinski nicht auslosbar, sonst unveranderter Befund; kein Kopfschmerz; 
subjektives Befinden gut. Pat. trat in hausliche Pflege fiber, ward aber noch 


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Eoceph&litischer Pseudotumor. 


273 


ambulant weiterbehandelt. Das subjektive Befinden blieb fortab gut, 
insbesondere die anlangs fallweise e ; twas deprimierte Stimmung (Sen- 
sorium stets frei) wich mehr und mehr einer aufgeraumten Geichgewichts- 
lage; der objektive Befund noch etwas schwankend. Unterm 20. II. heiflt 
es dann aber wieder: kein Schwindel, zeitweise etwas Kopfechmerz, doch 
keine Ubelkeiten; Nystagmus sehr ausgepragt; Gesichtsfeld bei grober 
*Priifung frei; leichter Strabismus convergens des linken Auges; Doppel- 
bilder (gleichnamig) bei starkerer Entfernung, wenn Pat. nach rechts- 
unten bliekt; linker Mundfacialis leicht paretisch; Zunge weicht eine Spur 
nach links ab; Verhalten der Bauchdeckenreflexe wie vorher; Achilles- 
sehnenreflex links etwas schwacher; links Babinski; Menses verspatet; 
sonstiger Befund wie friiher. 

In der Folge blieb die Pat. weiter unter meiner Beobachtung. Das 
subjektive Befinden und das Aussehen bess^rten sich zusehends, Kopf- 
schmerzen, Ubelkeiten traten vollig zurflck, das Korpergewicht nahm 
•wieder zu (Ende Febru^r 71 kg), nur die linke Wade um % cm weniger 
im Umfang als die rechte (indes auch dieser minimale Unterschied in den 
folgenden Monaten zuruckgebildet). Pat. erlangte noch im Winter 1014 
ihre Arbeitsfahigkeit wieder. Der Augenspiegelbefund wies — siehe oben — 
zunachst eher auf eine Zunahme der Stauungspapille hin; im Spat- 
fruhjahr 1914 wurde aber durch Herrn Dr. Janner wieder der Befund 
vom Sommer 1913 erhoben; Babinski im Fruhjabre 1914 allmahlich ver- 
schwindend; nur Bauchdeckenreflexe zunachst noch leicht different bleibend. 

Die Pat. blieb regelmaBig in meiner Beobachtung bis zum Kriegs- 
ausbruche. Nach meiner Riickkehr aus dem Felde stellte sie sich mir im 
Juni 1916 wieder vor: sie bot aber jetzt das Bild eines vollkommen ge- 
Bunden, ganz besonders strammen und wohlentwickelten, gut genahrten, 
bluhenden Madchens, wie sie es — nach Angabe ihrer sie begleitenden 
Mutter — vor der Erkrankung gewesen; Appetit und Emahrung hatten 
sich bedeutend gehoben; subjektiv fiihlte sich sich vollkommen wohl, ar- 
beitet in ihrem Berufe seit dem Winter 1914 ununterbrochen durch; 
objektiv: kein Babinski, Bauchdeckenreflex zunachst nach wie vor leicht 
different, geringer Nystagmus beim Blick nach rechts aufien, keine Doppel- 
bilder, Himnerven sonst frei, tiberhaupt keine anderweitigen objektiven 
Erscheinungen. Psychisch in jeder Hinsicht. vollkommen frei, bekundet 
ein ungewohnlich aufrichtiges Dankbarkeitegeftihl gegen uns Arzte. — In 
der Folge und bis in das heurige Jahr (1920) stellte sich mir die ehemalige 
Pat. von Zeit zu Zeit vor; sie ist andauernd gesund geblieben; sie findet 
blofi, dafi sie, ungeachtet ihres kraftigen Korperbaues und ihrer (ohne alle 
Zeichen etwaiger Pseudohypertrophie oder Myasthenie) recht strammen 
Muskelentwicklung bei langeren FuBmarschen verhaltnismafiig leich^t 
ermftde. Der objektive Befund hat sich seit dem Frfthjahre 1916 noch inso- 
fern ad melius geandert, als nun weder Babinski noch Different der Bauch¬ 
deckenreflexe vorhanden ist; es wird nur davon gesprochen, dafi ganz selten 
beim Herabblicken nach rechts abwarts flflchtige Doppelbilder auftreten. 
Die letzte (diesmal schriftliche) Bestatigung unveranderten Wolhbefindens 
von der Hand der ehemaligen Kranken datiert vom September 1920. 

Deutsche Zeitschrift f. Nerv enheilkunde. Bd. 68 u. 69. 18 


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274 , Stransky 

Halten wir nun Riicksehau liber die diagnostisc-hen und patho- 
genetischen Moglichkeiten, die der Fall eroffnet. 

Bemerkenswert, wie er ist, hat seine Auffassung verschiedene 
Stadien durchlaufen; der Reihe nach wurde an atypische multiple 
Sklerose, an einen Tumor cerebri und schlieBlich an eine akute, nicht-^ 
eitrige Encephalitis gedacht. Die Erwagungen verdichteten sich mir 
schlieBlich im Sinne eben dieser letzteren Annahme. Fur sie spricht ja 
wohl das meiste: die Art des Beginnes und Verlaufes, die Lokalisation — 
sie ist wesentlich als eine polioencephalitische zu denken — der Er- 
krankung, die Andeutung cerebellarer Symptome, die Opticusverande- 
rung, die nach Ausheilung des Falles (denn davon darf man nun, nach 
6% Jahren kontinuierlicher Weiterbeobachtung wohl sprechen) zuriick- 
gebliebenen, geringfiigigen und ganzlich inaktiven Restsymptome; 
meningitiforme Ziige fliichtiger Art, wie sie unser Fall zu Beginn eine 
Zeitlang dargeboten hat, sind der hier in Rede stehenden Encephalitis- 
form sicherlich nicht vollig fremd; ebensowenig wird wohl ein Rontgen- 
befund, wie der in unserem Falle erhobene, bei einer akuten Encephalitis 
Uberraschen; vielleicht wohl werden wir damit die fllichtigen leichten 
Himdruckerscheinungen in Beziehung bringen diirfen, wie sie unser 
Fall darbot; nach der Anamnese war wohl auch der erste Beginn, der 
sich der Beobachtung durch mich noch entzogen hatte, ein fieberhafter 
gewesen. In der Hauptsache geniigt also der Fall den Anforderungen, 
wie sie von Oppenheim bzw. Oppenheim-Cassirer, Uhthoff, 
Vogt, Redlich und anderen monographischen Bearbeitern der Ence¬ 
phalitis gestellt werden. Gerade auch das Atiologische des Falles, die 
Einleitung durch eine Fischvergiftung, die den AnlaB zu weiteren 
gastrointestinalen Storungen gehefert hat, die offenbar ihrerseits wieder 
den AnstoB zu der Entwicklung der Krankheit gegeben haben, spricht 
durchaus im Sinne der Annahme einer Encephalitis; wohl ist nicht 
anzunehmen, daB die Fischvergiftung unmittelbar die Ursache der 
Erkrankung geworden ist, denn der Zeitraum zwischen ihr und dem 
ziemhch akuten Einsetzen der cerebralen Erscheinungen ziihlt doch 
nach Monaten; allein wir sehen, daB zwischen die exogene Gift- 
zufuhr und den Ausbruch der encephalitischen Erscheinungen eine 
sozusagen liickenlose Kette gastrointestinaler Symptome eingeschaltc* 
ist, was wohl dahin verstanden werden muB, daB die Fischvergiftui < 
als solche den AnstoB zu einer liingerwiihrenden Stbrung der Magen 
darmtatigkeit gegeben hat (solcherlei kommt ja unter derlei und vr I 
anderten Bedingungen vor), und daB auf dieser Grundlage die Aut 


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EncephalitiHcher Peendotumor. 


275 


intoxikation erwuchs, die ihrerseits als iitiologisches Moment der Hirn- 
affektion zu betrachten ist; eine Atiologie, welche durch die aus der Kinik 
Wagner-Jaureggs hervorgegangenen Arbeiten StrauBlers, Rai¬ 
ma nns und jene anderer Autoren genugsam begriindet erecheint. 
Der Umstand, daB die Patientin in ihrer Jugend einen epileptiform en 
Anfall und spater einmal eine Art Synkope erlitten hat, darf als Hinweis 
darauf gelten, daB ihr Gehim einen Locus minorus resistentiae vor- 
stellt, daher zur kritischen Zeit eine gewisse Empfanglichkeit desselben 
fiir Toxineinwirkung gegeben war. 

Das Fehlen charakteristischer Symptome spricht wohl ebenso 
wie der Status prasens, der doch schon erklecklich mehr darstellt 
denn eine noch so gute Remission und der doch nun seit 6% Jahren 
als solcher besteht, hinreichend gegen eine multiple Sklerose. Fiir 
luetische Him- oder Meningealaffektion hegt kein Beweis vor. Hydro¬ 
cephalus chronicus ist bei der Patientin nicht vorhanden, ihr Schadel 
durchaus normal gebildet, der Rontgenbefund ist genugsam erklart. 
Einen peripherischen Sitz konnte man nach dem ganzen Bilde wohl 
absolut ausschlieBen. Gegen Meningitis serosa spricht in etwas das lokali- 
satorische Bild. Stillstande im Wachstum, ja Ruckbildungen, auch 
ganz spontane, ohne jedwede therapeutische Beeinflussung, sind bei 
Tumoren vermeldet; allein die teilweise Labilitat der Erscheinungen, 
die ziemlich diffuse, sei es auch in der Hauptsache auf das Himstarnm- 
gebiet beschrankte Symptomenverteilung, das vollige Fehlen psychischer 
Himdrucksymptome (letzteres freilich an und fiir sich noch nicht be- 
weiskraftig), deren Fliichtigkeit und das so sehr lange Vorhalten 
bliihender, seither fast mehr als zuvor gekraftigter Gesimdheit deuten 
darauf hin, daB eine echte Hirngeschwulst wohl nicht vorlag und daB 
die noch bestehenden inaktiven Restsymptome langst erloschene 
Krater sind. 

Eine Frage aber erheischt noch eine besondere Erorterung. Wer die 
hier geschilderte Krankheitsgeschichte durchgeht, dem wird sich 
wohl eine unleugbare Ahnlichkeit mit manchem jenerBilder aufdrangen, 
wie sie vor allem Nonne als ,,Pseudotumor cerebri“ zuerst bekannt 
gemacht hat. DaB unter diesem Namen in der Literatur nachher 
mancherlei beschrieben worden ist, was auf sehr verschiedene klinische 
Formen aufgeteilt werden muB, haben in der Folge mehrere Autoren 
betont, namentlich Finkelnburg und Nonne selber. Indes geht 
daraus nicht minder auch so viel hervor, daB die pathogenetischen und 
atiologischen Grenzbeziehungen des Nonneschen Krankheitsbildes noch 

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Strahskt, Encephalitwcher Pseudotumor. 


der Klarung bediirfen und nichts weniger ala einheitlich scheinen; 
vielleicht auch, dad — wie schon die Schwierigkeit der Grenzabstreckung 
nach der Seite der sogenannten Meningitis serosa dartut — diese klinische 
Gruppe mifc der Zeit in verschiedene Untergruppen zu teilen sein wird, 
eben aus dem Gesichtspunkte der Atiologie und Pathogenese heraus. 

In unserem Falle haben wir fiir die Annahme einer akuten Ence¬ 
phalitis enlschieden. Durchmustem wir nun die hauptsachlichsten 
Arbeiten der Pseudotumorliteratur, dann erfahren wir, daB schon 
in friiherer Zeit mehrere Autoren, v. Striimpell vor allem, an Ence¬ 
phalitis in Fallen ahnlich jen'en von Jackson, Pick und Oppenheim 
gedacht haben, die ihrerseits zu dem Nonneschen Krankheitsbilde, 
wie es spater entworfen worden ist, verwandtschaftliche Beziehungen 
aufweisen; und auch Nonne selbst erwahnt in der Folge, daB es Falle 
lokalisierter Encephalitis gebe, die unter dem Bilde eines Tumors 
verliefen. In unserem Falle wiirde eine basale, der Wernickeschen 
naherstehende Lokalisation der Encephalitis anzunehmen sein, ent- 
sprechend der toxischen Atiologie, wahrend in anderen Fallen der 
zuletzt erwahnten Art mehr die Hemispharen betroffen waren, nach 
Art der Striimpell-Leichtensternschen infektiosen Formen. Allein 
StrauBler hat schon seinerzeit auf das Vorkommen von Gbergangen 
zwischen diesen beiden Encephalitisformen hingewiesen, imd die durch 
v. Economo zu neuem Leben erweckte, iiberdies in vielen Belangen, 
wenn schon nicht pathogenetisch, so doch mindestens klinisch be- 
reicherte neueste Encephalitisforschung ist nur geeignet, diese These 
StrauQlers zu bestatigen. Jedenfalls aber erscheint es sehr nahe- 
liegend anzunehmen, daB ein Teil der Falle von Pseudotumor cerebri 
der akuten, nichteitrigen Encephalitis nicht femestehen diirfte, und 
meine hier mitgeteilte Beobachtung ware vielleicht geeignet, dank der 
Beziehungen, die sie zwischen hiiben und driiben vermittelt, diese Teil- 
frage in FluB zu bringen. 

Sie erschien mir darum nicht nur der Veroffentlichung, sondern 
auch des Namens wert, den ich ihr gebe: encephalitischer Pseudo¬ 
tumor. 


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(Aus tier Universitatsklinik fur Haut- und Geschlechtskrankheiten im 
Allgemeinen Krankenhause St. Georg, Hamburg.) 

Leiter Prof. Dr. Ed. Arning. 

Lepra and Syphilis, eine Parallels 

Von 

Ed. Arning. 

. Ab ich meinen Freund Nonne, dem diese Festschrift gewidmet ist, 
rtach meiner Ruckkehr von einer Lepra-Reise nach den hawaiischen 
Inseln Ende der 80iger Jahre wiedersah, da war er nach seiner Erbschen 
Zeit bei meinem Vorganger Engel-Reimers als Assistent beschaftigt. 
Die Zusammenhange von Syphilis und Nervenerkrankungen fingen 
damals an, naher bekannt und erforscht zu werden, leise dammerte 
es auch schon in bezug auf die luetische Natur der Tabes und Paralyse, 
und auf Grand seiner intensiven Beschaftigung mit den beiden Diszi- 
plinen beschenkte uns dann Nonne mit seinem Standardwerk Sy- 
phihs und Nervensystem. Schon damals haben wir zusammen Vergleiche 
angestellt zwischen Lepra und Syphilis und die Differenzen ihrer Er- 
scheinungen am Nervensystem besprochen. Gewaltig haben sich seitdem 
die Anschauungen in der Pathologie geandert, wozu besonders das 
Studium der Tuberkulose und die neuere Syphihsforschung beigetragen 
hat. VerhaltnismaBig wenig ist dagegen trotz vielseitiger Arbeit die 
Kenntnis der Lepra fortgeschritten, nicht einmal die einwandfreie 
Kultur de? so lange bekannten Hausen-NeiBerschen Bazillus oder 
die sichere Gbertragung auf Tiere ist gelungen, und von neueren 
Autoren hat es nur Jadassohn untemommen, die neuen biologischen 
Erfahrangen auf die Lepra auszudehnen und auf gewisse Analogien 
in der Pathologie der Lepra und Syphilis hinzuweisen. 

Seitdem ist durch den Nachweis der grofien Mengen von Sy- 
philiserregem im Gehim der Paralytiker wieder ein groBer Schritt 
vorwarts getan und so mochte ich es mit diesen Zeilen wagen, einen 
ganz kurzen Dberblick zu geben, wie ich mir zurzeit das Verhaltnis 
von Lepra zur Syphilis, besonders in bezug auf das Nervensystem 
denke. 


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Ajurnro 


Was zunachst die Infektion betrifft, so wissen wir, daB die Syphilis 
im wesentlichen nur von Mensch zu Mensch iibertragen wird, wahrend 
es bei der Lepra noch nicht feststeht, dafi neben der direkten Uber- 
tragung nicht auch eine mittelbare Verbreitung durch Weiterleben 
des Erregers in den Ausscheidungen, Sputum, SchweiB, Fazes, im Boden 
und Nahrungsmitteln vorkommt. Auch ist eine Ubertragung durch 
Zwischentrager, blutsaugende Insekten und andere Parasiten, wenn 
auch wenig wahrscheinlich, doch noch nicht definitiv abgetan. Die 
uterine Ubertragung, die fiir die Syphilis eine so wichtige Rolle spielt, 
scheint nach allem, was daruber bekannt ist, fiir die Lepra uberhaupt 
hinfallig oder jedenfalls so selten, d’afi sie nicht in Frage kommt. Das 
weitere Umsichgreifen der Infektion im Friihstadium ist fiir die Syphilis 
wiederum genau bekannt, in alien einzelnen Phasen mit zeitlich gut 
umgrenzten Intervallen. Anders bei der Lepra, wo nur in ganz 
seltenen Fallen ein Art Primaraffekt beobachtet worden ist. Sonst tritt 
in noch unbekannter Weise das Virus ein, um nach mehr oder weniger 
langer Zeit, mitunter erst nach Jahren, die ersten manifesten Krank- 
heitserscheinungen auszulosen. Bei dieser ersten Manifestation kann 
es nun zu Symptomen kommen, die frappante Ahnlichkeit mit der 
ersten kutanen Auflerung der generalisierten Lues haben, zu einem 
unter leichter Fieberbewegung auftretenden erythematosen oder auch 
makulopapulosen Exanthem, und das ist ein Punkt, bei dem ich wegen 
seiner praktischen und nosologischen Wichtigkeit etwas verweilen 
mochte, weil diese Falle vom ersten Exantjiem der Lepra haufig nicht 
erkannt und mit Syphilis verwechselt werden. 

So habe ich noch vor kurzem einen Fall gesehen, wo ein aus Nieder- 
landisch Indien zuruckkehrender Deutscher, der sich dort wahrend seines 
langjahrigen Aufenthaltes und auch auf der Herreise immer absolut 
gefund geflih.lt hatte, bald nach seiner Ankunft in Berlin an einem 
solchen Exanthem erkrankte. Dasselbe wurde als makulopapuloses 
Syphilid gedeutet, und erst als es energischer antiluetischer Behandlung 
nicht wich, von Arndt als lepros erkannt. Man wird einwenden, Der- 
artiges diirfe heutzutage nicht vorkommen, wo neben der serologischen 
Untersuchung auch der Nachweis der Spirochaete pallida oder des 
Bacillus leprae im Punktionssaft der erkrankten Hautstellen c 
modemen Untersuchung zur Verfiigung steht. Die Sache liegt at 
nicht ganz so einfach, denn erstens kann der Patient auf Basis ein'. 
alten unbeachtet gebliebenen Lues einen positiven Wassermann habe 
und zweitens ist es nachgewiesen, daB auch in einem gar nicht kleinei 


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Lepra und Syphilis, eine Parallele. 279 

Prozentsatz von Lepra die Komplementbildung gehemmt ist, und weifcer 
wissen wir, da 6 der Nachweis von Leprabazillen in diesen erythematosen 
Flecken durch einfache Punktion und Untersuchung des Gewebssaftes 
fast nie gelingt. So war es auch in diesera Falle: sowohl Arndt als mir 
ist es erst gelungen, durch Exzision und sorgfaltige Farbung der Serien- 
schnitte in den tiefen kutanen Nerven Leprabazillen nachzuweisen. — 
Und auch das ist in Fallen dieser Art haufig nicht moglich, dann nam- 
lich, wenn das Virus durch die Reaktion des befallenen Organismus 
schon seiner saurefesten Wachshiille beraubt oder gar lysiert ist. Im 
ersten Falle gibt eventuell die prolongierte Gramfarbung nach Much 
noch ein positives Resultat, ist also unter alien Umstanden, falls die 
Ziehlfarbung nichts ergibt, anzuwenden. Versagt auch sie, so muB der 
klinische Befund alleine ohne Bazillennachweis entscheiden und da 
kommt besonders die schon bei diesem Anfangserythera nachweisbare 
Analgesie und Anhidrosis der befallenen Hautstellen als fUr Lepra 
entscheidend in Frage. 

Die Wichtigkeit der genauen Kenntnis und Beachtung dieser 
beiden Krankheiten gemeinsamen Initialform scheint sich mir aber auch 
nach allgemein pathologischen Gesichtspunkten hin zu erstrecken, denn 
hier an diesem Punkt, der mehr oder weniger akuten hamatogenen 
Giftaussaat, die ihren palpabalsten Ausdruck in den erythematosen 
Hauterscheinungen findet, hier hegt die Wegscheidung fiir die weitere 
Entwicklung beider Krankheiten und da scheint mir ein beachtens- 
werter Paralfelismus des Verlaufes derselben vorzuhegen. Fiir die 
Syphilis hat Erich Hoffmann das kiirzlich 1 ) entwickelt, indem er 
in diesem Stadium eine „esophylaktisch“ wirkende Immunstoffbildung 
in der Haut annimmt, die dem Organismus bei Abwehr des einge- 
drungenen Giftes zugute kommt. 

Fiir die Lepra babe ich schon 1909 1 ) ausgesprochen, daB die 
Differenzierung in sogenannte anasthetische Form (Lepra ner¬ 
vorum) und Knotenform (Lepra tuberosa) sich in diesem Stadium 
vollzieht, je nach der Menge und der Anpassungsfahigkeit des Giftes 
einerseits und der Abwehrkraft des Organismus andererseits. Die re- 
lativen Werte dieses reziproken Verhaltnisses erklaren die so auBer- 
ordentlich differenten klinischen und anatomischen Bilder der Lepra- 
erkrankung. — Kommt es in diesem erythematosen roseoloartigen 

1) Deutsche med. Wochenschr. 1919, Nr. 45. 

2) Verhandlungsberioht der II. Internationalen Lepra-Konferenz Bergea 
1909, III. Bd., S. 204. 


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280 


Akning 


Stadium durch kraftige Abwehr zur Lysis der wesentlich im Binde- 
gewebestiitzapparat der kleinen Nerven liegenden Bazillen, so werden 
deren Gifte frei, es tritt Tod des Gewebes qnd der Nerven, wesentlich 
der zentripetalen und trophoneurotischen Fasem ein und damit die 
als Manifestationen der Erkrankung bekannten Symptome der Anasthesie 
und der trophischen Veranderung der Haut, der driisigen Gebilde, 
Muskulatur und Knochen, welche insgesamt das klinische Bild der 
anasthetischen und mutilierenden Lepra bilden. 

Damit ist aber auch zugleich unter Umstanden der Ausheilungs- 
prozefi eingeleitet und kann, selbstverstandlich unter Bestehen der 
erreichten Ausfallerscheinungen, ein perfekter werden. — Es kann 
aber andererseits unter wieder sinkender Immunisationsabwehr des 
Organismus, und wir wissen, daB diese zeitlich und quantitativ sich 
andert, von einzelnen der Abwehr nicht ganz unterlegenen, sondern 
gewissermaBen nur gefangengehaltenen, intemierten Giftherden aus 
zu einer neuen Vermehrung von Bazillen kommen, und damit zu einem 
Obergang in das tuberose Stadium noch nach Jahren. Ebenso kann 
es bei dieser anasthetischen Form im Spatverlauf unter Freibleiben 
der Haut von knotigen Infiltrationen zu eigentiimlichen, an Perlsucht 
erinnemden Veranderungen der Serosen der Viscera kommen, die 
dann zur Todesursache werden. 

Inwieweit es bei diesen Fallen der anasthetischen Lepra zu Ver¬ 
anderungen im Zentralnervensystem kommt, steht noch sub judice. 
Jedenfalls hat die Lepra nicht die gleiche Affinitat und Pradilektion 
fur das Zentralnervensystem wie die Syphilis. Nonne meint aller- 
dings mit Babes, Jeanselme, Raynaud, Marie, Lie u. a., daB 
man nach den klinischen Symptomen fur einige Erscheinungsformen 
der anasthetischen Lepra eine Beteiligung des Riickenmarkes, speziell 
der Hinterstrange verlangen miisse. Anatomisch nachgewiesen ist das 
noch nicht, wenigstens ist der anatomische Nachweis von Lepra- 
bazillen in systematischer Verteilung im Ruckenmark noch nicht 
erbracht. Wir diirfen aber auch nicht vergessen, daB das ebenso fur 
die Syphilis gilt, wo die doch so haufigen und gut durchforschten 
tabischen Erkrankungen noch immer des regelmaBigen Spirochaten- 
nachweises entbehren. Auch tier muB man der neueren Auffassung 
gedenken, daB die anatomischen Veranderungen sich nicht mit der 
Anwesenheit der Erreger zu decken brauchen; im Gegenteil miissen 
wir uns immer an die Tatsache halten, daB erst der Untergang des Virus 
durch die Reaktion des Gewebes die intensivsten histologischen Ver- 


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Lepra und Syphilis, eine Farallele. 


281 


anderungen und die entsprechende Krankheitssymptome schafft. 
Der lebende Eindringling wirkt eben weniger schadlich im Gewebe 
als der abgestorbene. 

So wird es vielleicht doch noch gelingen, bei der anasthetischen 
Form der Lepra auf Bazilleninvasion beruhende Krankbeitsherde 
auch in der Medulla zu finden, eventuell unter Heranziehung der pro- 
longierten Gramfarbung. 

Jedenfalls noch weniger als das Ruckenmark beteiligt sich das 
Gehirn an den KrankheitsauBerungen der Lepra. Die wenigen Falle 
von Psychosen bei dieser so verbreiteten Krankheit konnen z. T. als 
durch die Schwere der auBeren Umstande zu deuten sein, welche Tra¬ 
dition und Gesetze bringen, z. T. auf anderer Basis stehen. Ebenfalls 
kommt es nicht bei der Lepra zu zentralen Affektionen der Gehim- 
nerven und des Opticus wie bei der Syphilis. Denn auch die an- 
scheinend auf motorischer Stoning beruhenden Affektionen bei der 
anasthetischen Lepra und bei den Mischformen von anasthetischen 
und tuberosem Typus, wie sie besonders haufig die Gesichtsmusku- 
latur betreffen, beruhen meines Erachtens nach nicht auf zentraler 
oder peripherer Lahmung. Sie entstehen nie plotzlich, sondem ent- 
wickeln sich schleichend, der Atrophie der Muskulatur entsprechend. 

Kehren wir nach dieser kurzen Cbersicht fiber den Verlauf der 
anasthetischen Lepra zu dem Punkte zuriick, den ich oben als Weg- 
scheide bezeichnete, und nehmen wir als andere Alternative an, daB 
in diesem Stadium der allgemeinen Aussaat des Giftes die Allergie 
des Wirtes gegenuber dem kraftigen und vielleicht auch allmahlich 
dem Wirte sich anpassenden Virus zuriicksteht, so kann man sagen, 
urn einen Ausdruck aus dem allgemeinen Wirtschaftsleben der Natur 
zu brauchen, daB die Saat auf fruchtbaren Boden gefallen ist, wo sie 
sich dann schnell vermehrt, und allerdings sehr palpable Veranderungen 
schafft. Diese aber fiihren, weil die Allergie des Gewebes fehlt und die 
endotoxischen Giftstoffe nicht frei werden oder doch nur dem spon- 
tanen Absterben der Bazillen entsprechend in geringerem MaBe zur 
Wirkung kommen, nicht zu schweren und dauemden anatomischen 
Veranderungen. Wir haben es dann mit der tuberosen Lepra zu tun, 
wo Hautf, Schleimhaute, Viscera und vor allem die peripheren Nerven 
bis in die grofien Stamme hinein vollgestopft sind mit unendlichen 
Mengen von Bazillen, die dann aber nur eine Art saprophytischer 
Symbioee mit dem Wirtschaftsorganismus darstellen. Wie gesagt 
ewcheinen bei dieser tuberosen Lepra die Nervenstamme durchsetzt 


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282 


Ahniuo 


vonBazillenschwarmen, ohne aber, und das ist nach obigen Ausfiihrungen 
verstandlich, ihre Funktion einzubiiBen. 

Tatsachlich kommt es selbstverstandlich auch in diesen Fallen tube* 
roser Lepra zu periodenweise scharfer einsetzender Abwehr dea Organis- 
mus, oder auch zu einer standigen leichteren Reaktion mit den konsekuti- 
ven Erscheinungen der Lysis von Bakterien und konsekutivem Gewebe- 
abbau, so daB vielfach das Schema verwischt erscheint, aber im all- 
gemeinen wird man durch diese Theorie zu einem Verstandnis und zu 
einer einheitlichen Auffassung der klinischen Erscheinungsformen der 
Lepra kommen. So ist es z. B. auch erklarlich, daB durch das allmahliche 
Absterben der Bazillen, welches auch durch therapeutische MaBnahmen 
innerer Art (Nastin, Chaulmoograoel) und aufierer Art (Pyro- 
gallol) beeinfluBt werden kann, eine Restitution des Organismus zu- 
stande kommt, ohne daB wesentliche dauernde Funktionsstorungen 
zuriickbleiben. 

Ebenso kann man verstehen, daB durch scharfere Offensive des 
Organismus, z. B. in dem peripheren Nervensystem, es auch zum 
Cbergang in die mehr chronische anasthetische Form kommen kann. 

Meistens allerdings tritt eine solche giinstige Wendung nicht ein, 
sondem die schrankenlose Vermehrung des Giftstoffes fuhrt allmahlich 
zu einer Funktionserstickung vitaler Organe und zu einer allgemeinen 
Vergiftung und schliefilichem Unterliegen des befallenen Korpers. 

Wie verhalt sich nun im Vergleich zur Lepra die Syphilis von 
dem Punkte der ersten hamatogenen Ausbreitung, von der Wegscheide 
aus ? Konnen wir auch bei der Syphilis differente Typen wie bei der 
Lepra unterscheiden ? Ich glaube wohl, wenn auch durch den im all¬ 
gemeinen langeren Ablauf der Lues die Grenzen verwischter erscheinen 
mogen. 

Da haben nun die Resultate der Salvarsantherapie gewissermaBen 
aufklarend gewirkt, unterstutzt durch die uns mit der serologischen 
Untersuchung gegebenen Kontrolle. Es laBt sich namlich, wie das 
jetzt wohl allgemein anerkannt wird, sagen, daB eine ungenugende 
Salvarsantherapie den Verlauf der Syphihs unter Umstanden zu be- 
schleunigen vermag, so daB sogenannte tertiare und metaluische Phasen 
der Erkrankimg friiher eintreten. Schwer laBt sich sagen, worauf < 
beruht: ob durch das schnelle Zerstoren des Giftes durch das spiri 
trope Mittel im Anfangsstadium dem Organismus die Moglichk 
genommen wird, geniigende Immunstoffe zu bilden und die bei < 


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Lepra and Syphilis, cine Par allele. 


283 


ungeniigenden f Sterilisation zuriickgebliebenen Spirochatenherde im 
Schach zu halten, oder ob eine sonst wohl sicher bestehende zeitlicb 
verschiedene Immunitat der einzelnen Organe durch das friihe und 
dabei ungenugende therapeutische Eingreifen in ihrem chrono- 
logischen Ablauf gestort wird. Vielleicht kommt beides in Frage, 
wenngleich ich vermute, daB die zweite Alternative den wichtigeren 
Punkt bildet, und auf diese nach Zeit und Organen wechselnde Abwehr 
lege ich auch fur das Verstandnis des Syphilisverlaufs das groBte Ge- 
wicbt. Gerade wie fUr die Lepra beschrieben gestaltet sich der Kampf 
zwischen dem befallenen Organismus und dem Eindringling. Bald in 
scharfer offener Feldschlacht, bald in langsam sich abspielenden Stel- 
lungskrieg, mit Waffenstillstandsperioden und neuentbranntem Ringen, 
bald deutlich erkennbar, bald in versteckten Gebieten verlauft dieser 
Kampf. 

Wir haben fur beide Krankheiten eine hamatogene Aussaat des 
Giftes im Initialstadium angenommen. Wahrend der Zeitpunkt dieser 
Virusdispersion bei der Lepra ein unbestimmter ist, kennen wir ihn 
fiir die Syphilis genau. Es ist das Ende der Primarperiode, die Zeit 
wenn die W. R. anfangt positiv zu werden. Die Roseola ist schon 
der Ausdruck der Hautallergie gegen die Spirochatenaussaat. DaB 
auch schon zu dieser Zeit das Zentralnervensystem beteiligt ist, sehen 
wir aus der haufig zu konstatierenden positiven Liquorreaktion in dieser 
Periode. Aber nur in relativ wenigen Fallen, zu denen man auch die 
obenerwahnten Falle prazipitierter Lues durch ungenugende Salvarsan- 
behandlung rechnen darf, kommt es in dieser Periode zu Symptomen 
von systematisierter Erkrankung des Zentralnervensystems. Doch 
werden meiner tTberzeugung nach auch sie schon zu dieser Zeit angebahnt, 
konnen aber wieder zur Ausheilung kommen, was sich durch wieder 
auftretende negative serologische Reaktion des Liquors kund gibt. 
Kommt es aber nicht dazu, so tritt nach langen Jahren allmahlich 
das Bild der Tabes oder der Paralyse oder ihrer Kombination auf. 

Gennerich hat diese Vorgange anders erklart. Er meint, daft 
von dem primar erkrankten und schwer sterilisierbarem Liquor aus 
durch die schiitter gewordenen Meningen hindurch ein allmahlichea 
Eindringen der Spirocha,ten in die Gehimrinde stattfindet. — Ich 
glaube, daB obige Hypothese einfacher und nach alien Richtungen 
ausgiebiger die Tatsachen erklart. Wir nehmen demnach an, daB 
das Zentralnervensystems zunachst mit den Eindringlingen fertig 
wird, sie nicht zur uneingeschrankten Vermehrung kommen laBt. 


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284 


Arning 


Kommt es zu besonders kraftiger Abwehr des Organismus an urn- 
schriebener, durch periphere Reizung oder Ausfallerscheinung be¬ 
sonders sich markierenden Stellen (Nervenzentren, Opticus, motorische 
Zentren), so kann es schon im Anfang der Syphilis oder in ihrem Verlauf 
zu Symptomen kommen, die wir als Lues cerebri rubrizieren, Falle, 
die wieder mit oder ohne persistierende Ausfalleracheinungen zur 
Ausheilung kommen konnen, und die ich in Vergleich stelle zu dem 
oben geschilderten Prozessen bei anasthetischer Lepra, wo wir starke 
lokale Abwehr und wenig Bazillen haben. Diesen Vorgangen bei Lues 
cerebri mochte ich nun diejenigen gegeniiberstellen, die in Analogie 
mit den Vorgangen bei tuberoser Lepra geringe Abwehr und groBe 
Mengen von Erregem aufweisen. Das sind die eigentlichen Paralytiker- 
gehime im Endstadium, wo wir groBe Schwarme von Spirochaten 
und wenige, ganz unspezifische Entztindungsreaktion finden. Jakob 1 ) 
hat schon diese Verhaltnisse in etwa gleichem Sinne uns nahe gebracht, 
sich auf Lewandowskys experimentelle Untersuchungen iiber Haut- 
tuberkulose stiitzend. Der Unterschied von Jakobs und meiner Auf- 
fassung liegt darin, daB er den Grand zu einer ungehemmten Ver- 
mehrung der Spirochaten im Gehim in einem Versagen der all- 
gemeinen Korperreaktion sucht, wahrend ich mehr an Versagen 
der lokalen Abwehr des Zentralnervensystems, sogar nach einzelnen 
Abschnitten und Zonen verschieden stark, im Spatstadium der Syphilis 
denke. Ich stelle mir schematisch den Vorgang so vor, daB es schon bei 
der ersten Aussaat des Giftes zu einem vielleicht ungleichmaBig ver- 
teilten Schub im Gehim kommt. Dann sind drei Moglichkeiten vorhanden. 
Erstens kann es durch spontane Abwehr, untersttttzt durch energische 
Behandlung zur sofortigen Ausheilung kommen, oder es treten die 
wesentlich durch GefaBveranderangen, aber auch wohl durch direkte 
Vergiftung durch die Spirochaten bedingten Storangen der Friih- 
und Mittelperiode auf, oder es kommt drittens zu einer eminent chronisch 
verlaufenden Abwehrzerstorung mit den resultierenden Veranderangen 
der Gehimrinde, die uns schon vor der Spirochatenerkenntnis bekannt 
waren, die wir also eigentlich als Ausheilungsprozesse aufzufassen haben. 
Erlahmen dann schlieBlich die lokalen Abwehrkrafte, so kommt es 
zu der schrankenlosen Vermehrang der Spirochaten in der Rinden- 
substanz, wie sie Noguchis und Jahnels bahnbrechende Arbeitei 
uns gezeigt haben. Da bei ist dann wenig von spezifischer Abwehr des 


1) Deutsche med. Wochenschr. 1919, Nr. 43. 


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Lepra und Syphilis, eine Parallele. 


285 


Gewebes zu finden, wir stehen also ahnlichen Verhaltnissen von Gewebe- 
und Giftinvasion gegenuber wie bei der tuberosen Lepra. 

Auch dem klinischen Verlauf wird diese Hypothese gerecht. Lange 
Jahre hindurch, nachdem mitunter leichte Zeichen von der Beteiligung 
des Gehims in der Friihperiode sich gezeigt haben, aber auch ganz 
obne derartige Wamungen, verlauft alles in Buhe und Frieden: der 
Patient erscheint gesund, zeugt gesunde Kinder und an die alte Lues 
erinnert ihn nichts mehr. Nur der in den allermeisten Fallen noch be- 
stehende positive serologische Befund in Blut und Liquor floBt Be- 
denken ein. Dann entwickelt sich ganz langsam,. den chronischen 
Abwehr- und Ausheilungsvorgangen in der Rinde entsprechend, eine 
Veranderung in der Psyche des Kranken mit mitunter langdauemden 
Bemissionen. Ja, es kann in diesem Stadium bei nicht versagender 
Gewebsabwehr noch in einzelnen Fallen zur vollen Heilung kommen. 
Meistens aber kommt es schliefilich mit Einsetzen der starkeren Spiro- 
chatenvermehrung nach Versagen der lokalen Abwehrkrafte zum 
Endstadium der funesten Erkrankung, entweder unter stillem Verfall 
der Psyche und des Korpers oder mit den typischen paralytischen 
Anfallen und manischer Agitation. 

So aufgefafJt wird der schleichende Verlauf und die schliefiliche 
Akuitat der Paralyse uns klar. 

Wie die Dinge sich bei der Tabes verhalten, steht noch ganz sub 
judice, da mochte man aber auch an die Vorgange bei der anasthetischen 
Lepra mit ihrer aufsteigenden Verbreitung im Gebiete des sensiblen 
peripheren Nervensystems denken. 

So, meine ich, kann man aus der simultanen Betrachtung der 
Lepra und der Syphilis zu Gedankengangen gelangen, die fruchtbar 
sein mogen zur Erkenntnis mancher Vorgange in dem Verlaufe dieser 
beiden GeiBeln der Menschheit. 


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Aub dem Allgemeinen Krankenhaus Hamburg-Barmbeck. 

Inflnenzameningitis. 

VOD 

Prof. Dr« F. Beiche. 

Mehrere in Heilung endende echte Himhautentziindungen mit 
einem leicht getrtibten, zellenreichen, fiir unsere iiblichen Kultur- 
methoden sterilen Exsudat, welche im Laufe des schweren Influenza- 
ausbruchs 1918/19 auf meine Abteilung aufgenommen wurden und 
deren Zugehorigkeit zu der herrschenden Epidemie neben diesem zeit- 
lichen Umstand noch durch die bei zweien gleichzeitig vorhandene 
ungewbhnliche Pneumonie nahegelegt wurde (1), gaben den Anlafi zu 
regelmafiigen Spinalpunktionen in graven, von Kopf- und Nacken- 
schmerzen, Wirbelsaulensteifigkeit oder Delirien begleiteten Grippe- 
fallen. DaB sie sehr oft erleichtemd wirkten und subjektiv wohltatig 
empfunden werden, sei hier nur gestreift. 

Im ganzen wurden 38 Patienten mit schwer ausgepragter, durch 
Lungenentzundungen komplizierter Influenza lumbalpunktiert, 29 mit 
solchen meningealen, 9 wegen echter meningitischer Erscheinun- 
gen; bei 5 von ihnen wurde der Eingriff zweimal, bei einer Kranken 
siebenmal vorgenommen. 20 kamen wahrend der nach einer Anfanga- 
welle Juli/August in zwei Schiiben verlaufenden vorletzten Epidemie 
September 1918 bis Marz 1919, 18 wahrend der Ietzten Januar bis 
Marz 1920 zur Aufnahme. Es sind 2 Kinder unter 3 Jahren damn ter, 
32 Kranke zahlten zwischen 14 und 29, 4 zwischen 30 und 52 Jahren; 
21 von diesen Fallen verliefen letal, 9 zwischen 6. und 12., 8 dann 
bis zum 15. und 4 am 17., 21., 22. und 33. Krankheitstage. 

Zweimal war die so gewonnene Spinalfliissigkeit sanguinolent v nA 
fiir eine Zellausrechnung unbrauchbar. Bei den mehrfach punktier 
Fallen ist im Folgenden immer nur der Hochstwert der Zellenzahl 
Liquor beriicksichtigt. 


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Inflnenzameningitis. 


287 


Sie bewegte sich 

dftvon 

starben 

Iiquordruck 
war erhoht 
bei 

bei 14 Patienten zwischen 3/3 und 9/3 

8 

10 

„ 8 „ „ 10/3 „ 30/3 

3 

7 

,, 5 „ „ 31/3 ,, 60/3 

4 

5 

betrug „ 5 „ 192/3,312/3,670/3,2376/3, 



6084/3 

2 

5 

and war „ 4 ,, unauszablbar 

4 

4 


Die eingehende Untersachung der Spinalpunktate in unserem bakterio- 
logischen Institut (Dr.Gratz) ergab ausschlieBlich in der letzten Gruppe 
in 3 Fallen einen Gehalt an Mikroorganismen: in 2 Pneumokokken, 
einmal Streptokokken. 

In den letzten 3 Gruppen (14 Patienten) ist der Lumbaldruck 
durchweg, in den ersten beiden znr groBeren Halite (bei 17 unter 
22 Patienten) als erhoht oder stark erhdht angegeben. Er bewegte 
sich bei den 22 Kranken der ersten 3 Gruppen, bei denen er gesteigert 
war, zwischen 160 und „uber 400“ und war im Mittel 230 mm. 

Die Sektion wurde bei 19 von den 21 Verstorbenen ausgefiihrt; 
sie deckte, abgesehen von oft starker Blutfiille, bei 2 Patienten aus den 
ersten 3 Gruppen, und bei dem einen Todesfall der 4. (mit 192/3 Zellen 
6 Tage ante exitum) eine beginnende Meningitis auf (in dem anderen 
mit 6084/3 Zellen 4 Tage ante exitum war die Autopsie verweigert worden), 
unter den 4 Fallen der letzten Gruppe zweimal eine beginnende (bei 
dem Kranken mit sterilem und einem der Kranken mit pneumokokken- 
haltigem Exsudat), zweimal eine vollentwickelte Himhautentziindung. 
In dem einen der beiden letzteren Falle (Alter 52 Jahre, im Punktat 
Pneumokokken) wurde daneben eine Encephalitis haemorrhagica fest- 
gestellt. Zwei weitere reine Beobachtungen dieser Influenzakompli- 
kation befinden sich in der 1. und 2. Gruppe (Alter 20 und 38 Jahre); 
hier war der Druck, unter dem die Spinalflussigkeit stand, das eine- 
mal nicht, in dem anderen Fall auf 200 mm erhoht. In den nachfolgen- 
den Ausfiihrungen iiber die — soweit dieses nach dem Krankheits- 
verlauf und den makroskopischen Verhaltnissen bei der Sektion sich 
in lafit — rein meningealen Alterationen bei Grippe ist sie nicht 
t beriicksichtigt. 

Das Virus der epidemischen Grippe befahigt den Boden, auf dem 
uch angesiedelt, ganz besonders zu Mischinfektionen, so 


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288 


Ruche 


bediirfen sekundare Bakteriamien — ich fand wahrend der 1918/19- 
Epidemie unter 153 Entnahmen 27mal Pneumokokken oder Strepto- 
kokken im strdmendenBlute (1) — und terminate Hirnhautentziindungen 
bei Verschleppungen solcher Keime zu den Meningen keines Kommen- 
tars. Analoge Erfahrungen wie in unseren 3 Fallen sind wiederholt 
gemacht, komplizierende Himhautentziindungen durch Bittorf (2), 
Freund (3), Hoppe-Seyler (4) und Prym (5) beschrieben worden. 

In den iibrig bleibenden 33 bzw. 35 Beobachtungen war der Liquor 
allemal fur die iiblichen Kulturmethoden steril. Damit ist auch fiir 
die mit Pleocytosen, den Anzeichen leichter bis ausgepragter entziind- 
licher Reizung der weichen Himhaute, verlaufenen eine Mischinfek- 
tion unwahrscheinlich, und die Vorstellung, daB hier AuBerungen 
der Influenza selbst, daB hier ecbte Grippemeningitiden vor- 
liegen, gewinnt an Bedeutung. Um so mehr, wenn wir sehen, wie bei 
schweren Influenzen zu diesen pleocytotischen Formen allmahliche 
Ubergange leiten. Unsere Reihe von 33 Beobachtungen intensiver 
Grippeinfektion mit starkem Ergriffensein der Lungen und mit menin- 
gealen bzw. meningitischen Ziigen enthalt, wenn wir mit Schonfeld (6) 
10 Zellen als Grenzwert rechnen, 5 Falle mit normalem Ergebnis 
der Lumbalpunktion, 17, in denen bei nicht gesteigerter Zellenmenge 
eine mehr oder weniger betrachtliche Erhohung des Spinaldruckes 
festgestellt wurde, 5, bei denen neben dieser eine auf Hirnhaut- 
irritation deutende leichte Zellenvermehrung zugegen war, und eine 
letzte Gruppe von 6 Patienten, bei denen Drucksteigerung mit 
verschieden hoher Pleocytose den meningitischen Ablauf der 
Krankheit erklarte. DTei von ihnen genasen, bei den anderen 3 war 
es nach dem klinischen Bilde und dem — bei 2 erhobenen — Obduk- 
tionsbefund, in erster Linie wohl der schwere influenzapneumonische 
LungenprozeB mit seinen allgemeinen toxischen Folgeerscheinungen, 
der zum Tode ftihrte. Noch mehr waren in samtlichen iibrigen Fallen 
die Lungenveranderungen der letale Faktor; schon klinisch traten 
bei diesen, den leichteren Reizungsformen, die meningealen Symptome 
hinter der primaren Grippe zuriick, auch zeitlich schlossen sie sich 
immer erst an diese an. Fiir die ausschlaggebende Bedeutung des 
Grundleidens fiir den Decursus morbi spricht auch die gleiche Mor- 
talitat in den mit Meningismus (15 Todesfalle unter 29) und den mit 
Meningitis (3 unter 6 Kranken) einhergehenden Fallen. 

In der ersteren dieser beiden Gruppen war es sechsmal zu einer 
leichten Stauungspapille gekommen; haufig war eine lebhafte 


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♦ 


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Influenzameniugitis. 


289 


tiefe Bdtung der Opticusscheibe, an der sonst eine vermehxte kapillare 
Injektion — iibrigens ein fast durchgehender Befund bei fieberhafter 
Influenza — nie vermiBt wurde. 

Anders liegen die Verhaltnisse im klinischen Ausdruck der schwe- 
ren,dasmeningitischeSyndrombietendenFalle. Beieinem Patienten 
(28 Jabre alt) leiteten die infanglich ganz im Vordergrund stehenden 
cerebralen Symptome das Krankheitsbild schon mit plotzlich auf- 
tretender BewuBtlosigkeit ein, bei 2 weiteren beherrschten sie es einmal 
(bei einem 24jahrigen, zur Heilung gekommenen Madchen) wahrend 
langer Wochen, dks zweitemal (bei einem 22jahrigen Mann) sub finen 
neben den pulmonalen Veranderungen. Neuritis optica war dreimal 
vorhanden. 

Erscheinimgen im Gebiete der Hirnnerven fehlten bei alien 
diesen Kranken. Sie bestanden aber in einem von 2 weiteren Fallen 
von Meningitis mit zellenreichem sterilem Spinalpunktat aus den 
Hohestadien der 1918/19-Epidemie, die ich mangels einer gleichzeitig 
bei ihnen vorhandenen Influenzapneumonie nur vermutungsweise der 
Grippe zuzuordnen vermag (1). 

Unsere Beobachtungen befinden sich im Einklang mit den in 
der Literatur der 'letzten Influenzaausbriiche niedergelegten 
Erfahrungen und vermitteln divergierende Ansichten, deren Entptebung 
sich aus zu kleinem Material erklart, so Braschs (7) aus 3 Fallen her- 
geleitete Anschauung, daB allein eine Erhohung des Liquordrucks die 
Pseudomeningitis grippalis bedinge, mit Hoppe-Seylers (4) Angabe, 
daB in seinem ausgepragten, aber giinstig gewendeten Fall meningealer 
Grippe neben jenem Moment eine Lymphocytenvermehrung in der 
klaren sterilen Fliissigkeit nachgewiesen werden konnte, und GroB 
undPappenheims (8) Befunden an 2 Patienten, daB auch die Druck- 
steigerung im Liquor keine konstante sei. Wir folgen Striimpells (9) 
Auffassung, der die Ubergange anerkennt vom Meningismus zur eigent- 
lichen Influenzameningitis, von der er 2 Falle sah. 

Pathologisch-anatomisch bestehen des weiteren keine Be- 
denken, unsere obigen 5 Beobachtungen von Meningealirritation und 
6 von Meningitis der Grippe zuzuzahlen. Hyperamie der Hirnhaute 
und serose Durchtrankung derselben bis zu Triibung der Fliissigkeit 
in den pialen Maschen waren fiir die schwere Influenza des 1918/19- 
Ausbruchs charakteristisch [Busse (10), Marchand (11), Obern- 
dorf er (12), Prym (5)] und lag auch in unseren Autopsien vor mit 
der einzigen Ausnahme einer ausgesprochenen eitrigen Meningitis, die 
Deutsche ZeiUchrill f. Nerveuheiikunde. 1M.68 a. G9. ' 19 


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290 


Reiche 


jedoch nur einen quantitativen Unterschied zu jenen Alterationen dar- 
stellt. Den haufigen Eontrast zwischen der Schwere der klinischen 
Erscheinungen und der Geringfiigigkeit der Veranderungen an den 
Hirnhauten, den Busse (10) betont, konnen auch wir nur hervorheben. 
In alien Darstellungen der Influenzameningitis, besonders auch in den 
statistischen Mitteilungen iiber ihre Sterblichkeit muB man deswegen 

— neben bakteriologischer Prtifung des Exsudats — die Angabe ver- 
langen, ob es sich um klinisch, oder auch mit Lumbalpunktion und 
autoptisch diagnostic erte Himhautentzundungen handelte. Sonst 
ergeben sich Diiferenzen wie bei Satterthwaite (13), der im Gegen- 
satz zu seiner Mortalitat von 15 unter 78 gesammelten Fallen 

— 19,2 % — die Daten von Hymanson und Pisek zitiert, die eine 
solche von 81 und 92 % nennen. Wie weit die in einer Reihe unserer 
Falle aus einer geringen oder maBigen Pleocytose erschlossene leichte 
inflammatorische Reizung der Himhaute durch die Erreger der 
Erankheit selbst veranlaBt ist, wie weit durch die Influenza- 
toxine, die schon Leichtenstern (14) als schwere Nervengifte 
charakterisierte, fahig, auch an sich entziindliche und degenerative 
Vorgange im Nervensystem zu bedingen, mag hier dahingestellt bleiben. 
Die Ubergange zu den stark entziindlichen, wohl auf das Virus selbst 
zuriickzuleitenden Formen sind flieBende. 

Unsere Eulturen bHeben auch in den ausgesprochensten Fallen 
steril. Das harmoniert mit der in den letzten Jahren mehr und mehr 
fundierten Hypothese, daB ein invisibler, filterpassierender Mikro* 
organismus imd nicht der Pfeiffersche Bazillus der atiologische Faktor 
der Influenza ist. 

Leichtenstern (14) fiihrt bei der Grippemeningitis die entziind- 
lichen Erscheinungen auf den Einbruch der Influenzastabchen — und 
der mit ihnen assoziierten Mikroben — zuruck, auch Erause (15) 
sieht den Beweis sekundarer und auch primarer Influenzahimhaut* 
entziindungen durch die Auffindung jener Bazillen im Liquor spinalis 
erbracht. 

Weitere Untersuchungen miissen in dieser Hinsicht noch Elarheit 
schaffen. DaB es reine Influenzabazillenmeningitiden gibt, ist wieder- 
holt seit E. Fraenkels (16) ersten beweisenden Fallen festge? 
worden; ich bin in der Lage, die noch sparliche Easuistik dieser A 
tion um 2 weitere Beobachtungen vermehren zu konnen. 

1. Alfred M., 10 Monate alt, aufgenommen 17. II., gestorben 2j 
1917. 


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Influenzameningitis. 


291 


Seit dem 7. II. Schmerzen im ganzen Korper, seit mehreren Tagen 
last standig bewuBtlos. Wahrend des Krankenhausaufenthaltes Temperatur 
zwischen 36,9 und 38°, Puls 140—180. BewuBtlosigkeit. Nacken- und 
Wirbelsaulenstarre. Augenhintergrund frei. Im Urinzentrifugat einzelne 
Leukocyten und Eryljhrocyten. Leukocyten 55200—80800; polymorph- 
nukleare Neutrophile 92 %, kleine und grofie Lymphocyten je 4 %. Lum- 
balpunktion 17. II.: Druck 225 mm, triiber Liquor, 2880/3 Zellen, kulturell 
Influenzabazillen; am 19. II. und 21. II. Liquor sehr triibe, Zellen nicht 
mehr auszahlbar. — Autopsie: eitrige Meningitis, eitrige Otitis beiderseits, 
Enteritis. 

2. Cacilie L., 22% Jahre alt, aufgenommen 22. XII., gestorben 30. XII. 
1917. 

21. XII. mit Fieber und Erbrechen erkrankt. Starke Nackenstarre. 
Temperatur zwischen 37,6 und 39,5°, am 3. Tag auf 36,8 absinkend, am 
7. bis 41,4° steigend, Puls 116—172. Starke Nackenstarre, zunehmende 
Trubung des BewuBtseins, gegen Schlufi Krampfe. Augenhintergrund 
frei. Leukocyten 28800—50800; polymorphnukleare Neutrophile 77 %, 
kleine 8,8 %, grofie Lymphocyten 6 %, Mononukleare 5,2 %, Ubergangs- 
zellen 3 %. Lumbalpunktion 22. XII.: Druck stark erhoht, Liquor trftbe, 
sanguinolent; ebenso am 24. XII., am 27. XII. ist er stark eitrig, der Druck 
nur maBig erhoht. Im Punktat reichlich Influenzabazillen. Autopsie: 
eitrige Meningitis, eitrige Otitis rechts, Tracheitis, Bronchitis. 

Beide Falle bestatigen die pathogene und eitererregende Eigen- 
schaft der Influenzabazillen. Ihre Oberwanderung vom Mittelohr her, 
so manche Bedenken sich auch dagegen vorbringen lassen, ist bei 
beiden noch der wahrscheinlichste Infel^tionsmodus. Sie ereigneten 
sich in epidemiefreier Zeit: wahrend der Monate Januar bis Marz 
1917 wurden in unser Krankenhaus unter 4615 Aufnahmen nur 8 als 
Influenza bezeichnete Falle rezipiert, im letzten Vierteljahr 1917 war 
kein einziger in ungefahr der gleichen Zahl von Patienten. Dieser auch 
sonst nicht selten beobachtete Umstand zusammen mit dem, daB in 
unseren meningitisch verlaufenen echten Grippeerkrankungen bei 
schwer herrschender Epidemie niemals der Pfeiffersche Mikroorganis- 
mus nachgewiesen werden konnte, spricht, wenn es noch weiterer Be- 
weise bediirfte, ebensosehr gegen den Influenzabazillus als Erreger 
der epidemischen Grippe, wie das Vorkommen der reinen Influenza- 
bazillenmeningitis fast ausschlieBlich bei Kindern, insonderheit bei 
Sauglingen, wo doch die Neigung gerade der jugendlichen Erwachsenen, 
am starksten der Infektion zu erliegen, zum mindesten den letzten Aus- 
briichen das Geprage gab'. Unter Cohoes (17) 24 — mit einer eigenen 
Beobachtung — gesammelten Fallen zahlte etwas mehr als die Hiilfte 
unter 1 Jahr und die spateren Veroffentlichungen [Batten (18), 

19* 


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292 


Rkichb, Influenzameningitis. 


Douglas (19), Dudgeon und Adams (20), Jundell (21), Klin¬ 
ger (22), Rhea (23), M. Wollstein (24) u. a.] zeigen die gleiche 
Praponderanz des friihen kindlichen Alters; in Davis (25) Falle er- 
krankte der Sohn einer gesunden Mutter mit seinem Zwillingsbruder 
sogar bereits am 5. Lebenstage. Gegeniiber dem sporadischen Auftreten 
dieser Falle besagt es wenig, daB Feer (26) im Gang der 1918-Epidemie 
zwei Kinder von 6 und 12 Monaten an isolierter eitriger Influenza - 
bazillenmeningitis erkranken sah. Es braucht sich nicht einmal um ein 
zufalliges Zusammentreffen zu handeln — wie den anderen Eiterspalt- 
pilzen wird auch den Pfeifferschen Bazillen unter Umstanden durch 
das Virus der Grippe der Weg der Invasion geebnet (27). Nur so er- 
klaren sich die dadurch auch wechselnd haufigen Befunde dieser 
Mikroben in den spezifisch krankhaft veranderten Geweben bei den 
verschiedenen Epidemien. 

Literaturverzeiehn is. 

1. Med. Klinik 1920, 44 u. 45. 

2. Berl. klin. Woohenschr. 1919, 14. 

3. Ebenda. 

4. Ebenda 1919, 1. 

5. Deutsche med. Wochenscbr. 1919, 39 u. 40. 

6. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1919, 64. , 

7. Munch, med. Wochenschr. 1918, 30. 

8. Wiener klin. Wochenschr. 1919, 16. 

9. Munchn. med. Wochenschr. 1918, 40. 

10. Ebenda 1915, 5. 

11. Ebenda. 

12. Ebenda 1918, 30. 

13. New York med. j. 1913, 24, V. 

14. Nothnagels Path. u. Ther. 

15. Mohr-Staehelins Handb. I. 

16. Zeitschr. f. Hyg. u. Inf. 1898. 

17. Amer. j. of med. sc. 1919, 38. 

18. Lancet, 1910, I. 

19. Ebenda 1907, I. 

20. Ebenda 1907, II. 

21. Jahrb. f. Kinderheilk. 1904, 3. F. 7. 

22. Korr. f. Sohw. Arzte 1912, 34. 

23. Arch, of int. med. 1914, Aug. 

24. Rockefeller Inst. Stud. 1911. 

25. Arch, of int. med. 1909, Okt. 

26. Korr. f. Schw. Arzte 1919, 30. 

27. cf. Preine. Zeitschr. f. Hyg. u. Inf. 1920, I. 


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Bine neue Reaktion dee Liquor cerebrospinalis. 

Von 

Otto Behm, Bremen-Ellen. 

Ausfiihrung. 1 ccm Liquor wild mit 1 ccm Toluol iibersehichtet. 
Die Fliissigkeitsmenge wird in einem Eeagenzglas yon geringem 
Durchmesser eine Minute kraftig geschiittelt. Die schaumige Fliissig- 
keit klart sich rasch, es bildet sich zwischen Toluol und Liquor ein 
weifier Ring. 

Weiterer Verlauf. Nach Verdunstung des Toluols nach 1 bis 
2 Wochen dickt sich der Ring zu einem weifigrauen Hautchen ein, 
das den Liquor abschliefit. 

Normaler Liquor. Der weifie Ring weist eine geringe Hohe i 
auf; das gewonnene Hautchen kann ziemlich derb sein. 

Pathologischer Liquor. Der weifie Ring erreicht eine grofie 
Hohe; das Toluol bedeckt die weifie Schicht nur in geringer Hohe. 
Die weifie Masse wird nach einiger Zeit gelatinos; das Reagenz- 
glas lafit sich ohne Fliissigkeitsverlust umstiilpen. Unter Einwirkung 
der Temperatur (Sonnenwarme oder Brutofen) entsteht als Ver- 
trocknungsresultat ein zartes Hautchen, das auf dem Liquor schwimmt. 

Genese der Reaktion. Unter dem Einflufi des Schiittelns fallt 
ans dem Liquor eine Eiweifisubstanz aus, welche mit dem Toluol eine 
Emulsion bzw. Gelatine bildet. Dieses Eiweifi findet sich im normalen 
und pathologischen Liquor. Das sich bildende Hautchen besteht aus 
einem Geflecht von Faden mit einer zwischengelagerten gleichmafiigen 
Masse. Das Hautchen lafit sich farberisch nach Konserrierung in 
Alkohol mit Toluidin oder Methylgrdnpyronin (Unna-Pappenheim) 
weiter behandeln. Die Zellen des Liquors sind in den Hautchen ein- 
geschlossen und werden in dem gefarbten Praparat sichtbar. 

Welcher Art das Eiweifi ist, ob Albumin, Globulin oder Fibrin, 
ist noch nicht geklart. Jedenfalls geht die Starke der Reaktion nicht 
mit der Starke des Gesamteiweifigehaltes parallel; sie entspricht nicht 
der Phase I yon Nonne-Apelt bzw. der Rofi-Yones-Probe, sie 
stimmt anch nicht mit der Pandyschen Probe dberein, insbesondere 
schon nach der Richtung, als unsere Reaktion auch dem gesunden 
Liquor eigen ist. Am wahrscheinlichsten erscheint die Annahme einer 
Fibrin-Ausfallung. Jedoch hat sowohl die Pepsin-Verdauungs- 


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294 


Rehm 


probe, als auch die Probe mit 0,2%igem Ammoniumoxalat versagt. 
Es trat weder Verdaunng des Hautchens durch Pepsin noch Auf- 
losung durch das oxalsaure Saiz ein. Auch wurde weder die Fallung 
des EiweiBes ixn Toluol noch die Bildung des Hautchens durch eine 
8°/ 0 ige Losung yon Natriumsulfat verhindert. Wurde die Reaktion 
mit HiihnereiweiB angestellt, indem ein bzw. mehrere Tropfen von 
filtriertem HiihnereiweiB 1 ccm Aqua dest. beigefugt wurden, so fiel sie 
stark positiy aus. Ahnliches Resultat ergab sich mit Blutserum. Auch 
dieser letztere Befund spricht gegen die Fibrinfullung im Liquor, da 
ja doch beim Entstehen des Blutserums aus Plasma letzterem das 
Fibrin entzogen wird. 

Die Starke der Probe geht ebensowenig wie mit den iiblichen 
EiweiBproben mit der Zellzahl des Liquors, mit der Wassermann- 
scben Reaktion in Liquor und Blut Oder mit einer Blutbeimischung, 
wie sie durch die Punktion in vielen Fallen zustande kommt, parallel. 
1st Blut beigemischt, so fallt die Probe im allgemeinen starker aus; 
in einer ganzen Anzahl Ton Fallen blieb aber die Probe trotz kleiner 
Blutbeimengungen normal. Die Probe erinnert an das Kompressions- 
syndrom des Riickenmarks, bestehend in starker Vermehrung des 
EiweiBes und Xantbocbromie. Das EiweiB koaguliert dabei in yerein- 
zelten Fallen zu einer festen Masse, so daft das Glas umgekehrt werden 
kann (Coagulation en masse der Franzosen). Mestrezat (le liquide 
cephalo-rachidien, Paris 1912) fuhrt diese Erscbeinung auf eine Fibrin- 
gerinnung zurttck; sie ist damit jedocb zweifellos nicbt geniigend er- 
klart, sehen wir docb in Fallen yon eitriger bzw. tuberkuloser und 
in mancben Fallen luetischer Meningitis ein Fibrinnetz ganz anderer 
Art, ahnlich dem im Blute, entstehen. Es ist aber nicbt ausgeschlossen, 
daB es sich bei der massiven Gerinnung am eine Lymphgerinnung 
handelt, am einen Lymphkuchen, der sich langsam ausscheidet und 
yon weicber, gallertartiger Konsistenz ist. (Landois-Rosemann, 
Lehrb. d. Physiologic). Yielleicht kommen solche Verbaltnisse auch 
fdr den Liquor unter sonstigen krankbaften Umstanden in Betracht, 
was ein interessantes Scblaglicht auf die Herkunft des Liquors, die 
noch rollkommen ungeklart ist, werfen wurde. 

Was die Beziebungen unserer Reaktion zu krankhaften Pro- 
zessen des Zentralneryensystems betrifft, so ist folgendes be- 
merkenswert: 

Eine patbologische Verstarkung der Reaktion findet sich haupt- 
sacblich in Fallen yon Encephalomalacie und postapoplektiscben Zu- 
standen; auBerdem war sie zu beobachten in einem ganz ungewobn- 
lich starkem Grade bei einem Falle Alzbeimerscher Erankheit, ferner 
auch in einigen Fallen yon Lues ohne Erscheinungen yon seiten des 


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Eine neue Reaktion des Liquor cerebroepinalis. 295 

Zentralnervensystems, scblieBlich in einem Falle yon stationarer Para¬ 
lyse. 

Ein Fall mit friiherer luetiscber Infektion ohne Symptoine ist 
besonders bemerkenswert, als sicb eine sehr starke Reaktion neben 
geringem Pandy bei sonstfehlendem Liquorbefund zeigte, genau der- 
selbe Befond wie bei der angefubrten stationaren Paralyse. 

Es wird weiteren Untersuchungen iiberlassen bleiben, ob. unserer 
Reaktion auf patbologischem Gebiete ein besonderer Wert zuzumessen 
sein wird. 

Anmerknng bei der Korr ektur. Es bandelt sicbnach weiteren 
Erfahrungen, die nachstens veroffentlicbt werden, um eine Kolloid- 
reaktion, was mir bier Prof. Becbhold, Direktor des Institute fur 
Kolloidforscbung in Frankfurt a. M., bestatigte. 


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Aus dem Krankenhause Hamburg-Barmbeck. 

Erfabrnngen fiber die Exstirpation des n. Spinalganglion 
bei der Okzipitalnenralgie. 

Von 

Dr. F. Oehlecker. 

Im April 1913 zeigte mir Nonne eine 37jahrige Patientin mit 
dem allerschwersten Rezidiv einer Okzipitalneuralgie. 5 Jahre vorher 
war der Patientin der linke Nervus occipitalis major durch Exairese 
entfemt worden. Nach einer kurzen Zeit der Besserung setzten bald 
wieder die alten Beschwerden ein. Alle therapeutischen Mafinahmen 
blieben erfolglos. Die Patientin war infolge der sehr haufig und mit 
grofier Intensitat einsetzenden Neuralgien geradezu verzweifelt; der 
Zustand der sonst sehr verstandigen und kraftig gebauten Patientin 
war bejammemswert. Ich schlug in diesem Falle vor, zu versuchen, 
das 2. spinale Ganglion zu exstirpieren, bevor man an eine etwaige 
Durchschneidung hinterer Wurzeln heranging. 

Nach eingehenden anatomischen Studien habe ich im Mai 1913 
die Operation ausgefiihrt. Die langdauemde Operation war aufierst 
schwierig, da offenbar bei der friiheren Operation der ganze Nerv heraus- 
gedreht worden war, so daft kein Stumpf des Nerven gefunden wurde, 
an dem entlang man sich zum Ganglion vorarbeiten konnte. In erheb- 
licher Tiefe wurde in dem Zwischenraume zwischen Atlas und Epi¬ 
stropheus nach teilweiser Wegnahme des Bogens des Epistropheus das 
Ganglion aufgesucht und schlieBlich ein ganglionartiges Gebilde gefunden 
und exstirpiert. Erst die mikroskopische Untersuchung stellte sicher 
fest, daB das Ganghon tatsachlich vollstandig entfemt war. Das Gang¬ 
lion zeigte zellige Infiltration. 

Die Patientin war nach der Operation von ihrem schweren Leiden 
geheilt; ich habe sie kiirzlich, am 7. Jahrestage ihrer Operation, in 
bliihender Gesundheit gesehen. Sie ist eine meiner dankbarsten 
Patienten. 

Die Exstirpation des II. Spinalganglions laBt sich natiirlich leichter 
ausfuhren, wenn an dem Nervus occipitalis major noch nicht operiert 


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Erfahrangen fiber die Ezatirpation dee IL Spinalganglion ubw. 297 

ist, wenn der Nerv als Fiihrer zum Ganglion hin dienen kann mid man 
so das Ganglion, am Leitseil sitzend, exstirpiert. Ich habe daher ge- 
raten, bei alien schweren Okzipitalneuralgien moglichst sofort das 
Ganglion mit dem Nerven zu entfemen, weil man dann des Operations- 
erfolges auch wirklich auf die Dauer sicher ist, und weil nach einfacher 
Bxairese eine Rezidivoperation unendlich schwierig werden kann. 

Ich habe dann in meiner ersten Veroffentlichung 1 ) 4 Falle angef iihrt, 
bei denen das Ganglion zugleich mit dem Nerven exstirpiert wurde. 
Die Operationen liegen jetzt 6—7 Jahre zuruck. Ein Patient, der nach 
der Operation von seiner Neuralgie befreit war, ist spater an Zungen- 
krebs gestorben. Eine andere Patientin (Fall 2), bei der das Rrank- 
heitsbild sehr kompliziert war, und wo Nonne der Ansicht war, daB 
man das Leiden nur bessern wiirde, ist durch die Operation von dem 
Hauptteil ihrer Beschwerden befreit, hat aber zeitweise spater noch 
verschiedenartige Beschwerden gehabt. Den ubrigen beiden Patienten 
ist es seit der Operation stets gut gegangen. Die 6. Operation 2 ) liegt 
5 Jahre zuruck. Es handelte sich um eine idiopathische Okzipital- 
neuralgie. Der Patient, der sich infolge der Neuralgie schon an starke 
Narkotika gewohnt hatte, erfreut sich jetzt der besten Gesundheit. 

Ich habe auch auf die Beziehung der Okzipitalneuralgie zu den 
Kriegsverletzungen des Schadels hingewiesen 2 ). Es zeigten sich bei 
Soldaten schwere Okzipitalneuralgien, die am Hinterhaupt und Scheitel 
Iangere Zeit eitemde Wunden gehabt hatten. Einige Wochen nach 
der Verheilung traten die Neuralgien auf. Solche Neuralgien konnen 
leicht libersehen werden, weil man bei Schadelverletzungen gewohnlich 
zunachst an andere Komplikationen denkt, und weil das Krankheits- 
bild haufig durch Irradiationen in den ersten Ast des Trigeminus ver- 
schleiert ist. Die beiden operierten Soldaten waren nach der Operation 
geheilt und blieben es auch in den Jahren nach der Operation. Aus der 
letzten Zeit habe ich keine Nachrichten mehr. 

Zu diesen 8 Fallen kommt noch der jtingste Fall aus dem Jahre 
1918. Die Operation liegt jetzt gerade 2 Jahre zuruck. 

Fall 9: 40 Jahre alte Patientin. Als Kind Scharlach und Gelenk- 
rheumatismus. Keine Malaria usw. Seit mehreren Jahren linksseitige 

1) Die Exstirpation des II. Spinalganglions bei der Okzipitalneuralgie nebst 
Berner kungen fiber die Beziehungen des Nervus phren icus zu den Cervikalneuralgien. 
Archiv f. klin. Chir. Bd. 105. Heft 3. Abbildungen. 

2) Okzipitalneuralgien als Spatfolge von Schadelverletzungen und ihre 
Behandlung. Deutsche med. Wochenschr. 1917. Nr. 11. 


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298 Oehleckeb, Erfahrangen fiber d. Exstirpation d. II. Spinal ganglion usw. 

Kopfschmerzen, die vornehmlich Hinterhaupt und Scheidel einnehmen, 
aber sehr haufig auch bis zur Stirn ausstrahlen. In der letzten Zeit sebr 
heftige Zunahme der Beschwerden; reichlicher Gebrauch von Narkotika 
und Schlafmitteln. — Grazil gebaute Pat. von blasser Gesichtsfarbe. Baum 
zwischen Atlas und Epistropheus linkerseits gegeniiber der anderen Seite 
erheblich druckempfindlich. tlberempfindlichkeit im Verzweigungsgebiet 
des Nervus occipitalis major. 

Operation: 6. IX. 1918. Exstirpation des grofien Hinterhauptnerven 
samt Ganglion. Da in der Tiefe die venose Blutung gering ist, ist die Ope¬ 
ration verhaltnismafiig leicht und ist in 3 / 4 Stunden beendigt. Glatter 
Wundvcrlauf. Am 17. Tage nach der Operation wurde die Pat. geheilt 
und beschwerdefrei entlassen. Der Pat. geht es jetzt ausgezeichnet. Sie 
braucht keine Narkotika und Schlafmittel mehr, sie kann ihre Pflichten 
als Vorsteherin eines Pensionates leicht und gut erfullen. 

Betrachten wir das Schicksal der operierten 9 Falle, 
so diirfte wohl der Beweis erbracht sein, dafi die Exstir¬ 
pation des H. Spinalganglions fUr die schwere Okzipital- 
neuralgie dasselbe bedeutet, was die Exstirpation des 
Ganglion Gasseri fur die Trigeminusneuralgie ist. Wenn 
man bei schweren Neuralgien des groBen Hinterhaupts- 
nerven sich zur Operation entschlieBt, so soil man stets 
versuchen, zugleich mit dem Nerven auch das Ganglion 
zu entfernen. Man ist dann vor einem Rezidiv sicher, 
und man erspart eine etwaige Rezidivoperation, die nach 
einer voraufgegangenen Exairese des Nerven eine iiberaus 
schwierige Operation werden kann, wie das meine erste 
Ganglionoperation gezeigt hat. —Die Exstirpation des II. Spinal- 
ganglions ist iibrigens nicht als ein leichter Eingriff aufzufassen. Wie 
im einzelnen bei der Operation vorzugehen ist, das findet man in meinen 
friiheren Arbeiten. 


Nachtrag w&hrend der Korrektur : Hinzuzufilgen ist ein trauriger, aber lehr- 
reicher Fall, der inzwischen als 10. Fall operiert worden ist. 23j&hriger Bttroangestellter. Mehr- 
fache Kriegsverletzungen. Zuletzt leichte Granatsplitterverletxung in der rechten Hinterhaupte- 
gegend. 2 Monate spAter heftige Schmerzen hinter dem rechten Ohr usw. Dem Pat. wurde 
anderen Ortes eine Parazentese des Trommelfelles gemacht, dann eine OhraufmeiBelung. Knochen 
o. B. — Beschwerden blieben unverftndert. Schwere Keizbarkeit desNervensystems, Morphinismua 

In Hamburg erkannto Herr Sinelleine schwereOkzipital-Neuralgie. Operation. (In der 
NAhe dee Operatlonsfeldes noch die Wunde der OhraufmeiBelung.) Das Ganglion wnrde mit 
Wurzelteilen langsam herausgedreht. Wunde wird teilweise drainiert. Nachbeh&ndlung, um 
die ich mich persbnlich nicht kiimmern konnte, etwas schwierig, da man dem Pat. die gewohnten 
Narkotika herabsetzen wollte. Verlauf zunftchst ganz glatt. Neuralgien am Hinterhaupt Ter- 
schwunden. Am 15. Tage setsten ziemlich unvermittelt meningitieche 8ymptome ein. Pat. 
starb bald an Meningitis. 

Bemerkenswert und traurig ist, daB die an eine Hinterhauptswunde sich anschliefiende 
Okzipital-Neuralgie erst nach langer Zeit (nach Ohroper&tion!) entdeckt wurde, und daB nach 
gut verlaufener Operation der Patient pldtzlich einer Meningitis zu einer Zeit erliegt, wo die 
friiheren Patienten sonst vdllig geheilt waren. Es ist daraus fUr den Chlrurgen die Lehre zu 
ziehen. daB mdghchst bei der Operation keine Lilcke in der Dura entsteht, und dafi die Wunde 
nicht drainiert Oder nur oberflAchlich drainiert wird, nachdem die Tiefe mit le ben dem Muskel- 
tampon ausgeftiUt ist. 


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Aus der Univ.-Nervenklinik Hamburg-Eppendorf (Prof. Dr. Nonne). 

Uber akute fleberhafte luetische Cereprospinalmeningitis. 

Vou 

Dr. H. Pette. 

Erst relativ spat findet man in der Literatur Mitteilungen iiber 
die Form der NerTenlues, die unter dem Bilde einer einfachen Ent- 
ziindung der Meningen verlauft. Heubner hat wohl als erster von 
deutschen Autoren in ubersichtlicher Weise die verschiedenen Krank- 
heitsbilder, unter denen die cerebrale Lues in die Erscheinung treten 
kann, geordnet. Unter 150 Fallen aus der Literatur fand er etwa i l i , 
die ais rein entziindliche ohne eigentliche Gewebsneubildung aufgefaBt 
werden miissen. Er selbst hat 22 weitere Beobachtungen zusammen- 
gestellt. Die Zahl der Veroffentlichungen in diesen speziellen Dingen 
ist in der Folgezeit schnell gewachsen, und man darf wohl sagen, daB, 
wenn auch heute noch langst nicht alle Fragen restlos und zur Zu- 
friedenheit geklart sind, wir doch klinisch wie auch anatomisch ein 
wohlbegriindetes Schema haben, an das wir uns halten konnen. Ge- 
rade die Forschungen der letzten Jahre haben unsera Blick und 
unsere Kenntnis auf diesem Gebiet erweitert. Die Beobachtung der 
schon sehr bald nach der Infektion eintretenden Liquorveranderungen 
(Hauptmann) beweist, daB wir es bei den cerebralen Storungen mit 
Prozessen zu tun haben, die atiologisch und zeitlich in engster Be- 
ziehung zu den ersten manifesten auBern Symptomen der Lues stehen. 
War man sich auch vorher schon darin einig, daB das bisher so be- 
liebte Dreistadiensystem wissenschaftlich durchaus nicht haltbar sei, 
so gab doch erst die Kenntnis dieser Dinge den eklatanten Beweis, 
wie flieBend die Ubergange sind. Der Nachweis von Spirochaten im 
Liquor (E. Hoffmann, Dohio u. a.) schon vor Auftreten der Roseola 
zeigt, wie friih eine Dispersion des Virus durch den ganzen Korper 
einschlieBlich Nervensytem stattfindet. 

Wohlbekannt in alien Phasen des klinischen Verlaufes und den 
ihr zugrunde liegenden anatomischen Prozessen ist die gnmmose 
Form der cerebralen Lues. Wir wissen, daB bei diesen schon ma- 
kroskopisch meist sichtbaren Veranderungen fast stets, wenn es sich 
um eine meningeale Form handelt, alle drei Haute befallen sind. Im 


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300 


Pette 


allgemeinen geht mit der klinischen Verlaufsdauer die Ausdehnung 
des ftnatomischen Prozesses parallel. Die spezifiischen Veranderungen 
sind um so geringer, je akuter der Beginn und der Verlauf ist; denn 
zu jeder Gewebsneubildung bedarf es einer bestimmten Zeit. Um die 
Klinik der chronischen Meningitis, die man anatomisch als die 
hyperplastische Form bezeichnen konnte, knrz zn streifen, ware zu 
sagen, dafi das Hanptcharakteristiknm for sie der lang bingezogene 
Verlauf mit dem Wechsel der Symptome ist, wie Heubner schou 
sagte, das Kommen und Gehen der Erscheinnngen. Das veranlaCte 
wohl auch Wunderlich seinerzeit, als man ein Liquordiagnostik 
noch nicht kannte, zu der Behauptung, dafi es fur die Himsyphilis 
iiberhaupt kein charakteristisches Symptom gebe. Diese Auffassung 
mochte damals zu Becht^bestehen, heute sind wir anderer Meinung, 
und wir konnen sagen, dafi die Lues cerebri im allgemeinen ein recht 
charakteristisches Krankheitsbild ist. 

In einem gewissen Gegensatz zu den chronischen Fallen stehen 
die akuten Formen, ohne dafi man freilich immer sie scharf vonein- 
ander trennen konnte. Dies mufi betont werden, da in der Literatur 
wiederholt Falle als akut mitgeteilt worden sind, die in Wirklichkeit 
nicht akut waren. Es ist nicht angangig, einen Krankheitsprozefi als 
akut zu bezeichnen, wenn er mit Prodromalsymptomen in Form von 
Kopfschmerzen, Abgespanntheit usw. beginnt und dann durch plotz- 
liche Zunahme der Besohwerden eine Verschlimmerung zeigt, wodurch 
ein akuter Beginn vergetauscht wird. Eine solche Beobachtung ist 
. z. B. folgende: 

Ein 36 jahriger Kaufmann, dem von einer Infektion nichts bekannt 
war, erkrankte, nachdem er bereits mehrere Wochen vorher sich elend 
gef&hlt hatte, dazu haufig Schwindelanfalle und leichte Kopfschmerzen ge- 
habt hatte, jetzt wenige Tage vor der Krankenhausaufnahme plfltzlich mit 
Erbrechen, heftigstem Kopfdruck. Bei dem sehr mitgenommen aussehenden 
Mann fand sich eine diffuse Klopfempfindliehkeit und eine leichte Bewe- 
gungsbehinderung des Kopfes. Der Liquor stand unter stark vermehrtem 
Druck und ergab alle far Lues charakteristischen Beaktionen, eine Lympho- 
cytose von 400/3. 

Solche Falle sind gar nicht so sehr selten. Wir sehen sie seit Ein- 
fuhrung des Salvarsans haufiger als friiher. Immerhin stehen aber 
auch sie noch in einem gewissen Gegensatz zu den wirklich chroni¬ 
schen, wo sich die Krankheit schleichend entwickelt und ganz all- 
mahlich fortschreitet. Dies ist der haufigste Typ, er zeichnet sich 
durch seine Bemissionen und Exazerbationen aus; Zeiten relativen 
Wohlbefindens wechseln mit schlechteren. Seltener dagegen sind die 
Beobachtungen, wo die Krankheit pldtzlich ohne Vorboten mit voller 
Wucht einsetzt und dann in kurzer Zeit zum Tode fuhrt Oder aber 


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Ober akute fieberhafte luetische Cerebrospinalmeningitis. 


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bei sofort eingeleiteter spezifischer Behandlung ausheilt. Eine solche 
Beobachtung mit ungunstigem Ausgang wnrde seinerzeit yon Fa hr 
mitgeteilt: 

Ein 25 jahriger Mann brach pldtzlich bewuBtlos znsammen, er starb 
12 Stunden sp&ter. 9 Wochen zuvor hatte er einen Primilraffekt gehabt 
und zeigte jetzt noch einen makulopapnldsen Ausschlag. Bei der Sektion 
fand sicb eine leichte milchige TrQbung der Hirnh&ute and am linken 
Stirnhirn eine etwa pfennigstQckgroBe, sulzig gelbliche Verdickang, die sich 
mikroskopisch als charakteristieche Meningitis luica erwies. 

Einen Fall mit giinstigem Ansgang stellt Nonne 1917 im Arzt- 
lichen Verein zu Hamburg yor: 

Ein 60 j&hriger Mann erkrankte ganz akut ohne Vorboten irgend- 
welcher Art mit heftigen Kopfschmerzen, Erbrechen, Benommenheit. Es 
fanden sicb bei ihm Nackensteifigkeit, Eernig, tJbererregbarkeit der Haut, 
positiver Wassermann im Blut und Liquor, mittelstarke Lymphocytose und 
m&Bige Globulinvermehrung. Nach ciner kombinierten Behandlung (Queck- 
silber und Salyarsan) besserte sich der Zustand auBerordentlich scbnell. 

Solche akuten Falle sind, wie auch die sparlichen Mitteilungen 
in der Literatur beweisen, jedenfalls nicht haufig. Sie nahern sich 
mehr und mehr der akuten Meningitis gewohnlicher bakterieller Atio- 
logie. Ganz und gar aber entsteht das Bild der infektiosen Meningitis, 
wenn die Krankheit mit Fieber oder sogar, wie wir es einmal sahen, 
mit Frost einsetzt. In alteren Abhandlungen iiber die cerebrale Lues 
fand ich wiederholt die Angabe, daB Fieber so gut wie nie vor- 
komme, diese Tatsache stelle differentialdiagnostisch ein wichtiges 
Moment dar. Heubner gibt an, daB gelegentlich maBiges und auch 
zuweilen hohes Fieber beobachtet werde. Er sah Falle, wo die Tem- 
peratur zu Beginn und bei plotzlichen Zufallen uncharakteristische, 
selbst bedeutende Steigerungen zeigte. Ahnlich auBert sich Wunder¬ 
lich, der „entsprechend einer plotzlichen allgemeinen Durchseuchung" 
Fieberschiibe, aber nur in bescheidener Hohe, sah. Auch Oppenheim 
spricht sich in diesem Punkt sehr reserviert aus. Er sagt, die Menin¬ 
gitis basilaris verlaufe zumeist fieberfrei, abgesehen yon den praago- 
nalen Temperaturen. Er stellt freilich nicht in Abrede, daB gelegent¬ 
lich Temperatursteigerungen bis 38,5° wahrend des Verlaufes vorkommen; 
so sah er einen fieberhaft yerlaufenden Fall, wo Benommenheit, 
Nackensteifigkeit, Ptosis, Pupillendifferenz die Haupterscheinungen 
waren. Im ubrigen aber ist er der Ansicht, daB langer anhaltende 
Temperaturen wohl stets auf Komplikationen zuriickzufuhren seien. 
Nur bei Beteiligung yon Pons und Medulla oblongata und bei Lasio- 
nen des Warmeregulierungszentrums konnen seiner Ansicht nach 
langer anhaltende Fieberschiibe beobachtet werden. 

Hierher gehort auch eine Beobachtung Quinckes, der einen Fall 
yon ausgedehnter gummoser Meningitis mit konsekutiyer Erweichung 


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PjBTTE 


des Gehirns sah. Es bestanden vier Wochen lang sabnormale Tem- 
peraturen, die sich langsam von 36° bis 32,2° senkten; nor gelegent 
lich kamen zwischendurch Erhohungen bis 37,2° tot, am Tage Tor 
dem Tode erfolgte dann ein Anstieg bis 40°. Quincke sucht die Er- 
klarung hierfiir in einer organischen Schadigung des Warmeregula- 
tionszentrums. 

Doch nicht jede Temperafcursfceigerung ist so zu erklaren. Denn 
sie kommt aucb da vor, wo anatomisch die hintere Schadelbasis sicher 
nicht erkrankt ist. Einschlagige Beobachtungen langere Zeit fiebernder 
Falle sind jedenfalls bisher erst sehr sparlich mitgeteilt. Beim Durch- 
sehen der Literatur fand ich zunachst einen Fall yon Hoefilin aus 
dem Jahre 1885: 

Ein bis dahin gesunder Mann, der sich vor 14 Jahren spezifisch in- 
fiziert hatte, erkrankte an Diabetes insipidus verbunden mit Gehirnsym- 
ptoraen: Eopfschmerzen, Obelkeit, Ohnmacht, cerebellaren Erscheinungen, 
Arhythmie des Pulses. Gleichzeitig bestand Fieber bis 38,5°, fflr das der 
Qbrige Organbefund keine Erklarung gab. Da vorher ein Eopftrauma er- 
folgt war, dachte man sehr au die MOglichkeit eines Hirnabszesses. Die 
richtige Diagnose wurde dann ex juvantibus (spezifische Behandlung) gestellt. 

In neuerer Zeit sind 2 fieberhaft verlaufende Falle aus der 
Hoffmannschen Klinik (Heidelberg) von Strasmann mitgeteilt: 

Im ersten Fall handelt es sich um einen 28jahrigen Eaufmann, der 
sich 1906 infizierte und wegen immer wieder auftretender Rezidive ffinf- 
mal mit Quecksilber behandelt wurde. 1909 entwickelten sich Pupillen- 
anomalien und eine spastische Parese im linken Bein mit erhdhten Sehnen- 
reflexen, dazu kamen Eopfschmerzen und leichte psychische Stdrungen. 
Wahrend der ganzen Beobachtung Qber 5 Monate bestand unregelmaBigee 
Fieber abends bis 38,8° und morgens selten unter 37,5°. Es war eine 
ungewbhnlich hartn&ckige Lues, die jeder Behandlung trotzte. Es fand 
sich sonst nichts am EOrper, was das Fieber hatte erklaren kOnnen. 

Im zweiten Fall war es ein 26jahriger Backer, der sich 1908 in 
Indien infizierte, im Sekundarstadium zur Behandlung kam, und zweimal 
eine Schmierkur machte. Bald danach entwickelte sich eine spastische 
Parese beider Beine mit Sensibilitats- und Blasenstdrungen. Das Lumbal> 
punktat zeigte ftlr Lues spezifische Yeranderungen. Spater kamen auch 
AugenstOrungen und eine Parese im rechten Facialis hinzu. Wahrend 
seines 8 monatigen Aufenthaltes in der Elinik fieberte er unregelmaBig. 
zwischen 36,2 und 38,5°, ohne daB sich sonst ein ursachliches Moment fttr 
das Fieber gefunden hatte. Der Eranke kam ad exitum. Die anatomische 
Diagnose lautete: Meningomyelitis, Encephalitis syphilitica, Endarteriitis der 
groBen GefaBe. 

Einen wirklich akut einsetzenden und unter Fieber verlaufend*n 
Fall von cerebraler Lues aber fand ich nur einmal, und zwar e 1 ' 
von Neumann mitgeteilten. 

Er betrifft einen 29jahrigen Arbeiter, der stftrmisch mit Verwirim 
und epileptiformen Reizzustanden unter Fieber bis 37,8° erkrankte. 


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Uber akute fieberhafte luetische Cerebrospinalmeningitis. 


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klinischen Symptome waren: Nackensteifigkeit, Kernig, Hyper&sthesie, 
Zell- and Globulinvermehrung im Liquor. Die Temperatur klang nach 5 
Tagen zur Norm ab. Erst die Sterilitftt des Liquors, die positive Wasser- 
mannsche Reaktion desselben und die nach einigen Tagen zu erhebende 
Ananmese offenbarten die syphilitische Natur der akuten Meningitis. Unter 
einer Behandlung mit 140 g Quecksilber und 6 g Salvarsan-Natrium 
wurde der Kranke symptomfrei und im Liquor bis auf eine geringe Glo- 
bulinvermehrung negativ. 

Ein kurz vorher von Loeb mitgeteilter Fall, der von ihm eben- 
falls als akute fieberhafte luetische Meningitis bewertet wurde, ist 
nicht einwandfrei, da hier doch eine langere Prodrome bestand und 
die spater auftretende Exazerbation einen akuten Beginn vortauschte. 

. Er gehort also in die Eategorie der weiter oben besprochenen Falle. 

Es bandelt sich um einen 27 j&hrigen Leutnant, der sich im August 
1916 infizierte und mit einer kombinierten Quecksilber-Salvarsan-Kur be- 
bandelt wurde. Februar 1917 erkrankte er akut nach einem Fischessen 
mit Erbrechen, Schwindel, Durchfall, wovon er sich nur langsam erholte. 
November 1917 abermals Eopfschmerzen, geringe Nackensteifigkeit unter 
Temperaturanstieg bis 39°. Im Liquor waren alle Reaktionen positiv. Das 
Fieber erstreckte sich liber lftngere Zeit Loeb ist geneigt, auch die erste 
Erkrankung, die damals als Fischvergiftung aufgefaBt wurde, als akuten 
Schub einer meningealen Lues aufzufassen. 

Soweit die Literatur. Sie beweist, wie selten akut fieberhafte 
Falle bisher beobachtet oder, wohl richtiger gesagt, mitgeteilt worden 
sind. Deshalb halte ich es fiir berechtigt, wenn ich in folgendem 
fiber drei einschlagige Falle, die ich auf der Abteilung meines Chefs, 
Prof. Nonne, sah, beriohte. 

Der erste Fall betrifft eine 27 Jahre alte Schlossersfrau, die bis auf ihr 
jetziges Leiden besondere kdrperliche Krankheiten nicht durchmachte. Sie 
wurde 1912 wegen einer „Halsentztlndung w und eines rotfleckigen Aus- 
schlages auf der Brust spezifiisch behandelt. Sie erhielt 5 Salvarsanspritzen 
und schmierte eine Wocbe lang Quecksilber. 1915 machte sie eine zweite 
Kur (6 Salvarsan- und 6 Quecksilberspritzen). Damals wurde sie als gebeilt 
entlassen und erhielt den Heiratskonsens. Am 15. VIII. 1919. erkrankte sie, 
nachdem sie bis dahin obne weitere ftuBere Erscheinungen ihrer Lues ge- 
wesen war, ganz akut mit heftigsten Kopf- und Nackenschmerzen, es trat 
unstillbares Erbrechen ein. Bei der Krankenhausaufnahme am 18. VIII. 1919 
machte sie einen schwerkranken Eindruck. Sie lag mit leicbt angezogenen 
Knien im Bett, den Kopf nach binten gebeugt, die Gesichtsfarbe war fahl- 
blaB, der Kopf diffus klopfempfindlich, in seiner Beweglichkeit nach vorn 
behindert, Pupillen ungleich, die rechte weiter als die linke, reagierte auf 
Lichteinfall und Konvergenz trftge und wenig ausgiebig. Die ophthalmo- 
skopische Untersuchung zeigte eine leichte Hyperamie der recliten Papille. 
Sonst waren am Nervensystem krankhafte Ver&nderungen nicht nachweisbar, 
nirgends Paresen, alle- Haut- und Sehnenreflexe regelrecbt. Die Lumbal- 
punktion ergab einen Druck von 280 mm. Der Liquor war klar, Phase 
I: -|—Weichbrodt H—|—f-, Pandy —|—|-, Zellgehalt 174/3, aus- 


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Pette 


schlieBlicb Lymphocyten, Wassermann im Blut -j—1—|-, im Liquor von 
0,2 an H—|—h Die Temperatur betrug bei der Aufnahme 38,8° und 
hielt sich remittierend anch w&hrend der nachsten Tage anf gleicher Hohe, 
am dann lytisch zur Norm zn fallen. Der Puls war verlangsamt bis 60 
in der Minute, zeitweise ancb sftrker beschlennigt nnd dann unregelm&Big. 
Bei all diesen Erscheinnngen and vor allem dem subjektiv so Qberaus 
schweren Krankheitsbild macbte der Zastand vorQbergehend einen ziemlich 
bedrohlichen Eindrnck. Unter sofort eingeleiteter Schmierkor erholte sich 
jedoch Pat. in relativ kurzer Zeit. Sie verlieB ans auBeren Grflnden noch 
vor Beendignng der Knr das Krankenhans, eine zweite Punktion konnte 
deswegen bei ihr nicht vorgenommen werden. 3 Monate spater stellte sie 
sicb ambulant vor und klagte, daB sie immer noch tourenweise an zeit¬ 
weise recht erheblichen Kopfschmerzen leide. Ein organiscber Befund war 
nur wieder am rechten Auge zu erheben, es fanden sich die gleichen Pu- 
pillenstbrungen und am Hintergrund Reste einer Neuritis optica. Zu einer 
ihr vorgeschlagenen, erneuten Krankenhausaufnahme konnte sie sich nicht 
entschlieBen. 

Suchen wir diesen Fall anatomisch zu erklaren, so miissen wir 
annehmen, dab diesen akuten cerebralen Erscheinungen zweifellos 
altere Prozesse zugrunde liegen, von denen aus ein neuer akuter 
Schub fiber die Meningen erfolgte. Daffir spricht aucb die Hart- 
nackigkeit des Verlaufes trotz der gleich eingeleiteten spezifiscben Be- 
handlung. Die nach Monaten noch bestebenden intensiven Kopf¬ 
schmerzen deuten darauf hin, dab es wohl zu erbeblicheren gummosen 
Veranderungen an den Meningen, wahrscbeinlich an der Basis, ge- 
kommen ist. Das Fehlen subjektiver Symptome vor dem akuten 
Stadium spricht durchaus nicht gegen die Annahme einer vorber schon 
bestandenen cerebralen Affektion; wissen wir doch, dab nicht immer 
solche zu bestehen brauchen. In der Literatur sind einige Falle be- 
kannt, wo sie selbst bei starkeren gummosen Veranderungen von An- 
fang bis Ende fehlten. Also nicht immer gehen klinische Symptome 
und anatomische Veranderungen parallel. 

Die Erfahrungen der neueren Zeit lehren, wie haufig die luetische 
Meningitis ist. Sie ist im Beginn anatomisch charakterisiert durch 
die starke Entwicklung junger Zellen in der Pia mater und in den 
Wandungen der Geiabe. Sie bildet den Ausgangspunkt fiir die spater 
ausgedehnteren gummosen Prozesse. Wir wissen heute, dab diese 
einfachste Form der Meningitis in einer groben Zahl von Fallen lange 
Zeit latent bleiben und schlieblich auch ohne Behandlung vollkommen 
ausheilen kann, wahrend sie in andern seltenen Fallen plotzlich und 
stfirmisch in die Erscheinung tritt. Dieses Stadium der allerersten 
Entzfindung der weichen Haute miissen wir wohl fiberall da, wo wir 
Liquorveranderungen finden, annehmen. Es ist ein sehr empfindlicher 
Vorgang im Korper, der sicher bei einzelnen Individuen die grobten 


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Uber akute fieberhafte luetieche Cerebrospinalmeningitis. 305 

Schwanknngen zeigt and auch dadurch seine Labilitat beweist, dab 
er der spezifischen Behandlung auBerordentlich zuganglich ist. Kli- 
nisch zeigt sich dies in dem scbneilen Wechsel der Symptome and 
des subjektiven Befmdens. Ein schones Beispiel hierfur ist der 
zweite Fall: 

Eine 24 j&hrige Buchhalterin aus gesander Familie intizierte sich im 
August 1919 durch KuB. Sie kam mit stark geschwollenen HalsdrQseu 
zum Arzt und wurde mit Quecksilber und Salvarsan kombiniert bebandelt. 
Sie erhielt insgesamt 9 Salvarsan- und 11 Quecksilberspritzen. Dadurch, 
daB sich zwischen die Salvarsanspritzen in letzter Zeit langere Intervalle 
schoben, erstreckte sich die Eur bis zum Tage der Krankenhausaufnahme 
liber einen Zeitraum von 3 Monaten. Nachdem sich die Kranke vorher 
bis auf ab und an auftretende ganz leichte Kopfschmerzen, wie sie solche 
aber auch vor der Infektion schon gelegentlich hatte, vollkommen wohlge- 
fQhlt hatte, erkrankte sie nach der 9. Salvarsanspritze ganz akut mit in- 
tensiven Eopf- und Nackenschmerzen unter allgemeinem schwerstem Erank- 
heitsgeftthl. Sie wurde am Abend des gleichen Tages leicht verwirrt, war 
motorisch und psycbisch stark erregt, erkannte ihre Umgebnng und ihre 
AngehOrigen nicht mehr. In diesem Zustand kam sie am Qbern&chsten 
Tage zur Aufnahme. Sie war leicht somnolent, wurde bei Anruf aber so- 
fort klar und gab zusammenh&ngende Antwort. Somatisch fand sich bei 
ihr eine starke Elopfempfindlichkeit. des ganzen Sch&dels mit Bewegungs- 
behinderung nach alien Seiten. Die Augen zeigten keine okulopupill&ren 
StOrungen, ophthalmoskopisch dagegen fand sich eine Hyperfimie der Pu- 
pillen, die sich in den n&chsten Tagen zur Stauungspapille weiterentwickelte. 
Alle Haut- und Sehnenreflexe waren etwas lebhaft, sonst waren krankhafte 
StOrungen am Nervensystem nicht nachweisbar. Die Zahl der Leukocyten 
im Blut betrug 11400. Die Lumbalpunktion ergab einen Druck von liber 
500 mm. Der Liquor war klar, zeigte eine maBig starke Globulinver- 
mehrung (Phase I: -\—}-, Weichbrodt -J—I-, Pandy -f—f-~t ) und enthielt 
eine Zeilzahl von 2400/3 in 1 cmm. Die Wassermannsche Reakiton war 
von 0,6 an -j--(—(-, im Blut negativ. Die Zellen im Liquor erwiesen sich 
hauptsachlich als Lymphocyten, daneben aber fanden sich auch einige Leu¬ 
kocyten und Plasmazellen. Die Temperatur war gleich am ersten Erankheits- 
tage stark erhdht bis 39° und hielt sich auch wabrend der nachsten beiden 
Tage remittierend auf gleicher Hohe, lytisch fiel sie dann schnell zur Norm 
ab. Mit Abklingen des Fiebers trat auch eine Besserung der bis dahin 
recht schweren meningealen Allgemeinsymptome ein. Das Erbrechen, das 
vorher sehr profus war, hOrte ganz auf. Der Puls war starken Schwan- 
kungen unterworfen, bald verlangsamt berunter bis auf 60 und dann wieder 
flatternd liber 100 Schlage in der Minute. Auch bei dieser Kranken wurde 
gleich eine Quecksilber-Schmierkur eingeleitet, worunter sich das Allgemein- 
befinden schon nach wenigen Tagen erheblich besserte. In der 6. Krank- 
heitswoche wurde zum zweitenmal punktiert, jctzt war der Druck kaum noch 
erhOht und die Reaktionen waren einschlieBlich Wassermann negativ. Zu 
beachten ist, daB jetzt schon die starke Lymphocytose geschwunden war. 
Pat. erhielt insgesamt 160 g Quecksilber und 4,0 g Neosalvarsan. Nach 
Beendigung der Eur wurde sie zum drittenmal punktiert, auch jetzt warden 
bei normalem Druck durchaus normale Verhftltnisse im Liquor gefunden. 

Deutsche Zeitachrift f. Nervenheilkunde. Bd. 68 a. 69. 20 


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Pette 


AuBer Folgesust&nden nach Stauungspapille ist am Nervensystem etwas 
Krankhaftes zarzeit nicht mehr nachweisbar. 

Dieser Fall ist in doppelter Hinsicht interessant, einmal dnrch 
das friihzeitige Auftreten der scbweren cerebralen Erscbeinnngen be- 
reits 4 Monate nacb der lnfektion und dann durch den aknten stiir- 
miscben Beginn. Dieser war so cbarakteristisch fur eine aknte Me¬ 
ningitis, dab man bei Nicbtkennen der Anamnese sicher erbebliche 
Schwierigkeiten betreffs der Atiologie gehabt hatte. Viel eher wohl 
hatte man an eine andere bakterielle lnfektion gedacht and an Syphilis 
sicher erst zu allerletzt. Die karze Inkubation ist an sich nicbts Neues 
and braacht nicht weiter za iiberraschen. Sie erscbeint fur das Auf¬ 
treten akuter meningealer Storungen natiirlicher und entspricbt mehr 
unserm Verstandnis als eine lange Inkubation. Mit Einfuhrung des 
Salvarsans haben sich ja gerade in dieser Beziehung die Verhaltnisse 
geandert: wir sehen friihzeitige cerebrale Storungen jetzt durchweg 
haufiger als vor der Salvarsanzeit. Ich konnte das auch, wie an an- 
derer Stelle mitgeteilt, statistisch an unserem Material der letzten 10 
Jahre nachweisen und zeigen, dab die Halfte aller Formen von Lues 
cerebri, ganz gleich ob mit Salvarsan allein oder kombiniert mit Sal- 
varsan und Quecksilber bebandelt, in das erste Halbjahr nach der In- 
fektion fallt. Ja, wir beobachteten Falle, wo die ersten cerebralen 
Erscheinungen noch vor Auftreten der Roseola sich einstellten. Solche 
Beobachtungen werden uns in ihrer Genese klar, wenn wir bedenken, 
dab mit Sichtbarwerden der ersten luetischen Erscheinungen die Spiro- 
chaten bereits durch den ganzen Korper verbreitet sind. 

Den Fall friihester akuter, mit Fieber einhergehender Meningitis 
teilt wohl Graf mit, der bereits 23 Tage post infektionem die ersten 
meningitischen Erscheinungen in Form von Kopfschmerzen, Nacken- 
steifigkeit sah und 4 Tage spater, also Ende der 3. Woche, Paresen 
basaler Hirnnerven. Die Temperatur betrug bis 38,5°. Der Fall ist 
serologisch als solcher sichergestellt. Das sind Beobachtungen, die 
sich mit den yon Andry und Lavan 1914 beschriebenen und als 
Meningites preroseoliques bezeichneten decken. 

Hauptmann konnte schon 1913 bei systematischer Durchunter- 
suchung von Fallen frischer Syphilis, die subjektiy und objektiy noch 
symptomfrei waren, im Liquor Vermehrung yon Lymphocyten und 
Globulin nachweisen. Er land auch im friihesten Stadium oft schon 
positiyen Wassermann. lmmerhin war damals die Frage noch zu ent- 
scheiden, handelt es sich hier in der Tat um einen selbstandigen yom 
Neryensystem ausgehenden Prozeb, den man dann schon als menin- 
gitisch ansehen mubte, oder haben wir es nur mit einem Durchfil- 
trieren aus dem Blut zu tun. Hauptmann entschied sich fiir die 


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Uber akute fieberhafte luetiacbe Cerebrospinal meningitis. 307 

erste Annahme and er hat dam it recht behalten. Wir haben es 
also hier schon mifc cerebralen bzw. meningealen Prozessen zu tun in 
einer Zeit, wo der Pat. noch keinerlei subjektive Symptome davon zu 
haben braucht. Ausgedehnte Untersuchungen haben dann ergeben, 
daC solche auch gar nicht kommen miissen, da sich die Erscheinungen 
in einem groBen Prozentsatz der Falle ohne oder mit Behandlung zu- 
ziickbilden. (Dreyfus, Ravaut, Mattauscheck, Pinkus, Fleisch- 
mann u. a.) Warum nun aber die einen Falle meningealer Reizung 
ausheilen, die anderen nicht, sondern fortschreitend dann Yeranlassung 
zu. den schweren, teils akuten teils weniger akuten Storungen mit 
oder ohne Nervenlahmung geben, wissen wir nicht. 

Ganz besondere Schwierigkeiten hinsichtlich der Diagnose berei- 
tete der 3. hierher gehorige Fall: 

Es bandelt sich um eine 47 j&hrige Schneiderin, die aus g#sunder 
Familie stammt, 2 gesunde Kinder bat. Sie selbst hat, soweit sie sich er- 
innert, schwerere kOrperliche Krankheiten nicht durchgemacht. Sie erkrankte 
aus vollstem Wohlbefinden akut mit FrOsteln, Kopfschmerzen, tlbelkeit und 
Brechreiz. Die mittelgroBe:, krSftig gebaute und genOgend gen&hrte Pat. 
machte bei der 2 Tage spater erfolgenden Krankenhausaufnahme einen 
schwerkranken Gesamteindruck. Die Gesichtsfarbe war fahlblaB, der Kopf 
wurde steif im Genick gehalten, es bestand ausgesprochener Opisthotonus, 
die Knie waren an den Leib gezogen. Die Temperatur betrug um 38°, 
der Puls war stark verlangsamt, regelm&Big, um 50 Schiage in der Minute. 
Objektiv fand sich auBer dem Meningismus eine gewisse Lebhaftigkeit der 
Reflexe und eine abnorrae ErhOhung der peripheren vasomotorischen Er- 
regbarkeit. Die Augenbewegungen waren frei, die Pupillenreaktion prompt. 
Der Herz- und Lungenbefund regelrecht. Der Leib flach, weich, nir- 
gends druckempfindlicb, die Milz nicht nachweisbar vergrOBert. Stuhl an- 
gehalten. Urin frei von EiweiB und Zucker. Diazoreaktion im Urin ne- 
gativ. Die Kranke war sehr schlafrig, sonst aber war das Sensorium klar. 
Die Anamnese ergab in keiner Weise Belastendes, nichts von Tuberkulose 
oder DrQsen in frfiheren Jahren, nichts von Eiterung oder sonstiger In- 
fektion am KOrper, von Lues wuBte sie ebenfalls nichts. Mach dem ganzen 
Adspekt dachten wir in erster Linie an eine tuberkulose Miningitis. Die 
Lumbalpunktion ergab einen m&Big erhOhten Druck, im klaren Liquor war 
der Globulingehalt leicht vermehrt, die Reaktionen: Phase I, Weichbrodt, 
Pandy einfach positiv. Der Zellgehalt betrug 54/3, es waren vornehmlich 
Lympbocyten, doch auch einige Leukocyten darunter. In dem sich nach 
24 Stunden absetzenden Metz wurde eifrig nach Tbc.-Bazillen gesucht, je- 
doch keine gefunden. 2 Tage spater wurde abermals punktiert, die ange- 
stellten Reaktionen fielen in gleicher Weise aus wie nach der ersten Punktion, 
auch diesmal wieder zeigte sich ein feinmaschiges Metz. Das Resultat der 
bakteriologischen Untersuchnng blieb negativ. Dagegen war die Unter- 
suchung des Liquors nach Wassermann stark positiv (von 0,2 an), ebenso 
die des Blutes. Damit wurde das Dunkel des Falles gelichtet. Unter einer 
Quecksilber-Schmierkur blieb das Krankheitsbild zun&chst noch ein ziemlich 
schweres, Pat. war w&hrend der ersten Tage weiter somnolent und apa- 

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•308 


Pette 


thisch. Die meningitischen Erscheinungen gingen von der 2. Woche an 
langsara zurfick. Die Temperatur stieg zun&chst noch weiter an and hielt 
sich wahrend der 2. Woche kontinuierlich zwischen 38° and 89°, um in 
der dritten lytisch remittierend zur Norm za fallen. Der Puls war wah¬ 
rend der ganzen Fieberperiode verlangsamt um 60 and ging erst spater, 
in der Rekonvaleszenz auf normale Hohe 72—78 zurQck. VorQbergehend 
bestand eine leichte Neuritis optica. Wahrend der ganzen Zeit baben 
irgendwelcbe Lokalsymptome nicbt bestanden. Die Leukocytose im Blut 
betrug in der ersten Krankheitswocbe um 9000 und stieg in der zweiten 
auf 12 000, um dann bald wieder zur Norm zu fallen. Das Blutbild ge- 
staltete sich {2. Woche): Polynukleare 66%, Eosinophile 1,5 °/ 0 , Basophile 
2 °/ 0 , Lymphocyten 28 °/ 0 , Cbergangsformen 2,5 °/ 0 . Von der 4. Woche an 
blieb Pat vollkommen fieberfrei, sie erholte sich langsam, die Kopfschmerzen 
verschwanden vollkommen. Nach Beendigung der Schmierkur wurde die 
Punktion wiederholt, alle Reaktionen einschlieBlich Wassermann im Blut 
waren diesmal negativ. Ohne irgendwelche Beschwerden und mit vollkom¬ 
men rqgelrechtem Organ- wie Nervenbefund verlieB Pat. das Krankenhaus, 
jetzt, 2 Monate spater, stellte sie sich zur Nachuntersuchung vor. Es ging 
ihr kOrperlich ausgezeichnet; sie ist beschwerdefrei geblieben. 

Dieser Fall, in dem also die Krankheit ziemlich akut unter dem 
Bilde einer infektiosen Meningitis einsetzte und verlief, ist fUr eine 
Lues des Neryensystems ganz und gar atypisch. Wie weit hier die 
Infektion zuriicklag, ist leider nicht zu sagen, doch handelt es sich 
wohl um eine altere Lues, da ich bei dem Ehemann Pupillenstorungen 
und eine positive Wassermannsche Reaktion im Blut fand. Der Pa- 
tientin selbst war von einer spezifischen Infektion nichts bekannt, sie 
hatte auch nie auBere Erscheinungen von Lues am Korper bemerkt. 
Nach dem akuten Beginn ware auch hier eine plotzliche, diffuse Aus- 
saat von Spirochaten iiber die Meningen weg anzunehmen; von wo 
sie kam, ist schwer zu sagen. Am meisten erinnerte das Krankheits- 
bild an eine tuberkulose Meningitis, weswegen auch eifrig nach Tu- 
berkelbazillen im Liquor gefahndet wurde. Noch mehr bestarkt 
wurden wir in dieser Annahme, als sich ein Netz im Liquor absetzte. 
Interessant war die Beobachtung, daB dieses Netz auBerordentlich fein 
war, noch zarter als gewohnlich bei der tuberkulosen Meningitis, es 
war allerfeinst gemascht und lief in zarte Auslaufer, die sich schlieB- 
lich baumformig verastelten, aus. An diesem Netz hingen massenhaft 
Lymphocyten. Was noch in Frage kam und woran in der Tat auch 
gedacht wurde, ist eine Infektion durch Erreger der Typhusgruppe. 
Auch hier sehen wir ja nicht selten einen Beginn mit meningealen 
Reizsymptomen. Auch der Fieberverlauf erinnert durchaus an eine 
Typhuskurve. Es wurden sowohl bei Beginn wie nach Ablauf des 
Fiebers Stuhl und Blut bakteriologisch und serologisch untersucht; 
das Ergebnis der Untersuehungen daraufbin aber blieb negativ. Vor 
der Wassermannzeit hatte in einem solchen Fall bei Versagen der 


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Ober akute fieberhafte luetiache Cerebrospinal meningitis. 309 

Anamnese und der andern fur Tuberkulose charakteristischen Sym- 
ptome, wie Chorioidealtuberkel, Tuberkulose im iibrigen Korper, nur der 
weitere Verlauf die Diagnose ermoglicht, denn wir wissen, daB die 
tuberkulose Meningitis mehr oder weniger rasch das Sensorium trubt 
und schlieClich zum Exitus fiihrt, wahrend bei syphilitischer Genese 
die spezifische Therapie in solchen Fallen schnell eine Besserung 
erzielt. Wissen muB man freilich, dafi gerade die mit Syphilis des 
Nervensystems Behafteten nicht selten an Tuberkulose erkranken. 
Tromner beschrieb 1910 einen Fall, in dem er bei einer vor Aus- 
bruch der Boseola aufbretenden spezifischen Meningitis zunachst die 
Diagnose auf Tuberkulose stellte, erst der Ausbruch des Exanthems 
brachte ihn auf den richtigen Weg. Oppenbeim macbte ebenso wie 
vor ihm Fournier und Quincke darauf aufmerksam, wie groB die 
differentialdiagnostischen Scbwierigkeiten gegeniiber der Meningeal- 
tuberkulose sein konnen. Verstandlich werden uns die Schwierigkeiten, 
wenn wir bedenken, daB beide Krankheiten eine gleiche Pradilektions- 
stelle am Hirn baben, es ist beide Male ein umschriebener Bezirk an 
der, Gehirnbasis in der Chiasma- und Interpedunkulargegend. Selbst 
makroskopiscb anatomisch ist es oft scbwer und nach Angabe einiger 
Autoren (Nonne, Bottiger, Scharnscbin) zuweilen unmoglich, die 
richtige Diagnose zu steUen. 

Es finden sicb in der Literatur Angaben, daB gelegentlich bei 
Meningitis anderer Atiologie die Wassermann’sche Beaktion im Liquor 
positiv sein kann, so z. B. in 2 Fallen von Kraemer; in dem einen 
Fall bandelte es sich um eine Meningokokkenmeningitis, hier war die 
Reaktion nur vorubergebend positiv, und im 2. Fall um eine tuberku¬ 
lose Meningitis, wo sich weder anamnestisch nocb anatomisch ein An¬ 
halt fur Lues ergab. Wir haben ahnliche Beobachtungen nie gemacht. 
Durch solche Tauschung entstehende Schwierigkeiten in der Differen- 
tialdiagnose durfben sich wohl immer nach weitern serologischen und 
bakteriologischen Untersuchungen beheben lassen. 

Die Prognose der friihcerebralen Storungen und vor allem der 
uns hier interessierenden akuten Falle ist keineswegs schlecht. In dem an 
zweiter Stelle mitgeteilten Fall zeigte der Liquor bereits nach 6wochiger 
Behandlung vollig normale Verhaltnisse und blieb dann, wie eine spa- 
tere Nachuntersuchung bewies, normal. Ebenso war es in andem 
akuten Fallen. Auch Nonne, Graf, Neumann sahen auffallend 
rasch die Symptome schwinden und dann den Liquor schnell negativ 
werden. Der Grand hierfiir ist wohl darin zu suchen, daB wir es hier 
mit einer noch ziemlich oberflachlichen Entziindung der Meningen zu 
tun haben. Warum es nun gerade in bestimmten Fallen zu solch 
akuten, stttrmischen Erscheinungen kommt, wissen wir nicht. Was fur 


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Pette 


andere Infektionskrankheiten durchaus charakteristisch ist, erscheint 
hier ungewohnlich. Anatomisch wiirden wir in diesen Fallen auch 
sicherlich auBer den allgemeinen oben besprochenen Entziindungs- 
erscheinungen an den Meningen kaum etwas linden. Jedenfalls dtirfte 
es wohl nocb nicht zu einer eigentlichen Gewebsvermehrung und znr 
Ghunmenbildong gekommen sein. Es ist mithin vielleicht ein solcb 
stiirmisches Einsetzen nur zu begriiBen, denn einerseits zeigt es uns, 
daB der Korper in seinen AbwehrmaBnahmen alles aufbietet, um mit 
dem eingedrungenen Virus fertig zu werden, andererseits wird der 
Kranke veranlaBt, beizeiten seine cerebrale Lues behandeln zu lassen. 
Wie die spatere Prognose solcher Falle ist, bleibt abzuwarten. W\r 
werden kiinftighin unser besonderes Augenmerk darauf richten. • 

Icb glaube, daB die 3 von mir gebrachten Falle zur Geniige be- 
weisen, wie schwierig, so lange man von einer Lues wie im Fall 3 
nichts weiB, die Diagnose sein kann. Jedenfalls geben sie uns den 
Wink, daB man bei fieberhafter akuterMeningitis unbekannter 
Atiologie auch an Lues denken soil. Es kann keinem Zweifel 
unterliegen, daB solcbe Falle auBerordentlich selten sind, das bewies 
mir auch die Durchsicht unseres Lues-Materials aus den letzen 10 
Jahren. Ich fand nur noch einen Fall, der den oben mitgeteilten an 
die Seite gestellt werden kann. 

Eine 29 jahrige Kellnersfrau war vor 3 Jahren wegen prim&rer Lues 
kombiniert mit Quecksilber und Salvarsan behandelt. Ober die Menge 
konnte ich leider nichts erfahren. Sie erkrankte jetzt aknt mit Kopf- 
schmerzen und sich wiederholenden KrampfanMlen. Somatisch hot die in 
somnolentem Zustand eingelieferte Frau nichts Besonderes. Die Lumbal- 
punktion ergab einen Druck von 250 mm, alle Reaktionen waren stark 
positiv. Die Temperatur betrug 38,5° am Tage der Aufnahme, sie fiel in 
der ersten Woche lytisch ab, blieb dann aber noch etwa 3 Wochen auf 
subfebriler HOhe bis 37,5°. Auch diese Pat. erholte sich unter spezifischer 
Behandlung schnell und wurde symptomfrei. 

Leichte, schnell voriibergehende Temperaturerhohungen, Zacken 
bis 38°, fand ich dagegen auch bei sonstigen Formen der Lues cere¬ 
bri gar nicht so ganz selten, langer anhaltendes Fieber aber nur noch 
in drei Fallen von basaler Meningitis. Hier entwickelten sich die Er- 
scheinungen jedoch langsam mit zunehmenden Kopfschmerzen, Storung 
des Allgemeinbefindens, zeitweisem Erbrechen. Bei dem einen betrug 
die Prodrome etwa 8 Wochen, bei den beiden andern nur wenige 
Tage, sie kamen alle 3 mit meningitischen Allgemeinsymptomen zur 
Aufnahme ohne bestimmte Lokalerscheinungen. Die Diagnose wurde 
jedesmal durch die serologisohe Untersuchung erhartet. Zwei der an- 
gefuhrten Falle fieberten etwa 8 Tage subfebril bis 38°, sie erholten 
sich dann ziemlich schnell unter spezifischer Behandlung, ohne jedoch 


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Uber akute fieberhafte luetische Cerebrospinalmeningitis. 311 

bei der Entlassung aus dem Krankenhaus negativen Liquor zu haben, 
wahrend der dritte fiber 2 Wochen hin fortlaufende Remissionen bis 
38,5° zeigte, ohne daB sich sonst eine Ursache fur die Temperaturen 
hatte finden lasseu. Dieser Fall wurde nach einer Quecksilber-Schmier- 
kur serologisch in Blut und Liquor negativ. Die Behandlung der Lues 
im primaren Stadium war zweimal mit Salvarsan und Quecksilber er- 
folgt, doch mufite die Behandlung in beiden Fallen, besonders was 
das Salvarsan angeht, als ungenfigend bezeichnet werden. Im 3. Fall 
war dem Pat. von einer Infektion nichts bekannt. 

Ich wurde zur Mitteilung unserer Beobachtungen veranlaBt, als 
ich die mir zur Verffigung stehenden Handbficher der innern Medizin 
daranfhin durchsah. Nirgend? fand ich bei Besprechung der akuten 
fieberhaften Meningitis der Lues in atiologischer Hinsicht gedacht. 
Nur Matthes bringt in seinem Buch „DifFerentialdiagnose innerer 
Krankheiten" entsprechende Angaben. Beim Lesen dieser Mitteilungen 
wird sich vielleicht der eine oder and ere eines ahnlichen Falles er- 
innern, wo man gerade wegen des akuten Beginnes und der erhohten 
Temperatur an alles andere eher dachte als an Lues. DaB es bei lue- 
tischen Prozessen wegen der einzuleitenden Therapie besonders wichtig 
ist, frfih die richtige Diagnose zu stellen, bedarf nicht der Erorterung. 
Ich hebe es aber an dieser Stelle nochmals hervor, da, wie uns die 
Erfahrung lehrt, gerade die akuten luetischen Meningitiden, wenn 
rechtzeitig behandelt, eine besonders gfinstige Prognose bieten. 


Literatur. 

1. Andry et Lavan, Sur les m6ningites pr6ros£oliques. Ana. de Derm, et 
de Syph. 1914. 5. 

2. Braus, Die Himsyphilis. 1873. 

3. Forster, E., Syphilis des Zentralnervensystems. Lewandowski, Handbuch 
der Neurologie H. 

4. Graf, L C., Akute syphil. Meningitis. Milit. geneest. Tijdschr. 1918. 32. 
5; Hauptmann, Die Diagnose der fruhluet. Meningitis aus dem Liquor. 

Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. 51. 

6. Heubner, Die Syphilis des Gehims und des fibrigen Nervensystems. 1878. 

7. Hirschl-Marburg, Syphilis des Nervensystems. 1916. 

8. HoBIin, Deutsch. Arch. f. klin. Med. 37. 

9. Hunter, Abhandlung fiber die rener. Krankheiten. 1787. 6. Teil, 7. Absch. 

10. Kraemer, C., Uber positiven Wassermann im Liquor bei nicht luetischen 
Meningitiden. Mfinchn. Med. W. 1918. 41. 

11. Lavan, Sur la meningite raetachancreuse et prdros4olique. Ann. de Derm, 

et Syph. 1914. 5. * 

12. Loeb, Ein Fall von Meningitis luica. Deutsche med. W. 1918. 13. 

13. Matthes, Differentialdiagnose innerer Krankheiten 1919. 


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312 Pette, Uber akote fieberhafte luetische Gerebrospinalmeningitis. 

14. Neumann, Syphilis. Wien. 1899. 2. Aufl. 

15. Nonne, Syphilis und Nervensystem. 3 Aufl. 1913. 

16. DerBelbe. Fall von akuter luetischer Meningitis. Demonstration im 
ArztL Verein. Neurol. Centralblatt. 1917. 

17. Oppenheim, rf., Die syphilitischen Erkrankungen des Gehirns, in Noth- 
nagels spez. Pathologie. 9. Band. 2. 

18. Pette, Hat sich Haufigkeit undVerlauf derLues cerebrospinalis mitEin- 
fuhrung des Salvarsans geandert? Zeitschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. 1920. 

19. Plant, Syphilis und Nervensystem. Munch, med. W. 1918. 45. 

20. Quincke, Zur Kasuistik der Viszeralsyphilis. Deutsch. Arch. f. klin. Med. 
Bd. 77. 

21. Schutzenberger, Syphilis simulant les troubles enc4phaliques. Gazette 
medic, de Strasbourg 1850. 

22. Strasmann, 2 Falle von Syphilis des Zentralnervensystems mit Fieber. 
Deutsch. Zeitschr. f. Nervenheilkunde. 1910. 5. u. 6. Heft. 

23. Trdmner, E., Nervensyphilis der Fruhperiode. Dermatol. Studien. Fest¬ 
schrift fur (Jnna. 1910. 

24. Virchow, Geschwiilste. Bd. H. 1869. 

25. Wunderlich, Die luetische Erkrankung des Gehirns und Ruckenmarks. 
Volkm an ns Sammlung. 1875. 


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Ans dem anatomischen La bora tori um der Staatskrankenanstalt und 

psychiatrischen Universitatsklinik Hamburg-Friedrichsberg. 

(Direktor: Prof. Dr. Weygandt.) 

Znm Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderiahmung. 

Von 

A. Jakob, 

Vorstand des anatomischen Laboratorinms. 

(Mit 4 Abbildungen.) 

In folgendem erlaube ich mir, einen Fall von paradoxaler zerebraler 
Kinderlahmung mitzuteilen, der nach der klinischen, histologiscben 
und pathologisch-anatomischen Seite hin ein gewisses Interesae be- 
ansprucht. 

Ein Auszug aus der Krankengeschichte ergibt im wesentlichen 
folgendes: 

Der KrankeSchw., geb. 1902, wird Juni 1915 der Staatskrankenanstalt 
Friedriclisberg wegen Epilepsie tiberwiesen. Die von. mir nachtraglich 
von der Mutter erhobene Vorgeschichte ergibt folgendes: Die Eltern 
sind gesund. Die Mutter selbst ist sehr klein, 141 cm groB, aber sonst 
norma] entwickelt, namentlich psychisch und intellektuell nicht auffallend. 
Der Blut-Wassermann der Mutter ist negativ. Von syphilitischer In- 
fektion der Eltern ist nichts bekannt. Der Eranke ist das einzige Kind. 
Nach der Geburt dieses Kindes hatte Ref. noch einen Umschlag. Der 
Eranke nahm bis zum Alter von 4 Jahren vollig normale Entwicklung 
und war ein aufgewecktes Kind. An Infektionskrankheiten machte er im 
vierten Jahre Masern durch. 

Ganz plotzlich erkrankte das Eind im Alter von 4 Jahren 1906 an 
Gehirnerscheinungen unter hohem Fieber. Der Arzt, Herr Dr. Earl Stamm, 
Hamburg, der das Kind damals und in der Folgezeit behandelte, stellte 
mir in liebenswtirdiger Weise seine Aufzeichnungen zur Verfiigung. Er 
schrieb mir: 

„Im Sommer 1906 wurde ich zu dem Einde gerufen. Der Vater war 
starker Trinker. Das Eind hatte 40° Fieber, zeigte vollige Apathie und 
Somnolenz. Nach 2 Tagen war es wieder vollig gesund. Ich hielt damals 
den Zustand fur einen Sonnenstich, da die Wohnung sehr eng und heifi 
war. (Nach den Angaben der Mutter blieb das Eind nach dieser Erkran- 
kung etwas in der geistigen Entwicklung zurfick, und ab und zu stellten 
sich Erampfanfalle ein. Trotzdem besuchte das Eind die Schule und lernte 


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Jakob 


und pafite gut auf.) 1909 erkrankte das Kind plotzlich mit Fieber 39° 
an Krampfen und BewuBtlosigkeit. Puls 128, regelmaBig. Die Augen 
sind halb geschlossen, die Pupillen weit; das Kind spielt nicht. Nacken- 
starre und Kernig sind nicht festzustellen. Die Patellarreflexe sind vor- 
handen, jedoch nicht gesteigert. Der Leib ist kahnformig eingezogen. 
Dieser Zustand hielt 3 Tage an. Das Fieber war stark lytisch; am vierten 
Tage machte das Kind den Eindruck eines Moribunden mit Cheyne- 
Stokesscher Atmung. Der Puls ist klein, aber regelmaBig. Die Lumbal- 
punktion ergab 30 ccm klaren Liquor, deutlich Lymphocytenvermehrung, 
keine Leukocyten; Kokken und Tuberkelbazillen wurden nicht gefunden. 
Wahrend die Lumbalpunktion keine momentane Besserung erzielte, kehrte 
am nachsten Tage die Besinnung zeitweise zuruck, und das Kind trank 
wieder. 2 Tage darauf trat eine bedeutende Besserung eiu. Das Kind 
sprach einzelne Worter, erkannte die Gegenstande seiner Umgebung und 
lachte wieder. Das Kind erholte sich nun weiter, blieb aber in seiner 
geistigen Entwicklung zuruck. (Ein weiterer Schulbesuch war unmoglich, 
da das Kind haufige und schwere epileptische Anfalle hatte und auch den 
Lernstoff nicht mehr auffassen konnte. Angabe der Mutter.) Da die epi- 
leptischen Anfalle in der Folgezeit noch haufiger wurden, empfahl ich die 
Anstaltsaufnahme.“ 

Bei der Aufnahme wird folgender Befund erhoben: 

Das Kind ist 124 cm groB, proportioniert gebaut, die Schadelent- 
wicklung normal. Der Gesichtsschadel ist etwas vorgebaut mit Andeutung 
von Sattelnase. Die Haut zeigt ausgesprochen braune Farbung. Die 
inneren Organe sind ohne Befund. Die Pupillen reagieren prompt und 
ausgiebig auf Licht, beide sind gleich. Im Gebiete der Gehirnnerven sind 
keine Lahmungen festzustellen, ebenso nicht im Gebiete der Rumpf- und 
Extremitatenmuskulatur. Die Reflexe sind samtlich vorhanden, beider- 
seits gleich. Die Patellar- und Achillesreflexe sind gesteigert ohne deut- 
liche spastische Phanomene. Die Sensibilitat ist bei dem uuruhigen Zu¬ 
stand des Kranken nicht zu prufen. Der Gang ist ohne Besonderheiten. 
Der Kranke ist in bestandiger Bewegung, laflt sich in keiner Weise fixieren 
und antwortet auf Fragen nicht. Seine Stimmungslage ist heiter; er singt 
meist perseverierend: „Das ist die Holle“. Eine besondere Sprachstorung 
bemerkt man dabei nicht. Er iOt unsauber, nimmt die Nahrung gierig 
und in groBen Mengen zu sich. Er ist reizbar, oft laut. Haufig treten 
typische epileptische Anfalle auf, an manchen Tagen gehauft. 

Das Kind macht einen schwachsinnigen Eindruck, kann weder rechnen 
noch schreiben, ist ortlich orientiert, zeigt Anhanglichkeit an die Mutter. 
Der Kranke muB zunachst wegen seines unruhigen Wesens dauernd zu 
Bett gehalten werden. In den nachsten Monaten aber wird er wesentlich 
ruhiger und geordneter, so daB er im Garten spazieren geht, spielt und 
nach einiger Zeit regelmaBig unterrichtet werden kann. 

In den Jahren 1917/18 bleibt sein Zustand im allgemeineu gleich. 
Die Anfalle treten wesentlich zuruck und stellen sich meist nur nachts ein. 
Es ist bei dem Kranken zweifellos, wenn auch recht langsam eine Besserung 
seiner intellektuellen Leistungen und seiner Erziehbarkeit festzustellen. 


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Zum Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderlahmung. 


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Der betreffende Lehrer, der sich mit ihm groBe Miihe gab, berichtet iiber 
den Unterricht wie folgt: ( 

„W. Schw. stand trotz seines vorgeschrittenen Alters von 15 Jahren 
in seinem Auffassungsvermogen hinter dem Durchschnittsschuler der 
untersten Elementarklasse zuriick. Als ich begann, mit ihm zu arbeiten, 
besaB er nicbt einmal die ersten Kenntnisse im Lesen und Schreiben. 
Unter den Unterrichtsstoffen fiel ihm das Schreiben entschieden am leich- 
testen. Er fertigte seine Abschreibarbeiten sauber und ordentlich an, 
wenn auch etwas langsam und ubertrieben genau. Nach einjahriger An- 
leitung schrieb er selbstandig zusammenhangende Stiicke ab. Die Fehler 
hielten sich in maBigen Grenzen. Die Aufmerksamkeit auf den Inhalt 
lieB bisweilen zu wiinschen iibrig. Es kam vor, daB er Worter und ganze 
Reihen uberschlug. Den Inhalt faBte er dabei uberhaupt nicht oder nur 
ganz liickenhaft auf. Das Urteilsvermogen versagte vollig. Im Lesen 
forderte ich ihn so weit, daB er leicht zusammenhangende Stiicke selb¬ 
standig lesen konnte. Im allgemeinen zeigte er dabei einen gleichmaBigen 
Fortschritt, nur vereinzelt, daB ich auf groBere Schwierigkeiten stieB. 
Auch in der Rechtschreibung konnte ich ihn nach und nach fordern. Im 
Rechnen dagegen versagte er fast vollig. Bei taglichen Versuchen und an- 
schaulichen Dbungen war es mir nicht einmal moglich, ihm Sicherheit 
im Addieren und Subtrahieren im Zahlenkreise von 1—5 beizubringen. 
Bei ganz langsamem Fortschreiten und steter Wiederholung loste er nach 
einer tlbungslektion die betreffenden Aufgaben des oftern vollstandig 
richtig, doch schon am andern Tage versagte er wieder. Er zeigte sich im 
Rechnen auBerstande, die Losungen langere Zeit zu behalten. Die Vor- 
stellungen der anschaulich durchgenommenen Operationen hafteten nicht 
in seinem Gedachtnis. — Das Zeichnen machte ihm sichtlich viel Freude. 
Er zeichnete Tiere und Personen grob schematisierend, brachte vielfach 
immer wieder dasselbe Motiv, Pferde und Reiter, gab einmal auch die Form 
eines Zeppelins, den er gesehen, in ganz treffender Weise wieder. Sein 
Zeichnen verriet einen gewissen Sinn fur Beobachtung. — Er war ein an- 
hanglicher, zutunlicher Junge. Kleine Freuden und Geschenke begluckten 
ihn sehr; die Eindrucke derselben hafteten noch lange in seiner Erinnerung; 
er sprach immer wieder davon. Zeitweilig war er aber auch recht reizbar, 
so namentlich, wenn er das Zuerlernende nicht zu fassen vermochte. Er 
trug dann des oftern ein trotziges, widerstrebendes Benehmen zur Schau, 
machte ein murrisches Gesicht, stohnte, kreischte auf, stutzte unlustig 
den Kopf, rieb den Kopf heftig mit den Handen oder stampfte trotzig 
mit den FhBen auf.“ 

Yon Ende 1918 an werden die Anfalle haufiger; das Kind wird un- 
ruhiger und reizbar; zu gleicher Zeit bemerkt man an ihm erhebliche 
psychische Ruckschritte. Es ist haufig verwirrt, bettfluchtig, beschaftigt 
sich gar nicht mehr. Das korperliche Befinden ist gut. 

Der neurologische Befund ist wie friiher im ganzen negativ; nur 
sind die Patellar- und Achillessehnenreflexe gesteigert, rechts etwas mehr 
als links, kein organischer Klonus, keine Spasmen, kein Babinski. 


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Jakob 


Juni 1919 iBt erwahnt, daB der Kranke sehr reizbar ist usd Gehore- , 
halluzinationen hat. Er glaubte Pferde zu horen und hatte in diesen Tagen 
sehr viel Anfalle. In den nachsten Monaten wechseln Zeiten, in denen 
er freundlich und zuganglich ist, Mundharmonika spielt, Ansichtskarten 
ansieht, mit anderen ab, in denen er verstimmt, erregt, verwirrt, des- 
orientiert ist, sich fiber die Elefanten beklagt, die mit ihren Russeln unter 
der Bettdecke seien, oder fiber die Perde, die immer schlfigen. Im August 
und September 1919 sind besonders zahlreiche epileptische und epilepti- 
forme Anfalle erwahnt. Der korperliche Befund ist wie oben: Links ist 
Babinski fraglich, Oppenheim -{-. Die Sprache ist langsam, schwer- 
fallig, einzelne Worter werden besonders betont vorgebracht, so daB zu- 
weilen eine Art Skandieren besteht. Der Kranke geht mit einem nach 
vorn gebeugtem Oberkorper, so daB der Rficken gekrfimmt ist; dabei 
hangen die Arme steif herunter. Der Gang selbst ist breitspurig. In Gang 
und Haltung besteht unverkennbar Ahnlichkeit mit einem Anthropoiden. 

Nach sehr gehauften Anfallen Ende Oktober 1919 ist der Kranke vollig 
benommen. Es setzen hohe Temperaturen ein mit bronchopneumonischen 
Erscheinungen, und der Kranke stirbt am 5. November 1919. 

Die Sektion ergibt auBer einer Bronchopneumonie an den inneren 
Korperorganen, namentlich auch an den Driisen mit innerer Sekretion 
nichts Besonderes; nur fallt die braune Hautfarbe auch an der Leiche auf. 

Die Achselhaare fehlen; die Schamhaare sind nur wenig entwickelt. Das 
Schadeldach und die Schadelbasis sind normal, ebenso das Felsenbein. 

Die Dura ist nirgends mit dem Schadeldach verwachsen, auf der Innen- 
flache glatt und spiegelnd. Die Pia ist odematos, fiber der ganzen Gehirn- 
konvexitat leicht getrfibt. An der Oberflache des Gehirns finden sich im 
rechten Stirnhirn ziemlich nahe dem Pol zwei ungefahr x /i cm Durchmesser 
besitzende gelbbraune, zystisch erweichte Stellen, an denen die Gehirn- 
windungen eingesunken sind. Etwas weiter nach hinten und oben davon 
liegen im Gebiete von F 2 und F 3 fast symmetrisch beiderseits deutlich 
geschrumpfte Windungspartien; die den Eindruck von mikrogyren Win- 
dungen machen und sich harter anffihlen. Das linke Parietalhirn ist im 
Gebiet des Gyrus parietalis inferior etwas eingesunken und schwappend; 
sonst zeigt das Gehirn einfachen Windungstypus mit etwas grober Win- 
dungsanlage. Die basalen GefaBe sind zart; die Pia ist an der Basis nicht 
getrfibt. . Die Gehirnsubstanz ist auf dem Schnitt blut- und saftreich. 

Auf Frontalschnitten durch das Stirnhirn zeigt sich, daB das Mark vom 
Stirnpol an beiderseits eingenommen ist von einem gelb zystischen Er- 
weiehungsherd mit stellenweise lakunaren Bildungen. Die Erweichung 
greift manchenorts auf die Rinde mit fiber, namentlich an Stellen von F 2 
und am Stirnpol. In diesen Gebieten ist die Rindenzeichnung vollig ver- 
waschen. Die Veranderungen sind rechts bedeutend ausgedehnter als 
links und horen im mittleren Stirnhirn allmahlich auf. Von einem ahn* 
lichen kleineren Erweichungsherd ist auch das Marklager des linken , 
Parietalhirns eingenommen, namentlich das Marklager des Gyrus parietalis ' 
inferior. Die Seitenventrikel sind leicht erweitert, namentlich das linke j 
Hinterhorn; das Ependym aller Ventrikel ist zart. Pons, Medulla oblon- 


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Zum Kapitel dor paradoxalen zerebralen Kinderlahmung. 


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gata und spinalis und Kleinhirn sind ohne wesentlichen Befund. Das Hirn- 
gewicht betragt 1110 g (Dura 55 g), Schadelinhalt 1260 ccm; die Hypo- 
physe wiegt 0,3 g, mifit 1,0 : 0,5 : 0,3 cm. 

Wenn ich von den reichhaltigen mikroskopischen Unter- 
suchungsbefunden dieses Falles das Wesentlichste kurz hervor- 
hebe, so ergibt sich folgendes: 

Die Pia ist fiber dem gauzen Gehim durch Bindegewebsvermehrung 
leichtverdickt, hochgradiger tiber dem Stirnhirn und dem linkenParietalhirn, 
wo sich auch innigere piale Verklebungen mit dem Hirngewebe ergeben. 
An zahlreichen Stellen der Pia finden sich Lymphocyten, Polyblasten und 
Makrophagen, die zum Teil Blutpigment enthalten. Vereinzelt tritt der 
entzfindlich-infiltrative Charakter der Piaveranderungen deutlicher hervor. 

Bei den Veranderungen im Gehirn selbst unterscheiden wir 
zweckmaBig jene Stellen, die schon makroskopisch schwer affiziert sind, 
von den anderen Rindengegenden. Auch bei ersteren sind zwei Arten von 
Strukturstorungen gesondert zu besprechen. Einmal zeigt sich an den 
Stellen der beiden Stirnhirne und des linken Parietalhirns, die sich makro¬ 
skopisch durch groBere Erweichuhgen auszeichnen, mikroskopisch ein 
schwerer ErweichungsprozeB, welcher gleichmaBig die ganze 
Rinde durchsetzt hat und tief ins Mark sich erstreckt. Die pialen 
Bindegewebsziige greifen dabei ohne scharfe Abgrenzung in das Nerven- 
parenchym fiber, das stark aufgelockert ist und nur mehr aus einem Gerfist 
von ziemlich reichlich entwickelter Gliafaserung mit dazwischengelagerten 
Mesenchymalstrukturen besteht. Haufig trifft man auf Pigmentreste 
alterer Blutungen. Kornchenzellbildungen fehlen. Wahrend nach der Pia 
zu das Gewebe ein mehr geschlossenes Gefiige zeigt, wird es in der Richtung 
zum Marklager immer aufgelockerter, von kleinen freien Hohlenbildungen 
durchsetzt, welche von einem lockeren Gliafaserwerk umrahmt sind. Die 
Mesenchymalstrukturen treten an solchen Stellen stark zurtick. Im Innern 
der kleinen Hohlraume sieht man hin und wieder feinkornige Detritus- 
massen. Stellenweise ist es im Marklager des Stirnhirns dabei zu groBeren 
zystosen Bildungen gekommen, an deren Randern sich noch Blutpigment 
und vereinzelte Kornchenzellen im Gewebe finden. 

Die Umgebung dieser ausgedehnten Erweichungsbezirke ist nun ganz 
charakteristisch verandert. Wir konnen hier die Veranderungen einer 
Dbergangszone von jenen der weiteren Umgebung unterscheiden. 
In der Ubergangszone setzt sich die stark verdickte Pia ziemlich scharf 
von dem Stratum zonale der Rinde ab. Dieses ist verbreitert und durch 
starke Gliafaservermehrung gekennzeichnet. Auch hier fehlen die Gang- 
lienzellen zunachst noch vollig, und die ganze Rinde ist von einem schwam- 
mig porosen Gerfist eingenommen, das in der Hauptsache aus aufgelockerter 
Gliafaserung und einer verhaltnismaBig geringen Menge von Mesenchymal- 
Btrukturen besteht, die sehr schon bei van-Giesson-Farbungen, noch reich- 
licher aber auf Tanninsilberpraparaten sich darstellen lassen. Wahrend 
hier schon die Rinde im allgemeinen ein festeres Geffige zeigt und der 
spongidse Charakter bei weiterer Entfernung von dem Herde immer mehr 


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Jakob 


zuriicktritt, treffen wir bald auf jene Veranderungen, welche fur die weitere 
Umgebung des ganzen Herdareales charakteristisch sind. 

Die innige Verklebung von Pia und Kindensaum lost sich. Das 
Stratum zonale fallt durch hochgradige Wucherung faseriger Glia auf. 



Fig. L 

Charakteristische Veranderungen in der naheren Umgebung des Herdes. 

1 Str. zonale mit faserbildenden Gliazellen. 2 Str. pyramidale mit starker 
Bindegewebswucherung (die helleren Stellen sind auf Gliafaserpriiparaten aus- 
gefiillt von Gliafasern), 3 die tieferen Rindenschickten mit groBtenteils ver- 
kalkten Ganglienzellen (hier auch noeh reichliche Gliafaservermehrung). Im 
Mark aufgelockertes Gewebe ira Sinne des Status spongiosus. Van-Gieson- 

Fiirbung. Mikrophotogramm. 

gleichzeitig aber durch das reichliche Vorhandenseiu von faserbildenden 
Gliazellen (Textabb. I, 1). Dann treffen wir auf eine breite Schicht, in 
welcher das nervose Parencliym (Ganglienzellen, Fibrillen und Markscheiden) 


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Zum Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderlahmuug. 


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vollig ausgefallen ist und sich eine auBerordentlich reiche Bindegewebe- 
und faserige Gliavermehrung zeigt (Textabb. I, 2). Der ganze Delekt 
ist hier bindegewebig und gliafaserig ausgefiillt. Hierauf folgt eine Zone, 
die fast ausschlieBlich aus enggefiigten, zum Teil grobbalkigen Gliafaser- 
ziigen besteht, zwischen die vereinzelte Ganglienzellen in ganz unregel- 
maBigcr Lagerung und aufs schwerste verandert eingestreut sind (Text- 
abb. I, 3). Die meisten dieser Ganglienzellen sind vdllig verkalkt, treten 
im Nissl-Bilde als stark lichtbrechende Elemente bervor, welche mit Hama- 
toxilin die entsprechende Kalkreaktion geben. Bei der van-Giesson-Farbung 
stellen sie sich ebenfalls mit scharfen, dunklen Konturen dar (Textabb. I, 3). 
Diese Schicht setzt sich unscharf gegen das Marklager ab (Textabb. I, 4). 
in dem noch zum Teil wenigstens der spongiose Charakter in Auflockerung 
der Struktur und starker Gliafaser- und Bindegewebsverarmung sich zeigt. 

Etwas weiter vom Herd folgen nun auf diese Zone rasch jene Ver- 
anderungen, welche fur die ganze Umgebung des Herdgebietes charak- 
teristisch sind. Zunachst tritt die auBere Kornerschicht wieder deutlich 
hervor (Textabb. II, 2); dann folgt eine breite, an Ganglienzellen auBerst 
verarmte Zone, die sich im Gliafaserpraparate durch starke, dichtgefiigte 
Gliafaservermehrung bei etwas zuriicktretender Bindegewebswucherung 
auszeichnet (Textabb. II, 3). Zwischen dieser Zone und dem festgeftigten 
Marklager liegen dann die beiden untersten Rindenschichten (Textabb. II, 4), 
die auf den ersten Blick keine schwereren Strukturstdrungen aufweisen. 
Wo eine innere Kornerschicht normalerweise angelegt ist, verhalt sie sich 
dem Destruktionsprozesse gegeniiber wechselnd. An einigen Stellen hat 
sich der Zellschwund auch auf sie ausgedehnt und setzt sich dann gegen 
die beiden untersten Rindenschichten scharf ab, wahrend er an anderen 
Stellen wieder die innere Kornerschicht deutlich verschont. Diese breitere 
Schichtendegeneration nun verjungt sich mit weiterer Entfernung vom 
Herdareal immer mehr und setzt sich im Nissl-Bilde als helleren Streifen 
sich darstellenden, zellarmen Schichtausfall fort, der sich im wesentlichen 
auf die AuBenzone der Lamina pyramidalis beschrankt. 

Hier sind es namentlich die kleineren Ganglienzellelemente, welche 
fehlen, wahrend die groBeren Pyramidenzellen noch etwas reichlicher 
erhalten geblieben sind. Dazwischen liegen faserbildende Gliazellen und 
im Gliafaserpraparate zeigt sich eine deutliche Vermehrung an feiner, 
faseriger Glia. In diesen Zonen sehen wir im Markscheidenbilde im wesent¬ 
lichen eine hochgradige Yerarmung an Tangentialfasern, wahrend die 
Radiar- und Tangentialfaserung der untersten Rindenschichten ganz gut 
erhalten geblieben ist. Fettkornchenzellen finden sich nirgends, wie iiber- 
haupt die Abbauprodukte in diesen Gegenden nur in geringen Mengen 
festzustellen sind. Frische Zerfallsvorgange an Markfasern und Ganglien¬ 
zellen sind nur ausnahmsweise nachzuweisen. 

Sehen wir uns die untersten Rindenschichten dieser Gegenden, welche 
durch den Schichtausfall der Lamina pyramidalis ausgezeichnet sind, 
genauer an, so finden wir auch in den untersten Rindenschichten 
jemals gewisse Veranderungen, und zwar bestehen sie vornehmlich in einem 
deutlichen Ausfall an kleineren Ganglienzellelementen der 


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320 


Jakob 


Lamina ganglionaris, in welcher offenbar die grofieren Ganglienzellen 
in normaler Weise erhalten geblieben sind. Dadurch erhalt auch die Lamina 
ganglionaris ein etwas fleckiges und zellarmeres Aussehen. Dort, wo der 
ProzeO die innere Kornerschicht verschont, was an den meisten Stellen 
der Fall ist, bleibt die innere Kornerschicht in ihrem Zellgefiige offenbar 



Fig. II. 

Charakteristische Rindenveranderungen in der weiteren Umgebung des Hordes. 
1 Str. zonale wie Fig. I. 2 Str. gran. ext. 3 Str. pyramidale mit starker 
Ganglienzedverarmung (und Gliafaserwucherung bei Gliafarbung). 4 Str. gan- 
glionare mit Armut an den kleineren Ganglienzellelementen bei Erhaltensein 
der grofieren. Nifil-Farbung. Mikrophotogramm. 

vollig erhalten und kontrastiert so in ihrem Zellreichtum besonders scharf 
gegeniiber der Zellverarmung der Lamina ganglionaris. 

Diese Obergangszone geht nun mehr oder weniger allmahlich in die 
normale Rindenarchitektonik iiber. . In ihren periphersten Auslaufern 


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Zum Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderluhmung. 321 

erreicht sie vom Stirnliirnherd ausgehend gerade noch die Area giganto- 
pyramidalis Brodmanns. Hier ist die Zellverarmung der Lamina 
pyTamidalis immerhin noch deutlich genug ausgesprochen, um im Nissl- 
Bilde auf den ersten Blick erkannt zu werden (Textabb. Ill, 1). Auch hier 
sind es wieder die kleineren Elemente, welche vornehmlieh ausgefallen sind. 



Fig. III. 

Veranderungen in der vorderen Zentralwindung der r. Seite: 1 Str. pyramidale 
m. deutlicher Zellverarmung der AuBenzone. 2 Str. ganglionare in. Beetzachen 
Rieaenpyramiden nnd Armut an kleineren Uanglienzellen. Nifll-Farbung. 

Mikrophotogramm. 


Die Beetzschen Pyramidenzellen sind anscheinend vollig erhalten geblieben, 
liberraschen durch ihre dichte Lagerung; aber auch hier ergibt ein Ver- 
gleich der Lamina ganglionaris soldier Stellen mit jener aus einem nor- 
malen Gehirn eine relative Armut dieser groBzelligen Schicht an kleineren 
Deutsche ZeilschriTt f. Xervenheilkunde. Bd. 68 u. 69 . 21 


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322 


Jakob 


Ganglienzellen (Textabb. Ill, 2). Die vordere Zentralwindung der rechten 
Seite ist fast durchweg in diesem Sinne verandert. 

Wahrend auch in dieser Gegend kein histologisches Merkmal auf ein 
Fortschreiten des Prozesses hinweist, sehen wir in anderen Gegenden 
wieder recht auffallende Veranderungen, und zwar im Sinne von aus- 
gesprochen encephalitischen Vorgangen. Wir treffen hier Infil- 
trationen der GefaBlymphscheiden rait Lymphozyten und Polyblasten, 
kleine Herde, in denen Lympliocyten und Polyblasten nesterformig im 
Rindenparenchym zusammenliegen oder sich diffus ausgestreut haben, 
wobei an soIchenRindenstellen starkere protoplasma tische Gliawucherungen, 
Ganglienzellverfall, Stabchenzellbildungen und GefaBsprossungen deutlich 
zum Vorschein kommen. Diese Veranderungen tragen recht akuten 
Charakter und haben sich mit Vorliebe in der Lamina pyramidalis entwickelt, 
ohne freilich die tieferen Rindengegenden in den starkst betroffenen Ge- 
bieten ganz zu verschonen. 

Die gleichen entziindlichen Vorgange finden sich nun auch ver- 
einzelt in herdformiger Lokalisation an anderen Stellen des Zentralnerven- 
systems, so in den basalen Stammganglien und etwas reichlicher 
noch im Boden der Rautengrube. Hier ist namentlich eine Stelle 
in der Nahe des Hypoglossuskernes durch starke GefaBinfiltrationen mit 
Lymphocyten und Polyblasten und durch herdformige Ansammlung solcher 
Elemente im Nervenparenchym mit Entwicklung neuronophagischer Er 
scheinungen ausgezeichnet (Textabb. IV). Das Ruckenmark zeigt keine 
wesentlichen Veranderungen; auch seine Pia ist zart. 

SchlieBlich sehen wir noch an zahlreichen Stellen des Hirnmantels, 
welche durchaus keinen Zusammenhang mit den groBeren Herdarealen 
aufweisen, deutliche Lichtungen in der Lamina pyramidalis auftreten. 
An solchen Rindenstellen ist die Lamina zonalis durch reichlichere Glia- 
faserwucherung und Gliazellproliferation ausgezeichnet, die innere Korner- 
schicht stets intakt, und in der -AuBenzone der Lamina pyramidalis fehlen 
zahlreiche kleine und auch groBere Ganglienzellelemente. Das Gewebe 
zeichnet sich durch reichlichere protoplasmatische Gliawucherung aus, 
wobei auch faserbildende Gliazellen auftreten. Im Fettpraparate erkennt 
man den vermehrten Abbau. Sehr haufig — nicht regelmaBig — zeigen 
die GefaBe dort Sprossungen, endarteriitische Wandveranderungen und 
zarte Infiltrationen mit Lymphocyten und Polyblasten. Solche Stellen 
finden sich besonders haufig im Temporalhirn bciderseits, im vorderen Teil 
des Okzipitalhirns, wahrend die Kalkarinarinde vollig unversehrt ist. Das 
Ammonshorn zeigt nur feinfaserige Gliawucherung vornehmlich im Gebiete 
des Alveus. 

Von den iibrigen Untersuchungsergebnissen dieses Falles sei hier nur 
kurz erwahnt, daB sich eine Pyramidenbahndegeneration nirgends findet, 
und daB zahlreiche Kleinhirnlappchen ein volliges Fehlen der Purkinje- 
schen Zellen und starke Lichtung der Kornerschicht aufweisen. An ein- 
zelnen Stellen des Kleinhirns erkennt man deutlich herdformige 
Schrumpfungsprozesse. Hier ist die stark verdickte Pia stellenweise in 
das Kleinhirnparenchym eingewuchert. 


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Fig. IV. 

Akuter Entziindungsherd in der Nahe des Hypoglossuskerns. g stark mit 
Lymphocyten und Polyblasteninfiltriertes GefaB. Nitil-Fiirbung. Mikrophotogramm. 

Nach einer kiirzeren Periode leichter psychischer Erholung, in welcher 
er zu gewissen intellektuellen Leistungen sich fahig zeigte und die 
epileptischen Zustande sich vornehmlich auf die Nachtzeit beschrankten, 
setzte schliefllich unter Haufung epileptischer Krampferscheinungen 
von allgemeinem Charakter und halluzinatorischen Verwirrtheits- 
zustanden ein allgemeiner psychischer Verfall ein. Es kamen deutlich 
spastische Phanomene zum Ausdruck, wobei auch auf der linken Seite 

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Kurz zusammenfassend handelt es sich also klinisch hier 
um einen Knaben, welcher nach Masem, aber nicht in direktem An- 
schluB daran, im Alter von 4 Jahren unter hohem Fieber an nur 2 Tage 
dauernden zerebralen Erscheinungen erkrankte. Hiernach bheb das 
Kind etwas in der geistigen Entwicklung zuriick und es traten seltene 
epileptische Zustande auf. 3 Jahre spater setzte plotzlich wiederum 
unter Fieber ein sehr schwerer meningitischer Zustand ein, der nach 
einigen Tagen wieder abklang. Danach entwickelte sich bei dem Knaben 
ein progressiver Schwachsinn mit haufigen epileptischen Zustanden. 


Zum Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderlahmung. 


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324 


Jakob 


der Babinski fraglich und daa Oppenheimsche Ph&nomen positiv war. 
Der Kranke starb im Coma epileptifonne im Alter von 17 Jahren. 

Anatomisch fanden sich im wesentlichen eine durch Binde- 
gewebsvermehrung und diffuse Einstreuung von Lymphocyten, Poly- 
blasten und Makrophagen gekennzeichnete Piaveranderung und aus- 
gedehnte herdformige Storungen im Gehirn. Diese setzen sich zusammen 
einmal aus grofieren, offenbar alteren Erweichungspartien, welche 
Rinde und Mark in gleicher Weise durchsetzen und die vordereten Teile 
beider Stimhirne und des mittleren linken Parietalhims einnehmen 
(mittlerer Teil des Gyrus parietalis inferior). Die Umgebung dieser herd¬ 
formigen Zentren ist nun jeweils in ganz charakteristischer Weise ver- 
andert. Der Prozefi beschrankt sich peripherwarts immer mehr auf die 
Rinde, wo er bald in einer sich auf die Lamina pyramidalis (vornehm- 
lich die AuBenzone) erstreckenden reinen Schichtdegeneration auslauft. 
Die hinterste Grenze der frontalen Auslaufer ist rechts bis in die vordere 
Zentralwindung festzustellen. Der Herd im Parietalhirn ist nach seiner 
primaren Ausdehnung und sekundaren Ruckwirkung auf die Umgebung 
wesentlich zirkumskripter angelegt. Unabhangig von diesen im Vorder- 
grunde stehenden herdformigen Affektionen zeigen sich an zahlreichen 
Rindenstellen vomehmlich im Temporal- und vorderen Okzipitalhim 
kleinere, sich im wesentlichen auf die AuBenzone der Lamina pyra¬ 
midalis beschrankende Parenchymdegenerationen. An einzelnen Stellen 
fallen infiltrativ-exsudative Vorgange auf von subakutem Charakter 
und dies sowohl in den mehr periphergelegenen Zonen des Herdareals 
wie auch unabhangig von ihm in der Rinde, in den basalen Stamm- 
ganglien und vomehmlich im Boden der Rautengrube. Im Kleinhim 
ist ein alterer vernarbter Herd gelegen, der sich histologisch ahnlich 
verhalt wie die grofieren herdformigen Affektionen des GroBhims. 
Eine Pyramidenbahndegeneration fehlt. 

Der gebotenen Klirze der Abhandlung entsprechend sollen aus 
der Flille'der Probleme, die sich aus den Untersuchungsergebnissen 
dieses Falles ergeben, hier nur einige Punkte hervorgehoben werden. 

In histologischer Hinsicht ist die Art der Rindenstorungen 
von besonderem Interesse. Wie sehen hier schon in den Randzonen 
des Herdareals selbst, welcher die ganze Hemispharenwand durchsetzt, 
noch ausgepragter aber in seinen peripheren Auslaufem die Neigung 
zu einer besonderen Beteiligung der dritten Rindenschicht. 
Diese Eigenart teilt unser Fall mit zahlreichen in der Literatur hervor- 
gehobenen Beobachtungen und ist schon vielfach in ihrer Pathogenese 


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Zum Kapitel der paradoxalen zerebr&len Kinderlahmung. 


325 


diskutiert. Die verschiedenen Afisichten hat erst jiingst Bielschowsky 1 ) 
kritisch beleuchtet und dazu an der Hand zweier einschlagiger Falle 
Stellung genommen. Bielschowsky spricht sich entschieden fur 
die Auffassung aus, daB unter Umstanden von den alten encepha- 
litischen Narben eine weitere Progression von Veranderungen statt- 
finden kann (Bestatigung der Anschauungen von Cotard und Marie). 
Flir die interessante Tatsache der dabei zutage tretenden besonderen 
Beteihgung der dritten Schicht glaubt er verschiedene Umstande ver- 
antwortUch machen zu konnen: Er halt die epileptischen .Insulte selbst 
und die sie begleitenden Spannungszustande in der Rindensubstanz 
fur die eigenartige Ausbreitimg des Prozesses fiir bedeutungsvoll und 
die histologische Eigenschaft der Lamina pyramidalis. Sie zeichnet 
sich ja bei im wesenthchen den gleichen Vaskularisationsbedingungen 
wie die iibrigen Schichten durch die besondere Zartheit der plasmatischen 
Gliastrukturen und der nervosen Parenchymbestandteile selbst aus. 
Es ist in der Tat Bielschowsky recht zu geben,' wenn er in solchen 
Momenten eine besondere Vulnerability der dritten Rindenschicht 
gegeniiber den verschiedenartigsten diffusen Rindenprozessen (Para¬ 
lyse, senile Demenz u. dgl.) sieht, und ich mochte mich in dieser Frage 
den Anschauungen Bielschowskys vollig anschlieBen. DaB freilich 
in meinem Falle nicht alle Veranderungen zwangslos sich.auf die pri- 
maren Herdareale genetisch zuriickfuhren lassen, soil noch weiter unten 
ki’iz erortert werden. 

Bei den Rindenveranderungen unseres Falles im engeren und 
weiteren Herdbezirke sind wir verschiedenen histologischen Bildern 
begegnet. Wir sahen einmal Strukturerscheinungen — und zwar im 
Zentrum des Herdbezirkes —, die mit dem von 0. Fischer 2 ) ein- 
gehend beschriebenen spongiosen Rindenschwund identisch sind, 
Peripherwarts werden diese Veranderungen rasch abgeldst durch Paren- 
chymatrophien, welche einen durchaus geschlossenen und festgefUgten 
C'harakter haben. Gerade die Ubergangsbilder unseres Falles scheinen 
mir gewisse Aufklarungen bringen zu konnen fur das Wesen der so 
eigenartigen Strukturstorungen. Es zeigt sich namlich, daB der spon- 
giose Rindenschwund nur dort vorherrscht, wo groBere Bezirke dem 
Zentrum des Herdareals entsprechend ausgefallen sind, und wo sich 

1) tJber Hemiplegie bei intakter Pyramidenbahn. Journal f. Psych, u. 
Neurol. 22, 1916. 

2) Der spongiose Rindenschwund, ein besonderer DestruktionsprozeC der 
Hirnrinde. Zeitschr. f. d. gesamte Neurol, u. Psych. 7, 1911. 


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Jakob 


die entsprechende Glia- und Bindegewebsreaktion in sehr engen Grenzen 
halt. Das gleiche gilt im Herdareal fiir Rinde und Mark, und es ist 
Spielmeyer 1 ) beizupflichten, wenn er den Status spongiosus aus dem 
raschen und massenhaften degenerativen Untergang nervosen Gewebes 
und in gewissem Sinne auch aus der ortlichen Eigenart der gliosen 
Gewebsbestandteile selbst erklart. Ein weiterer wichtiger Punkt scheint 
mir aber noch in der Art der Bindegewebsreaktion bei der- 
artigen Vorgangen gegeben zu sein. Offenbar sind es diese drei Momente, 
die in gegenseitiger Wechselwirkung die jeweilige Strukturstdrung 
bedingen. Dort, wo in unserem Falle der Status spongiosus aich aus- 
gepragt zeigt, tritt neben den groBeren Substanzdefekten die Armut 
der Narbe an Gliafasem und Bindegewebselementen deutlich zutage: 
dort wo grofie Substanzdefekte als eine geschlossene, festgefiigte Narbe 
imponieren, zeichnet sie sich aus durch reichliche Bindegewebs- und 
Gliafaservermehrung.* Man kann derartige Gewebsveranderungen wie 
sie z. B. Textabb. 1,2 bringt, als Status impletus dem spongiosen 
Zustand gegeniiberstellen. SchlieBlich erkennen wir, daB bei raumlich 
weniger ausgedehnten degenerativen Parenchymprozessen, wie sie die 
Auslaufer unserer Herde charakterisieren, entsprechende Gliafaser- 
wucherungen vollig genugen, um den Status impletus zu garantieren; 
denn an solchen Stellen tritt in der Tat die Vermehrung des Mesen- 
chymalgewebes stark zuriick gegenliber der Gliafaserproduktion. Man 
kann so einen Status impletus gliosus von einem Startus im¬ 
pletus gliofibrosus unterscheiden. Trotz der normalerweise hier 
gegebenen Zartheit und Armut an gliosen Fasem zeigt die dritte Schicht. 
die diese histologischen Eigenschaften mit der vierten und funften in 
annahernd gleicher Weise teilt (Weigert), in unserem Falle eine aufler- 
ordentlich starke Gliafaserreaktion, welche den geschlossenen Charakter 
der Schichtenatrophie bedingt, im Gegensatz zu verhaltnismaBig 
haufigen Bildern bei anderen Prozessen (Paralyse, senile Demenz. 
Arteriosklerose u. dgl.), wo nicht selten gerade in der dritten Schicht 
der Status spongiosus mit Vorliebe sich entwickelt. Es ist also auch 
die primare offenbar am meisten durch den KrankheitsprozeB 
selbst bedingte Gliareaktion von hervorragender Bedeutung. 

Es soli noch kurz darauf hingewiesen werden, daB die faserige 
GUawucherung in diesem Gehim uberall ganz gewohnliche Erscheinungs- 
formen angenommen hat im Gegensatz zu den Blischel- und Wirbel- 

1) Die histopathologische Zusammengehorigkeit der Wilsonschen Krankheit 
und der Pseudosklerose. Zeitschr. f. d. gesamte Neurol, u. PBych. 57, 1920. 


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Zum Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderlahmung. 


327 


bildungen, welche jene Falle von Porencephalie oder atrophischer 
lobarer Sklerose auszeichnen, bei denen der Krankheitsprozefi an dem 
embryonalen und unreifen Gehim ansetzt (Zingerle 1 2 3 ), A. Jakob*)). 
Dias in die&em Sinne negative Ergebnis unseres Falles betont die Be- 
wertung jener eigentumlichen Gliabildungen, in denen wir offenbar 
abnorme Wachstumsvorgange der sich entwickelnden Glia im unreifen 
Gehime sehen mlissen. 

Die himinare Atrophie, die dei; obige Fall an so vielen Stellen 
wiedergibt, fuhrt uns zu einigen kurzen Bemerkungen uber den funk- 
tionellen Schichtungsplan der Hirnrinde: Die Losung des 
Rindenproblems ist gerade in den letzten Jahren von verschiedenen 
Seiten her in glucklicher Weise in Angriff genommen worden. Wir 
verdanken C. und. 0. Vogt und Brodmann jene bahnbrechenden 
Untersuchungen iiber die faserigen und zelligen Schichtungsverhalt- 
nisse der Grofihirnrinde bei Mensch und Tier. In einer kiirzlich er- 
schienenen umfassenden Abhandlung haben C. und 0. Vogt 8 ) die 
bisherigen Ergebnisse ihrer Hirnforschung dargelegt und die physio- 
logische Bedeutung der architektonischen arealen Rinden- 
felderung beleuchtet. Nach ihnen und Brodmann miissen die 
architektonischen Rindenfelder, von denen jetzt uber 200 strukturell 
festgelegt sind, „eine Art von Elementarorganen darstellen, welche 
ihrem histologischen Bau nach spezifisch differenziert und regionar 
mehr oder minder scharf gegeneinander abgegrenzt sind und welche 
offenbar einer einheitlichen Funktion vorstehen. “ Neben dieser arealen 
Rindengli^Ierung betonen neuere Forschimgsergebnisse die Bedeutung 
des laminaren Lokalisation in der GroBhirnrinde. Hier sind es 
zunachst die Untereuchungsergebnisse, welche Chr. Jakob 4 5 ) und 
Nissl 6 ) in groBeren Abhandlungen niedergelegt haben. Auf Grand 
vergleichend histologischer und phylogenetischer Beobachtungen fiihrt 
Chr. Jakob den Schichtungsplan der Rinde auf einen zweischichtigen 
Grandtyp zurtick, auf dem er sein ,,biologisches Rindengesetz“ auf- 

1) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkuude 36, 1909. 

2) Zur Pathologic der Epilepsie. Zeitschr. f. d. gesamte Neurol, u. Psych. 
23, 1914. 

3) Journal f. Psych, u. Neurol. 26, 1919. 

4) „Das Menschenhirn" und „Vom Tierhirn zum Menschenhirn “ 1. Teil, 
Miinchen 1911. (J. F. Lehmann.) 

5 ) Die GroBhirnanteile des Kaninchens. Archiv f. Psych. 52, 1913'und 

Sitzungsberioht d. Heidelberger Akademie d. Wissenschaften 1911. 


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Jakob 


baut. Seine beiden Fundamentalschichten haben getrennten Ursprung 
und prinzipiell verscbiedene Funktionen: Die rezeptorisch-scnsible 
AuBenschicht (Brodmanns auBerste drei Schichten) entstammt dem 
Riechhirn, dem alten sensiblen Himteile, die effektorisch-motorische 
Innenschicht dem Corpus striatum, einem alten motorischen Ganglion. 
Nach ihm ist die Rinde in ihrer Gesamtausdehnung perzeptoriscb und 
effektorisch tatig, und nur regionelle Verschiedenheiten bedingen je- 
weils daa Uberwiegen des sensiblen oder motorischen Rindenfaktors. 
Reine Assoziationszentren, wie sie namentlich Cajal und Flechsig 
postuliert haben, lehnt er vollig ab. Auch Nissl ist auf Grund seiner 
experimentellen Studien durch Unterschneidimg der Gesamtrinde beim 
neugeborenen Kaninchen iiber das Schichtungsproblem der GroBhim- 
rinde zu ahnlichen Anschauungen gelangt und hat seine Ergebnisse 
— leider nur zum Teil — in scharfsinnig durchdachten Arbeiten nieder- 
gelegt. Er kommt gleichfalls zu einer gewissen prinzipiellen Trennung 
zweier Schichten des Gesamtkortex, wobei er aus bestimmten histo- 
logischen Tatsachen den SchluB zieht, daB die Beziehungen der beiden 
inneren Rindenschichten zu den tiefen Himteilen unverhaltnismaBig 
inniger sind als die der auBeren Schichten (vgl. auch A. Jakob „Zum 
gegenwartigen Stande der Histopathologie der Geisteskrankheiten“ 1 ). 

Das Schichtenproblem hat nun von der menschlichen Pathologie 
her gerade auf Grund der Untersuchungsbefunde von Fallen, welche 
dem unseren sehr nahe stehen, eine bedeutsame Forderung erfahren. 
Man wuBte schon lange, daB es beim Menschen eine zerebrale Hemi- 
plegie bei intakter Pyramidenbahn gibt (vergleiche auch Rosenthal: 
,,Die Hemiplegien ohne anatomischen Befund“ 8 ). Spielmeyer 2 3 ) hat 
das groBe Verdienst, als erster in einem gut untersuchten Falle einen 
* eigenartigen RindenprozeB aufgefunden zu haben, welcher sich in der 
motorischen Region fast ausschlieBlich auf die drei auBeren Rinden¬ 
schichten beschrankte bei Verschonung der Riesenpyramidenzellen 
und der aus ihnen hervorgehenden kortiko-spinalen Fasem. Spiel¬ 
meyer spricht dabei von einer „intrakortikalen Hemiplegie“. Hoster- 
mann 4 ) hat mehrere Falle von zerebraler Kinderlahmung beschrieben, 
die sich durch einen ahnlichen ProzeB wie mein Fall auszeichnen, und 

1) Jahreskurse fur arztliche Fortbildung, Maiheft 1918. 

2) Zeitschr. f. d. ges. Neurol, u. Psych. Ref. 5, 1912. 

3) Hemiplegie bei intakter Pyramidenbahn. Miinch. med. Wochenschr. 
53, 1906. 

4) Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn. Archi v f. Psych. 49,1912. 


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Zum Kapitel der paradoxaleti zerebralen Kinderlahmung. 


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bei denen ebenfalb die kortiko-spinalen Neuronen, insbesondere die 
der Pyramidenbahn intakt waren? Eine ausgezeicbnete Behandlung 
des ganzen Themas verdanken wir Bielschowsky 1 ). Seine histo- 
logischen Feststellungen in zwei Fallen von zerebraler Kinderlahmung 
mit im Wesen ahnlichen, einseitig lokalisierten, jedoch viel ausgedehn- 
teren Veranderungen ab in unserem Falle drangten ihn zu folgenden 
SchluBfolgerungen iiber den funktionellen Aufbau der Himrinde: 
„Im Kortex existieren zwei Fundamentalzonen, namlich eine dem 
RindenweiB entsprechende Innenzone, aus welcher die gesamte kortiko- 
fugale Projektionsfaserung zu den tieferen Abschnitten des Zentral- 
organs einschlieBlich des Thalamus hervorgeht, und welcher deshalb 
effektorische oder motorische Funktion im weitesten Sinne beizumessen 
ist und eine dem Rindengrau Nissls entsprechende AuBenzone, welche 
die kortikopetale Projektionsfaserung aufnimmt und entsprechend als 
rezeptorischer oder sensonscher Organbestandteil aufgef&Bt werden 
muB. Die AuBenzone des Kortex ist in ungleich starkerem MaBe ab 
die Innenzone mit Assoziationsfasern versorgt.“ Sehen wir von den 
primaren und sekundaren Degenerationserscheinungen unseres Falles 
ab, welche durch die Miterkrankungen des Marklagers an bestimmten 
Stellen zutage treten, so gibt unser Fall eine voile Bestatigung der 
Bielschowskyschen Anschauungen. Insbesondere sind es die Ver¬ 
anderungen in der vorderen Zentralwindung, welche, wenn auch weniger 
hochgradig entwickelt ab in den Bielschowskyschen Fallen, dennoch 
zu dem gleichen Ergebnisse fuhren. Wenn auch eine eigentliche Hemi- 
plegie in meinem Falle fehlte, so traten doch gegen SchluB der Er- 
kranlnmg deutliche spastische Phanomene mit zweifelhaften links- 
seitigem Babinski und positivem Oppenheimschen Phanomen zutage, 
welche eine Lasion des Pyramidensystems klinisch fordem. Ana- 
tomisch zeigte sich die vollige Intaktheit der PyTamidenbahn mit Ein- 
schluB der Beetzschen Pyramidenzellen, wahrend die Lamina pyra- 
midalis in der rechten vorderen Zentralwindung einen deutlichen 
Ganglienzellausfall vomehmlich in ihrer AuBenzone aufweist. 

Bei der genaueren histologischen Differenzierung solcher Stellen, 
welche eine markante Degeneration der Lamina pyramidalis 
zeigten, iand ich nun jeweib auch Veranderungen in den beiden 
untersten Rindenschichten, vomehmlich in der Lamina gang- 
lionaris, die meines Erachtens Beachtung verdienen. Auch diese 

1) 1. c. 


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Jakob 


Schichten sind in ihrem Zellbilde nicht mehr normal, and zwar sind 
zweifellos bei volligem Erhaltenbleiben der groBeren Zellelemente zahl- 
reiche kleinere Ganglienzellen auagefallen. Man erkennt dies einmal 
an der Zellarmut dieser Schichten an kleineren Elementen, an den 
reaktiven Gliawucherungen und an der unregelmaBigen Lagerung der 
groBeren Pyramidenzellen. Die innere Komerechicht ist, wo sie nicht 
von dem offenbar primaren Degenerationsvorgang der Schichtentartung 
mitergriffen ist, annahernd normal. Ich bin auf Grund zahlreicher 
Rindenbilder meines Fallen zu der Cberzeugung gekommen, daB sich 
diese Degenerationserscheinungen in den beiden untersten Schichten, 
namentlich in der Lamina ganglionaris, zwanglos nur als sekundare 
Ausfalle, ausgelost durch den Schichtausfall der dritten 
Schicht, erklaren lassen; denn alle Stellen, bei welchen eine direkte 
Herdbeteiligung auch in den unteren Schichten festzustellen ist, habe 
ich dabei ausgeschaltet. Es scheint mir aus diesen Tatsachen die An* 
nahme berechtigt, daB zahlreicho kleinere Ganglienzellelemente 
des Nisslschen RindenweiBes namentlich der Lamina 1 gang¬ 
lionaris in anatomischer uud funktioneller Abhangigkeit 
stehen von den nerrosen Elementen dor Lamina pyrami- 
dalis. — Im Gegensatz dazu haben Janssen und Schroder bei 
amyotrophischer Lateralsklerose, letzterer auch bei anderen Lasionen 
der Pyramidenbahn das Auftreten einer gliosen Pseudokornerschicht, 
liber der den Beetzschen Zellen entsprechenden Region gelegen, fest- 
gestellt bei Schwund der Beetzschen Pyramidenzellen, eine Tatsache, 
die ich bei einem Falle von amyotrophischer Lateralsklerose vollauf 
bestatigt fand 1 ). Auch bei der Huntingtonschen Chorea kann man 
gelegentlich ahnliche Feststellungen machen. Es laBt sich an solchen 
Praparaten der Beweis ftthren, daB das Auftreten der gliosen Pseudo- 
komerschicht als Reaktionserscheinung auf den Untergang kleiner 
Ganglienzellelemente anzusehen ist, welche offenbar in anatomischer 
wie physiologischer Abhangigkeit von den groBeren Ganglienzellen, 
der Lamina ganglionaris, insbesondere von den Beetzschen Pyramiden¬ 
zellen stehen. 

Solche Tatsachen sind meines Erachtens fur unsere Anschauungen 
liber die interlaminaren Verbindungen von ausschlaggebender 


1) ITber eigenartige Erkrankungen des Zen trainer vensystems (spastiBcbf 
Pseudosklerose — Encephalomyelopathia mit dissun. Degenerationsherden ) 
Zeitschr. f. d. ges. Neurol, u. Psych. 1921. 


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Zom Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderlahmang. 


331 


Bedeutung. Sie sprechen dafiir, daB die interlaminaren Verbin- 
dungen der Lamina pyramidalis mit dem Nisslschen Rinden- 
weifi vornehmlich durch die kleineren Ganglienzellele- 
mente der Lamina ganglionaris erfolgt wie umgekehrt die 
interlaminaren Verbindungen des Nisslschen RindenweiBes, 
insbesondere der Lamina ganglionaris mit dem Rindengrau 
(vornehmlich der Lamina pyramidalis) durch Schaltneurone 
zustande kommen, welche oberhalb der Lamina ganglio¬ 
naris gelegen sind und in ihrer Lagerung im allgemeinen 
mit der vierten Brodmannschen Zellschicht, der inneren 
Kornerschicht, zusammenfallen. 

SchheBlich noch ein kurzes Wort liber die Genese des ganzes 
Prozesses. Aus der histologischen Beschreibung geht hervor, daB 
wir es dabei zweifellos mit einer Meningoencephalitis zu tun haben, 
die einmal zu schweren herdformigen Zerstorungen von Rinde und 
Mark an mehr zirkumskripten Stellen des Zentralnervensystems ge- 
fiihrt, dann aber auch kleinere herdformige .Affektionen ausgelost hat; 
denn es geht nicht an, alle Veranderungen, die wir in ortlicher Unab- 
hangigkeit von den groBeren Herdarealen aufgefunden haben, auf jene 
als sekundare Erscheinungen zuriickzuflihren. Die ausgesprochenen 
encephahtischen Vorgange, welche sich dort finden, sprechen eindeutig 
im Sinne einer primaren Affektion und eines akuten Fortschreitens 
des Prozesses. Es ist hier wieder die Tatsache hervorzuheben, daB diese 
frischeren encephahtischen Vorgange sich mit auffallender Vorhebe in 
der .Lamina pyramidalis abspielen, so daB es an zahlreichen Stellen 
der iibrigen Rinde zu kleineren herdformigen Ausfallen der Lamina 
pyramidalis gekommen ist, die nicht miteinander und ebensowenig 
mit dem groBeren Herdareal und seinen Auslaufem zusammenhangen. 
Diese Feststellungen scheinen mir vielleicht auch bei der Genese der 
Auslaufer der groBen Herde Beachtung zu verdienen; denn es ist nicht 
ausgeschlossen, daB wir es bei den Schichtdegenerationen in der weiteren 
Umgebung des Herdareales nicht mit reinen sekundaren Erscheinungen 
zu tun haben, sondern, daB dabei auch eine direkte Einwirkung des 
krankmachenden Agens anzunehmen ist. Aus den Veranderungen, die 
das Rindenbild unseres Falles gibt, spricht zweifellos die noch fheBende 
Tendenz zur weiteren Entwicklung des pathologischen Prozesses, der 
uns, was seine Extensitat angeht, nur liickenhaft das anzeigt, was wir 
z. B. in den Bielschowskyschen Fallen in voller Entwicklung aus- 
gepragt finden. Es erscheint mir wohl moglich, daB auch derartige 


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332 


Jakob 


ausgedehnte Bchichtendegenerationen auf einen mehr primaren Ent- 
artungsvorgang zuruckgefiihrt werden raiissen. 

Gerade die in den frischeren Herden so ausgesprochenen encepha- 
litischen Vorgange geben uns zudem einen Hinweis auf die Atiologie. 
Sie sprechen eindeutig fUr die Annahme einer infektios-toxischen 
Noxe. Sie haben in ihrer Erscheinungsform weitgehende Ahnlichkeit 
mit den histologischen Veranderungen, die wir jetzt z. B. so haufig bei 
Encephalitis lethargica sehen, und der oben besprochene Herd in der 
Medulla oblongata (Textabb. IV) ist nicht von solchen zu unterscheiden. 
Da wir klinisch und auch sonst anatomisch nicht die geringsten Anhalts- 
punkte dafiir haben, daB bei unserem Kranken noch eine kompli- 
zierende infektiose Erkrankung hinzugetreten ist, so miissen wir auch 
die encephalitischen Vorgange von akuterem Charakter zu der ganzen 
Krankheitsentwicklung in Beziehung bringen. Es sind uns ja auch in 
der klinischen Entwicklung des Krankheitsbildes geniigende Hin- 
weise auf den infektiosen Charakter des Krankheitsprozesses 
gegeben, wie ja an sich die Gegenttberstellung des klinischen 
und anatomischen Befundes unseres Falles viel Interessantes 
bietet. 

Die Erkrankung setzte bei dem 4jahrigen Kinde unter heftigem 
eintagigen Fieber ein, wonach das Kind etwas in seiner weiteren psy- 
chischep Entwicklung gehemmt erschien und seltenere epileptische An- 
falle eintraten. Ob die vorausgegangene Masemerkrankung atiologisch 
anzuschuldigen ist, entzieht sich unserer Beurteilung. Beachtenswert 
ist weiterhin der Umstand, daB 5 Jahre spater wiederum unter hohem 
Fieber und mit starker Vermehrung des Liquors an Lymphocyten 
einhergehend ein schwerer, mehrere Tage dauemder zerebraler Zustand 
einsetzte, von dem sich der Knabe wieder erholte. Er blieb aber in 
seiner geistigen Entwicklung zurvick und bot weiterhin das Bild eines 
Epileptikers. Aus der weiteren Krankheitsentwicklung ergibt sich, 
daB der psychische Verfall zunachst weitere Fortschritte machtc, um 
einige Jahre spater (im 15. bis 16. Lebensjahre) eine gewisse Tendenz 
zur Ausheilung erkennen zu lassen. In diesen Jahren traten die epi- 
leptischen Zustande nur selten auf, das Kind war in gewissem Sinn 
unterrichtsfahig und erziehbar; doch versagte der Knabe dabei »ni 
meisten beim Rechnen, in seiner Urteils- und Kombinationsfahigkeit, 
wahrend er sich zu gewissen Leistungen (Abschreiben, Lesen, Zeichnen, 
Wiedergabe von Melodien) verhaltnismaBig gut befahigt zeigte. SchlieB- 
lich nahm unter Haufung der epileptischen Zustande die Krankheit 


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Zum Kapitel der paradoxalen zerebralen Kinderlahmung. 


333 


wieder einen progressiven Charakter an. Es kamen spastische Zustande 
mit leichten Halbseitenerscheinungen zum Ausdruck, und im 17.Lebens- 
jahre wurde die Krankheit im Status epilepticus beendet. 

Auf Grand der anatomischen Untersuchungen sind wir wohl zu 
der Annahme berechtigt, daB die ausgedehnteren herdformigen Storan- 
gen, die ziigleich auch die altesten histologischen Veranderangen auf- 
weisen, der Ausdruck des ersten Krankheitsangriffes sind, und zwar 
neige ich zu der Annahme, daB bei dem 4jahrigen Kinde zunachst eine 
Meningitis einsetzte mit offenbar nur geringer Affektion des Nerven- 
parenchyms selbst. Erst die zweite Attacke hat bei dem 9jahrigen 
Knaben eine schwere Lasion des Zentralnervensystems zur Folge ge- 
habt, die im Stirnhim und Parietalhirn gelegen, also „in stummen 
Rindengebieten“ nur die klinischen Erscheinungen einer Epilepsie und 
eines allgemeinen intellektuellen Ruckganges auslosten. Erst -die 
weitere Progredienz des Prozesses mit der anatomisch erwiesenen lang- 
samen Weiterentwicklung bis in die Region der vorderen Zentralwindung 
bewirkte neurologische Erscheinungen im Sinne einer Pyramidenbahn- 
lasion. Der Fall ist also eine Bestatigung der von Freud 1 ) ausgesproche- 
nen Vermutung, daB es paradoxale Falle von zerebraler Kinder¬ 
lahmung ohne greifbare Lahmungssymptome gibt. Wie 
Freud mit Recht hervorhebt, sind die klinischen Differenzen, denen 
wir bei der zerebralen Kinderlahmung begegnen, im wesentlichen auf 
die Lokalisation des zerebralen Prozesses zuruckzufiihren. Ist der 
urspriingliche Sitz der Erkrankung ein stummes RindeAgebiet, dann 
zeigen sich zunachst nur epileptische Insulte wie in unserem Falle. 
Erst dann, wenn er die motorische Region erreicht, treten Lahmungs- 
erscheinungen hervor. Die Gehstorang unseres Falles setzte sich wohl 
im wesentlichen zusammen aus spastischen Phanomenen und solchen 
einer Stimhirn-Kleinhimfunktionsstorang. Fur die raschere Progression 
der Erkrankung im letzten Jahre, die mit schweren halluzinatorischen 
Verwirrtheits- und Erregungszustanden einherging, finden wir das 
anatomische Substrat-gerade in jenen histologischen Veranderangen, 
welche deutlich jiingeren Alters in diffuser Lokalisation einen akuteren 
Charakter tragen. Vielleicht diirfen wir auch hier wieder in der Mit- 
beteiligung der Temporal- und Okzipitalrinde den auslosenden Faktor 
fiir die Gesichts- und Gehorstauschungen erkennen. Es sei noch darauf 


' 1) Die infantile zerebrale Labmung, in Nothnagels spezieller Pathologie 

u. Therapie. 


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334 Jakob, Zum Kapitel der paradox&len zerebralen Kinderlahmung. 

hingewiesen, daB sich fUr das auffallende Zuriickbleiben des Kranken 
iin Wachstum (— der I7jahr. Kranke entsprach in seiner GroBe 
ungefahr einem lOjahr. Kinde —) keinerlei Veranderungen im ubrigen 
Korper, namentlich nicht in den Driisen mit innerer Sekretion auf- 
finden lieBen. Es ist also der SchluB berechtigt, daB hier die Gehirn- 
erkrankung selbst das Wachstum des Kranken — wohl in 
komplizierter Beeinflussung der Driisen mit innerer Sekre¬ 
tion — gehemmt hat. 

Was also die Pathogenese des Prozesses angeht, so deuten die 
klinischen wie anatomischen Feststellungen auf ein infektios- 
toxisches Agens hin, das offenbar wahrend der ganzen Dauer 
der Erkrankung im Zentralvervensystem wirksam blieb. 
Gber die Natur solcher Erreger wissen wir heute noch nichts. Meine 
nagh dieser Richtung hin angestellten Untersuchungen verliefen vollig 
ergebnislos. Immerhin sollte man auch in solchen Fallen eine ent- 
sprechende therapeutische Beeinflussung des Krankheits- 
prozesses versuchen. Vielleicht ist gerade hier der Weg einer direkten 
Desinfektion des Gehirns bedeutungsvoll, den Anton und Voelcker 1 ) 
jetzt angegeben haben und der manche gluckliche Ausblicke eroffnet. 
Es ist ja eines der vielen bleibenden Verdienste von Nonne, unseres 
verehrten Meisters der Neurologie, daB er uns immer wieder den thera- 
peutischen Optimismus betonte zum Wohle des Kranken wie im 
Interesse unserer inneren arztlichen Befriedigung. 

1) Vorschlage zurBefreiung des Venenkreislaufes und zurdirekten Desinfektion 
des Gehirns. Munch, med. Wochenschr. 33, 1920. 


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Aus der Universitats-Nervenklinik Hamburg-Eppendorf (Prof. Nonne) 
und dem anatomischen Laboratorium der Psych iatrischen Universitats- 
Klinik und Staatskrankenanstalt Hamburg-Friedrichsberg (Privatdozent 

Dr. A. Jakob). 

fiber einen Fall von Encephalomyelomalada chronica 
dilfasa bei einem yierj&hrigen Kin<Je. 

Yon 

Dr. H. Hermel, 

jetzt Kuranstalt Parkhof, Rinteln a. d. Weeer. 

(Mit 2 Abbildungen.) 

Wahrend meiner Tatigkeit auf der Nonneschen Abteilung dee 
Eppendorfer Krankenhauses hatte ich Gelegenheit, folgenden wegen 
seines klinischen und anatomischen Befundes bemerkenswerten Fall 
zu beobachten. 

Krankengeschichte: Der Vater, der die kleine Pat. am 25. Januar 
1919 in die Hamburger Universitats-Nervenklinik brachte, gab folgendes 
an: das Kind sei jetzt 3% Jahre alt, in der Familie seien keinerlei Nerven- 
krankheiten vorgekommen, besonders nicht solche, die Ahnlichkeit hatten 
mit der Erkrankung seiner Tochter. Die Eltern seien beide gesund, keine 
Lues (Wassermannsche Reaktion im Blute negativ), kein Potus, kein Niko- 
tinabusus. Die Geburt der Patientin verlief sehr schwierig, Steifigeburt. 
In den ersten beiden Lebensjahren entwickelte sich die Patientin voll- 
kommen normal, lernte mit 10 Monaten laufen und zur richtigen Zeit 
sprechen. Im Alter von 1 Jahre soil das Kind „Mundfaule“ gehabt haben. 
Anfang des 3. Lebensjahres hatte das Kind viel unter Wurmern zu leiden 
(Ascariden und Oxvuren); erhielt einige Zeit ohne Erfolg „Wurmpillen“. 
Im Winter 1918/1919 bemerkten die Eltern eine Veranderung im Benehmen 
des Kindes; es wurde sehr weinerlich, hatte wenig Appetit, wurde auffallend 
ruhig und teilnahmlos, spielte nicht mehr wie vordem, sprach immer 
weniger. Etwa 3—4 Monate spater begann die Gehstorung: das Kind 
wurde unsicher auf den Beinen, ging nur noch auf den FuBspitzen, schleifte 
spater mit den Beinen nach, um schlieBlich uberhaupt sich nicht fort- 
bewegen zu konnen. Allmahlich horte es auf zu sprechen, lag fast be- 
wegungslos im Bette, lieB Stuhl und Urin unter sich. Auch die Nahrungs- 
aufnahme wurde sehr schwierig; oft trat Verschlucken auf. 

Die korperliche Untersuchung am Aufnahmetage ergab folgenden 
Befund: 


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336 


Hekmel 


Dem Alter nach im Korperwachstum etwas zuruckgebliebenes, sehr 
zartes Kind in duftigem Ernahrungszustande. Die Hautfarbe ist sehr blaB, 
die Haare auffallend dtinn, der Schadel symmetrisch gebildet, Obren 
normal, keinerlei Degenerationszeichen. Der Mund kann nur wenig geoffnet 
werden, die Zunge wird auf Aufforderung hin nicht herausgestreckt; die 
Rachenpartien entziehen sich daher der Beurteilung. Die Bewegungen der 
Gesichtsmuskulatur geschehen sehr langsam; das Mienenspiel ist wenig 
lebhaft, jedoch scheint im allgemeinen die Pat. an sie gerichtete Aufforde- 
rungen richtig zu verstehen. Irgendwelche sprachliche AuBerungen wurden 
nicht vernommen. Das Kauen und Schlucken ist stark erschwert; die kleine 
Pat. nimmt nur flussige Nahrung zu sich. Die Bulbi zeigen sowohl in 
der Ruhe, als auch wenn Pat. den vorgehaltenen Finger verfolgt, leichte 
oszillierende Bewegungen in horizontaler Richtung; ein leichter Nystagmus 
ist ebenf^lls vorhanden. Irgendwelche Sehstorungen konnen, soweit dies 
uberhaupt moglich ist, nicht konstatiert werden, auch die ophthalmologische 
Untersuchung von spezialarztlicher Seite ergibt ein normales Bild des 
Sehnerveneintrittes und des iibrigen Hintergrundes. Die Korpermuskulatur 
zeigt nirgends Atrophien, die elektrische Untersuchung aller Muskeln ist 
durchaus normal. Wird die Pat. aufgesetzt, so sinkt der Kopf sofort nach 
der Seite herunter; Pat. hat nicht die Kraft, den Kopf hochzuheben und 
sich aufzurichten. Bei Gehversuchen mit Unterstiitzung werde® die Beine 
iiber Kreuz gestellt, leicht geschleudert, SpitzfuBstellung. Aktiv konnen die 
Beine von der Unterlage nicht gehoben werden, auch aktive Bewegungen 
der FiiBe sind nicht moglich. Herz und Lungen sowie das Abdomen zeigen 
keinen pathologischen Befund. Die Bauchdeckenreflexe sind nicht vor¬ 
handen. Das Kniesehnenphanomen ist beiderseits sehr lebhaft und schon 
bei Beklopfen des cberen Drittels der Tibia gut auszulosen. Der Achilles- 
sehnenreflex ist ebenfalls sehr lebhaft beiderseits. Babinski rechts und links 
positiv. Beiderseits besteht FuBklonus und Patellarklonus. Die Sensibilitat 
ist, soweit priifbar, ohne grobere Storungen. Pat. reagiert auf Schmerzen. 
Stuhl und Urin wird untergelassen. Die Untersuchung von Katheter- 
urin verlief negativ. Ebenso zeigte die Untersuchung des Blutes nach den 
verschiedensten Richtungen hin keinen pathologischen Befund, wie auch die 
Untersuchung der Riickenmarksflussigkeit negativ verlief. Die Tem- 
peratur war leicht subfebril, erst kurz vor dem Tode erreichte sie Grade 
bis 39. 

Nach vierwochentlichem Aufenthalt im Krankenhaus wurde das Kind 
von seinem Yater nach Hause geholt, ohne daB eine Anderung im Befinden 
eingetreten war. Nach Monatsfrist wurde sie wieder eingeliefert. Der 
korperliche Befund hatte sich in der Zwischenzeit nur wenig verandert. 
Die Pat. lag jetzt vollig bewegungslos im Bette. Die oberen Extremitaten 
wurden meist im Ellenbogengelenk gebeugt gehalten; Bewegungen mit den 
Armen sind sehr wenig zielbewuBt, ataktisch, Pat. greift ungeschickt zu. 
Jeglicher Gehversuch miBlingt, ebenso .ein Versuch, sie im Bette auf¬ 
zurichten. Keinerlei Sprachaufierung. Vollige Inkontinenz. Die kleine 
Pat. weint und scbreit sehr viel, besonders bei Lagewechsel. Allmahlich 
wurde die Nahrungsaufnahme immer schwieriger, der Mund wird aktiv 


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Uber einen Fall von Enceph&lomyelom&lacia chronica diffusa usw. 337 

t 

fast gar nicht mehr geoffnet; haufiges Verschlucken. In den letzten Lebens- 
tagen schlaft Pat. fast standig. Wenig Nahrungsaufnahme, langsamer 
Verfall. Am 30. XI. 1919 tritt unter Temperaturanstieg bis 39,2° und 
120 Pulsschlagen der Tod ein. 

Die Angehorigen hatten leider nur die Erlaiibnis zur Kopfsektion 
gegeben. Diese hatte folgendes Ergebnis: 

Das Schadeldach ist o. B. Die Dura ist blaB, nicht mit dem Schadel- 
dach verwachsen, nicht gespannt, auf der Innenflache glatt und spiegelnd. 
Die Sinus sind frei. Die Pia ist nirgends getriibt, nicht verdickt. Die 
basalen GefaBe sind zart, ein Embolus oder Thrombus ist nirgends fest- 
zustellen. Die Konfiguration des Gehirns ist normal. 

Bei der Herausnahme des Gehirns, die etwa 26 Stunden nach dem 
Tode erfolgte, fiel die auBerordentliche Weichheit des gesamten Hirnes 
auf. Trotz groBter Vorsicht gelang es nicht, das Gehirn als Ganzes heraus- 
zunehmen, sondem es zerfiel sozusagen unter den Handen. Das gesamte 
Marklager ist von einer grauverfarbten, auBerst weichen und bruchigen 
Masse -eingenommen, die sich scharf gegen die Rinde absetzt und an den 
meisten Stellen noch einen hellen Markstreifen unter der Rinde erkennen 
laBt. Das Ganze erinnert an die Markbeschaffenheit bei der diffusen 
Sklerose, ist aber durch die Verminderung der Konsistenz schon makro- 
skopisch von ihr zu unterscheiden. Das gesamte Marklager ist in diesem 
Sinne verandert; nur vereinzelt sind normal erscheinende Markteile, nament- 
lich iu den hinteren Teilen des Gehirns unter der Rinde zu bemerken. 
Die basalen Stammganglien sind nur zum Teil in die Erweichung mit ein- 
begriffen, zum groBten Teil aber erhalten. Pons, Medulla oblongata und 
Kleinhirn sind makroskopisch nicht auffallend verandert. Das Rucken- 
mark wurde nicht herausgenommen. Zur mikroskopischen Untersuchung 
stand leider nur das GroBhirn zur Verfugung, Medulla oblongata und 
Kleinhirn nicht. 

Die mikroskopische Untersuchung des GroBhims, auf die ich 
nun ausfiihrlicher zu sprechen komme, ergibt folgenden bemerkens- 
werten Befimd: 

Alle Praparate lassen erkennen, daB der pathologische ProzeB in 
erster Lime das Marklager befallen hat. In den ein^elnen Gegenden, 
wo der MarkprozeB am hochgradigsten entwickelt ist und bis in die 
unmittelbare Nahe der untersten Rindenschichten heranreicht, sind 
auch diese noch Sitz schwerer Veranderungen. Histologisch sind nun die 
Veranderungen im wesentlichen durch folgende Erscheinungen charak- 
terisiert. 

Das Marklager zeigt eine UberschwemmUng mit zahlreichen 
kleinen Elementen mit runden, vielfach pyknotischen Kemen, da- 
zwwchen liegen groBere, blasse Gliazellen. Aber auch an anderen Stellen 
DeaUche Zeitechrift f. Nerveaheilkunde. Bd. 68 n. 69. 22 


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338 


Hermes 


findet man diese groBeren gliosen Elemente in erheblicher Menge. Das 
Bild, welches solche Partien bieten, ist folgendes: 

In ein grobmaschiges, gequollenes Gmndgewebe sind groBe Ele¬ 
mente eingelagert von dem Charakter der faserbildenden Gliazellen. 
Diese Riesengliazellen, die ganz eigenartige Formen annehmen, ent- 
halten einen groBen Kern und plumpen Protoplasmaleib, von welchem 
die Fasem abgehen. 

Dazwischen liegen reichlich Kornchenzellen, die sich auch an 
manchen Stellen in den GefaBlymphscheiden in groBer Menge finden. 



Gl K 

Fig. 1. 

Bild aus dem Markl&ger mit Kornchenzellen und gewucherten Gliazellen. 
Marchipraparat mit nachfolgender Uberfarbung (Mallory-Jakob). K=Kornchen¬ 
zellen. Gl = groBe Gliazelle. Mikrophotograium, starke VergroBerung. 

Man kann ihre Entstehung aus den Gliazellen leicht verfolgen. Man 
sieht, wie sich diese mit Abbauprodukten beladen und unter Abmndung 
aus dem Zellverband loslosen. Samtliche spezifischen Gliafaserfiirbe- 
inethoden versagten an unserm Material. Die besten Resultate wurden 
erzielt durch Gberfiirbung der Marchipraparate nach der Mallory- 
methode in der von Jakob angegebenen Modifikation; man erkennt 


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Uber einen Fall von Encephalomyeloinalaeia chronica diffusa usw. 339 


an diesen Praparaten ziemlich deutlich ein aufgelockertes GrundgeWebe 
mit zahlreichen eingestreuten Komchenzellen und einer aufgequollenen 
protoplasmareichen Gmndsubstanz. (Textabb. I.) 

Van Gieson-Praparate lassen erkennen, dafi nirgends das Binde- 
gewebe vermehrt ist, auch ist eine besondere Produktion von Gliafasern 
Jiier nicht festzustellen. Fettpraparate endlich lassen die Menge von 
Komchenzellen in deutlichster Weise in Erscheinung treten. 

Das Marklager lafit einen hochgradigen Ausfall von Nervenfasem 
und Markscheiden mit lakunaren Lichtungen erkennen. Die Meinert- 
schen U-Fasem sind an manchen Stellen noch deutlich erhalten. An 
alien Praparaten lafit sich zudem der Ausfall der Achsenzylinder fest- 
stellen. 

Infiltrative Prozesse an den Gefassen fehlen iiberall vollig. Da- 
gegen weisen die Stellen, die die Anhaufung der kleineren gliosen Ele- 
mente zeigen, eine Vermehrung der Gefafie auf. Diese sind strotzend 
mit Blut gefiillt und schon bei schwacher Vergrofierung sichtbar. 

> Es liegt hier zweifellos eine Neubildung und Sprossung von Kapillaren 
vor. Ein haufiger Austritt von roten Blutkorperchen aus den Ge- 
fafien hat stattgefunden, und man stofit auf zum Teil ganz frische, 
haufig recht ausgedehnte Blutungen. Die roten Blutkorperchen sind 
dabei gut erhalten. (Textabb. II.) 

Betrachten wir die Rinde, so haben wir schon oben bemerkt, 
dafi auch sie von dem Krankheitsprozesse — aber nur ausnahms- 
weise — ergriffen wird. Wo sie schwerer verandert erscheint, ist die 
Rindenschichtung gestort. Die Ganglienzellen zeigen das Bild der 
schweren akuten Veranderung Nifils an Kern und Plasma. Besonders 
die Beetzschen Pyramidenzellen in der vorderen Zentralwindung sind 
in schwerster Weise in diesem Sinne verandert und zeigen Schrumpfung 
und Dunkelfarbimg des Kernes sowie diffuse Komelung des Plasma- 
leibes. Die Ghazellen sind meist im Sinne der Alzheimerschen amoe- 
boiden Gliazellen verandert, wobei es nicht sicher zu entscheiden ist, 
ob sich diesen abgerundeten Zellen nicht auch vielleicht noch einige 
mesodermale Elemente beigemischt haben. Das Markscheidenbild der 
Rinde ist im allgemeinen erhalten geblieben. Die Silberfarbung Biel- 
schowskys ergab komigen Zerfall der intrazellularen Fibrillen. 
Die Rindengefafie fallen durch strotzende Gefafifullung bis zu den 
kleinsten Kapillaren herab auf und erscheinen vermehrt; auch kleine 
Blutungen treten auf, doch ist auch hier nirgends ein entziindlicher 
Prozefi in der Rinde festzustellen: wir finden weder Lymphocyten, 

22 * 


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Hermki, 


Polyblasten noch Plasmazellen; auch die GefaCwand zeigt keinerlei 
Veranderungen im Sinne von deutlichen endarteriitischen Prozessen. 

Die Pia erscheint iiberall zart und frei von irgendwelchen ent- 
zundlichen Veranderungen. 

Fasse ich den klinischen Behind und die Ergebnisse 


Fig. 2. 

Hochgradige GefaBvermehrung. Nirgends Infiltrate. Im Mark zahlreiche kleine 
Zellen, bei b eine kleine Blntung. R = Rinde. M=*Mark. Toluidinblaufjirbung, 
Mikrophotogramm, schwache VergroBerung. 


der histologischen Untersuchung kurz zusammen, so er- 
gibt sich folgendes: 

Ein bis zu Beginn seines 4. Lebensjahres gesundes Kind erkrankt 
ziemlich langsam mit den Erscheinungen allgemeiner korperlicher 


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tjber einen Fall von Encephalomyelomalacia chronica diffusa usw. 341 


Schwache, Apathie und Abnahme des Sprachvermogens. Zu diesen allge- 
meinen Symptomen gesellen sich bald deutliche neurologische Ausfalls- 
symptome: spastische Lahmung der oberen und unteren Extremitaten, 
Fehlen der Bauchdeckenreflexe, gesteigerte Patellar- und Achilles- 
8ehnenreflexe, beiderseits Babinski, FuB- und Patellarklonus, hoch- 
gradige Ataxie. Dieser Zustand halt einigeMonate lang an, die Ausfalls- 
erscheinungen werden immer hochgradiger, unter allgemeinem Marasmus 
tritt mit leichter Fiebersteigerung verbunden der Tod ein. Bei Fehlen 
einer positiven Wassermann-Reaktion sowohl im Blut als auch im 
Liquor cerebrospinalis wurde die Diagnose auf eine organische Gehim- 
erkrankung gestellt, die ganz allgemein als „Encephalitis“ bezeiohnet 
wurde, ohne daB die Atiologie des Falles eine auch nur irgendwie be- 
friedigende Erklarung gefunden hatte. Anatomisch konnte fest- 
gestellt werden, daB sich, bei Erhaltenbleiben der auBeren Gehim- 
konfiguration, ein schwerer, in seinen histologischen Erscheinungen 
nicht immer leicht zu charakterisierender MarkprozeB entwickelt hat, 
der info%e seiner auBerordentlich groBen Ausdehnung auf das ganze 
Marklager sowie wegen seiner anatomischen Eigenart eine Seltenheit 
darstellt. Vor allem ist zu betonen, daB der ProzeB nicht herdweise 
aufgetreten ist oder daB einzelne Herde konfluiert sind, sondem das ge- 
samte Mhrklager des Stimhims, groBe Flachen der Zentralwindungen, 
des Parietal- und Okzipitalhims sind in eine grauverfarbte, weiche 
Masse verwandelt. Der pathologische ProzeB beschrankt sich nicht nur 
auf das Mark, sondem affiziert auch ausnahmsweise die Rinde. Aus den 
erhobenen pathologischen Bef unden diirfen wir schlieBen, daB der ProzeB 
an den einzelnen Stellen verschiedenen Alters ist, und zwar konnen wir 
chronische Herdveranderangen von solchen offenbar mehr akuterer 
Art unterscheiden. 

Da, wo der ProzeB ein chronisches Aussehen annimmt, finden wir 
proliferative Vorgange an der Glia, die einerseits machtige, protoplasma- 
reiche Ghazellen formt, andererseits die Abraumtatigkeit iibemimmt. 
Wir sehen in einem grobmaschigen und aufgelockerten Gewebe K6m- 
chenzellen eingelagert, die sich auch in den Lymphscheiden finden und 
einen lebhaften Abbau der Nervensubstanz anzeigen. Im Vordergrunde 
des Prozesses steht der volhge Ausfall der Markscheiden und Achsen- 
zylinder. Die Rinde wird im allgemeinen verschont; da, wo sieergriffen 
ist, besteht im wesentlichen das Bild der schweren akuten Ganghen- 
zellenveranderung NiBls. 

Der akute Herd stellt sich dar als eine fortschreitende Erweichung 


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342 


Hermei. 


des gesamten Marklagers mit volligem Untergang der nervosen Element* 
nebsfc zahlreichen BlutUngen aus den GefaBen bei volligem Fehlen von 
infiltrativen Vorgangen. 

So charakterisiert sich der ProzeB ala eine Erweichung, welche 
mit Blutungen einhergeht und zu einem Ausfall der nervosen 
Substanz gefiihrt hat, die offenbar nur ganz ungeniigend 
durch Glia- und Bindegewebsproliferation gedeckt wird. 

Unser Fall zeigt zweifellos gewisse Beziehungen zu den Fallen von 
diffuser Sklerose (Schilder). Sie liegen vor allem in dem diffusen Er- 
griffensein des Marklagers und in der Tendenz, die Rinde sowie die 
Meinertschen U-Fasern zu verschonen. Mein Fall unterscheidet sich 
aber von der diffusen Skerose durch den Gesamtausfall der Achsen- 
zylinder. Die Achsenzylinder sind in gleicher Weise wie die Markscheiden 
betroffen, ein Verhalten, das bei der typischen diffusen Sklerose fehlt 
oder hochstens angedeutet ist (Walter). Diese Falle haben weitgehende 
Verwandtschaft mit der Myelitis. So hat Jakob 1 ) einen Fall beschrieben, 
bei dem ebenfalls das gesamte Marklager ergriffen war; diese Zerfalls- 
erscheinungen aber sind im Gegensatz zu meinem Fall nicht nur von 
hochgradigen prohferativen Vorgangen an der Glia begleitet, sondem 
auch von stark hervortretenden exsudativ-infiltrativen Gefafiver- 
anderungen mit den charakteristischen Zellformen der chronischen 
Entziindung. In alien Herden, die noch nicht zur Narbe geworden 
waren, sah Jakob mantelformige Einscheidungen derGefaBe mitLym- 
phocyten, Polyblasten und Plasmazellen. Da in diesen Herden neben 
den Entmarkungsvorgangen auch echte encephalo-myelitische Prozesse 
mit Untergang der Achsenzylinder sehr ausgesprochen sind, be- 
zeichnete Jakob seinen Fall zur besseren Charakterisierung des Ent- 
zundungsmomentes als ,,diffuse infiltrative Encephalo-Myelitis“, be- 
tonte aber die zweifellose Verwandtschaft mit der diffusen und mul- 
tiplen Sklerose. Das Hervortreten der entzundlichen infiltrativen 
Vorgange bei der diffusen Sklerose wird auch von Schilder betont; 
daB andererseits auch Falle vorkommen, bei denen dieses Moment 
fast vollig zurucktritt, zeigt die kUrzlich mitgeteilte Beobachtung 
Walters 2 * ). Er sieht seinen Fall als ein Zwischenglied zwischen der 

1) A. Jakob, Zur Pathologic der diffusen infiltrativen Encephalomyelitis 
in ihren Beziehungen zur diffusen und multiplen Sklerose. Zeitschr. f. d. ges. Near- 
u. Psych. Bd. 27, H. 3/4. S. 290. 

2) F. K. Walter, Zur Symptomatologie der ,.diffusen Sklerose' 4 . Monatsscbr. 

f. Psych, u. Neur. 1918, Bd. 44, S. 87. 


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Uber einen Fall von Encephalomyelomalacia chronica diffusa usw. 343 

diffusen Skerose und der Encephalitis periaxialis chronica an. Der 
Unterschied unseres Falles zu den bisher beobachteten liegt abgesehen 
von dem gleichzeitigen Untergang der Markscheiden und Achsen- 
zylinder vor allem in zwei Punkten: einmal in der Neigung zur Ent- 
stehung ausgedehnter Blutungen, femer in dem klinischen Moment 
der Jugend der Patientin. Anatomisch ware der ProzeB im Gegensatz 
zur Encephalomyelitis als diffuse Encephalomyelomalacie zu 
bezeichnen. 

Fragen wir nach der Atiologie der pathologischen Veranderungen 
unseres Falles, so gibt uns auch die anatomische Untersuchung keinen 
weiteren AufschluB. Fur eine Tumorbildimg mit Zerfall, etwa im Sinne 
ernes Glioms, war keinerlei Anhalt. Die haufigste Ursache einer Gehim- 
erweichung, ein mechanischer VerschluB einer Arterie, war in unserem 
Falle nicht feststellbar. Auch die GefaBe waren vollig intakt, es konnten 
insonderheit keinerlei endarteriitische Prozesse beobachtet werden. 
Irgendein Trauma oder sonstige fur Himerweichung auBerst seltene 
Ursaclien, wie Polycytamie oder eine Kohlenoxydvergiftung (vgl. 
Oppenheims Lehrbuch 1919, S. 1078) lagen nicht vor. Bakterien 
irgendwelcher Art sowie Spirochaten wurden nicht festgestellt. 

In der Literatur habe ich einen ahnlichen Fall, wie den eben von 
mir beschriebenen nicht finden konnen. Ich hielt daher eine Ver- 
offentlichung dieses Falles fiir angebracht. 


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iiber Mitbewegungen bei Gesnnden. 

Von 

Dr. J. Dr&seke. 

Mit 3 Abbildangen. 

Das Studium der Mitbewegungen nahm seinen Anfang am Kran- 
kenbett mit den Beobachtnngen der verschiedenen Bewegungsstdrungen, 
wie sie Hemiplegiker und andere Nervenkranke darboten, dnrch 
Hitzig (1), Westphal (2), Strfimpell (3) und Senator (4). Im Jahre 
1897 wies dann unter Berufung auf Westphal Koenig (5) besonders 
darauf hin, daB Untersuchnngen iiber Mitbewegungen an einer Reihe 
von nichtgelahmten Kindern vollig fehlen, ein Umstand, der um so 
auffallender sei, weil doeh gerade bei Kindern eine groBe Neigung 
zu Mitbewegungen bestehe. Koenig selbst unternahm sodann die erste 
grofiere methodische Untersuchung fiber Mitbewegungen, und zwar bei 
gelahmten und nichtgelahmten Idioten. Weiter erschienen dann im 
Laufe der Zeit einige Einzeluntersuchungen fiber Mitbewegungen bei 
sogenanntem intakten Nervensystem von Tomayer (6), Damsch (7), 
v. Fragstein (8) sowie von Levy (9). Auf eine wissenschaftlich 
breitere Basis stellte dann im Jahre 1903 0. Foerster (10) die Er- 
forschung der Mitbewegungen, indem er dieselben bei Gesnnden. 
Nerven- und Geisteskranken zum Gegenstand einer eigenen Abhand- 
lung machte, die naturgemaB von den Mitbewegungen unter physio- 
logischen Yerhaltnissen ihren Ausgang nahm. Diese grundlegende 
Studie ist im Jahre 1904 von Bechterew (11) bei seiner Arbeit fiber 
Kompensationsbewegungen bei Gehimaffektionen leider entgangen. 

Drei Jahre nach Foerster fanden dann die vielen Fragen, die 
gerade die Mitbewegungen anregen, eine neue Bearbeitung durch 
Curschmann (12) in seinen Beitragen zur Physiologie und Pathologie 
der kontralateralen Mitbewegungen. Im Gegensatz zu Koenig bringt 
er planmaBig unternommene Untersuchungen an einer groBen Reihe 
von normalen Kindern und jugendlichen Erwachsenen, die sich be¬ 
sonders auf die oberen Extremitaten erstreckten. Von spateren Ver- 
offentlichungen sind bier noch zu erwahnen die Arbeiten von Sittig (13) 
fiber kontralaterale identische Mitbewegungen beim Schreiben und 
von Lackner (14) zwei Falle von Mitbewegungen bei intaktem Nerven- 


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Uber Mitbewegungen bei Gesunden. 


345 


system. Letztere bringt auch eine photographische Aufnahme der von 
ihm in einem Falle beobachteten Mitbewegungen. 

Fast in der ganzen bisher erwachsenen und hier aufgeftihrten 
Literatur findet man immer das Bestreben, alle Erscheinungen beim 
Auftreten von Mitbewegungen auf die physiologischen Verhaltnisse 
aller Bewegungen iiberhaupt nach Moglichkeit zuriickzufiihren Oder 
mit Hilfe derselben eine Erklarung der Mitbewegungen zu versuchen. 

Bei meinen schularztlichen Untersuchungen lenkte nun ein gliick- 
licher Zufall meine Aufmerksamkeit auf ganz eigenartige Mitbewe¬ 
gungen, die alien Untersuchern anscheinend bisher entgangen sind. 
Es handelt sich hier um Mitbewegungen an den distalen 
Enden der oberen Extremitaten bei der einfachen Mund- 
offnung. 

Als ich beim Offnen des Mundes ernes lOjahrigen Schulers zum 
Zwecke der Untersuchung seiner Zahne eine besonders deutlich aus- 
gepragte Spreizbewegung seiner Hande sah, glaubte ich im ersten 
Augenblick, es konne sich bei dem Knaben um eine einfache, durch 
angstlicbe Befiirchtungen eihgegebene Abwehrbewegung handeln. Doch 
die weitere Verfolgung der Beobachtung der Erscheinung liefi mich 
diese Annahme ausschlieCen. Ich machte nun an Hunderten von 
Schulkindern die Untersuchung auf die in Frage. kommenden Mit¬ 
bewegungen derart, dab ich mich in der unteren Klassen der Schule 
auf einen Stuhl setzte und die Kinder noch vollig angekleidet hinter- 
einander bis auf 1—1 m an mich herantreten liefi, um in ihren 
geoffneten Mund zu schauen; da ich nun immer mit gekreuzten Armen 
dasafi und nie ein Kind anfafite, so wurde jede Befiirchtung, es konne 
z. B. an den Zahnen irgend etwas geschehen, so gut wie ausgeschaltet 
und ich konnte in aller Buhe meine Aufmerksamkeit den Bewegungen 
an den Armen und Handen zuwenden. Die Kinder ahnten auch nicht 
entfemt, worauf es ankam und spater erst nach der Entkleidung zum 
Zwecke der Herz- und Lungenuntersuchung wurde der Rachen, die 
Zahne usw. noch einmal ordentlich in Augenschein genommen. 

Am leichtesten lassen sich auf diese Weise die Schulanfanger 
untersuchen, denn sie haben noch keine Tumstunden gehabt, in denen 
sie zu einer hemmenden Koordination z. B. bei den Knaben beson¬ 
ders durch das Anlegen der Hande an die Hosennaht angeleitet wurden. 
Im allgemeinen lassen sich auf diese M.b. hin kleine Madchen 
leichter untersuchen, weil sie noch ungezwungener vor den Arzt hin- 
treten; auch ist es — ich betone es nochmals — ratsam, vor der 
eigentlichen korperlichen Beihenuntersuchung die Kinder bei sich 
vorbeipassieren zu lassen, weil die Freude an dem Neuen sie in un¬ 
gezwungener Weise ablenkt und die Untersuchung hierdurch an Wert 


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346 


Drasekk 


gewinnt. Treten in einzelnen Fallen beim Offnen des Muudes die 
M.b. an den Handen nicht deutlich hervor, so wird das Kind in den 
unteren Klassen durch eine freundliche and in den hoheren durch eine 
etwas bestimmter ausgesprochene Aufforderung, den Mund weit zu 
iiffnen, angespornt und es treten dann die gleich naher zu schildernden, 
charakteristischen Bewegungen an den Handen hervor. Es war mir 



Fig. 1. 


leider nicht lubglich, diese Untersuchung bei vollig entkleideten Kindern 
vorzunehmen, urn auch gleichzeitig auf etwa auftretende M.b. am FuB und 
an den Zehen zu achten; aber auch diese kamen hbchstwahrscheinlich 
uur dann sicher zur Beobachtung, wenn das Kind sich in horizontaler 
Ruhelago befindet und nicht auf seinen FiiBen steht. Das oben* 
stehende Bild, eine Momentaufnahme, zeigt in typischer Weise das 
charakteristische Bild der Mitbewegungen an den Handen. Von den 


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XJber Mitbewegungen bei Gesunden. 


347 


M.b der Gesichtsmuskulatur bei der Mundoffnung, Stirnrunzeln usw. 
soli hier abgesehen werden. Die Hand und die Finger werden ge- 
spreizt, besonders der Dkumen stark abduziert, dabei sind die Finger 
in ihren Gelenken gestreckt oder iiberstreckt. Die Bewegongen treten 
nicht auf einmal gleichsam scblagartig auf, sondern sie beginnen zu- 
meist mit dem Abspreizen des Daumens und des Zeigefingers und die 
anderen Finger folgen diesen gleich nacb; in einzelnen Fallen kommt 
es auch fast nur zu Bewegungen im Handgelenk, ja sogar zu einer 
mitunter ausgesprochenen Streckung am Ellenbogengelenk mit leichter 
Innenrotation im Schultergelenk, und zwar besonders dann, wenn das 
Kind bei der Mundoffnung den Kopf etwas nacb vom schiebt. 

Die Mitbewegungen treten in vielen Fallen beiderseits mit gleicber 
Deutlichkeit hervor, aber ziemlicb oft sind sie rechts und links in 
ungleichem Grade ausgepragt, obne dab man aber von einem starkeren 
Anftreten rechts oder links sprechen konnte. 

Foerster hat nun bei seinem Studium der Mitbewegungen 
unter physiologischen Verhaltnissen eine Einteilung derselben in 
normale zweckmaBige und normale unzweckmaBige vorgenommen. 
Zu den letzteren rechnjet er alle die Mitbewegungen, die z. B. 
einer neuen Bewegung oder Manipulation ausgefiihrt werden, 
wie wir sie beim Kinde beim Erlemen des Schreibens in Ge¬ 
stalt von Gesichtsverzerrungen oder Kopfverdrehungen usw. wahr- 
nehmen konnen und die bei genugender Ubung allmahlich verschwin- 
den. Aber auch beim erwachsenen Menschen treten Mitbewegungen 
wieder hervor, wenn er z. B. mit groBer Kraft eine Bewegung aus- 
fiihren soli. Wir beobachten dann in ganz anderen und entfernt 
liegenden Muskelgruppen Mitbewegungen, die mit der unmittelbar 
geforderten Bewegung nichts zu tun haben. Zu dieser Gruppe der 
normalen unzweckmaBigen Mitbewegungen Foersters miissen wir 
die Mitbewegungen an Armen und Handen beim OfFnen des Mundes 
bei Kindern rechnen. Aber nicht eine Obung im eigentlichen 
Sinne ist es hier, die' zu ihrer Unterdriickung fuhrt, sondern es ist 
das Heranreifen des Kindes, dessen Hemmungen unter normalen Ver¬ 
haltnissen ganz allgemein im Laufe seiner Entwicklung zunehmen-. 

Die durch Curschmann erweiterte Definition der Mitbewegnngen 
Yon Joh. Muller, nach dem als Mitbewegungen ganz allgemein alle 
willktirlichen Bewegungen zu bezeichnen sind, die durch Mitteilung 
der Erregung (willkiirlicher oder reflektorischer Art) von motorischen 
Fasern auf andere motorische Fasera hervorgerufen werden, trifft fiir 
diese Gruppe der normalen unzweckmaBigen Mitbewegungen im 
vollem Umfange zu. 


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Dkasekk 


Sehr interessant ist nun die Frage, wie diese an sich eigenartigen 
und jetzt als normale und unzweckmafiig bezeichneten M.b. so lange der 
Beobachtung entgehen konnten. Kam ein praktischer Arzt oder ein 
Facharzt (Zahn- oder Halsarzt) dazu, sich mit der Mundhohle 
des Kindes in irgendeiner Richtung zu beschaftigen, so gehorte sein 
ganzes Interesse der besonderen Aufgabe, auch war in den meisten 


Fallen das Kind nur allzuoft verangstigt, hielt sich am Operations- 
stuhle test oder machte Abwehrbewegungen und so konnte es einfach 
zu keiner Beobachtung dieser besonderen Mitbewegungen kommen. 
Weiter stand der Beobachtung gerade dieser M.b. vonseiten der phy- 
siologischen und klinischen Forscher der eine Umstand hindernd im 
Wege, dad man immer geneigt war, bei der Symmetric des Kbrpers 
die Mitbewegungen der anderen Seite, die kontralateralen und symme- 


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Uber Mitbewegungen bei Gesunden. 


349 


trischen Mitbewegungen zu stadieren und nicht darauf zu achten, wie 
beim OfFnen des Mundes nicht mir im Gesicht Mitbewegungen auf- 
trefcen, sondern auch solche an den distalen Enden der oberen Extre- 
mitaten. 

War jetzt das lnteresse fur Mitbewegungen durch diese Befunde 
gescharft, so kam im Laufe der Untersuchung beim OfFnen des Mun- 



Fig. 3. 

des noch eine andere M.b. zur Beobacbtung. Ich fand bei einem 
13jahrigen Knaben, der bei der MundofFnung die M.b. nicht mehr an 
den Handen zeigte, eine ausgesprochene Innervation des Platysma. 
Bei leicbter MundofFnung tritt dieselbe scbon merklich hervor, dagegen 
bei kraftiger Ausfiihrung derselben sieht man deutlich am Halse 
Langsfalten, die durch die Kontraktion der Muskelbiindel des Platysma 
hervorgerufen werden. Zum Zweck der Momentaufnahme wurde der 


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350 


D&A8EKE 


Knabe zu maximaler Mundoffnong aufgefordert. Man sieht auf beiden 
Bildern sebr gut die querverlaufende Hautfurchung des Halses und 
die zarten Langsfalten, bedingt durch die Platysma-Kontraktionen. 

Ein jiingerer Bruder des Knaben hat diesen Befund am Platysma 
nur angedeutet, wahrend er unyerkennbar an den Handen die vorher 
bescbriebenen M.b. zeigt. Dm so interessanter ist es, dab die Mutter 
der beiden Knaben den gleichen Befund am Platysma in ausgeprag- 
tester Form aufweist. Irgendwelcbe besonderen belastenden Momente 
sind nicht nachzuweisen, nur sei erwahnt, dab in der Familie der 
Mutter, aber auch in der des Vaters die Neigung zu Zwillingsgeburten 
vorhanden ist. Auch yor dem photographierten Knaben wurden mann- 
liche Zwillinge geboren. 

Curschmann erwahnt (a. a. 0. S. 2), dab ein Mensch, der ein 
schweres Gewicht heben soli, alle Muskeln, schlieblieh auch -die Kau- 
muskeln, das Platysma, das ZwerchfelT anspannt; in den yon mir be- 
obachteten Fallen von Mutter und Sohn geniigt zur Mitbewegung 
des Platysma schon die einfache Mundoffnung. Dieser Befund wird 
bei beiden dauernd erhalten bleiben. Spater hatte ich Gelegenheit 
den gleichen Befund bei einem Erwachsenen zu erheben. 

Das Moment der Vererbung von M.b. an den Extremitaten wurde 
schon von Max Levy in einem Fall durch drei Generationen hin- 
durch beobachtet; ebenso kommt in dem einen von Dam sc h gegebenen 
Falle die Vererbung in Frage und schlieblieh weist Lackner in den 
beiden von ihm beschriebenen Fallen die Hereditat bei M.b. nach. 

Die hier mitgeteilten Beobachtungen haben den Kreis der physio- 
logischen Mitbewegungen beim Kinde in einer bisher nicht bekannten 
Richtung merklich erweitert. Diese Kenntins der am Gesunden be* 
obachteten M.b. kann unter Umstanden auch fur den Kranken von 
Wert sein; ich denke dabei vor allem an die Mitbewegungen der 
Stotterer, die sich sicher nicht nur auf das Gesicht oder die Atem- 
muskulatur allein beschranken, sondem auch auf die Arm- und Bein- 
muskulatur iibergreifen, wenn auch ein Teil dieser Bewegungen anderen 
Ursprungs sicher ist. 

Fur die Momentaufhahmen bin ich dem Hilfsschulleiter, 'Herro 
0. Herms, zu grobem Danke verpflichtet. 


Literaturverzeichnis. 

1. Hitzig, Uber die Auffaseung einiger Anomalien der Muskelinnervation. 
Arch. f. Psych, u. Nervenkrankh. 1872, Bd. 3. 

2. Westpbal, C., Uber cinige Bewegongserscheinnngen an gelahmten Gliedera. 
Arch. f. Psych, u. Nervenkrankh. 1874, Bd. 4. 

3. Strjimpell, A., Uber einige bei Nervenkrankheiten hiiufig vorkommende 


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Uber Mitbewegungen bei Gesunden. 


351 


abnorme Mitbewegungen im FuBe und in den Zehen. Neurol. Centralbl. 
1887, Bd. 6, Nr. 1. 

4. Senator, tiber Mitbewegungen und Ersatzbewegungen bei Gelahmten. 
Berliner klin. Wochenschrift 1892, Nr. 1 u. 2. 

5. Koenig, W., Uber Mitbewegungen bei gelahmten und nichtgelahmten’Idiofcen. 
Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde 1897, Bd. 9. 

6. Tomay6r, Arch. Bohdm desu£d. 1897, Nr. 1. Zit. nach Bechterew und siehe 
Referat in Virchow-Hirschs Jahresbericht 1887. 

7. Damsch, Uber Mitbewegungen in symmetrischen Muskeln an nichtgelahm- 
ten Gliedern. Zeitschr. f. klin. Mediz. 1891. 

8. v. Fragstein, Uber Synkinesien bei intaktem Nervensystem an der Hand 
eines selbst beobachteten Falles. Monateschr. f. Psch. u. Neurol. 1901, Bd. 10. 

9. Levy, M., Ererbte Mitbewegungen. Neurol. Centralblatt 1901, 20. Jahrg 

10. Foerster, O., Die Mitbewegungen bei Gesunden, Nerven- und Geistea- 
krankheiten, Jena 1903. Gustav Fischer. 

11. Bechterew, W. v., Kompensationsbewegungen bei Gehirnaffektionen. 
Monatsschr. f. Psych, u. Neurol. 1904, Bd. 16. 

12. Curchmann, H., Beitrage zur Physiologic und Pathologie der kontra- 
lateralen Mitbewegungen. Deutsche Zeitschr. fur Nervenheilkunde 1906, 
Bd. 31. 

13. Sittig, O., tJber kontralaterale identische Mitbewegungen beim Schreiben. 
Monatsschr. f. Psych, u. Neurologic 1916, Bd. 39. 

14. Lackner, E., Uber zwei Falle von Mitbewegungen bei intaktem Nerven¬ 
system. Arch, f. Psych. u. Nervenkrankh. 1917, Bd. 57. 


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(Aus dem ..Neuen Sanatorium Hedemiinden“.) 

Dnrch Hypnose erzeugtes „Hysterisclies Fieber*. 

Von 

Prof. Dr. Eichelberg, j 

(1905—1908 Assiatent auf der Abteilung Oberarzt Dr. Nonne des Eppendorfer 

Krankenhauaoa in Hamburg.) 

Trotzdem eine groBe Reihe von Einzelbeobachtungen vorliegen. 
ist dieFrage, ob es ein echtes psychogen bedingtes„hysterisches Fieber“ 
gibt, bisher noch nicht einwandfrei geklart. Da wohl jeder erfahrene 
Nervenarzt eine Reihe von Fallen kennt, in denen Fieber von hysterisch 
Kranken vorgetauscht bzw. willkiirlich ein holier Queckailberstand 
des Thermometers durch Reiben oder Driicken hervorgerufen wird, 
so besteht gegeniiber den Veroffentlichungen iiber hysterisches Fieber 
groBes MiBtrauen. Trotzdem bleiben doch auch bei kritischer Wiirdigung 
eine ganze Reihe von Fallen iibrig, bei denen tatsachlich fiir die Tem- 
peraturerhohung die Annahme eines psychogen entstandenen Fiebers 
die einzige Erklarung ist. So schreibt denn auch Lewandowskv 
in seiner zusammenfassenden Arbeit liber Hysterie, daB kein Grund 
vorliege, die Moglichkeit eines hysterischen Fiebers abzulehnen. St r iim - 
pell hat hingegen sehr schlechte Erfahrungen gemacht, indem er 
wohl beobachtet hat, daB bei schwerer Hysterie hohe Fieber- 
temperaturen auftreten, daB aber bei alien von ihm selbst im Rektum 
ausgefiihrten Temperaturmessungen niemals Temperatursteigerungen 
nachweisbar waren. Er empfiehlt daher, in bezug auf die Frage des 
hysterischen Fiebers die groBte Vorsicht, wenn er auch die Moglich¬ 
keit zugeben will, daB geringe Temperatursteigerungen aus rein nervosen 
Ursachen entstehen konnen. 

Schon Iange schien es mir wichtig, die Frage, ob hysterisches Fieber 
vorkommen kann oder nicht, in moglichst einwandfreier Weise zu losen. 
Der Beweis, daB erhohte Temperaturen auf rein psychogene Weise vor¬ 
kommen konnen, muBte ja dann gefuhrt sein, wenn es gelang, derartige 
Temperaturerhohungen durch Hypnose hervorzuruf^n imd wieder 
zum Verschwinden zu bringen. Bevor ich auf den Fall eingehe, in dem 


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Durch Hypnoae erzeugtes „Hysterisches Fieber“. 


353 


es mir gelungen ist, durch Hypnoee erhohte Temperaturen hervor- 
zurufen, mochte ich noch kurz ttber einen anderen hierher gehorigen 
Fall berichten. 

A. R., 24 Jahre, nervos veranlagt, typischer iKriegsneurotiker, nach- 
dem eine Granate in seiner Nahe eingeschlagen war. Nachdem er 10 Tage 
in anderen Lazaretten, wo keine genauen Tempera turmessungen vor- 
genommen waren, gelegen hatte, kam er Juli 1917 in meine Behandlung. 
Es bestand feinschlagiges Zittem am ganzen Korper, das Bich bei Be- 
wegungen verstarkte. Es war ein hysterischer Zitterer,wie wir sie in den 
Nervenlazaretten in dieser Zeit so haufig sahen. Dieser unterschied sich 
nur von den anderen dadurch, daB er abends Tem^eraturerhohungen hatte, 
und zwar rektal gemessen 38,5 bis 39 Grad. Die Messung ist meist von mir 
selbst vorgenommen. Es war ein kraftiger gesunder Mensch, der keineswegs 
den Gesamteindruck eines Fieberkranken machte. Nach 14 tagiger Be- 
obachtung abends 6 Uhr bei einer Rektaltemperatur von 38,8, Behandlung 
mit starken elekfcrischen Stromen. Nach einer Behandlung von 6 Minuten 
Dauer verschwand das Zittern vollkommen. Dabei machte sich ein auf- 
fallend starker SchweiBausbruch bemerkbar. Die jetzt von mir personlich 
vorgenommene Messung ergab nur noch eine Temperatur von 36,8. Der 
Mann war von diesem Tage ab gesund und hat auch keinerlei erhohte 
Temperaturen mehr gehabt. Er blieb noch 4 Wochen im Lazarett, um sich 
an die Arbeit zu gewohnen. Eingezogene Erkundigungen haben ergeben, 
daB er bis jetzt vollig gesund geblieben ist. 

Da ich die Messungen selbst vorgenommen hatte, die objektiven 
Untersuchungen keine organische Grundlage fur die erhohten Tem¬ 
peraturen gaben und auch die Temperaturerhohungen mit Beseiti- 
gung der anderen hysterischen Ausfallserscheinungen v6llig ver- 
schwanden, glaube ich wohl berechtigt zu sein zu der Annahme, 
daB in diesem Fall die erhohte Korpertemperatur auf psychogene 
Weise zustande gekommen war, daB sie also eine Teilerscheinung 
des hysterischen Zustandsbildes war. Wenn dieser Fall auch ge- 
eignet gewesen ware, die Temperaturerscheinungen auch in Hypnose 
wieder zu erzeugen, so habe ich doch hiervon Abstand genommen, 
da es mir naturlich gerade bei der Behandlung der hysterisch er- 
krankten Soldaten darauf ankam, sie nur einer reinen Heilbehand- 
lung zu unterziehen. 

Fall 2. 30 jahrige junge Frau aus psychopathischer Familie, schwer 
hysterische Mutter. Selbst immer gesund, hat auch fruher keinen nervosen 
Eindruck gemacht. Musikalisch sehr talentiert. 1916 verheiratet. Ehe- 
mann im Felde, zuletzt in englischer Gefangenschaft. Marz 1919 kehrte 
der Mann aus dem Felde zuriick. Im Mai 1919 grhndeten sie eine eigene 
Hauslichkeit. Im Juli klagte sie viel (iber Kopfschmerzen und allgemeine 
Deutsche 2<eitschrift (. Nervenheilknnde. Bd. 68 o. 69. 23 


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354 


JEichblbkrg 


Schwache. lm August erkrankte sie dann mit Fieber, starken Kopf- 
schmerzen, Erregungszustanden mit vereinzelten Sinnestauschungen. Die 
Fiebeikurve hatte einen ganz unregelmafiigen Yerlauf. Stundenweise 
war die Patientin fieberfrei. Yor und nach den Erregungszustanden war 
das Fieber am hdcbsten, bis 39,8 rektal gemessen. Die Messungen wurden 
von einem Arzte und von einer sehr zuverlassigen Schwester vorgenommen. 
Anfang September wurde ich zu dem Fall hinzugegzogen. 

Die Untersuchung ergab: Kraftige Frau mit gerotetem Gesicht, 
frisches und gesundes Aussehen. Temperatur rektal gemessen 38,7. Die 
eingehende Untersuchung ergab nicht den geringsten Anhaltspunkt fur eine 
organische Erkrankung. Psychisch macht sie einen leicht angstlichen 
Eindruck. Sie weifl Bescheid fiber ihre Erregungszustande und schildert 
dieselben ausffihrlich mit alien Einzelheiten. Liegt in theatralischer Stellung 
im Bett. Konjunktival- und Kornealreflexe nicht auslosbar. Alle anderen 
Reflexe lebhaft. Sensibilitatsstdrungen sind nicht vorhanden, lassen sich 
aber sehr leicht suggerieren. Da ich auf Grund der Untersuchung und 
der Vorgeschichte annehmen mufite, daB es sich um eine Hysterie handelte, 
versuchte ich sofort Beeinflussung durch Hypnose. Die Hypnose war auf* 
fallend leicht auszuffihren; sie fiel rasch in tiefe Hypnose. Wahrend der 
Hypnose suggerierte ich ihr, daB das Fieber nach Verlauf einer halben 
Stunde verschwinden wtirde, und dafl es dann nicht wieder auftreten wurde. 
Eine halbe Stunde nachdem sie aus der Hypnose erwacht war, ergab die 
von mir selbst vorgenommene Rektalmessung eine Temperatur von 36,9. 
In den folgenden Wochen war der Zustand wesentlich besser. Die Patientin 
hatte aber immer noch fiber allerlei nervose Ausfallserscheinungen zu klagen, 
auch wurden noch dreimal Temperaturerhohungen beobachtet. Am 29. Sep¬ 
tember kam sie zur Aufnahme in das mir unterstellte Sanatorium. Die 
Untersuchung ergab wiederum keine Anhattspunkte ffir eine organische 
Erkrankung. Sie war fieberfrei. Die noch vorhandenen nervosen Aus¬ 
fallserscheinungen suchte ich durch wiederholte Hypnose zu beseitigen. 
Den hypnotischen Zustand benutzte ich zweimal um Temperaturerhohungen 
zu suggerieren. 

Erster Versuch: In tiefer Hypnose wird die Suggestion gegeben, 
daB wieder Fiebertemperaturen auftreten wfirden, wie sie frtiher bestanden 
hatten. Nach lOMinuten fingen die eingelegten Thermometer an zu steigen, 
und zwar in der Achsel von 36,7 auf 38,5 und rektal von 37 auf 38,9. Die 
hochste Temperatur wurde erzielt 20Minuten nach der gegebenen Suggestion. 
Wahrend der Temperatursteigerungen auffallend blasse Gesichtsfarbe. 
Nachdem die Temperatur 20 Minuten ziemlich unverandert bestehen 
geblieben war, gab ich die Suggestion, daB das Fieber jetzt wieder fallen 
wfirde, und daB keine Temperaturerhohungen mehr eintreten wfirden. 
Die Temperatur sank 5 Minuten nach der gegebenen Suggestion von 38,5 
auf 36,9 bzw. von 38,9 auf 37,1. Dabei starker SchweiBausbruch und stark 
gerotetes Gesicht. 

Zweiter Versuch: 6 Tage spater wiederholte ich den Versuch mit 
demselben Resultat. 15 Minuten nach erteilter Suggestion stieg die Tem¬ 
peratur von 37 auf 38,6 bzw. von 37,4 auf 39,2. 25 Minuten nach erteilter 


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Durch Hypnose erzeugtes „Hysterische 8 Fieber". 355 

Suggestion war die Hochsttemperatur erreicht. Nach erteilter Gegen- 
suggestion fiel innerhalb 7 Minuten die Temperatur von 38,6 auf 37,2 
bzw. von 39,2 auf 37,5. Auch bei diesem Versuch wurden Tfieder diesel ben 
Erscheinungen bemerkt, daB beim Steigen der Temperatur Gesichtsblasse 
auftrat, und beim Fallen der Temperatur das Gesicht gerotet war und 
SchweiBausbruch auftrat. Bei beiden Versuchen trat eine nennenswerte 
Veranderung im Verhalten des Pulses nicht ein, als die Temperatur stieg. 
Hingegen trat eine Beschleunigung des Pulses beim Fallen der Temperatur 
von 80 auf 106 bzw. von 84 auf 110 ein. Der Puls beruhigte sicb aber nach 
Abfall der Temperatur wieder sehr rasch. 

Ich hatte bei beideiv Versuchen der Patientin die Suggestion 
gegeben, daB sie die Versuche mit der Temperatursteigerung ver- 
gessen wiirde. Sie selbst hat mich auch hiemach niemals gefragt. 
Wahrend der weiteren Behandlung hatte sie niemals mehr Temperatur- 
erscheinungen. Die anderen hysterischen Ausfallserscheinungen wurden 
auch beseitigt. Die Patientin wurde einige Wochen spater geheilt 
entlassen. Nach eingezogenen Erkundigungen ist sie bisher auch 
gesund geblieben. 

Auf diese Weise ist es mir also einwandfrei gelungen, durch Hyp- 
nose nennenswerte erhohte Temperaturen zu erzeugen und derartige 
Temperaturen auch wieder auf suggestive Weise zum Verschwinden 
zu bringen. Erwahnt sei noch, daB auch Kohnstamm, wie ich vor 
kurzem las, auf ahnliche Weise in Hypnose Fiebertemperaturen er- 
zeugt hat. In Band 23 der Zeitschrift fiir die gesamte Neurologie und 
Psychiatrie heiBt es auf Seite 379 in einer Anmerkung: „Kiirzlich ist . 
Kohnstamm in folgender Weise der endgiiltige Nachweis eines ner- 
vosen Fiebers gelungen. Eine Patientin fieberte nach Ablauf einer 
Influenza mehrere Wochen lang mit einer Rektaltemperatur von 38°, 
und klagte dabei iiber Frostgefiihl. Die in tiefer Hypnose gegebene 
Suggestion Temperaturabfall unter behaglichem Warmegefiihl be- 
wirkte einen sofortigen Temperaturabfall auf 36,5, auf welchem Niveau 
es auch verblieb. Da dieser Abfall auch zufallig um diese Zeit mit der 
Suggestion zusammengefallen sein konnte, suggerierte Kohnstamm 
an einem der folgenden Tage um 9 Uhr morgens, daB um 10 Uhr die 
Temperatur unter Frost anstieg und um 12 Uhr unter behaglichem 
Warmegefiihl wieder abfallen wiirde. Die Bewegungen der Temperatur 
von 36,5 auf 38,3 nach oben und dann wieder nach unten wurde prompt 
zur bestimmten Zeit unter den genannten Sensationen realisiert imd 
von einer verlaBlichen Schwester bei Rektalmessung kontrolliert.“ 

Nach dieser Beobachtung von Kohnstamm und nach meinen 

23* 


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356 Eichklbbrq, Durch Hypuose erzeugtes „Hysterisches Fieber“. 

eigenen Versuchen kann demnach wohl mit Sicherheit be- 
hauptet werden, dafi erhohte Korpertemperaturen auf rein 
psychogene Weise zustande kommen konnen. Besonders 
hervor heben mochte ich noch, dafi die Kranken, welche an hysterischen 
Fiebertemperaturen leiden, nichfc den Eindruck von sonstigen Fieber- 
kranken machen. Die von mir beobachteten Kranken sahen bade 
gesnnd und frisch aus, trotzdem sie doch lange Zeit oft ganz erheblich 
erhohte Temperaturen aufwiesen. Ich glaube, dafi es daher auch besser 
ist, nicht von einem hysterischen Fieber zu sprechen, da die schweren 
Allgemeinerscheinungen, die wir sonst bei Fieber sehen, fehlen. Es 
handelt sich nur um eine Temperaturerhohung. Und daher ist es wohl 
besser nach Eduard Schwarz, diese Erscheinungen als Hyper¬ 
thermia nervosa zu bezeichnen. 

Die Erscheinungen der auffallenden Blasse beim Steigen der 
Temperatur und des Schweifiausbruches mit gerotetem Gesicht bam 
Abfallen der Temperatur sind ja zwanglos durch unsere physiologischen 
Vorstellungen, die wir tiber Warme -und Temperaturbi ldungen im 
Korper haben, zu erklaren. Ich will deswegen auch an dieser Stelle 
auf diese Erscheinungen nicht naher eingehen. Es kam mir nur darauf 
an, den einwandfreien Nachweis zu fiihren, dafi nennenswerte erhohte 
Korpertemperaturen auf psychogene Weise entstehen konnen. Und 
dieser Beweis scheint mir durch vorstehende Ausfiihrungen erbracht 
zu sein. 

Wenn demnach auch erhohte Korpertemperaturen auf psychogene 
Weise vorkommen konnen, so mochte ich doch dringend davor wamen. 
die Diagnose hysterische Temperatursteigerungen zu haufig zu stellen. 
Derartige hysterische Temperaturerhohungen sind und 
bleiben nur etwas ganz Vereinzeltes. Bei erhohter Korpertem- 
peratur soli man daher nach wie vor erst an eine durch eine organische 
Erkrankung bedingte Fiebertemperatur dann an die Moglichkeit 
einer Tauschung bei der Messung und erst zu allerletzt an das wirkliche 
Vorhandensein einer psychogen bedingten erhohten Korpertemperatur 
denken. 


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Aus dem AUgemeinen Krankenhaus Hamburg — St. Georg. 

Beitrag znr Symptomatology nnd chirargischen Behand- 
lnng der Gehiratnmoren. 

Von 

Alfred Saenger. 

Die im allgemeinen traurigen Resultate der chirargischen Behand- 
lung der Hirngeschwulste diirfen uns nicht abhalten, doch bei jedem 
Himtumor, der an einer chirurgisch erreichbaren Stelle lokalisiert 
worden ist, die operative Behandlung zu versuchen. 

Piir die nicht lokalisierbaren Himgeschwtilste habe ich schon vor 
vielen Jahren die Palliativtrepanation empfohlen znr Beseitigung der 
schweren Hirndruckerscheinnngen, wie Kopfschmerzen , Krampfe, 
Stauungspapille, urn die drohende Erblindung zu vermeiden. 

In den letzten Jahren ist durch das von Nonne zuerst eingehend 
beschriebene Vorkommen des Psendotumor cerebri ein fiir unser 
aktives Handeln sehr erschwerendes Moment gegeben worden, welches 
wohl auch dazn mit beigetragen hat, die Hirntumoren mittelst Rontgen- 
strahlen zu behandeln. Ich glaubte in einem Falle eine direkte Beein- 
flussung des Tumors durch die Rontgentherapie feststellen zu konnen. 1 ) 

In letzter Zeit habe ich aber leider keine Erfolge mehr mit der 
jetzigen R&ntgentechnik erzielen konnen; und so habe ich mich wieder 
der alten Methode zugewendet, geeignete Falle dem Chirurgen zu 
uberweisen. 

Wie berechtigt dies war, mogen die in Kiirze mitgeteilten FSlle 
dartun. 

1, Beobachtnng. Es handelte sich am einen 28j&brigen Malerge- 
hilfen P., der am 28. April 1920 aof meiner Abteilnng aofgenommen wurde. 
Die Eltern and Geschwister waren gesund. Hereditftr nervds nicbt belastet. 
War selbst frtther stets gesund. August 1914 trat er ins Heer ein and 
befond sich von Febraar 1915 bis Herbst 1918 an der Front. Er war 
nie verwandet worden and nie krank gewesen. Bei einer Impfung 1915 
bekam er einen Sfchwindelanfall. Luetische Infektion wird negiert, ebenso 
Potatorium. 

Im Mai 1919 setzten Kopfschmerzen vorwiegend im Hinterkopf ein, 
Ulsweise trat Zittern in der recbten Hand anf, das jedesmal nach kurzer 

wieder aofhOrte. Im November 3- Oder 4mal goBweises Erbrechen 

*) Saenger, Bber die ROntgenbehandlang von Gehirn- nnd BQckenmarke- 
shwQlsten. Nenrol. Oentralbl. 1917, Nr. 19. 


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Saknger 


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in nflchternem Zustanil. Mitte November Anfall von Bewofitiosigkeit 
Solche Anfalle wiederholten sich und traten bald jeden Tag auf. Im Be- 
ginn des Anfalls zeigte sich cine krampfhafte Zusammenziehung der 
rechten Hand; dann wurde Patient bewuBtlos nnter Zuckungen der Arme and 
Beine. Hinterher Mattigkeit and Schlafsacht. In den letzten Monaten 
von August an machte sich eine gewisse Schwftche im rechten Arm and 
Bein bemerkbar. 

Seit Bestehen der Anfalle ist Patient sehr erregbar und oft deprimiert. 

Das Gedachtnis hat nachgelassen. 

Im Marz 1920 merkte Patient, daB er nicht recht sehen konnte. 

Die rechte Halfte des Gesichtsfeldes sei dunbel gewesen. Er habe hier 
flimmmernde Figuren gesehen. Ferner habe er seit Beginn der Erkran- 
kung beiderseits Ohrensausen. 

Die Frau gab an, daB Patient in der letzten Zeit taglich etwa drei 
Anfalle gehabt habe. *Beginn mit Zittern der rechten Hand; dann BewuBt- 
losigkeit and allgemeine Erampfe. Der Gang sei torkelnd geworden and 
die Sprache habe sich verschlechtert. 

Die Untersuchung des mittelgroBen, kraftig gebauten, etwas blaB aus- 
sehenden Mannes ergab zunachst eine ganz leichte Herabsetznng der groben 
Kraft in der rechten oberen and anteren Extremitat. Auffallend war, daB 
die Bewegangen im Handgelenk zwar mOglich sind, aber sehr langsam 
and kraftlos ausgeffthrt werden. Das Strecken der Finger der rechten 
Hand aus gebengter Stellung war unmdglich. ' 

Die Faltenbildnng auf der Stirn and die Nasolabialfalte war links ' 
starker ausgebildet als rechts. 

Die Zunge wurde gerade herausgestreckt und zitterte nicht. 

Die Augenbewegungen waren frei. Es bestand kein Nystagmus. Die 
Sehscharfe war beiderseits 6 / 6 . Gesichtsfeld fllr weiB und Farben normal. 

Beiderseits bestand eine Stauungspapille. 

Das GehOr war beiderseits normal. Das Trommelfell links war etwas 
eingezogen. 

Die kalorische Reaktion (20°) fiel vom rechten Ohr aus negativ aus. 
Links machte sich nach 50 ccm Wasser lebhafter Nystagmus nach rechts 
bemerkbar. 

Der Geruch und Geschmack zeigten keine Abweichung von der Norm. 

Der Kornealreflex fehlte rechts; links war er vorhanden. 

Der Rachenreflex war vorhanden. 

An der rechten Hand, sowie am rechten Unterschenkel und FuB vermochte 
Patient oft nicht die Nadelspitze vom Kopf zu unterscheiden. Das stereo- 
gnostische VermOgen der rechten Hand war nicht erheblich gestbrt. 

Die Temperaturempfindung, der Beugesinn an H&nden and FttBen 
intakt. 

Die Patellar- und Achillesreflexe waren beiderseits gleich lebhaft 

Die Abdominal-Kremaster- und Plantarreflexe ebenfalls samtlich vor¬ 
handen und beiderseits gleich. 

Babinskisches nnd Oppenheimsches Zeichen nicht vorhanden. 

Es bestand weder Romberg, noch war Ataxie nachweisbar. 

Die Rdntgeuaufnahme des Schadels hatte ein negatives Resultat. 

Wassermannsche Reaktion im Blut und Liquor negativ.' Die Lumb - 
punktion ergab einen Anfangsdruck von 410, nach 3,5 ccm aber 320. Nom 
Apelt Pandy -\—(-. Zellen 0. 


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Beitrag z. Symptomatologie u. chirurg. Behandlnng d. Gehirntumoren. 359 

Im weiteren Verlauf traten wiederholt klonische Zuckungen in*der 
rechten Hand ohne vOliigen BewuBtseinsverlust auf. Die Lichtreaktion der 
Pnpillen war erhalten. 

Hin und wieder klagte Patient fiber furchtbar heftige Nackenschmerzen. 
die ihn besonders nachts qu&lten. 

Ende Mai und Anfang Juni bestand anffallend gntes Allgemeinbefindeu 
ganz ohne Kopfschmerzen und ohne Krampferscheinungen. Am 12. Juni 
trat um 5 Uhr frfih ein 5 Minuten lang dauemder Kraropfanfall auf. Be- 
ginn mit klonischen Zuckungen im rechten Arm, dann Ubergehen auf alle 
Extremitftten. Schaum vor dem Munde. Aufgehobene Lichtreaktion der 
Pupillen. Am Tag fiber befand sich Patient verh&ltnism&Big wohl. Abends 
9 Uhr bekam er wieder Zuckungen im rechten Arm. 

Am 17. VI. traten zwei Krampfanfalle in der rechten Hand und im 
rechten Arm auf, dabei Klagen fiber heftige Kopfschmerzen in der linken 
Stirngegend. 

Der Allgemeinstatus war im Vergleich zum Aufnahmebefund nicht 
wesentlich verfindert. In der Hauptsache bestand eine Parese des rechten 
Armes mit besonderer Beeintrfichtigung der rechten Hand, die jetzt auBer- 
dem eine geringgradige SWrung des stereognostischen VermOgens aufwies. 
Dabei Parese im rechten Facialis und leichte dysarthrische Stoning beim 
Sprcchen. 

Auf Grand der doppelseitigen Stauungspapille, des hohen Lumbal- 
drucks wurde ein raumbeschrankender ProzeB im Schadelinnern an- 
* genommen. "Wegen der rindenepileptdschen Anfalle im rechten Arm 
wurde derselbe in die Gegend vor oder hinter der vorderen linken 
Zentralwindung lokalisiert. 

Auf jeden Fall war durch den vorhandenen Zustand die Indi- 
kation fur eine Trepanation fiber dem linken Armzentrum ge- 
geben und wurde daher Patient auf die chirurgische Station verlegt. 

Herr Prof. Ringel erdfinete am 19. VI. fiber der Zentralwindung 
das Scheitelbein in HandtellergrOfie. Die Dura wOlbte sich straff aus der 
Schadelwunde hervor. Sie stand unter hohem Druck. Die Dura wurde 
du^ch Kreuzs<jhnitt erbffnct Man sah im Sulcus centralis einen Tumor, 
der ein dunkelrotes Aussehen hatte und stark gegen die weiBliche Hirn- 
substanz kontrastierte. Mit dem Finger lieB er sich leicht aus dem Him 
herausschalen. Er war hfihnereigroB. Die Hirnwunde blutete stark. Nach 
Tamponierungen hdrte die Blutung auf. Die Dura wurde wieder vern&lit. 
Darauf Vemahung von Haut und Periost 

Am 20. VI. wurde der im Him liegende Tampon entfemt. Es blutete 
nur noch wenig. Puls gut. Keine Kopfschmerzen. Vfillige L&hmung des 
rechten Armes und rechten Mundfacialis. Geringe Parese des rechten Beines. 
Sensibilitat unbeeintrftchtigt. 

Am 22. VI. konnte der rechte Arm etwas gehoben werden. Die Pa¬ 
rese des rechten Beines hatte sich gebessert. 

In den nfichsten Tagen trat eine weitere Besserung der Bewegungs- 
ffihigkeit des rechten Armes und der rechten Hand ein. Der Hirnprolaps 
war im Rfickgang begriffen. 


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Saekgxb 


Am 17. VII. warde Patient aaf die Nervenabteilnng znrflckverlegt, da 
eine chirurgische Behandlung nicht mebr erforderlicb war. 

Am 19. VIII. worde festgestellt, daB die StaHongspapillen verschwooden 
waren. Es bestanden keine Anf&lle and keine Kopfschmerzen mebr. 

Die Bewegang des rechten Armes im Schultergelenk war bis zor 
Horizontalen mdglich; jedoch erfolgte dieselbe langsam and anter Schmerzen. 

Die Ellbogengelenksbewegang war frei, erfolgte anch sehr langsam. 

Die Pronation and Sapination des Unterarms war nar beschrhnkt 
mOglich. 

Die rechte Hand konnte jedoch nicht gestreckt, wohl aber etwas ge- 
beugt werden. 

Der H&ndedruck war sehr herabgesetzt 

Der Gang war im ganzen nicht sehr gestOrt Das rechte Bein konnte 
nicht ganz gestreckt and beim Gehen nicht ganz darchgedrflckt werden. 

Patient blieb bis znm 2. IX. nngef&hr in demselben Zustand im Kranken- 
haus. Er worde ongedoldig and warde deshalb zum Kassenarzt entlassen. 

Die mikroskopische Untersnchung v des Tumor ergab ein Fibroendo- 
theliom. 

Die Diagnose war in diesem Falle sehr leicht and zeigt, daB man 
in solchen Fallen nicht so lange mit der Operation warten muB, da 
die Gefahr besteht, daB bei einem starken Krampfanfall der Exitos 
eintritt. Ein noch nicht hervorgehobenes Moment muB ich nachtragen. 
Um die Art des Tumors zu bestimmen, warde, da es sich vielleicht 
am einen Tuberkel hatte handeln konnen, die Ponndorfsche Reaktion 
gemacht. Dieselbe war positiv ausgefallen, und doch war die Ge- 
schwaist kein Tuberkel. 

Ferner besteht die Moglichkeit, daB das Operationsresultat vielleicht 
noch besser verlaufen ware, wenn man fraher operiert hatte. Viel¬ 
leicht waren die Lahmungserscheinungen der rechten Hand rascher 
zorackgegangen. 

2. Beobachtung. 40j&hriger Landmann; der heredit&r nicht be- 
lastet, von 1904—1911 bei der Schutztrappe in Stkdwest war. Daselbst 
hatte er Malaria and Typhus darchgemacht Seit 1911 lttt er hin And 
wieder an Ischias. W&hrend des Kriegs ein Ja^r im Garnisondienst 

Im Jnni 1919 erkrankte er mit Kopfschmerzen, die angef&hr alle 
acht Tage sehr heftig warden, jedoch daaernd ftihlbar waren. Aogast 
and September 1919 warden sie so anertr&glich, daB Patient za Bett 
liegen maBte. Wenn er anfstand, sank er zasammen, das rechte Bein 
knickte zasammen. Bei den heftigen Kopfschmerzen kam es Ofters za Er- 
brechen. Er war stets vollkommen klar, verlor nie das BewuBtsein. 

Der Landarzt behandelte aaf Malaria ohne Erfolg. Patient kam in 
das Tropenkrankenhaus in die Behandlung von Herrn Prof. MQhlens. 

Anf&nglich machte sich eine Bessernng bemerkbar, dann aber steu 
sich die Kopfschmerzen in alter Heftigkeit wieder ein. Patient war 1 
fig apathisch, oft nnklar fiber seine Umgebnng. Bei der Exazerbation 
Kopfechmerzen traten Zucknngen angeblich im rechten und linken Arm 
In den letzten Tagen soli Patient unter sich gelassen baben. 


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Beitrag z. Symptomatologie u. chirurg. Behandlong d. Gehirntumoren. 361 

Die Untersachang des gesund aussehenden kr&ftigen Mannes ergab am 
20. XI. 1919:eineKlopferapfindlichkeit imBereicb der rechten Stirngegend; 
doppelseitige Stauungspapille mit Blotangen, (die Prominenz betrug 2 Diop- 
trien) rechtsseitige Abducensparese. 

Die Haltung war aafrecht. Der Gang ungestOrt, Es bestand weder 
Apraxie, noch Adiadokokinesis. 

Das Befinden war wechselnd; zeitweise war Patient frei von Kopf- 
schmerz. Meistens war er apathisch; saB regungslos da. Es fiel eine ge- 
wisse Bewegungsarmut anf. Akinese, wie Bostroem sie aof der letzten 
Versammlnng der deutschen Nerven&rzte in Leipzig geschildert hat. 

Patient nftBte h&ufig das Bett ein. Auffallenderweise soil er afters 
mit dem rechten Bein eingeknickt sein. 

Eine Geruchsstfirung war nicht nacbweisbar. 

Es bestand weder Nystagmus, noch eine Blickl&hmung. 

- Bemerkenswert war, daB Patient am 29. XI. fiber Spannungsgeffihl in 
der linken Gesichtsh&lfte klagte. Objektiv ergab sich eine Hyperfisthesie 
ffir alle Geffihlsqualitfiten im gesamten Trigeminusgebiet links. 

Am 1. XII. 1919 machte Patient einen sehr apathisch-stupordsen Ein* 
druck. Er wurde mit der Diagnose Tumor im rechten Frontallappen 
auf die chirurgische Station verlegt behufs Trepanation' fiber der klopf- 
empfindlichen Stelle, um eventuell den Tumor zu entfernen. 

Es sei noch hinzugeffigt, daB die ROntgendurchleuchtun g des Sch&dels 
keine Abweichung von der Norm erkennen lieB. Wassermannsche Reaktion 
im Blut war negativ. 

Am 1. XII. 1919 wurde von Herrn Prof. Bin gel ein Hautknochenlappen 
auf der rechten Seite der Stirn angelegt. Die Dura trat stark gespannt her- 
vor und schimmerte blftulich durch. Nach Erfiffnung der Dura wdlbte sich 
eine OdematOs geschwollene, blutig imbibierte Masse hervor. Es handelte 
sich um einen Tumor von KirschgrOBe mit einer daran hfingenden etwas 
kleincren Cyste. In toto wurde das gesamte Gebilde stumpf ausgeschftlt 
Nach Herausnahme sah man im Stirnlappen eine tiefe Hfihle, die durch eine 
Membran in zwei Fficher geteilt war. Gleich nach Entfernung des Tumors 
liefi der Druck nach und das Stirnhirn sank so zurfick, daB ein finger- 
breiter Baum zwischen Stirnhirn und Schfidelknochen entstand. Tampo¬ 
nade der HOhle, Yern&hung der Lappen und Narben. Die Wunde heilte 
ausgezeichnet Die rechtsseitige Abducensl&hmung ging rasch zurfick. Die 
StauungspapiUe war nach 14 Tagcn noch nieht zurfickgegangen. Bei dem 
Patienten stellte sich ein neurasthenisch-hypochondrischer Zustand ein. 

Am 19. XII. 1919 stand er auf. 

Erst am 29. XII. erschien die Stauungspapille flacher und am 6.1.1920 
hfirten seine hypochondrischen Elagen auf